BAB I STATUS STATUS PASIEN ASIE N
A.
IDENTITAS PASIEN
Nama Umur Status Jenis kelamin Jenis Pekerjaan Pekerjaan Alamat
: Ny. SEP : 18 tahun : Belum menikah : Perempuan Perempuan : Pelajar : Ka Kampung ba baru ke ke!. Pu Pugung ka kab.
"anggamus "anggamus Agama $%S N*.%$
: # sl a m : &' Agustus (&1) : &&+(,,1-
B.
ANAMNESIS
iambil /ari
: Aut*anamnesa Keluhan Utama : Sesak na0as sejak ( hari Keluhan Tambahan : $ual pusing lemas batuk ba/an pegal nyeri perut nyeri sen/i kaki sulit /igerakkan lebam /i ke/ua kaki /an ke/ua tangan Riwayat Penyakit Sekarang
Pasien /atang ke #2 %SA$ /engan keluhan sesak na0as sejak ( hari sebelum masuk %SA$ yang sebelumnya pasien /ira3at /i %SU %SU Prings ringse3 e3u. u. Sesa Sesak k na na0a 0ass /ira /irasa saka kan n teru terus4 s4me mene neru russ /an /an semak semakin in memb member erat at sehi sehing ngga ga meng mengga gang nggu gu akti5 akti5ta tass pasie pasien. n. Pasien asien meng mengat atas asii sesa sesak k na na0a 0asn snya ya /eng /engan an p*sis p*sisii /u/u /u/uk k /an /an minu minum m air air ha hang ngat at.. Sesa Sesak k na na0a 0ass bert bertam amba bah h apab apabil ila a pasi pasien en berbaring. Selain itu pasien juga mengeluh lemas mual pusing batuk ti/ak ber/ahak sejak ta/i malam nyeri perut /an kaki ti/ak /apat /igerakkan. $ual pusing /an batuk4 batuk /irasakan terus4 menerus sehingga menimbulkan rasa ti/ak nyaman /an
meng mengga gang nggu gu akti5 akti5ta tass pasie pasien. n. Pasien asien meng mengat atas asin inya ya /eng /engan an minum air hangat /an beristirahat. Pasien asien juga juga merasa merasaka kan n keluh keluhan an lain yaitu yaitu pegal4 pegal4 pegal pegal pa/a pa/a seluruh tubuh. %asa pegal pa/a seluruh tubuh /irasakan sering timbul timbul sejak sejak ( tahun tahun yang yang lalu. lalu. Keluhan eluhan /isert /isertai ai nyeri nyeri sen/i4 sen/i4 sen/i /an ba/annya terasa lemah serta mu/ah lelah. Kurang lebih satu bulan yang lalu pasien telah /i/iagn*sis men/erita S6E /engan /engan /itemu /itemuka kanny nnya a sel 6E pa/a pa/a pemeri pemeriksa ksaan an penunj penunjang ang /i %SU. Keluhan pegal pa/a seluruh tubuh semakin memberat /an men engg ggan ang ggu
akti akti5 5tas. tas.
Kelu eluha han n
bert bertam amba bah h
saa saat
pasie asien n
melakukan melakukan akti5tas4 akti5tas berat seperti men!u!i baju. Keluhan akan
berkurang
saat
men enge gelu luhk hkan an a/an a/anya ya
pasie sien leb lebam4 am4
beristi stirahat. leba lebam m
/an
Pasie sien
juga
ber ber!ak4 !ak4 ber ber!ak !ak
kehitam ehitaman an /i seluru seluruh h tubuh. tubuh. 6ebam4 6ebam4 lebam mun!ul mun!ul sekitar sekitar 1 tahu tahun n yang yang lalu lalu.. A3aln 3alnya ya ber3 ber3ar arna na kemer emerah ahan an kemu/ emu/ia ian n berubah 3arna menja/i hitam tersebar /i seluruh tubuh. Ber!ak ber3ar ber3arna na hitam hitam mun!ul mun!ul semaki semakin n banyak banyak.. Pasien asien juga juga pernah pernah mengalami gusi ber/arah ' bulan yang lalu. Pa/a saat saat anamne anamnesis sis keluh keluhan an sesak sesak pasien pasien yang yang member memberat at lemas /an pusing masih /irasakan batuk /an mual berkurang peur peurtt masi masih h nyeri nyeri ba/a ba/an n masi masih h serin sering g pega pegal4 l4 pega pegal l masih masih men enge gelu luhk hkan an a/a leba lebam m /i kaki aki /an tan tangan gan /an ber ber!ak ber3arna hitam pa/a seluruh tubuh /an kaki sulit /igerakkan. Riwayat Penyakit Dahulu
meng mengga gang nggu gu akti5 akti5ta tass pasie pasien. n. Pasien asien meng mengat atas asin inya ya /eng /engan an minum air hangat /an beristirahat. Pasien asien juga juga merasa merasaka kan n keluh keluhan an lain yaitu yaitu pegal4 pegal4 pegal pegal pa/a pa/a seluruh tubuh. %asa pegal pa/a seluruh tubuh /irasakan sering timbul timbul sejak sejak ( tahun tahun yang yang lalu. lalu. Keluhan eluhan /isert /isertai ai nyeri nyeri sen/i4 sen/i4 sen/i /an ba/annya terasa lemah serta mu/ah lelah. Kurang lebih satu bulan yang lalu pasien telah /i/iagn*sis men/erita S6E /engan /engan /itemu /itemuka kanny nnya a sel 6E pa/a pa/a pemeri pemeriksa ksaan an penunj penunjang ang /i %SU. Keluhan pegal pa/a seluruh tubuh semakin memberat /an men engg ggan ang ggu
akti akti5 5tas. tas.
Kelu eluha han n
bert bertam amba bah h
saa saat
pasie asien n
melakukan melakukan akti5tas4 akti5tas berat seperti men!u!i baju. Keluhan akan
berkurang
saat
men enge gelu luhk hkan an a/an a/anya ya
pasie sien leb lebam4 am4
beristi stirahat. leba lebam m
/an
Pasie sien
juga
ber ber!ak4 !ak4 ber ber!ak !ak
kehitam ehitaman an /i seluru seluruh h tubuh. tubuh. 6ebam4 6ebam4 lebam mun!ul mun!ul sekitar sekitar 1 tahu tahun n yang yang lalu lalu.. A3aln 3alnya ya ber3 ber3ar arna na kemer emerah ahan an kemu/ emu/ia ian n berubah 3arna menja/i hitam tersebar /i seluruh tubuh. Ber!ak ber3ar ber3arna na hitam hitam mun!ul mun!ul semaki semakin n banyak banyak.. Pasien asien juga juga pernah pernah mengalami gusi ber/arah ' bulan yang lalu. Pa/a saat saat anamne anamnesis sis keluh keluhan an sesak sesak pasien pasien yang yang member memberat at lemas /an pusing masih /irasakan batuk /an mual berkurang peur peurtt masi masih h nyeri nyeri ba/a ba/an n masi masih h serin sering g pega pegal4 l4 pega pegal l masih masih men enge gelu luhk hkan an a/a leba lebam m /i kaki aki /an tan tangan gan /an ber ber!ak ber3arna hitam pa/a seluruh tubuh /an kaki sulit /igerakkan. Riwayat Penyakit Dahulu
(-)
Cacar
(-)
Malaria
(-) (-) (-) (-) (-) (-) (-)
Cacar Air Difteri Batu! #ejan Campa! nfluena $"nsilitis Kh"lera
(-) (-) (-) (-) (-) (-) (-)
Disentri Hepatitis $ifus A%&"minalis S!ir"fula Sifilis G"n"re Hipertensi
(-)
Demam #emati! A!ut Pneum"nia Pleuritis $u%er!ul"sis
(-)
+l!us ,entri!uli
(-) (-) (-)
+l!us Du"&eni Gastritis Batu mpe&u
(-) (-) (-)
(-) Batu Ginjal /Sal. Kemih (-) Burut (Hernia) (-) Pena!it Pr"stat (-) ' a s i r (-) Dia%etes (-) Aler*i (-) $ u m " r (-) Pena!it Pem%uluh Darah (-) C# (-) perasi (-) Kecela!aan
Riwayat Keluarga Hubungan
Umur (th)
Jenis Kelamin
Ka!e! 1ene! Aah %u Sau&ara(!a!a!) Ana!-Ana!
34 56 78 -
0 2 0 2 0
Keadaan kesehatan
Penyebab Meninggal
Menin**al Menin**al Sehat Sehat Sehat -
$i&a! tahu $i&a! tahu -
Adakah Kerabat yang Menderita Penyakit
Aler*i Asma $u%er!ul"sa Artritis #ematisme Hipertensi :antun* Ginjal ;am%un* .
Ya
Tidak
Hubungan
9 9 9 9 9 9
Kan&un* 9 9 9
ANAMNESIS SI SISTEM
7atatan keluhan tambahan p*siti0 /isamping ju/ul4ju/ul yang bersangkutan. Kulit
(-) (-)
Bisul Ku!u
(-) (- )
#am%ut Kunin* / !terus
(-) Kerin*at malam (-) Sian"sis (<) ;ain-lain
Ke!ala
(-) (-)
$rauma Sin!"p
(<) Sa!it !epala (-) 1eri pa&a sinus
Mata
(-) (-) (-)
1eri Se!ret Kunin* / !terus
( -) (-) ( -)
#a&an* !erin*at malam Gan**uan pen*lihatan Ketajaman pen*lihatan
( -) (-) (-) (-)
$initus Gan**uan pen&en*aran Keh Kehilan ilan*a *ann pen pen&&en* en*aran aran
( -) ( -) (-)
Gejala penum%atan Gan**uan penciuman Pile!
(-) ( -) ( -)
;i&ah Gan**uan pen*ecap St"matitis
Telinga
(-) (-)
1eri Se!ret
"i#ung
(-) (-) (-) (-)
$rauma 1eri Se!ret pista!sis
Mulut
(-) (-) (-)
Bi%ir Gusi Selaput
Tenggorokan
(-)
1eri ten**"r"!an
(-)
Peru%ahan suara
Benj"lan
( -)
1eri leher
eher
(-)
Jantung ! Paru"Paru
(-) (-) (-)
1eri &a&a Ber&e%ar rt"pn"e
(<) Sesa! nafas (-) Batu! &arah (<) Batu!
Abdomen (ambung ! Usus)
(-) (<) (-) (-) (-) (<)
#asa !em%un* Mual Muntah Muntah &arah Su!ar menelan 1eri perut
( -) (-) ( -) ( -) (-) ( -) ( -)
Perut mem%esar 'asir Mencret $inja %er&arah $inja %er=arna &empul $inja %er=arna hitam Benj"lan
( -) ( -) ( -) (-) ( -) ( -) (-)
Kencin* nanah K"li! li*uria Anuria #etensi urin Kencin* menetes Pena!it pr"stat
( -)
Per&arahan
#aluran Kemih ! Alat Kelamin
(-) (-) (-) (-) (-) (-) (-)
Disuria Stran*uri P"liuria P"la!isuria Hematuria Kencin* %atu 1*"mp"l (ti&a! &isa&ari)
Katamenis
(-) ()
;eu!"re ;ain-lain
Haid
(-) (-) (-)
Hai& tera!hir $eratur Gan**uan hai&
(-) (- ) (-)
:umlah &an lamana (-) 1eri (-) Pasca men"pause (-)
Menarche Gejala !lima!terium Hamil
#ara$ dan %tot
(-) (-) (-) (-) (-) (-) (-)
Anestesi Parestesi t"t lemah Kejan* Afasia Amnesis 1eri "t"t
(-) (-) (-) (-) (-) (-) (-)
Su!ar men**i*it Ata!sia Hip"/hiper-estesi Pin*san Ke&utan (tic!) Pusin* (,erti*") Gan**uan %icara (&isartri)
(-) (-)
Def"rmitas Sian"sis
&kstremitas
(-) Ben*!a! (<) 1eri sen&i
Berat Ba#an
Berat ba/an rata4rata kg9 Berat ba/an sekarang kg9
: ))kg : )kg
Bila pasien ti/ak tahu /engan pasti9 "etap 9 "urun 9 Naik ;9 Riwayat "i#u!
