BAB I KONSEP TEORITIS
A. Definisi Definisi Atresia Atresia bilier
Atresia bilier (biliary (biliary atresia) atresia) adalah suatu penghambatan di dalam pipa/saluransalura saluran n yang yang membaw membawaa cairan cairan empedu empedu (bile) bile) dari liver menuju ke kantung empedu ( gallbladder gallbladder ). ). Ini merupa merupakan kan kondis kondisii congenital , yang berarti berarti terjadi terjadi saat kelahi kelahiran ran (avanilate.!""#. Askep (avanilate.!""#. Askep Atresia Bilier ). ).
Atresia sia
$illi lliary
merupakan
kela elainan
yang
berkisar
dari
hipoplasia
segmen segmental/ tal/gen general eralisat isataa saluran saluran empedu empedu dan atresia atresia sampai sampai obliter obliterasi asi lengka lengkap p duktur duktur billiaris ekstra/intra hepatic (%avid &abiston, !""#). Atresia $illiary merupakan obstruksi total aliran empedu karena destruksi/tidak destruksi/tidak adanya saluran/sebagian saluran empedu ekstra hepatic ('obbins ontrans, !""#). Atresia $illiary merupakan kelainan kongenital yang berhubungan dengan kolangio hepatic intra uteri dimana saluran empedu mengalami ibrosis. *roses ini sering berjalan terus setelah bayi lahir sehingga prognosis umumnya buruk (&yamsu +idayat, !""). Atresia $illiary adalah tidak adanya/kecil adanya/kecilnya nya lumen pada sebagian/kes sebagian/keseluruh eluruhan an traktu traktuss bilier bilier ekstra ekstra hepati hepaticc ('ingo ('ingorin ringo go *, !""). !""). adi adi Atresia Atresia $illiar $illiary y adalah adalah suatu suatu keadaan dimana saluran empedu tidak berbentuk atau tidak berkembang berkembang secara normal. ungsi ungsi dari dari sistem sistem empedu empedu adalah adalah membua membuang ng limbah limbah metabo metabolik lik dari dari hati hati dan mengangkut garam empedu yang diperlukan untuk mencerna lemak di dalam usus halus. *ada Atresia $illiary terjadi penyumbatan aliran empedu dari hati ke kandung empedu. +al ini bisa menyebabkan kerusakan hati dan sirosis hati. *roses *roses inlama inlamasi si berkep berkepanj anjang angan an yang yang menyeb menyebabk abkan an kerusa kerusakan kan progre progresi si pada pada duktus duktus bilier ekstrahepatik ekstrahepatik sehingga sehingga menyebabkan menyebabkan hambatan hambatan aliran empedu. adi, atresia
bilier adalah tidak adanya atau kecilnya lumen pada sebagian atau keseluruhan traktus bilier ekstrahepatik yang menyebabkan inlamasi. Akibatnya di dalam hati dan darah terjadi terjadi penump penumpuka ukan n garam garam empedu empedu dan pening peningkat katan an degene degenerasi rasi edema edema hepatic hepatic dan bilirubin direk (%r. (%r. *arlin.!"". Atresia *arlin.!"". Atresia Bilier . akarta Ilmu 0esehatan Anak 0 1I). 0ementerian 0esehatan melaporkan bahwa *enyakit Atresia $ilier terjadi pada banding " ribu hingga 2 ribu bayi lahir hidup. %engan angka kelahiran hidup di Indonesia 3,2 juta pertahun, dari jumlah tersebut diprediksi bayi yang menderita penyakit tersebut mencapai 4""-32" bayi setiap tahunnya. 'asio atresia bilier pada anak perempuan dan anak laki-laki adalah ,3 (5artapedia.!""). $ayi $ayi dengan dengan atresia atresia bilier bilier biasany biasanyaa muncul muncul sehat sehat ketika ketika mereka mereka lahir lahir.. 6ejala 6ejala penyakit ini biasanya muncul dalam dua minggu pertama setelah hidup. 6ejala-gejala seperti Ikterus, aundice 1rin gelap 7inja berwarna pucat, *enurunan berat badan dan ini berkembang ketika tingkat ikterus meningkat. *asien dengan atresia bilier dapat dibagi menjadi ! grup, yakni . *erinatal *erinatal orm (Isolated (Isolated $iliary Atresia) Atresia) 82 9 #" : $entuk ini ditemukan pada neonatal dan bayi berusia !-; minggu. Inlamasi atau peradangan yang progresiv pada saluran empedu e
Atresia bilier ekstrahepatik (wikipedia.2010)
Atresia biliary merupakan obliterasi atau hipoplasi satu komponen atau lebih dari duktus biliaris akibat terhentinya perkembangan janin, menyebabkan ikterus persisten dan kerusakan hati yang bervariasi dari statis empedu sampai sirosis biliaris, dengan splenomegali bila berlanjut menjadi hipertensi porta. Atresia bilier atau atresia biliaris ekstrahepatik merupakan proses inlamasi progresi yang menyebabkan ibrosis saluran empedu intrahepatik maupun ekstrahepatik sehingga pada akhirnya akan terjadi obstruksi saluran tersebut.
B. Klasifikasi Atresia bilier
0asai mengajukan klasiikasi atresia bilier sebagai berikut
gambar 1.3 tipe atresia bilier
I. Atresia (sebagian atau total) duktus bilier komunis, segmen proksimal paten. II. II a. >bliterasi duktus hepatikus komunis (duktus bilier komunis, duktus sistikus, dan kandung empedu semuanya normal). II b. >bliterasi duktus bilier komunis, duktus hepatikus komunis, duktus sistikus. 0andung empedu normal. III. &emua sistem duktus bilier ekstrahepatik mengalami obliterasi, sampai ke hilus. 7ipe I dan II merupakan jenis atresia bilier yang dapat dioperasi (correctable), sedangkan tipe III adalah bentuk yang tidak dapat dioperasi (non-correctable). &ayangnya dari semua kasus atresia bilier, hanya ": yang tergolong tipe I dan II.
