A. DEFE DEFENI NISI SI
Atresia bilier adalah suatu defek kongenital yang merupakan hasil dari tidak adanya atau obstruksi satu/lebih saluran empedu pada ekstra hepatik atau intra hepatik (Suriadi, 2001) Atresia bilier adalah sumbatan saluran empedu mengenai seluruh atau sebagian dari saluran empedu ekstrahepatik atau intrahepatik, ekstrahepatik bila sumbatan terjadi didalam duktus koledokus, dan intrahepatik bila penyumbatan terjadi antara sel hati dan duktus koledokus. (Ilmu Kesehatan Anak , 1985 : 542) Atresia biliary merupakan obliterasi atau hipoplasi satu komponen atau lebih dari duktus biliaris akibat terhentinya perkembangan janin, menyebabkan ikterus persisten dan kerusakan hati yang bervariasi dari statis empedu sampai sirosis biliaris, dengan splenomegali bila berlanjut menjadi hipertensi porta. (Kamus Kedokteran Dorland 2002) Atresia bilier atau atresia biliaris ekstrahepatik merupakan proses inflamasi progresif yang menyebabkan fibrosis saluran empedu intrahepatik maupun ekstrahepatik sehingga pada akhirnya akan terjadi obstruksi saluran tersebut. (Donna ! "on# 2008: 1028) Atresia Atresia bilier bilier merupa merupakan kan kegaga kegagalan lan perkem perkemban bangan gan lumen lumen pada pada korda korda epitel epitel yang yang akhi akhirn rnya ya menj menjad adii dukt duktus us bili biliari aris, s, kega kegaga gala lan n ini ini bisa bisa meny menyelu eluru ruh h atau atau sebag sebagia ian. n. ($handrasoma % &a'lor,2005) Atresia Atresia Billiar Billiary y merupa merupakan kan kelain kelainan an kongen kongenital ital yang yang berhub berhubung ungan an dengan dengan kolangio hepatic intra uteri dimana saluran empedu mengalami fibrosis. Proses ini sering berjalan terus setelah bayi lahir sehingga prognosis umumnya buruk. (Samsu idaat, 1998)
1
Gambar 1
Atresia Bilier B. ANA ANAT TOM OMI I DA DAN N FISIO FISIOLOG LOGI I
1. Anato Anatomi mi Sist Sistem em Bili Biliary ary ati terletak di belakang tulang!tulang iga "kosta# dalam rongga abdomen daerah kanan atas. ati memiliki berat sekitar 1$%% gr, dan di bagi menjadi empat lobus. Setiap lobus hati terbungkus oleh lapisan tipis jaringan ikat yang membentang ke dalam lobus itu sendiri dan membagi massa hati menjadi unit!unit yang lebih kecil, yang disebut lobulus. Sirkulasi darah ke dalam dan ke luar hati sangat penting dalam penyelenggaran fungsi hati. Saluran empedu terkecil yang disebut kanalikulus terletak di antara lobulus hati. &analikulu &analikuluss menerima menerima hasil sekresi dari hepatosit hepatosit yang memba'any memba'anyaa ke saluran empedu yang lebih besar yang akhirnya akan membentuk duktus hepatikus. (uktus hepatik hepatikus us dari dari hati hati dan duktus duktus sistiku sistikuss dari dari kandun kandung g empedu empedu bergab bergabung ung untuk untuk membentuk duktus koledokus "commom bile duct# yang akan mengosongkan isinya ke dalam intestinum. Aliran empedu ke dalam intestinum di kendalikan oleh sfingter )ddi yang terletak pada tempat sambungan "junction# di mana duktus koledokus memasuki duodenum. &andung empedu "vesika felea#, yang merupakan organ berbentuk sebuah pear, berongga dan menyerupai kantong dengan panjang *,$!1% cm, terletak dalam suatu cekungan yang dangkal pada permukaan inferior hati dimana organ tersebut terikat pada hati oleh jaringan ikat yang longgar. &apasitas kandung empedu +%!