LAPORAN KASUS Anemia Hemolitik
Oleh : Theresia Puspita Sari Nim : 112012146
Bagian Ilmu Penyakit Dalam Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Krida Wacana/ RSUD Tarakan Jakarta, April 2013
1
FAKULTAS KEDOKTERAN UKRIDA (UNIVERSITAS KRISTEN KRIDA WACANA) Jl. Arjuna Utara No.6 Kebun Jeruk – Jakarta Barat
KEPANITERAAN KLINIK STATUS ILMU PENYAKIT DALAM FAKULTAS KEDOKTERAN UKRIDA SMF ILMU PENYAKIT DALAM RUMAH SAKIT UMUM DAERAH TARAKAN
Nama Mahasiswa
:
Theresia Puspita Sari
NIM
:
11-2012-146
Tanda Tangan
........................ Dr. Pembimbing
:
dr.Briliana. SpPD
IDENTITAS PASIEN
Nama
: Ny Yulia Fajar
Usia
: 28 tahun
Agama
: Islam
Suku
: Jawa
Status pernikahan
: Menikah
Alamat
: Jl Pakembangan Barat RT/RW 11/04, Palmerah, Jakarta Barat.
Pekerjaan
: Finishing di bagian percetakan
Pasien Poli
: 12 April 2013
Pembiayaan
: KJS
I.
RIWAYAT MEDIS Keluhan utama :
Sakit kepala yang memberat sejak 3 minggu SMRS Riwayat Penyakit Sekarang :
Sejak 1 tahun SMRS Os
mulai sering merasakan pusing, , nafsu makan
menurun, sering lemas, adanya perdarahan disangkal, demam dan menggigil disangkal. 2
Sejak 3 minggu SMRS Os mulai merasakan sakit kepala yang semakin memberat, disertai mata kuning, badan kuning, BAK seperti teh, BAB normal, warna kuning, badan lemas, nafsu makan menurun, mual dan muntah disangkal. Perdarahan disangkal. Siklus haid teratur, sekarang tidak haid. Os sudah berobat ke puskesmas namun keluhan tidak membaik, sehingga di lakukan pemeriksaan darah, dan kemudian di rujuk ke RSUD Tarakan. Riwayat penyakit kuning sebelumnya disangkal, riwayat meminum alkohol dan merokok disangkal. Riwayat transfusi disangkal. Riwayat penggunaan obat-obatan disangkal. Riwayat Penyakit Dahulu :
-
Riwayat penyakit Typhoid (+)
-
Riwayat Penyakit Jantung, paru, ginjal, lambung disangkal
-
Riwayat Penyakit Alergi disangkal, Riwayat penyakit autoimun disangkal.
Riwayat Penyakit Keluarga :
-
Tidak didapatkan riwayat penyakit kelainan darah, kuning dalam keluarga.
-
Tidak didapatkan riwayat penyakit alergi dan autoimun dalam keluarga.
Riwayat Kebiasaan Sosial dan Ekonomi :
-
Pasien menikah
-
Saat ini pasien tinggal dengan suami dan 2 orang anaknya
-
Riwayat tranfusi darah (-)
-
Kebiasaan merokok atau minum alkohol (-)
-
tattoo (-), IVDU (-)
-
Pembiyayaan rumah sakit : dengan menggunakan KJS
Riwayat Pengobatan :
-
Pasien sudah pernah berobat ke puskesmas namun tidak membaik sehingga kemudian di rujuk RSUD tarakan Jakarta.
Riwayat Gizi
-
Pasien sehari-hari makan hanya 1-2 kali saja setiap hari, yaitu makan nasi, sayur, dengan ikan atau daging atau telur atau tempe. Kebiasaan makan 1-2 kali sehari sudah sejak masih kecil. Pasien suka ngemil apa saja. Tidak pernah minum susu. Napsu makan sekarang menurun.
II. ANAMESIS SISTEM
-
Pasien merasa keadaanya semakin memburuk, karena sakit kepalan ya semakin memberat, disertai kuning pada mata, dan kuning pada pada tubuh 3
-
Penglihatan : Gangguan penglihatan (-)
-
Pendengaran : Gangguan pendengaran (-)
-
Kardiovaskuler : Tidak terdapat keluhan
-
Paru-paru : Tidak terdapat keluhan
-
Pencernaan : Napsu makan pasien menurun.
