1
BAB I PENDAHULUAN Atresia bilier merupakan penyakit hati yang ditandai dengan obstruksi dan fibro-obliterasi progresif saluran bilier ekstrahepatik. Sampai saat ini penyebab atresia bilier belum diketahui. Kejadian atresia bilier dilaporkan antara 1:8000 sampai 1:18000 kelahiran hidup.1,2 Atresia bilier merupakan penyebab penyakit hati terminal yang merupakan indikasi utama transplantasi hati pada anak. Gejala awal atresia bilier seringkali sulit dibedakan dengan ikterus neonatorum fisiologis, sehingga diagnosis dan tata laksana menjadi terlambat. Penyebab lain keterlambatan diagnosis adalah adanya beberapa diagnosis banding sebagai penyebab hiperbilirubinemia direk yang memerlukan waktu untuk penegakan diagnosis.1 Kelainan ini merupakan salah satu penyebab utama kolestasis yang harus segera mendapat terapi bedah bahkan transplantasi hati pada kebanyakan bayi baru lahir. Jika tidak segera dibedah, maka sirosis bilier sekunder dapat terjadi. Pasien dengan Atresia Bilier dapat dibagi menjadi 2 kelompok yakni, Atresia Bilier terisolasi (Tipe perinatal) yang terjadi pada 65-60% pasien, namun menurut Hassan dan William, presentasenya dapat mencapai 85-90% pasien (bukti atresia diketahui pada minggu ke 2-8 pasca lahir), dan pasien yang mengalami situs inversus atau polysplenia/asplenia dengan atau tanpa kelainan kongenital lainnya (Tipe Janin), yang terjadi pada 10-35% kasus (bukti atresia diketahui < 2 minggu pasca lahir). Atresia Bilier adalah alasan paling umum untuk transplantasi hati pada anak-anak di Amerika Serikat dan sebagian besar dunia Barat.2,4
2
Gambar 1. Tipe atresia bilier. Tipe I obliterasi segmental duktus biliaris komunis; tipe II obliterasi segmental duktus hepatikus; tipe III obliterasi seluruh duktus biliaris sampai ke tingkat porta hepatis.4 Kelainan patologi sistem bilier ekstrahepatik berbeda-beda pada setiap pasien. Namun jika disederhanakan, maka kelainan patologis itu dapat diklasifikasikan berdasarkan lokasi atresia yang sering ditemukan:(1) -
Tipe 1
: terjadi atresia pada ductus choledocus
-
Tipe II
: terjadi atresia pada ductus hepaticus communis, dengan
stuktur kistik ditemukan pada porta hepatis -
Type III
: (ditemukan pada >90% pasien): terjadi atresia pada ductus
hepaticus dextra dan sinistra hingga setinggi porta hepatis. Varian-varian di atas tidak boleh disamakan dengan hipoplasia bilier intrahepatis yang tidak dapat dikoreksi meskipun dengan pembedahan sekali pun.2
BAB II TINJAUAN PUSTAKA
3
A.EPIDEMIOLOGI Angka kejadian dari Atresia Bilier (AB) di USA sekitar 1:15.000 kelahiran, dan didominasi oleh pasien berjenis kelamin wanita.7 Dan didunia angka kejadian Atresia Bilier tertinggi di Asia, dengan perbandingan bayi-bayi di negara Cina lebih banyak dibandingkan Bayi di Negara Jepang.2 Dari segi gender, Atresia Bilier lebih sering ditemukan pada anak perempuan. Dan dari segi usia, lebih sering ditemukan pada bayi-bayi baru lahir dengan rentang usia kurang dari 8 minggu.2 Insidens tinggi juga ditemukan pada pasien dengan ras kulit hitam yang dapat mencapai 2 kali lipat insidens bayi ras kulit putih.3 Di Kings College Hospital England antara tahun 1970-1990, atresia bilier 377 (34,7%), hepatitis neonatal 331 (30,5%), α-1 antitripsin defisiensi 189 (17,4%), hepatitis lain 94 (8,7%), sindroma Alagille 61 (5,6%), kista duktus koledokus 34 (3,1%).3 Di Instalasi Rawat Inap Anak RSU Dr. Sutomo Surabaya antara tahun 1999-2004 dari 19270 penderita rawat inap, didapat 96 penderita dengan neonatal kolestasis. Neonatal hepatitis 68 (70,8%), atresia bilier 9 (9,4%), kista duktus koledukus 5 (5,2%), kista hati 1 (1,04%), dan sindroma inspissated-bile 1 (1,04%).3 B. Anatomi dan fisiologi sistem bilier Sistem bilier ekstrahepatik dibentuk oleh: 1. Vesica Fellea Adalah organ berbentuk buah pir yang dapat menyimpan sekitar 50 ml empedu yang dibutuhkan tubuh untuk proses pencernaan. Panjang kandung empedu adalah sekitar 7-10 cm dan berwarna hijau gelap yang disebabkan warna cairan empedu yang dikandungnya. Terdiri atas fundus, corpus dan -
collum.10 Fundus vesica fellea berproyeksi didepan dinding abdomen terdapat pada perpotongan dari arcus costalis dextra (cartilago ke-9) dilateralnya ada m.
