Hipospadia adalah kelainan bawaan lahir pada anak laki-laki, yang dicirikan dengan letak abnormal lubang kencing tidak di ujung kepala penis seperti layaknya tetapi berada lebih bawah/lebih pendek. Letak lubang kencing abnormal bermacam-macam; dapat terletak pada kepala penis namun tidak tepat di ujung (hipospadia tipe glanular ), ), pada leher kepala penis (tipe koronal ), ), pada batang penis (tipe penil (tipe penil ), ), pada perbatasan pangkal penis dan kantung kemaluan (tipe penoskrotal ), ), bahkan pada kantung kemaluan (tipe skrotal ) atau daerah antara kantung kantung kemaluan dan anus (tipe perineal (tipe perineal ). ).
ebagian ebagian
besar
anak
dengan
kelainan kelainan
hipospadia memiliki bentuk batang penis yang yang
mele meleng ngku kung ng..
!ias !iasan anya ya
di
seki sekita tarr
lubang lubang kencing kencing abnormal abnormal tersebut tersebut terbentuk terbentuk jaringan ikat (fibrosis) fibrosis) yang bersi"at menarik menarik dan mengerutkan kulit sekitarnya. #ika dilihat dari dari
sampin samping, g, penis penis tampak tampak meleng melengkun kung g
seperti kipas (chordee, bahasa Latin); secara spesi"ik jaringan parut di sekitar muara saluran kencing kemudian disebut chordee. chordee. $idak setiap hipospadia memiliki chordee. chordee. eringkali anak laki-laki dengan hipospadia juga memiliki kelain kelainan an berupa berupa testi testis s yang yang belum belum turun turun sampai
ke
kantung
kemaluannya
(undescended testis). testis).
Hipospadia merupakan kelainan bawaan yang jarang ditemukan, dengan angka kekerapan % kasus hipospadia pada setiap &'- kelahiran bayi laki-laki hidup.
Penyebab hipospadia hipospadia
*enyebab dari hipospadia sampai saat ini belum dapat diijelaskan secara pasti, namun teori-teori yang berkembang umumnya mengaitkan kelainan ini dengan masalah hormonal. ebuah teori mengungkapkan kelainan ini disebabkan oleh penghentian prematur perkembangan sel-sel penghasil androgen di dalam testis, sehingga produksi androgen terhenti dan mengakibatkan maskulinisasi inkomplit dari alat kelamin luar. *roses ini menyebabkan gangguan pembentukan saluran kencing (uretra), sehingga saluran ini dapat berujung di mana saja sepanjang garis tengah penis tergantung saat terjadinya gangguan hormonal. emakin dini terjadinya gangguan hormonal, maka lubang kencing abnormal akan bermuara semakin mendekat ke pangkal.
Keluhan dan gejala
Letak lubang kencing yang masih di kepala penis biasanya jarang menimbulkan keluhan bagi penderita pada usia anak-anak.+eluhan akan timbul pada kelainan yang lebih berat dan pada usia penderita yang lebih tua.
+elainan lebih berat yang menimbulkan keluhan, antara lain letak lubang kencing yang semakin ke arah pangkal penis dan/atau adanya bentuk penis yang melengkung. #ika kelainan bentuk ini tidak diperbaiki dengan tindakan operasi, penderita kelak akan mengalami gangguan fungsi berkemih berupa arah dan pancaran berkemih yang tidak normal. *ada keadaan yang sangat berat, penderita bahkan tidak dapat berkemih dalam posisi berdiri karena urin keluar merembes sehingga penderita akan lebih nyaman dalam posisi jongkok.
asalah yang timbul akan semakin rumit sejalan bertambahnya usia penderita. asalah psikologis timbul akibat bentuk penis yang tidak normal dan kebiasaan berkemih yang tidak laim seperti anak laki-laki normal yang sebaya. *ada usia pascapubertas dan pada usiareproduksi, penderita akan mengalami masalah fungsi reproduksi berkenaan dengan bentuk penis yang melengkung saat ereksi, kesulitan penetrasi penis saat berhubungan badan dan gangguan pancaran ejakulasi.