Atresia $illiary dibagi menjadi ! bagian yaitu a. Atresia $illiary Intra +epatik ?erupakan atresia yang dapat dikoreksi. $entuk ini lebih jarang dibandingkan ekstra hepatik yang hanya " : dari penderita atresia. %itemukan saluran empedu proksimal yang terbuka lumennya. 7etapi tidak berhubungan dengan duodenum. Atresia hanya melibatkan duktus koledukus distal. &irosis bilier terjadi lambat.
b. Atresia $illiary =kstra +epatik ?erupakan Atresia yang tidak dapat dikoreksi. $entuk ini sekitar #" : dari penderita atresia. *rognosis buruk menyebabkan kematian. %itemukan bahwa seluruh sistem saluran empedu ekstra hepatik mengalami obliterasi sirosis bilier terjadi cepat. 6ejala klinik dan patologik bergantung pada awal proses penyakitnya dan bergantung pada saat penyakit terdiagnosis. Atresia =kstra +epatik terbagi menjadi ! yaitu . =mbrional /4 penderita atresia ekstra hepatik terjadi pada masa embrional. Awal prosesnya merusak saluran empedu mulai sejak masa intrauterin hingga saat bayi lahir. *ada penderita tidak ditemukan masa bebas ikterus setelah periode ikterus neonatorum isiologis (! minggu pertama kelahiran). !. *erinatal !/4 penderita atresia ekstra hepatik terjadi pada masa perinatal. Awal prosesnya adalah gejala ikterus setelah periode ikterus psikologik menghilang. 0emudian diteruskan ikterus yang progresi. 4. 0asai mengajukan klasiikasi atresia bilier sebagai berikut a. I. Atresia (sebagian atau total) duktus bilier komunis, segmen proksimal paten. b. IIa. >bliterasi duktus hepatikus komunis (duktus bilier komunis, duktus sistikus, dan kandung empedu semuanya normal). IIb. >bliterasi duktus bilier komunis, duktus hepatikus komunis, duktus sistikus. 0andung empedu normal. c. III. &emua sistem duktus bilier ekstrahepatik mengalami obliterasi, sampai ke hilus.7ipe I dan II merupakan jenis atresia bilier yang dapat dioperasi (correctable), sedangkan tipe III adalah bentuk yang tidak dapat dioperasi (noncorrectable). &ayangnya dari semua kasus atresia bilier, hanya ": yang tergolong tipe I dan II.
C. Anatomi Fisiologi
&istem empedu terdiri dari organ-organ dan saluran (saluran empedu, kandung empedu, dan struktur terkait) yang terlibat dalam produksi dan transportasi empedu. 0etika sel-sel hati mengeluarkan empedu, yang dikumpulkan oleh sistem saluran yang mengalir dari hati melalui duktus hepatika kanan dan kiri. &aluran ini akhirnya mengalir ke duktus hepatik umum. %uktus hepatika kemudian bergabung dengan duktus
sistikus dari kantong empedu untuk membentuk saluran empedu umum, yang berlangsung dari hati ke duodenum (bagian pertama dari usus kecil). @amun, tidak semua berjalan dari empedu langsung ke duodenum. &ekitar 2" persen dari empedu yang dihasilkan oleh hati adalah pertama disimpan di kantong empedu, organ berbentuk buah pir yang terletak tepat di bawah hati. 0emudian, ketika makanan dimakan, kontrak kandung empedu dan melepaskan empedu ke duodenum disimpan untuk membantu memecah lemak.
sistem atresia bilier (Ohio State.2011)
ungsi utama sistem bilier yang meliputi a) 1ntuk mengeringkan produk limbah dari hati ke duodenum. b) 1ntuk membantu dalam pencernaan dengan pelepasan terkontrol empedu =mpedu merupakan cairan kehijauan-kuning (terdiri dari produk-produk limbah, kolesterol, dan garam empedu) yang disekresikan oleh sel-sel hati untuk melakukan dua ungsi utama, termasuk yang berikut . 1ntuk membawa pergi limbah. !. 1ntuk memecah lemak selama pencernaan. 6aram empedu adalah komponen aktual yang membantu memecah dan menyerap lemak. =mpedu yang dikeluarkan dari dalam tubuh memberikan warna gelap pada kotoran (7im >hio &tate 1niversity.!".Sistem Bilier .olumbus?edical center).
D. Etiologi
=tiologi Atresia $illiary masih belum diketahui dengan pasti. Atresia $illiary terjadi antara lain karena proses inlamasi berkepanjangan yang menyebabkan kerusakan progresi pada duktus bilier ekstra hepatik sehingga menyebabkan hambatan aliran empedu. Ada juga sebagian ahli yang menyatakan bahwa aktor genetik ikut berperan, yang dikaitkan dengan adanya kelainan kromosom trisomi , ; dan ! serta terdapatnya anomali organ pada "-4" : kasus Atresia $illiary. Insiden Atresia $illiary adalah/".""" sampai /3.""" kelahiran hidup. 'asio Atresia $illiary pada anak perempuan dan laki-laki adalah B ,3 .%ari #"3 kasus Atresia $illiary yang terdatar di lebih dari "" institusi, Atresia $illiary terdapat pada 'as 0aukasia (8! :), berkulit hitam (!" :), +ispanik ( :), Asia (3,! :) dan Indian Amerika (,2 :). @amun, sebagian besar penulis berpendapat bahwa atresia bilier adalah akibat proses inlamasi yang merusak duktus bilier, bisa karena ineksi atau iskemi $eberapa anak, terutama mereka dengan bentuk janin atresia bilier, seringkali memiliki cacat lahir lainnya di jantung, limpa, atau usus. &ebuah akta penting adalah bahwa atresia bilier bukan merupakan penyakit keturunan. 0asus dari atresia bilier pernah terjadi pada bayi kembar identik, dimana hanya anak yang menderita penyakit tersebut. Atresia bilier kemungkinan besar disebabkan oleh sebuah peristiwa yang terjadi selama hidup janin atau sekitar saat kelahiran. 0emungkinan yang CmemicuC dapat mencakup satu atau kombinasi dari aktor-aktor predisposisi berikut a) Ineksi virus atau bakteri. b) ?asalah dengan sistem kekebalan tubuh. c) 0omponen yang abnormal empedu. d) 0esalahan dalam pengembangan saluran hati dan empedu. e) +epatocelluler dysunction.