-
rectus abdominis dextra atau linea mediana dextra. Corpus-nya berhubungan dengan facies visceralis hepar.
4
-
Collum akan melanjutkan diri sebagai ductus cysticus, juga memiliki tonjolan seperti kantung yang disebut Hartmann’s pouch. Ductus cysticus kemudian
akan bertemu dengan ductus hepaticus communis.10 2. Ductus Cysticus Ductus Cysticus merupakan lanjutan dari vesica fellea, terletak pada porta hepatis. Panjangnya kira-kira 3 – 4 cm. Pada porta hepatis ductus cysticus mulai dari collum vesicae fellea, kemudian berjalan ke posterocaudal di sebelah kiri collum vesicae fellea. Lalu bersatu dengan ductus hepaticus communis membentuk ductus choledochus. Mucosa ductus ini berlipat-lipat terdiri dari 3 –
12 lipatan,
berbentuk spiral yang pada penampang longitudional terlihat sebagai valvula, disebut valvula spiralis [Heisteri]. 10 3. Ductus Hepaticus Ductus hepaticus berasal dari lobus dexter dan lobus sinister bersatu membentuk ductus hepaticus communis pada porta hepatis dekat pada processus papillaris lobus caudatus. Panjang ductus hepaticus communis kurang lebih 3 cm. Terletak di sebelah ventral a.hepatica propria dexter dan ramus dexter vena portae. Bersatu dengan ductus cysticus menjadi ductus choledochus. 10 4. Ductus Choledochus Ductus Choledocus mempunyai panjang kira-kira 7 cm, dibentuk oleh persatuan ductus cysticus dengan ductus hepaticus communis pada porta hepatis. Di dalam perjalanannya dapat di bagi menjadi tiga bagian, sebagai berikut : 10 1. Bagian yang terletak pada tepi bebas ligamentum hepatoduodenale, sedikit di sebelah dextro-anterior a.hepatica communis dan vena portae; 2. Bagian yang berada di sebelah dorsal pars superior duodeni, berada di luar lig.hepatoduodenale, berjalan sejajar dengan vena portae, dan tetap di sebelah dexter vena portae ; 3. Bagian caudal yang terletak di bagian dorsal caput pancreatik, di sebelah ventral vena renalis sinister dan vena cava inferior. Pada caput pancreatik ductus choledochus bersatu dengan ductus pancreaticus Wirsungi membentuk
5
ampulla, kemudian bermuara pada dinding posterior pars descendens duodeni membentuk suatu tonjolan ke dalam lumen, disebut papilla duodeni major.
Gambar. Anatomi Vesica biliaris
Fungsi Vesica Fellea 1. Menyimpan empedu. Dalam keadaan normal, musculus sphincter ductus choleidochi dan muskulus sphincter ampula berkontraksi sehingga empedu yang disekresi dari hepar secara terus-menerus akan mengalami refluks atau masuk ke dalam kandung empedu melalui ductus cysticus.10 2. Konsentrasi empedu.
