ASKEP THALASEMIA PADA ANAK BAB I TINJAUAN TINJAUAN TEORI THALASEMIA PADA ANAK 1.1 DEFINISI Thalassemia Thalassemia adalah suatu suatu el!m"! el!m"! a#emia hem!liti hem!liti !#$e#ital !#$e#ital he%edite% he%edite% &a#$ &a#$ ditu%u#a# se'a%a aut!s!mal( dise)a)a# !leh eu%a#$a# si#tesis %a#tai "!li"e"tid &a#$ me#&usu# m!leul $l!)i# dalam hem!$l!)i#. Thalasemia adalah adalah suatu $a#$$ua# da%ah da%ah &a#$ ditu%u#a# ditu%u#a# dita#dai dita#dai !leh * "ada "ada haem!$l!)i#.+su%&adi(,--1* 1., ETIOLOI Thalasemia te%/adi te%/adi ai)at etidamam"ua# etidamam"ua# sumsum sumsum tula#$ mem)e#tu "%!tei# &a#$ di)utuha# u#tu mem"%!dusi hem!$l!)i# se)a$aima#a mesti#&a. Hem!$l!)i# Hem!$l!)i# me%u"aa# me%u"aa# "%!tei# "%!tei# a&a 0at )esi &a#$ )e%ada di dalam sel da%ah me%ah da# )e%u#$si sa#$at "e#ti#$ u#tu me#$a#$ut !si$e# da%i "a%u2"a%u e selu%uh )a$ia# tu)uh &a#$ mem)utuha##&a se)a$ai e#e%$i. A"a)ila "%!dusi hem!$l!)i# )e%u%a#$ atau tida ada( maa "as!a# e#e%$i &a#$ di)utuha# u#tu me#/ala#a# u#$si tu)uh tida da"at te%"e#uhi( sehi#$$a u#$si tu)uh "u# te%$a#$$u da# tida mam"u la$i me#/ala#a# ati3itas#&a ati3itas# &a se'a%a #!%mal.Thalasemia adalah seel!m"! "e#&ait etu%u#a# &a#$ me%u"aa# ai)at da%i etidaseim)a#$a# etidaseim)a#$a # "em)uata# salah satu da%i eem"at %a#tai asam ami#! &a#$ mem)e#tu hem!$l!)i#. Thalasemia adalah "e#&ait &a#$ siat#&a ditu%u#a#. Pe#&ait i#i( me%u"aa# "e#&ait elai#a# elai#a# "em)e#tua# sel da%ah me%ah. Ada"u# eti!l!$i da%i thalasemia adalah at!% $e#eti +he%edite%*. Thalasemia me%u"aa# "e#&ait a#emia hem!liti dima#a te%/adi e%usaa# sel da%ah me%ah didalam "em)uluh da%ah sehi#$$a umu% e%it%!sit me#/adi "e#de+u%a#$ da%i 1-ha%i*. Pe#&e)a) e%usaa# te%se)ut a%e#a hem!$l!)i# &a#$ tida #!%mal +hem!$l!)i#!"atia* da# elai#a# hem!$l!)i# i#i a%e#a ada#&a $a#$$ua# "em)e#tua# &a#$ dise)a)a# !leh 4 a*
a#$$ua# st%utu% "em)e#tua# hem!$l!)i# +h) a)#!%mal*
)* a#$$ua# /umlah +salah satu atau )e)e%a"a* %a#tai $l!)i# se"e%ti "ada Thalasemia* Thalasemia* Pe#&e)a) Thalasemia 5 ma&!%.
Thalasemia ma&!% ma&!% te%/adi a"a)ila a"a)ila $e# &a#$ 'a'at di6a%isi di6a%isi !leh edua edua !%a#$ tua. tua. Jia )a"a atau i)u me%u"aa# "em)a6a thalasemia(me%ea )!leh me#u%u#a# thalasemia e"ada a#a2a#a me%ea. Jia edua !%a#$ tua mem)a6a 'i%i te%se)ut maa a#a2a#a me%ea mu#$i# "em)a6a atau me%ea aa# m#de%ita "e#&ait te%se)uat 1.7 TANDA DAN EJALA e/ala Kli#is Thalasemia ma&!%( $e/ala li#i telah te%lihat se/a a#a )a%u )e%umu% u%a#$ da%i 1 tahu#( &aitu4 a.
Lemah
).
Pu'at
'.
Pe%em)a#$a# 8si tida sesuai de#$a# umu%
d.
Be%at )ada# u%a#$
e.
Tida da"at hidu" ta#"a t%a#susi
Thalasemia i#te%med i#te%media ia 4 dita#dai !leh !leh a#emia mi%!s mi%!siti( iti( )e#tu hete%!0i$!t. hete%!0i$!t. Thalasemia mi#!%9thala mi#!%9thalasemia semia t%ait 4 dita#dai dita#dai !leh s"le#!me$ali s"le#!me$ali(( a#emia )e%at( )e%at( )e#tu h!m!0i$!t. Pada a#a &a#$ )esa% se%i#$ di/um"ai ada#&a4 a*
i0i )u%u
)*
Pe%ut )u#'it a%e#a "em)esa%a# lim"a da# hati &a#$ mudah di%a)a
'* Ati3itas tida ati a%e#a "em)esa%a# "em)esa%a# lim"a da# hati + He"at!me$ali He"at!me$ali *( *( Lim"a &a#$ )esa% i#i mudah %u"tu% a%e#a t%auma t%auma %i#$a# %i#$a# sa/a. e/ala has adalah4 a* Be#tu mua m!#$!l!id &aitu hidu#$ "ese( ta#"a "a#$al hidu#$( /a%a a#ta%a edua mata le)a% da# tula#$ dahi /u$a le)a%. )* Keadaa# u#i#$ "u'at "ada ulit( /ia se%i#$ dit%a#susi( ulit#&a me#/adi ela)u a%e#a "e#im)u#a# )esi. 1.: PATOFISIOLOI , M!leul $l!)i# te%di%i atas se"asa#$ %a#tai da# se"asa#$ %a#tai lai# &a#$ me#e#tua# /e#is H). Pada !%a#$ #!%mal te%da"at 7 /e#is H)( &aitu H) A +me%u"aa# ; <=> da%i H) t!tal( te%susu# da%i , %a#tai da# , %a#tai H) da# H)A,.Kelai#a# "%!dusi da"at te%/adi "ada %a#ta thalassemia( %a#tai thalassemia %a#tai thalassemia( %a#tai thalassemia( mau"u# !m)i#asi elai#a# %a#tai da# %a#tai thalassemia.
7 Pada thalassemia( eu%a#$a# "%!dusi %a#tai )eta me#&e)a)a# eu%a#$a# "em)e#tua# +H) A*? ele)iha# %a#tai aa# )e%iata# de#$a# %a#tai &a#$ se'a%a !m"e#sat!i% H) F me#i#$at? sisa#&a dalam /umlah )esa% die#da"a# "ada mem)%a# e%it%!sit se)a$ai Hei#0 )!dies de#$a# ai)at e%it%!sit mudah %usa +i#e@e'ti3e e%&th%!"!esis*. 1. MANIFESTASI KLINIS DAN KOMPLIKASINA a*
Kelesua#
)* Bi)i%(lidah(ta#$a#(ai )e%6a%#a "u'at mula#&a tida /elas ( )iasa#&a me#/adi le)ih )e%at dalam tahu# "e%tama ehidu"a# da# "ada asus &a#$ )e%at te%/adi dalam )e)e%a"a mi#$$u setelah lahi%. '*
Sesa #aas
d* Hila#$ sele%a maa# da# )e#$a di)a$ia# a)d!me# Pada thalasemia ma&!% $e/ala li#i telah te%lihat se/a umu% u%a#$ da%i 1 tahu# $e/alah &a#$ tam"a adalah a#a lemah("u'at("e%em)a#$a# 8si tida sesuai de#$a# umu%()e%at )ada# u%a#$. Pada a#a &a#$ )esa% se%i#$ di/um"ai ada#&a $isi )u%u("e%ut mem)u#'it(a%e#a ada#&a "em)esa%a# lima da# hati. Ada#&a "em)esa%a# lima da# hati mem"e#$ha%ui $e%a si"asie# a%e#a emam"ua# te%)atas. Lima &a#$ )esa% aa# mudah %u"tu%.$e/alah i#i adalah )e#tu mua &a#$ m!#$!l!id da# hidu#$ "ese ta#"a "a#$al hidu#$(/a%a a#ta%a edua mata le)a% da# tula#$ dahi /u$a le)a%(hal i#i dise)a)a# a%e#a ada#&a $a#$$ua# "e%em)a#$a# etula#$ mua da# te#$!%a. Keadaa# ulit "u'at eu#i#$2u#i#$a# /ia "asie# telah se%i#$ da"at t%a#usi da%ah(ulit me#/adi ela)u se"e%ti )esi ai)at "e#im)u#a# )esi dalam uli( se"e%ti "ada /a%i#$a# tu)uh &aitu lima(hati(/a#tu# sehi#$$a me#&e)a)a# $a#$$ua# "ada alat2alat te%se)ut +hem!%!mat!sis* K!m"liasi &a#$ da"at te%/adi "ada Klie# De#$a# Thalasemia a*
F%atu% "at!l!$is
)*
He"at!s"le#!me$ali
'*
a#$$ua# Tum)uh Kem)a#$
d* Disu#$si !%$a# e*
a$al /a#tu#$
*
Hem!side%!sis
$*
Hem!%!mat!sis
h*
I#esi
1.= Peme%isaa# "e#u#/a#$ 1.