Diagnosis hipospadia
Hipospadia sangat mudah dikenali saat pemeriksaan "isis bayi laki-laki yang baru lahir. $idak adanya lubang kencing di ujung kepala penis, serta bentuk penis melengkung menjadi ciri khas bayi laki-laki dengan hipospadia. *ada kelainan yang sangat berat, jenis kelamin bayi seringkali sukar untuk dikenali sebagai laki-laki atau perempuan jika berdasar dari pemeriksaan "isis semata. alam hal tersebut, penderita akan disarankan untuk menjalani pemeriksaan kromosompenanda-kelamin (sex chromatin).
*emeriksaan penunjang lain yang cukup berguna meskipun jarang dilakukan adalah pemeriksaan radiologis urogra"i (0*, sistouretrogra"i) untuk menilai gambaran saluran kemih secara keseluruhan dengan bantuan kontras. *emeriksaan ini biasanya baru dilakukan bila penderita mengeluh sulit berkemih.
Tatalaksana operatif pada hipospadia
$indakan operati" merupakan penatalaksanaan de"initi" dari hipospadia. 1perasi biasanya dilakukan dalam rentang waktu tahun pertama usia bayi, dengan syarat ukuran jaringan penis cukup besar dan jelas untuk bisa dimanipulasi. $dak jarang ukuran penis penderita hipospadia lebih kecil dariukuran penis anak sebayanya (micropenis); dalam hal ini penderita akan dialihkan dahulu ke dokter anak untuk mendapatkan terapi hormonal sampai ukuran penis sesuai. 1perasi sebaiknya telah tuntas dilakukan sebelum penderita memasuki usia sekolah.
$ujuan operasi adalah mengembalikan penis ke dalam bentuk dan "ungsi sebaik-baiknya. 2ntuk mencapai hal tersebut, maka lubang kencing harus dikembalikan ke posisi seanatomis mungkin di ujung kepala penis, dan bentuk penis harus tegak lurus saat ereksi.
+omplikasi pascaoperasi yang mungkin terjadi adalah perdarahan, in"eksi luka, kebocoran saluran kencing baru ("istula) dan penyempitan lubang kencing baru (striktura). 2ntuk menekan risiko striktura, saat ini ahli bedah plastik rekonstruksi mengembangkan teknik operasi 2 tahap.
1perasi tahap pertama mencakup pembuangan jaringan ikat (chordee release), pembuatan lubang kencing di ujung kepala penis sesuai bentuk anatomi yang baik, dan membuat saluran kencing baru (tunneling ) di dalam kepala penis yang dindingnya dibentuk dari kulit tudung ( preputium) kepala penis. 1perasi tahap pertama ini menentukan hasil akhir operasi hipospadia secara keseluruhan; operasi tahap pertama yang baik akan menghasilkan bentuk estetik penis yang anatomis 3penis lurus dan lubang kencing tepat di ujung kepala penis4dan bebas dari risiko striktura.
1perasi tahap kedua dilakukan setelah proses penyembuhan operasi pertama tuntas, paling dini 5 bulan setelah operasi pertama. 1perasi tahap kedua membentuk saluran kencing baru (urethroplasty ) di batang penis yang menghubungkan lubang kencing abnormal, saluran kencing di dalam kepala penis, dan lubang kencing baru di ujung penis. engan teknik operasi yang baik, risiko komplikasi kebocoran saluran kencing dapat diperkecil.
6papun teknik operasi hipospadia yang dikerjakan (% tahap atau & tahap), semuanya membutuhkan kelebihan kulit tudung kepala penis ( preputium) untuk rekonsuksi saluran kencing baru. 1leh karena itu,pada setiap bayi yang menderita hipospadia tidak boleh dilakukan khitan (sirkumsisi ). !entuk penis setelah operasi hipospadia sudah serupa dengan bentuk penis setelah khitan.