"empat lahir
: 9 i rumah ; 9 %umah Bersalin 9
%S Bersalin it*l*ng *leh
: 9 *kter ; 9 Bi/an
9
ukun 96ain4lain Riwayat Imuni$a$i pasien ti/ak ingat9
9
9 B72
9 7ampak
9 P"
9 P*li*
Riwayat Makanan
=rek3ensi >hari Jumlah >hari @ariasi >hari Na0su makan
: (4, ? sehari : (4, piring sehari : Berariasi : Kurang
Pen#i#ikan
;9 S
;9 S6"P
9 S6"A
9 Sek*lah Kejuruan
9 Aka/emi 9 Kursus 9 "i/ak sek*lah Ke$ulitan
Keuangan Pekerjaan Keluarga 6ain4lain
: : : :
ti/ak a/a ti/ak a/a ti/ak a/a 4
PEMERIKSAAN %ISIK Pemerik$aan Umum
4 4 4 4
Kea/aan umum Kesa/aran "inggi ba/an Berat Ba/an
: tampak sakit se/ang : !*mp*s mentus : 1)) !m : ) kg
4 4 4 4 4 4 4 4
#$" %B "ekanan /arah Na/i Perna0asan Suhu Sian*sis E/ema umum
: (+)) : 1&- C : 11&>-& mm
menit : +& ?>menit : ,-)D7 : "i/ak a/a : "i/ak a/a
A$!ek Ke&iwaan
"ingkah laku 3ajar alam perasan 3ajar /an pr*ses 5kir 3ajar. Kulit
4 4 4
arna : Sa3* matang Jaringan parut : "i/ak a/a Pertumbuhan rambut : N*rmal pertumbuhan rambut
merata 4 Suhu %aba : A0ebris 4 Keringat : A/a 4 6apisan lemak : 7ukup 4 E*resensi : ruam /isk*i/ F9 4 Pigmentasi : F9 4 Pembuluh /arah: N*rmal 4 6embab> Kering: Kering 4 "urg*r : Baik 4 #kterus : "i/ak a/a 4 E/ema : "i/ak a/a Kelen&ar 'etah Bening
4 4 4 4 4
Subman/ibula : "i/ak teraba pembesaran Supra klaikula: "i/ak teraba pembesaran 6ipat paha : "i/ak teraba pembesaran 6eher : "i/ak teraba pembesaran Ketiak : "i/ak teraba pembesaran
Ke!ala
4 4 4
Ekspresi 3ajah: "ampak sakit se/ang %ambut :
Mata
4 4 4 4 4 4 4 4 4 4
E?*pthalmus : 4 Kel*pak : N*rmal K*njungtia : Anemis 4>49 Sklera : #kterik 4>49 6apang penglihatan : alam batas n*rmal eiati* k*njungtia : 4 En*pthalmus : 4 6ensa : Jernih @isus : '>' 2erak mata: N*rmal segala arah
4 4
"ekanan b*la mata Nistagmus : 4
: N> palpasi
(eher
4 4 4
"ekanan J@P Kelenjar "ir*i/ Kelenjar 6im0e
: ) G ( !m<(H : "i/ak membesar : "i/ak teraba pembesaran
Da#a
4 4 4
Bentuk : N*rm*!hest Pembuluh /arah : N*rmal Spi/er Nei 49 Buah /a/a : N*rmal simetris
Paru)Paru 'ean
nspe!si
Hemith"ra!s simetris !iri &an !anan Palpasi Kiri remitus >"!al tera%a *etaran suara. remitus ta!til terasa per*era!an &in&in* th"ra?. Kanan remitus >"!al tera%a *etaran suara. remitus ta!til terasa per*era!an &in&in* th"ra?. Per!usi Kiri S"n"r pa&a seluruh lapan* paru. Kanan S"n"r pa&a seluruh lapan* paru (n"rmal) Aus!ultasi Kiri ,esi!uler (<)@ #"n!hi (<)@ 'heein*(-) (n"rmal) Kanan ,esi!uler (<)@ #"n!hi (<) 'heein*(-) (n"rmal)
elakang
Hemith"ra!s simetris !iri &an !anan remitus >"!al tera%a *etaran suara. remitus ta!til terasa per*era!an &in&in* th"ra?. remitus >"!al tera%a *etaran suara. remitus ta!til terasa per*era!an &in&in* th"ra?. S"n"r pa&a seluruh lapan* paru. S"n"r pa&a seluruh lapan* paru (n"rmal) ,esi!uler (<)@ #"n!hi (-)@ 'heein*(-) (n"rmal) ,esi!uler (<)@ #"n!hi (-)@ 'heein*(-) (n"rmal)
Jantung
nspe!si
!tus c"r&is ti&a! terlihat
Palpasi
!tus c"r&is tera%a pulsasi &i CS , mi&cla>icula sinistra
Per!usi
Batas jantun* !anan CS , linea sternal &e?tra !iri CS , linea mi&cla>icula sinistra atas Mi&cla>icula CS ll parasternal &e?tra
Aus!ultasi Abdomen
B: &an n"rmal re*uler@ murmur (-)@ *all"p (-)
nspe!si
Cem%un*
Palpasi
1eri te!an re*i" epi*astrium (<) Hati
$i&a! &apat &inilai
;impa
$i&a! &apat &inilai
Ginjal
Ball"tement (-)
Per!usi
Shiftin* &ullness (-)
Aus!ultasi
Bisin* usus (<) n"rmal
Pemerik$aan ek$tremita$
Pemeriksaan
E/ema Sian*sis #kterik %eek 5si*l*gis %eek pat*l*gis Nyeri sen/i 6ebam
Ekstremitas superi*r e?tr Sinistr a a G G G G G G F F G G F F F F
Ekstremitas in0eri*r e?tra Sinistr a G G G G G G F F G G F F F F
PEMERIKSAAN PENUN*AN' (ab+rat+rium tanggal ,- Agu$tu$ ,/0 "emat+l+gi
arah 6engkap /l 6euk*sit : 1(.&+& >u6 ul "r*mb*sit : 1,(.&&&>ul $7@ : & 06 $7< : ( pg $7<7 : ,(C 6E : 1&( Hitung Jenis
Bas*5l E*sin*5l Batang Segmen 6im0*sit $*n*sit Kimia Klinik S2H" S2P"
:& :& :& : -' : 1+ : 1& : )&- U>6 : 1&& U>6
Pr*tein t*tal : ) g>/6 Albumin : ( g>/6 Ureum : 18, mg>/l Kreatinin : (.)& mg>/l 2ula /arah se3aktu : 1, mg>/l (ab+rat+rium tanggal ,1 Agu$tu$ ,/0 URINA(ISA
Berat jenis p< 6euk*sit Nitrit Pr*tein 2luk*se Ket*n Ur*bilin*gen Bilirubin arah samar
: 1.&(& : ).& : negati0 : negati0 : ,& F : negati0 : negati0 : negati0 : negati0 : ,&& ery>ul FFF
RESUME
Pasien /atang ke #2 %SA$ /engan keluhan sesak na0as sejak ( hari sebelum masuk %SA$ yang sebelumnya pasien /ira3at /i %SU Pringse3u. Sesak na0as /irasakan terus4menerus /an semakin memberat sehingga mengganggu akti5tas pasien. Selain itu pasien juga mengeluh lemas mual pusing batuk ti/ak ber/ahak sejak ta/i malam nyeri perut /an kaki ti/ak /apat /igerakkan.
Pasien juga merasakan keluhan lain yaitu
pegal4 pegal pa/a seluruh tubuh a/anya lebam4 lebam /an ber!ak4 ber!ak kehitaman /i seluruh tubuh pasien. Satu bulan yang lalu pasien telah /i/iagn*sis men/erita S6E /engan /itemukannya sel 6E pa/a pemeriksaan penunjang /i %SU. Pa/a pemeriksaan 5sik /i/apatkan tekanan /arah 11&>-& mmmenit na/i (?>menit pigmentasi pa/a kulit pa/a pemeriksaan 5sik kepala /i/apatkan hasil /alam batas
n*rmal pa/a pemeriksaan 5sik th*ra? /i/apatkan hasil /alam batas n*rmal pa/a pemeriksaan 5sik ab/*men a/anya nyeri tekan pa/a epigastrium pa/a pemeriksaan 5sik ektremitas /i/apatkan lebam /an *s merasakan nyeri pa/a persen/ian. /l 6euk*si: 1(.&+& >u6 ul S2H": )&- U>6 S2P": 1&& U>6 Albumin: ( g>/6 Ureum: 18, mg>/l Kreatinin: (.)& mg>/l 2ula /arah se3aktu: 1, mg>/l. Diagn+$i$
6upus eritemat*sus sistemik Penatalak$anaan N+n %armak+l+gi
1. #stirahat (. Kurangi akti5tas berat ,. $inum *bat teratur %armak+l+gi :
1. (. ,. +. ). '. -.
H( , lpm NK #@= %6 ?? gtt>menit #nj $etil Pre/nis*n (I1() mg i #nj =ur*semi/ +& mg 14&4& #nj Ampi!ilin + ? 1 amp i #nj %aniti/in ( ? 1 Amp i 7a7H, , ? 1
M+nit+ring
1. Kea/aan Umum>Kesa/aran (. @ital Sign ,. 2ejala4 gejala S6E yang mun!ul PR2'N2SIS
ua a/ itam ua a/ sanati*nam ua a/ 0ungsi*nam
: /ubia a/ malam : /ubia a/ malam : /ubia a/ malam
%2((23 UP Tanggal +!,!-./0
*atatan
S/ ;emas Sesa! Batu! !erin* 1eri perut
Terai
$h/ ,D #; *tt /menit Ampicillin *r/8jam #aniti&ine amp/7jam Metil pre&nis"l"n 73m*/7jam
Ka!i ti&a! %isa &i*era!!an / Ku Sa!it se&an* Kesa&aran C"mp"s mentis $D 4/64 H# 7?/menit #r 54?/menit $ E6@3FC A/ S;
ur"semi& 54 m* --4 CaCE E? Ce! D;@ +;@ +/C@ $/P$@ ;ipi& pr"fil@ ;DH@ sel ;
1!,!-./0
S/ Batu! !erin* ;emas Saria=an (<) Ka!i ti&a! &apat &i*era!!an / Ku Sa!it se&an* Kesa&aran C"mp"s mentis $D 4/4 H# ?/menit #r 7?/menit A/ S;
$h/ ;anjut!an
,!,!-./0
S/ Batu! &aha! putih Saria=an (<) ;u!a &ihi&un* (<) ;esi &is!"i& (<) / Ku Sa!it se&an* Kesa&aran C"mp"s mentis $D 74/4 H# 7?/menit #r 75?/menit A/ S;
$h/ ;anjut!an
46.44 'B
46.44 'B
S/ Batu! &aha! putih 46.44 'B Saria=an (<) ;u!a &ihi&un* (<) ;esi &is!"i& (<) Pusin* (<) / Ku Sa!it se&an* Kesa&aran C"mp"s mentis $D 4/4 H# 5?/menit #r 77?/menit le!tr"lit &arah 1atrium 5E mm"l/; Kalium 5@4 mm"l/; Calsium @E m*/&; Chl"ri&a mm"l/; A/ S; /.!,!-./0
$h/ ,D #; *tt /menit Ampicillin *r/8jam #aniti&ine amp/7jam Metil pre&nis"l"n 73m*/7jam ur"semi& 54 m* --4 CaCE E? +lsafat sr E? C (ac)
//!,!-./0
46.44 'B
S/ Batu!@ sesa! ;esi &is!"i& (<) Pusin* / Ku Sa!it se&an* Kesa&aran C"mp"s mentis $D E4/4 H# 7?/menit #r 77?/menit A/ S;
$h/ ;anjut!an #/ +SG a%&"men
BAB II TIN*AUAN PUSTAKA
./
DE%INISI
6upus eritemat*sus sistemik 6ES9 atau Systemic lupus Erythematosus (SLE) merupakan pr*t*tipe penyakit aut*imun
yang /itan/ai *leh pr*/uksi antib*/y terha/ap k*mp*nen4 k*mp*nen inti sel yang berhubungan /engan mani0estasi klinis yang luas. S6E terutama menyerang 3anita mu/a /engan insi/en pun!ak pa/a usia 1)4 +& tahun selama masa repr*/uksi /engan rati* 3anita /an laki4 laki ):1. Eti*l*ginya ti/ak jelas /i/uga berhubungan /engan gen resp*ns imun spesi5k pa/a k*mpleks hist*k*mpatibilitas may*r kelas ## yaitu <6A4%( /an <6A4 %, Su/*y* (&&'9. .