-
Saluran kemih : Tidak terdapat keluhan nyeri saat berkemih, warna urin kuning seperti teh
-
Hematologi : Tidak terdapat keluhan cepat timbul lebam di kulit, mimisan, gusi berdarah. Tidak ada muntah darah atau BAB berdarah.
-
Metabolik- endokrin : Tidak didapatkan keluhan sering haus, sering lapar atau sering buang air kecil.
- Neurologi : Tidak didapatkan keluhan kelemahan, wajah asimetris, bicara tidak pelo. -
Kulit : Kulit pasien lembab.
-
Ekstremitas : tidak ada keluhan
III.
PEMERIKSAAN FISIK
-
Keadaan umum : tampak sakit ringan
-
Kesadaran : kompos mentis
-
TD : 120/70 mmHg, FN : 80 kali/menit, regular, isi cukup, FP : 16 kali/menit S: 370C
-
BB : 74 kg, TB : 160 cm, IMT : 28 kg/m 2
-
Kulit : : turgor cukup, ptekie/purpura/ekimosis (-), kulit lembab. Kulit wajah tampak ikterik.
-
Otot : Tidak terdapat atrofi otot
-
Tulang: Tidak terdapat deformitas pada tulang.
-
Mata : konjungtiva pucat +/+, sklera ikterik -/-, pupil bulat isokor, refleks cahaya normal.
-
Mulut : Mukosa basah, Oral hygiene baik, tidak memakai gigi palsu.Bentuk tidak ada kelainan. Bibir tampak pucat.
-
Leher : kelenjar tiroid tidak teraba membesar, tidak terdapat massa,KGB tidak membesar
-
Tekanan vena jugularis : 5-2 cmH2O
-
Thoraks :
-
Paru Inspeksi
: simetris saat statis maupun dinamis k 4
Palpasi
: fremitus kiri = kanan
Perkusi
: sonor pada kedua lapang paru
Auskultasi: suara napas vesikuler, ronkhi -/-, wheezing -/-
Jantung Inspeksi
: Ictus cordis tidak terlihat.
Palpasi
: Teraba ictus cordis pada ICS V, 2 cm medial dari garis midclavicula
kiri Perkusi
: Batas kanan : Sela iga IV, garis sternal kanan, batas kiri :
Sela iga
V, 2 cm medial garis midclavicula kiri, batas atas atas : sela iga III, garis sternal kiri, batas pinggang jantung : sela iga III, garis midclavicula kiri, batas bawah jantung sela iga IV, garis midclavicula kiri. Auskultasi -
: BJ I- II reguler, cepat, Murmur (-), gallop (-)
Abdomen Inspeksi: agak membuncit, tidak ada bekas operasi, tidak terlihat penonjolan massa ,tidak terlihat dilatasi vena, tidak terdapat asites, tidak terdapat caput medusa. Palpasi
:
Dinding perut : supel, tidak ada distensi, nyeri tekan (+) pada epigastrium, nyeri lepas(-) Hati
: tidak teraba pembesaran, tidak terdapat nyeri tekan
Limpa : tidak teraba pembesaran Ginjal : tidak teraba, ballotement negatif, nyeri costovertebrae negatif. Kandung empedu : tidak terdapat nyeri tekan, murphy sign (-) Perkusi: timpani pada abdomen, shifting dullness (-), undulasi (-) Auskultasi: bising usus (+) -
Ekstremitas: o
Kekuatan motorik 5555 / 5555 5555 / 5555
o
Refleks fisiologis:
Refleks achilles + / +
Refleks Patella + / +
Refleks biseps + / +
o
Refleks patologis - / -
o
Pulsasi arteri dorsalis pedis kiri dan kanan baik
o
Pulsasi arteri tibialis posterior kiri dan kanan baik
o
Pulsasi arteri poplitea kiri dan kanan baik 5
o
Sensorik : dalam batas normal
o
Edema : edema ektremitas atas dan bawah -/-/-
o
Akral Hangat : ekstremitas atas dan bawah hangat. +/+ +/+
-
KGB sumabdibula, supraklavikula, aksila : tidak membesar.