Da%ah te"i 4
a.
H) %e#dah da"at sam"ai ,27 $>
). am)a%a# m!%!l!$i e%it%!sit 4 mi%!siti hi"!%!mi( sel ta%$et( a#is!sit!sis )e%at de#$a# ma%!!3al!sit!sis( mi%!se%!sit( "!li%!masi( )as!"hili' sti""li#$( )e#da H!6ell2J!ll&( "!iil!sit!sis da# sel ta%$et. am)a%a# i#i le)ih u%a#$ has. '.
Retiul!sit me#i#$at.
,.
Sumsum tula#$ +tida me#e#tua# dia$#!sis* 4
a.
Hi"e%"lasi sistem e%it%!"!esis de#$a# #!%m!)las te%)a#&a da%i /e#is asid!8l.
).
%a#ula Fe +de#$a# "e#$e'ata# P%ussia# )i%u* me#i#$at.
7.
Peme%isaa# husus 4H) F me#i#$at 4 ,->2<-> H) t!tal
a.
Elet%!!%esis H) 4 hem!$l!)i#!"ati lai# da# me#$uu% ada% H) F.
). Peme%isaa# "edi$%ee4 edua !%a#$tua "asie# thalassemia ma&!% me%u"aa# t%ait +'a%%ie%* de#$a# H) A, me#i#$at +; 7(> da%i H) t!tal*. :. Peme%isaa# lai# 4 a. F!t! R! tula#$ e"ala 4 $am)a%a# hai% !# e#d( !%tes me#i"is( di"l!e mele)a% de#$a# t%a)eula te$a lu%us "ada !%tes. ). F!t! tula#$ "i"ih da# u/u#$ tula#$ "a#/a#$ 4 "e%luasa# sumsum tula#$ sehi#$$a t%a)eula tam"a /elas. 1.C PENATALAKSANAAN 1. Mediame#t!sa a. Pem)e%ia# i%!# 'helati#$ a$e#t +dese%!ami#e*4 di)e%ia# setelah ada% e%iti# se%um sudah me#'a"ai 1--- $9l atau satu%asi t%a#se%i# le)ih ->( atau seita% 1-2,- ali t%a#susi da%ah. Dese%!ami#e( d!sis ,2- m$9$ )e%at )ada#9ha%i su)uta# melalui "!m"a i#us dalam 6atu 21, /am de#$a# mi#imal selama ha%i )e%tu%ut setia" selesai t%a#susi da%ah. ). itami# G 1--2,- m$9ha%i selama "em)e%ia# elasi )esi( u#tu me#i#$ata# ee elasi )esi
'.
Asam !lat ,2 m$9ha%i u#tu meme#uhi e)utuha# &a#$ me#i#$at.
d. itami# E ,--2:-- IU setia" ha%i se)a$ai a#ti!sida# da"at mem"e%"a#/a#$ umu% sel da%ah me%ah. ,.Bedah S"le#et!mi( de#$a# i#diasi4 a. lim"a &a#$ te%lalu )esa%( sehi#$$a mem)atasi $e%a "e#de%ita( me#im)ula# "e#i#$ata# tea#a# i#t%aa)d!mi#al da# )aha&a te%/adi#&a %u"tu% a. hi"e%s"le#isme dita#dai de#$a# "e#i#$ata# e)utuha# t%a#susi da%ah atau e)utuha# sus"e#si e%it%!sit +PRG* mele)ihi ,- ml9$ )e%at )ada# dalam satu tahu#. 7. Su"!%ti T%a#susi da%ah 4 a. H) "e#de%ita di"e%taha#a# a#ta%a $9dl sam"ai <( $9dl. De#$a# edaa# i#i aa# mem)e%ia# su"%esi sumsum tuala#$ &a#$ adeuat( me#u%u#a# ti#$at aumulasi )esi( da# da"at mem"e%taha#a# "e%tum)uha# da# "e%em)a#$a# "e#de%ita. ). Pem)e%ia# da%ah dalam )e#tu PRG +"a'ed %ed 'ell*( 7 ml9$ BB u#tu setia" e#aia# H) 1 $9dl. :. Lai#2lai# +%u/ua# su)s"esialis( %u/ua# s"esialisasi lai##&a * Tum)uh em)a#$( a%di!l!$i( i0i( e#d!%i#!l!$i( %adi!l!$i( i$i PEMANTAUAN 1.Te%a"i a. Peme%isaa# ada% e%iti# setia" 127 )ula#( a%e#a e'e#de%u#$a# ele)iha# )esi se)a$ai ai)at a)s!%)si )esi me#i#$at da# t%a#susi da%ah )e%ula#$. ). Ee sam"i#$ elasi )esi &a#$ di"a#tau4 demam( sait "e%ut( sait e"ala( $atal( sua% )e%#a"as. Bila hal i#i te%/adi elasi )esi dihe#tia#. ,.Tum)uh Kem)a#$ A#emia %!#is mem)e%ia# dam"a "ada "%!ses tum)uh em)a#$( a%e#a#&a di"e%lua# "e%hatia# da# "ema#taua# tum)uh em)a#$ "e#de%ita. 7. a#$$ua# /a#tu#$( he"a% da# e#d!%i#
A#emia %!#is da# ele)iha# 0at )esi da"at me#im)ula# $a#$$ua# u#$si /a#tu#$ +$a$al /a#tu#$*( he"a% +$a$al he"a%*( $a#$$ua# e#d!%i# +dia)etes melitus( hi"!"a%ati%!id* da# %atu% "at!l!$is. BAB II TINJAUAN ASUHAN KEPERAATAN ,.1 PENKAJIAN 1. Asal Ketu%u#a# 9 Ke6a%$a#e$a%aa# Thalasemia )a#&a di/um"ai "ada )a#$sa di seita% laut Te#$ah +Medite%a#ial* se"e%ti Tu%i( u#a#i( dll. Di I#d!#esia se#di%i( thalasemia 'uu" )a#&a di/um"ai "ada a#a( )aha# me%u"aa# "e#&ait da%ah &a#$ "ali#$ )a#&a dide%ita. ,. Umu% Pada "e#de%ita thalasemia ma&!% &a#$ $e/ala li#is#&a /elas( $e/ala telah te%lihat se/a a#a )e%umu% u%a#$ da%i 1 tahu#( seda#$a# "ada thalasemia mi#!% )iasa#&a a#a aa# di)a6a e RS setelah usia : tahu#. 7. Ri6a&at Kesehata# A#a A#a 'e#de%u#$ mudah te%e#a i#esi salu%a# "e%#a"asa# atas atau i#esi lai##&a. I#i dia%e#aa# %e#dah#&a H) &a#$ )e%u#$si se)a$ai alat t%a#s"!%t. :. Pe%tum)uha# da# Pe%em)a#$a# Sei%#$ dida"ata# data ada#&a e'e#de%u#$a# $a#$$ua# te%hada" tum)a#$ se/a masih )a&i. Te%utama u#tu thalasemia ma&!%( "e%tum)uha# 8si a#a( adalah e'il u#tu umu%#&a da# ada#&a ete%lam)ata# dalam emata#$a# sesual( se"e%ti tida ada "e%tum)uha# %am"ut "u"is da# etia( e'e%dasa# a#a /u$a me#$alami "e#u%u#a#. Namu# "ada /e#is thalasemia mi#!%( se%i#$ te%lihat "e%tum)uha# da# "e%em)a#$a# a#a #!%mal. . P!la Maa# Te%/adi a#!%esia sehi#$$a a#a se%i#$ susah maa#( sehi#$$a BB %e#dah da# tida sesuai usia. =. P!la Ati3itas A#a te%lihat lemah da# tida seli#'ah a#a seusia#&a. A#a le)ih )a#&a tidu%9isti%ahat a%e#a a#a mudah lelah. C. Ri6a&at Kesehata# Kelua%$a
Thalasemia me%u"aa# "e#&ait !#$e#ital( /adi "e%lu di"e%isa a"aah !%a#$ tua /u$a mem"u#&ai $e# thalasemia. Jia i&a( maa a#a )e%esi! te%e#a talasemia ma&!%. . Ri6a&at I)u Saat Hamil +A#te #atal G!%e ANG* Selama masa ehamila#( he#da#&a "e%lu dia/i se'a%a me#dalam ada#&a at!% %esi! talasemia. A"a)ila didu$a ada at!% %esi!( maa i)u "e%lu di)e%itahua# %esi! &a#$ mu#$i# se%i#$ dialami !leh a#a setelah lahi%. <. Data Keadaa# Fisi A#a Thalasemia a.