EPIDEMI2(2'I
alam ,& tahun terakhir 6ES telah menja/i salah satu penyakit reumatik utama /i /unia. Prealensi 6ES /i berbagai Negara sangat berariasi. Prealensi pa/a berbagai p*pulasi yang
berbe/a4
be/a
berariasi
antara
(>1&&.&&&4
+&&>1&&.&&&. 6ES lebih sering /itemukan pa/a ras tertentu seperti bangsa negr* 7ina /an mungkin juga =ilipina. "er/apat juga ten/ensi 0amilial. =akt*r ek*n*mi /an ge*gra5 ti/ak mempengaruhi /istribusi penyakit. Penyakit ini /apat /itemukan pa/a semua usia tetapi paling banyak pa/a usia
1)4 +& tahun masa repr*/uksi9. =rekuensi pa/a 3anita /iban/ingkan /engan 0rekuensi pa/a pria berkisar antara ))49: 1. Pa/a lupus eritemat*sus yang /isebabkan *bat (drug induced LE) rasi* ini lebih ren/ah yaitu ,:( Su/*y*
(&&'9. Beberapa /ata yang a/a /i #n/*nesia /iper*leh /ari pasien yang /ira3at /i rumah sakit. ari , peneliti /i epartemen #lmu
Penyakit
alam
=akultas
Ke/*kteran
Uniersitas
#n/*nesia> %S r. 7ipt* $angunkusum* Jakarta yang melakukan penelitian pa/a peri*/e yang berbe/a /iper*leh /ata sebagai berikut: antara tahun 1'4 1-& /itemukan ) kasus 6ES #smail Ali9 selama peri*/e ) tahun 1-(4 1-'9 /itemukan 1 kasus 6ES /ari setiap ''' kasus yang /ira3at insi/ensi sebesar 1) per 1&.&&& pera3atan9 antara tahun 1884 1& , tahun9 insi/ensi rata4 rata ialah sebesar ,-per 1&.&&& pera3atan. Ketiganya menggunakan kriteria yang berbe/a4 be/a yaitu berturut4 turut !riteria ub*is kriteria pen/ahuluan A%A /an kriteria A%A yang telah /iperbaiki Su/*y* (&&'9. #nsi/ensi /i L*gyakarta antara tahun 18,4 18' ialah 1&1 per 1&.&&& pera3atan Pur3*t* /kk9. i $e/an antara tahun 18+4 18' /i/apatkan insi/ensi sebesar 1+> 1&.&&& pera3atan "arigan9 Su/*y* (&&'9. .4
ETI2(2'I DAN PAT2'ENESIS
Eti*l*gi /an path*genesis 6ES masih belum /iketahui /engan jelas. $eskipun /emikian ter/apat banyak bukti bah3a path*genesis 6ES bersi0at multi0a!t*r /an ini men!akup pengaruh 0akt*r genetik lingkungan /an h*rm*nal terha/ap resp*ns imun Su/*y* (&&'9. =akt*r genetik memegang peranan penting /alam kerentanan serta ekspresi penyakit. Sekitar 1&4 (&C pasien 6ES mempunyai kerabat /ekat (frst degree relative) yang juga men/erita 6ES. Angka ter/apatnya 6ES pa/a sau/ara kembar i/entik pasien 6ES (+4'C9 lebih tinggi /aripa/a sau/ara kembar n*n i/entik (4C9. Penelitian4 penelitian terakhir menunjukkan bah3a banyak gen yang berperan terutama gen yang mengk*/e unsur4 unsur sistem imun. Kaitan /engan hapl*tip $<7 tertentu terutama <6A4% ( /an <6A4% , serta /engan k*mp*nen k*mplemen yang berperan pa/a 0ase a3al reaksi ikatan k*mplemen yaitu 7 1M 71r 71s 7+ /an 7( telah terbukti. 2en4 gen lain yang mulai terlihat ikut berperan ialah gen yang mengk*/e resept*r sel " immun*gl*bulin /an sit*kin Su/*y* (&&'9. Sistem neur*en/*krin ikut berperan melalui pengaruhnya terha/ap system imun. Penelitian telah menunjukkan bah3a system
neur*en/*krin
/engan
system
imun
saling
mempengaruhi se!ara timbale balik. Beberapa penelitian
berhasil
menunjukkan
bah3a
h*rm*n
pr*laktin
/apat
merangsang resp*ns imun Su/*y* (&&'9. Pat*genesis 6ES /ihip*tesiskan sebagai berikut: A/anya satu atau beberapa 0akt*r pemi!u yang tepat pa/a in/ii/u
yang
mempunyai
pre/isp*sisi
genetik
akan
menghasilkan tenaga pen/*r*ng abn*rmal terha/ap sel " 7+F mengakibatkan hilangnya t*leransi sel " terha/ap sel antigen. Sebagai akibatnya mun!ullah sel " aut*reakti0 yang akan menyebabkan in/uksi serta ekspansi sel B baik yang mempr*/uksi aut*antib*/i maupun yang berupa sel mem*ri. uju/ pemi!u ini masih belum jelas. Sebagian /ari yang /i/uga termasuk yang /i /alamnya ialah h*rm*n seks sinar ultrai*let /an berbagai ma!am in0eksi Su/*y* (&&'9. Pa/a 6ES aut*antib*/i yang terbentuk /itujukan terha/ap antigen yang terutama terletak pa/a nukle*plasma. Antigen sasaran ini meliputi NA pr*tein hist*n /an n*n hist*n. Kebanyakan /iantaranya /alam kea/aan alamiah ter/apat /alam bentuk agregat pr*tein /an atau k*mpleks pr*tein4 %NA yang /isebut partikel rib*nukle*pr*tein %NA9. 7iri khas aut*antigen ini ialah mereka ti/ak tissue specifc /an merupakan k*mp*nen integral semua jenis sel Su/*y* (&&'9. Antib*/i ini se!ara bersama4 sama /isebut ANA (anti nuclear anti-body).
engan
antigennya
yang
spesi5k
ANA
membentuk k*mpleks imun yang bere/ar /alam sirkulasi. "elah /itunjukkan bah3a penanganan k*mpleks imun pa/a 6ES terganggu. apat berupa gangguan klirens k*mpleks imun besar yang larut gangguan pemr*sesan k*mpleks imun /alam hati /an penurunan uptae k*mpleks imun pa/a limpa. 2angguan4 gangguan ini memungkinkan terbentuknya /ep*sit k*mpleks imun /i luar system 0ag*sit m*n*nu!lear. K*mpleks imun ini akan mengen/ap pa/a berbagai ma!am *rgan /engan akibat terja/inya 5ksasi k*mplemen pa/a *rgan
tersebut.
k*mplemen timbulnya
yang reaksi
Peristi3a
ini
menghasilkan ra/ang.
%eaksi
menyebabkan substansi ra/ang
aktiasi penyebab
inilah
yang
menyebabkan timbulnya keluhan gejala pa/a *rgan atau tempat yang bersangkutan seperti ginjal sen/i pleura pleksus k*r*i/eus kulit /an sebagainya Su/*y* (&&'9. .5 MANI%ESTASI K(INIK
$ani0estasi klinik penyakit ini sangat beragam /an seringkali pa/a kea/aan a3al ti/k /ikenali sebagai 6ES.
/an sebagainya yang pa/a akhirnya akan memenuhi kriteria 6ES Su/*y* (&&'9. 2ambaran klinis keterlibatan sen/i atau muskul*skeletal /ijumpai pa/a &C kasus 6ES 3alaupun arthritis sebagai mani0estasi a3al hanya /ijumpai pa/a ))C kasus. 1.
2EJA6A KHNS"#"US#HNA6 Kelelahan merupakan keluhan yang umum /ijumpai pa/a pasien 6ES /an biasanya men/ahului berbagai mani0estasi klinis lainnya. Kelelahan ini agak sulit /inilai karena banyak k*n/isi lain yang /apat menyebabkan kelelahan seperti a/anya anemia meningkatnya beban kerja k*nik keji3aan serta pemakaian *bat seperti pre/nis*n. Kelelahan ini /apat /iukur /engan menggunakan !rofle o "ood States (!#"S) /an tes t*leransi latihan. Apabila kelelahan /isebabkan *leh aktiitas penyakit 6ES ini maka /iperlukan pemeriksaan penunjang lain yaitu ka/ar 7, serum yang ren/ah. Kelelahan akibat penyakit ini memberikan resp*ns terha/ap pemberian ster*i/ atau latihan Su/*y* (&&'9.
1.
Penurunan berat ba/an Keluhan ini /ijumpai pa/a sebagian pasien 6ES /an terja/i /alam
beberapa
Penurunan
berat
bulan ba/an
sebelum ini
/iagn*sis
/apat
/itegakkan.
