ATRESIA ATRESIA BILIER BILI ER Embriologi dan Anatomi Traktus Biliaris
Cikal bakal saluran empedu dan hati adalah penonjolan sebesar 3 mm yang timbul di daerah ventral usus depan. Bagian kranial tumbuh menjadi hati, bagian kaudal menjadi pankreas, sedangkan sedangkan bagian bagian sisanya sisanya menjadi menjadi kandung kandung empedu. empedu. Dari tonjola tonjolan n berong berongga ga yang yang bagian bagian padatny padatnyaa kelak kelak menjad menjadii sel hati, hati, tumbuh tumbuh saluran saluran empedu yang bercabang- cabang seperti pohon di antara sel hati tersebut. Kandung empedu berbentuk pir, kapasitas rata- rata 30-0cc. Bagian !undus umumnya menonjol sedikit ke luar tepi hati, di ba"ah lengkung iga kanan, di tepi lateral m. #ektus abdominis. $ebagian besar korpus menempel dan tertanam di dalam jaringan hati. Kandung empedu tertutup seluruhnya oleh peritoneum viseral, tetapi in!und in!undibu ibulum lum kandun kandung g empedu empedu tidak tidak ter!ik ter!iksasi sasi ke permuk permukaan aan hati hati oleh oleh lapisan lapisan peitoneum. Duktus sistikus, dinding lumennya mengandung katup berbentuk spiral %eister, yang memudahkan cairan empedu mengalir masuk ke dalam kandung empedu, tetapi menahan aliran keluarnya. $aluran empedu ekstrahepatik terletak di dalam ligamentum hepatoduodenale yang yang batas batas atasny atasnyaa porta porta hepatis hepatis,, sedang sedangkan kan batas batas ba"ahn ba"ahnya ya distal distal papila papila vater vater.. Bagian hulu saluran empedu intrahepatik berpangkal dari saluran paling kecil yang disebut kanalikulus empedu yang meneruskan curahan sekresi empedu melalui duktus interlobaris ke duktus lobaris, dan selanjutnya ke duktus hepatikus di hilus. Duktus hepatikus kanan dan kiri, memiliki diameter & mm. Duktus koledokus berjalan di belakang duodenum menembus jaringan pankreas dan dinding duodenum membentuk papila vater yang terletak di sebelah medial dinding duodenum. 'jung distalnya dikelilingi oleh otot s!ingter oddi, yang mengatur aliran empedu ke dalam duodenum. Duktus pankreatikus umumnya bermuara di tempat yang sama dengan duktus koledokus di dalam dala m papila (ater, (ater, tetapi juga dapat terpisah.
Gambar Traktus Biliaris
Metabolisme Bilirubin
Bilirubin berasal dari pemecahan hemoglobin di sistem retikuloendotelial. %emoglobin akan dipecah menjadi heme dan globin. )lobin akan didegradasi menjadi asam amino dan akan kembali ke sirkulasi, sedangkan heme akan dioksidasi oleh en*im heme oksigenase menjadi biliverdin, +e, dan karbon monoksida. Kemudian biliverdin akan direduksi menjadi bilirubin indirek oleh biliverdin reduktase. $emua proses tersebut terjadi di limpa. Bilirubin indirek kemudian diba"a ke hati melalui darah. karena si!atnya yang tidak larut dalam air maka dibutuhkan ikatan dengan albumin. Di hati, bilirubin indirek di uptake oleh protein yang ada di hepatosit kemudian dikonjugasikan dengan asam glukoronat oleh en*im glukoronil trans!erase sehingga terbentuk bilirubin direk yang bersi!at larut dalam air. Bilirubin direk kemudian diekskresikan ke usus melalui sistem bilier. leh bakteri usus, bilirubin direk adan diubah menjadi urobilinogen. $ebagian besar urobilinogen akan dioksidasi menjadi sterkobilin dan dikeluarkan bersama !eses. $isanya direarbsorbsi oleh sel- sel usus kemudian diba"a ke hepar dan di reekskresi lagi ke usus, yang dikenal sebagai siklus enterohepatik serta diba"a ke ginjal dan dioksidasi menjadi urobilin yang kemudian dieksresikan bersama urin. Definisi
tresia bilier adalah suatu kaeadaan dimana terjadi gangguan dari sistem bilier ekstra hepatik. Karakteristik dari atresia biliarias adalah tidak terdapatnya sebagian sistem bilier antara duodenum dan hati sehingga terjadi hambatan aliran empedu dan menyebabkan gangguan !ungsi hati tapi tidak menyebabkan Kern icterus karena hati
masih tetap membentuk konyugasi bilirubin dan tidak dapat menembus blood brain barier.
