HIPERTENSION PULMONAR (HTP)
El término hipertensión pulmonar designa a la elevación de la presión en el sistema arterial pulmonar. La presión media de la arteria pulmonar normal es de aproximadamente de 15 mmHg (2x8mmHg diastólica + 28mmHg sistólica/3). La hipertensión pulmonar puede ser ocasionada por la elevación de la presión auricular izquierda, el aumento del flujo sanguíneo pulmonar o el incremento de la resistencia vascular pulmonar. Como resultado del aumento de la presión en la circulación pulmonar, la hipertensión pulmonar aumenta la carga del corazón derecho. Aunque la hipertensión hipertensión pulmonar puede ser un trastorno primario, la mayoría de los casos es secundaria a otra afección.
HIPERTENSION PULMONAR PRIMARIA La HPP, también conocida como hipertensión pulmonar idiopática o esencial, es una enfermedad poco frecuente de la vasculatura pulmonar. Afecta mayormente a adultos jóvenes del género femenino, se caracteriza por un aumento de las resistencias precapilares por encima de 25 mmHg en reposo o 30mmHg en ejercicio, con presión normal en el capilar pulmonar venoso, con una historia clínica y pruebas complementarias que descartan causas conocidas de hipertensión pulmonar. La hipertensión pulmonar primaria ocasiona daño endotelial, anomalías de la coagulación y fibrosis intensa de la íntima que conducen a obliteración u obstrucción de las arterias y arteriolas pulmonares.
Etiología La causa de la enfermedad es desconocida pero se le han atribuido alteraciones en el endotelio vascular pulmonar y factores genéticos. Disfunción endotelial. endotelial. El endotelio cumple un papel fundamental en la regulación del tono vascular y el control de la proliferación celular.
En condiciones fisiológicas existe equilibrio entre la síntesis endotelial de agentes vasodilatadores y antiproliferativos, como prostaciclina y oxido nítrico (NO), y agentes vasoconstrictores y mitogenos celulares, como tromboxano A2 y endotelina-1. En la hipertensión pulmonar primaria se produce un aumento de la excreción de tromboxano A2 y una disminución de la expresion de las sintasas de prostaciclina y NO. La producción pulmonar de endotelina-1 esta incrementada, así como su expresión en el endotelio pulmonar. Todo ello indica que el mecanismo fisiopatológico más importante en la HPP es la disfunción endotelial, causada por un estímulo externo en individuos genéticamente susceptibles. El desequilibrio en la síntesis de mediadores endoteliales favorece el aumento del tono y el desarrollo de las lesiones estructurales en el lecho vascular. La diversidad en la naturaleza del estímulo capaz de producir lesión endotelial explica que la HPP pueda presentarse asociada a procesos que no guardan relación entre sí. Factores genéticos. genéticos. En la HPP existen antecedentes familiares de la enfermedad, que se transmite según un patrón de herencia autosómico dominante con penetrancia reducida. En estas familias, solo el 10%
20% de los individuos portadores de anomalías genéticas padecen la enfermedad y se produce el fenómeno de anticipación genética, que se define por el adelanto en la edad de aparición de los síntomas en generaciones sucesivas. En un 70%-80% de estos casos se han descrito mutaciones en el gen del receptor II de las proteínas morfogenicas del hueso (BMPR-II), localizado en el brazo largo del cromosoma 2, que forma parte de la vía de señalización del factor transformante del crecimiento-b (TGF-b). En la actualidad se han descrito más de 180 mutaciones distintas de dicho gen. Dada la escasa penetrancia de la enfermedad se considera que deben existir factores adicionales de naturaleza genética o ambiental para que se desarrolle. Fisiopatología primaria (precapilar o vascular arterial) el aumento de la resistencia vascular pulmonar En la HTP primaria obliga al ventrículo derecho a un trabajo muy intenso, que conduce a la hipertrofia de esa cámara. La auricula derecha realiza el máximo del esfuerzo forzando la distensión diastólica del ventrículo derecho. A pesar de estos mecanismos compensadores, el ventrículo derecho fracasa con el ejercicio, y el gasto cardiaco disminuye lo suficiente como para producir una sincope o bien una disminución del flujo coronario y desencadenar un episodio de angor pectoris. La presión en el capilar venoso suele encontrarse en los límites normales. Clínica La mayoría de las manifestaciones clínicas son atribuibles al aumento de las demandas de trabajo en el corazón derecho y a la disminución del gasto cardiaco.
Disnea de esfuerzo, es un síntoma relevante de la HPP, es progresiva y suele ser el síntoma inicial. Hemoptisis Dolor anginoso, casi siempre se presenta de acuerdo con el grado de hipertensión pulmonar y se atribuye a isquemia del ventrículo derecho por hipertensión de esta cavidad y obstáculo a la circulación coronaria derecha. También se le ha atribuido al algia precordial, la dilatación de la arteria pulmonar. El sincope de esfuerzo, el ascenso brusco de las resistencias pulmonares durante el ejercicio produce un descenso brusco del volumen minuto en ambos ventrículos. Parálisis de la cuerda vocal izquierda, (Síndrome de Ortner), produce ronquera, y se debe a la compresión del nervio recurrente izquierdo por la arteria pulmonar dilatada. Astenia Cianosis Hipotensión. Hipocratismo digital HIPERTENSION PULMONAR SECUNDARIA
Es el aumento de las presiones pulmonares asociado con otras enfermedades, generalmente cardiacas o pulmonares. Etiología Las causas secundarias o mecanismos pueden ser divididos en tres categorías: 1.- Por el aumento de la presión venosa 2.- Aumento del flujo sanguíneo pulmonar 3.- Obstrucción vascular pulmonar e hipoxemia.
20% de los individuos portadores de anomalías genéticas padecen la enfermedad y se produce el fenómeno de anticipación genética, que se define por el adelanto en la edad de aparición de los síntomas en generaciones sucesivas. En un 70%-80% de estos casos se han descrito mutaciones en el gen del receptor II de las proteínas morfogenicas del hueso (BMPR-II), localizado en el brazo largo del cromosoma 2, que forma parte de la vía de señalización del factor transformante del crecimiento-b (TGF-b). En la actualidad se han descrito más de 180 mutaciones distintas de dicho gen. Dada la escasa penetrancia de la enfermedad se considera que deben existir factores adicionales de naturaleza genética o ambiental para que se desarrolle. Fisiopatología primaria (precapilar o vascular arterial) el aumento de la resistencia vascular pulmonar En la HTP primaria obliga al ventrículo derecho a un trabajo muy intenso, que conduce a la hipertrofia de esa cámara. La auricula derecha realiza el máximo del esfuerzo forzando la distensión diastólica del ventrículo derecho. A pesar de estos mecanismos compensadores, el ventrículo derecho fracasa con el ejercicio, y el gasto cardiaco disminuye lo suficiente como para producir una sincope o bien una disminución del flujo coronario y desencadenar un episodio de angor pectoris. La presión en el capilar venoso suele encontrarse en los límites normales. Clínica La mayoría de las manifestaciones clínicas son atribuibles al aumento de las demandas de trabajo en el corazón derecho y a la disminución del gasto cardiaco.
Disnea de esfuerzo, es un síntoma relevante de la HPP, es progresiva y suele ser el síntoma inicial. Hemoptisis Dolor anginoso, casi siempre se presenta de acuerdo con el grado de hipertensión pulmonar y se atribuye a isquemia del ventrículo derecho por hipertensión de esta cavidad y obstáculo a la circulación coronaria derecha. También se le ha atribuido al algia precordial, la dilatación de la arteria pulmonar. El sincope de esfuerzo, el ascenso brusco de las resistencias pulmonares durante el ejercicio produce un descenso brusco del volumen minuto en ambos ventrículos. Parálisis de la cuerda vocal izquierda, (Síndrome de Ortner), produce ronquera, y se debe a la compresión del nervio recurrente izquierdo por la arteria pulmonar dilatada. Astenia Cianosis Hipotensión. Hipocratismo digital HIPERTENSION PULMONAR SECUNDARIA
Es el aumento de las presiones pulmonares asociado con otras enfermedades, generalmente cardiacas o pulmonares. Etiología Las causas secundarias o mecanismos pueden ser divididos en tres categorías: 1.- Por el aumento de la presión venosa 2.- Aumento del flujo sanguíneo pulmonar 3.- Obstrucción vascular pulmonar e hipoxemia.
Las EPOC, ICC, y apnea del sueño contribuyen a la elevación de las presiones pulmonares.
El aumento de la presión venosa pulmonar es común en entidades como la estenosis de la válvula mitral, y la insuficiencia cardiaca izquierda, en la que la presión auricular izquierda elevada es trasmitida a la circulación pulmonar. El aumento del flujo sanguíneo pulmonar es pulmonar es el resultado de los cortocircuitos (shunts) de izquierda a derecha en enfermedades congénitas como los defectos del tabique auricular o ventricular y el conducto arterioso permeable. La obstrucción vascular pulmonar puede ser ocasionada por una embolia, una vez iniciada la obstrucción la hipertensión pulmonar se autoperpetua por la hipertrofia, y proliferación del musculo liso hipoxemia también es causa de hipertensión pulmonar secundaria. A diferencia de los vasos vascular. La hipoxemia también de la circulación sistémica, que se dilatan en respuesta a la hipoxemia e hipercapnia, los vasos pulmonares se contraen.
Fisiopatología secundaria (postcapilar o venosa pasiva) la elevación de la presión de la arteria pulmonar En la HTP secundaria (postcapilar es secundaria a la elevación de la presión del capilar pulmonar venoso que se transmite a la arteria pulmonar en forma pasiva pudiendo producir en las etapas avanzadas de la enfermedad cambios vasculares irreversibles de los vasos arteriales pulmonares, finalmente comprometiendo el corazón derecho. Clínica Disnea Astenia Edema periférico periféric o Ascitis Los signos de Insuficiencia cardiaca derecha
COR PULMONALE CRONICO (CPC) La cardiopatía hipertensiva pulmonar crónica o cor pulmonale crónico (CPC) es el cuadro clínico que se produce cuando una neumopatia crónica repercute sobre el lado derecho del corazón y provoca el crecimiento del ventrículo derecho. Son varias las neumopatias capaces de ocasionar este cuadro, pero todas tienen como factor común la capacidad de producir hipertensión arterial pulmonar secundaria a alteraciones de la estructura y función del pulmón o de los vasos pulmonares y de causar también hipoxia, hipoxemia, y destrucción del lecho vascular pulmonar. Se excluye de este concepto las hipertensiones pulmonares debidas a cardiopatías congénitas y cardiopatías izquierdas. Hay que destacar que no es imprescindible que existan signos y síntomas de insuficiencia cardiaca para que exista cor pulmonale, sino que se puede pensar en esta, desde cuando haya dilatación o hipertrofia ventricular derecha en presencia de hipertensión pulmonar.
Etiología Son numerosas las causas CPC, aunque la mayoría de los casos se deben a EPOC particularmente a la bronquitis crónica, que cursa con obstrucción difusa de las vías aéreas, hipoxia, e hipercapnia. El enfisema, es causa tardía de CPC.
Enfermedades que cursan con vasoconstricción hipoxica -
Enfermedades pulmonares obstructivas: obstructivas: como bronquitis crónica, bronquiectasias, fibrosis quística, obstrucción de las vías aéreas altas: adenoides. Enfermedades neuromusculares: neuromusculares: como distrofias musculares, miastenia gravis y parálisis diafragmática. Deformidades de la caja torácica: cifoscoliosis, torácica: cifoscoliosis, toracoplastia y paquipleuritis. Hipoxia de la altura (enfermedad de Monge), Síndrome de pickwick, síndrome de la apnea del sueño.
Enfermedades que cursan con destrucción del lecho vascular -
Enfisema pulmonar Enfermedades pulmonares intersticiales: como intersticiales: como sarcoidosis, pneumoconiosis, síndrome de hamman – rich, neumonitis por hipersensibilidad. - Resecciones Resecciones quirúrgicas. quirúrgicas. Enfermedades vasculares del pulmón con obstrucción del lecho vascular. -
Embolia pulmonar recurrente Hipertensión pulmonar primaria Vasculitis asociada a enfermedades del colágeno Embolia tumoral, grasa, por líquido amniótico y parasitaria parasitar ia (enquistosomiasis) (enquistosomias is) Artritis granulomatosa. granulomatosa.
Fisiopatología En la génesis del cor pulmonale crónico, la hipertensión pulmonar y el crecimiento ventricular derecho son los dos eventos más importantes, y relacionados entre sí. Normalmente la presión en la circulación pulmonar es baja y oscila entre 12 y 15 mmHg por esto se señala en diferentes textos que la circulación pulmonar con respecto a la general es de baja presión. Hay que tener en cuenta que la presión de auricula izquierda es de 5 o 6 mmHg por lo que el gradiente de presión que garantiza la circulación pulmonar igual es bajo, (+/-6mmHg). La elevación de la presión pulmonar por encima de los valores aceptados como normales, se denomina hipertensión pulmonar, la que a semejanza de la sistémica, impone un exceso de trabajo al ventrículo, en este caso al derecho. Las afecciones que producen hipertensión pulmonar lo hacen por cuatro mecanismos fundamentales: 1. 2. 3. 4.