/isebabkan
*leh
menurunnya na0su makan atau /isebabkan *leh gejala gastr*intestinal Su/*y* (&&'9. (. emam
emam sebagai salah satu gejala k*nstitusi*nal
sulit
/ibe/akan /ari sebab lain seperti in0eksi karena suhu tubuh /apat lebih /ari +& 7 tanpa a/anya bukti in0eksi lain seperti leuk*sit*sis. emam akibat 6ES biasanya ti/ak /isertai menggigil Su/*y* (&&'9. ,. 6ain4 lain 2ejala4 gejala lain yang sering /ijumpai pa/a pasien 6ES /apat terja/i sebelum ataupun seiring /engan akti5tas penyakitnya seperti rambut r*nt*k hilangnya na0su makan pembearan kelenjar getah bening bengkak sakit kepala mual /an muntah Su/*y* (&&'9. (. $AN#=ES"AS# $USKU6HSKE6E"A6 Keluhan muskul*skeletal merupakan mani0estasi klinik yang paling sering /ijumpai pa/a pasien 6ES lebih /ari &C. Keluhan /apat berupa nyeri *t*t mialgia9 nyeri sen/i atralgia9 atau merupakan suatu arthritis /imana tampak jelas bukti inamasi sen/i. Keluhan ini seringkali /ianggap sebagai mani0estasi arthritis rheumat*i/ karena keterlibatan sen/i yang banyak /an simetris. Untuk ini perlu /ibe/akan /engan arthritis rheumat*i/ /imana pa/a umumnya 6ES ti/ak menyebabkan kelainan /e0*rmitas kaku sen/i yang berlangsung beberapa menit /an sebagainya. Satu hal yang perlu /iperhatikan a/alah kemungkinan a/anya k*insi/ensi
penyakit
aut*imun
lain
seperti
arthritis
rheumat*i/
p*limy*sitis sklker*/erma atau mani0estasi klinis penyakit4 penyakit tersebut merupakan bagian gejala klinis 6ES Su/*y* (&&'9. ,. $AN#=ES"AS# KU6#" %uam kulit merupakan mani0estasi 6ES pa/a kulit yang telah lama /ikenal *leh para ahli. Sejak era %*gerius Para!elsus
herpes
esthim*nes
/an
sebagainya
telah
/iper/ebatkan sebagai suatu lesi kulit pa/a 6ES. 6esi muk*kutaneus yang tampak sebagai bagian 6ES /apat berupa reaksi 0*t*sensiti5tas /is!*i/ 6E 6E9 subacute cutaneous lupus erythematosus (S$LE)% lupus pr*0un/us>
pani!ulitis al*pe!ia lesi as!ular berupa eritema periungual lei/* reti!ularis teleangie!tasia 0en*mena %aynau/s atau askulitis atau ber!ak yang men*nj*l ber3arna putih perak /an /apat pula berupa ber!ak eritema pa/a palatum m*le /an /urum ber!ak atr*5s eritema atau /epigmentasi pa/a bibir Su/*y* (&&'9. +.
$AN#=ES"AS# PA%U Berbagai mani0estasi klinis pa/a paru4 paru /apat terja/i baik berupa ra/ang intersisial parenkim paru pneum*nitis9 emb*li paru hipertensi pulm*num per/arahan paru atau shrining lung syndrome Su/*y* (&&'9.
Pneum*nitis lupus /apat terja/i se!ara akut atau berlanjut menja/i kr*nik. Pa/a kea/aan akut perlu /ibe/akan /engan pneum*nia ba!terial /an apabila terja/i keraguan /apat /ilakukan tin/akan inasie seperti bilas br*nk*ale*lar. Biasanya pasien akan merasa sesak batuk kering /an /ijumpai r*nki /i basal. Kea/aan ini terja/i sebagai akibat /ep*sisi k*mpleks imun pa/a ale*lus atau pembuluh /arah paru baik /isertai askulitis atau ti/ak. Pneum*nitis lupus ini memberikan resp*ns yang baik /engan pemberian ster*i/ Su/*y* (&&'9.
merupakan
kea/aan
yang
serius
apabila
merupakan bagian /ari per/arahan paru akibat 6ES ini /an memerlukan penanganan yang tepat /imana ti/ak hanya penggunaan ster*i/ namun tin/akan peng*batan lain seperti plasma0eresis atau pemberian sit*statika Su/*y* (&&'9. ).
$AN#=ES"AS# KA%#H6H2#S Baik perikar/ium mi*kar/ium
en/*kar/ium
ataupun
pembuluh /arah !*r*ner /apat terlibat pa/a pasien 6ES 3alaupun yang paling banyak terkena a/alah peri!ar/ium Su/*y* (&&'9. Perikar/itis harus /i!urigai apabila /ijumpai a/anya keluhan nyeri substrelnal riction rub% gambaran silhouette sign 0*t* /a/a ataupun melalui gambaran EK2 Ek*kar/i*gra5. Apabila /ijumpai
a/anya
aritmia
atau
gangguan
k*n/uksi
kar/i*megali
bahkan
takikar/ia
yang
ti/ak
jelas
penyebabnya maka ke!urigaan a/anya mi*kar/itis perlu /ibuktikan lebih lanjut Su/*y* (&&'9. Penyakit jantung k*r*ner /apat pula /ijumpai pa/a pasien 6ES /an bermani0estasi sebagai angina pekt*ris in0ark mi*kar/ atau gagal jantung k*ngesti0. Kea/aan ini semakin banyak /ijumpai pa/a pasien 6ES usia mu/a /engan jangka penyakit yang panjang serta penggunaan ster*i/ jangka panjang Su/*y* (&&'9. @alilitis gangguan k*n/uksi serta hipertensi merupakan k*mplikasi lain yang juga sering /ijumpai pa/a pasien 6ES. @egetasi pa/a katup jantung merupakan akumulasi /ari k*mpleks imun sel m*n*nuklear jaringan nekr*sis jaringan parut hemato&ylin bodies% 5brin /an thr*mbus tr*mb*sit. $ani0estasi yang sering /ijumpai a/alah bising jantung sist*lik /an /iast*li! Su/*y* (&&'9. '.
$AN#=ES"AS# %ENA6 Keterlibatan ginjal /ijumpai pa/a +&4-)C pasien yang sebagian besar terja/i setelah ) tahun men/erita 6ES. %asi* 3anita : pria /engan kelainan ini a/alah 1& : 1 /engan pun!ak insi/ens antara usia (&4 ,& tahun Su/*y* (&&'9. 2ejala atau tan/a keterlibatan renal pa/a umumnya ti/ak tampak sebelum terja/i kegagalan ginjal atau sin/r*ma ne0r*tik. Pemeriksaan terha/ap pr*tein urin O )&& mg>(+ jam
atau p*siti04, se!ara semi kuantitati0 a/anya !etakan granuler hem*gl*bin tubuler eritr*sit atau gabungan serta piuria O)>6PB9 tanpa bukti a/anya in0eksi serta peningkatan ka/ar serum kreatinin menunjukkan a/anya keterlibatan ginjal pa/a pasien 6ES. Akan tetapi melalui bi*psi ginjal akan /iper*leh /ata yang lebih akurat untuk menilai keterlibatan ginjal ini.
$AN#=ES"AS# 2AS"%H#N"ES"#NA6 $ani0estasi gastr*intestinal ti/ak spesi5k pa/a pasien 6ES karena /apat merupakan !erminan keterlibatan berbagai *rgan pa/a penyakit ini atau sebagai akibat peng*batan Su/*y* (&&'9. Se!ara
klinis
es*phagus
tampak
mesenteric
a/anya
keluhan
vasculitis%
penyakit
in'ammatory
pa/a boel
disease (*S)% pan!reatitis /an penyakit hati Su/*y* (&&'9.
is0agia merupakan keluhan yang biasanya men*nj*l pa/a saat pasien /alam kea/aan tertekan /an si0atnya epis*/i! 3alaupun ti/ak /apat /ibuktikan a/anya kelainan pa/a
es*phagus tersebut ke!uali gangguan m*tilitas Su/*y* (&&'9. Keluhan /ispepsia yang /ijumpai pa/a kurang lebih )&C pasien 6ES lebih banyak /ijumpai pa/a mereka yang memakai gluk*k*rtik*i/. Bahkan a/anya ulkus juga berkaitan /engan pemakaian *bat ini. Nyeri ab/*minal /ikatakan berkaitan /engan inamasi pa/a perit*neum yang /ibuktikan /engan pemeriksaan aut*psy. Kelainan lain seperti #BS sulit /ibe/akan /engan !ausa i/i*patik karena gambaran klinis yang ti/ak banyak berbe/a Su/*y* (&&'9. @askulitis yang terja/i /i /aerah mesenteri! perlu men/apat perhatian yang
besar
karena
mengakibatkan per0*rasi usus
3alaupun halus
jarang
atau !*l*n
/apat yang
berakibat 0atal. Keluhan /itan/ai /engan nyeri /i /aerah ab/*minal ba3ah yang hilang timbul /alam peri*/e beberapa minggu
atau bulan. Pembuktian
a/anya
askulitis ini
/ilakukan /engan arteri*gra5 Su/*y* (&&'9. Pankreatitis akut /ijumpai pa/a sekitar 8C pasien 6ES. Keluhan /itan/ai /engan a/anya nyeri ab/*minal bagian atas /isertai mual /an muntah serta peningkatan serum amylase. Sampai saat ini penyebabnya masih /ipertanyakan apakah memang karena 6ES itu sen/iri atau akibat peng*batan seperti ster*i/ aati*prin yang /iketahui /apat menyebabkan
pankreatitis. Namun /emikian /ijumpai pula pankreatitis pa/a pasien yang ti/ak men/apatkan ster*i/ Su/*y* (&&'9. S2P" ataupun 0*s0atase alkali /an 6<. Kelainan ini berkaitan /engan akti5tas penyakit /an penggunaan anti inamasi n*n ster*i/ terutama salisilat. Ke!urigaan terha/ap 6ES perlu /ipikirkan apabila pa/a se*rang 3anita mu/a /engan p*liartritis /an men/apatkan salisilat /i/apatkan peningkatan serum S2H"> S2P". "ransaminase ini akan kembali n*rmal apabila akti5tas 6ES /apat /ik*ntr*l /an antiinamasi /ihentikan. Belum jelas hingga kini apakah kelainan hati yang terja/i merupakan bagian /ari 6ES atau merupakan lup*i/ hepatitis autoimmune chronic active hepatitis) /an ti/ak /ijumpai bukti a/anya kaitan /engan in0eksi irus hepatitis B
$AN#=ES"AS# NEU%HPS#K#A"%#K Keterlibatan neur*psikiatrik akibat 6ES sulit /itegakkan karena gambaran klinis yang begitu luas. Kelainan ini /ikel*mp*kkan sebagai mani0estasi neur*l*gik /an psikiatrik. iagn*sis lebih banyak ber/asarkan pa/a temuan klinis /engan menyingkirkan kemungkinan lain seperti sepsis uremia /an hipertensi berat Su/*y* (&&'9.
Pembuktian a/anya keterlibatan syara0 pusat ti/ak terlalu banyak membantu pr*ses penegakkan /iagn*sis ini. apat /ijumpai kelainan EE2 namun ti/ak spesi5k pa/a !airan serebr*spinal /apat /itemukan k*mpleks imun ka/ar 7+ ren/ah peningkatan #g2 #gA atau #g$ peningkatan jumlah sel peningkatan ka/ar pr*tein atau penurunan ka/ar gluk*sa Su/*y* (&&'9. Keterlibatan susunan syara0 pusat /apat bermani0estasi sebagai epilepsi hemiparesis lesi syara0 kranial lesi batang *tak meningitis aseptik atau mielitis transersal. Se/angkan pa/a susunan syara0 tepi akan bermani0estasi sebagai neur*pati
peri0er
miastenia
grais
atau
m*n*teuritis
multipleks. ari segi psikiatrik gangguan 0ungsi mental /apat bersi0at *rganik atau n*n *rgani! Su/*y* (&&'9. .
$AN#=ES"AS#
a/anya
lupus
antik*agulan.