E. Patofisiologi
Atresia bilier terjadi karena proses inlamasi berkepanjangan yang menyebabkan kerusakan progresi pada duktus bilier ekstrahepatik sehingga menyebabkan hambatan aliran empedu, dan tidak adanya atau kecilnya lumen pada sebagian atau keseluruhan traktus bilier ekstrahepatik juga menyebabkan obstruksi aliran empedu. >bstruksi saluran bilier ekstrahepatik akan menimbulkan hiperbilirubinemia terkonjugasi yang disertai bilirubinuria. >bstruksi saluran bilier ekstrahepatik dapat total maupun parsial. >bstruksi total dapat disertai tinja yang alkoholik. *enyebab tersering
obstruksi bilier ekstrahepatik adalah sumbatan batu empedu pada ujung bawah ductus koledokus, karsinoma kaput pancreas, karsinoma ampula vateri, striktura pasca peradangan atau operasi. >bstruksi pada saluran empedu ekstrahepatik menyebabkan obstruksi aliran normal empedu dari hati ke kantong empedu dan usus. Akhirnya terbentuk sumbatan dan menyebabkan cairan empedu balik ke hati ini akan menyebabkan peradangan, edema, degenerasi hati. %an apabila asam empedu tertumpuk dapat merusak hati. $ahkan hati menjadi ibrosis dan cirrhosis. 0emudian terjadi pembesaran hati yang menekan vena portal sehingga mengalami hipertensi portal yang akan mengakibatkan gagal hati. *enyebab sebenarnya atresia billier tidak diketahui sekalipun mekanisme imun atau iral in!"ry bertanggung jawab atas proses progresi yang menimbulkan obliterasi total saluran empedu. $erbagai laporan menunjukkan bahwa atresia billier tidak terlihat pada janin, bayi yang lahir mati ( stillbirth) atau bayi baru lahir. 0eadaan ini menunjukkan bahwa atresia billier terjadi pada akhir kehamilan atau dalam periode perinatal dan bermaniestasi dalam waktu beberapa minggu sesudah dilahirkan. Inlamasi terjadi secara progresi dengan menimbulkan obstruksi dan ibrosis pada saluran empedu intrahepatik maupun ekstrahepatik. Akan terjadi berbagai derajat kolestasis yang menimbulkan pruritus berat. *embedahan untuk menghasilkan drainase getah empedu yang eekti harus dilaksanakan dalam periode ! hingga 4 bulan sesudah lahir agar kerusakan hati yang progresi dapat dikurangi. >bstruksi pada saluran empedu ekstrahepatik menyebabkan obstruksi aliran normal empedu ke luar hati dan ke dalam kantong empedu dan usus. Akhirnya terbentuk sumbatan dan menyebabkan empedu balik ke hati. Ini akan menyebabkan peradangan, edema, dan degenerasi hati. $ahkan hati menjadi ibrosis, sirosis, dan hipertensi portal sehingga akan mengakibatkan gagal hati. ika cairan empedu tersebar ke dalam darah dan kulit, akan menyebabkan rasa gatal. $ilirubin yang tertahan dalam hati juga akan dikeluarkan ke dalam aliran darah, yang dapat mewarnai kulit dan bagian putih mata sehingga berwarna kuning. %egenerasi secara gradual
pada hati menyebabkan joundice, ikterik dan
hepatomegaly. 0arena tidak ada aliran empedu dari hati ke dalam usus, lemak dan vitamin larut lemak tidak dapat diabsorbsi, kekurangan vitamin larut lemak yaitu vitamin A,%,=,0 dan gagal tumbuh. Ditamin A,%,=,0 larut dalam lemak sehingga memerlukan lemak agar dapat diserap oleh tubuh. 0elebihan vitamin-vitamin tersebut akan disimpan dalam hati dan lemak
didalam tubuh, kemudian digunakan saat diperlukan. 7etapi mengkonsumsi berlebihan vitamin yang larut dalam lemak dapat membuat anda keracunan sehingga menyebabkan eek samping seperti mual, muntah, dan masalah hati dan jantung. 1. itamin A
Ditamin A terdapat dalam makanan berwarna kuning-oranye, berdaun hijau gelap dan dalam bentuk retinol pada makanan yang berasal dari hewan. 5ortel, mangga, labu, pepaya, bayam, brokoli, selada air, kuning telur, susu dan hati adalah makanan yang kaya vitamin A. Ditamin A berperan dalam pertumbuhan dan pemeliharaan tulang dan jaringan epitel, meningkatkan kekebalan, dan memerangi radikal bebas (antioksidan). 0ekurangan vitamin A adalah penyebab utama kebutaan pada anak-anak di banyak negara berkembang. !. itamin D
Ikan berlemak seperti sarden, mackerel, tuna, telur, makanan yang diperkaya seperti margarin dan sereal adalah sumber vitamin %. Ditamin ini sangat penting untuk pertumbuhan dan pemeliharaan tulang karena mengontrol penyerapan kalsium dan osor yang penting untuk metabolisme tulang . 0ekurangan vitamin % pada anak-anak akan menyebabkan penyakit rakhitis, dan pada orang dewasa menyebabkan osteomalasia, kondisi di mana tulang menjadi lemah dan lunak. Ditamin % dapat
diproduksi tubuh saat kulit menerima ultraviolet dari sinar matahari. 0ekurangan vitamin % dapat terjadi pada mereka yang memiliki diet rendah vitamin % atau jarang terkena sinar matahari. %osis besar vitamin dapat menyebabkan kelebihan kalsium, terutama pada anak-anak, yang mengganggu pembentukan tulang. @amun, hal tersebut sangat jarang terjadi. 7idak ada rekomendasi mengenai diet vitamin % untuk orang dewasa yang hidup normal dan cukup terpapar sinar matahari. ". itamin E
Ditamin = hadir dalam minyak wijen, kacang kedelai, beras, jagung dan biji bunga matahari, kuning telur, kacang-kacangan dan sayuran. Ditamin ini adalah antioksidan penting yang mencegah penuaan dini sel-sel, merangsang sistem kekebalan tubuh, mengurangi risiko katarak, melindungi dari penyakit jantung, mencegah penyakit kanker dan menjaga kesehatan kulit. 0ekurangan vitamin = pada manusia jarang terjadi, kecuali pada bayi prematur dan mereka yang memiliki masalah pencernaan.
#. itamin K
&elada, kubis, kembang kol, bayam, kangkung, susu, dan sayuran berdaun hijau tua adalah sumber terbaik vitamin ini. Ditamin 0 terlibat dalam pembekuan darah dan kekurangannya dapat menyebabkan perdarahan berlebihan dan kesulitan dalam penyembuhan. 0ekurangan vitamin ini jarang terjadi, kecuali pada bayi baru lahir dan mereka yang memiliki masalah penyerapan atau metabolisme vitamin, seperti penderita penyakit hati kronis.