Aumento del flujo sanguíneo pulmonar. Aumento de la resistencia vascular Incremento de la viscosidad de la sangre Elevación de la presión intratorácica intratorác ica
El aumento de la presión pulmonar exige al corazón un mayor trabajo para poder garantizar un volumen sistólico adecuado, en consecuencia aparece la dilatación e hipertrofia ventricular derecha compensadora, que logra, inicialmente mantener el volumen sistólico requerido (fase compensada del cor pulmonale crónico). Cuando la resistencia vascular pulmonar continúa intensificándose y la hipertensión del circuito menor alcanza cifras importantes, disminuye la distensibilidad miocárdica y el ventrículo derecho se torna insuficiente, con lo cual se eleva la presión diastólica en él y en la auricula derecha, es entonces que comienzan a evidenciarse las manifestaciones clínicas de insuficiencia cardiaca derecha, propias del cor pulmonale crónico.
Clinica En las manifestaciones clinicas es necesario distinguir aquellos signos y sintomas dependientes de la enfermedad pulmonar causal, los de la hipertension pulmonar, y los de la insuficiencia cardiaca.
Sintomas de Enfermedad respiratoria: corresponden a las manifestaciones clinicas de la EPOC u otra enfermedad respiratoria que produzca el sindrome.
Disnea Tos y expectoracion. Cianosis Somnolencia Inquietud y confusion mental Hipocratismo digital o dedos hipocraticos.
Sintomas de hipertension pulmonar:
Disnea de esfuerzo Sincope Tos y hemoptisis Dolores anginosos Astenia Hipocratismo digital
Sintomas de Insuficiencia cardiaca derecha:
Oliguria Nicturia Ingurgitacion venosa yugular Hepatomegalia congestiva Reflujo hepatoyugular Hidrotorax Hidropericardio Ascitis Edema
LA ENFERMEDAD PULMONAR OBSTRUCTIVA CRONICA La (EPOC) define a un grupo de trastornos caracterizados por la obstrucción crónica y recurrente del flujo aéreo en las vías respiratorias. La obstrucción es generalmente progresiva y se acompaña de respuestas inflamatorias a partículas o gases nocivos.
Según la American Thoracic Society, la EPOC es un estado de enfermedad caracterizado por la presencia de obstrucción en el flujo aéreo debido a lesiones bronquiales crónicas o a enfisema, dicha obstrucción es, en general, progresiva, puede acompañarse de hiperreactividad de la vía aérea y es parcialmente reversible.
Etiología Consisten en factores del huésped y en factores ambientales. La causa más común es el tabaquismo, por lo tanto la enfermedad es en gran medida prevenible. Infortunadamente los hallazgos clínicos casi siempre están ausentes durante las primeras etapas de la EPOC, y en el momento en que aparecen los síntomas, la enfermedad generalmente está muy avanzada. Un segundo factor de riesgo del huésped, es la deficiencia de la alfa-1-antitripsina (AAT o A1AT). Otros factores predisponentes son el asma, y la hiperreactividad de la vía aérea, y enfermedades que se producen durante la lactancia o en la niñez temprana que afectan el crecimiento pulmonar. Los mecanismos patogénicos de la EPOC, generalmente son múltiples y abarcan la inflamación y la fibrosis de la pared bronquial, hipertrofia de las glándulas submucosas e hipersecreción de moco y pérdida de las fibras elásticas pulmonares y de tejido alveolar. La inflamación y fibrosis de la pared bronquial, junto con el exceso de secreción de moco, obstruyen el flujo aéreo y causan desequilibrio entre la ventilación y la perfusión. La destrucción del tejido alveolar disminuye la superficie para el intercambio gaseoso, y la perdida de fibras elásticas conduce el colapso de la vía aérea. Normalmente, la retracción de las fibras elásticas, que se distendieron durante la inspiración proporciona la fuerza necesaria para expulsar el aire del pulmón durante la espiración. Como las fibras elásticas están unidas a las vías aéreas, también proporcionan tracción radial para mantenerlas abiertas durante la espiración.
En pacientes con EPOC la perdida de las fibras elásticas disminuye la velocidad del flujo respiratorio, aumenta el atrapamiento de aire y predispone el colapso de la vía aérea. El termino enfermedad pulmonar obstructiva crónica se aplica a tres tipos de enfermedad enfisema, bronquitis crónica y asma bronquial. En diversas fuentes, a parte de estas tres patologías se añade bronquiectasias y mucoviscidosis (Fibrosis Quística).
ENFISEMA
Es un trastorno del pulmón o anormalidad patológica básica del parénquima pulmonar, que se caracteriza por el aumento irreversible del tamaño de los espacios aéreos de situación distal al bronquíolo terminal, unido a la destrucción de sus paredes sin una fibrosis patente. Incidencia. Existe una clara asociación entre el consumo excesivo de cigarrillos y el enfisema, y las mujeres y las personas de raza negra son más vulnerables que otros grupos.
Tipos de enfisema: El enfisema se clasifica según su distribución anatómica dentro del lobulillo, estructura que es un conglomerado de ácinos, las unidades respiratorias terminales. Aunque el término enfisema en ocasiones se aplica de manera aproximada a diferentes situaciones, hay cuatro clases principales: 1) Centroacinar 2) Panacinar 3) Paraseptal 4) Irregular. De ellos, sólo los dos primeros generan una obstrucción apreciable desde el punto de vista clínico al paso del aire. El enfisema centroacinar es mucho más habitual que la forma panacinar, pues representa más del 95% de los casos. 1. Enfisema centroacinar (centrolobulillar): En este tipo de enfisema se ven afectadas las partes centrales o proximales de los ácinos, integradas por bronquíolos respiratorios, mientras que los alvéolos distales están conservados. Por tanto, en los mismos ácinos y lobulillos coexisten espacios aéreos normales y enfisematosos. Estas lesiones son más corrientes y en general más graves en los lóbulos superiores, sobre todo en los segmentos apicales. Las paredes de los espacios enfisematosos suelen contener grandes cantidades de un pigmento negro. La inflamación alrededor de los bronquios y los bronquíolos es algo común. En un enfisema centroacinar grave, también puede participar el ácino distal, por lo que resulta difícil de distinguir de un enfisema panacinar. El centroacinar predomina en los fumadores empedernidos, muchas veces ligado a una bronquitis crónica. 2. Enfisema panacinar (panlobulillar): En este tipo, la dilatación de los ácinos es uniforme desde la altura del bronquíolo respiratorio hasta los alvéolos ciegos terminales. Las lesiones asientan en las regiones alveolizadas del lobulillo pulmonar: El prefijo «pan» alude al ácino en su integridad, pero no al pulmón entero. A diferencia del enfisema centroacinar, el panacinar tiende a situarse más a menudo en las regiones inferiores y en los bordes anteriores del pulmón, y de ordinario es más intenso en las bases. Esta clase guarda una relación con la deficiencia de alfa-1 –antitripsina. 3. Enfisema acinar distal (paraseptal) . En este tipo, la porción proximal del ácino es normal y la alteración prevalece en la parte distal. El enfisema es más llamativo en las inmediaciones de la pleura, a lo largo de los tabiques lobulillares de tejido conjuntivo y en los bordes de los lobulillos. Se da adyacente a zonas de fibrosis, cicatrización o atelectasia, y tradicionalmente es más intenso en la mitad superior de los pulmones. Los hallazgos característicos son múltiples espacios aéreos agrandados y continuos, cuyo diámetro no llega a 0,5 cm o supera los 2 cm con la producción esporádica de estructuras semejantes a quistes. Esta clase de enfisema probablemente sea la base de muchos de los cuadros de neumotórax espontáneo en adultos jóvenes.
4. Enfisema Irregular: Es el aumento del tamaño de los espacios aéreos con fibrosis El enfisema irregular, llamado así porque el daño del ácino es irregular, casi siempre está vinculado a alguna deformidad cicatricial. Así pues, quizá sea la forma más frecuente de enfisema, pues la inspección atenta de la mayoría de los pulmones en la autopsia pone de manifiesto una cicatriz o mejor aún a la raíz de un proceso inflamatorio resuelto. En la mayoría de las circunstancias estos focos de enfisema irregular son asintomáticos e irrelevantes para la clínica. Otras formas de enfisema: 5. Hiperinsuflación (enfisema) compensadora: Este nombre se emplea en algún momento para designar una dilatación de los alvéolos sin destrucción de las paredes de los tabiques como resultado de la desaparición del parénquima pulmonar en otro lugar. Su mejor ejemplo lo ofrece la hiperexpansión del tejido residual que sigue a la resección quirúrgica de un lóbulo o de todo un órgano enfermo. 6. Hiperinsuflación (enfisema) obstructiva: En este cuadro el pulmón se ensancha porque el aire queda retenido en su interior. Una causa corriente es la obstrucción parcial por un tumor o por un cuerpo extraño. Otro ejemplo es la hiperinsuflación lobular congénita en los lactantes, que probablemente obedece a una hipoplasia de los cartílagos bronquiales y es posible su asociación a otras anomalías cardíacas y pulmonares congénitas. La hiperinsuflación de las lesiones obstructivas sucede por dos razones: 1) Debido a la acción valvular del agente implicado, por lo que el aire entra durante la inspiración, pero no puede salir en la espiración. 2) Por una oclusión total del bronquio con una ventilación a través de colaterales que introduce aire procedente de un punto distal. Estos colaterales son los poros de Kohn y otras conexiones bronquioloalveolares accesorias directas (los conductos de Lambert). La hiperinsuflación obstructiva llega a ser una urgencia potencialmente mortal, porque la porción afectada se expande lo suficiente como para comprimir el pulmón normal restante. 7. Enfisema bulloso: Esta es una expresión descriptiva para las grandes vesículas o bullas subpleurales (espacios con un diámetro mayor de 1 cm en su estado de distensión) que surgen en cualquier tipo de enfisema. Representan una acentuación circunscrita del enfisema y se dan cerca del vértice, a veces ligadas a una antigua cicatriz tuberculosa. La rotura de las bullas puede ser origen de un neumotórax. 8. Enfisema intersticial: Es la entrada de aire en el estrom a de tejido con juntivo correspon diente al pul món, el mediasti no o el tejido c elular sub cutáneo . En la mayoría de los casos, los desgarros alveolares en un enfisema pulmonar proporcionan la vía para el paso de aire hacia el estroma de este órgano, pero en alguna ocasión una herida torácica que permita su aspiración o la fractura de una costilla que se clave en el parénquima pulmonar son los elementos subyacentes a este trastorno. Los desgarros alveolares suelen ocurrir con la combinación de tos más una obstrucción bronquiolar, lo que genera una brusca elevación de las presiones en el interior de los sacos alveolares. Están en peligro los niños con tos ferina y bronquitis, los pacientes con un cierre de las vías respiratorias (por coágulos sanguíneos, tejido o cuerpos extraños) o los que estén sometidos a ventilación artificial, y las personas que de repente inhalen gases irritantes.
Fisiopatología La EPOC se caracteriza por una ligera inflamación crónica de las vías respiratorias, el parénquima y los vasos pulmonares. Los macrófagos, los linfocitos T CD4 y CD8 y los neutrófilos aumentan en diversos sectores del pulmón. Las células inflamatorias activadas liberan toda una serie de mediadores, como leucotrienos B 4, IL-8, TNF, etc., capaces de lesionar las estructuras pulmonares o mantener la inflamación neutrófila. A pesar de que los detalles sobre el origen de las dos variedades más habituales de enfisema (centroacinar y panacinar) siguen pendientes, la hip ótesis m ás v eros ím il par a expli car la d estr uc ción d e las paredes alveolares es el mecanism o d e la proteinasa-antiproteinasa, secundado e incitado p or el desequilibrio entre oxidantes y antiox idantes.
La hipótesis del desequilibrio proteinasa-antiproteinasa está basada en la observación de que los pacientes con una insuficiencia genética de la antiproteinasa alfa - 1 -antitripsina tienen una tendencia sensiblemente mayor a contraer un enfisema pulmonar, agravada por el tabaco. La alfa -1 -antitripsina, presente normalmente en el suero, los líquidos intersticiales y los macrófagos, es un inhibidor fundamental de las proteinasas (en especial la elastasa) segregado por los neutrófilos durante la inflamación. Esta molécula está codificada por genes de expresión codominante en el locus del inhibidor de las proteinasas (Pi) del cromosoma 14. Se propone la siguiente secuencia de acontecimientos: Los neutrófilos (la principal fuente de proteinasas celulares) en condiciones normales quedan secuestrados en los capilares periféricos, incluidos los del pulmón, y muy pocos acceden a los espacios alveolares. Cualquier estímulo que incremente el número de leucocitos (neutrófilos y macrófagos) en el pulmón o la liberación de sus gránulos cargados de proteinasas acentúa la actividad proteolítica. A unas concentraciones séricas bajas de alfa -1 -antitripsina, la destrucción del tejido elástico no encuentra obstáculos y aparece el enfisema.