Bahkan
pernah
/ilap*rkan a/anya rupture arteri lienalis 3alaupun ti/ak /ijumpai bukti askulitis Su/*y* (&&'9. Anemia
/apat
/ijumpai
pa/a
suatu
peri*/e
/alam
perkembangan penyakit 6ES ini. iklasi5kasikan sebagai anemia yang /iperantarai pr*ses imun /an n*n imun. Pa/a anemia yang bukan /iperantarai pr*ses imun /iantaranya berupa anemia karena penyakit kr*nik /e5siensi besi sicle cell anemia /an anemia si/er*blastik. Untuk anemia yang
/iperantarai pr*ses imun /apat bermani0estasi sebagai pure red cell aplasia% anemia aplastik anemia hem*litik *t*imun
seperti anemia pernisi*sa acute hemophagocytic syndrome Su/*y* (&&'9. .0
DIA'N2SIS
iagn*sis 6ES /apat /itegakkan ber/asarkan gambaran klinik /an lab*rat*rium. +merican $ollege o ,heumatology (+$,)% pa/a tahun 18( mengajukan 11 kriteria untuk
klasi5kasi S6E /imana bila /i/apatkan + kriteria maka /iagn*sis S6E /apat /itegakkan. Kriteria tersebut a/alah Su/*y* (&&'9 : 1. %uam malar (. %uam /isk*i/ ,. =*t*sensitiitas +. Ulserasi /i mulut atau nas*0aring ). Arthritis '. Ser*sitis yaitu pleuritis atau perikar/itis
-. Kelainan ginjal yaitu pr*teinuria persisten O &) gr>hari atau a/anya silin/er sel 8. Kelainan neur*l*gik yaitu kejang4 kejang atau psik*sis . Kelainan hemat*l*gik yaitu anemia hem*litik atau lek*penia atau lim0*penia atau tr*mb*sit*penia. 1&. Kelainan imun*l*gik yaitu sel 6E p*siti0 atau anti NA p*siti0 atau anti Sm p*siti0 atau tes ser*l*gik untuk si5lis yang p*siti0 palsu. 11. Antib*/i antinuklear antinuclear antibody% ++) Ke!urigaan akan penyakit 6ES bila /ijumpai ( /ua9 atau lebih keterlibatan *rgan /i ba3ah ini yaitu Su/*y* (&&'9 : 1. Jen/er 3anita pa/a rentang usia repr*/uksi (. 2ejala k*nstitusi*nal: kelelahan /emam tanpa bukti in0eksi9 /an penurunan berat ba/an. ,. $uskul*skeletal: Artritis artralgia mi*sitis +. Kulit: ruam kupu4 kupu (butter'y atau malar rash9 0*t*sensitiitas
6ES
membrane
muk*sa
al*pesia
0en*mena %aynau/ purpura urtikaria /an askulitis. ). 2injal:
leu!*penia
/an
tr*mb*sit*penia. 11. Neur*psikiatri: psik*sis kejang sin/r*m *tak *rgani! mielitis transersa neur*pati kranial /an peri0er. Kriteria /iagn*sis lupus eritemat*sus sistemik Kriteria %uam malar
Batasan Eritema menetap /atar atau men*nj*l pa/a malar
eminen!e /an lipat nas*labial Ber!ak eritema men*nj*l /engan gambaran 6ES kerat*tik %uam /isk*i/ /an sumbatan 0*likular. Pa/a 6ES lanjut /apat /itemukan parut atr*5k %uam kulit yang /isebabkan reaksi abn*rmal terha/ap =*t*sensiti5tas sinar matahari baik /ari anamnesis pasien atau yang /ilihat *leh /*kter pemeriksa. Ulkus mulut atau *r*0aring umumnya ti/ak nyeri /an Ulkus mulut Arthritis n*n er*sie
/ilihat *leh /*kter pemeriksa $elibatkan ( atau lebih sen/i peri0er /itan/ai *leh rasa nyeri bengkak /an e0usi: a. Pleuritis4 ri3ayat nyeri pleuritik atau pleuriti! 0ri!ti*n rub yang /i/engar *leh /*kter pemeriksa atau bukti e0usi
Pleuritis atau
pleura atau b. Perikar/itis bukti rekaman EK2 atau peri!ar/ial 0ri!ti*n
perikar/itis
rub yang /i/engar *leh /*kter pemeriksa atau bukti e0usi perikar/ial a. A. pr*teinuria menetap O &) gram per hari atau O
2angguan renal
F, atau b. 7etakan
selular4
berupa
eritr*sit
hem*gl*bin
granular tubular atau gabungan a. Kejang4 tanpa /isebabkan *leh *bat4 *batan atau gangguan metab*li! misalnya uremia ket*asi/*sis atau 2angguan
keti/akseimbangan elektr*lit atau b. Psik*sis tanpa /isebabkan *leh *bat4 *batan atau
neur*l*gi gangguan metab*li! misalnya uremia ket*asi/*sis atau 2angguan
keti/akseimbangan elektr*lit a. Anemia hem*litik /engan retikul*sis atau b. 6eu!*penia Q +&&&>mm, pa/a ( kali pemeriksaan
hemat*l*gik atau
!. /.
6im0*penia Q 1)&&>mm, pa/a ( kali pemeriksaan "r*mb*sit*penia Q 1&&.&&&>mm, tanpa /isebabkan
*leh *bat4 *batan a. Anti NA: antib*/y terha/ap natie NA /engan titer yang abn*rmal atau b. Anti Sm: ter/apatnya antib*/y terha/ap antigen nu!lear Sm atau !. "emuan p*siti0 terha/ap antib*/i anti0*s0*lipi/ yang 2angguan
/i/asarkan atas: 1. Ka/ar serum antib*/i antikar/i*lipin
imun*l*gik
abn*rmal baik #g2 atau #g$ (. "es lupus antik*agulan p*siti0 menggunakan met*/e stan/art atau ,.
Antib*/i pemeriksaan imun*u*resensi atau pemeriksaan setingkat antunuklear pa/a setiap kurun 3aktu perjalanan penyakit tanpa p*siti0 ANA9 keterlibatan *bat. Klasi5kasi ini ter/iri /ari 11 kriteria /imana /iagn*sis harus memenuhi + /ari 11 kriteria tersebut yang terja/i se!ara bersamaan atau /engan tenggang 3aktu. Pemerik$aan Penun&ang Minimal (ain yang Di!erlukan untuk Diagn+$i$ #an M+nit+ring #%A (&119
1.
+. P" AP"" pa/a sin/r*ma anti0*s0*lipi/ ). Ser*l*gi ANAR anti4/sNA k*mplemen 7,7+99 '. =*t* p*l*s th*ra? pemeriksaan hanya untuk a3al /iagn*sis ti/ak /iperlukan •
untuk m*nit*ring. T Setiap ,4' bulan bila stabil Setiap ,4' bulan pa/a pasien /engan penyakit ginjal akti0. ANA antib*/i antinuklear P">P"" protrombin timepartial tromboplastin time. Pemeriksaan tambahan lainnya tergantung
/ari mani0estasi S6E. Dera&at Berat Ringannya Penyakit S(E #%A (&119 :
Seringkali terja/i kebingungan /alam pr*ses pengel*laan S6E terutama menyangkut *bat yang akan /iberikan berapa /*sis lama pemberian /an pemantauan e0ek samping *bat yang /iberikan pa/a pasien. Salah satu upaya yang /ilakukan untuk memperke!il berbagai kemungkinan kesalahan a/alah /engan /itetapkannya gambaran tingkat keparahan S6E. Penyakit S6E /apat /ikateg*rikan ringan atau berat sampai mengan!am nya3a. Kriteria untuk #ikatakan S(E ringan a#alah:
1. Se!ara klinis tenang (. "i/ak ter/apat tan/a atau gejala yang mengan!am nya3a ,. =ungsi *rgan n*rmal atau stabil yaitu: ginjal paru jantung gastr*intestinal susunan sara0 pusat sen/i hemat*l*gi /an kulit. 7*nt*h S6E /engan mani0estasi arthritis /an kulit. Penyakit S(E #engan tingkat ke!arahan $e#ang manakala #itemukan:
1. Ne0ritis ringan sampai se/ang 6upus ne0ritis kelas # /an ##9 (. "r*mb*sit*penia tr*mb*sit (&4)&I1&,>mm,9 ,. Ser*sitis may*r
Penyakit S(E berat atau mengan6am nyawa a!abila #itemukan kea#aan $ebagaimana ter6antum #i bawah ini7 yaitu:
1. Jantung:
en/*kar/itis
6ibman4Sa!ks
askulitis
arteri
k*r*naria mi*kar/itis tamp*na/e jantung hipertensi maligna. (. Paru4paru:
hipertensi
pulm*nal
per/arahan
paru
pneum*nitis emb*li paru in0ark paru ibr*sis interstisial shrining lung.
,. 2astr*intestinal: pankreatitis askulitis mesenterika. +. 2injal: ne0ritis pr*li0erati0 /an atau membran*us. ). Kulit: askulitis berat ruam /i0us /isertai ulkus atau melepuh blister 9. '. Neur*l*gi: kejang acute conusional state k*ma str*ke miel*pati transersa m*n*neuritis p*lineuritis neuritis *ptik psik*sis sin/r*ma /emielinasi. -.
leuk*sit
Q1.&&&>mm,9 tr*mb*sit*penia Q (&.&&&>mm, purpura tr*mb*tik tr*mb*sit*penia thr*mb*sis ena atau arteri. .8 PRINSIP UMUM DA(AM PENATA(AKSANAAN (ES
Penyuluhan
/an
interensi
psik*s*sial
sangat
penting
/iperhatikan /alam penatalaksanaan pasien 6ES terutama pa/a pasien yang baru ter/iagn*sis.
banyak terpapar *leh sinar matahari. $ereka /inasehatkan untuk selalu menggunakan krim pelin/ung sinar matahari baju lengan panjang t*pi atau paying bila akan berjalan /i siang hari. Pekerja /i kant*r juga harus /ilin/ungi terha/ap sinar matahari /ari jen/ela Su/*y* (&&'9. Karena in0eksi sering terja/i pa/a pasien 6ES maka pasien harus selalu /iingatkan bila mengalami /emam yang ti/ak jelas penyebabnya terutama pa/a pasien yang memper*leh k*rtik*ster*i/ /*sis tinggi *bat4 *bat sit*t*ksik pasien /engan gagal ginjal egetasi katup jantung ulkus /i kulit /an muk*sa. Pr*5laksis antibi*tika harus /ipertimbangkan pa/a pasien 6ES yang akan menjalani pr*se/ur genit*urinarius !abut gigi /an pr*se/ur inasie lainnya Su/*y* (&&'9. Pengaturan kehamilan sangat penting pa/a pasien 6ES terutama pasien /engan ne0ritis atau pasien yang men/apat *bat4 *bat yang merupakan k*ntrain/ikasi untuk kehamilan misalnya anti malaria atau sikl*0*s0ami/. Kehamilan juga /apat men!etuskan eksaserbasi akut 6ES /an memiliki risik* tersen/iri terha/ap 0etus. Hleh sebab itu penga3asan akti5tas penyakit harus lebih ketat selama kehamilan su/*y* (&&'9. Sebelum pasien 6ES /iberi peng*batan harus /iputuskan /ulu apakah pasien terg*l*ng yang memerlukan terapi k*nserati0 atau imun*supresi0 yang agresi0. Pa/a umumnya
pasien 6ES yang ti/ak mengan!am nya3a /an ti/ak berhubungan /engan kerusakan *rgan /apat /iterapi se!ara k*nserati0.
Bila penyakit
ini
mengan!am nya3a
/an
mengenai *rgan4 *rgan may*r maka /ipertimbangkan pemberian terapi agresi0 yang meliputi k*rtik*ster*i/ /*sis tinggi /an imun*supresan lainnya Su/*y* (&&'9. "abel 1.
Butir4 butir e/ukasi terha/ap pasien 6ES Penjelasan tentang apa itu lupus /an penyebabnya "ipe /ari penyakit 6ES /an perangai /ari masing4
(. masing tipe tersebut. $asalah yang terkait /engan 5sik: kegunaan latihan terutama yang terkait /engan pemkaian ster*i/ ,.
seperti *ste*p*r*sis istirahat pemakaian alat bantu maupun /iet mengatasi in0eksi se!epatnya maupun pemakaian k*ntrasepsi. Pengenalan masalah aspek psik*l*gis: bagaimana pemahaman /iri pasien 6ES mengatasi rasa lelah
+.
stress em*si*nal trauma psikis masalah terkait /engan keluarga atau tempat kerja /an pekerjaan itu sen/iri mengatasi rasa nyeri. Pemakaian *bat termasuk
jenis
/*sis
lama
pemberian /an sebagainya. Perlukan suplementasi ).
mineral /an itamin. Hbat4 *batan yang /ipakai jangka panjang
'.