PEMERIKSAAN PENUNJANG Hematologi Darah lengkap 31/05-2013
Nilai rujukan
Hemoglobin
5,2 g/dl
11-16,5
Hematokrit
7,3 %
35-45
Eritrosit
0,64 juta/uL
4-5
Lekosit
15200/mm3
4000-10000
Trombosit
186000/mm3
150000-450000
31/05-2013
Nilai Rujukan
Basofil
0%
0-1
Eosinofil
1%
1-2
Batang
0%
2-6
Neutrofil
66%
54-62
Limfosit
28%
25-33
Monosit
5%
3-7
Laju Endap Darah
2mm/jam
0-20
Hitung Jenis
Morfologi Darah Tepi Eritrosit
: Normositik normokromik, normoblast +3/100 leukosit
Lekosit
: Jumlah meningkat dan morfologi normal Hitung leukosit -/1/5/73/19/2
Trombosit
: Jumlah dan morfologi normal
6
Kesan
: Anemia normositik normokromik dengan leukositosis (hitung
retikulosit meningkat, bilirubin serum meningkat), suspek anemia hemolitik dengan infeksi Saran
: Periksa coomb’s test
31/05-2013
Nilai Rujukan
19,6%
0,5-1,5%
MCV
115 fL
80-100
MCH
81 pg
26-34
MCHC
70 %
32-36
Serum Iron (Fe)
98 ug/dl
23-134
TIBC
324 ug/dl
210-340
31/05-2013
Nilai Rujukan
AST (SGOT)
23 U/l
<32
ALT (SGPT)
11 U/l
< 33
Bilirubin total
5,73 mg/dl
< 1,1
Bilirubin direk
0,46 mg/dl
< 0,6
Albumin
4,34 g/dl
3,5-5,2
Ureum
19 mg/dl
15-50
Kreatinin
0,70mg/dl
0,6-1,3
31/05-2013
Nilai Rujukan
Natrium (Na)
141mEq/L
135-150
Kalium (K)
4,3 mEq/L
3,6-5,5
Clorida (Cl)
105 mEq/L
94-111
Retikulosit Idex Eritrosit
Kimia Klinik
Fungsi Liver
Fungsi Ginjal
Elektrolit
Urine Lengkap 31/05-2013
Nilai Rujukan
Makroskopis urine
7
warna
kuning
Kuning
kejernihan
Agak keruh
Jernih
Berat Jenis
1,020
1,002-1,030
pH
6,0
Protein
Neg (-)
Negatif
Reduksi
Neg (-)
Negatif
Keton
Neg (-)
Negatif
Darah Samar
Neg (-)
Negatif
Bilirubin
Neg (-)
Negatif
Urobilinogen
1,0 mg/dl
0,1-1,0
Nitrit
Pos (+)
Negatif
Leukosit
Pos (+)
Negatif
Eritrosit
0-2/lpb
<3
Lekosit
8-10/lpb
<5
Silinder
Neg (-)/lpb
Negatif
Sel epitel
Positif/lpb
< 7/lpb
Kristal
Amorf (+)
Negatif
Bakteri
Positif 1+
Negatif
Lain-lain
Neg (-)
Negatif
Mikroskopis urien
IV.
RESUME
Pasien wanita 28 tahun, datang dengan keluhan sakit kepala yang memberat sejak 3 minggu, disertai wajah kuning, lemas, napsu makan menurun, demam disangkal, BAK warna teh. Keluhan sakit kepla sudah dirasakan sejak 1 tahun SMRS. Pemeriksaan Fisik : TD : 120/70 mmHg, FN : 80 kali/menit, regular, isi cukup, FP : 16 kali/menit S: 37 0C. BB : 74 kg, TB : 160 cm, IMT : 28 kg/m 2. Mata : Conjungtiva anemis +/+, sklera ikterik -/-, kulit wajah tampak ikterik, bibir pucat, kuku pucat. Splenomegali (-), Hepatomegali (-). Pemeriksaan Penunjang: Lab : Hemoglobin 5,2 3
g/dl, Hematokrit 7,3 %, Eritrosit 0,64 juta/uL, Lekosit 15200/mm , Trombosit
186000/mm3. Morfologi darah tepi : Anemia normositik normokromik dengan leukositosis (hitung retikulosit meningkat, bilirubin serum meningkat), suspek anemia hemolitik dengan infeksi
8
V.