KU lemah da# u%a#$ )e%$ai%ah( tida seli#'ah a#a lai# &a#$ seusia.
). Ke"ala da# )e#tu mua. A#a &a#$ )elum me#da"ata# "e#$!)ata# mem"u#&ai )e#tu has( &aitu e"ala mem)esa% da# mua m!#$!l!id +hidu#$ "ese ta#"a "a#$al hidu#$*( /a%a mata le)a%( tula#$ dahi te%lihat le)a%. '.
Mata da# !#/u#$ti3a "u'at da# eu#i#$a#
d.
Mulut da# )i)i% te%lihat ehitama#
e. Dada( Pada i#s"esi te%lihat dada i%i me#!#/!l a%e#a ada#&a "em)esa%a# /a#tu#$ da# dise)a)a# !leh a#emia %!#i. . Pe%ut( Te%lihat "u'at( di"al"asi ada "em)esa%a# lim"a da# hati +he"at!s"e #!me$ali*. $. Pe%tum)uha# 8si#&a le)ih e'il da%i"ada #!%mal sesuai usia( BB di )a6ah #!%mal h. Pe%tum)uha# !%$a# ses seu#de% u#tu a#a "ada usia "u)e%tas tida te%'a"ai de#$a# )ai. Misal tida tum)uh %am)ut etia( "u)is atau"u# umis )aha# mu#$i# a#a tida da"at me#'a"ai ta"a !d!le#se a%e#a ada#&a a#emia %!#i. i. Kulit( a%#a ulit "u'at eu#i#$a#( /ia a#a telah se%i#$ me#da"at t%a#susi 6a%#a ulit aa# me#/adi ela)u se"e%ti )esi. Hal i#i te%/adi a%e#a ada#&a "e#um"ua# 0at )esi dalam /a%i#$a# ulit +hem!side%!sis*. ,., Dia$#!sa Ke"e%a6ata# Pe%u)aha# "e%usi /a%i#$a# )e%hu)u#$a# de#$a# "e#u%u#a# !m"!#e# selule% &a#$ di"e%lua# u#tu "e#$i%ima# O, e sel. Tu/ua#4 Setelah di laua# ti#daa# e"e%a6ata# selama , ,: /am ( "asie# mam"u mem"e%taha#a# "e%usi /a%i#$a# adeuat dita#dai De#$a# K%ite%ia hasil 4 Nadi "e%ie% te%a)a(ulit ha#$at(tida te%/adi sia#!sis
I#te%3e#si 4 a* A6asi ta#da 3ital("al"asi #adi "e%ie% )* Laua# "e#$a/ia# #eu%!asule% "e%i!di misal#&a se#sasi($e%aa# #adi(6a%#a ulit atau suhu '* Be%ia# !si$e# sesuai i#diasi I#t!le%a#si ati3itas )e%hu)u#$a# de#$a# etidaseim)a#$a# a#ta%a su"lai O, da# e)utuha#. Tu/ua# 4 Stlah dlaua# asuha# e" slama 1,: /am diha%a"a# lie# mam"u mlaua# ati8tas sha%i, d$# %ite%ia hasil4 a#a )e%mai# da# )e%isti%ahat d$a# t#a#$ s%ta da"at mlaua# ati3itas esuai emam"ua# I#te%3e#si 4 a*
.Ka/i t!le%a#si 8si a#a da# )a#tu dlam ati3itas &$ mle)ihi t!le%a#si a#a
)*
Be%ia# a#a ati8tas "e#$aliha# mis )e%mai#
'*
7.Be%ia# a#a "e%i!de tidu% sesuai !#disi da# usia
Rasi!#al 4 a*
Me#e#tua# emam"ua# atau e)utuha# lie#
)* Ati8tas "$aliha# d"at mem)a#tu a#a mlaua# ati3itas sesuai emam"ua# '*
Isti%ahat &$ 'uu" )e%$u#a u#tu mem"e%'e"at "emuliha# ema#"ua# a#a
Pe%u)aha# #ut%isi u%a#$ da%i e)utuha# tu)uh )e%hu)u#$a# de#$a# e$a$ala# u#tu me#'e%#a atau etidamam"ua# me#'e%#a maa#a#9a)s!%)si #ut%ie# &a#$ di"e%lua# u#tu "em)e#tua# sel da%ah me%ah #!%mal. Tu/ua# 4 me#u#/ua# "emahama# "e#ti#$#&a #ut%isi K%ite%ia hasil 4 2mu#u#/ua# "e#i#$ata# )) "%!$%esi sesuai &a#$ di i#$i#a# 2tida ada#&a mal#ut%isi +eu%a#$a# #ut%isi* I#te%3e#si4 a*
Pa#tau /umlah da# /e#is i#tae da# !ut"ut "asie#
)*
Tim)a#$ )e%at )ada# lie#
'*
Be%i Health Edu'ati!# te#ta#$ "e#ti#$#&a #ut%isi )a$i tu)uh
d*
K!la)!%asi de#$a# ahli $i0i
Rasi!#al4 a*
U#tu me#$etahui /e#is da# /umlah asu"a# #ut%isi &a#$ "e#ti#$ )a$i "asie#
)*
Mem)a#tu me#e#tua# eseim)a#$a# #ut%isi &a#$ te"at
'* U#tu mem)a#tu "asie# da# elua%$a memahami "e#ti#$#&a #ut%isi )a$i tu)uh d* U#tu mem)e%ia# diet &a#$ adeuat sesuai de#$a# e)utuha# "asie# &a#$ me#duu#$ "%!ses "e#&em)uha#. Resi! te%/adi e%usaa# i#te$%itas ulit )e%hu)u#$a# de#$a# si%ulasi da# #eu%!l!$is. Resi! i#esi )e%hu)u#$a# de#$a# "e%taha#a# seu#de% tida adeuat( "e#u%u#a# H)( leu!"e#ia atau "e#u%u#a# $%a#ul!sit. Ku%a#$ "e#$etahua# te#ta#$ "%!$#!sis da# e)utuha# "e#$!)ata# )e%hu)u#$a# de#$a# i#te%"%etasi i#!%masi da# tida me#$e#al sum)e% i#!%masi. ,.7 I#te%3e#si Ke"e%a6ata# 1. D 1 Pe%u)aha# "e%usi /a%i#$a# )e%hu)u#$a# de#$a# "e#u%u#a# !m"!#e# selule% &a#$ di"e%lua# u#tu "e#$i%ima# O, e sel. K%ite%ia hasil 4 a*
Tida te%/adi "al"itasi
)*
Kulit tida "u'at
'*
Mem)%a# mu!sa lem)a)
d*
Kelua%a# u%i#e adeuat
e*
Tida te%/adi mual9mu#tah da# diste#sil a)d!me#
*
Tida te%/adi "e%u)aha# tea#a# da%ah
$*
O%ie#tasi lie# )ai.
Re#'a#a e"e%a6ata# 9 i#te%3e#si 4 a. A6asi ta#da2ta#da 3ital( a/i "e#$isia# a"ile%( 6a%#a ulit9 mem)%a# mu!sa( dasa% uu.
). Ti#$$ia# e"ala tem"at tidu% sesuai t!le%a#si +!#t%a i#diasi "ada "asie# de#$a# hi"!te#si*. '.
Selidii eluha# #&e%i dada( "al"itasi.
d. Ka/i %es"!# 3e%)al melam)at( mudah te%a#$sa#$( a$itasi( $a#$$ua# mem!%i( )i#$u#$. e. Gatat eluha# %asa di#$i#( "e%taha#a# suhu li#$u#$a#( da# tu)uh ha#$at sesuai i#diasi. .
K!la)!%asi "eme%isaa# la)!%at!%ium( H)( Hmt( AD( dll.
$.
K!la)!%asi dalam "em)e%ia# t%a#susi.
h.
A6asi etat u#tu te%/adi#&a !m"liasi t%a#susi.
Rasi!#al4 a*
I#diat!% umum status si%ulasi da# eadeuata# si%ulasi
)*
U#tu me#$etahui ststus esada%a# "asie#
'*
U#tu me#su"lai e)utuha# !%$a# tu)uh
,. D. , i#t!le%a#si ati3itas )e%hu)u#$a# de$#a# etidaseim)a#$a# a#ta%a su"lai O, da# e)utuha#. K%ite%ia hasil 4 Me#u#/ua# "e#u%u#a# ta#da 8si!l!$is i#t!le%a#si( misal#&a #adi( "e%#a"asa# da# T) masih dalam %e#ta#$ #!%mal "asie#. I#te%3e#si 4 a* Ka/i emam"ua# "asie# u#tu melaua# ati3itas( 'atat elelaha# da# esulita# dalam )e%ati3itas. )*
A6asi ta#da2ta#da 3ital selama da# sesudah ati3itas.
'*
Gatat %es"i# te%hada" ti#$at ati3itas.
d*
Be%ia# li#$u#$a# &a#$ te#a#$.
e*
Pe%taha#a# ti%ah )a%i#$ /ia dii#diasia#.