Hipospadia Posted on Oktober 20, 2010 by ilmubedah Hipospadia merupakan kelainan abnormal dari perkembangan uretra anterior dimana muara dari uretra terletak ektopik pada bagian ventral dari penis proksimal hingga glands penis. Muara dari uretra dapat pula terletak pada skrotum atau perineum. Semakin ke proksimal defek uretra maka penis akan semakin mengalami pemendekan dan membentuk kurvatur yang disebut “chordee”. Pada abad pertama, ahli bedah dari unani Heliodorus dan !ntilius, pertama"tama yang melakukan penanggulangan untuk hipospadia. #ilakukan amputasi dari bagian penis distal dari meatus. Selan$utnya %ara ini diikuti oleh &alen dan Paulus dari !gentia pada tahun 200 dan tahun '00. #uplay memulai era modern pada bidang ini pada tahun 1()' dengan memperkenalkan se%ara detail rekonstruksi uretra. Sekarang, lebih dari 200 teknik telah dibuat dan sebagian besar merupakan multi-stage reconstruction* yang terdiri dari first emergency stage untuk mengoreksi stenotic meatus $ika diperlukan dan second stage untuk menghilangkan chordee dan re%urvatum, kemudian pada third stage yaitu urehtroplasty. +eberapa masalah yang berhubungan dengan teknik multi-stage yaitu* membutuhkan operasi yang multiple* sering ter$adi meatus tidak men%apai u$ung glands penis* sering ter$adi striktur atau fistel uretra* dan dari segi estetika dianggap kurang baik. Pada tahun 1-0, Hinderer memperkenalkan teknik one-stage repair untuk mengurangi komplikasi dari teknik multi-stage repair . ara ini dianggap sebagai rekonstruksi uretra yang ideal dari segi anatomi dan fungsionalnya, dari segi estetik dianggap lebih baik, komplikasi minimal, dan mengurangi social cost . Insidens
Hipospadia ter$adi 1/00 kelahiran bayi laki"laki hidup di !merika Serikat. elainan ini terbatas pada uretra anterior. Pemberian estrogen dan progestin selama kehamilan diduga meningkatkan insidensinya. ika ada anak yang hipospadia maka kemungkinan ditemukan 203 anggota keluarga yang lainnya $uga menderita hipospadia. Meskipun ada ri4ayat familial namun tidak ditemukan %iri genetik yang spesifik.
ANATOMI
5retra merupakan tabung yang menyalurkan urine ke luar dari buli"buli melalui proses miksi. Pada pria organ ini berfungsi $uga dalam menyalurkan %airan mani.
5retra diperlengkapi dengan sfingter uretra interna yang terletak pada perbatasan buli" buli dan uretra, dan sfingter uretra eksterna yang terletak pada perbatasan uretra anterior dan posterior. Se%ara anatomis uretra dibagi men$adi dua bagian yaitu/ 1. 5retra pars anterior, yaitu uretra yang dibungkus oleh korpus spongiosum penis, terdiri dari/ pars bulbosa, pars pendularis, fossa navikulare, dan meatus uretra eksterna. 2. 5retra pars posterior, terdiri dari uretra pars prostatika, yaitu bagian uretra yang dilengkapi oleh kelen$ar prostat, dan uretra pars membranasea.