6
Kandung empedu melakukan konsentrasi cairan empedu dengan cara menyerap cairan dan elektrolit melalui mukosanya.10 3. Mekanisme kontrol. Pengeluaran cairan empedu dikontrol oleh cholecystokinin. Masuknya lemak ke dalam mucosa duodenum. Hormon ini akan merangsang kontraksi otot dari dinding kantung empedu. Peningkatan tekanan ini akan menyebabkan terbukanya sphincter ductus choledochus disamping juga karena adanya penurunan tonus otot sphincter karena aktivitas nervus vagus, sehingga cairan empedu akan masuk ke duodenum.10 II. ETIOLOGI Etiologi dari .Atresia Bilier belum diketahui secara pasti, cukup banyak spekulasi mengenai hal tersebut. Teori dasar yang berkembang adalah kesalahan embryogenik yang menetap pada oklusi bilier cabang ekstrahepatik, namun terbantahkan dengan tidak adanya penyakit kuning pada kelahiran, dan bukti histologis saluran bilier paten yang semakin menghilang selama bulan-bulan pertama kehidupan. Sebagian ahli menyatakan bahwa faktor genetik ikut berperan, yang dikaitkan dengan adanya kelainan kromosom trisomi 17,18 dan 21; serta terdapatnya anomali organ pada 10 – 30% kasus atresia bilier. Namun, sebagian besar penulis berpendapat bahwa atresia bilier adalah akibat proses inflamasi yang merusak duktus bilier, bisa karena infeksi atau iskemi.5 Ada 2 tipe Atresia Bilier yakni bentuk "janin", yang muncul segera setelah lahir dan biasanya memiliki kongenital anomali pada organ lainnya seperti pada hati, limpa, dan usus, dan bentuk "perinatal", terlihat ikterik beberapa minggu setelah kelahiran yang lebih khas dan akan jelas terlihat pada minggu kedua sampai keempat pasca kelahiran.1,3 Atresia bilier bukanlah penyakit keturunan. Hal ini dibuktikan dengan adanya kasus bayi lahir kembar identik dengan hanya satu anak yang memiliki penyakit ini. Atresia bilier paling mungkin disebabkan oleh suatu peristiwa yang terjadi selama hidup janin atau sekitar waktu kelahiran. Kemungkinan untuk "memicu" hal tersebut bisa saja salah satu atau kombinasi dari faktor-faktor berikut: 1
7
-
III.
infeksi virus atau bakteri, implikasi reovirus masalah dengan sistem kekebalan tubuh komponen abnormal empedu kesalahan dalam perkembangan hati dan saluran empedu
KLASIFIKASI ATRESIA BILIER Kasai mengajukan klasifikasi atresia bilier sebagai berikut : Klasifikasi I
IIa
Penjelasan Atresia (sebagian atau total) duktus bilier komunis, segmen proksimal paten.
Obliterasi duktus hepatikus komunis (duktus bilier komunis, duktus cystikus, dan kandung empedu semuanya normal)
Gambar
8
IIb
Obliterasi duktus bilierkomunis, duktus hepatikus komunis, duktus cystikus. Kandung empedu normal.
III
Semua sistem duktus bilier ekstrahepatik mengalami obliterasi, sampai ke hilus.
Gambar 3: Gambaran klasifikasi Atresia Bilier menurut Kasai.
IV.