Por tanto, se ve que el enfisema obedece al efecto destructivo de la gran actividad de las proteinasas en los individuos con poca actividad antiproteinasa. La hipótesis del desequilibrio proteinasa-antiproteinasa también sirve para explicar la repercusión del consumo de cigarrillos en la producción del enfisema, sobre todo de la forma centroacinar en los casos con cantidades normales de alfa _ 1 -antitripsina: En los fumadores, los neutrófilos y los macrófagos se acumulan en los alvéolos. El mecanismo de la
inflamación no está claro del todo, pero posiblemente participe de forma directa la acción quimiotáctica de la nicotina, así como los efectos de las especies reactivas del oxígeno contenidas en el humo. Estos activan el factor de transcripción NF- κ B, que activa genes que codifican el TNF y quimiocinas, como la IL-8. Estas, a su vez, atraen y activan neutrófilos. Los neutrófilos acumulados se activan y liberan sus gránulos, con un abanico de abundantes proteinasas celulares (elastasa de los neutrófilos, proteinasa 3 y catepsina G), que provocan un daño tisular. Asimismo, el tabaco favorece la actividad de las elastasas en los macrófagos; su acción no está inhibida por la alfa-1 -antitripsina y, en realidad, puede ejercer una digestión proteolítica de esta antiproteinasa. Cada vez hay más pruebas de que, aparte de la elastasa, las metaloproteinasas de la matriz (MMP) derivadas de los macrófagos y los neutrófilos intervienen en la destrucción tisular.
Además, el tabaquismo ocupa un lugar capital como medio de perpetuar los desequilibrios oxidantesantioxidantes en la patogenia del enfisema. En condiciones basales, el pulmón contiene una dotación saludable de antioxidantes (superóxido - dismutasa, glutatión) que mantienen reducidas al mínimo las alteraciones oxidativas. Los neutrófilos activados se suman igualmente al conjunto de las especies reactivas del oxígeno en los alvéolos. Una consecuencia secundaria de la afectación oxidativa es la desactivación de las antiproteinasas naturales, lo que desemboca en una deficiencia «funcional» de alfa- 1 -antitripsina hasta en los pacientes sin un déficit enzimático. Como las vías respiratorias pequeñas habitualmente están sujetas por la retracción elástica del parénquima pulmonar, la pérdida de tejido elástico en las paredes de los alvéolos que rodean a los bronquíolos respiratorios reduce la tracción radial, y así hace que estos tramos se cierren durante la espiración. Todo ello conduce a una obstrucción funcional del flujo aéreo pese a la ausencia de una obstrucción mecánica. Se observan varios cambios: 1. metaplasia de células caliciformes con tapones de moco en la luz; 2. infiltración inflamatoria de las paredes por neutrófilos, macrófagos, linfocitos B (que en ocasiones configuran folículos) y T CD4 y CD8, y 3. engrosamiento de la pared bronquiolar debido a la hipertrofia del músculo liso y la fibrosis peribronquial. En suma, estas transformaciones estrechan la luz de los bronquíolos y ayudan a obstruir las vías respiratorias. Uno de los rasgos desconcertantes de la EPOC es que la inflamación solapada y la lenta destrucción progresiva del parénquima pulmonar suelen continuar durante décadas después de abandonar el tabaco. Aunque no pueda darse una contestación clara, los datos más recientes señalan que la agresión inicial bajo la forma del humo del tabaco u otros irritantes dispara una respuesta inmunitaria contraproducente que se autoperpetúa, en la que intervienen los componentes innato y adaptativo. Todo apunta hacia los linfocitos T CD4 patógenos, similares a los que participan en otras enfermedades inflamatorias de origen inmunitario como la de Crohn, pero aún queda mucho por saber. Clínica Las manifestaciones clínicas del enfisema no surgen hasta verse alterado un tercio del parénquima pulmonar funcional como mínimo. Estos pacientes son sopladores rosados, o luchadores capaces de hiperventilar y por lo tanto mantener niveles de gases en sangre relativamente normales hasta una fase tardía de la enfermedad.
Disnea marcada Tórax en tonel, es típico de las personas con enfisema, debido a que con la perdida de la elasticidad pulmonar y la hiperinsuflación de los pulmones, las vías aéreas a menudo se colapsan durante la espiración porque la presión en su interior es más baja que la de los tejidos pulmonares circundantes, entonces ocasiona que el aire quede atrapado en los pulmones y esto conlleva al aumento de las dimensiones anteroposteriores del tórax. Astenia Polipnea
Pérdida de peso BRONQUITIS CRONICA
Se define por criterios clínicos y se caracteriza por la presencia de tos productiva crónica por lo menos durante tres meses al año y durante dos años consecutivos, siempre que se haya descartado otras causas de tos crónica, es decir es un diagnóstico de exclusión. Es la inflamación del epitelio bronquial ocasionan una obstrucción en estas vías aéreas. La bronquitis crónica se observa más comúnmente en varones de mediana edad y está asociada a irritación crónica por tabaquismo e infecciones recurrentes. Etiología
Irritación de las vías aéreas por tabaquismo u otras sustancias irritantes. Infecciones microbianas.
Fisiopatología La bronquitis crónica es más común en los hombres que en las mujeres y su más alta prevalencia se encuentra en individuos mayores de cuarenta años. Las estructuras que sufren los cambios anatómicos más severos son las vías respiratorias de conducción, especialmente las vías periféricas. Como consecuencia de la inflamación crónica, la vasodilatación, congestión y edema de la mucosa, las paredes bronquiales se estrechan y se establece la obstrucción. Si continúa la irritación, las glándulas bronquiales se agrandan y aumenta el número de células caliciformes, dando como resultado la producción excesiva de moco. Los cilios que tapizan el árbol traqueobronquial disminuyen en número y los bronquios periféricos se ocluyen total o parcialmente por los tapones mucosos, ocasionando la hiperinsuflación de los alvéolos. La colonización crónica por H. influenzae y por neumococo se presenta por lo menos en el 50% de las personas infectadas. Otras bacterias como el Staphylococcus pneumoniae y bacilos Gram-negativos son menos frecuentes (entre el 5-10%). Esporádicamente el Mycoplasma pneumoniae puede ser identificado. Las virosis también son frecuentes en las temporadas invernales. Clasificación de la bronquitis crónica
Bronquitis crónica simple: es un proceso caracterizado por la producción de un esputo mucoso. Bronquitis crónica mucopurulenta: se caracteriza por la presencia de purulencia persistente o recurrente en el esputo en ausencia de enfermedades supurativas, como bronquiectasias. Bronquitis crónica obstructiva: es aquella en la que hay obstrucción. Esta se determina a través de la prueba de la capacidad espiratoria forzada. Bronquitis asmática: también llamada asma crónica infecciosa, es la presencia de bronquitis crónica y obstrucción que suelen experimentar intensa disnea y sibilancias tras la inhalación de irritantes o durante las infecciones respiratorias agudas. Se debe destacar que el paciente con bronquitis asmática crónica tiene una larga historia de tos y expectoración, con posterior aparición de las sibilancias, en tanto que el asmático con obstrucción crónica tiene una larga historia de sibilancias con posterior aparición de tos productiva crónica.
Clínica Tos, primer síntoma que aparece, frecuente y a veces paroxística, más intensa en la mañana y en la noche casi siempre productiva (mucosa o mucopurulenta). En caso de infección añadida puede ser hemoptoica.
Ictus tusígeno de Charcot, durante los accesos intensos de tos, en donde el paciente puede perder el conocimiento y hasta tener convulsiones, o relajación de los esfínteres.
Disnea, cuando hay grado importante de obstrucción. Hipercapnia. Cianosis Abotagamiento facial Sibilancias y crepitantes Los bronquíticos crónicos son incapaces de compensar mediante el aumento de la ventilación, en cambio se desarrolla hipoxemia, en donde la PO2 arterial desciende por debajo de 55mmHg y desarrolla cianosis, estos son los congestivos azules, o no luchadores. La hipoxemia también estimula la producción de glóbulos rojos y causa policitemia. Desarrollan Hipertensión pulmonar e insuficiencia cardiaca derecha y edema periférico (Cor pulmonale).
ASMA BRONQUIAL Es una enfermedad crónica, reversible espontáneamente o por tratamientos, caracterizada por la hiperreactividad bronquial de origen multifactorial, que en individuos susceptibles, ocasionada sibilancias, disnea, opresión torácica, y tos de grado variable, sobre todo por la noche o de madrugada. Las características distintivas de la enfermedad son la mayor reactividad de las vías respiratorias frente a toda una diversidad de estímulos, que se traduce en una broncoconstriccion episódica, o reducción de la luz bronquial por espasmo de la musculatura, edema e inflamación de las paredes bronquiales e hipersecreción de moco. El Instituto Nacional del Corazón, pulmón y segundo panel de expertos del Instituto de sangre en el tratamiento del asma, definió el asma bronquial como un trastorno inflamatorio crónico de las vías aéreas en el que numerosas células y elementos celulares desempeñan un papel, en particular los mastocitos, eosinofilos, linfocitos T y células epiteliales. Etiología Las causas del asma implican una interacción compleja entre los factores genéticos (atopia) y ambientales. Los factores que pueden favorecer el desarrollo del ataque asmático son los alérgenos, las infecciones respiratorias, el ejercicio, los fármacos, y los agentes químicos, los cambios hormonales y los trastornos emocionales, los contaminantes aerotransportados y el reflujo gastroesofágico. El asma con un componente atópico se inicia en la niñez, o la adolescencia y se observa en personas con antecedentes familiares de alergias. Entre los alérgenos aerotransportados que se han vinculado con el asma se encuentran los acaros del polvo, los alérgenos de la cucaracha, la caspa de los animales domesticos, los pólenes y los hongos. Las infecciones respiratorias, las especialmente causadas por virus, pueden producir sus efectos al ocasionar daño epitelial y estimular la producción de anticuerpos IgE dirigidos a los antígenos virales. Además
de precipitar el ataque asmático, las infecciones respiratorias virales aumentan la reactividad de la vía aérea a otros desencadenantes del asma que puede persistir durante semanas después de la infección original. El asma inducido por el ejercicio, se produce entre el 40% y el 90% de los pacientes con asma bronquial. Su causa no es clara, un posible motivo seria la perdida de calor y agua del árbol traqueobronquial por la necesidad de calentamiento y humidificación de grandes volúmenes de aire. La respuesta es comúnmente exagerada cuando el paciente se ejercita en un ambiente frio. Se cree que los irritantes inhalados como el humo del tabaco y los olores fuertes, inducen broncoespasmo por medio de los receptores de irritantes, y un reflejo vagal. Se ha informado que la exposición al tabaco de los padres aumenta la gravedad de asma en los niños. Las dosis elevadas de gases irritantes como dióxido de azufre, dióxido de nitrógeno, y ozono pueden inducir exacerbaciones inflamatorias de la reactividad de las vías aéreas (asma asociado a la nube contaminada). El asma laboral es estimulado por el humo de los gases (resinas epoxi, plásticos, tolueno), polvos orgánicos y químicos (lana, algodón, platino) y otras sustancias químicas (formaldehido) en el lugar de trabajo. Hay un grupo reducido de pacientes en quienes la aspirina y los antiinflamatorios no esteroideos (AINE) están asociados con ataques asmáticos, pólipos nasales y episodios recurrentes de rinitis. Además de la lista de agentes químicos que pueden provocar un ataque asmático, se encuentran los sulfitos utilizados en el procesamiento de alimentos y como preservantes adicionados a la cerveza, el vino y los vegetales frescos. Los fármacos betabloqueantes no selectivos como el propanolol, como los utilizados en preparaciones oftalmológicas, el timolol, betaxolol, también pueden causar síntomas de asma al bloquear los efectos vasodilatadores de los neurotransmisores simpáticos. Se considera que tanto los factores emocionales como los cambios en los niveles hormonales contribuyen a la aparición de los signos del asma. Los factores emocionales producen broncoespasmo por vía vagal. Pueden actuar como desencadenantes broncoespasticos o pueden aumentar la reactividad de las vías aéreas a otros desencadenantes mediante mecanismos no inflamatorios. Los síntomas de reflujo gastroesofágico son comunes en adultos y niños con asma, y ello indica que las secreciones del reflujo gastroesofágico actuarían como desencadenante broncoespástico. El reflujo durante el sueño puede contribuir con asma nocturna. Fisiopatología La fisiopatología del asma implica una predisposición genética (atopia) unida a factores ambientales (virus, alérgenos y exposición laboral). En personas susceptibles, el ataque de asma puede ser desencadenado por distintos estímulos que normalmente no provocan síntomas. Sobre la base de su mecanismo de respuesta, estos desencadenantes pueden ser divididos en dos categorías: broncoespásticos e inflamatorios. Los desencadenantes broncoespásticos dependen del nivel presente de sensibilidad de la vía aérea. Comúnmente no aumentan la reactividad de la vía aérea, pero producen síntomas en personas que ya tienen predisposición al broncoespasmo. Los desencadenantes broncoespasticos son el aire frio, el ejercicio, los trastornos emocionales, y la exposición a irritantes bronquiales como el humo del cigarrillo. Ocasionan inflamación y preparan las vías aéreas de tal manera que se tornen hipersensibles a estímulos alérgicos y no alérgicos.