F. $anifestasi Klinis
$ayi dengan atresia bilier biasanya muncul sehat ketika mereka lahir. 6ejala penyakit ini biasanya muncul dalam dua minggu pertama setelah hidup. 6ejala-gejala termasuk a) Ikterus, kekuningan pada kulit dan mata karena tingkat bilirubin yang sangat tinggi (pigmen empedu) tertahan di dalam hati dan akan dikeluarkan dalam aliran darah. aundice disebabkan oleh hati yang belum dewasa adalah umum pada bayi baru lahir. Ini biasanya hilang dalam minggu pertama sampai " hari dari kehidupan. &eorang bayi dengan atresia bilier biasanya tampak normal saat lahir, tapi ikterus berkembang pada dua atau tiga minggu setelah lahir b) 1rin gelap yang disebabkan oleh penumpukan bilirubin (produk pemecahan dari hemoglobin) dalam darah. $ilirubin kemudian disaring oleh ginjal dan dibuang dalam urin. c) 7inja berwarna pucat, karena tidak ada empedu atau pewarnaan bilirubin yang masuk ke dalam usus untuk mewarnai eses. uga, perut dapat menjadi bengkak akibat pembesaran hati. d) *enurunan berat badan, berkembang ketika tingkat ikterus meningkat. e) degenerasi secara gradual pada liver menyebabkan jaundice, ikterus, dan hepatomegali, &aluran intestine tidak bisa menyerap lemak dan lemak yang larut dalam air sehingga menyebabkan kondisi malnutrisi, deisiensi lemak larut dalam air serta gagal tumbuh.
*ada saat usia bayi mencapai !-4 bulan, akan timbul gejala berikut a)
6angguan pertumbuhan yang mengakibatkan gagal tumbuh dan malnutrisi.
b)
6atal-gatal karena asam empedu yang menumpuk dan menyebar kedalam aliran darah yang menyebabkan kulit merasa gatal
c)
'ewel
d)
&plenomegali menunjukkan sirosis yang progresi dengan hipertensi portal/7ekanan darah tinggi pada vena porta (pembuluh darah yang mengangkut darah dari lambung, usus dan limpa ke hati).
%. Pemeriksaan Pen&n'ang
$elum ada satu pun pemeriksaan penunjang yang dapat sepenuhnya diandalkan untuk membedakan antara kolestasis intrahepatik dan ekstrahepatik. &ecara garis besar, pemeriksaan dapat dibagi menjadi 4 kelompok, yaitu pemeriksaan a. aboratorium rutin dan khusus untuk menentukan etiologi dan mengetahui ungsi hati (darah,urin, tinja). b. *encitraan, untuk menentukan patensi saluran empedu dan menilai
parenkim hati.
c. $iopsi hati, terutama bila pemeriksaan lain belum dapat menunjang diagnosis atresia bilier.
1( Pemeriksaan laboratori&m a( Pemeriksaan r&tin
*ada setiap kasus kolestasis harus dilakukan pemeriksaan kadar komponen bilirubin untuk membedakannya dari hiperbilirubinemia isiologis. &elain itu dilakukan pemeriksaan darah tepi lengkap, uji ungsi hati, dan gamma-67. 0adar bilirubin direk E 3 mg/dl tidak sesuai dengan obstruksi total. *eningkatan kadar &6>7/&6*7 F " kali dengan pcningkatan gamma-67 E 2 kali, lebih mengarah ke suatu kelainan hepatoseluler. &ebaliknya, peningkatan &6>7 E 2kali dengan peningkatan gamma-67 F 2 kali, lebih mengarah ke kolestasis ekstrahepatik. ?enurut itGgerald, kadar gamma-67 yang rendah tidak menyingkirkan kemungkinan atresia bilier. 0ombinasi peningkatan gamma-67, bilirubin serum total atau bilirubin direk, dan alkaliosatase mempunyai spesiisitas #!,#: dalam menentukan atresia bilier. a) *emeriksaan urine pemeriksaan urobilinogen penting artinya pada pasien yang mengalami ikterus. 7etapi urobilin dalam urine negati. +al ini menunjukkan adanya bendungan saluran empedu total. b) *emeriksaan eces warna tinja pucat karena yang memberi warna pada tinja / stercobilin dalam tinja berkurang karena adanya sumbatan. c) ungsi hati bilirubin, aminotranerase dan aktor pembekuan protombin time, partial thromboplastin time. b( Pemeriksaan k)&s&s
*emeriksaan aspirasi duodenum (%A7) merupakan upaya diagnostik yang cukup sensiti, tetapi penulis lain menyatakan bahwa pemeriksaan ini tidak lebih baik dari pemeriksaan visualisasi tinja. *awlawska menyatakan bahwa karena kadar
bilirubin dalam empedu hanya":, sedangkan kadar asam empedu di dalam empedu adalah 8":, maka tidak adanya asam empedu di dalam cairan duodenum dapat menentukan adanya atresia bilier. !( Pen*itraan a( Pemeriksaan <rasonografi
7heoni mengemukakan bahwa akurasi diagnostic 1&6 : dan dapat ditingkatkan bila pemeriksaan dilakukan dalam 4 ase, yaitu pada keadaan puasa, saat minum dan sesudah minum. $ila pada saat atau sesudah minum kandung empedu berkontraksi, maka atresia bilier kemungkinan besar (#":) dapat disingkirkan. %ilatasi abnormal duktus bilier, tidak ditemukannya kandung empedu, dan meningkatnya ekogenitas hati, sangat mendukung diagnosis atresia bilier. @amun demikian, adanya kandung empedu tidak menyingkirkan kemungkinan atresia bilier, yaitu atresia bilier tipe I / distal. b( Sintigrafi )ati
*emeriksaan sintigrai sistem hepatobilier dengan isotop 7echnetium ##m mempunyai akurasi diagnostik sebesar #;,3:. &ebelum pemeriksaan dilakukan, kepada pasien diberikan enobarbital 2 mg/kg$$/hari per oral, dibagi dalam ! dosis selama 2 hari. *ada kolestasis intrahepatik pengambilan isotop oleh hepatosit berlangsung lambat tetapi ekskresinya ke usus normal, sedangkan pada atresia bilier proses pengambilan isotop normal tetapi ekskresinya ke usus lambat atau tidak terjadi sama sekali. %i lain pihak, pada kolestasis intrahepatik yang berat juga tidak akan ditemukan ekskresi isotop ke duodenum. 1ntuk meningkatkan sensitivitas dan spesiisitas
pemeriksaan
sintigrai,
dilakukan
penghitungan
indeks
hepatik
(penyebaran isotop dihati dan jantung), pada menit ke-". Indeks hepatik F 2 dapat menyingkirkan kemungkinan atresia bilier, sedangkan indeks hepatik E 3,4 merupakan petunjuk kuat adanya atresia bilier. 7eknik sintigrai dapat digabung dengan pemeriksaan %A7, dengan akurasi diagnosis sebesar #;,3:. 7orrisi mengemukakan bahwa dalam mendeteksi atresia bilier, yang terbaik adalah menggabungkan basil pemeriksaan 1&6 dan sintigrai. *( +i,er S*an
&can pada liver dengan menggunakan metode +I%A (+epatobiliary Iminodeacetic Acid). +ida melakukan pemotretan pada jalur dari empedu dalam tubuh, sehingga dapat menunjukan bilamana ada blokade pada aliran empedu.