DAFTAR MASALAH
1. Anemia Hemolitik Non Imun. VI.
PENGKAJIAN DAN RENCANA TATALAKSANA
1. Anemia Hemolitik Non Imun Atas dasar : S : Sakit kepala sejak 1 tahun SMRS, lemas, BAK coklat, badan kuning, demam (-). Riwayat penyakit kuning atau penyakit kelainan darah dalam keluarga disangkal. O : Ku :Tampak sakit ringan, Kesadaran : Compos mentis : TD 120/70 mmHg, FN : 80 kali/menit, regular, isi cukup, FP : 16 kali/menit S: 370C. PF : Mata : konjungtiva pucat +/+, sklera ikterik -/-, Kulit wajah kuning, wajah pucat, kuku : pucat. Splenomegali (-).(-). Pemeriksaan Penunjang: Lab : Hemoglobin 3
5,2 g/dl, Hematokrit 7,3 %, Eritrosit 0,64 juta/uL, Lekosit 15200/mm ,
Trombosit 186000/mm 3.
Morfologi darah tepi : Anemia normositik
normokromik dengan leukositosis (hitung retikulosit meningkat, bilirubin serum meningkat), suspek anemia hemolitik dengan infeksi A : Anemia Hemolitik Non Imun, DD/ Anemia Hemolitik Autoimun P : Rencana diagnostik: -
Pemeriksaan Coomb test
-
Pemeriksaan Bilirubin indirek
-
Pemeriksaan ANA dan ds-ANA
-
Pemeriksaan Darah Tepi
-
Pemeriksaan DPL/hari
Rencana Pengobatan : -
Metilprednisolon tab 3x4 mg po
-
Asam folat tab 1x 3 mg po
-
Omeprazole tab 1x20 mg po
-
Amoxicilin tab 3x500 mg po
Rencana edukasi : -
Menjelaskan penyakit pasien dan pemeriksaan serta pengobatan yang akan dijalani oleh pasien.
VII.
PROGNOSIS
Ad vitam
:
dubia ad bonam
Ad functionam
:
dubia ad bonam 9
Ad sanationam
:
dubia
Tinjauan Pustaka A. Anemia Hemolitik
I.
Definisi Pada orang dewasa diperkirakan 2X 10 sel darah merah perhari diproduksi untuk mempertahankan sel merah dalam sirkulasi tetap konstan. Sel darah merah muda dalam sumsum tulang berbentuk retikulosit kemudian setelah dewasa akan keluar ke dalam sirkulasi dan diperkirakan hidup selama 120 hari. 1-2 Anemia hemolitik terjadi apabila sebelum mencapai usia tersebut eritrosit menjadi rusak yang dapat disebabkan oleh karena faktor intrakorpuskuler maupun ekstrakorpuskuler.1-2
II. Gejala klinis anemia hemolitik.1-2 Anamesis
Penderita anemia hemolitik umumnya datang dengan keluhan lelah, sakit kepala, berdebar, nyeri dada, keluhan gagal jantung, dan iskemia dari susunan syaraf pusat. Dari anamesis kita dapat menduga kemungkinan penyebab yang congenital apabila pada bayi atau anak-anak mengidap anemia yang refrakter dengan pengobatan yang konvesional, riwayat
keluarga
dengan
anemia,
ikterus,
splenomegali,
splenoktomi,
serta
kolesistektomi. Apabila tidak dijumpai riwayat seperti tersebut diatas penderita anemia yang tanpa disertai perdarahan patut dicurigai anemia hemolitik yang didapat (Aquierd). Pemeriksaan fisik
Pemeriksaan fisik pada penderita anemia hemolitik akan dijumpai : 1. Anemia 2. Ikterus 3. Splemomegali 4. Ulkus kronis pada kaki 5. Gejala klinis akibat penyakit dasar (leukemia, limfoma, SLE) Pemeriksaan Laboratorium
1. Anemia 2. Retikulositosis 3. Unconjungated hiperbilirubinemia 4. Pemeriksaan laboratorium untuk mencari penyebab hemolisis III.