Los mecanismos mediante los cuales los broncoespasticos e inflamatorios ejercen sus efectos pueden ser a su vez divididos en respuesta temprana o de fase aguda, y en respuesta de fase tardía.
La respuesta temprana o de fase aguda lleva a la broncoconstricción inmediata ante la exposición a un antígeno o irritante inhalado. Los síntomas de respuesta aguda, que generalmente se manifiestan en 10 o 20 minutos, son producidos por la liberación de mediadores químicos, por los mastocitos cubiertos de IgE.
En el caso de antígenos aerotransportados, la reacción tiene lugar cuando el antígeno se une al mastocito sensibilizado en la superficie de la mucosa de las vías aéreas. La liberación del mediador causa la apertura de las uniones intercelulares de la mucosa y el aumento del movimiento del antígeno hacia los mastocitos submucosos más prevalentes. Se producirá los siguientes acontecimientos: a) Broncoconstricción por la estimulación directa de los receptores parasimpáticos b) Edema de la mucosa por aumento de la permeabilidad vascular c) Incremento de la secreción de moco. La respuesta aguda generalmente puede ser inhibida o revertida con broncodilatadores, como los agonista beta 2 adrenérgicos, pero no por las acciones antiinflamatorias de los corticosteroides.
La respuesta de fase tardía se observa 4 a 8 horas después de la exposición al desencadenante asmático. Consiste en la inflamación y el aumento de la sensibilidad de la vía aérea que prolonga el ataque de asma y pone en movimiento un ciclo vicioso de exacerbaciones. Esta respuesta puede durar días e incluso semanas.
Un desencadenante inicial en la respuesta de fase tardía determina la liberación de mediadores inflamatorios por los mastocitos, los macrófagos y células epiteliales. Estas sustancias inducen la migración y activación de otras células inflamatorias como los basófilos, eosinofilos, y neutrófilos, que luego ocasionan: a) Daño epitelial y edema b) Cambios en la función mucociliar, con hipersecreción de moco. c) Eliminación deficiente de las secreciones del tracto respiratorio d) Mayor sensibilidad de la vía aérea e) Sensibilidad a los mediadores colinérgicos muy aumentada, lo cual indica cambios en el control parasimpático de la función de la via aérea.
La inflamación crónica puede conducir al remodelado de la vía aérea, caso en el cual las limitaciones del flujo aéreo pueden ser solo parcialmente reversibles. Recientemente el interés se centró en el papel de los linfocitos T en la patogénesis del asma bronquial. Ahora se conoce que hay dos subgrupos de linfocitos T helper (TH1 y TH2) que se desarrollan a partir del mismo precursor linfocito T CD4. Los linfocitos TH1 se diferencian en la respuesta a los microorganismos y estimulan la diferenciación de los linfocitos B en plasmocitos productores de IgM e IgG. Los linfocitos TH2, por otra parte, responden a los alérgenos y helmintos (parásitos intersticiales) y estimulan la diferenciación de los linfocitos B en plasmocitos productores de IgE. Las citocinas (Interleucina – 4 IL4, Interleucina -5 IL5, Interleucina-6 IL6, Interleucina-9 IL9 e Interleucina-13 IL13, secretadas por los linfocitos TH2 estimulan la diferenciación de los linfocitos B en plasmocitos productores de IgE, actúan como factores de crecimiento de los mastocitos, y movilizan y activan los eosinofilos.
Clasificación del asma bronquial Asm a atópico: Es la clase más frecuente de asma y un ejemplo clásico de reacción de hipersensibilidad mediada por IgE de tipo I, La enfermedad suele comenzar en la infancia y se desencadena a partir de
alérgenos ambientales, como el polvo, los pólenes, la caspa de procedencia animal o las cucarachas, y los alimentos. Es habitual la existencia de antecedentes familiares, y en estos pacientes un examen cutáneo con el antígeno causal da lugar a una reacción inmediata con ronchas y eritema. Asm a no atópico: El
segundo grupo de asmáticos no muestra indicios de sensibilización a los alérgenos, y los resultados de los exámenes cutáneos normalmente son negativos. Los antecedentes familiares positivos de asma son menos comunes en estos pacientes. Las infecciones respiratorias debidas a virus (p. ej., rinovirus, virus paragripal) son desencadenantes acostumbrados en el asma no atópico. En estos casos, la hiperirritabilidad del árbol bronquial tal vez esté detrás de este tipo de asma. Se cree que la inflamación de la mucosa respiratoria a partir de un virus reduce el umbral de los receptores vagales subepiteliales frente a los irritantes. La inhalación de contaminantes atmosféricos, como el dióxido de azufre, el ozono y el dióxido de nitrógeno, es otro aspecto que puede contribuir a la inflamación crónica y la hiperreactividad de las vías respiratorias. Varios productos farmacológicos ocasionan asma. El asma sensible al ácido muy interesante, que se da en personas con rinitis y pólipos nasales de repetición. Su susceptibilidad frente a pequeñas dosis de este fármaco es excepcional, lo mismo que con otros antiinflamatorios no esteroideos, y no sólo sufren crisis asmáticas, sino también urticaria. Es probable que el ácido acetilsalicílico dispare su asma al inhibir la vía de la ciclooxigenasa en el metabolismo del ácido araquidónico, sin afectar a la ruta de la lipooxigenasa, lo que decanta el equilibrio hacia la elaboración de los leucotrienos broncoconstrictores. Asm a provo cada por fárm acos: acetilsalicílico es un tipo insólito
Esta forma de asma está estimulada por los vapores (epoxirresinas, plásticos), polvos orgánicos y químicos (madera, algodón, platino), gases (tolueno) y otras sustancias químicas (formaldehído, preparados penicilínicos). Bastan unas cantidades minúsculas de estos elementos para propiciar el ataque, que a menudo sucede tras una exposición repetida. Asm a profesional:
Asm a intermitente
Cursa con episodios de disnea con sibilancias, de intensidad variable, intercalados con periodos asintomáticos. Esta forma clínica predomina en la infancia. Los episodios pueden estar relacionados con causas desencadenantes alérgicas o no alérgicas (ejercicio, exposición a tóxicos ambientales, infecciones víricas) o no mostrar relación con causas evidentes. En ocasiones, las crisis solo aparecen en relación con hechos concretos, como el trabajo esporádico con una sustancia desencadenante de ataques asmáticos. También es variable la intensidad de las crisis, que pueden ser leves, percibidas como opresiones torácicas, o presentarse en forma de ataques de gran intensidad. Cuando la crisis es intensa el paciente experimenta sensación de dificultad respiratoria, sobre todo durante la inspiración. El aumento del trabajo respiratorio es evidente al advertirse la utilización de los músculos auxiliares de la ventilación, por lo cual el paciente debe permanecer sentado. Asm a persistente
Se caracteriza por síntomas continuos en forma de tos, sibilancias y sensación disneica oscilante y variable en su intensidad. Los síntomas suelen aumentar por las noches, durante las primeras horas de la madrugada. El empleo de fármacos broncodilatadores es obligado en estos pacientes, los cuales con frecuencia presentan
agudizaciones graves de su enfermedad. Esta forma de presentación clínica es poco frecuente en el asma infantil y suele observarse en los asmáticos que inician la enfermedad en la edad adulta. Clínica
Falta de aire de manera gradual, precedida con cosquilleo nasal, tos seca, lagrimeo, opresión torácica, estornudos, flatulencia, irritabilidad e insomnio. La disnea es espiratoria, con sensación u opresión torácica y ruidos Taquicardia Fiebre, en caso de existir un componente infeccioso. Tos, es un síntoma molesto, agobiante, y produce una expectoración escasa, viscosa y adherente, de color blanco nacarado (esputo perlado), cuando la crisis cede esta se hace fluida y abundante. Fatiga Hipoxemia Hipercapnia Insuficiencia respiratoria Ansiedad
Los signos físicos varían con la intensidad del ataque. El ataque leve, puede producir sensación de opresión torácica, aumento leve de la frecuencia respiratoria con espiración forzada y sibilancias ligeras. La tos puede acompañar a las sibilancias. Los ataques más intensos, se caracterizan por el empleo de los músculos accesorios, sonidos aéreos alejados, debido al atrapamiento de aire y sibilancias fuertes. Con el progreso de la enfermedad, el paciente experimenta fatiga, la piel se torna húmeda y la ansiedad y la aprehensión son obvias. La disnea puede ser intensa, y con frecuencia el paciente solo es capaz de emitir una o dos palabras antes de respirar. En el punto en el que el flujo aéreo esta notablemente reducido, los sonidos respiratorios se tornan inaudibles con disminución de las sibilancias, y la tos es ineficaz a pesar de ser repetitiva y seca. En este punto suele marcar el inicio de la insuficiencia respiratoria.
Pueden presentar crisis asmáticas, caracterizadas por elementos clínicos que anuncian el agravamiento de la insuficiencia respiratoria, tales como, confusión mental, cianosis, retracción del esternocleidomastoideo, tórax hiperinsuflado, disminución de los movimientos respiratorios, desaparición de los estertores roncos y pulso paradójico. Se sospechara de hipoxia si la frecuencia cardiaca está por encima de 130 lpm y haya disminución de la expectoración o ausencia de este con agotamiento del paciente.
Leve intermitente
Clasificación de la gravedad del asma Síntomas Síntomas nocturnos Función pulmonar Los síntomas se hacen Menor a dos veces al Volumen espiratorio presentes menos de 2 mes forzado en un segundo veces por semana, La (VEF) o Velocidad del volumen espiratorio flujo espiratorio máximo forzado en un segundo (PEF) mayor al 80% de lo (VEF) es asintomático y calculado normal entre las exacerbaciones. Variabilidad de PEF menor al 20% Las exacerbaciones son breves (de pocas horas a
Leve persistente
Moderado persistente
Grave persistente
pocos días) y la intensidad puede variar. Los síntomas se presentan más de dos veces por semana, aunque menos de una vez por día. Las exacerbaciones pueden afectar la actividad. Síntomas diarios, empleo diario de B2-agonistas de acción corta. Las exacerbaciones afectan la actividad, y son mayores a dos veces por semana y pueden durar días. Exacerbaciones más de dos veces por semana, pueden durar días, síntomas continuos, actividad física limitada, exacerbaciones muy frecuentes.
Más de dos veces al mes
VEF o PEF mayor al 80% de lo calculado Variabilidad de PEF en un 20% a 30%
Mas de una vez por VEF o PEF mayor al 60% semana - 80% de lo calculado. Variabilidad de mayor al 30%
Muy frecuentes
PEF
VEF o PEF mayor al 60% de lo calculado Variabilidad de mayor de 30%
PEF
Complicaciones. El estado del mal asmático (status asmático), es la complicación más temible de la crisis asmática y causa de muerte de estos enfermos, la cual la broncoconstriccion no responde a los broncodilatadores, produciendo mayor incremento en la secreción de mucus, inflamación de la mucosa de las vías aéreas, aumento de la resistencia, disminución del flujo y atrapamiento de aire con hiperinsuflacion. En ocasiones se produce un neumotórax o un neumomediastino, también atelectasia, bronquitis crónica, episodios bronconeumonicos con la posibilidad de desarrollar bronquiectasias.
BRONQUIECTASIAS Es una forma infrecuente de EPOC que se caracteriza por una dilatación permanente de los bronquios y los bronquíolos originada por la destrucción del tejido muscular y elástico, que deriva de una infección necrosante crónica o está asociada a ella. Que se acompaña con tos inflamatoria crónica e hipersecreción bronquial. Para considerarla como tal, la dilatación debe ser permanente; las alteraciones bronquiales reversibles suelen acompañar a las neumonías víricas y bacterianas. La bronquiectasia fue descrita por primera vez por Laennec, y desde entonces el término se ha utilizado para identificar las dilataciones bronquiales asociadas a inflamación crónica y recurrente que condiciona la destrucción bronquial. Etiología
Desde el punto de vista etiológico las bronquiectasias pueden ser congénitas o primarias, y adquiridas o secundarias.
Las congénitas se deben a una detención en el desarrollo bronquial que conduce a la formación de quistes bronquiales o a un desarrollo defectuoso del sostén cartilaginoso bronquial (traqueobroncomegalia). La mayor parte de las bronquiectasias son adquiridas después del nacimiento, se han planteado dos causas fundamentales, la inflamación y la obstrucción bronquial, lo que unido a factores del huésped lo predisponen para su desarrollo, explican la génesis de la enfermedad.