PATOFISIOLOGI Patofisiologi Atresia bilier juga belum diketahui dengan pasti. Berdasarkan
gambaran histopatologik, diketahui bahwa atresia bilier terjadi karena proses inflamasi
berkepanjangan yang menyebabkan duktus bilier ekstrahepatik
mengalami kerusakan secara progresif. Pada keadaan lanjut proses inflamasi menyebar ke duktus bilier intrahepatik, sehingga akan mengalami kerusakan yang progresif pula. Meskipun gambaran histopatologik atresia bilier sudah dipelajari secara ekstensif dalam specimen bedah yang telah dieksisi dari system bilier ekstrahepatik bayi yang telah mengalami portoenterostomy, namun pathogenesis kelainan ini masih belum sepenuhnya dipahami. 2,5 Hasil penelitian terbaru telah mempostulasikan malformasi kongenital pada sistem ductus bilier sebagai penyebabnya. Tapi bagaimana pun juga kebanyakan bayi baru lahir dengan Atresia Bilier, ditemukan lesi inflamasi progresif yang
9
menandakan telah terjadi suatu infeksi dan/atau gangguan agen toksik yang mengakibatkan terputusnya duktus biliaris.2 Pada tipe III, varian histopatologis yang sering ditemukan, sisa jaringan fibrosis mengakibatkan sumbatan total pada sekurang-kurangnya satu bagian sistem bilier ekstrahepatik. Duktus intrahepatik, yang memanjang hingga ke porta hepatis, pada awalnya paten hingga beberapa minggu pertama kehidupan tetapi dapat rusak secara progresif oleh karena serangan agen yang sama dengan yang merusak ductus ekstrahepatik maupun akibat efek racun empedu yang tertahan lama dalam ductus ekstrahepatik.2 Peradangan aktif dan progresif yang terjadi pada pengrusakan sistem bilier dalam penyakit Atresia Bilier merupakan suatu lesi dapatan yang tidak melibatkan satu faktor etiologik saja. Namun agen infeksius dianggap lebih memungkinkan menjadi penyebab utamanya, terutama pada kelainan atresia yang terisolasi. Beberapa penelitian terbaru telah mengidentifikasi peningkatan titer antibodi terhadap retrovirus tipe 3 pada pasien - pasien yang mengalami atresia. Peningkatan itu terjadi pula pada rotavirus dan sitomegalovirus.2
V. DIAGNOSIS A. GAMBARAN KLINIS - Anamnesis Gambaran klinis bayi yang mengalami Atresia Bilier sangat mirip dengan kolestasis, tanpa dilihat dari etiologinya . Gejala utamanya antara lain ikterus yang bisa muncul segera atau beberapa minggu setelah lahir, urin yang menyerupai teh pekat dan feses warna dempul. Pada kebanyakan kasus, Atresia Bilier ditemukan pada bayi yang aterm, meskipun insidens yang lebih tinggi lagi ditemukan pada yang BBLR (bayi berat lahir rendah). Pada kebanyakan kasus, feses akolik tidak ditemukan pada minggu pertama kehidupan. Tapi beberapa minggu setelahnya. Nafsu makan, pertumbuhan dan pertambahan berat badan biasanya normal.2,4,9
10
- Pemeriksaan Fisis Pemeriksaan fisik tidak dapat mengidentifikasi semua kasus Atresia Bilier. Tidak
ada
temuan
patognomonik
yang
dapat
digunakan
untuk
mendiagnosisnya. Beberapa tanda klinis yang dapat ditemukan pada -
pemeriksaan fisik Atresia Bilier, antara lain: Hepatomegali dapat ditemukan lebih dahulu pada palpasi abdomen. Splenomegali juga dapat ditemukan, dan apabila sudah ada splenomegali,
maka kita dapat mencurigai telah terjadi sirosis dengan hipertensi portal. - Ikterus yang memanjang pada neonatus, lebih dari 2 minggu - Pada pasien dengan sindrom asplenia, dapat ditemukan garis tengah hepar -
pada palpasi di area epigastrium. Ada kemungkinan terjadi kelainan kongenital lain seperti penyakit jantung bawaan, terutama apabila ditemukan bising jantung pada pemeriksaan auskultasi. 10