$% ml empe empedu du.. (ind (indin ingn gny ya teru teruta tama ma ters tersus usun un dari dari otot otot polo polos. s. &and &andun ung g empe empedu du dihubungkan dengan duktus koledokus le'at duktus sistikus. a. &andu andung ng mpedu pedu &andung &andung empedu empedu adalah sebuah kantung kantung berbentuk berbentuk seperti buah pear, memiliki memiliki panjang *!1% cm dengan kapasitas +%!$% ml namun saat terdistensi dapat menca encapa paii +%% +%% ml. ml. &and &andun ung g empe empedu du berl berlok okas asii di sebu sebuah ah leku lekuka kan n pada pada permukaaan ba'ah hepar yang secara anatomi membagi hepar menjadi lobus -
kanan dan lobus kiri. &andung empedu dibagi menjadi area secara anatomi yaitu fundus, leher, corpus, dan infundibulum. undus undus berbentuk berbentuk bulat dan ujungnya ujungnya 1!- cm melebihi melebihi batas hepar, strukturnya strukturnya kebanyakan berupa otot polos, kontras dengan korpus yang kebanyakan terdiri dari dari jaringa jaringan n elastis. elastis. 0eher 0eher biasan biasanya ya memben membentuk tuk sebuah sebuah lengku lengkunga ngan, n, yang yang mencembung dan membesar membentuk artmanns pouch. &andung empedu terdiri dari epitel silindris yang mengandung kolesterol dan tetesan tetesan lemak. lemak. 2ukus 2ukus disekr disekresi esi ke dalam dalam kandun kandung g empedu empedu dalam dalam kelenj kelenjar ar tubuloalveolar yang ditemukan dalam mukosa infundibulum dan leher kandung empedu empedu,, tetapi tetapi tidak tidak pada pada fundus fundus dan korpu korpus. s. pitel pitel yang yang berada berada sepanj sepanjang ang kandung empedu ditunjang oleh lamina propria. 0apisan ototnya adalah serat longitudinal sirkuler dan oblik, tetapi tanpa lapisan yang berkembang sempurna. Perimuskul Perimuskular ar subserosa subserosa mengandu mengandung ng jaringan jaringan penyambun penyambung, g, saraf, pembuluh pembuluh darah, limfe dan adiposa. &andung empedu ditutupi oleh lapisan serosa kecuali bagian kandung empedu yang menempel pada hepar. &andung empedu dibedakan secara histologis dari organ!organ gastrointestinal lainnya dari lapisan muskularis mukosa dan submukosa yang sedikit. Arteri Arteri sistika sistika yang yang mensup mensuplai lai kandun kandung g empedu empedu biasan biasanya ya berasal berasal dari dari cabang arteri hepatika kanan. 0okasi Arteri sistika dapat bervarias i namun hampir selalu di temukan di segitiga hepatosistica, yaitu area yang dibatasi oleh (uctus sistikus, (uctus hepaticus komunis dan batas hepar "segitiga 3alot#. &etika arteri sistika sistika mencap mencapai ai bagian bagian leher leher dari dari kandun kandung g empedu empedu,, akan akan terbag terbagii menjad menjadii anterior dan posterior. Aliran vena akan melalui vena kecil dan akan langsung memasuki memasuki hepar, atau lebih jarang akan menuju vena besar sistika menuju vena porta. Aliran limfe kandung empedu akan menuju kelenjar limfe pada bagian leher. Persarafan kandung empedu berasal dari nervus vagus dan dari cabang simpatis mele'ati pleksus celiaca. 4ingkat preganglionik simpatisnya adalah 45 +