Las causas de la bronquiectasia, factores o condicionantes facilitadoras para esta, son: Factores congénitos hereditarios: como fibrosis quística, síndrome de los cilios inmóviles, disquinesia ciliar, síndrome de kartagener, deficiencia de inmunoglobulinas, agammaglobulinemia, deficiencia de antitripsina, traqueobroncomegalia, secuestro pulmonar. Factores adquiridos: a) Infecciones broncopulmonares: tos ferina, el sarampión, la varicela, Staphylococcus aureus, Klebsiella pneumoniae, Haemophilus influenzae, Micobacterium tuberculosis, adenovirus, pseudomonas virus de la influenza. b) Obstrucciones bronquiales, aspiración de cuerpo extraño, neoplasias, adenopatías hiliares en el curso de la tuberculosis o sarcoidosis, EPOC, quistes pulmonares, inmunodeficiencias adquiridas, déficit de inmunoglobulinas, enfermedades granulomatosas. c) Factores alérgicos, como inhalación de irritantes, aspergilosis pulmonar, y neumonías recurrentes por aspiración. La infección bacteriana o viral es el origen más frecuente de la inflamación de la pared bronquial y de la destrucción de sus componentes estructurales. Antes del desarrollo de los antibióticos y las vacunas, la tos ferina, el sarampión, la varicela, y la tuberculosis, solían ser las principales infecciones desencadenantes de la bronquiectasia. En la actualidad, las infecciones broncopulmonares por Staphylococcus aureus, Klebsiella pneumoniae, Haemophilus influenzae, Micobacterium tuberculosis, adenovirus, y virus de la influenza, parecen desempeñar un papel infeccioso preponderante en los individuos susceptibles, con dificultad en el drenaje bronquial o en la resolución del proceso séptico por diferentes causas. Estos gérmenes producen proteasas y otras toxinas, que además de destruir el epitelio respiratorio, alteran su importante actividad mucociliar. Por otra parte, la respuesta inflamatoria defensiva del huésped termina produciendo más daño epitelial como consecuencia de los mediadores liberados por los neutrófilos (elastasas, radicales oxidantes y citocinas). La destrucción del tejido muscular y elástico de las paredes bronquiales, condiciona la dilatación y la perdida de la capacidad propulsora. Como la protección contra la infección se encuentra comprometida, los bronquios dilatados son susceptibles a nuevas colonizaciones, de ahí la recurrencia de las infecciones y el proceso de la inflamación. La obstrucción bronquial, sea por la propia inflamación o por otros procesos orgánicos que la determinan, tales como compresión, lesión intrínseca o cuerpo extraño, es otro factor importante en la patogenia. Dificultad el drenaje de las secreciones, facilita la estasis de estas, y predispone a la infección y al posterior agrandamiento bronquial.
El cáncer de pulmón, motivo frecuente de obstrucción bronquial, es una causa infrecuente de dilatación bronquial por la evolución natural de la enfermedad, ya que el individuo o se opera o la enfermedad progresa antes de constituirse la bronquiectasia; los tumores de crecimiento lento, como el carcinoide si la producen. Tanto la infección como la obstrucción bronquial, por su magnitud o recurrencia, conducen no solo a la dilatación de las vías aéreas intrapulmonares, sino también a deformidades y distorsión de los vasos sanguíneos bronquiales, con formación de cortocircuitos bronquiales-sistémicos y un gran aumento de la circulación complementaria, lo que constituye el origen de las hemoptisis recidivantes de estos enfermos. Es indudable que la susceptibilidad del individuo desempeña un papel importante en el desarrollo de la enfermedad. La disminución de los mecanismos de defensa pulmonar (actividad mucociliar, integridad del epitelio y de la pared bronquial, etc.) puede estar circunscrita a un área, como ocurre en las estenosis bronquiales por tumores, o ser un fallo generalizado en todo el parénquima respiratorio, como se aprecia en el síndrome de los cilios inmóviles. Puede a la vez ser hereditario (fibrosis quística del páncreas) o adquirido (hipogammaglobulinemia). En cualquier caso, sea local o extendido, el deterioro o la disminución de los mecanismos de defensa respiratorios, facilitan la presentación y desarrollo de la bronquiectasia. Especial importancia se le ha atribuido a la motilidad ciliar como factor predisponente, sus alteraciones primarias son las llamadas disquinesias ciliares, causa de bronquiectasia y se han asociado con esterilidad en los hombres por pobre motilidad espermática e infertilidad en la mujer. En el síndrome de kartagener, que se transmite con carácter autosómico recesivo, además de la bronquiectasia por inmovilidad ciliar, los enfermos presentan sinusitis y si tus inversus. Se dice que la motilidad ciliar es necesaria para una adecuada rotación de las vísceras durante la embriogénesis. En la fibrosis quística del páncreas, causa frecuente de enfermedad en niños y adolescentes, la función mucociliar también está alterada, debido a que la secreción es muy espesa y se adhiere a la mucosa bronquial. La aspergilosis broncopulmonar alérgica es un trastorno producido por una reacción de hipersensibilidad frente al hongo A s p e r g i l lu s f u m i g a t u s . Asimismo, representa una complicación importante del asma y la fibrosis quística. 49 Sus características consisten en una elevación de las concentraciones séricas de IgE, anticuerpos séricos contra Aspergillus, una intensa inflamación de las vías respiratorias con eosinófilos y la formación de tapones de moco, que desempeñan una misión fundamental en su patogenia. Existen pruebas de que también puede intervenir la inflamación a cargo de los neutrófilos y una deficiencia relativa de citocinas antiinflamatorias, como IL-10. 50 Desde el punto de vista clínico se distinguen períodos de empeoramiento y de remisión, con el peligro de que acaben en bronquiectasias proximales y una fibrosis pulmonar. Fisiopatología Las Bronquiectasias no son una enfermedad en sí mismas, sino que son el resultado final de enfermedades o agresiones diferentes. Sea cual sea la etiología que las causa, las BQ presentan una fisiopatología común, cuya gravedad dependerá, en gran parte, de la causa que las produce y la posibilidad de tratarla para frenar la evolución de la alteración pulmonar. La fisiopatología de las BQ se explica mediante la hipótesis del círculo vicioso propuesta por Cole. Esta hipótesis presupone que, sea cual sea la causa, un evento inicial (una infección, la aspiración del contenido gástrico, una alteración en la motilidad ciliar, una alteración en la composición del moco, etc…) compromete el
aclaramiento mucociliar, que es el mecanismo de defensa sinobronquial de primera línea. Una alteración a cualquier nivel del sistema mucociliar impide la adecuada eliminación del moco y permite el contacto
prolongado de las bacterias con el epitelio bronquial. La presencia de bacterias en el epitelio bronquial provoca una respuesta inflamatoria local que, si no consigue eliminar estas bacterias, se amplia y cronifica, con liberación de proteasas que producen mayor daño del epitelio, que a su vez induce una mayor alteración del aclaramiento mucociliar, cerrando un círculo vicioso que se perpetúa sin poder eliminar la infección bronquial. La respuesta inflamatoria bronquial del huésped pasa de ser protectora a ser dañina. Su persistencia parece alterar los procesos de separación de la pared bronquial y es responsable de la progresión del daño pulmonar. La respuesta inflamatoria puede aparecer tanto a nivel local, como sistémico. Localmente, las secreciones respiratorias presentan un incremento del número de neutrófilos, del contenido de elastasa, mieloperoxidasa, factor de necrosis tumoral-_, interleucina 6 y 8, interleukina-1_, interleukina-1ß, y factor estimulador de colonias de granulocitos. El acúmulo de neutrófilos en la luz bronquial es el responsable de la purulencia del esputo; el color verde del esputo es debido a la mieloperoxidasa contenida en los gránulos azurófilos de los neutrófilos. De esta forma, cuanto más verde es el color del esputo mayor cantidad de células inflamatorias contiene. Clasificación de las Bronquiectasias La enfermedad se localiza con frecuencia en los lóbulos inferiores y más en el izquierdo, que en el derecho por deficiencias anatómicas que dificultan el drenaje. Por su extensión, las bronquiectasias pueden clasificarse en: Localizadas: cuando está limitada a segmentos o a un lóbulo del pulmón. Difusa: cuando afecta a varios lóbulos de uno o ambos pulmones, o todo un pulmón (pulmón en panal de abejas). Son bilaterales en un 30% de los casos y se debe a alteraciones hereditarias y adquiridas.
Por la forma de dilatación, la clasificación más utilizada es la de Lynne Reid realizada de acuerdo con los hallazgos broncograficos y anatomopatologicos. Según esta clasificación se dividen en tres tipos:
Bronquiectasias cilíndricas o tubulares: los bronquios se observan relativamente rectos, son más frecuentes y se presenta más que todo cuando la enfermedad es difusa
Bronquiectasias saculares: los bronquios tienen terminaciones bulbares.
Bronquiectasias quísticas: los bronquios se abultan formando cavidades llenas de pus.
Clínica Las manifestaciones clínicas están condicionadas por la infección crónica y la hipersecreción de moco en los bronquios dilatados. Los primeros síntomas suelen presentarse en la infancia y en la adolescencia, suelen no darle importancia y confundirse con episodios catarrales o de bronquitis a repetición. Esto explica que con frecuencia se encuentre en la práctica médica a un paciente con tos y expectoración de varios años de evolución, que asista a consulta porque su bronquitis ha empeorado. En ocasiones las bronquiectasias son secas, es decir, sin expectoración abundante ni infección recurrente, se identifican solo por hemoptisis. Las manifestaciones clínicas pueden resumirse en respiratorias y generales:
Manifestaciones respiratorias
Expectoración abundante, alcanza a veces volúmenes mayores de 300ml diarios, puede ser verdosa o purulenta, en ocasiones fétida con reconocido olor a yeso húmedo, desagradable al gusto y provoca mal aliento, síntoma predominante en pacientes con bronquiectasia y suele incrementarse con los cambios de posición, esta sedimenta en tres capas, una superior espumosa, una media liquida, y una inferior purulenta. Tos, a menudo crónica, inflamatoria, matinal y puede llegar a paroxística. Hemoptisis Disnea y cianosis, por la hiperreactividad y obstrucción bronquial. Infecciones recurrentes agudas ya sean bronquiales o pulmonares que determinan fiebre.
Manifestaciones generales
Astenia Febrícula Anorexia Dedos hipocráticos
Complicaciones Las más frecuentes son la sinusitis, neumonía, absceso pulmonar, y menos frecuentes, las hemoptisis copiosas y alarmantes. También aparecen empiemas, y abscesos cerebrales. Las bronquiectasias de larga evolución, pueden desencadenar cor pulmonale crónico. Y la supuración habitual produce a veces una degeneración amiloidea del riñón, hígado e intestinos, anemia y caquexia.
FIBROSIS QUISTICA La fibrosis quística (FQ) o mucoviscidosis es una alteración caracterizada por broncopatía crónica, insuficiencia pancreática exocrina y elevada concentración de electrolitos en el sudor. Está causada por mutación del gen que codifica la síntesis de la
≪
proteína reguladora de la conductancia transmembrana de la
fibrosis quística≫ (CFTR = cystic fibrosis transmembrane conductance regulator), que actúa como un canal para el Cl−, activada por el AMPc. Se hereda con carácter autosómico recesivo y produce alteraciones principalmente en el pulmón y el páncreas. Los avances en el tratamiento de las infecciones respiratorias y en la nutrición han mejorado el pronóstico de estos pacientes. Etiopatogenia La FQ es la enfermedad genética más frecuente de la raza blanca. Uno de cada cinco caucásicos son portadores de una mutación de la FQ, y 2500 recién nacidos padecen la enfermedad.
Está provocada por la alteración del gen situado en el brazo largo del cromosoma 7 (7q31.3) que codifica una proteína de 1480 aminoácidos (CFTR). Tiene 27 exones y 230 kb. La CFTR es una glicoproteína que forma un canal de Cl − situado en la membrana apical de las células epiteliales, regulado por el AMPc. Facilita el paso de iones Cl − a través de la membrana celular, el cual atrae Na+ y agua a través de los espacios intercelulares, lo que fluidifica las secreciones. Cuando esta proteína se halla alterada se produce una disminución de la secreción de Cl − y, a causa de ello, deshidratación y aumento de la viscosidad de las secreciones mucosas y pancreáticas, que obstruyen los conductos de los órganos que poseen células epiteliales exocrinas como bronquios, páncreas, intestino y glándulas sexuales. En las glándulas sudoríparas de los pacientes con FQ la conductancia del epitelio de los conductos se halla reducida a un nivel casi indetectable y, como consecuencia, los iones Cl − y Na+ no se pueden reabsorber normalmente, lo que origina un elevado contenido de sal en el sudor, situación que se utiliza para el diagnóstico. Cuadro clínico La FQ es una enfermedad multisistemica que afecta el aparato digestivo, respiratorio y reproductor. Aparato digestivo Intestino
La ausencia o disfunción de la proteína CFTR en el intestino da lugar a un aumento de la viscosidad de las secreciones, fenómeno que está en la base de las manifestaciones intestinales que padecen estos enfermos. Íleo m eco ni al:
Consiste en la dificultad de expulsar el meconio, distensión abdominal y vómitos en los
primeros días de la vida del lactante. El meconio de los lactantes con FQ contiene menos agua, más albumina y menos mucoproteinas de lo normal, por lo que se vuelve muy espeso y obstruye el íleon más distal. La obstrucción puede provocar una perforación intestinal durante la gestación, con la consiguiente peritonitis meconial y posterior estenosis ileal. Este síntoma afecta aproximadamente al 10%-15% de los recién nacidos con FQ. Sin embargo, su aparición no se relaciona necesariamente con un peor pronóstico. Prácticamente todos estos enfermos tienen también una insuficiencia pancreática exocrina. A veces se asocia a atresia del intestino delgado o a volvulo de íleon. Para el tratamiento de la obstrucción intestinal se procede a la resección quirúrgica y a la extirpación del meconio. Prolapso rectal:
Se presenta en el 20% de los niños con FQ, generalmente en el momento de la defecación.