!*nt*hnya
*bat
anti
tuber!ul*sis
/an
beberapa jenis lainnya termasuk antibi*tik. imana pasien /apat memper*leh in0*rmasi tentang
6ES ini a/akah kel*mp*k pen/ukung yayasan yang bergerak /alam pemasyarakatan 6ES /an sebagainya. Tera!i K+n$er9ati
1. Artritis atralgia /an myalgia $erupakan keluhan yang sering /ijumpai pa/a pasien 6ES. Pa/a keluhan yang ringan /apat /iberikan analgetik se/erhana atau *bat antiinamasi n*nster*i/. Lang harus /iperhatikan pa/a penggunaan *bat4 *bat ini a/alah e0ek sampingnya agar ti/ak memperberat kea/aan umum pasien. E0ek samping terha/ap system gastr*intestinal hepar /an ginjal harus /iperhatikan misalnya /engan memeriksa serum kreatinin se!ara berkala. Bila analgetik /an *bat antiinamasi n*n ster*i/ ti/ak memberikan resp*ns yang baik /apat /ipertimbangkan pemberian *bat anti malaria misalnya hi/r*ksikl*r*kuin +&& mg>hari. Bila /alam 3aktu ' bulan *bat ini ti/ak memberikan e0ek yang baik harus segera /ist*p. Pemberian kl*r*kuin lebih /ari , bulan atau hi/r*ksikl*r*kuin lebih /ari ' bulan memerlukan ealuasi *0talm*l*gik karena *bat ini mempunyai e0ek t*ksik terha/ap retina. Pa/a beberapa pasien yang ti/ak menunjukkan resp*ns a/ekuat /engan analgetik atau *bat anti inamasi n*n ster*i/ atau *bat anti malaria /apat /ipertimbangkan pemberian k*rtik*ster*i/ /*sis ren/ah
/engan /*sis ti/ak lebih /ari 1) mg setiap pagi. $et*treksat /*sis ren/ah -)41) mg>minggu9 juga /apat /ipertimbangkan untuk mengatasi arthritis pa/a pasien 6ES. Nyeri pa/a 1 atau ( sen/i yang menetap pa/a pasien 6ES yang ti/ak menunjukkan bukti tambahan peningkatan akti5tas
penyakitnya
harus
/ipikirkan
kemungkinan
a/anya *ste*nekr*sis apalagi bila pasien men/apat terapi k*rtik*ster*i/.
Hste*nekr*sis
menunjukkan
gambaran
ra/i*l*gik
k*nensi*nal
a3al
yang
sering
bermakna
sehingga
pa/a
ti/ak 0*t*
memerlukan
pemeriksaan $%# su/*y* (&&'9. (. 6upus Kutaneus Sekitar -&C pasien 6ES akan mengalami 0*t*sensiti5tas. Eksaserbasi akut 6ES /apat timbul bila pasien terpapar *leh sinar ultrai*let sinar in0ramerah panas /an ka/ang4 ka/ang juga sinar u*resensi. Pasien /engan 0*t*sensiti5tas harus berlin/ung terha/ap paparan sinar4 sinar tersebut /engan menggunakan baju pelin/ung ka!a jen/ela yang /igelapkan
menghin/ari
paparan
langsung
/an
menggunakan sunscreen. Sebagian besar sunscreen t*pi!al berupa krem minyak l*ti*n atau gel yang mengan/ung PABA /an esternya ben*0en*n salisilat /an sinamat yang /apat menyerap sinar ultra i*let A /an B. Suncreen ini
harus
selalu
/ipakai
ulang setelah man/i
atau bila
berkeringat. 2luk*k*rtik*i/ l*kal seperti krem salep atau injeksi
/apat /ipertimbangkan pa/a /ermatitis
Pemilihan
preparat
t*pikal
harus
hati4
hati
lupus. karena
gluk*k*rtik*i/ t*pikal terutama yang bersi0at /i*rinasi /apat
menyebabkan
atr*5
kulit
/epigmentasi
teleangiektasis /an 0ragilitas. Untuk kulit muka /ianjurkan penggunaan preparat ster*i/ l*kal berkekuatan ren/ah /an ti/ak /i*rinasi misalnya hi/r*k*rtis*n se/angkan untuk kulit ba/an /an lengan /apat /igunakan ster*i/ t*pikal berkekuatan se/ang misalnya betametas*n alerat /an triamsin*l*n aset*ni/. Untuk lesi4 lesi hipertr*5k misalnya /i /aerah
palmar
gluk*k*rtik*i/
/an t*pi!al
plantar
pe/is
berkekuatan
/apat
/igunakan
tinggi
misalnya
betametas*n /ipr*pi*nat. Penggunaan krem gluk*k*rtik*i/ berkekuatan tinggi harus /ibatasi selama ( minggu untuk kemu/ian /iganti /engan yang berkekuatan lebih ren/ah. Hbat4*batan antimalaria sangat baik untuk mengatasi lupus kutaneus baik lupus kutaneus sub akut maupun lupus /is!*i/.
Antimalaria
mempunyai
e0ek
sunblocing
antiinamasi /an imun*supresan. E0ek imun*supresan antimalaria berhubungan /engan ikatannya pa/a membrane lis*s*mal sehingga mengganggu metab*lism rantai a /an <6A klas ##. Selain itu antimalaria juga mengurangi
pelepasan interleukin #6941 #64' /an tumor necrosis actor "N=94 V *leh makr*0ag /an #64( /an ntereron #=N94 W *leh sel ". Antimalaria juga mengikat melanin /an berperan sebagai sunscreen. Pa/a pasien yang resisten terha/ap anti malaria /apat /ipertimbangkan pemberian gluk*k*rtik*i/ sistemik /an *bat eksperimental lainnya. aps*n /apat /ipertimbangkan pemberiannya pa/a pasien lupus /isk*i/ askulitis /an lesi 6E berbula.
terha/ap
methem*gl*binemia
sistem
hemat*p*etik
sul0hem*gl*binemia
/an
seperti anemia
hem*litik yang ka/ang4 ka/ang memperburuk ruam 6E /i kulit Su/*y* (&&'9. ,. =atigue /an Keluhan Sistemik =atigue merupakan keluhan yang sering /i/apatkan pa/a pasien 6ES /emikian juga penurunan berat ba/an /an /emam.
=atigue
juga
/apat
timbul
akibat
terapi
gluk*k*rtik*i/ se/angkan penurunan berat ba/an /an /emam /apat juga /iakibatkan *leh pemberian kuinakrin. *kter harus bersikap simpatik /alam mengatasi masalah ini. Seringkali hal ini ti/ak memerlukan terapi spesi5k !ukup menambah 3aktu istirahat /an mengatur jam kerja. Pa/a kea/aan yang berat /apat menunjukkan peningkatan
akti5tas 6ES /an pemberian gluk*k*rtik*i/ sistemik /apat /ipertimbangkan Su/*y* (&&'9. +. Ser*sitis Nyeri /a/a /an nyeri ab/*men pa/a pasien 6ES /apat merupakan tan/a ser*sitis. Pa/a beberapa pasien kea/aan ini /apat /iatasi /engan salisilat *bat anti inamasi n*n ster*i/ antimalaria atau gluk*k*rtik*i/ /*sis ren/ah 1) mg>hari9. Pa/a kea/aan yang berat harus /iberikan gluk*k*rtik*i/ sistemik untuk meng*ntr*l penyakitnya Su/*y* (&&'9. Tera!i Agre$i
"erapi agresi0 yang /imulai /engan pemberian gluk*k*rtik*i/ /*sis tinggi harus segera /imulai bila timbul mani0estasi serius 6ES /an mengan!am nya3a misalnya askulitis lupus kutaneus yang berat p*liartritis p*liser*sitis mi*kar/itis pneum*nitis lupus gl*merul*ne0ritis bentuk pr*li0erati09 anemia hem*litik tr*mb*sit*penia sin/r*m *tak *rganik /e0ek k*gniti0 yang berat miel*pati neur*pati peri0er /an krisis lupus /emam tinggi pr*stasi9 Su/*y* (&&'9. *sis gluk*k*rtik*i/ sangat penting /iperhatikan /iban/ingkan jenis gluk*k*rtik*i/ yang akan /iberikan. alaupun /emikian pemberian
gluk*k*rtik*i/
bere0ek
panjang
seperti
/eksametas*n sebaiknya /ihin/ari. Pemberian pre/nis*n lebih
banyak /isukai karena lebih mu/ah mengatur /*sisnya. Pemberian gluk*k*rtik*i/ *ral sebaiknya /iberikan /alam /*sis tunggal pa/a pagi hari. Pa/a mani0estasi min*r 6ES seperti arthritis ser*sitis /an gejala k*nstitusi*nal /apat /iberikan pre/nis*ne &) mg>kgBB>hari se/angkan pa/a mani0estasi may*r /an serius /apat /iberikan pre/nis*ne 141) mg>kgBB>hari. Pemberian b*lus metilpre/nis*l*n intraena 1 gram atau 1) mg>kgBB selama ,4) hari /apat /ipertimbangkan sebagai pengganti gluk*k*rtik*i/ *ral /*sis tinggi kemu/ian /ilanjutkan /engan pre/nis*ne *ral 14 1) mg>kgBB>hari. %esp*ns terapi /apat terlihat se/ini mungkin tetapi /apat juga /alam 3aktu yang !ukup lama seperti ' sampai 1& minggu. "*ksisitas
6ES
merupakan
pr*blem
tersen/iri
pa/a
penatalaksanaan 6ES. Setelah pemberian gluk*k*rtik*i/ /*sis tinggi selama ' minggu maka harus mulai /ilakukan penurunan /*sis se!ara bertahap /imulai /engan )41&C setiap minggu bila ti/ak timbul eksaserbasi akut. Setelah /*sis pre/nis*ne men!apai ,& mg>hari maka penurunan /*sis /ilakukan () mg>minggu /an setelah /*sis pre/nis*ne men!apai 1&41) mg>hari penurunan /*sis /ilakukan 1 mg> minggu. Bila timbul eksaserbasi akut /*sis pre/nis*ne /inaikkan sampai ke
/*sis e0ekti0 sebelumnya sampai
beberapa minggu kemu/ian /i!*ba /iturunkan kembali Su/*y* (&&'9.
Bila /alam 3aktu + minggu setelah pemberian gluk*rtik*i/ /*sis tinggi ti/ak menunjukkan perbaikan yang nyata maka /ipertimbangkan untuk memberikan imun*supresan lain atau terapi agresi0 lainnya Su/*y* (&&'9. B*lus sikl*0*s0ami/ intraena &)41 gram>m( /alam ()& ml Na7l &C selama '& menit /iikuti /engan pemberian !airan (4 , liter>(+ jam setelah pemberian *bat banyak /igunakan se!ara luas pa/a terapi 6ES. Sikl*0*s0ami/ /iin/ikasikan pa/a su/*y* (&&'9: 1. Pasien 6ES yang membutuhkan ster*i/ /*sis tinggi (steroid sparing agent.