dan 46. 7angsang dari hepar, kandung empedu, dan duktus biliaris akan menuju serat aferen simpatis mele'ati nervus splanchnic memediasi nyeri kolik bilier. 3abang hepatik dari nervus vagus memberikan serat kolinergik pada kandung empedu, duktus biliaris dan hepar. b. Pembentukan empedu mpedu dibentuk secara terus menerus oleh hepatosit dan dikumpulkan dalam kanalikulus kanalikulus serta saluran empedu. empedu. mpedu mpedu terutama tersusun tersusun dari air dan elektrolit, seperti natrium, kalium, kalsium, klorida serta bikarbonat, dan juga meng mengan andu dung ng dala dalam m juml jumlah ah yang yang berat beratii bebe beberap rapaa subs substan tansi si sepert sepertii lesit lesitin in,, kolest kolestero erol, l, billir billirubi ubin n serta serta garam! garam!gar garam am empedu empedu.. mped mpedu u dikum dikumpul pulkan kan dan disimpan dalam kandung empedu untuk kemudian dialirkan ke dalam intestinum bila diperlukan bagi pencernaan. ungsi empedu adalah ekskretorik seperti ekskresi bilirubin dan sebagai pembantu proses pencernaan melalui emulsifikasi lemak oleh garam!garam empedu. 8aram!garam empedu disintesis oleh hepatosit dari kolesterol. Setelah terjadi konjugasi atau pengikatan dengan asam!asam amino "taurin dan glisin#, garam empedu diekskresikan ke dalam empedu. Bersama dengan kolesterol dan lesitin, garam empedu diperlukan untuk emulsifikasi lemak dalam intestinum. Proses ini sangat penting untuk proses pencernaan dan penyerapan yang efisien. &emudian garam empedu akan diserap kembali, terutama dalam ileum distal, ke dalam darah portal untuk kembali ke hati dan sekali lagi diekskresikan ke dalam empedu. 0intasan hepatosit empedu intestinum dan kembali lagi kepada hepatosit dinamakan dinamakan sirkulasi sirkulasi enterohepati enterohepatik. k. Akibat Akibat adanya adanya sirkulasi sirkulasi enterohepat enterohepatik, ik, maka dari seluruh garam empedu yang masuk ke dalam intestinum, hanya sebagian kecil kecil yang yang akan akan diek dieksk skres resik ikan an ke dala dalam m feses feses.. &ead &eadaa aan n ini ini menu menuru runk nkan an kebutuhan terhadap sintesis aktif garam empedu oleh sel!sel hati. c. ksk kskre resi si Bili Biliru rubi bin n
Bilirubin adalah pigmen yang berasal dari pemecahan hemoglobin oleh sel!sel pada sistem retikuloendotelial yang mencakup se!sel &upffer dari hati. epato epatosit sit mengel mengeluark uarkan an biliru bilirubin bin dari dari dalam dalam darah darah dan melalu melaluii reaksi reaksi kimia kimia mengubahnya le'at konjugasi menjadi asam glukoronat yang membuat bilirubin lebi lebih h dapa dapatt laru larutt di dala dalam m laru laruta tan n yang ang ence encerr. Bili Biliru rubi bin n terk terkon onju juga gasi si dieksk diekskresi resikan kan oleh oleh hepato hepatosit sit ke dalam dalam kanali kanalikul kulus us empedu empedu di dekatn dekatnya ya dan akhirnya diba'a dalm empedu ke duodenum. (alam usus halus, bilirubin dikonversikan menjadi urobilinogen yang sebagian akan diekskresikan ke dalam feses dan sebagian lagi diabsorbsi le'at mukosa intestinal ke dalam daerah portal. Sebagian besar dari urobilinogen yang diserap kembali ini dikeluarkan oleh hepatosit dan diekskresikan sekali lagi ke dalam empedu empedu "sirkulasi "sirkulasi enterehepatik enterehepatik#. #. Sebagian Sebagian urobilino urobilinogen gen memasuki memasuki sirkulasi sirkulasi sistemik dan diekskresikan oleh ginjal ke dalam urin. liminasi bilirubin dalam empedu menggambarkan jalur utama ekskresi bagi senya'a ini. &onsentrasi bilirubin dalam darah dapat meningkat jika terdapat penyakit hati, hati, bila bila aliran aliran empedu empedu terhalan terhalang g "yaitu "yaitu,, oleh oleh batu batu empedu empedu dalam dalam saluran saluran empedu# atau bila terjadi penghancuran sel!sel darah merah yang berlebihan. Pada obstruksi saluran empedu, bilirubin tidak memasuki intestinum dan sebagai akibatnya, urobilinogen tidak terdapat dalam urin.