-( Pemeriksaan kolangiografi
*emeriksaan ='* (=ndoscopic 'etrograde holangio *ancreaticography). ?erupakan upaya diagnostik dini yang berguna untuk membedakan antara atresia bilier dengan kolestasis intrahepatik. $ila diagnosis atresia bilier masih meragukan, dapat dilakukan pemeriksaan kolangiograi durante operasionam. &ai saat ini pemeriksaan kolangiograi dianggap sebagai baku emas untuk membedakan kolestasis intrahepatik dengan atresia bilier. "( Biosi )ati
6ambaran histopatologik hati adalah alat diagnostik yang paling dapat diandalkan. %itangan seorang ahli patologi yang berpengalaman, akurasi diagnostiknya mencapai #2:, sehingga dapat membantu pengambilan keputusan untuk melakukan laparatomi eksplorasi, dan bahkan berperan untuk penentuan operasi 0asai. 0eberhasilan aliran empedu pasca operasi 0asai ditentukan oleh diameter duktus bilier yang paten di daerah hilus hati. $ila diameter duktus""-!"" u atau 2"-3"" u maka aliran empedu dapat terjadi. %esmet dan >hya menganjurkan agar dilakukan roGen section pada saat laparatomi eksplorasi, untuk menentukan apakah portoenterostomi dapat dikerjakan. 6ambaran histopatologik hati yang mengarah ke atresia bilier mengharuskan intervensi bedah secara dini. Hang menjadi pertanyaan adalah waktu yang paling optimal untuk melakukan biopsi hati. +arus disadari, terjadinya prolierasi duktuler (gambaran histopatologik yang menyokong diagnosis atresia bilier tetapi tidak patognomonik) memerlukan waktu. >leh karena itu tidak dianjurkan untuk melakukan biopsi pada usia E 8 minggu.
/. Penatalaksanaan
. 7erapi medikamentosa )
?emperbaiki aliran bahan-bahan yang dihasilkan oleh hati terutama asam empedu (asamlitokolat), dengan memberikan a. enobarbital 2 mg/kg$$/hari dibagi ! dosis, per oral. enobarbital akan merangsang enGim glukuronil transerase (untuk mengubah bilirubin indirek menjadi bilirubin direk) enGimsitokrom *-32" (untuk oksigenisasi
toksin),
enGim
@aB
0B
A7*ase
(menginduksi
aliran
empedu). 0olestiramin gram/kg$$/hari dibagi 8 dosis atau sesuai jadwal pemberian susu. 0olestiramin memotong siklus enterohepatik asam empedu sekunder
!)
?elindungi hati dari Gat toksik, dengan memberikan Asam ursodeoksikolat, 4" mg/kg$$/hari, dibagi 4 dosis, per oral. Asam ursodeoksikolat mempunyai daya ikat kompetiti terhadap asam litokolat yang hepatotoksik.
!. 7erapi nutrisi 7erapi yang bertujuan untuk memungkinkan anak tumbuh dan berkembang seoptimal mungkin, yaitu ) *emberian makanan yang mengandung medium chain triglycerides (?7) untuk mengatasi malabsorpsi lemak dan mempercepat metabolisme. %isamping itu, metabolisme yang dipercepat akan secara eisien segera dikonversi menjadi energy untuk secepatnya dipakai oleh organ dan otot, ketimbang digunakan sebagai lemak dalam tubuh. ?akanan yang mengandung ?7 antara lain seperti lemak mentega, minyak kelapa, dan lainnya. !) *enatalaksanaan deisiensi vitamin yang larut dalam lemak. &eperti vitamin A, %, =, dan 0. 4. 7erapi bedah ) 0asai *rosedur
*rosedur yang terbaik adalah mengganti saluran empedu yang mengalirkan empedu ke usus. 7etapi prosedur ini hanya mungkin dilakukan pada 2-": penderita. 1ntuk melompati atresia bilier dan langsung menghubungkan hati dengan usus halus, dilakukan pembedahan yang disebut prosedur 0asai. $iasanya pembedahan ini hanya merupakan pengobatan sementara dan pada akhirnya perlu dilakukan pencangkokan hati.
!) *encangkokan atau 7ransplantasi +ati 7ransplantasi hati memiliki tingkat keberhasilan yang tinggi untuk atresia bilier dan kemampuan hidup setelah operasi meningkat secara dramatis dalam beberapa tahun terakhir. 0arena hati adalah organ satu-satunya yang bisa bergenerasi secara alami tanpa perlu obat dan ungsinya akan kembali normal dalam waktu ! bulan. Anak-anak dengan atresia bilier sekarang dapat hidup hingga dewasa, beberapa bahkan telah mempunyai anak. 0emajuan dalam operasi transplantasi telah juga meningkatkan kemungkianan untuk dilakukannya transplantasi pada anak-anak dengan atresia bilier. %i masa lalu, hanya hati dari anak kecil yang dapat digunakan untuk transplatasi karena ukuran hati harus cocok. $aru-baru ini, telah dikembangkan untuk menggunakan bagian dari hati orang dewasa, yang disebut Creduced siGeC atau Csplit liverC transplantasi, untuk transplantasi pada anak dengan atresia bilier.