(. Pasien 6ES yang /ik*ntrain/ikasikan terha/ap ster*i/ /*sis tinggi. •
Pasien 6ES kambuh yang telah /iterapi /engan ster*i/
jangka lama atau berulang. 1. 2l*merul*ne0ritis /i0us a3al. (. 6ES /engan tr*mb*sit*penia yang resisten terha/ap ster*i/. ,. Penurunan
laju
5ltrasi
gl*merulus
atau peningkatan
kreatinin serum tanpa a/anya 0akt*r4 0akt*r ekstrarenal lainnya. 6ES /engan mani0estasi susunan sara0 pusat. Pa/a pasien /engan penurunan 0ungsi ginjal sampai )&C •
/*sis sikl*0*s0ami/ /iturunkan sampai )&&4-)& mg>m (. Setelah pemberian
sikl*0*s0ami/
jumlah
leuk*sit
/arah
harus
/ipantau. Bila jumlah leuk*sit men!apai 1)&&>ml maka /*sis
sikl*0*s0ami/ berikutnya /iturunkan ()C. Kegagalan menekan jumlah
leuk*sit
sampai
+&&&>ml
menunjukkan
/*sis
sikl*0*s0ami/ yang ti/ak a/ekuat sehingga /*sisnya harus /itingkatkan 1&C pa/a pemberian berikutnya. Sikl*0*s0ami/ /iberikan selama ' bulan /engan interal 1 bulan kemu/ian tiap , bulan selama ( tahun. Selama pemberian sikl*0*s0ami/ /*sis
ster*i/
/iturunkan
se!ara
bertahap
/engan
memperhatikan akti5tas lupusnya. "*ksisitas sikl*0*s0ami/ meliputi nausea /an *mitus al*pesia sistitis hem*ragika keganasan kulit penekanan 0ungsi *arium /an a**spermia Su/*y* (&&'9. Hbat sit*t*ksik lain yang t*ksisitas /an e0ekti5tasnya lebih ren/ah
/ari
sikl*0*s0ami/
a/alah
aati*prin.
Aati*prin
merupakan anal*g purin yang /apat /igunakan sebagai alternatie
terha/ap
sikl*0*s0ami/
/engan
/*sis
14,
mg>kgBB>hari /an /iberikan se!ara *ral. Hbat ini /apat /iberikan selama ' sampai 1( bulan pa/a pasien 6ES setelah penyakitnya /apat /ik*ntr*l /an /*sis ster*i/ su/ah seminimal mungkin maka /*sis aati*prin juga /apat /iturunkan perlahan /an
/ihentikan setelah
penyakitnya
terk*ntr*l
/engan baik. "*ksisitas aati*prin meliputi penekanan system hem*p*etik
peningkatan
enim
hati
/an
men!etuskan
keganasan Su/*y* (&&'9. #mun*supresan lain yang /apat /igunakan untuk peng*batan 6ES a/alah sikl*p*sp*rin A /*sis ren/ah ,4' mg>kgBB>hari9
/an m*0etil mik*0en*lat. Sikl*sp*rin A /apat /igunakan pa/a 6ES baik tanpa mani0estasi renal maupun /engan ne0r*pati membran*sa. Selama pemberian harus /iperhatikan tekanan /arah pasien /an ka/ar kreatinin /arah. Bila ka/ar kreatinin /arah meningkat (&C /ari ka/ar kreatinin /arah sebelum pemberian Sikl*sp*rin A maka /*sisnya harus /iturunkan Su/*y* (&&'9. "erapi lain yang masih /alam tara0 penelitian a/alah terapi h*rm*nal
immun*gl*bulin
/an
a0aresis
plasma0aresis
leuk*0aresis /an kri*0aresis9. Salah satu terrapin h*rm*nal yang banyak /igunakan a/alah /ana*l suatu an/r*gen yang berman0aat untuk mengatasi tr*mb*sit*penia /engan /*sis ,&&4 +&& mg>kgBB>hari /iberikan selama ) hari berturut4 turut /iikuti /*sis pemeliharaan setiap bulan untuk men!egah kekambuhan.
K*ntrain/ikasi
mutlak
pemberian
immun*gl*bulin pa/a pasien /e5siensi #gA yang ka/ang4 ka/ang /itemukan pa/a pasien 6ES Su/*y* (&&'9. K+rtik+$ter+i#
K*rtik*ster*i/ KS9 /igunakan sebagai peng*batan utama pa/a pasien /engan S6E. $eski /ihubungkan /engan mun!ulnya banyak lap*ran e0ek samping KS tetap merupakan *bat yang banyak /ipakai sebagai antiinamasi /an imun*supresi. *sis KS yang /igunakan juga berariasi. Untuk meminimalkan masalah interpretasi /ari pembagian ini maka /ilakukanlah
stan/arisasi ber/asarkan pat*0isi*l*gi /an 0armak*kinetiknya #%A (&119. "ermin*l*gi Pembagian K*rtik*ster*i/ #%A (&119: "ermin*l*gi pembagian /*sis k*rtik*ster*i/ tersebut a/alah : *sis ren/ah : Q -.) mg pre/nis*n atau setara perhari *sis se/ang : O-.) mg tetapi Q ,& mg pre/nis*n atau setara perhari *sis tinggi : O,& mg tetapi Q 1&& mg pre/nis*n atau setara perhari *sis sangat tinggi : O1&& mg pre/nis*n atau setara perhari "erapi pulse : O()& mg pre/nis*n atau setara perhari untuk 1 hari atau beberapa hari. In#ika$i Pemberian K+rtik+$ter+i#
Pembagian /*sis KS membantu kita /alam menatalaksana kasus rematik. *sis ren/ah sampai se/ang /igunakan pa/a S6E yang relati0 tenang. *sis se/ang sampai tinggi berguna untuk S6E yang akti0. *sis sangat tinggi /an terapi pulse /iberikan untuk krisis akut yang berat seperti pa/a askulitis luas nephritis lupus lupus !erebral #%A (&119. ara Pemberian K+rtik+$ter+i# Pul$e Tera!i K+rtik+$ter+i#
Pulse terapi KS /igunakan untuk penyakit rematik yang mengan!am nya3a in/uksi atau pa/a kekambuhan. *sis tinggi ini biasanya /iberikan intraena /engan /*sis &)41 gram metilpre/nis*l*n $P9. iberikan selama , hari berturut4 turut #%A (&119. ara !engurangan #+$i$ k+rtik+$ter+i#
Karena berp*tensial mempunyai e0ek samping maka /*sis KS mulai
/ikurangi
segera
setelah
penyakitnya
terk*ntr*l.
"apering harus /ilakukan se!ara hati4hati untuk menghin/ari kembalinya aktiitas penyakit /an /e isiensi k*rtis*l yang mun!ul akibat penekanan aksis hipotalamus-pituitari-adrenal hari. Selanjutnya /iturunkan 14() mg> hari setiap (4, minggu bila /*sis pre/nis*n Q (& mg>hari. Selanjutnya
/ipertahankan
/alam
/*sis
ren/ah
untuk
meng*ntr*l aktiitas penyakit #%A (&119. S!aring agen k+rtik+$ter+i#
#stilah ini /igunakan untuk *bat yang /iberikan untuk memu/ahkan menurunkan /*sis KS /an ber0ungsi juga meng*ntr*l penyakit /asarnya. Hbat yang sering /igunakan sebagai sparing agent ini a/alah aati*prin mik*0en*lat m*0etil sikl*0*s0ami/ /an met*tre?ate. Pemberian terapi k*mbinasi ini a/alah untuk mengurangi e0ek samping KS #%A (&119. Peng+batan S(E Ber#a$arkan Akti9ita$ Penyakitnya. 1. Peng+batan S(E Ringan
Pilar
peng*batan
pa/a
S6E
ringan
/ijalankan
se!ara
bersamaan /an berkesinambungan serta /itekankan pa/a beberapa hal yang penting agar tujuan /i atas ter!apai yaitu #%A (&119: Hbat4*batan G Penghilang nyeri seperti para!etam*l , ? )&& mg bila /iperlukan. G Hbat anti in lamasi n*n ster*i/al HA#NS9 sesuai pan/uan /iagn*sis /an pengel*laan nyeri /an in lamasi. G 2luk*k*rtik*i/ t*pikal untuk mengatasi ruam gunakan preparat /engan p*tensi ringan9 G Kl*r*kuin basa ,)4+& mg>kg BB>hari 1)&4,&& mg>hari9 1 tablet kl*r*kuin ()& mg mengan/ung 1)& mg kl*r*kuin basa9 !atatan periksa mata pa/a saat a3al akan pemberian /an /ilanjutkan setiap , bulan sementara hi/r*ksikl*r*kuin /*sis )4 ') mg>kg BB> hari (&&4+&& mg>hari9 /an periksa mata setiap '41( bulan. G K*rtik*ster*i/ /*sis ren/ah seperti pre/nis*n Q 1& mg > hari atau yang setara. "abir surya: 2unakan tabir
surya
t*pikal /engan
sun
protection actor sekurang4 kurangnya 1) SP= 1)9
(. Peng+batan S(E Se#ang Pilar penatalaksanaan S6E se/ang sama seperti pa/a S6E ringan ke!uali pa/a peng*batan. Pa/a S6E se/ang /iperlukan beberapa rejimen *bat4*batan tertentu serta
mengikuti
pr*t*k*l peng*batan yang telah a/a. $isal pa/a ser*sistis
yang re0rakter: (& mg > hari pre/nis*n atau yang setara #%A (&119. ,. Peng+batan S(E Berat atau Mengan6am Nyawa Pilar peng*batan sama seperti pa/a S6E ringan ke!uali pa/a penggunaan *bat4 *batannya. Pa/a S6E berat atau yang mengan!am nya3a /iperlukan *bat4*batan sebagaimana ter!antum /i ba3ah ini #%A (&119. 'luk+k+rtik+i# D+$i$ Tinggi
6upus ne0ritis serebritis atau tr*mb*sit*penia: +& G '& mg > hari 1 mg>kgBB9 pre/nis*n atau yang setara selama +4' minggu yang kemu/ian /iturunkan se!ara bertahap /engan /i/ahului pemberian metilpre/nis*l*n intra ena )&& mg sampai 1 g > hari selama , hari bertutut4turut #%A (&119.
2bat Imun+$u!re$an atau Sit+t+k$ik
"er/apat beberapa *bat kel*mp*k imun*supresan > sit*t*ksik yang
biasa
/igunakan
pa/a
S6E
yaitu
aati*prin
sikl*0*s0ami/ met*treksat sikl*sp*rin mik*0en*lat m*0etil #%A (&119. Pa/a kea/aan tertentu seperti lupus ne0ritis lupus serebritis per/arahan paru atau sit*penia seringkali /iberikan gabungan antara k*rtik*ster*i/ /an imun*supresan > sit*t*ksik karena memberikan hasil peng*batan yang lebih baik #%A (&119.