$
Gambar 2
Anatomi Bilier
-. isi isilo logi gi &an &andu dung ng mp mped edu u &andung empedu berfungsi sebagai depot penyimpanan bagi empedu. (i antara saat!s saat!saa aatt maka makan, n, keti ketika ka sfin sfingt gter er )ddi )ddi tertu tertutu tup, p, empe empedu du yang yang dipr diprod oduk uksi si oleh oleh hepatosit akan memasuki kandung empedu. Selama penyimpanan, sebagian besar air dalam empedu diserap melalui dinding kandung empedu sehingga empedu dalam kand kandun ung g empe empedu du lebi lebih h peka pekatt lima lima hing hingga ga sepul sepuluh uh kali kali dari dari kons konsen entra trasi si saat saat diekskresikan pertama kalinya oleh hati. &etika makanan masuk ke dalam duodenum akan akan terj terjad adii kont kontra raks ksii kand kandun ung g empe empedu du dan dan rela relaks ksas asii sfin sfingt gter er )ddi )ddi yang ang memungkinkan empedu mengalir masuk ke dalam intestinum. 7espon ini diantarai oleh sekresi hormon kolesitokinin!pankreo9imin "33&!P:# dari dinding usus. C. ETIOL TIOLO OGI
tiologi Atresia Billiary masih belum diketahui dengan pasti. Atresia Billiary terjadi antara lain karena proses inflamasi berkepanjangan yang menyebabkan kerusakan progresif pada duktus bilier ekstra hepatik sehingga menyebabkan hambatan aliiran empedu. Ada juga sebagian ahli yang menyatakan bah'a faktor genetik ikut berperan,
;
yang yang dika dikait itka kan n deng dengan an adan adanya ya kela kelain inan an krom kromos osom om triso trisomi mi 1*, 1*, 15 dan dan -1 serta serta terdapatnya anomaly oragan pada 1%!+% < kasus Atresia Billiary. (*arlin +in#orin#o) Atresia Atresia atau atau hipopl hipoplasia asia dapat dapat meliba melibatka tkan n semua semua atau sebagi sebagian an dari dari duktus duktus biliari biliariss ekstrahepatic dan juga duktus intrahepatic. al al pent pentin ing g yang yang haru haruss dike diketa tahu huii bah' bah'aa atres atresia ia bili bilier er buka bukanl nlah ah peny penyak akit it yang ang diturunkan diturunkan.. &asus atresia bilier pernah terjadi pada bayi bayi kembar kembar identik, identik, dimana hanya hanya satu anak yang menderita penyakit tersebut. (Steen -, 2009) =nsiden =nsiden Atresia Billiary adalah 1/1%%%% 1/1%%%% sampai 1/1.%%% 1/1.%%% kelahiran kelahiran hidup. 7asio atresia billiary pada anak perempuan dan laki!laki adalah >1,?1. (ari 6% kasus atresia billiary yang terdaftar di lebih dari 1%% institusi, atresia billiary terdapat pada ras &aukasia ";-<#, berkulit hitam "-%<#, ispanik "11<#, Asia ",-<# dan =ndian Amerika "1,$<#. D. KLASIFIKASI KLASIFIKASI ATRESIA TRESIA BILLIER BILLIER
2enu 2enuru rutt anat anatom omis is atres atresia ia bil billi lier er ada ada + tipe tipe ? 1. 4ipe 4ipe = Atresia Atresia sebagian sebagian atau totalis totalis yang yang disebut duktus duktus hepatiku hepatikuss komunis, komunis, segmen proksimal paten -. 4ipe 4ipe ==a )bli )bliter terasi asi dukt duktus us hepa hepati tiku kuss komu komuni niss "duk "duktu tuss bill billia iaris ris komu komuni nis, s, dukt duktus us sistikus, dan kandung empedu semuanya# +. 4ipe 4ipe ==b )bliterasi )bliterasi duktus duktus bilierkomun bilierkomunis, is, duktus duktus hepatikus hepatikus komunis, komunis, duktus duktus sistikus, sistikus, kandung empedu normal . 4ipe 4ipe === )bliterasi )bliterasi pada pada semua semua system duktus duktus billier billier ekstrahep ekstrahepatik atik sampai sampai ke hilus hilus 4ipe = dan == merupakan jenis atresia yang dapat di operasi "correctable# sedangkan tipe === adalah bentuk atresia yang tidak dapat di operasi operasi "non correctable#, correctable#, bila telah terjadi sirosis maka dilakukan transpalantasi hati. (*arlin +in#orin#o)