Penyebab dari Anemia Hemolitik Penyebab intrakorpuskuler.1-3 10
1. Kelainan membrane dari sel darah merah (sferositosis herediter, elipsitosis herediter, paroksismal nokturnal hemoglobinuria) 2. Kekurangan enzime (heksoknase, G6PD, piruvatkinase dan porfiria eritropoetik congenital). 3. Kelaianan hemoglobin (thalasemia dan anemia sel sabit) Penyebab ekstrakorpuskuler.1-3 1. Anemia hemolituk otoimun (AIHA) dengan warm antibody (Idiopati, SLE, leukemia kronis limfositik dan limfoma), anemia hemolitik dengan cold antibody (idiopatik, mikoplasma pneumoni dan limfoma), paroksismal cold hemoglobinuria (virus, sifilis). 2. Akibat penyakit sistemik 3. Akibat obat-obatan, bahan kimia, racun tumbuh-tumbuhan 4. Anemia hemolitik pada bayi dan inkompatibilitas ABO IV.
Diagnosis Anemia Hemolitik Dalam menentukan bahwa seseorang mengidap anemia hemolitik tidak senantiasa mudah sebab tidak ada tes yang dapat memastikan keadaan ini. Jadi pada dasarnya makin banyak data makin tepatlah untuk mengatakan seseorang mengidap anemia hemolitik. Beberapa keadaan yang dapat menentukan bahwa seseorang mengidap anemia hemolitik adalah :1-2 1. Adanya tanda pemecahan eritrosit yang berlebihan disertai pembentukan eritrosit yang berlebihan dalam saat bersamaan. Hal ini ditandai oleh adanya anemia, retikulositosis dan hiperbilirubinemia indirek. 2. Adanya anemia yang bersifat persisten disertai peningkatan aritropoesis dan tidak terdapat tanda perdarahan 3. Penurunan hemoglobin 1g/dl seminggu atau lebih dengan menyingkirkan adanya perdarahan dan hemodilusi 4. Adanya hemoglobinuria atau tanda-tanda lain dari hemolisa intravaskuler
V.
Menentukan Penyebab dari Anemia Hemolitik Tahap – tahap pemeriksaan untuk menentukan penyebab anemia hemolitik adalah : 1-3 1. Anamesis tentang penyakit infeksi, obat-obatan dan bahan-bahan kimia yang diduga dapat menyebabkan hemolisis. 2. Pemeriksaan tes antiglobulin (coomb’s test), apabila positif berarti penderita mengidap anemia hemolitik otoimun (AIHA). Akan tetapi perlu diingat bahwa tidak semua AIHA menunjukkan coomb’s test yang positif. 11
3. Pemeriksaan hapusan darah tepi untuk melihat bentuk eritrosit yang khas untuk macam-macam anemia hemolitik misalnya adanya sferosit pada penderita dengan sferositosis herediter, sel sabit pada penderita dengan anemia sel sabit. 4. Apabila pemeriksaan tersebut diatas tidak dapat menentukan penyebabnya maka tidak ada cara lain yang sistematis kecuali harus melakukan semua pemeriksaan dibawah ini : a. Elektroforesis Hb b. Tes denaturasi panas untuk kelaianan hemoglobin c. Tes askorbat sianida d. Tes untuk kekurangan piruvat kinase e. Pemeriksaan G6PD f.
Sucrose
waters
test
dan
Ham’s
test
untuk
PNH
Apabila dengan pemeriksaan tersebut diatas belum dapat ditentukan juga penyebabnya maka kemungkinan besar penyebabnya adalah kekurangan enzym-enzym eritrosit atau penderita dengan AIHA dengan Coomb’s test yang negatif dan untuk penderita ini dapat dicoba dengan pemberian prednison. VI.
Diagnosis Banding dari Anemia Hemolitik. 2 1. Anemia dan retikulositosis (perdarahan, penyembuhan dari kekuranagan besi, asam folat dan vitamin B12) 2. Anemia dan ikterus (eritropoesis yang tidak efektif dan perdarahan dalam jaringan). 3. Ikterus hemolitik tanpa anemia 4. Metastasis ke sumsum tulang 5. Mioglobinuria.
VII.