Epidemiologi
tresia bilier adalah penyakit yang berat, tetapi sangat jarang terjadi di merika kurang lebih //0000-/000 kelahiran hidup, dan lebih sering pada anak perempuan dibanding laki1. $ering pada bayi 2bayi sia dan !rika 2merika dibanding dengan bayi-bayi Caucasian. Di sia lebih banyak terjadi pada bayi Cina dibandingkan dengan bayi epang. 4enyakit ini merupakan penyebab tranplantasi liver yang terbanyak di merika dan negara Barat lainnya.
Klasifikasi
•
5ipe 6 obliterasi dari duktus kholedekus ,duktus hepatikus normal. 5ipe 66 atresia duktus hepatikus dengan struktur kistik tampak pad derah
•
porta hepatis 5ipe 666 pada lebih 708 pasien ,atresia pada duktus hepatikus kiri dan kanan
•
setinggi porta hepatis. (ariasi ini tidak boleh dibingungkan dengan hipoplasia duktus biliaris intra hepatal , yang tidak dapat dikoreksi dengan pembedahan.
Patofisiologi
4ato!isiologi dari tresia biliaris masih sulit dimengerti, penelitian terakhir dikatakan kelainan kongenital dari sistim biliris. 9asalah ontogenesis hepatobilier dicurigai dengan bentuk atresia bilier yang berhubungan dengan kelainan kongenital yang lain. :alaupun yang banyak pada tipe neonatal dengan tanda khas in!lamasi yang progresi!, dengan dugaan in!eksi atau toksik agen yang menyebabkan obliterasi duktus biliaris. 4ada tipe 666 yang sering terjadi adalah !ibrosis yang menyebabkan obliterasi yang komplit sebagian sistem bilaris ekstra hepatal. Duktus biliaris intra hepatal yang menuju porta hepatis biasanya pada minggu pertama kehidupan tampak paten tetapi mungkin dapat terjadi kerusakan yang progresi!. danya toksin didalam saluran empedu menyebabkan kerusakan saluran empedu e;trahepatis. 6denti!ikasi dari aktivitas dari in!lamasi dan kerusakan tresia sistim bilier ekstrahepatal tampaknya merupakan lesi yang didapat. :alaupun tidak dapat didenti!ikasi !aktor penyebab secara khusus tetapi in!eksi merupakan !aktor penyebab
terutama isolasi dari atresia bentuk neonatal. Banyak penelitian yang menyatakan peninggian titer antibodi reovirus tipe 3 pada penderita atresia biliaris dibandingkan dengan yang normal. (irus yang lain yang sudah diimplikasi termasuk rotavirus dan cytomegali virus
Etiologi
4enyebab dari tresia bilier tidak diketahui dengan pasti. 9ekanisme auto imun mungkin merupakan sebagian penyebab terjadinya progresivitas dari tresia bilier. Dua tipe dari atresia biliaris adalah bentuk !etal dan terjadi selama masa !etus dan timbul ketika lahir, serta bentuk perinatal lebih spesi!ik dan tidak terlihat pada minggu kedua sampai minggu keempat kehidupan. 4enelitian terbaru mengatakan in!eksi virus pada bayi sangat sugesti! merupakan penyebab dari tresia bilier. Kurang lebih /0 8 dari tresia bilier terutama bentuk !etal bersama sama dengan kelainan kongenital lainnya seperti kelainan jantung ,limpa dan usus. tresia biliaris bukan kelainan heriditer ini terlihat pada bayi kembar atresia bilier tidak terjadi pada keda bayi tersebut. tresia bilier terjadi selama periode !etus atau neonatal kemungkinan triger nya adalah salah satu atau kombinasi !aktor diba"ah ini • • • •
6n!eksi dengan virus atu bakteri 9asalah sistim imun Komponen empedu yang abnormal )anguan pertumbuhan dari liver dan duktus biliaris
Patogenesis
/. De!ek mor!ogenesis dari traktus biliaris 1. De!ek dalam !etus>prenatal sirkulasi 3. +aktor lingkungan &. 6n!eksi virus . 6mmunologi ?. +aktor genetik
Manifestasi Klinis
Bayi 2bayi dengan tresia bilier biasanya lahir dengan berat badan yang normal dan perkembangannya baik pada minggu pertama. %epatomegali akan terlihat lebih a"al. $plenomegali sering terjadi, dan biasanya berhubsungan dengan progresivitas penyakit menjadi Cirrhosis hepatis dan hipertensi portal.
6kterus karena peninggian bilirubin direk. 6kterus yang !isiologis sering disertai dengan peninggian bilirubin yang konyugasi. Dan harus diingat peninggian bilirubin yang tidak konyugasi jarang sampai 1 minggu. 4asien dengan bentuk !etal >neonatal
asplenia= pertengahan liver bisa teraba pada epigastrium. danya murmur jantung pertanda adanya kombinasi dengan kelainan jantung.