Ber-asarkan treatment 0ang -iberikan a. Palliati,e treatment
%ilakukan home care untuk meningkatkan drainase empedu dengan mempertahankan ungsi hati dan mencegah komplikasi kegagalan hati. b. S&orti,e treatment
- ?anaging the bleeding dengan pemberian vitamin 0 yang berperan dalam pembekuan darah dan apabila kekurangan vitamin 0 dapat menyebabkan perdarahan berlebihan dan kesulitan dalam penyembuhan. Ini bisa ditemukan pada selada, kubis, kol, bayam, kangkung, susu, dan sayuran berdaun hijau tua adalah sumber terbaik vitamin ini. - @utrisi support, terapi ini diberikan karena klien dengan atresia bilier mengalami obstruksi aliran dari hati ke dalam usus sehingga menyebabkan lemak dan vitamin larut lemak tidak dapat diabsorbsi. >leh karena itu diberikan makanan yang mengandung medium chain triglycerides (?7) seperti minyak kelapa. - *erlindungan kulit bayi secara teratur akibat dari akumulasi toksik yang menyebar ke dalam darah dan kulit yang mengakibatkan gatal (pruiritis) pada kulit. - *emberian health edukasi dan emosional support, keluarga juga turut membantu dalam memberikan stimulasi perkembangan dan pertumbuhan klien.
I. Komlikasi
. 0olangitis 0omunikasi langsung dari saluran empedu intrahepatic ke usus, dengan aliran empedu yang tidak baik, dapat menyebabkan ascending cholangitis. +al ini terjadi terutama dalam minggu-minggu pertama atau bulan setelah prosedur 0asai sebanyak 4"-8": kasus. Ineksi ini bisa berat dan kadang-kadang ulminan. Ada tanda-tanda sepsis (demam, hipotermia, status hemodinamik terganggu), ikterus yang berulang, eses acholic dan mungkin timbul sakit perut. %iagnosis dapat dipastikan dengan kultur darah dan/atau biopsi hati. !. +ipertensi portal *ortal hipertensi terjadi setidaknya pada dua pertiga dari anak-anak setelah portoenterostomy. +al paling umum yang terjadi adalah varises esoagus. 4. +epatopulmonary syndrome dan hipertensi pulmonal &eperti pada pasien dengan penyebab lain secara spontan (sirosis atau prehepatic hipertensi portal) atau diperoleh (bedah) portosystemic shunts, shunts pada arteri venosus pulmo mungkin terjadi. $iasanya, hal ini menyebabkan hipoksia, sianosis, dan dyspneu. %iagnosis dapat ditegakan dengan scintigraphy paru. &elain itu, hipertensi pulmonal dapat terjadi pada anak-anak dengan sirosis yang menjadi penyebab kelesuan dan bahkan kematian mendadak. %iagnosis dalam kasus ini dapat ditegakan oleh echocardiography.
7ransplantasi
liver
dapat
membalikan
shunts,
dan
dapat
membalikkan hipertensi pulmonal ke tahap semula. 3. 0eganasan +epatocarcinomas, hepatoblastomas, dan cholangio carcinomas dapat timbul pada pasien dengan atresia bilier yang telah mengalami sirosis. &krining untuk keganasan harus dilakukan secara teratur dalam tindak lanjut pasien dengan operasi 0asai yang berhasil.
+asil setelah gagal operasi 0asai &irosis bilier bersiat progresi jika operasi 0asai gagal untuk memulihkan aliran empedu, dan pada keadaan ini harus dilakukan transplantasi hati. +al ini biasanya dilakukan di tahun kedua kehidupan, namun dapat dilakukan lebih awal (dari 8 bulan hidup) untuk mengurangi kerusakan dari hati. Atresia bilier mewakili lebih dari setengah dari indikasi untuk transplantasi hati di masa kanak-kanak. +al ini juga
mungkin diperlukan dalam kasus-kasus dimana pada awalnya sukses setelah operasi 0asai tetapi timbul ikterus yang rekuren (kegagalan sekunder operasi 0asai), atau untuk berbagai komplikasi dari sirosis (hepatopulmonary sindrom).
BAB II KONSEP DASAR AS2/AN KEPERA3ATAN
A. Pengka'ian 1. I-entitas
$erisi tentang identitas klien dan penanggung jawab. !. Ri4a0at kese)atan
) 'iwayat kesehatan sekarang *ada umumnya bayi masuk rumah sakit dengan keluhan jaundice dalam ! minggu sampai ! bulan, ada rasa gatal-gatal dari tubuh bayi, tinja warna pucat, distensi abdomen, lemah, bayi tidak mau minum, letargi dan sesak. !) 'iwayat kesehatan dahulu Apakah ibu pernah terineksi virus seperti rubella, apakah ibu pernah mengkonsumsi obat-obatan yang dapat meningkatkan ikterus pada bayi. 4) 'iwayat keluarga Adanya riwayat keluarga yang menderita kolestasis, maka kemungkinan besar merupakan suatu kelainan genetik/metabolik. 3) 'iwayat pertumbuhan dan perkembangan $agaimana status pertumbuhan pada anak dengan cara menanyakan pada orang tuanya dan melihat catatan kesehatan tentang ukuran berat badan, tinggi badan, lingkar lengan atas, lingkar dada dan lingkar kepala. *ada riwayat perkembangan dapat
diketahui
melalui
penggunaan
perkembangan
%%&7
II
(%enver
%evelopment &creening 7est II) 2) 'iwayat imunisasi *erlu ditanyakan riwayat imunisasi dasar seperti $6, %*7, *olio, +epatitis, ampak maupun imunisasi ulangan (booster). ". Pemeriksaan fisik
*engkajian secara umum dilakukan dengan metode head to toe yang meliputi ) 0eadaan umum, kesadaran dan tanda-tanda vital 'espirasi meningkat dan @adi takikardi. !) 0epala %apat dinilai bentuk dan ukuran kepala, keadaan rambut dan kulit kepala. 4) ?ata
%inilai keadaan palpebra, konjungtiva anemis atau tidak, sklera ikterik dan releks pupil. 3) 7elinga %apat dinilai pada daun telinga, liang telinga, membran timpani dan ketajaman pendengaran. 2) +idung %apat dinilai ada tidaknya epistaksis. 8) ?ulut %inilai bagaimana keadaan lidah, ada tidaknya radang pada gusi dan mukosa mulut. ) eher Ada tidaknya kaku kuduk, nadi karotis teraba atau tidak. ;) %ada 'espirasi adanya peningkatan rekuensi pernapasan, nampak sesak dan ada tidaknya suara napas tambahan. ardiovaskuler iktus cordis nampak dan teraba atau tidak. Auskultasi bunyi jantung. #) Abdomen Ada distensi abdomen, hepatomegali (B), dan asites. ") 0ulit *ruritis, jaundice. #. Pola n&trisi -an eliminasi
@utrisi anoreksia, tidak toleran terhadap lemak dan makanan pembentuk gas, dehidrasi. =liminasi perubahan warna urin dan eces. 1rin warna gelap seperti teh, pekat. eces warna pucat seperti dempul.