*
Gambar 3
&lasifikasi Atresia Bilier E. PATOFISI OFISIOL OLOG OGI I
Penyebabnya sebenarnya atresia bilier tidak diketahui sekalipun mekanisme imun atau viral injurio bertanggung ja'ab atas progresif yang menimbulkan obstruksi saluran empedu. Berbagai laporan menunjukkan bah'a atresia bilier tidak terlihat pada janin, bayi yang baru lahir (alamek dan Ste.ien Soen, 199/)! &eadaan ini menunjukan bah'a atre atresi siaa bilie ilierr terj terjad adii pad pada akh akhir keham ehamil ilan an atau atau pad pada peri period odee peri perina nata tall dan dan bermanisfestasi dalam 'aktu beberapa minggu sesudah dilahirkan. =nflamasi terjadi secara secara progre progresif sif dengan dengan menimb menimbulk ulkan an obstru obstruksi ksi dan fibrosi fibrosiss pada pada saluran saluran empedu empedu intrahepatik atau ekstrahepatik ("on#, 2008)! )bstru )bstruksi ksi pada pada saluran saluran empedu empedu ekstrah ekstrahepa epatik tik menye menyebab babkan kan obstru obstruksi ksi aliran aliran normal normal empedu empedu keluar keluar hati, hati, kantun kantung g empedu empedu dan usus usus akhirn akhirnya ya akan akan menye menyebab babkan kan peradangan, edema, degenerasi hati, bahkan hati menjadi fibrosis dan sirosis. )bstruksi melibatkan dua duktus hepatic yaitu duktus biliaris yang menimbulkan ikterus dan duktus didalam lobus hati yang meningkatkan ekskresi bilirubin. )bstruksi yang terjadi terjadi menceg mencegah ah terjadi terjadi biliru bilirubin bin ke dalam dalam usus usus menimb menimbulk ulkan an tinja tinja ber'ar ber'arna na pucat pucat seperti kapur. )bstruksi bilier menyebabkan akumulasi garam empedu di dalam darah sehingga menimbulkan gejala pruritus pada kulit. &arena tidak adanya empedu dalam usus, lemak dan vitamin A, (, , & tidak dapat di absorbsi sehingga mengalami kekurangan vitamin yang menyebabkan gagal tumbuh pada anak (*arakrama, 2005)! F. MA MANIF NIFES EST TASI KLI KLINI NIS S
1. @a @arna rna tinja pucat, pucat, terhambatny terhambatnyaa aliran empedu empedu untuk mengaku mengakutt garam empedu empedu yang diperlukan untuk mencerna lemak dalam usus halus dimana fungsi empedu adalah mengek mengekresi resikan kan biliru bilirubin bin dan memban membantu tu proses proses pencer pencernaa naan n melalu melaluii emulsi emulsifik fikasi asi lemak oleh garam empedu 5
-. +. . $. ;.
Asites Spen Speno omegal egalii (ist (isten ensi si abdo abdome men n epa epato tom megal egalii Prurit Pruritus, us, akibatny akibatnyaa adany adanyaa obstru obstruksi ksi pada saluran saluran empedu empedu maka maka terjadi terjadi resistens resistensii
garam empedu *. aundi aundice ce dalam dalam - minggu minggu sampai sampai - bulan bulan "kenai "kenaikan kan kadar bilirubi bilirubin n berlan berlangsu gsung ng cepat $ mg/dl dalam - jam, kadar bilirubin serum 1- mg/dl pada bayi cukup bulan serta 1$ mg/dl pada bayi premature pada minggu pertama kehidupan#, karena obtruksi pengaliran getah empedu dalam duodenum akan menimbulkan gejala yang khas yaitu getah empedu tidak diba'a ke duodenum tapi di serap oleh darah dan penyerapan empedu ini akan menyebabkan kulit dan membrane mukosa ber'arna kuning 5. 0etargi 6. Crine Crine ber'arna ber'arna gelap, gelap, sebagi sebagian an urobil urobilino inogen gen memasuk memasukii sirkula sirkulasi si sistemi sistemik k dan di ekresik ekresikan an ginjal ginjal ke dalam dalam urine urine pada pada obstru obstruksi ksi saluran saluran empedu empedu biliru bilirubin bin tidak tidak memasuki intestinum sehingga urobilinogen tidak terdapat dalam urine 1%. Bayi tidak tidak mau minum minum dan lemah lemah 11. 11. 2ual 2ual muntah muntah