B. PEMERIKSAAN PENUNJANG LABORATORIUM Serum bilirubin (total dan direk): hiperbilirubinemia terkonjugasi, didefinisikan sebagai peningkatan bilirubin terkonjugasi lebih dari 2 mg/dL atau lebih dari 20% total bilirubin.10 Bayi dengan Atresia Bilier menunjukkan peningkatan moderat pada bilirubin total, yang biasanya antara 6-12 mg/dl, dengan fraksi terkonjugasi mencapai 50-60% dari total bilirubin serum.2 Memeriksa kadar alkaline phosphatase (AP), 5' nucleotidase, gammaglutamyl transpeptidase (GGTP), serum aminotransferases dan serum asam empedu. Pada semua tes ini, terjadi peningkatan baik dalam hal sensitivitas maupun spesifitas. Sayangnya, tidak ada satu pun pemeriksaan biokimia yang dapat membedakan secara akurat antara Atresia Bilier dengan penyebab kolestasis lain pada neonatus.2
11
Sebagai tambahan terhadap hiperbilirubinemia terkonjugasi (temuan universal terhadap semua bentuk kolestasis neonatus), abnormalitas pemeriksaan enzim termasuk peningkatan level AP. Pada bebrapa kasus, peningkatan AP akibat sumber skeletal dapat dibedakan dengan yang berasal dari hepar dengan menghitung fraksi spesifik hati, 5` nucleotidase.2 GGTP merupakan protein membrane integral pada kanalikuli bilier dan mengalami peningkatan pada kondisi kolestasis. Kadar GGTP berhubungan erat dengan kadar AP dan mengalami peningkatan pada semua kondisi yang berkaitan dengan obstruksi bilier. Tapi bagaimana pun juga terkadang
kadar GGTP normal pada beberapa bentuk kolestasis akibat
kerusakan hepatoseluler.2 Kadar aminotransferase tidak terlalu menolong dalam menegakkan diagnosis secara khusus, meskipun peningkatan kadar alanine transferase (>800 IU/L) mengindikasikan kerusakan hepatoseluler yang signifikan dan lebih konsisten pada kondisi sindrom hepatitis neonatus.2,4 PEMERIKSAAN RADIOLOGIS
Ultrasonography / Color Doppler Ultrasonography Sindrom kolestasis neonatus dapat dibedakan dengan
anomali sistem
bilier ekstrahepatik dengan menggunakan US, terutama kista koledokal. Saat ini, diagnosis kista koledokal harus dibuat dengan menggunakan US fetal in utero. Pada Atresia Bilier, US dapat menunjukkan ketiadaan kantung empedu dan tidak berdilatasinya jalur bilier. Sayangnya, sensitifitas dan spesifisitas temuan ini, bahkan untuk di pusat pemeriksaan yang berpengalaman, tidak mencapai 80%. Karena alasan ini, US dianggap tidak menunjang untuk mengevaluasi Atresia Bilier.2
12
Gambar 1. Color Doppler US images in a 32-day-old girl with BA. (a) The presence of hepatic arterial flow (arrow) extended to the hepatic surface. (b) An arterial waveform was seen in the enlarged vessel at the hepatic surface. 11
Gambar 2. Tampak bayangan echo inhomogen pada tekstur hepar, dan dinding yang jelas pada common bile duct (CBD) (panah)6
Gambar 3: Atresia biliaris dan kista sentral. Sonogram oblique yang menggambarkan atresia biliaris dan kista sentral besar pada porta hepatis. 12
13
Hepatobiliary scintiscanning (HSS) Hepatobiliary scintigraphy selama beberapa tahun digunakan sebagai modalitas untuk mendiagnosis atresia bilier.13 Sensitivitas dari scintigraphy untuk mendiagnosis Atresia bilier terlihat cukup tinggi dari 2 retrospektif (83% sampai 100%), dengan secara nyata pasien yang terkena tidak menunjukkan eksresi. Akan tetapi spesifitas dari modalitas in sedikit berkurang yakni sekitar 33% sampai 80%. Jika ekskresi dari radiotracer terlihat/keluar dari diagnosis atresia bilier dapat dikeluarkan. Namun jika radiotracer tidak terlihat dalam 24 jam ataupun setelahnya (seperti gambar dibawah ini), dapat dicurigai atresia bilier.6
Gambar 4 : HSS pada pasien dengan Atresia Bilier yang menunjukkan tidak adanya ekskresi marker ke usus dalam 24 jam.
Magnetic Resonance Cholangiography (MRC) MRCP adalah modalitas pencitraan sangat handal invasif untuk diagnosis atresia bilier Saluran empedu extrahepatic termasuk kandung
14
empedu, saluran kistik, saluran empedu umum, dan saluran hepatik umum divisualisasikan. Saluran empedu extrahepatic, kecuali kandung empedu, tidak digambarkan. MRCP memiliki akurasi 98%, sensitivitas 100% dan spesifisitas 96%, untuk diagnosis atresia bilier sebagai penyebab ikterus kolestasi.