B. Diagnosa Keera4atan 1. +ypertermi berhubungan dengan inlamasi akibat kerusakan progresi pada
duktusbilier ekstrahepatik. !. *ola naas tidak eekti berhubungan dengan peningkatan distensi abdomen. ". 0etidakseimbangan
nutrisi kurang
dari kebutuhan
anoreksia dan gangguan penyerapan lemak. #. %iare berhubungan dengan mal absorbsi usus.
tubuh berhubungan
dengan
5. 0erusakan integritas kulit berhubungan dengan akumulasi garam empedu
dalam jaringan. 6. 0ekurangan volume cairan berhubungan dengan mual dan muntah. 7. Ansietas berhubungan dengan minimnya inormasi tentang penyakit akibat kurang
pengetahuan. 8. 6angguan pertumbuhan berhubungan dengan tidak adekuatnya suplai Gat nutrisi ke
jaringan seperti gangguan penyerapan lemak dan vitamin larut lemak (A, %, =, dan 0).
C. Inter,ensi No.
.
!.
Diagnosa Keera4atan
T&'&an -an Kriteria /asil
+ipertermi b/d inlamasi NOC akibat kerusakan progresi 7hermoregulasi pada duktus bilier ekstrahepatik. &etelah dilakukan tindakan keperawatan selama....<.... jam diharapkan suhu tubuh bayi kembali normal, dengan kriteria hasil . &uhu tubuh dalam rentang normal (48,2-4,2 o). !. @adi dan respirasi dalam rentang normal.
*ola naas tidak eekti b/d peningkatan distensi abdomen.
Inter,ensi NIC Fe,er treatment . ?onitor suhu setiap 3 jam. !. ?onitor penurunan tingkat kesadaran. 4. $erikan antipiretik. 3. 0ompres pasien pada lipatan paha dan aksilla. 2. $erikan pengobatan untuk mencegah terjadinya menggigil.
ital sign monitor 1. ?onitor nadi, suhu dan ''. !. ?onitor kualitas dari nadi. ". ?onitor rekuensi dan irama pernapasan. #. ?onitor suara paru. 5. ?onitor pola pernapasan abnormal. NOC NIC 'espiratory status Air4a0 management ventilation. . *osisikan pasien untuk 'espiratory status airway memaksimalkan patency. ventilasi. Dital sign status. !. 0eluarkan sekret dengan suction. &etelah dilakukan tindakan 4. Auskultasi suara napas, keperawatan selama ....<.... catat adanya suara napas
jam diharapkan ketidakeektian pola pernapasan dapat diatasi, dengan kriteria hasil . $ayi tidak sesak lagi. !. $ayi tenang. 4. &ekret disaluran napas tidak ada lagi. 3. ?enunjukkan jalan napas yang paten (tidak ada suara napas abnormal). 2. 7anda-tanda vital dalam rentang normal (7%, @adi, respirasi)
4.
0etidakseimbangan NOC nutrisi kurang dari @utritional status ood kebutuhan tubuh b/d and luid intake. anoreksia dan gangguan penyerapan lemak. &etelah dilakukan tindakan keperawatan selama ....<.... jam diharapkan ketidakseimbangan nutrisi dapat diatasi dengan kriteria hasil . %iare, anoreksia, muntah berhenti. !. $ayi mau disusui. 4. 7anda-tanda malnutrisi tidak ditemukan. 3. 7idak terjadi penurunan berat badan yang berarti.
tambahan. 3. 0olaborasikan pemberian bronkodilator bila perlu. 2. ?onitor respirasi dan status >!. O90gen T)era0 . *ertahankan jalan napas yang paten. !. Atur peralatan oksigenasi. 4. ?onitor aliran oksigen. 3. >bservasi adanya tandatanda hipoventilasi. 2. ?onitor adanya kecemasan pasien terhadap oksigenasi. ital sign monitor . ?onitor nadi dan suhu. !. ?onitor rekuensi dan irama pernapasan. 4. ?onitor pola pernapasan abnormal. 3. ?onitor sianosis perier. NIC N&trition management . 0aji adanya alergi makanan. !. 0olaborasi dengan ahli giGi untuk menentukan jumlah kalori dan nutrisi yang dibutuhkan pasien. 4. ?onitor jumlah nutrisi dan kandungan kalori. 3. Anjurkan pada ibu untuk tetap memberikan A&I. 2. Auskultasi bising usus. N&trition monitoring . $$ pasien dalam batas normal. !. ?onitor adanya penurunan berat badan. 4. ?onitor lingkungan selama makan. 3. adwalkan pengobatan
3.
%iare b/d m al absorbsi usus.
2.
0erusakan integritas kulit b/d akumulasi garam empedu dalam jaringan
dan tindakan tidak selama jam makan. 2. ?onitor kulit kering dan perubahan pigmentasi. 8. ?onitor turgor kulit. . ?onitor adanya muntah. ;. ?onitor pertumbuhan dan perkembangan. NOC NIC $owel elimination. Diar)ea management luid balance. . =valuasi eek samping pengobatan terhadap +ydration. =lectrolyte and acid base gastrointestinal. balance. !. Ajarkan orang tua pasien untuk menggunakan obat &etelah dilakukan tindakan anti diare. keperawatan selama ....<.... 4. Instruksikan jam diharapkan diare tidak pasien/keluarga untuk terjadi dengan kriteria hasil mencatat warna, jumlah . eses berbentuk, $A$ rekuensi dan konsistensi sehari sekali selama 4 hari. dari eses. !. 7idak ada iritasi di bagian 3. =valuasi intake makanan rektal. yang masuk. 4. 7idak mengalami diare. 2. Identiikasi aktor 3. 7urgor kulit dapat penyebab dari diare. dipertahankan. 8. ?onitor tanda dan gejala dari diare. . >bservasi turgor kulit secara rutin. ;. 1kur diare/keluaran $A$. #. +ubungi dokter jika ada kenaikan bising usus. ". Instruksikan pasien untuk makan rendah serat, tinggi protein dan tinggi kalori jika memungkinkan. . Instruksikan untuk menghindari laksati. !. Ajarkan tekhnik menurunkan stress. 4. ?onitor persiapan makanan yang aman. NOC NIC 7issue integrity skin and Press&re management mucouse membrane . Anjurkan pasien untuk 5ound healing primer menggunakan pakaian
and sekunder
8.