Diagnosis Atresia biliaris Laboratorium 4emeriksaan darah, urine dan !eses untuk menilai !ungsi hati dengan
peninggian bilirubin Biopsi liver Dengan jarum yang khusus dapat diambil bagian liver yang ti@is dan diba"ah mikroskop dapat dinilai obstruksi dari sistim bilier Imeing A! "S# )ambaran '$) bervariasi tergantung tipe dan derajat beratnya penyakit %ati dapat membesar atau normal dengan struktur parenhim yang • inhomogen dan ekogenitas yang tinggi tertama daerah periportal
•
akibat !ibrosis Aodul-nodul cirrhosis hepatis 5idak terlihat vena porta peri!er karena !ibrosis 5idak terlihat pelebaran duktus biliaris intra hepatal Triangular cord didaerah porta hepatis daerah triangular atau
•
tubular ekogenik lebih spesi!ik untuk atresia bilier e;tra hepatal Kandung empedu tidak ada atau mengecil dengan panjang /. cm .
• • •
Kandung empedu biasanya lebih kecil dari /,7 cm, dinding yang tipis atau tidak terlihat ,ireguler dengan kontur yang lobuler< gall bladder ghost triad), kalau ada gambaran ini dikatakan sensitivitas •
7 8 dan spesi!isitas /008. )ambaran kandung empedu yang normal
•
lebar & cm = dapat terlihat sekitar /0 8 kasus. 5anda hipertensi portal dengan terlihatnya peningkatan ekogenitas
•
daerah periportal. Kemungkinan dengan kelainan kongenital lain seperti o $itus inversus 4olisplenia o
B! Skintigrafi $ HIDA scan
#adio!armaka <77m 5C =- labeled iminodiasetic acid derivated sesudah hari dari intake phenobarbital, ditangkap oleh hepar tapi tidak dapat keluar kedalam usus ,karena tidak dapat meli"ati sistim bilier yang rusak. 5es ini sensiti! untuk atresia bilier 008=tapi kurang spesi!ik 0 8= . 4ada keadaan Cirrhosis penangkapan pada hepar sangat kurang
%! K&olangiografi
/. 6ntra operati! atau perkutaneus kholangiogra!i melalui kandung empedu yang terlihat • •
)ambaran atresia bilier bervariasi 4engukuran dari hilus hepar jika atresia dikoreksi secara pembedahan dengan menganastomosis duktus biliaris yang intak
1. Endoscopic retrograde cholangiopancreatography
•
bstruksi duktus kholedokus Dapat melihat distal duktus biliaris ekstra hepatal distal dari duktus hepatikus komunis Dapat melihat kebocoran dari sistim bilier ekstra hepatal daerah porta hepatis
E! MRI
9#C4
•
Dapat melihat dengan jelas duktus biliaris ekstra hepatal untuk menentukan ada tidaknya atresia bilier 4eninggian sinyal daerah periportal pada 51 "eighted images
•
'!
Intubasi duodenum
arang dilakukan untuk diagnosis tresia bilier. Aasogastrik tube diletakkan didistal duodenum.tidak adanya bilirubin atau asam empedu ketika diaspirasi menunjukkan kemungkinan adanya obstruksi.
Tatalaksana •
tresia bilier adalah keadaan penyakit yang serius dan dapat menyebabkan cirrhosis hepatis ,hipertensi portal, karsinoma hepatoseluler, dan kematian
terjadi sebelum umur 1 tahun. Autrisi pada pasien tresia bilier harus diperhatikan terutama untuk lemak,
•
asam lemak esensial yang mudah diabsorbsi dan pemberian protein dan kalori yang baik. perasi /. Kasai prosedur
•
5ujuannya untuk mengangkat daerah yang mengalami atresia dan menyambung hepar langsung ke usus halus sehingga sehingga cairan empedu dapat
lansung
keluar
ke
usus
halus
disebut
juga
#ou;-en-
hepatoportojejunostomy.
1. 5ransplantasi hati Dilakukan pada keadaan Kasai prosedur tidak berhasil , atresia total atau dengan komplikasi cirhosis hepatis
Komplikasi
a. Cirrhosis bilier yang progresi! b. %ipertensi portal dan perdarahan dari varses oesopagus ini terlihat pada &0 8 anak diba"ah 3 tahun c. ang paling sering komplikasi dari Kasai prosedur adalah asending kholangitis, in!eksi bakteri. 4ada keadaan normal bakteri ada dalam usus dan bergerak keatas melalui #ou;-en-y menyebabkan in!eksi.
Prognosis
5ergantung beberapa !aktor •
'mur pada "aktu dioperasi, lebih a"al lebih baik 0-F0 hari =setelah lahir
•
)ambaran anatomi duktus biliaris ekstra hepatal
•
o
'kuran duktus biliaris daerah ekstra hepatal
o
da tidaknya Cirrhosis hepatis
o
danya Kolangitis
Kemungkinan dapat dilakukannya transplantasi
Daftar Pustaka
/. u!!rie 9, 9ulyani A$