UNIVERSIDADE FEDERAL DO PIAUÍ CENTRO DE CIÊNCIAS DA SAÚDE CURSO DE MEDICINA HOSPITAL INFANTIL LUCÍDIO PORTELLA
Talyson Tasso Andrade Andra de de Carvalho Internato em Pediatria Teresina, 19 de Março de 2014
Grupo de anomalias congênitas originadas de erros de desenvolvimento do intestino primitivo provocando defeito estrutural do reto e / ou canal c anal anal. Podendo ocorrer fístula com o períneo ou trato genitourinário.
As anomalias anorretais (AAR) (AAR) ou ânus imperfurado consistem em um amplo espectro de defeitos congênitos do ânus e reto e que frequentemente envolve também o trato urogenital Em 70 a 80% dos casos o ânus é imperfurado, mas existe uma fístula retal para o períneo, ou para a genitália externa ou para o trato urogenital
Incidência: 1:4000 a 1:5000. Sem predisposição entre os sexos. Anomalias altas mais frequentes frequentes em meninos e baixas em meninas. Anomalias altas em 45% e baixas baixas em 55%. Recorrência na família: 1%. Malformações associadas: 20-50%.
V A C T E R L
ertebral norretal ardíaca raqueo sofágica enal imb (membros)
GENITOURINÁRIAS
20-54% dos casos.
Fístulas retovesicais e cloacas: 90%.
Fístulas retobulbares e retovestibulares: raras.
Agenesia / displasia renal, RVU, hipospádia, hipospádia, rim em ferradura
SACRAIS – 30%
São mais frequentes em crianças com defeitos mais graves
A ausência de duas duas ou mais vértebras vértebras sacrais é sinal de mau prognóstico em termos de continência fecal e urinária
Anomalias cardiovasculares em 12 a 22% 22% dos pacientes (defeito do septo s epto ventricular e Tetralogia Tetralogia de Fallot) Atresia de esôfago em 5 a 8% dos casos; atresia de de duodeno em 2% Anomalias de medula lombossacra lombossacra – mielodisplasia ou medula presa em até 25% dos casos Sindrome de Down, síndrome do olho de gato (tri ou tetra do 22)
Classificação de Wingspread (1984)
Anomalias anorretais baixas Saída de mecônio por fístula perineal ou na rafe escrotal; (membrana cutânea) cutânea) B. Ânus coberto (membrana C. Estenose anal D. Distância entre o reto e a pele menor que 1 cm ao invertograma
A.
Classificação de Peña (1995)
Classificação de Krickenbeck (2005)
Tipos Mais Comuns
Meninas
Meninos
1º
fístula vestibular
fístula uretral
2º
fístula perineal
fístula perineal
Cloaca, fístula vaginal (muito rara)
fístula vesical (10%)
Outros
Fístula Retobulbar
Fístula Retoprostática
Fístula Retoperineal
Fístula Retovesical
Anomalia sem fístula
Pouco comum.
50% tem Sindrome de Down.
Reto em fundo cego 1-2 cm do períneo
Atresia Retal – 1%
Fístula Retovestibular
- A par pared ede e anter anterior ior da físt fístula ula é comum comum à pared parede e posterior da vagina - Erro diagnóstico de fístula retovaginal
Fístula Retovestibular
Fístula Retovestibular
Fístula Retoperineal
Cloacas
Inspeção do períneo:
Genitália, fístula, impressão anal, sulco inter-glúteo, sacro.
Observar 24 horas: Eliminação de mecônio. Jejum, hidratação, antibioticoterapia.
Rx coluna e sacro.
Ultrassom abdominal e pélvica.
Ecocardiografia na suspeita malformação cardíaca.
Diagnóstico em 90% dos casos.
Dúvida diagnóstica: 10%.
Colostomia + Colografia Distal (“colostograma”)
Colostograma distal. Fístula retouretral (uretra bulbar)
Jejum até restabelecimento do trânsito intestinal. Geralmente se a dieta pode ser reiniciada reinici ada após 24 h Antibioticoterapia. Antibiótico tópico 8-10 dias. Sonda vesical 7 dias – fístulas uretrais e 10-14 dias nas cloacas. Esquema de dilatação após 2 semanas. Colostomia e fechada 3 meses após anoplastia sagital.
Constipação (mais comum), incontinência fecal, anomalias de sensibilidade anal Defeitos baixos e sem anomalias sacrais – maiores chances de constipação Defeitos altos e severos – incontinência fecal e urinária (deficiência esfincteriana ou problema neurogênico por problemas na coluna) Bexiga neurogênica, estenose retal, prolapso mucoso retal, distúrbios psicológicos, lesão de nervos, lesão de ureter, ureter, ducto deferente
Infecção de parede Escoriações de pele Deiscência Estenose Hérnia incisional Sangramento Prolapso
O prognóstico varia conforme o tipo anatômico da anomalia anorretal e a presença ou não de anomalias associadas como anomalias sacroespinhais Deficiência de esfíncteres e defeitos mais altos ou severos tornam pior o prognóstico em relação à continência fecal A abordagem cirúrgica proposta por Peña Peña representa um grande avanço no manejo destas afecções e possibilita uma qualidade de vida satisfatória para a maioria das crianças.
HOLSCHNEIDER, Alexander Matthias; HUTSON, John M.
Anorectal Malformations in Children: C hildren: Embryology, Embryology, Diagnosis, Surgical Treatment, Follow-up. Medicine (Springer-11650; ZDB-2SME). Springer, 2007 HENDREN, W. Hardy; RENARD, Santiago Sapiña. Cirugía Pediátrica. Clínicas quirúrgicas de Norteamérica. N orteamérica. CDCH UCV, 1976 PETROIANU A, MIRANDA ME, OLIVEIRA R. Blackbook de Cirurgia. Ed. Black Book, Belo Horizonte, 2009.
BEHRMAN, Richard E.; KLIEGMAN, Robert; JENSON,HAL B.: Elsevier.2005. Nelson Tratado de Pediatria . 17°ed. Editora Elsevier.2005. LOPEZ, Fabio Ancona.; JUNIOR, Dioclécio Campos. Tratado de Pediatria. 2.ed. Editora Manole, 2009. LEITE, Claudio de Sousa. Anomalias anorretais. Rev bras ColoProcto, 5(2): 75-76, 1985. PEÑA A. Tratamento atual das anomalias anorretais. Clínica Cirúrgica da América do Norte 1992; 1431-1457
No mais... estou indo embora!
Anorretoplastia Sagital Posterior
Anorretoplastia Sagital Posterior
Anorretoplastia Sagital Posterior
Anorretoplastia Sagital Posterior
Anorretoplastia Sagital Posterior
Anorretoplastia Sagital Posterior
Anorretoplastia Sagital Posterior
Anorretoplastia Sagital Posterior
1470 colostomias. A: 1420 realizadas em outro serviço. B: 50 realizadas no serviço do Peña.
Complicações: A: 616 em 464 pacientes (33%). B: 4 pacientes (8%).