Gambar 5. Perempuan 14 tahun dengan Atresia bilier dan transplantasi hepar. Gambaran intensitas maksimum pada Magnetic resonance cholangiography memperlihatkan batu bilier (panah) pada proksimal dari duktus hepatikus kiri
Gambar 6. Pada Atresia Bilier tipe 1, pada MRC (A) tampak ductuli intrahepatic yang hipoplastic (white arrows), yang dapat terlihat pada cholangiography. Cholangiography Intraoperatif Pemeriksaan ini secara definitif dapat menunjukan kelainan anatomis traktus biliaris. Kolangiografi intraoperatif dilakukan ketika biopsi
15
hati menunjukkan adanya etiologi obstruktif. Pemeriksaan ini dilakukan dengan metode memasukkan kontras ke dalam saluran empedu lalu kemudian difoto X-Ray ketika laparotomi eksploratif dilaksanakan. Pemeriksaan ini dilakukan ketika pemeriksaan biopsi dan scintiscan gagal menunjukkan hasil yang adekuat.2,10
Gambar 13. Kolangiogram intraoperatif menggambarkan pengisian kista dan dilatasi sedang duktus intrahepatis tapi tidak ada hubungan langsung ke duodenum.13 PEMERIKSAAN HISTOPATOLOGIS Biopsi hati perkutaneus : Biopsi perkutaneus hati diketahui sebagai teknik paling terpercaya
dalam mengevaluasi
kolestasis
neonatus. Tingkat
morbiditasnya rendah pada pasien yang tidak mengalami koagulopati. Ketika diperiksa oleh patolog yang berpengalaman, suatu spesimen biopsi yang adekuat, dapat membedakan penyebab kolestasis akibat gangguan obstruksi dengan hepatoseluler, dengan tingkat sensivisitas dan spesifisitas mencapai 90% untuk Atresia Bilier.2,4 Pada beberapa kondisi kolestasis, termasuk Atresia Bilier, dapat menunjukan perubahan pola histolpatologis. Sehingga perlu dilakukan biopsi serial dengan interval 2 minggu untuk mencapai diagnosis yang definitif.
2
. Temuan Histologis : Meskipun ada yang fakta
yang menyebutkan bahwa Atresia Bilier dapat terjadi karena faktor ontogenik dan dapatan, namun tidak ada temuan histologis kualitatif yang dapat
16
menunjukkan
karakteristik
perbedaan
keduanya.
Spesimen
bedah
menunjukkan spektrum abnormalitas, termasuk inflamasi aktif yang disertai degenerasi duktus biliaris, suatu reaksi inflamasi kronik yang disertai proliferasi elemen duktus dan glandular serta fibrosis. Progresifitas kelainan ini dapat dikonfirmasi melalui gambaran histologisnya.6 Bukti adanya obstuksi pada traktus biliaris menentukan apakah bayi membutuhkan
laparatomi
eksplorasi
dan
kolangiografi
intraoperatif.
Proliferasi portal duktus biliaris, pengisian empedu, fibrosis portal-portal dan reaksi inflamasi akut merupakan karakteristik temuan penyebab obstruksi pada kolestasis neonatus. Pewarnaan Periodic Acid-Schiff (PAS) pada jaringan biopsi dapat digunakan untuk mengkonfirmasi diagnosis defisiensi alpha1-antitrypsin dengan adanya temuan intraseluar berupa granul-granul PAS-positif yang resisten terhadap pecernaan oleh diastase.6 DIAGNOSIS BANDING
Hipoplasia bilier, stenosis duktus bilier Perforasi spontan duktus bilier Massa ( neoplasma, batu) Hepatitis neonatal idiopatik Dysplasia arteriohepatik ( sindrom Alagille) Penyakit caroli ( pelebaran kistik pada duktus intrahepatic) Hepatitis
PENATALAKSANAAN Terapi medikamentosa 1) Memperbaiki aliran bahan-bahan yang dihasilkan oleh hati terutama asam empedu ( asam itokolat), dengan memberikan : - Fenobarbital 5 mg/kgBB/hari dibagi 2 dosis per oral. Fenobarbital akan merangsang enzim glukoronil transferase ( untuk mengubah bilirubin indirek menjadi bilirubin direk ); enzim sitokrom P-450 ( untuk oksigenasi toksin), enzim na+ K+ ATPase ( menginduksi aliran empedu).