*
U)ah "!sisi "asie# de#$a# "e%laha# da# "a#tau te%hada" "usi#$.
$*
P%i!%itasa# /ad6al asuha# e"e%a6ata# u#tu me#i#$ata# isti%ahat.
h*
Pilih "e%i!de isti%ahat de#$a# "e%i!de ati3itas.
i*
Be%i )a#tua# dalam )e%ati3itas )ila di"e%lua#.
/* Re#'a#aa# ema/ua# ati3itas de#$a# "asie#( ti#$ata# ati3itas sesuai t!le%a#si. *
e%aa# te#i "e#$hemata# e#e%$i( misal#&a ma#di de#$a# dudu.
Rasi!#al4 a*
Me#e#tua# emam"ua# atau e)utuha# lie#
)* Ati8tas "$aliha# d"at mem)a#tu a#a mlaua# ati3itas sesuai emam"ua# '*
Isti%ahat &$ 'uu" )e%$u#a u#tu mem"e%'e"at "emuliha# ema#"ua# a#a
7. D. 7 "e%u)aha# #ut%isi u%a#$ da%i e)utuha# tu)uh )e%hu)u#$a# de#$a# e$a$ala# u#tu me#'e%#a 9 etidamam"ua# me#'e%#a maa#a# 9 a)s!%)si #ut%ie# &a#$ di"e%lua# u#tu "em)e#tua# sel da%ah me%ah #!%mal. K%ite%ia hasil 4 a*
Me#u#/ua# "e#i#$ata# )e%at )ada#9 BB sta)il.
)*
Tida ada mal#ut%isi.
I#te%3e#si 4 a*
Be%ia# maa#a# &a#$ )e%$isi.
)*
Be%ia# mi#uma# &a#$ )e%$isi misal#&a susu
'*
Be%i maa#a# sediit ta"i se%i#$.
d*
Be%ia# su"leme# atau 3itami# "ada a#a
e*
Be%ia# li#$u#$a# &a#$ me#&e#a#$a#
Rasi!#al 4 a* U#tu meme#uhi e)utuha# tu)uh da# mem"e%'e"at "emuluha# )* u#tu meme#uhi e)utuha# al!%i '* me%a#$sa#$ #asu maa# d* memudaha# a)s!%si maa#a# e* me#i#$ata# #asu maa#
:. D. : Resi! te%/adi e%usaa# i#te$%itas ulit )e%hu)u#$a# de#$a# "e%u)aha# si%ulasi da# #!3%!l!$is. K%ite%ia hasil 4 a*
Kulit utuh.
I#te%3e#si 4 a* Ka/i i#te$%itas ulit( 'atat "e%u)aha# "ada tu%$!%( $a#$$ua# 6a%#a( a%itema da# es!%iasi. )*
U)ah "!sisi se'a%a "e%i!di.
'*
Pe%taha#a# ulit e%i#$ da# )e%sih( )atasi "e#$$u#aa# sa)u#.
a*
Rasi!#al 4
)* Mem)e%ia# i#!%masi dasa% te#ta#$ "e#e#ema# da# emu#$i#a# "etu#/u te#ta#$ si%ulasi da%ah. '*
Me#u%u#a# %isi! i#esi i#%a.
d* e%aa# /a%i#$a# di)a6a da"at me%u)ah "!sisi da# da"at mem"e#$ha%ui "e#&em)uha# !"timal. e*
Pe%)aia# #ut%isi aa# mem"e%'e"at "e#&em)uha# lua "ada a#a
*
Me#$u%a#$i /umlah Fe dalam tu)uh.
$*
U#tu me#$i()a#$i /umlah Fe &a#$ ti#$$i dalam da%ah
. D. . %esi! i#esi )e%hu)u#$a# de#$a# "e%taha#a# seu#de% tida adeuat4 a*
K%ite%ia hasil 4
a.
Tida ada demam
).
Tida ada d%ai#a$e "u%ule# atau e%itema
'.
Ada "e#i#$ata# "e#&em)uha# lua
I#te%3e#si 4 a*
Pe%taha#a# te#i se"ti a#tise"ti "ada "%!sedu% "e%a6ata#.
)*
D!%!#$ "e%u)aha# am)ulasi &a#$ se%i#$.
'*
Ti#$ata# masua# 'ai%a# &a#$ adeuat.
d*
Pa#tau da# )atasi "e#$u#/u#$.
e*
Pa#tau ta#da2ta#da 3ital.
*
K!la)!%asi dalam "em)e%ia# a#tise"ti da# a#ti"i%eti.
=. D. =. Ku%a#$ "e#$etahua# te#ta#$ "%!$#!sis da# e)utuha# "e#$!)ata# )e%hu)u#$a# de#$a# salah i#te%"%etasi i#!%masi da# tida me#$e#al sum)e% i#!%masi. a*
K%ite%ia hasil 4
a. Me#&ataa# "emahama# "%!ses "e#&ait( "%!sedu% dia$#!stia %e#'a#a "e#$!)ata#. ).
Me#$ide#ti8asi at!% "e#&e)a).
'.
Melaua# ti#daa# &a#$ "e%lu9 "e%u)aha# "!la hidu".
a*
I#te%3e#si 4
a.
Be%ia# i#!%masi te#ta#$ thalasemia se'a%a s"esi8.
). Disusia# e#&ataa# )ah6a te%a"i te%$a#tu#$ "ada ti"e da# )e%at#&a thalasemia. '.
Ru/u e sum)e% !mu#itas( u#tu me#da"at duu#$a# se'a%a "si!l!$is.
d. K!#seli#$ elua%$a te#ta#$ "em)atasa# "u#&a a#a9 detesi di#i eadaa# /a#i# melalui ai% etu)a# da# !#seli#$ "e%i#aha#4 me#$a/u%a# u#tu tida me#iah de#$a# sesama "e#de%ita thalasemia( )ai ma&!% mau"u# mi#!%. ,.: E3aluasi a#$$ua# "e%usi /a%i#$a# )e%hu)u#$a# de#$a# "e#u%u#a# !si$e#asi e sel2sel dita#dai de#$a# "asie# me#$ataa# e"ala te%asa "usi#$( 6a%#a ulit "u'at()i)i% tam"a e%i#$( #adi C-9me#it( R4:9me#it. DAFTAR PUSTAKA P!sted )& admi# )is#is !#li#e i# A%tiel esehata# htt"499id.6ii"edia.!%$96ii9talasemia htt"4996idha6idha%i.)l!$s"!t.'!m9,-179-=9ase"2thalasemia2"ada2a#a.html Asuha# Ke"e%a6ata# Thalasemia
Asuha# Ke"e%a6ata# Thalasemia
,.1 Thalasemia ,.1.1 Pe#$e%tia# Thalasemia )e%asal da%i ata u#a#i( &aitu talassa &a#$ )e%a%ti laut. a#$ dimasud de#$a# laut te%se)ut ialah laut te#$ah( !leh a%e#a "e#&ait i#i "e%tama ali die#al di dae%ah laut te#$ah. Pe#&ait i#i "e%tama ali ditemua# !leh se!%a#$ d!te% di Det%!it USA &a#$ )e%#ama Th!mas B. G!!le& "ada tahu# 1<,. Beliau me#/um"ai a#a2a#a &a#$ me#de%ita a#emia de#$a# "em)esa%a# lim"a setelah )e%usia satu tahu#. Sela#/ut#&a( a#emia i#i di#amaa# a#emia s"le#i' atau e%itt%!)last!sis atau a#emia medite%a#ea# atau a#emia G!!le& sesuai de#$a# #ama "e#emu#&a +6eathe%al( 1<= dalam a#ie( ,--*. Thalasemia adalah suatu $a#$$ua# da%ah &a#$ ditu%u#a# dita#dai !leh de8sie#si "%!du %a#tai $l!)uli# "ada hem!$l!)i# +Su%iadi ,-1-*. Hal i#i me#&e)a)a# etidaseim)a#$a# "%!dusi %a#tai $l!)i#. Ketidaseim)a#$a# %a#tai $l!)i# "ada thalassemia aa# mem"e#$a%uhi e$a$ala# e%it%!"!eisis da# mem"e%'e"at "e#$%usaa# e%it%!sit. Kelai#a# i#i dide%ita se"a#/a#$ hidu" da# dilasi8asia# se)a$ai thalasemia al"ha da# )eta te%$a#tu#$ da%i %a#tai $l!)i# &a#$ me#$alami e%usaa# "ada si#tesis hem!$l!)i#. Pe#&ait thalassemia meli"uti suatu eadaa# "e#&ait da%i $e/ala li#is &a#$ "ali#$ %i#$a# +)e#tu hete%!0i$!t* &a#$ dise)ut thalassemia mi#!% atau thalassemia t%ait( hi#$$a &a#$ "ali#$ )e%at +)e#tu h!m!0i$!t* &a#$ dise)ut thalassemia ma&!%. Se'a%a li#is( thalassemia di)a$i me#/adi 7 $%u". Klasi8asi i#i memilii im"liasi li#is dia$#!sis da# "e#atalasa#aa#. +1* Thalassemia ma&!%. +,* Thalassemia mi#!%. +7* Thalassemia i#te%media.