yang longgar. !. +indari kerutan pada &etelah dilakukan tindakan tempat tidur. keperawatan selama ....<.... 4. aga kebersihan kulit jam diharapkan kerusakan agar tetap bersih dan integritas kulit tidak terjadi kering. dengan kriteria hasil 3. ?obilisasi pasien (ubah . Integritas kulit yang baik posisi pasien) setiap dua bisa dipertahankan jam sekali. (sensasi, elastisitas, 2. ?onitor kulit akan temperatur, hidrasi, adanya kemerahan. pigmentasi) 8. >leskan lotion/minyak/ !. 7idak ada luka/lesi pada baby oil pada daerah kulit. yang tertekan. 4. *erusi jaringan baik. . ?onitor aktivitas dan 3. ?enunjukkan pemahaman mobilisasi pasien. dalam proses perbaikan ;. ?onitor status nutrisi kulit dan mencegah pasien. terjadinya cedera #. ?emandikan pasien berulang. dengan sabun dan air 2. ?ampu melindungi kulit hangat. dan mempertahankan ". 0aji lingkungan dan kelembaban kulit dan peralatan yang perawatan alami. menyebabkan tekanan. 8. ?enunjukkan terjadinya . >bservasi luka lokasi, proses penyembuhan luka. dimensi, kedalaman luka, karakteristik, warna cairan, granulasi jaringan nekrotik, tanda-tanda ineksi lokal, ormasi traktus. !. Ajarkan pada keluarga tentang luka dan perawatan luka. 4. 0olaborasi ahli giGi pemberian diet 707*, vitamin. 3. egah kontaminasi eces dan urin. 2. akukan tekhnik perawatan luka dengan steril. 8. $erikan posisi yang mengurangi tekanan pada luka. NIC 0ekurangan volume cairan NOC b/d mual dan muntah. luid balance. Fl&i- management +ydration. . 7imbang popok/pembalut jika @utritional status ood and luid intake. diperlukan.
!. *ertahankan catatan intake dan output yang akurat. 4. ?onitor status hidrasi (kelembaban membran mukosa, nadi adekuat, tekanan darah ortostatik), jika diperlukan.
&etelah dilakukan tindakan keperawatan selama ....<.... jam diharapkan kekurangan volume cairan tidak terjadi dengan kriteria hasil . ?empertahankan urin output sesuai dengan usia dan berat badan. !. 7ekanan darah, nadi, suhu $onitor ,ital sign dalam batas normal. 4. 7idak ada tanda-tanda . ?onitor masukan dehidrasi, elastisitas turgor makanan/cairan dan kulit baik, membran hitung intake kalori mukosa lembab, tidak ada harian. rasa haus yang berlebihan. !. 0olaborasikan pemberian cairan intravena ID.
.
$onitor stat&s n&trisi . %orong masukan oral. !. $erikan penggantian nasogatrik sesuai output. 4. %orong keluarga untuk membantu pasien makan. 3. 7awarkan snack (jus, buah-buahan). Ansietas b/d minimnya NOC NIC An9iet0 re-&*tion inormasi tentang penyakit An
berkurangnya kecemasan.
;.
6angguan pertumbuhan b/d NOC tidak adekuatnya suplai Gat hild development nutrisi ke jaringan seperti month, ! month, 3 month, gangguan penyerapan 8 month, ! month, ! lemak dan vitamin larut years, 4 years, 3 years, lemak (A, %, =, dan 0). midle child bood, adolescence. &etelah dilakukan tindakan keperawatan selama ....<.... jam diharapkan gangguan pertumbuhan tidak terjadi dengan kriteria hasil . 0lien melakukan keterampilan sesuai dengan usia. !. ?ampu melakukan A% secara mandiri. 4. ?enunjukkan peningkatan dalam berespon.
;. $antu pasien mengenal situasi yang menimbulkan kecemasan. #. %orong pasien untuk mengungkapkan perasaan, ketakutan dan persepsi. ". Instruksikan pasien menggunakan tekhnik relaksasi. Rela9ation t)era0 . elaskan alasan untuk mengenal relaksasi dan manaat, batas dan jenis relaksasi yang tersedia. !. ?enciptakan lingkungan yang tenang, dengan cahaya redup dan suhu senyaman mungkin. NIC De,eloment en*)an*ement . 0aji tingkat tumbuh kembang anak. !. Ajarkan untuk intervensi awal dengan terapi rekreasi dan aktivitas sekolah. 4. $erikan aktivitas yang sesuai, menarik dan dapat dilakukan oleh anak. 3. 'encanakan bersama anak aktivitas dan sasaran yang memberikan kesempatan untuk keberhasilan. 2. $erikan pendidikan kesehatan stimulasi tumbuh kembang anak pada keluarga.
DAFTAR P2STAKA
?arkum, A. +. (!"4). B"k" A!ar #lm" $esehatan Anak . akarta 6aya $aru. @A@%A (!"2). %iagnosis $eperawatan, de&inisi dan klasi&ikasi. =disi 'evisi ilid . =6. akarta &yamsu +idayat (!""). B"k" A!ar #lm" Bedah. akarta =6. &ta *engajar Ilmu 0esehatan Anak 01I. (!""). #lm" $esehatan Anak 'd. 1. akarta $agian Ilmu 0esehatan Anak 01I 5idodo udarwanto. !"". Atresia Bilier aspadai Bila $"ning Bayi Bar" *ahir yang berkepan!angan. romurlhttp//koranindonesiasehat.wordpress.com/!"!/"!/"/ atresia-bilier waspadai-bila-kuning-bayi-baru-lahir-yang-berkepanjangan/ &yamsul Arie. %eteksi %ini 0olestasis @eonatal. %ivisi +epatologi Ilmu 0esehatan Anak 0 1@AI'. &urabaya. !"3. Available rom urlhttp//www.pediatrik.com/pkb/ !""8"!!"-ena2"3-pkb.pd