Pengobatan Umum dari Anemia Hemolitik. 1-2 1. Pada penderit dengan anemia hemolitik akut (misalnya pada reaksi transfusi) pengobatan ditujukan pada pencegahan syok dan mencegah terjadinya gagal ginjal akut dengan memberikan cairan dan manitol 2. Splenektomi bermanfaat pada beberapa kasus dengan anemia hemolitik yang kondisi dari sel eritrositnya masih baik dan timbulnya anemia akibat pemecahan yang berlebih oleh limpa, misalnya pada penderita sferositosis herediter
12
3. Hormon steroid sangat bermanfaat pada penderita dnegan anemia hemolitik otoimun 4. Pada anemia hemolitik yang kronis kadang-kadang perlu diberikan asam folat 0,15-3,0 mg sehari untuk mencegah terjadinya krisis hemolitik. 5. Transfusi darah diberikan atas indikasi vital (eritrosit yang dicuci) 6. Apabila terdapat anamesis infeksi, bahan kimia dan bahan fisika yang diduga sebagai penyebab hendaknya segera diatasi. 7. Apabila terdapat penyakit dasar sebagai penyebab hendaknya diobati pula. B. Anemia Hemolitik Otoimun (AIHA)
I.
Definisi Anemia hemolitik otoimun adalah anemia hemolitik yang ditandai dengan adanya antibodi terhadap sel darah merah yang menyebabkan umur eritrosit menjadi lebih pendek. Mekanisme yang menyebabkan terjadinya anemia pada AIHA bisa berdiri sendiri sebagai manifestasi dari reaksi otoimun tetapi dapat pula sekunder akibat penyakit lain. 2
II. Gejala Klinis Anemia Hemolitik Otoimun. 1-2 1. Anemia 2. Bila hemolisis berat : demam, menggigil, mual, muntah, nyeri perut, ikterus 3. Splenomegali 4. Bila anemia berat bisa terjadi gagal jantung 5. Gejala dari penyakit dasarnya sebagai penyebab. III. Diagnosis.1-2 1. Pemeriksaan
darah
tepi
menunjukkan
anemia
normkrom-normositer,
polikromasi, eritrosit berinti, sferositosis, dan kadang-kadang ada eritrosit yang mengalami fragmentasi 2. Pada pemeriksaan urine akan dijumpai urobilinuria dan hemoglobinuria 3. Pemeriksaan yang paling penting untuk memastikan diagnosa AIHA adalah tes Coomb’s positif akan tetapi terdapat 2-4% penderita AIHA dengan comb’s test yang negatif 4. Pemeriksaan IgG dan IgM. Bila IgG meningkat berarti Warm Antibody, bila IgM meningkat berarti Cold Antibody. IV. Pengobatan.1-2 1. Bila mungkin mengobati penyebabnya.
13
2. Kortikosteroid adalah obat pilihan. Begitu diagnosis AIHA ditegakkan langsung diberikan prednison dengan dosis 40-60 mg perhari sampai timbul respon, kemudian dosis diturunkan secara perlahan selama 6-8 minggu dan dilanjutkan dengan dosis pemeliharaan 10-20 mg perhari atau dua hari sekali 3. Bila kortikosteroid tidak memberi respon atau dosis pemeliharaan terlam tinggi perlu dipertimbangkan splenoktomi 4. Bila spleneltomi tidak dapat mengatasi hemolisis perlu ditambah obat immunosupresif yang lainnya. Misalnya cytoxan 2-3 mg/kgBB/hari oral atau azathioprint 2-2,5 m/kgbb dengan atau tampa kombinasi kortikosteroid 5. Pemberian transfusi harus dengan pertimbangan yang tepat ialah pada penderita anemia berat dan timbulnya cepat atau gagal jantung.
Daftar Pustaka 1. Sudoyo WA. Setiyohadi B, Alwi I,dkk. Buku ajar ilmu penyakit dalam.Jilid Ke-II. Jakarta: Interna Publishing; 2009. Hal 1152-57. 2. Askandar T, dkk,. Ilmu penyakit dalam. Cetakan I. Surabaya: Airlangga univesity press; 2007. Hal 147-49. 3. Sudiono H, Iskandar I, Edward H, Halim LS, Santoso R. Penuntun patologi klinik hematologi. Jakarta: Bagian patologi klinik fakultas kedokteran ukrida. Hal 122-31.
14