,.1., Eti!l!$i Thalassemia adalah "e#&ait $e#eti &a#$ ditu%u#a# se'a%a aut!s!mal %esesi me#u%ut huum Me#del da%i !%a#$ tua e"ada a#a2a#a#&a. O%a#$ #!%mal mem"u#&ai dua $e# &a#$ #!%mal u#tu "em)e#tua# haem!$l!)i#. Pem)a6a2 siat &a#$ sehat +Ga%%ie%* da%i 52thalassaemiat%ait +t%ait'i%i* mem"u#&ai satu $e# #!%mal u#tu haem!$l!)i# da# satu $e# &a#$ )e%u)ah( me%ea sehat a%e#a satu $e#2#&a )ee%/a de#$a# )ai. Oleh a%e#a satu $e# di6a%isa# da%i setia" !%a#$
tua( seu%a#$#&a satu da%i !%a#$ tua me%ea ha%uslah "em)a6a2siat. O%a#$ de#$a# )2thalassaemia2ma&!% mem"u#&ai dua $e# &a#$ )e%u)ah( satu di6a%isa# da%i masi#$2masi#$ !%a#$ tua#&a( /adi edua !%a#$ tua#&a "astilah "em)a6a siat. A"a)ila edua !%a#$ tua me%u"aa# "em)a6a siat thalasemia( dima#a da%i edua !%a#$ tua te%se)ut di"e%i%aa# aa# lahi% ,> lahi% #!%mal( -> "em)a6a siat thalasemia da# ,> "e#de%ita thalasemia )eta ma&!%.
am)a% ,.1. Thalasemia Ditu%u#a# Be%dasa%a# Huum Me#del
Sum)e% 4 mi%)%!e%s.'!m9data9Ne6slette%Edisi=:Thalasemia dalam Ma%ia#i( ,-11
,.1.7 Pat!8si!l!$i Selama ehamila#( thalasemia ma&!% tida mem"e#$a%uhi si /a#i#. Hal i#i te%/adi a%e#a /a#i# mem"u#&ai susu#a# haem!$l!)i# &a#$ husus( dise)ut haem!$l!)i#2 /a#i# +e!tal haem!$l!)i#( disi#$at H)F*. A#a2a#a da# !%a#$ de6asa mem"u#&ai susu#a# haem!$l!)i# &a#$ lai# dise)ut haem!$l!)i# de6asa +adult haem!$l!)i#( disi#$at H)A*. Ketia si )a&i lahi%( se)a$ia# )esa% haem!$l!)i##&a masih )e%)e#tu H)2/a#i# +H)F*( teta"i selama e#am )ula# "e%tama ehidu"a##&a( H) /e#is itu se'a%a )e%a#$su% di$a#tia# "!sisi#&a !leh haem!$l!)i#de6asa +H)A*. Masalah "ada thalasemia adalah si a#a ta da"at mem)uat haem!$l!)i#2de6asa &a#$ 'uu". Oleh a%e#a itu a#a de#$a# thalasemia ma&!% )e%ada dalam !#disi )ai saat elahi%a#( umum#&a me#/adi sait se)elum me%ea )e%umu% , tahu#.
Masi#$2masi#$ H) A &a#$ #!%mal te%di%i da%i em"at %a#tai $l!)i# se)a$ai %a#tai "!li"e"tida( di ma#a %a#tai te%se)ut te%di%i da%i dua %a#tai "!li"e"tida al"a da# dua %a#tai "!li"e"tida )eta. Em"at %a#tai te%se)ut )e%$a)u#$ de#$a# em"at !m"le heme u#tu mem)e#tu m!leul hem!$l!)i#( "ada thalasemia )eta sis#tesis %a#tai $l!)i# )eta me#$alami e%usaa#. E%it%!"!esis me#/adi tida eeti( ha#&a se)a$ia# e'il e%it%!sit &a#$ me#'a"ai si%ulasi "e%ie% da# tim)ul a#emia. A#emia )e%at &a#$ )e%hu)u#$a# de#$a# thalasemia )eta ma&!% me#&e)a)a# $i#/al mele"asa# e%&th%!"!ieti# &aitu h!%m!# &a#$ me#stimulasi )!#e ma%%!6 u#tu me#$hasila# le)ih )a#&a sel da%ah me%ah( sehi#$$a hemat!"!esis me#/adi tida eeti. E%it%!"!iesis &a#$ me#i#$at me#$ai)ata# hi"e%"lasia da# es"a#si sumsum tula#$( sehi#$$a tim)ul de!%mitas "ada tula#$. E%it%!"!ieti# /u$a me%a#$sa#$ /a%i#$a# hemat!"!esis est%a medule% di hati da# lim"a sehi#$$a tim)ul he"at!s"le#!me$ali. Ai)at lai# da%i a#emia adalah me#i#$at#&a a)s!%)si )esi da%i salu%a# 'e%#a me#&e)a)a# "e#um"ua# )esi )e%isa% ,2 $%am "e%tahu#.
am)a% ,.,. Pat!8si!l!$i Thalasemia Thalasemia 5 me#stimulasi s%it%!"!esis
Hi"e%"lasia Hem!"!esis sumsum tula#$ est%amedula
Pe%u)aha# seletal S"le#!me$ali(
Sel da%ah
me%ah %usa
Hem!lisis
Limade#!"ati
A#emia Hema%!mat!sis
Hem!side%!sis
Matu%asi sesual da# Fi)%!sis
Kulit e'!lata#
"e%tum)uha# lam)at
Ja#tu#$
Li3e%
Ka#du#$
Pa#%eas
Lim"a em"edu
a$al /a#tu#$ s"le#!me$ali
Si%!sis
K!lelitiasis
Dia)etes
Sum)e% 4 Su%iadi + ,-1- 4 71*
,.1.: Ma#iestasi Kli#is A#emia te%/adi "ada usia 72= )ula# etia te%/adi "e%$#atia# si#tesis %a#tai me#/adi %a#tai 5 &aitu H)F me#/adi H)A se'a%a #!%mal asus &a#$ le)ih %i#$a# te%/adi di atas usia te%se)ut +sam"ai usia : tahu#*.
Thalasemia mi#!% umum#&a ha#&a me#&e)a)a# a#emia %i#$a# sam"ai seda#$( da# mu#$i# )e%siat asimt!mati da# se%i#$ tida te%ditesi. Seda#$a# thalasemia ma&!% umum#&a me#am"aa# ma#iestasi li#is &a#$ /elas. Ta#ada a6al se)elum dia$#!sis dite$aa#( a6ita# me#dada( a#emia demam &a#$ "e#&e)a)#&a tida )isa di/elasa#( "!la maa# mem)u%u da# "em)esa%a# lim"a &a#$ has. K!m"liasi /a#$a "a#/a#$ se)a$ai ai)at da%i hem!%!mat!sis de#$a# e%usaa# sel %esulta# &a#$ me#$ai)ata# s"le#!me$ali +)iasa#&a meme%lua# s"le#!t!mi*. K!m"liasi seletal( se"e%ti "e#e)ala# tula#$ %a#ial( "em)esa%a# e"ala( tula#$ 6a/ah me#!#/!l( mal!lusi $i$i( &a#$ aa# #am"a a'ies talasemi atau a'ies '!!le&( da# %e#ta# te%hada" %atu% se"!#ta#. K!m"liasi /a#tu#$( se"e%ti a%itmia( "e%ia%ditis( GHF( da# da# 8)%!sis se%at !t!t /a#tu#$. Pe#&ait a#tu#$ em"edu( te%masu )atu a#du#$ em"edu + da"at meme%lua# !lesistet!mi*. Pem)esa%a# he"a% da# )e%la#/ut me#/adi si%!sis. Pe%u)aha# ulit( se"e%ti ite%us da# "i$me#tasi '!lat ai)at de"!sit 0at )esi. Reta%dasi "e%tum)uha# da# !m"liasi e#d!%i# +emu#$i#a# dise)a)a# !leh ele#/a% e#d!%i# se#siti te%hada" 0at )esi*( se"e%ti ete%lam)ata# emata#a$ sesual da# dia)etes melitus.
,.1. Dam"a Thalasemia Te%hada" K!#disi Psi!s!sial A#a Pe#&ait thalasemia selai# )e%dam"a "ada !#disi 8si /u$a te%hada" !#disi "si!s!sial( a#a de#$a# !#disi "e#&ait %!#is mudah me#$alami em!si da# masalah "%ilau. Lama#&a "e%/ala#a# "e#&ait( "e#$!)ata# da# "e%a6ata# &a#$ te%/ad6al se'a%a "asti se%ta se%i#$#&a tida masu se!lah me#u#tut e)utuha# em!si!#al &a#$ le)ih )esa%. A#a "e#de%ita thalasemia me#$alami "e%asaa# )e%)eda de#$a# !%a#$ lai# da# me#$alami ha%$adi%i &a#$ %e#dah +Ma%ia#i ,-11*.