.-PENATA(AKSANAAN KEADAAN K"USUS
1. "r*mb*sis pa/a 6ES "r*mb*sis seringkali merupakan mani0estasi /ari kea/aan ini
antik*agulan
merupakan
*bat
pilihan
untuk
mengatasinya misalnya 3ar0arin /an mempertahankan nilai #N% ,4,). "hr*mb*sis arteri biasanya mempunyai pr*gn*sis buruk. Antik*agulan lupus biasanya mempunyai resp*ns yang baik terha/ap gluk*k*rtik*i/ /*sis tinggi se/angkan antib*/y antikar/i*lipin sangat resisten baik terha/ap gluk*k*rtik*i/ /*sis tinggi maupun imun*supresan lain Su/*y* (&&'9. (. Ab*rtus berulang pa/a 6ES Ab*rtus berulang pa/a pasien 6ES /apat /iakibatkan *leh akti5tas 6ESny atau a/anya antib*/y anti0*s0*lipi/. Untuk menekan akti5tas 6ES gluk*k*rtik*i/ !ukup aman /an ti/ak mempengaruhi
janin
ke!uali
betametas*n
/an
/eksametas*n karena /apat men!apai janin /alam bentuk yang akti0. Pa/a pasien /engan antib*/y anti0*s0*lipi/ yang belum pernah mengalami ab*rtus /apat /ipertimbangkan untuk ti/k memberikan terapi apapun. $akin sering terja/i ab*rtus
maka
kemungkinan
untuk
mempertahankan
kehamilan makin ke!il sehingga terapi harus /iberikan. A/a beberapa pilihan terapi antara lain aspirin /*sis ren/ah
k*mbinasi aspirin /*sis ren/ah /engan gluk*k*rtik*i/ /*sis se/ang gluk*k*rtik*i/ /*sis tinggi /engan atau tanpa aspirin
atau
penggunaan
heparin
3ar0arin
bersi0at
terat*genik pa/a kehamilan trimester #9. semua regimen ini meningkatkan
angka
keberhasilan
kehamilan
se!ara
bermakna. Selain itu pemantauan terha/ap ibu /an janin se!ara ketat sangat penting untuk /iperhatikan Su/*y* (&&'9. ,. "r*mb*sit*penia pa/a 6ES Pa/a pasien 6ES yang mengalami tr*mb*sit*penia harus /iealuasi kemungkinan penyebab tr*mb*sit*penia yang lain misalnya e0ek samping *bat purpura tr*mb*sit*penia yang
lain
misalnya
e0ek
samping
*bat
purpura
tr*mb*sit*penia tr*mb*tik in0eksi irus <#@
bakteri
en/*kar/itis
bakterialis
sepsis
gram
negatie9. Berikan pre/nis*ne &) G 1 mg>kgBB>hari selama ,4+ minggu bila jumlah tr*mb*sit Q )&.&&&> ml kemu/ian /*sis pre/nis*ne /iturunkan se!ara bertahap. "arget terapi ini a/alah jumlah tr*mb*sit men!apai O )&.&&&>ml. Bila pre/nis*ne
ti/ak
memberikan
/ipertimbangkan pemberian immun*gl*bulin
atau
e0ek
/ana*l
splenekt*mi.
perbaikan +&&48&& Pa/a
/apat
mg>hari
pasien
yang
resisten terha/ap semua m*/alitas atau pa/a pasien
/engan keterlibatan *rgan may*r /apat /iberikan b*lus sik*0*s0ami/ tiap bulan sampai ' bulan Su/*y* (&&'9.
A 222 A3A2#2# KA#U#
+merican $ollege o ,heumatology telah menetapkan 11 kriteria
kelainan yang terja/i /alam men/iagn*sis lupus eritemat*sus antara lain a/anya ruam malar ruam /isk*i/ 0*t*sensiti5tas ulser pa/a r*ngga mulut artritis ser*sitis gangguan pa/a ginjal gangguan pa/a sistem sara0 gangguan per/arahan gangguan imun*l*gis antib*/i antinu!lear.
Pasien perempuan umur 18 tahun yang mengeluh sesa! nafas seja!
7 hari se%elum masu! #SAM an* se%elumna pasien &ira=at &i #S+D Prin*se=u. Sesa! nafas &irasa!an terus-menerus &an sema!in mem%erat sehin**a men**an**u a!tifitas pasien. Sesa! nafas %ertam%ah apa%ila pasien %er%arin*. Selain itu@ pasien ju*a men*eluh lemas@ mual@ pusin*@ %atu! ti&a! %er&aha! seja! ta&i malam@ neri perut &an !a!i ti&a! &apat &i*era!!an. Pasien ju*a merasa!an !eluhan lain aitu pe*al- pe*al pa&a seluruh tu%uh. #asa pe*al pa&a seluruh tu%uh &irasa!an serin* tim%ul seja! 7 tahun an* lalu. Keluhan &isertai neri sen&isen&i &an %a&anna terasa lemah serta mu&ah lelah. Kuran* le%ih satu %ulan an* lalu pasien telah &i&ia*n"sis men&erita S; &en*an &itemu!anna sel ; pa&a pemeri!saan penunjan*.
Teori
Pasien
Gejala !"nstitusi"nal . !elelahan 7. penurunan BB &alam %e%erapa %ulan tera!hir E. &emam 5. lain I lain ram%ut r"nt"!@ !ehilan*an nafsu ma!an@ pem%esaran KGB@ sa!it !epala@ mual &an muntah Manifestasi mus!ul"s!eletal . neri "t"t@ neri sen&i atau arthritis &imana tampa! jelas %u!ti inflamasi sen&i 7. ti&a! mene%a%!an !elainan &ef"rmitas@ !a!u sen&i &ll Manifestasi !ulit . ruam malar 7. ruam &is!"i& Manifestasi paru . pneum"nitis 7. r"n!hi &i %asal E. hem"ptisis Manifestasi !ar&i"l"*is . peri!ar&itis 7. P:K E. >al>ulitis Manifestasi renal *an**uan *injal
. lemas &an cape! 7. serin* &emam men&a&a! tin**i E. ram%ut r"nt"!@ nafsu ma!an X@ sa!it !epala@ mual &an muntah (<)
Manifestasi *astr"intestinal Manifestasi neur"psi!iatri! Manifestasi hemat"l"*i . anemia 7. tr"m%"sit"penia
Selanjutnya pemeriksaan
!ejan*
1eri "t"t (<) &an neri sen&i (<) pa&a !e&ua !a!i terutama pa&a lutut &an tun*!ai@ sulit %erjalan !arena neri saat &i*era!!an. #uam &is!"i& (<) Batu! (<) sesa! nafas (<) r"n!hi (<)
-
+reum &an !reatinin Y Pr"teinuria (<) Hematuria (<) Keluhan &ispepsia SG$/SGP$ Y Anemia (<) tr"m%"sit"penia (<)
/ilakukan pemeriksaan /arah /an urin. tersebut
anemian*rm*kr*mikn*rm*siter
/i/apatkan leuk*sit*sis
ari
k*n/isi ringan
tr*mb*sit*penia hip*albuminemia peningkatan S2H" /an S2P" peningkatan ureum /an kreatinin pr*teinuria /an hematuria. Anemia n*rm*kr*mik mikr*sister /i/uga terja/i akibat a/anya hem*lisis. Pr*teinuria /an hematuria pa/a pasien menunjukan
terja/inya
kerusakan
pa/a
ginjal
terutama
pa/a
bagian
gl*mel*rus. A/anya kerusakan jaringan pa/a *rgan &alam
&itunju!an &en*an penin*!atan SG$ &an SGP$ serta penin*!atan !a&ar ureum &an !reatinin.
Dia*n"sis lupus eritemat"sus sistemi! &apat &iper!uat &en*an pemeri!saan spesifi! untu! menilai !a&ar aut"imun pa&a pasien. +ntu! pemeri!saan *an**uan imun"l"*is &apat &ila!u!an $es C""m%s &an $es Antinuclear Anti%"& (A1As). Pa&a $es C""m%s a!an &itemu!an antiph"sph"lipi& anti%"& (anticar&i"lipin immun"*l"%ulin G J*G atau immun"*l"%ulin M J*M atau lupus anti!"a*ulan) an* p"sitif. Hal ini menan&a!an a&ana anti%"&i pa&a sel tu%uh an* n"rmal an* mene%a%!an limf"sit men*an**ap sel tu%uh n"rmal se%a*ai anti*en. Antinuclear anti%"&ies (A1As) &ian**ap p"sitif pa&a pasien &en*an ;S apa%ila &itemu!an titer tin**i (L84) &iperi!sa!an pa&a !"n&isi ti&a! se&an* men**una!an "%at-"%atan an* men*in&u!si lupus. $ujuan &ari pemeri!saan A1A a&alah untu! mencari aut"anti%"&i an* p"sitif pa&a L3 pasien. Hasil titer *G an* tin**i terha&ap &"u%le stran&e& D1A (&sD1A) a&alah spesifi! untu! pasien sistemi! lupus eritematus.
Pa&a pasien &itemu!an a&ana sel ; pa&a pemeri!saan imun"l"*i se%elumna &isertai titer A1A an* p"sitif. leh !arena itu pasien &i&ia*n"sis se%a*ai lupus eritemat"sus sistemi! !arena memenuhi le%ih &ari 5 &ari !riteria AC# &en*an !"n&isi hip"al%uminemia &an anemia hip"!r"mi!mi!r"siter. Kriteria terse%ut a&alah
• • • • • • • • • • •
#uam malar (-) #uam &is!"i& (<) "t"sensiti>itas N +lserasi &i mulut atau nas"farin* (<) Artritis (<) Ser"sitis aitu pleuritis &an peri!ar&itis (-) Kelainan *injal (<) Kelainan neur"l"*i! (-) Kelainan hemat"l"*i! (<) Kelainan imun"l"*i! (<) aitu sel ; p"sitif atau anti D1A p"sitif A1A (<)
$ujuan penatala!saan ;S a&alah untu! men*uran*i *ejala &an melin&un*i "r*an. Pasien ;S &en*an !eterli%atan "r*an %iasana &i%eri!an !"rti!"ster"i& untu! mene!an inflamasi sehin**a ti&a! ter&apat !erusa!an "r*an le%ih lanjut. K"rti!"ster"i& le%ih %ai! &ari 1SAD &alam men*uran*!an pera&an*an terutama ji!a meli%at!an "r*an &alam. K"rti!"ster"i& &apat &i%eri!an per"ral@ inje!si lan*sun* !e persen&ian atau intra>ena. Pa&a pasien &i%eri!an !"rt"!"ster"i& &"sis tin***i@ methlpre&nis"l"ne 7?73m* !arena pasien men*alami !"n&isi artritis &an anemia susp hem"lisis aut"imun (%elum a&a hasil C""m%Os test). Pen**unaan !"rti!"ster"i& &"sis tin**i mene%a%!an perluna m"nit"rin* pasien !arena efe! sampin* an* &itim%ul!an a!i%at pen**unaan "%at ini. Pasien perlu &ila!u!an K a*ar melin&un*i &iri &ari paparan sinar matahari &an men*hin&ari a!ti>itas !erja an* %erat.
An*!a %ertahan hi&up pa&a pasien ;S a&alah 4 sampai 3 setelah 7 tahun@ 7 sampai 4 setelah 3 tahun@ 6 sampai 4 setelah 4 tahun@ &an 8E sampai 63setelah 74 tahun. Pr"*n"sis %uru! (se!itar 34 m"rtalitas &alam 4 tahun) &i!ait!an &en*an &itemu!anna !a&ar !reatinin serum tin**i JL75 m"l/l (L@5
m*&l)@ hipertensi@ sin&r"m nefr"ti! (e!sresi pr"tein urin 75 jam L7@8 *)@ anemia Jhem"*l"%inQ75 */l (7@5 */&l)@ hip"al%uminemia@ hip"!"mplemenemia@ &an aP; pa&a saat &ia*n"sis.
Pene%a% m"rtalitas utama pa&a &e!a&e pertama pena!it a&alah a!ti>itas pena!it sistemi!@ *a*al *injal@ &an infe!siR selain itu@ !eja&ian tr"m%"em%"li sema!in serin* menja&i pene%a% m"rtalitas. Pa&a pasien &i&apat!an &ia*n"sis &u%ia a& malam &en*an sifat &ari pena!it ini an* pr"*resif. Pa&a pasien &i&apat!an anemia hem"liti!@ pr"teiuria &an hematuria. Kerusa!an *injal pa&a pasien telah terja&i.