Embriologi
Pada embrio yang berumur 2 minggu baru terdapat 2 lapisan yaitu ektoderm dan endoderm. +aru kemudian terbentuk lekukan di tengah"tengah yaitu mesoderm yang kemudian bermigrasi ke perifer, memisahkan ektoderm dan endoderm, sedangkan di bagian kaudalnya tetap bersatu membentuk membran kloaka. Pada permulaan minggu ke"-, terbentuk ton$olan antara umbilical cord dan tail yang disebut genital tubercle. #i ba4ahnya pada garis tengah terbenuk lekukan dimana di bagian lateralnya ada 2 lipatan meman$ang yang disebut genital fold . Selama minggu ke"), genital tubercle akan meman$ang dan membentuk glans. 6ni adalah bentuk primordial dari penis bila embrio adalah laki"laki, bila 4anita akan men$adi klitoris. +ila ter$adi agenesis dari mesoderm, maka genital tubercle tak terbentuk, sehingga penis $uga tak terbentuk. +agian anterior dari membrana kloaka, yaitu membrana urogenitalia akan ruptur dan membentuk sinus. Sementara itu genital fold akan membentuk sisi"sisi dari sinus urogenitalia. +ila genital fold gagal bersatu di atas sinus urogenitalia, maka akan ter$adi hipospadia. ETIOLOGI
Penyebab pasti hipospadia tidak diketahui se%ara pasti. +eberapa etiologi dari hipospadia telah dikemukakan, termasuk faktor genetik, endokrin, dan faktor lingkungan. Sekitar 2(3 penderita ditemukan adanya hubungan familial. Pembesaran tuberkel genitalia dan perkembangan lan$ut dari phallus dan uretra tergantung dari kadar testosteron selama proses embriogenesis. ika testis gagal memproduksi se$umlah testosteron atau $ika sel" sel struktur genital kekurangan reseptor androgen atau tidak terbentuknya androgen converting enzyme 78 alpha"redu%tase9 maka hal"hal inilah yang diduga menyebabkan ter$adinya hipospadia.
KLASIFIKASI
lasifikasi hipospadia yang sering digunakan yaitu berdasarkan lokasi meatus yaitu / 1. &landular, muara penis terletak pada daerah proksimal glands penis 2. oronal, muara penis terletak pada daerah sulkus %oronalia . Penile shaft '. Penos%rotal 8. Perineal.
DIAGNOSIS
#iagnosis hipospadia biasanya $elas pada pemeriksaan inspeksi. adang"kadang hipospadia dapat didiagnosis pada pemeriksaan ultrasound prenatal. ika tidak teridentifikasi sebelum kelahiran, maka biasanya dapat teridentifikasi pada pemeriksaan setelah bayi lahir. Pada orang de4asa yang menderita hipospadia dapat mengeluhkan kesulitan untuk mengarahkan pan%aran urine. Chordee dapat menyebabkan batang penis melengkung ke ventral yang dapat mengganggu hubungan seksual. Hipospadia tipe perineal dan penos%rotal menyebabkan penderita harus miksi dalam posisi duduk, dan hipospadia $enis ini dapat menyebabkan infertilitas. +eberapa pemeriksaan penun$ang yang dapat dilakukan yaitu urethtroscopy dan cystoscopy untuk memastikan organ"organ seks internal terbentuk se%ara normal. Excretory urography dilakukan untuk mendeteksi ada tidaknya abnormalitas kongenital pada gin$al dan ureter.
DIAGNOSIS BANDING
1. !mbiguous &enitalia 2. !nomali &enitalia
PENATALAKSANAAN
Penatalaksanaan hipospadia adalah dengan $alan pembedahan. :u$uan prosedur pembedahan pada hipospadia adalah/8,( 1. Membuat penis yang lurus dengan memperbaiki chordee
2. Membentuk uretra dan meatusnya yang bermuara pada u$ung penis 75retroplasti9 . 5ntuk mengembalikan aspek normal dari genitalia eksterna 7kosmetik9 Pembedahan dilakukan berdasarkan keadaan malformasinya. Pada hipospadia glanular uretra distal ada yang tidak terbentuk, biasanya tanpa re%urvatum, bentuk seperti ini dapat direkonstruksi dengan flap lokal 7misalnya, prosedur Santanelli, ;lip flap, M!&P6