,.1.= Dam"a Thalasemia Te%hada" Kelua%$a Pe#&ait thalasemia "ada a#a selai# )e%dam"a "ada !#disi a#a itu se#di%i /u$a )e%dam"a "ada elua%$a. Dam"a te%hada" elua%$a &a#$ di/um"ai a#ata%a lai# &aitu4 Pe%masalaha# "e%a6ata# di %umah( "e%masalaha# eua#$a#( dam"a "siis elua%$a dima#a elau%$a taut a#a#&a me#i#$$al da# ada#&a tea#a# &a#$ %elati "ada elua%$a +!#$( ,--
Be%dasa%a# "e#elitia# &a#$ te%ait de#$a# dam"a "ada elua%$a dilaua# !leh H!)dell +,--:* )ah6a ada#&a 'h%!#i' s!%%!6 atau "e%asaa# )e%dua "ada !%a#$ tua de#$a# a#a de#$a# !#disi %!#i. Di lai# "iha elua%$a mem"u#&ai "e%a#a# "e#ti#$ dalam mem)e%ia# duu#$a# te%hada" a#a "e#de%ita thalasemia( duu#$a# &a#$ di)e%ia# me#u%ut F%iedma# +1<<* meli"uti em"at u#$si &aitu duu#$a# i#!%masi!#al( duu#$a# "e#elitia#( duu#$a# i#st%ume#tal da# duu#$a# em!si!#al. Ke)e%adaa# duu#$a# s!sial te%)uti )e%hu)u#$a# de#$a# me#u%u#&a m!%talitas da# le)ih mudah sem)uh da%i sait +dalam Ma%ia#i( ,-11*
,.1.C Dia$#!sa Dia$#!sis thalasemia )eta dite$aa# )e%dasa%a# "eme%isaa# la)!%at!%ium da# $am)a%a# li#is. Peme%isa hemat!l!$i me#$u#$a"a# "e%u)aha# &a#$ has "ada sel da%ah me%ah +&aitu( mi%!sit!sis( hi"!%!mia( a#is!sit!sis( "!iil!sit!sis( sel2sel ta%$et da# )as!"hili' sti"li#$ )e%'a2)e%'a )e%)e#tu )ata#$Q "ada )e%)a$ai stadium*. Kada% H) da# hemat!'%it +Ht* &a#$ %e#dah te%lihat "ada a#emia )e%at( 6alau"u# edua a#$a te%se)ut se'a%a has le)ih %e#dah di)a#di#$a# a#$a "e#u%u#a# /umlah e%it%!sis a%e#a "%!lie%asis e%it%!sis &a#$ imatu%. Hasil "eme%isa elet%!!%esis H) aa# memastia# dia$#!sis( da# !t! %!#se#9%adi!$%a tula#$ &a#$ te%ait aa# me#$u#$a"a# $am)a%a# &a#$ has. Klasi8asi se'a%a li#is di)a$i me#/adi lima ate$!%i se)a$ai )e%iut4 +1* Sile#t 'a%%ie% 5 thalasemia4 "asie# )iasa#&a tida memilii $e/ala. +,* 5 thalasemia t%ait4 "asie# me#$alami a#emia %i#$a#( sel da%ah me%ah a)#!%mal( H) a)#!%mal( "ada "eme%isaa# da%ah "e%ie% )iasa#&a ditemua# hi"!'h%!m da# mi'%!'&t!sis. +7* Thalasemia i#te%media4 !#disi i#i )iasa#&a )e%hu)u#$a# de#$a# eadaa# hete%!0&$!te &a#$ me#$hasila# a#emia teta"i tida me#$alami ete%$a#tu#$a# t%a#susi da%ah. +:* 5 thalasemia )e%hu)u#$a# de#$a# 3a%iasi st%utu% da%i %a#tai 5. +* Thalasssemia 5 ma&!% +G!!le& a#emia*4 "ada !#disi i#i meme%lua# t%a#susi da%ah &a#$ te%us me#e%us( s"le#!me$ali &a#$ )e%at( de!%mitas da%i tula#$ da# ete%lam)ata# "e%tum)uha#. Hasil "eme%isaa# da%ah te"i "ada "asie# ditemua# h&"!'%!mi' ma'%!'&tes( "!l&'h%!masia( leu!stes &a#$ immatu%. Dia$#!sis "%a#atal te%sedia de#$a# me#$$u#aaa# DNA +3ili !%i!#i atau 'ai%a# am#i!#* mau"u# da%ah /a#i#. DNA etal )iasa#&a diam"li8asi de#$a# me#$$u#aa# %easi %a#tai "!lime%ase +"!l&me%ase 'hai# %ea'ti!#( PRG* da# mutasi
DNA detesi. Jia /a#i# te%e#a de#$a# "a%ah( "asa#$a# te%se)ut ha%us melaua# !#sultasi( da# te%mi#asi ehamila#( /ia "e%lu( )isa dita6a%a#.
,.1. Pe#atalasa#aa# T%a#susi da%ah me%u"aa# dasa% "e#ata "elasa#aa# medis. Te%a"i su"!%ti i#i )e%tu/ua# mem"e%taha#a# ada% H) &a#$ 'uu" u#tu me#'e$ah es"a#si sumsum tula#$ da# de!%mitas tula#$ &a#$ diai)ata##&a( se%ta me#&ediaa# e%it%!sis de#$a# /umlah 'uu" u#tu me#duu#$ "e%tum)uha# da# ati3itas 8si &a#$ #!%mal. Studi te%)a%u telah me#$e3aluasi ma#aat mem"e%taha#a# ada% H) di atas 1- $9dl( suatu tu/ua# &a#$ meme%lua# te%a"i t%a#susi setia" 7 mi#$$u seali. Keu#tu#$a# te%a"i i#i meli"uti4 +1* Pe#i#$ata# esehata# 8si da# "si!l!$is a%e#a a#a mam"u tu%ut se%ta dalam ati3itas #!%mal. +,*
Pe#u%u#a# a%di!me$ali da# he"at!s"le#!me$ali.
+7*
Pe%u)aha# "ada tula#$ le)ih sediit.
+:* Pe%tum)uha# da# "e%em)a#$a# #!%mal atau me#deati #!%mal sam"ai usia "u)e%tas. +* F%eue#si i#esi le)ih sediit. Mesi"u# )e$itu( ti#daa# me#aia# ada% H) hi#$$a mele)ihi 1 $%9dL tida dia#/u%a#. Ke"utusa# u#tu memulai "%!$%am t%a#susi didasa%a# "ada ada% H) = $%9dL dalam i#te%3al 1 )ula# selama 7 )ula# )e%tu%ut2tu%ut( &a#$ )e%hu)u#$a# de#$a# "e%tum)uha# &a#$ te%$a#$$u( "em)esa%a# lim"a( da# atau es"a#si sumsum tula#$. T%a#susi de#$a# d!sis 12,- mL9$BB Pa'ed Red Gells +PRG* )iasa#&a di"e%lua# setia" :2 mi#$$u. Salah satu !m"liasi &a#$ "!te#sial te%/adi "ada se%i#$#&a te%a"i t%a#susi adalah ele)iha# muata# 0at )esi. Ka%e#a tu)uh tida memilii 'a%a eeti u#tu me#$elemi#asi 0at )esi &a#$ )e%le)iha# maa mi#e%al te%se)ut aa# ditim)u# dalam /a%i#$a# tu)uh. U#tu memi#imala# te%/adi#&a hem!side%!sis da"at di)e%ia# dee%!sami# +Dese%al*( suatu a$e#s elasi20at )esi2)e%sama de#$a# su"leme# !%al 3itami# G dalam d!sis e'il. Pem)e%ia# 3itami# G 1--2,- m$9ha%i )e%tu/ua# u#tu me#i#$ata# es%esi )esi. itami# G ha#&a )!leh di)e%ia# "ada "asie#2"asie# &a#$ me#$alami de"lesi as!%)at da# ha#&a "ada saat dee%!sami# di)e%ia#. Ketia ada% e%%iti# tu%u# me#deati #ilai #!%mal( "e%a#a# 3itami# G dalam me#i#$ata# es%esi 0at )esi aa# me#$hila#$ +Be#0 da# ia%dia#( 1<<*. Dee%!sami# di)e%ia# melalui i#t%a3e#a atau su)uta#( &a#$ se%i#$ ali di)e%ia# di%umah de#$a# me#$$u#aa# "!m"a i#us "!%ta)le( selama hi#$$a ,: /am +)iasa#&a selama 6atu tidu%* selama hi#$$a C ha%i dalam semi#$$u.