17
-
Kolestiramin 1 gram/kgBB/hari dibagi 6 dosis atau sesuei jadwal pemberian susu. Kolestiramin memotong siklus enterohepatik asam empedu sekunder.
2 ) Melindungi hati dari zat toksik dengan memberikan : -
Asam ursodeoksikolat, 8-12mg/kgBB/hari, dibagi 3 dosis peroral. Asam ursodeoksikolat mempunyai daya ikat kompetitif terhadap asam litokolat yang hepatotoksik.
Terapi Nutrisi, yang bertujuan untuk memungkinkan anak tumbuh dan berkembang seoptimal mungkin, yaitu : 1) Pemberian makanan yang mengandung medium chain triglycerides ( MCT) untuk mengatasi malabsorbsi lemak 2) Penatalaksanaan defisiensi vitamin yang larut dalam lemak3 Non medikamentosa : -
Konsultasi Evaluasi kolestasis neonatal dapat dilakukan di pelayanan kesehatan primer dengan bergantung pada rehabilitasi temuan laboratorium. Tes nonbedah dan eksplorasi bedah lainnya hanya dapat dilakukan di pusat pelayanan kesehatan yang berpengalaman menangani kelainan seperti ini. Dokter umum tidak boleh menunda diagnosis atresia bilier. Bila ditemukan bayi yang dicurigai menderita icterus obstruktif, maka haus segera di rujuk ke dokter subspesialis.2
Terapi Bedah Bila semua pemeriksaan yang diperlukan untuk menegakkan diagnosis atresia bilier hasilnya meragukan, maka Fitzgerald menganjurkan laparatomi eksplorasi pada keadaan sebagai berikut: Bila feses tetap akolik dengan bilirubin direk> 4 mg/dl atau terus meningkat, meskipun telah diberikan fenobarbital atau telah dilakukan uji prednison selama 5 hari.
18
Gamma-GT meningkat > 5 kali (normal Tidak ada defisiensi alfa-1 antitripsin Pada sintigrafi hepatobilier tidak ditemukan ekskresi ke usus. Setelah diagnosis atresia bilier ditegakkan, maka segera dilakukan intervensi bedah portoenterostomi terhadap atresia bilier yang correctable yaitu tipe I dan II. Pada atresia bilier yang non-correctable terlebih dahulu dilakukan laparatomi eksplorasi untuk menentukan patensi duktus bilier yang ada di daerah hilus hati dengan bantuan frozen section. Bila masih ada duktus bilier yang paten, maka dilakukan operasi Kasai. Tetapi meskipun tidak ada duktus bilier yang paten, tetap dikerjakan operasi Kasai dengan tujuan untuk
menyelamatkan penderita (tujuan jangka
pendek) dan bila mungkin untuk persiapan transplantasi hati (tujuan jangka panjang). Ada peneliti yang menyatakan adanya kasus-kasus atresia bilier tipe III dengan keberhasilan hidup > 10 tahun setelah menjalani operasi Kasai. 9 Di negara maju dilakukan transplantasi hati terhadap penderita: - Atresia bilier tipe III - Yang telah mengalami sirosis - Kualitas hidup buruk, dengan proses tumbuh kembang yang sangat terhambat -
Pasca operasi portoenterostomi yang tidak berhasil memperbaiki aliran empedu 9
Gambar. Type 4: hepatic portoenterostomy (Kasai’s procedure). 9
19
KOMPLIKASI
Kolangitis Hipertensi portal Hepatopulmonary syndrome dan hipertensi pulmonal Keganasan7