Su frecuencia es más elevada antes de los 5 años. En la mayoría de los pacientes el prolapso rectal se reduce espontáneamente sin necesidad de cirugía.
Síndr om e mecon ial equi valente u obs truc tivo d istal:
Se debe a un aumento de la consistencia del
contenido intestinal, probablemente asociado a un enlentecimiento del tránsito intestinal. Se caracteriza por episodios de dolor cólico abdominal, más frecuentemente en fosa iliaca derecha que suele preceder a la obstrucción intestinal durante varias semanas o meses. Suele acompañarse de estreñimiento, aunque en algunos casos puede haber diarrea o deposiciones con heces voluminosas. En la exploración puede palparse una masa, dolorosa o no, en fosa iliaca derecha. Puede asociarse a volvulo o invaginación y se acompaña de insuficiencia pancreática exocrina. La deshidratación, el ayuno prolongado, la reducción en el aporte de enzimas pancreáticas, las infecciones respiratorias y la utilización de medicamentos que enlentecen el tránsito intestinal (opiáceos, difeniloxilato, loperamida) pueden precipitar los episodios de este síndrome. Apendicitis aguda
Es necesario tenerlo en cuenta, ya que este problema puede ser silente por la utilización concomitante de antibióticos que con frecuencia se usan para tratar las infecciones respiratorias. Co lo pat ía fi br os ant e
Es una fibrosis submucosa del colon ascendente con mínima inflamación, más o menos extensa. Clínicamente se caracteriza por dolor cólico y distensión abdominal, vómitos y constipación. Pánc reas exoc rin o
La lesión pancreática afecta al 85%-90% de los enfermos de FQ y comienza ya en el útero materno. Debido a la ausencia de los aniones (Cl − y HCO3 −) la secreción pancreática está muy concentrada, las proteínas secretadas por las células acinares precipitan y dan lugar a tapones en los ductulos pancreáticos, formación de quistes y atrofia de los acinos, lo que genera una disminución de la secreción de agua, bicarbonato y enzimas. Los pacientes con insuficiencia pancreática exocrina sufren un síndrome de mal digestión con heces esteatorreicas, déficit de vitaminas liposolubles e incapacidad para crecer y ganar peso. Tienen además una perdida excesiva de proteínas por las heces que da lugar a hipoproteinemia y edemas. Pánc reas en do cri no
La diabetes mellitus incrementa su frecuencia con la edad. Es rara durante la primera década de la vida y comparte características de la diabetes mellitus tipo I y II. Esta situación se debe investigar con la prueba de tolerancia oral a la glucosa a partir de los 10 años. Híg ad o y v ías b il ia re s
La frecuencia de manifestaciones hepatobiliares ha aumentado en estos enfermos, debido al incremento en la supervivencia. Como consecuencia del trastorno de la secreción se generan tapones mucosos que obstruyen
los conductillos biliares, para provocar al final una cirrosis biliar. También pueden desempeñar un papel otros factores concomitantes: la retención de ácidos biliares tóxicos, la liberación de citocinas inflamatorias y la producción de radicales libres de oxigeno que pueden dar lugar a un incremento de la peroxidacion lipídica. Por esta razón se recomienda practicar una prueba del sudor a todo paciente con cirrosis biliar de causa no filiada. En los adultos se ha observado una alta frecuencia de litiasis biliar. Aparato respiratorio Las manifestaciones respiratorias se deben al aumento de la viscosidad de las secreciones bronquiales y a un aclaramiento mucociliar defectuoso, lo que provoca una impactacion mucosa e infección crónica de las vías aéreas periféricas y condiciona el desarrollo de bronquiectasias, fibrosis peribronquial y, finalmente, obstrucción bronquial debido a la presencia de un proceso inflamatorio crónico con liberación de enzimas proteolíticas. La lesión pulmonar evoluciona hacia una insuficiencia respiratoria con importante hipoxemia y, a la larga, al enfisema y el c o r p u l m o n a l e. Los gérmenes responsables de las recidivas de las infecciones son Pseudomonas aeruginosa y Staphylococcus aureus y, con menor frecuencia, Haemophilus influenzae, estreptococo, Klebsiella, Chlamydia
y Mycoplasma . Además del tipo de mutación, la duración de las infecciones y el estado nutritivo son factores que determinan la intensidad de la insuficiencia respiratoria. Otras alteraciones del aparato respiratorio son hemoptisis (5%), neumotórax (5%), rinosinusitis y poliposis nasal. Aparato reproductor Los varones con FQ poseen libido y potencia sexual normal; sin embargo, más del 95% son estériles debido a azoospermia secundaria a aplasia de las vesículas seminales, del epidídimo y del cordón espermático. La mayoría de los varones con ausencia congénita de los conductos deferentes son portadores de mutaciones en el gen CFTR. Las mujeres, a pesar de presentar un aumento de la viscosidad del moco cervical, son más fértiles que los varones y no tienen alteraciones morfológicas en el aparato genital. INSUFICIENCIA RESPIRATORIA Es un estado en el cual los pulmones no pueden oxigenar la sangre adecuadamente y no son capaces de evitar la retención de dióxido de carbono. No es una enfermedad específica, sino el resultado de diferentes
afecciones que alteran la ventilación, comprometen el equilibrio entre ventilación y perfusión o alteran el flujo sanguíneo pulmonar. La insuficiencia respiratoria (IR), está relacionada con alteraciones de la captación de oxígeno y la eliminación de dióxido de carbono, por lo que se refleja en cambios de las presiones parciales de estos gases en la sangre arterial. De tal modo que la definición precisa y clínicamente aplicable de IR es: estado en el cual la PO2 arterial se encuentra por debajo de los valores normales (excluyendo los shunt intracardiacos de derecha a izquierda) o la PCO2 arterial se encuentra por encima de los valores normales (excluyendo la compensación respiratoria de la alcalosis metabólica). El resultado común de la IR es la hipoxemia y la hipercapnia. El termino hipoxia indica la reducción del suministro de oxígeno de los tejidos. El termino hipoxemia, es el bajo nivel de oxígeno en el flujo sanguíneo. La hipercapnia, algunas veces denominada hipercarbia designa el exceso de dióxido de carbono en la sangre. La hipoxia y la hipercapnia pueden manifestarse como estados agudos y crónicos, y la hipoxia puede existir sin hipercapnia o ambas pueden coexistir. Etiología Deterioro de la ventilación
Obstrucción de la vía aérea superior
Infección por ejemplo de la epiglotis
Cuerpo extraño
Lesión de la medula espinal
Lesión de la pared torácica
Desequilibrio entre ventilación y perfusión
Laringoespasmo
Enfermedad pulmonar obstructiva crónica
Tumores
Enfermedad pulmonar restrictiva
Debilidad o parálisis de los músculos
Neumonía grave
respiratorios
Atelectasia
Lesión cerebral
Sobredosis de droga
Síndrome de Guillain – Barré
Edema pulmonar
Distrofia muscular
Síndrome de distres respiratorio agudo
Deterioro de la difusión
Fisiopatología La insuficiencia respiratoria se presentará por uno o varios de los siguientes mecanismos: Hipoventilación
Trastornos de la difusión
Disociación ventilación – perfusión
Shunt pulmonares de derecha e izquierda
Cuando se respira un gas con baja PO2 (como en las grandes alturas).
Hipoventilación: esta alteración pura es poco común. Lo frecuente es que la hipoventilación se presente junto con otras alteraciones del intercambio de gases. La hipoventilacion tiene lugar cuando el volumen de aire “nuevo” que ingresa en los pulmones y sale de estos, disminuye significativamente. La hipoventilacion suele
ser causada por afecciones extrapulmonares como depresión del centro respiratorio por ejemplo sobredosis de drogas, enfermedades de los nervios que van a los músculos respiratorios (p. ej el síndrome de Guillain – Barré) y trastornos de los músculos respiratorios (por ejemplo distrofia muscular), o de la caja torácica (por ej, escoliosis grave o aplastamiento del tórax). La hipoventilacion tiene dos efectos importantes en los gases arteriales:
Primero, casi siempre produce el aumento de la PCO2, que está directamente relacionada con el nivel
de ventilación. La reducción de la ventilación a la mitad, duplica la PCO2. Por lo tanto, el nivel de PCO2 es una buena determinación diagnostica de hipoventilacion.
Segundo, la hipoxemia ocasionada por hipoventilacion puede ser rápidamente suprimida mediante el
incremento del contenido de oxigeno del aire inspirado. En realidad la hipoventilacion pura no da lugar a grandes reducciones de la PO2. Esta disminuye aproximadamente en 1 mmHg por cada aumento de 1 mmHg en la PCO2. La hipoventilacion suficiente para duplicar la PCO2 de 40 a 80 mmHg disminuye la PO2 de 100 a 60mmHg. Disociación ventilación – perfusión: es la causa más común de hipoxia arterial, ocurre cuando hay zonas del pulmón ventiladas pero no perfundidas, o cuando están perfundidas pero no ventiladas. Generalmente la hipoxemia que se observa en situaciones de desequilibrio entre la ventilación y perfusión es más grave que la hipercapnia que se observa en la hipoventilacion. El desequilibrio manifiesto entre ventilación y perfusión se observa con frecuencia en pacientes con EPOC avanzada, como asma bronquial y enfisema, en donde como resultado se tiene una sangre al final del tránsito pulmonar con presiones parciales de O2 por debajo de lo esperado. Shunt de derecha a izquierda: se puede considerar el shunt como una anomalía máxima de ventilación – perfusión, en la cual hay perfusión pero no ventilación. Las consecuencias del cortocircuito de derecha a izquierda son parecidas a las de un desequilibrio de la ventilación – perfusión debido a similitudes básicas entre las dos alteraciones. Excluyendo algunos casos donde existe una vía anatómica anormal (comunicaciones intracardiacas, fistulas arteriovenosas pulmonares), en la mayoría de las circunstancias estas comunicaciones anómalas se producen a través de vasos normales que perfunden regiones del pulmón que carecen absolutamente de ventilación, debido a que los alveolos están llenos o cerrados, o las vías aéreas
que conducen a las unidades terminales se encuentran por completo obstruidas (por ejemplo neumonía, edema pulmonar, atelectasia). Alteraciones de la difusión: describe un estado en el que el intercambio de gases entre los alveolos y los glóbulos rojos está comprometido por el aumento de la distancia para la difusión o la disminución de la permeabilidad de la membrana capilar alveolar al paso de los gases. Se produce con mayor frecuencia en la neumopatia intersticial, el SDRA, el edema pulmonar y la neumonía. Los dos componentes que afectan fundamentalmente la difusión en pulmones sanos y enfermos son: el área y espesor de la membrana alveolocapilar y el volumen de sangre capilar pulmonar. Respiración de gas con baja PO2: es rara la hipoxia patológica por respirar a bajas concentraciones de oxígeno, pero puede ocurrir en ocasiones en la que el oxígeno se encuentra diluido por acumulación de algún otro gas, por ejemplo habitaciones llenas de humo de cigarros o en minas donde pueden formarse bolsas de CO2 o metano, o en las que se consume el O2, (ejemplo los incendios). Clasificación Para clasificar la IR se utiliza su etiología y su instalación en el tiempo Desde el punto de vista etiológico se divide de la siguiente forma: Insuficiencia ventilatoria: donde existe una falla de los mecanismos respiratorios que mantienen una buena ventilación.
Obstructiva: cuando hay un aumento de la resistencia al flujo gaseoso en las vías aéreas, lo que provoca aumento del trabajo respiratorio (ejemplo, bronquitis, asma bronquial, y enfisema)
Restrictiva: en esta variedad no hay aumento de la resistencia al flujo gaseoso en las vías aéreas. Se incluye un numeroso grupo de enfermedades con lesión toracopulmonar o sin ella, que provocan hipoventilacion alveolar por diferentes mecanismos, todas tienen como factor común un “fuelle torácico”, lo que genera valores netamente anormales de gases en la sangre.
Insuficiencia difusional: cuando existe una alteración de las propiedades físicas de la membrana alveolocapilar (pared alveolar, espacio intersticial, endotelio capilar, plasma y membrana del hematíe), con limitación de su área o disminución de la sangre en los capilares pulmonares, lo que compromete el intercambio gaseoso. Insuficiencia combinada o mixta: es cuando coexisten diferentes alteraciones de la función respiratoria con diferentes magnitudes.