De3e%!sami# /u$a di)e%ia# se'a%a i#t%a3e#a selama "e%i!de : /am "ada saat dilaua# t%a#susi da%ah +Be#0 da# ia%dia#( 1<<*. Selai# itu Asam !lat ,2 m$9ha%i di)e%ia# u#tu meme#uhi e)utuha# &a#$ me#i#$at( da# 3itami# E ,--2 :-- IU9ha%i )e%tu/ua# u#tu mem"e%"a#/a#$ umu% sel da%ah me%ah. Se)elum dilaua# t%a#susi "e%tama( status )esi da# !lat "asie# ha%us diuu%( 3asi# he"atitis B di)e%ia#( da# e#!ti" sel da%ah me%ah se'a%a le#$a" dite#tua#( sehi#$$a all!imu#isasi &a#$ tim)ul da"at didetesi. Peme%isaa# ada% e%iti# /u$a "e%lu dilaua# setia" 127 )ula# u#tu mema#tau ada% )esi dalam da%ah. Pada se)a$ia# a#a de#$a# s"le#!me$ali )e%at &a#$ me#u#/ua# "e#i#$ata# e)utuha# t%a#susi( ti#daa# s"le#et!mi mu#$i# di"e%lua# u#tu me#$u%a#$i ee tea#a# a)d!me# &a#$ mem)uat a#a tida )e%da&a da# u#tu mem"e%"a#/a#$ usia sel da%ah me%ah &a#$ ditam)aha# le6at t%a#susi. Setelah mele6ati "e%i!de 6atu te%te#tu( lim"a da"at mem"e%'e"at la/u dest%usi sel da%ah me%ah sehi#$$a me#i#$ata# e)utuha# t%a#susi. Setelah s"le#et!mi( umum#&a a#a2a#a te%se)ut le)ih sediit meme%lua# t%a#susi da%ah( 6alau"u# ee dasa% "ada si#tesis H) teta" tida di"e#$a%uhi. K!m"liasi ma&!% "as'as"le#et!mi adalah i#esi &a#$ )e%at da# sa#$at )a#&a. Oleh a%e#a itu( a#a2a#a &a#$ me#/ami# s"le#et!mi ha%us te%us me#da"at te%a"i a#ti)i!ti' "%!8lasis de#$a# "e#$a6asa# medis &a#$ etat selama )e%tahu#2tahu# da# ha%us mem"e%!leh 3asi# "#eum!!us da# me#i#$!!us selai# mem"e%!leh imu#isasi &a#$ di/ad6ala# se'a%a %uti#. P%!$#!sis "ada "e#&ait thalasemia &aitu se)a$ia# a#a me#da"ata# t%a#susi da%ah da# te%a"i elasi di#i aa# da"at hidu" de#$a# )ai sam"ai usia de6asa. Pe#&e)a) ematia# &a#$ "ali$ se%i#$ te%/adi adalah "e#&ait /a#tu#$ &a#$ dii#dusi 0at )esi( da# emudia#diiuti de#$a# i#esi( "e#&ait hati da# mali$#a#si +Be#0 da# ia%dia#( 1<<*. Te%a"i &a#$ me#/a#/ia# )a$i se)a$ia# a#a adalah t%a#s"la#tasi sumsum tula#$. Pada se)uah studi( a#a2a#a )e%usia di)a6ah 1= tahu# &a#$ me#/ala#i t%a#s"la#tasi sumsum tula#$ al!$e#i me#u#/ua# a#$a e)e%hasila# hidu" ta#"a !m"liasi se)esa% <> hi#$$a <> +ia%di#a( 1<<:? alte%s da# Th!mas( 1<<:*.
,.1.< Asuha# Ke"e%a6ata# A. Pe#$a/ia# +1* Peme%isaa# 8si +a*
Ri6a&at e"e%a6ata#
+)* Ka/i ada#&a ta#da a#emia + "u'at( lemah( sesa( #aas 'e"at( hi"!sia %!#i( #&e%i tula#$ da# dada( me#u%u#&a ati3itas( a#!%eia*( e"istasis )e%ula#$.
+,* Pe#$a/ia# "si!s!sial +a* A#a4 Usia( tu$as "e%em)a#$a# "si!s!sial +E%is!#*( emam"ua# )e%ada"tasi de#$a# "e#&ait( mea#isme !"i#$ &a#$ di$u#aa#. +)* Kelua%$a4 %es"!# em!si!#al elua%$a( !"i#$ &a#$ di$u#aa# elua%$a( "e#&esuaiia# elua%$a te%hada" st%ess. B. Dia$#!sa e"e%a6ata# +1* Pe%u)aha# "e%usi /a%i#$a# )e%hu)u#$a# de#$a# )e%u%a#$#&a !m"!#e# selule% &a#$ "e#ti#$ u#tu me#$ha#ta%a# !si$e#9 0at #ut%isi e sel. +,* Tida t!le%a#si te%hada" ati8tas )e%hu)u#$a# de#$a# tida seim)#$#&a e)utuha# "emaaia# da# su"lai !si$e#. +7* Pe%u)aha# #ut%isi u%a#$ da%i e)utuha# tu)uh )e%hu)u#$a# de#$a# u%a#$##&a sele%a maa#. +:* Tida eeti !"i#$ elua%a$a )e%hu)u#$a# de#$a# dam"a "e#&ait a#a te%hada" u#$si elua%$a. G. Pe%e#'a#aa# +1* A#a aa# me#u#/ua# "e%usi /a%i#$a# &a#$ adeuat. +,* A#a aa# t!le%a# tehada" ati8tas. +7* A#a aa# me#u#/ua# ta#da2ta#da te%"e#uhi#&a e)utuha# #ut%isi. +:* Kelua%$a aa# da"at me#$atasi da# me#$e#dalia# st%ess. D. Im"leme#tasi +1* Pe%usi /a%i#$a# adeuat +a*
Mem!#it!% ta#da2ta#da 3ital( "e#$isia# a"ile%( 6a%#a ulit( mem)%a# mu!sa.
+)* Me#i#$$ia# "!sisi e"ala di tem"at tidu%. +'*
Meme%isa da# me#d!ume#tasia# ada#&a %asa #&e%i.
+d* O)se%3asi ada#&a ete%lam)ata# %es"!# 3e%)al e)i#$u#$$a# atau $elisah. +e*
Me#$!)se%3asi da# me#d!ume#tasia# ada#&a %asa di#$i#.
+*
Mem"e%taha#a# suhu li#$u#$a# a$a% teta" ha#$at sesuai e)utuha#. tu)uh.
+$* Mem)e%ia# !si$e# sesuai e)utuha#. +,* Me#duu#$ a#a teta" t!le%a# te%hada" ati8tas
+a* Me#ilai emam"ua# a#a dalam melaua# ati8tas sesuai de#$a# !#disi 8si da# tu$as "e%em)a#$a# a#a. +)* Mem!#it!% ta#da2ta#da 3ital selama da# setelah melaua# ati8tas da# me#'atat ada#&a %es"!# 8si!l!$is te%hada" ati8tas +"e#i#$ata# de#&ut /a#tu#$( "e#i#$ata# tea#a# da%ah( #aas 'e"at( "usi#$ atau elelaha#*. +'* Be%ia# duu#$a# e"ada a#a u#tu melaua# e$iata# seha%i2ha%i sesuai de#$a# emam"ua# a#a. +d* Me#$a/a%a# e"ada !%a#$ tua te#i mem)e%ia# %ei#!'me#t te%hada" "a%tisi"asi a#a di %umah. +e* Mem)uat /ad6al ati8tas )e%sama a#a da# elua%$a de#$a# meli)ata# tim esehata# lai#. +* Me#/elasa# da# mem)e%ia# %e!me#dasi e"ada se!lah te#ta#$ emam"ua# a#a dalam melaua# ati8tas( mem!#it!% emam"ua# melaua# ati8tas se'a%a )e%ala da# me#/elasa# e"ada !%a#$ tua da# se!lah. +7* Meme#uhi e)utuha# #ut%isi &a#$ adeuat +a* Me#$i/i#a# a#a u#tu memaa# maa#a# &a#$ da"at dit!le%a#si a#a( %e#'a#aa# u#tu mem"e%)aii ualitas $i0i "ada saat sele%a maa# a#a me#i$at. +)* Be%ia# maa#a# &a#$ dise%tai de#$a# su"leme# #ut%isi u#tu me#i#$ata# ualitas i#tae #ut%isi. +'*
Me#$i/i#a# a#a u#tu te%li)at dalam "e%sia"a# dalam "emiliha# maa#a#.
+d* Me#$e3aluasi )e%at )ada# a#a setia" ha%i. +e* Kelua%$a aa# me#$atasi da# da"at me#$e#dalia# st%ess &a#$ te%/adi "ada elua%$a. +* Mem)e%ia# duu#$a# "ada elua%$a da# me#/elasa# !#disi a#a sesuai de#$a# %ealita &a#$ ada. +$* Mem)a#tu !%#a$ tua u#tu me#$em)a#$a# st%ate$i u#tu melaua# "e#&esuaia# te%hada" %isis ai)at "e#&ait &a#$ di de%ita a#a. +h* Mem)e%ia# duu#$a# e"ada elua%$a u#tu me#$em)a#$a# ha%a"a# %ealistis te%hada" a#a. +i* Me#$a#alisa sistem &a#$ me#duu#$ da# "e#$$u#aa# sum)e%2sum)e% di mas&a%aat +"e#$!)ata#( eua#$a#( s!sial* u#tu mem)a#tu "%!ses "e#&esuaia# elua%$a te%hada" "e#&ait a#a.