PROGNOSIS Sebelum ditemukan transplantasi hati sebagai terapi pilihan pada anak dengan penyakit hati stadium akhir, angka kelangsungan hidup jangka panjang pada anak penderita Atresia Bilier yang telah mengalami portoenterostomy adalah 47-60% dalam 5 tahun dan 25-35% dalam 10 tahun. Keberhasilan operasi portoenteromtomy dipengaruhi oleh berbagai faktor, antara lain : - Umur pada waktu dioperasi, lebih awal lebih baik. Bila operasi dilakukan pada usia <8 minggu maka angka keberhasilannya 71,86%, sedangkan bila operasi dilakukan pada usia >8 minggu maka angka keberhasilannya hanya 34,43% - Gambaran anatomi duktus biliaris ekstra hepatik - Ukuran duktus biliaris daerah ekstra hepatik - Ada tidaknya cirrhosis hepatis - Adanya kolangitis - Kemungkinan dapat dilakukannya transplantasi hati Sepertiga dari semua pasien yang telah melakukan
operasi
portoenterotomy , mengalami gangguan aliran empedu setelah mendapat terapi bedah, sehingga anak-anak ini terpaksa menderita komplikasi sirosis hepatis pada beberapa tahun pertama kehidupan mereka meskipun transplantasi hati sudah dilakukan. Komplikasi yang dapat terjadi setelah portoenterostomi antara lain kolangitis (50%) dan hipertensi portal (>60%).2,4
BAB III KESIMPULAN -
Atresia bilier adalah tidak adanya atau kecilnya lumen pada sebagian atau keseluruhan traktus bilier ekstrahepatik yang menyebabkan hambatan aliran
20
empedu, akibatnya di dalam hati dan darah terjadi penumpukan garam -
empedu dan peningkatan bilirubin direk Pada atresia bilier operasi lebih baik dilakukan pada usia < 8 minggu karena tingkat keberhasilanya lebih baik daripada operasi dilakukan pada usia > 8 minggu, tetapi apabila dengan operasi kasai tidak berhasil atau tidak membaik, maka harus dilakukan transplantasi hati.
DAFTAR PUSTAKA
21
1. Peterson C. Pathogenesis and treatment opportunities for biliary atresia. Clin Liver Dis 2006;10: 73-88. 2. Shneider BL, Brown MB, Haber B, Whitington PF, Schwartz K, Squires R, dkk. A multicenter study of the outcome of biliary atresia in the United States, 1997 to 2000. J Pediatr 2006;148:467-74. 3. Schreiber R, Barker CC, Roberts EA, Martin SR, Alvarez F, Smith L, dkk. Biliary atresia: the Canadian experience. J Pediatr 2007;151:659-65. 4. Hung P, Chen C, Chen W, Lai H, Hsu W, Lee P, dkk. Long-term prognosis of patients with biliary atresia: A 25 year summary. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2006;42:190-5. 5. Emblem R, Stake G,Monclair T. Progress in the treatment of biliary atresia: A plea for surgical intervention within the first two months of life in infants with persistent cholestasis. Acta Pediatr 1993;82:971-4. 6. Karrer FM. Biliary atresia registry, 1976-1989. J Pediatr Surg. 1990;25:1076-80. 7. Mieli-Vergani G, Portman B, Howard ER, Mowat AP. Late referal for biliary atresia – missed opportunities for effective surgery. Lancet 1989;i:421-3. 8. Chardot C, Carton M, Spire-Bendelac N, Pommelet CL, Golmard J, Auvert B. Prognosis of biliary atresia in the era of liver transplantation: French national study from 1986-1996. Hepatology 1999;30:606-11. 9. Serinet M, Wildhaber BE, Broué P, Lachaux A, Sarles J, Jacquemin E, dkk. Impact of age at Kasai operation on its results in late childhood and adolescence: A rational basis for biliary atresia screening. Pediatrics 2009;123:1280-6. 10. Sjamsul, A. Deteksi dini kolestasis neonatal. Divisi Hepatologi Ilmu kesehatan anak FK UNAIR. Surabaya. 2006. Available from;// www. Pediatrik.com/pkb/20060220ena504.pkb. pdf
22