G. KO KOMP MPLI LIKA KASI SI
1. &olan langitis &omuni &omunikas kasii langsu langsung ng dari dari saluran saluran empedu empedu intrah intrahepa epatic tic ke usus, usus, dengan dengan aliran aliran empedu yang tidak baik, dapat menyebabkan ascending cholangitis. al ini terjadi terutama dalam minggu!minggu pertama atau bulan setelah prosedur &asai sebanyak +%!;%< +%!;%< kasus. kasus. =nfeksi =nfeksi bisa bisa berat berat dan kadang kadang!kad !kadang ang fulmin fulminan. an. Ada tanda! tanda!tan tanda da sepsis "demam, "demam, hipotermia, hipotermia, status hemodinami hemodinamik k terganggu terganggu#, #, ikterus ikterus yang yang berulang, berulang, feses acholic dan mungkin timbul sakit perut. (iagnostic dapat dipastikan dengan kultur darah atau biopsy hati. -. ipe ipert rten ensi si port portal al
6
Aliran darah yang mele'ati hati terganggu "rusak# meningkatkan tekanan darah yang mele me le'a 'ati ti ve vena na vo vort rtal al,, di diik ikut utii ol oleh eh pe penu num mpu puka kan n ca cair iran an di diro rong ngga ga ab abdo dome men n meng me ngak akib ibat atka kan n vo volu lume me in intr trav aven enaa me menu nuru run n da dan n gi ginj njal al me mele lepa pass re reni nin n yan ang g meningkatk menin gkatkan an skeresi hormon aldesteron oleh kelen kelenjar jar adren adrenal al yan yang g selanju selanjutny tnyaa membua mem buatt gin ginjal jal men menahan ahan nat natriu riun n dan air dal dalam am upa upaya ya unr unruk uk men mengge ggemba mbalik likan an volume intravaskuler dalam keadaan normal. +. epapulmon epapulmonary ary syndrome syndrome dan hipertensi hipertensi pulmonal pulmonal Seperti pada pasien dengan penyebab lain secara spontan "sirosis atau prehepatic hipe hiperte rtens nsii porta portal# l# atau atau dipe dipero roleh leh "bed "bedah ah## port portos osys ystem temic ic shun shunts, ts, shun shunts ts pada pada arteriv arteriveno enosus sus pilmo pilmo mungk mungkin in terjadi terjadi.. Biasan Biasanya, ya, hal ini menye menyebab babkan kan hipoks hipoksia, ia, sianosis sianosis dan dyspneu. (iagnosis dapat ditegakkan ditegakkan dengan scintigraph scintigraphy y paru. Selain itu, hipertensi pulmonal dapat terjadi pada anak!anak dengan sirosis yang menjadi penyebab kelesuan dan bahkan kematian mendadak. (iagnosis dalam kasus ini dapat ditegakkan ditegakkan oleh echocardiograf. echocardiograf. 4ranspla 4ransplantasi ntasi liver dapat membalikkan membalikkan shunts, shunts, dan dapat membalikkan hipertensi pulmonal ke tahap semula. . &eganasan epatocarcino epatocarcinomas, mas, hepatoblastom hepatoblastomas, as, dan cholangioc cholangiocarcino arcinomas mas dapat timbul timbul pada pasien dengan atresia bilier yang mengalami bilier. Skrining untuk keganasan harus dilaku dilakukan kan secara secara teratu teraturr dalam dalam tindak tindak lanjut lanjut pasien pasien dengan dengan operasi operasi
&asai &asai yang yang
berhasil. H. PEMERI PEMERIKSA KSANAA NAAN N PENUNJAN PENUNJANG G