+:* Pe%e#'a#aa# "emula#$a# +a* Be%ia# i#!%masi te#ta#$ e)utuha# melaua# ati8tas sesuai de#$a# ti#$at "e%em)a#$a# da# !#disi 8si a#a. +)* Jelasa# te%a"i &a#$ di)e%ia#? d!sis( ee sam"i#$. +'*
Jelasa# "e%a6ata# &a#$ di"e%lua# di%umah.
+d* Tea#a# u#tu melaua# !#t%!l ula#$ sesuai 6atu &a#$ dite#tua#.
DAFTAR PUSTAKA
B%!!e%( Gh%is. ,--. E#sil!"edia Ke"e%a6ata#. Jaa%ta4 EG Bula#( S. ,--<. Fat!%2at!% &a#$ )e%hu)u#$a# de#$a# ualitas hidu" a#a thalasemia )eta ma&!%. Melalui e"%i#ts.u#di".a'.id9,:C1C919Sa#d%aBula#."d 719-1917Q. a#ie( Rat#a A. ,--. Thalasemia4 "e%masalaha# da# "e#a#$a#a#&a. Melalui %e"!sit!%&.usu.a'.id9)itst%eam91,7:=C<9...9-E--1-<."d ,<9-791,Q.
Ma%ia#i( Di#i. ,-11. A#alisa at!% &a#$ mem"e#$a%uhi ualitas hidu" a#a thalasemia )eta ma&!% di RSU !ta Tasi Mala&a da# Giamis. Melalui 666.di$ili).ui.a'.id98le8le"d9a)st%a2,-,-=."d 719-1917Q.
Fu%!#ita( Des6at& .,--=. Se%i IPA Bi!l!$i. Ja%ta4 Vuad%a
Mehta( Atul B. ,-- . At a la#'e Hemat!l!$i Edisi ,. Jaat%a 4 E%la#$$a
Su%iadi( d. ,-1-. Asuha# Ke"e%a6ata# Pada A#a. Jaa%ta 4 G3. Sa$u#$ Set!
ah&u#i( Mas&itah S. ,-1-. Pe%)a#di#$a# ualitas hidu" a#a "e#de%ita thalasemia de#$a# sauda%a "e#de%ita thalasemia &a#$ #!%mal. Melalui %e"!sit!%&.usu.a'.id9)itst%eam91,7:=C<9...9A""e#di."d -79-1917Q.
!#$( D!#a L .,--. Buu A/a% Ke"e%a6ata# Pediat%i. Jaa%ta 4 EG
u#a#da( ui. ,--. Thalasemia. Melalui %e"!sit!%&.usu.a'.id9)itst%eam91,7:=C<9...9-E--:."d ,<9-791,Q. htt"499%i#a%aa.)l!$s"!t.'!m9,-179-9)a)2ii2ti#/aua#2"ustaa.html
Dia$#!sa Ke"e%a6ata# a#$ Mu#$i# mu#'ul 1.Pe%u)aha# "e%usi /a%i#$a# ).d )e%u%a#$#&a !m"!#e# selule% &a#$ "e#ti#$ u#tu me#$ha#ta%a# Osi$e#90at #ut%isi e sel. Asuha# e"e%a6ata# Thalesemia "ada a#a ,<
Ke"e%a6ata# A#a II ,.I#t!le%a#si ati3itas ).d etidaseim)a#$a# e)utuha# "emaaia# da#su"lai !si$e#.7.Ketidaseim)a#$a# #ut%isi u%a#$ da%i e)utuha# ).d u%a#$#&a sele%amaa#.:.K!"i#$ elua%$a tida eeti ).d dam"a "e#&ait a#a te%hada" u#$sielua%$a..Resi! te%/adi e%usaa# i#te$%itas ulit )e%hu)u#$a# de#$a# "e%u)aha#si%ulasi da# #eu%!l!$is.=.Resi! i#esi )e%hu)u#$a# de#$a# "e%taha#a# seu#de% ta adeuat4 "e#u%u#a# H)( leu!"e#i atau "e#u%u#a# $%a#ul!sit.C.Pe%u)aha# tum)uh em)a#$ )e%hu)u#$a# de#$a# "e#u%u#a#emam"ua# 8si &a#$ dise)a)a# !leh elai#a# hemat!l!$& da# ee "e#&ait da# te%a"i. Asuha# e"e%a6ata# Thalesemia "ada a#a 7-
Ke"e%a6ata# A#a II ,.,.7Re#'a#a Asuha# Ke"e%a6ata#
NODIANOSAKEPERAATANTUJUAN DAN KRITERIAHASILINTERENSIRASIONAL 1,Pe%u)aha# "e%usi /a%i#$a# ).d )e%u%a#$#&a!m"!#e# selule% &a#$ "e#ti#$ u#tu me#$ha#ta%a#!si$e#90at #ut%isiI#t!le%a#si ati3itas ).dSetelah dilaua# ti#daa#e"e%a6ata# selama ,: /am "e%usi /a%i#$a# lie# adeuatde#$a# '%ite%ia 42 Mem)%a# mu!sa me%ah muda2 G!#/u#'ti3a tida a#emis2 A%al ha#$at2 TT dalam )atas #!%malSetelah di)e%ia# ti#daa#e"e%a6ata# selama 7 ,: /amlie# t!le%a# te%hada" ati3itasde#$a# '%ite%ia 42 M!#it!% TT("e#$isia#a"ile%(6a%#a ulit da#mem)a%a# mu!sa2 Ti#$$ia# "!sisie"ala tem"at tidu% 2 Pe%isa ada#&aeluha# #&e%i2 Gatat eluha# %asadi#$i#2 Pe%taha#a# suhuli#$u#$a# da# tu)uhha#$at2 Be%i !si$e# sesuaie)utuha#2 K!la)!%asi dalam "emeisaa# la) 4HB(HMT(SDM.2 Ka/i emam"ua# a#a 2 Pe%u)aha# ta#da3ital(6a%#a ulit da#mem)%a# mu!same#u#/ua# ta#da "e%usi /a%i#$a#2 Me#i#$ata# es"a#si "a%u da# memasimala#!si$e# u#tu e)utuha#selule% 2 Isemia selule% mem"e#$a%uhi /a%.mi!a%dial2 as!!#t%isi e !%$a#3ital me#u%u#a#si%ulasi "e%ie% 2 Memasimala# t%a#se% !si$e# e /a%i#$a#2 Mema#tau ada% !si$e#asi2 Mem"e#$a%uhi "iliha#i#te%3e#si Asuha# e"e%a6ata# Thalesemia "ada a#a 71
Ke"e%a6ata# A#a II 7etidaseim)a#$a#e)utuha# "emaaia#da# su"lai !si$e#Ketidaseim)a#$a##ut%isi u%a#$ da%ie)utuha# ).du%a#$#&a sele%amaa#2Ke)utuha# ADLte%"e#uhi ta#"a %asa "usi#$(sesa Setelah di)e%ia# ti#daa#e"e%a6ata# selama 7 ,: /am#ut%isi lie# te%"e#uhi de#$a#'%ite%ia2 BB sta)il9me#i#$at2 Nilai la)!%at!%ium D)#2 Mela"!%a# #asu maa#me#i#$at2 Me#$ha)isa# "!%si maa# &a#$disediaa#.dalm melaua#ati3itas9meme#uhiADL2 M!#it!% TT(%es"!#8si!l!$isselama(setelahmelaua# ati3itas2 Be%i i#!%masi "adaa#a9l$ u#tu )e%he#ti melaua#ati3itas /ia te%/adi "e#i#$ata# TTatau "usi#$2 Be%i )a#tua# dalam )e%ati3itas9am)ulasiila "e%lu2 Pe%i!%itasa# /ad6alase" u#tu me#i#$ata#isti%ahat2 Ka/i %i6a&at #ut%isida# maa#a# &$disuai2 O)se%3asi da# 'atatmasua# maa#a#2 Ma#iestasia%di!"ulm!#al da%iu"a&a /a#tu#$ da# "a%uu#tu mem)a6a /ml!si$e# adeuat e /a%.2 Ra#$sa#$a#9st%essa%di!"ulm!#al )e%le)iha# d"tme#im)ula#de!m"e#sasi9e$a$ala#2 Mem)a#tu da# mem)e%iduu#$a#2 Mem"e%tha#a# ti#$ate#e%$i da# me#i#$ata#%e$a#$a# "ada s&stem /a#tu#$ da# "e%#aasa#.2 Me#$ide#ti8aside8sie#si(me%e#'a#aa#i#te%3e#si2 Me#$a6asi masua#al!%i atau ualitaseu%a#$a# !#sumsimaa#a#2 me#$a6asi "e#u%u#a#BB atau eeti3itasi#te%3e#si #ut%isi2 Maa# d"t me#u%u#a#elemaha# da# Asuha# e"e%a6ata# Thalesemia "ada a#a 7,
htt"499666.s'%i)d.'!m9d!'9:1<C::9Asuha#2Ke"e%a6ata#2Thalesemia2"ada2a#a