Insuficiencia cardiorrespiratoria: esta se produce cuando se asocia la claudicación del corazón izquierdo y la congestión pulmonar que esto provoca. Según su instalación en el tiempo, la IR puede ser:
Aguda
Crónica
Crónica agudizada INSUFICIENCIA RESPIRATORIA AGUDA La IRA es la incapacidad del aparato respiratorio para el intercambio gaseoso con el exterior, que se
establece en un periodo de tiempo corto (minutos u horas) sobre un aparato respiratorio previamente sano. Como evidencia del brusco deterioro funcional esta la presencia de acidosis respiratoria aguda, debido al rápido y no compensado incremento de la PCO2. Este es un síndrome con múltiples causas, tanto de origen pulmonar como extrapulmonar, que afectan de diferentes formas la función respiratoria, por lo que se pueden agrupar, sobre la base del tipo de gas cuyo intercambio este afectado, en:
Insuficiencia respiratoria aguda hipoxemica parcial o de tipo I: en la que existe una PO2 menor de 60mmHg con PCO2 normal o disminuida.
Insuficiencia respiratoria hipercápnica, global o tipo II: en la que una PCO2 mayor de 50 mmHg
Etiología Causas de la IRA hipoxemica
Poliomielitis bulbar
Neumonías
Sobredosis de drogas y fármacos
Atelectasia
Accidente cerebrovascular
Tromboembolismo pulmonar
Contusión pulmonar
Hemorragia pulmonar
Edema cardiogenico
Síndrome de distres respiratorio del adulto
Enfermedad neuromuscular Tétanos Síndrome de Guillain – Barre
Difteria
Miastenia grave, Botulismo
Causas de la IRA hipoxemica – hipercapnica
Envenenamiento por mariscos
1. Hipoventilacion alveolar absoluta
Curare y drogas afines
Afectación neurológica central
Síndrome de Eaton – Lambert
Intoxicación
por
Neumotórax
insecticidas
Derrame pleural masivo
organofosforados 2. Hipoventilacion alveolar relativa Obstrucción de la vía aérea superior
Amigdalitis y adenoiditis
Obstrucción de la vía aérea baja EPOC
Epiglotitis
Asma
Parálisis de las cuerdas vocales
Fibrosis quística
Laringotraqueitis, cuerpo extraño
Obstrucción central de la vía aérea
Alteraciones de la caja torácica
Fibrosis pulmonar terminal
Traumatismo torácico
Deformaciones torácicas crónicas
Clínica El cuadro clínico de la IRA consiste en la dificultad respiratoria que se instala y progresa con rapidez, en el cual la falta de aire constituye el síntoma fundamental, se produce hipoxemia o hipercapnia según sea el caso, además: Polipnea
Cianosis
Inquietud
Angustia
Somnolencia
Cuando el cuadro es grave el paciente puede perder la conciencia y se desconocerán los síntomas previos.
INSUFICIENCIA RESPIRATORIA CRONICA La IRC implica la existencia de un proceso de evolución lo suficientemente largo como para que el organismo pueda poner en marcha una serie de medidas de compensación, hasta el punto de hacer compatible esta situación con la supervivencia, y de esta manera conseguir, por una parte, un nivel de oxigenación histica aceptable y por otra, compensar la acidosis respiratoria que se pudiera desarrollar. Estos mecanismos compensatorios son poliglobulia, aumento del gasto cardiaco derecho, aumento de los niveles intraeritrocitarios de 2-3 fosfoglicerato y en los casos en que existe retención de CO2, compensación renal de la acidosis (pH normal) mediante retención de Co3H2 (ácido carbónico). El ácido carbónico es el resultado de la combinación del anhídrido carbónico (CO2) con agua (H2O) y su fórmula es CO3H2.
Etiología Obstrucción de las vías aéreas
Enfermedad de Hodking
Radiaciones
Bronquitis crónica
Fibrosis quística
Asma bronquial
Enfisema pulmonar
Neumoconiosis
Procesos patológicos extrapulmonares
Procesos parenquimatosos
Apnea del sueño
Obesidad
Sarcoidosis
Tuberculosis
Miastenia grave
Hipotiroidismo
Infiltración leucémica
Síndrome de Hamman – Rich
Xifoescoliosis
Clínica Las manifestaciones clínicas dependerán de la gravedad del daño anatómico que sufre el enfermo, de esta manera pueden clasificarse en leves, moderados y graves. IRC leve: los pacientes presentan taquipnea, y disnea de grandes y medianos esfuerzos. IRC moderado: presentan aumento del volumen torácico. IRC grave: presentan cianosis distal o generalizada, y es posible que tengan elementos de narcosis carbónica. En todos los casos se pueden encontrar manifestaciones de insuficiencia cardiaca derecha de intensidad variable., y estos pacientes terminaran desarrollando hipertensión pulmonar debido a la vasoconstricción de las arteriolas pulmonares por la hipoxia y la acidosis, destrucción del lecho vascular pulmonar, y embolismos o microembolismos pulmonares a repetición. Desarrollaran también cor purmonale crónico. INSUFICIENCIA RESPIRATORIA CRONICA AGUDIZADA Es un cuadro muy grave, ya que se trata de un paciente con una insuficiencia respiratoria crónica en el que los mecanismos compensadores se mantienen en condiciones muy precarias y se verá agravado cuando se encuentre en situaciones de stress, este expuesto a factores ambientales agresivos (frio, contaminación), sufra infecciones de las vías respiratorias virales o bacterianas, insuficiencia cardiaca izquierda, tromboembolismo pulmonar, depresión respiratoria por sedantes, neumotórax, fracturas costales, cirugía,
dietas hipercalóricas, y otras causas metabólicas como fiebre, sepsis, etc. Lo cual le empeora el intercambio gaseoso de forma rápida y le torna acido el medio interno. INFECCIONES RESPIRATORIAS Representan una de las razones más comunes de consulta médica, de hospitalización y de inactividad forzosa en todos los grupos etarios. Las infecciones respiratorias pueden comprometer el tracto respiratorio superior (nariz, orofaringe y laringe), el tracto respiratorio inferior (vías aéreas inferiores y pulmones). Los virus son la causa más frecuente de infecciones respiratorias, pues desde el punto de vista etiológico son más de 200 virus, 30 bacterias y algunos hongos y parásitos. Las infecciones del aparato respiratorio altas por lo general son de origen viral y de curso rápido; y las bajas de origen bacteriano y de mayor severidad. INFECCIONES RESPIRATORIAS ALTAS SINUSITIS Es la inflamación de la mucosa de los senos paranasales debido a una dificultad del drenaje de estos, o secundaria a una obstrucción de los orificios de salida, por el edema de la mucosa o por reducción de la actividad mucociliar. Etiología
Infecciones virales y bacterianas.
Irritantes químicos
Rinitis alérgica
Cuerpos extraños
Intubación nasotraqueal o nasogástrica.
Tumores: granuloma de la línea media,
Infecciones dentales
Barotraumatismos por inmersiones marinas
linfoma intranasal, carcinoma epidermoide.
Enfermedades
profundas o viajes aéreos.
granulomatosis
Anomalías del moco, por ejemplo fibrosis
rinoescleroma.
quística.
granulomatosas: de
Secundarias a obstrucción
Clasificación Según la forma de instalación y tiempo de evolución, pueden ser:
Agudas: de instalación súbita y tiempo de evolución menor de 3 semanas.
Crónicas: cuando los síntomas persisten más de 3 semanas.
Wegener
o
Según su topografía, pueden ser:
Frontal
Maxilar
Etmoidal o etmoiditis
Esfenoidal Sinusitis Aguda
Patogenia Los senos paranasales son cavidades que se hallan en comunicación con las fosas nasales, y están recubiertos de una mucosa con epitelio seudoestratificado y células ciliadas. La actividad mucociliar drena las secreciones y mantiene el seno estéril. La sinusitis aguda es consecuencia de: Defectos en el drenaje del seno, debidos a la obstrucción del orificio o reducción de la actividad
mucociliar. La extensión por contigüidad de un flemón del segundo premolar superior, que invade el seno a través
de la delgada lámina ósea que configura la base de este. La fisiopatología de la sinusitis aguda se basa en que después de la infección viral en forma de resfriado común, ocasiona edema de la mucosa, e hipersecreción de moco, que obstruyen el orificio de drenaje y reducen la eficacia del arrastre mucociliar, originando de esta forma estasis de las secreciones y facilitando la colonización bacteriana en el seno. La presencia de bacterias ejerce un estímulo quimiotactico para la migración de leucocitos, que por medio de enzimas lisosomicas destruyen la mucosa y favorecen aún más la invasión bacteriana. La intubación traqueal o gástrica a través de la nariz es causa de sinusitis nosocomial. Entre los patógenos que con mayor frecuencia producen sinusitis son:
Streptococcus pyogenes
Branhamella catarrhalis
Streptococcus pneumoniae
Staphylococcus aureus
Haemophilus influenzae
Bacterias gramnegativas
Bacterias anaerobias (sinusitis originadas de una infección dental)
Menos frecuentes
Chlamydia pneumoniae
Rinovirus
-
Mucormicosis (diabéticos con cetoacidosis)
-
Aspergilosis invasiva (neutropénicos)
Virus de la gripe (familia orthomyxoviridae)
Parainfluenza
Hongos (en pacientes inmunodeprimidos)
Bacterias
gramnegativos
anaerobios
(en
sinusitis nosocomiales) Clínica Los síntomas más comunes son: Dolor facial: se localiza en las proximidades del seno afectado.
El dolor en la sinusitis maxilar suele percibirse en el pómulo o arcada dental superior.
El dolor en la sinusitis etmoidal, entre los ojos o la zona retroorbitaria.
El dolor de la sinusitis frontal, encima del arco superciliar.
El dolor de la sinusitis esfenoidal, en la mitad superior de la cara, o en una zona retroorbitaria con irradiación al occipucio. Este dolor suele aumentar con la flexión o en decúbito supino.
Derrame purulento nasal (descarga purulenta o rinorrea purulenta): con predominio unilateral, se acompaña de cefalea y congestión nasal. Fiebre: es más frecuente en sinusitis maxilar o sinusitis secundarias a intubación nasal. Ocasionalmente puede presentarse Edema Palpebral y halitosis. Hipersecreción lagrimal: en casos de sinusitis etmoidal. Hiposmia Complicaciones Pueden ser:
Locales
Orbitarias
Del Sistema Nervioso Central
Locales: -
Inflamación crónica de la mucosa, con engrosamiento.
-
Obstrucción parcial o total del conducto del seno, con infección reiterada intermitente.
-
Dolor sinusal constante con drenaje de líquido purulento.
-
Mucocele o mucopiocele (quistes benignos)
-
Fistulización
-
Absceso subperiostico frontal (tumor blando de Pott)
Orbitarias: -
Neumocele en la orbita
-
Celulitis orbitaria
-
Dacriocistitis
-
Síndrome de la hendidura esfenoidal
Del Sistema nervioso central (SNC): -
Meningitis
-
Abscesos subdurales y epidurales
-
Absceso encefálico
-
Trombosis del seno cavernoso Sinusitis Crónica
Puede deberse a infección viral, fúngica, y a infección bacteriana en el paciente con un defecto permanente del drenaje del seno o a un proceso no infeccioso (enfermedad de Wegener, granuloma de la línea media, tumor sinusal, sinusitis alérgica). En las formas crónicas que son más frecuentes que las formas agudas se caracterizan la rinorrea mucosa constante y es muy típica la presencia de exudado mucopurulento en la pared faríngea posterior. En pacientes con sinusitis crónica los síntomas pueden ser: Obstrucción nasal Plenitud òtica Rinorrea mucosa y purulenta Ronquera Tos crónica Halitosis Ageusia Anosmia Con frecuencia no hay dolor sinusal, sino una cefalea que es embotadora y constante.
En caso de inmunodeficiencia, como sucede en pacientes con anemia aplasica, leucemia, trasplante de la medula ósea, enfermedad por inmunodeficiencia primaria o infección por el virus de inmunodeficiencia humana (VIH), es común la fiebre idiopática, rinorrea, edema facial. La sinusitis crónica se puede presentar ante eventos repetidos de sinusitis aguda, los cambios epiteliales que se producen durante la forma aguda, habitualmente son reversibles, pero las alteraciones en la mucosa que acompañan a la sinusitis crónica son con frecuencia irreversibles.
CUANDO LA SINUSITIS, APARTE DE LA INFLAMACION DE LOS SENOS PARANASALES, SE ENCUENTRA ASOCIADA A INFLAMACION DE LA MUCOSA NASAL, SE LE AÑADE EL PREFIJO RINO, ES DECIR, RINOSINUSITIS. PERO SI SOLO SE PRESENTA INFLAMACION DE LA MUCOSA NASAL, SE LE DENOMINA RINITIS.