1. Peme Pemerik riksa saan an 0abo 0abora rato tori rium um a. Peme Pemeri rika kasa saan an ruti rutin n 1# &adar &adar kompo komponen nen bilir bilirubi ubin n direk direk D mg/dl mg/dl.. -# &ada &adarr S8) S8)4 4 norm normal al.. +# &ada &adarr S8P S8P4 4 norm normal al.. b. Pemeriksaan khusus Pemerik Pemeriksaan saan Aspir Aspirasi asi (uode (uodenum num "(A4 "(A4# merupa merupakan kan upaya upaya diagno diagnostik stik yang yang cukup cukup sensiti sensitif. f. Pa'lask Pa'laska' a' menya menyatak takan an bah'a bah'a karena karena kadar kadar biliru bilirubin bin dalam dalam empedu hanya 1% <, sedangkan kadar asam empedu di dalam empedu adalah
1%
;%<. 2aka asam empedu empedu di dalam cairan duodenum duodenum dapat menentukan menentukan adanya Atresia Billiary. -. Penelitian Cntuk menentukan potensi saluran empedu dan menilai parenkim hati. a. Peme Pemerik riksaa saan n Cltr Cltraa Sono Sonogr grafi afi (iagnostik CS8 dilakukan dalam + fase? saat puasa, saat minum dan sesudah minum. b. Sintigrafi ati 1# =soto =sotop p 4e 4echne chneti tium um Sebelum dilakukan pemeriksaan, pasien diberikan fenobarbital $ mg/kgBB per hari per oral dalam - dosisi selama $ hari. Pada Atresia Billiary, proses pengambilan isotop normal, tetapi ekskresinya ke usus lambat atau tidak terjadi sama sekali. -# =nde =ndeks ks hepa hepati tik k kuran kurang g dari dari ,+ ,+ meru merupa paka kan n petu petunj njuk uk kuat kuat adan adanya ya Atresi tresiaa Billiary. c. Peme Pemerik riksaa saan n &ela &elang ngio iogr grafi afi Pemerik Pemeriksaan saan 73P 73P "ndos "ndoscop copic ic 7etrog 7etrograd radee 3holan 3holangio gio Pancre Pancreatic aticogr ograph aphy# y# merupa merupakan kan upaya upaya diagno diagnostik stik dini dini yang yang bergu berguna na untuk untuk membed membedaka akan n antara antara Atresia Billiary dengan kolestasis intra hepatik.
Gambar 4
&elangiografi d. 0iver sc scan Scan can pada ada
live liverr
den dengan gan
meng engguna gunak kan
meto etode
=(A =(A
"ep "epat atob obil ilia iary ry
=minodeacetic Acid#. =(A melakukan pemotretan pada jalur dari empedu dalam tubuh, sehingga dapat menunjukkan bilamana ada blockade pada aliran empedu. 11
+. Biopsi ha hati 8ambaran histopatologik hati adalah alat diagnostic yang paling dapat diandalkan. (i tangan seorang ahli patologi yang berpengalaman, akurasi diagnostiknya mencapai 6$<, sehingga dapat membantu pengambilan keputusan untuk melakukan laparatomi eksplorasi, dan bahkan berperan untuk penentuan operasi &asai. &eberhasilan aliran empedu pasca operasi &asai ditentukan oleh diameter duktus bilier yang paten di daerah hilus hati. (Steen -, 2009) I.
PENA PENAT TALAKS LAKSAN ANAA AAN N
Penatalaksanaan yang dapat dilakukan pada pasien dengan kasus Atresia Billiary antara lain ? 1. 4erap erapii 2ed 2edik ikaa 2en 2ento tosa sa 4erapi rapi 2edi 2edik ka 2en 2ento tosa sa ini ini ber bertu tuju juan an untu ntuk ? a. 2emp 2emper erba baik ikii alir aliran an baha bahanb nbah ahan an yang ang diha dihasi silk lkan an oleh oleh hati hati,, teru teruta tama ma asam asam empedu "as "asam litokolat#, dengan memb emberikan ? 1# enobarbital enobarbital $ mg/kgBB mg/kgBB/hari /hari dibagi dibagi - dosis dosis per oral. enobarbital akan merangsang en9im glukoronil transferase yang berfungsi untuk mengubah bilirubin indirek menjadi bilirubin direk. -# n9im sitokr sitokrom om P!$%, P!$%, berfung berfungsi si untuk untuk oksigen oksigenasi asi toksin. toksin. +# n9im Ea>, Ea>, &>, A4 A4Pase yang berfung berfungsi si menginduksi menginduksi aliran aliran empedu. empedu. # &oles &olesti tiram ramin in 1gr/ 1gr/kg kgBB BB/h /hari ari diba dibagi gi menj menjad adii ; dosi dosiss atau atau sesu sesuai ai jad'a jad'all pemberian susu. &olestiramin memotong siklus enterohepatik asam empedu sekunder. b. Pencitraan untuk menentukan potensi saluran empedu empedu dan menilai parenkim hati. 1# Asam Asam urso ursode deok oksik sikol olat at,, +1% +1% mg/k mg/kgB gBB/ B/ha hari ri diba dibagi gi + dosis dosis per per oral oral.. Asam ursodeoksik ursodeoksikolat olat mempunya mempunyaii daya ikat kompetitif kompetitif terhadap terhadap asam litokolat litokolat yang hepatotoksik. -. 4erapi rapi Eutr Eutris isii 4erapi Eutrisi ini memungkinkan anak tumbuh dan berkembang seoptimal mungkin, yaitu dengan ? a. Pemberian Pemberian makanan makanan yang yang mengandun mengandung g 2edium 3hain 3hain 4rigli 4rigliserida serida "234# "234# untuk untuk mengatasi mal absorbsi lemak. b. Penatalaksanaan defisiensi vitamin yang larut dalam lemak. +. 4erapi rapi Bed Bedah
1-
ika pada semua pemeriksaan yang diperlukan untuk menegakkan diagnosis gagal atau dengan hasil yang meragukan, it9gerald mengajukan untuk segera dilakukan 0apa 0aparat ratom omii ksp ksplo loras rasii pada pada kead keadaan aan sebag sebagai ai beri beriku kutt ? a. Bila Bila feses tetap tetap akolik akolik dengan dengan bilirub bilirubin in direk direk mg/dl mg/dl atau terus terus meningka meningkatt meskipun meskipun telah diberi diberi enobarbita enobarbitall atau telah dilakukan dilakukan Cji Prednison Prednison selama $ hari. b. 8amma!84 meningkat $ hari hari c. 4idak 4idak ada defi defisien siensi si alfa!1 alfa!1 antitr antitrips ipsin. in. d. Pada Pada Sintigr Sintigrafi afi tidak tidak ditemu ditemukan kan eksres eksresii usus. usus. ika diagnosis telah ditegakkan ditegakkan,, maka segera dilakukan dilakukan intervensi intervensi bedah dengan ketentuan ? a. Pada Pada Atres Atresia ia Billi Billiary ary yang yang dapa dapatt dikore dikoreksi ksi "orretale "orretale## yaitu tipe = dan == dengan intervensi bedah portoenterostomi b. Pada Atresia Billiary yang tidak dapat dikoreksi "nonorretale " nonorretale#, #, terlebih dahulu dilakukan laparatomi eksplorasi untuk menentukan potensi duktus bilier yang ada di daerah hilus hati dengan bantuan F ro3en F ro3en SetionG. Setion G. 2asih ada atau tidaknya duktus duktus bilier bilier yang yang paten paten tetap tetap dikerja dikerjakan kan operasi operasi &asai, &asai, yaitu yaitu operasi operasi untuk untuk melompati Atresia Billiary dan langsung menghubungkan hati dengan usus halus "hany "hanyaa untu untuk k tuju tujuan an jang jangka ka pend pendek ek## dan dan bila bila mung mungki kin n untu untuk k persi persiap apan an transplantasi hati "untuk tujuan jangka panjang#. 1# 4erapi erapi bedah bedah &asai &asai prosed prosedur ur Prosedur yang terbaik adalah mengganti saluran empedu yang mengalirkan empedu ke usus. 4etapi prosedur ini hanya mungkin dilakukan pada $!1%< penderita. Cntuk melompati atresia bilier langsung menghubungkan hati dengan usus halus, dilakukan pembedahan yang disebut operasi &asai. Pembedahan akan berhasil jika dilakukan sebelum bayi berusia 5 minggu. Biasany Biasanyaa pembed pembedaha ahan n ini hanya hanya merupa merupakan kan pengob pengobatan atan sement sementara ara pada pada akhirnya perlu dilakukan pencangkokan hati. ("idodo udaranto)!
1+
Gambar
&asai Prosedur
DAFTAR PUSTAKA
ull, (avid dan (erek =. ohnston. ohnston. -%%5. Dasar6Dasar -%%5. Dasar6Dasar *ediatri 7disi ! akartaH ! akartaH 83 7ingoringo, Parlin. Atresia Parlin. Atresia ilier Ilmu Kesehatan Anak! Anak! akartaH &C= 7S32 Suradi dkk. -%%;. Asuhan -%%;. Asuhan Keeraatan *ada *ada Anak . disi -. Penebar S'adaya, akarta Sch'art9, Shires Spencer. -%%-. Intisari -%%-. Intisari *rinsi6*rinsi Ilmu edah 7disi ;! akartaH ;! akartaH 83
1