RINOCONJUNTIVITIS ALERGICA
Se produce junto con la rinitis alérgica. Los síntomas suelen consistir en: Congestión nasal Prurito y ardor en la nariz Ataques frecuentes de estornudos Cefalea frontal recurrente Rinorrea acuosa
Se debe evitar administrar aspirina y otros AINES
RESFRIADO COMÙN O RINITIS INFECCIOSA Se caracteriza por una infección de la mucosa nasal de causa viral, de forma aguda y que cura de forma espontánea en todas las edades. Es más frecuente que cualquier otra afección del tracto respiratorio superior a nivel mundial. Etiología Los rinovirus constituyen el principal agente causal de esta afección seguidos por coronavirus, y en menor porcentaje, por virus gripal (influenza A, B y C), paragripal (parainfluenza), adenovirus, virus sincitial respiratorio, coxsackie virus y echovirus. Fisiopatología Los rinovirus se replican en la mucosa nasal, y causan inflamación superficial sin destruir el epitelio. La temperatura óptima para su crecimiento es de 33°C, y es posible que sea el porqué, los virus se ven limitados en cuanto a su capacidad máxima para invadir y extenderse a las vías respiratorias bajas. Ocasionan edema de la mucosa, y reducción de la actividad mucociliar, interfieren en el drenaje de los senos paranasales y del oído medio, que ocasionalmente sufren de sobreinfección bacteriana. Epidemiologia
Los niños constituyen el principal reservorio de estos virus. El contagio es mediante el contacto directo de las manos con secreciones contaminadas y posterior autoinoculación a través de la mucosa nasal o conjuntival, también de una persona a otra por gotitas infectadas que pueden vivir por horas en objetos inanimados. Los mixovirus (influenza, parainfluenza, y virus sincitial) se transmiten por aerosoles de secreciones contaminadas expelidas por la tos o el estornudo. La exposición al frio, humedad, corrientes de agua no facilitan el contagio, ni modifican el curso de la infección. El periodo de incubación del resfriado común en relación con rinovirus es breve, y varia de 1 a 5 días, con promedio de 2 días. La liberación del virus comienza con el inicio de los síntomas.
Clínica Inicia con una sensación de sequedad y congestión en la nasofaringe, acompañada de hipersecreción lagrimal, luego: Rinorrea inicial acuosa, abundante, mucosa y luego mucopurulenta. Obstrucción nasal Estornudos Faringitis asociada Tos Ronquera Cefalea Mialgias La fiebre es poco frecuente y si llega a presentarse, es de manera ligera.
Complicaciones Sinusitis Rinosinusitis Otitis media Aparición de asma bronquial Exacerbaciones infecciosas agudas en pacientes con bronquitis crónica Extensión de la infección al sistema nervioso central o cardiovascular. El proceso de enfermedad suele estar autolimitado a 7 días
GRIPE (INFLUENZA) Es una enfermedad respiratoria aguda, febril, habitualmente autolimitada, que puede afectar las vías respiratorias superiores, inferiores o ambas, producida por los virus gripales A, B, C (virus influenza A, B, C) pertenecientes a la familia Orthomyxovirus para los tipos A y B. Etiología Los virus gripales pertenecen a la familia Orthomyxoviridae, con dos géneros, influenza tipo A y tipo B. El virus tipo C representa otro género. El tipo A es más común y da lugar a la enfermedad más grave, se subdivide a su vez en dos subtipos relacionados a sus antígenos de superficie: Hemaglutinina (H) y neuraminidasa (N). La nomenclatura actual para la influenza A proporciona el huésped de origen, la localización geográfica del primer aislamiento, el año del aislamiento, el antígeno de superficie, y el número de la cepa (p. ej equino/Miami/1/63/H3N8.) El tipo B y C: no han sido clasificado en subtipos, no reciben denominaciones de H ni N, ya que sus variaciones son menos frecuentes.
Epidemiologia
Esta infección ocurre en epidemias de severidad variable casi todos los inviernos. La enfermedad se transmite de persona en persona, aparece en ambos sexos y a cualquier edad. En la epidemiologia de esta afección influye significativamente la variación antigénica, en donde aparentemente solo afecta a la hemaglutinina y a la neuraminidasa, y su frecuencia es una de las
características más importantes del virus gripal; es un hecho casi usual con el tipo A, mucho menos frecuente con el tipo B y no aparece en el tipo C. La alteración de su estructura antigénica produce infecciones con cepas para las que puede haber poca o ninguna resistencia en la población en riesgo. En dependencia de la importancia de los cambios, se conocen dos tipos de variaciones: Variaciones menores: son cambios relativamente pequeños que ocurren con frecuencia dentro de un suptipo de virus gripal. Variaciones mayores: sucede cuando surgen virus nuevos contra los que la población no tiene inmunidad y por lo tanto es posible acabar en pandemias.
La gripe puede aparecer de forma epidemia o pandemia. En la forma epidémica el brote se localiza en una zona, región o país determinado, surge durante el invierno, comienza abruptamente, alcanza su incidencia en 2 o 3 semanas y durar 5 o 6 semanas más. En la forma pandémica, se produce cuando la epidemia es ocasionada por un nuevo virus para lo cual no hay inmunidad y se extiende a todo el mundo.
Fisiopatología La transmisión viral se produce a través de las secreciones respiratorias desde un enfermo a un individuo susceptible por aerosoles originados por la tos y el estornudo, aunque también puede ocurrir por contacto mano a mano y por otros contactos personales e incluso por fómites. Una vez que el virus ingresa al tracto respiratorio se une a las células epiteliales, siempre que no haya IgA específica, no se quede unido a mucoproteinas inespecíficas o no sea eliminado por el barrido mucociliar. Cuando ha tenido lugar la absorción, el virión inicia el ciclo de replicación que va seguido de la liberación de nuevos virus, que inician la infección en células vecinas o adyacentes, y realizan estos otro ciclo de replicación y daño celular, lo que ocasiona necrosis del epitelio ciliado del tracto respiratorio superior y algunas veces del inferior, dejando brechas entre las células basales subyacentes y permite la salida de líquido extracelular, de esta manera se explica la rinorrea, al producirse moco las células ciliadas son incapaces de desplazarlo adecuadamente, por lo que la persona sentirá la necesidad de sacudirse la nariz y toser para despejar las vías aéreas. La duración del periodo de incubación varía entre 18 y 72 horas y luego se produce invasión del árbol traqueobronquial. A pesar de que la enfermedad es sistémica, y cursa con fiebre, la viremia solo se encuentra en raras ocasiones, después de 5 o 10 días de siembra viral, este ya no puede detectarse en ningún sitio. A las 2 semanas de infección, se comienzan a detectar anticuerpos neutralizantes frente a los diversos antígenos. Son específicos de subtipos y cepas, protegen contra la enfermedad y persisten durante meses o años. La respuesta del huésped a las infecciones gripales es una interacción compleja entre anticuerpo humoral, anticuerpo local, reacciones de inmunidad celular, interferón y otras defensas del huésped. Clínica El periodo de incubación es de 2 días, y algunas personas pueden hasta recordar el momento exacto en que inicio la enfermedad. Síntomas sistémicos: (duran hasta 3 semanas):
Fiebre entre 38 y 40°C, continua o intermitente (hasta una semana). Escalofríos, no siempre tan intensos Cefalea Mialgias (mayormente de región de la pierna y lumbosacra) Artralgias Odinofagia Anorexia Astenia, que puede prolongarse sobre todo en la edad señal (astenia postgripal)
Al inicio el paciente tiene aspecto toxico, con piel húmeda y caliente, aparecen linfadenopatias cervicales, sobretodo en pacientes jóvenes, náuseas y constipación. Síntomas respiratorios: se hacen más intenso a medida que desaparecen los síntomas sistémicos. Tos seca o productiva Estornudos Obstrucción nasal Dolor torácico difuso Disnea ligera Epistaxis (raras) Rinorrea acuosa
Síntomas oculares: Hipersecreción lagrimal Fotofobia Inyección conjuntival
Síntomas cardiovasculares: el pulso es lento o taquicardico.
Cuadro diferencial Se debe diferencial la gripe de la faringitis estreptocócica grave, en la que son frecuentes los vómitos y síntomas faríngeos acompañados de adenitis cervical, del comienzo de una neumonía bacteriana por la expectoración purulenta en el cual se detecta una bacteria patógena con la tinción de gram, y del dengue que a pesar del comienzo agudo que tiene este, que se asemeja al de la gripe, se diferencia por las manifestaciones hemorrágicas y cutáneas. Complicaciones Aparece más que todo en pacientes con enfermedad cardiaca o pulmonar previa o en ancianos, se dividen en: Pulmonares Neumonía viral primaria, más frecuente Neumonía bacteriana secundaria Descompensaciones de enfermedad pulmonar obstructiva crónica
Extrapulmonares Miositis
Miocarditis Pericarditis Polirradiculoneuritis de Guillain – Barré Encefalitis Mielitis transversa Síndrome de Reye (hígado graso con encefalitis): es una complicación excepcional de la gripe, particularmente en niños pequeños, asociado al empleo de aspirina.
INFECCIONES RESPIRATORIAS BAJAS BRONQUITIS AGUDA Es una inflamación aguda y difusa de las vías aéreas que se manifiesta por tos seca o con expectoración mucosa o mucopurulenta, ocasionalmente pueden asociársele signos de obstrucción bronquial (estertores roncos y sibilancias) y es un acompañante muy frecuente o secuela de muchas afecciones de la nariz y garganta; también a causa de exacerbaciones de bronquitis crónica. Etiología No siempre una BA es de causa infecciosa. 1. Infecciosa: VIRAL (Virus sincitial respiratorio, Influenza, Coxsackie, Adenovirus) BACTERIANA (Moraxella por Branhamella catarrhalis, Cocos grampositivos como el neumococo, Estafilococo dorado, Pseudomonas aeruginosa) 2. Irritación bronquial (agentes físicos y químicos) 3. Inflamación inmunológica Clasificación Primaria: es muy rara y no existe ninguna lesión respiratoria previa. Secundaria: es más frecuente, la BA aparece como una extensión de un proceso primario de la nariz, faringe, tráquea, en pacientes con EPOC, o una bronquiectasia, o como complicación de una enfermedad infecciosa general, como sarampión y fiebre tifoidea. Bronquitis aguda postviral: es la forma peculiar que constituye el síndrome de hiperreactividad bronquial postviral, con la aparición de tos seca, sibilancias, disnea, dolor retroesternal inmediatamente después de una infección respiratoria alta viral, cuadro muy común aunque no exclusivo, de niños atópicos, al tener recidivas frecuentes. Dura de 3 a 6 semanas, y se produce por irritación persistente a las terminaciones nerviosas vagales que existen en las vías respiratorias centrales, situadas en la submucosa traqueobronquial y que la infección viral ha descubierto al lesionar su cobertura epitelial normal. De este forma quedan expuestas a numerosos irritantes atmosféricos.
Fisiopatología
La bronquitis aguda se puede dividir en dos fases: 1. Inoculación directa del epitelio traqueo-bronquial por un virus o por un agente físico-químico, polvo o alérgeno, que lleva a la liberación de citoquinas y células inflamatorias. 2. Hipersensibilidad del árbol traqueo-bronquial. La manifestación principal es la tos, y sibilancias. La duración usual es de tres días, pero depende de la integridad del árbol-traqueo bronquial y de la hipersensibilidad propia de cada individuo. El volumen espiratorio forzado en el primer segundo (VEF1seg) disminuye transitoriamente. Cuadro Clínico Inicia con manifestaciones generales: fiebre, cosquilleo retroesternal, y malestar general.
Fiebre: por lo general leve o inexistente, si se eleva por encima de 38,3°C hay que sospechar de traqueobronquitis purulenta o neumonía, la primera casi siempre es secundaria a Moraxella. Tos: al principio es seca, luego se acompaña de expectoración mucosa o mucopurulenta. La tos se produce porque la mucosa nasal, sinusal o bronquial se torna hiperémica e hipersecretora, y el edema y las secreciones bronquiales llevan a ella, porque hay goteo retronasal. Expectoración: mucoso mucopurulento y si el esputo se torna herrumbroso (color amarillo rojizo) suele aparecer fiebre con escalofríos y el malestar suele durar 48 horas, hay que pensar en una neumonía como complicación.
Complicaciones La BA es una enfermedad autolimitada y tolerable, en lo que por lo general ocurren complicaciones solo en pacientes con una EPOC de base, son estas: Bronconeumonía Neumonía Bronquitis capilar Fallo ventilatorio Hipoxemia (Insuficiencia respiratoria aguda)
NEUMOPATIAS INFLAMATORIAS AGUDAS NO TUBERCULOSAS
Con el nombre de neumopatias inflamatorias agudas (NIA) no tuberculosas, se designa una serie de procesos inflamatorios del pulmón (vías respiratorias terminales, espacios alveolares e intersticio) ocasionados, en más del 90% de los casos, por microorganismos patógenos (bacterias, virus, hongos, parásitos, rickettsias, micoplasma, clamidias) y el 10% restante, por agentes físicos, químicos y otros. La frecuencia de cada agente varía de acuerdo con la edad del enfermo, el lugar en que se adquiere la infección y el estado de comorbilidad del paciente.
Fisiopatología Determinar los mecanismos implicados en el origen de esta afección e identificar los pasos del proceso que pueden ser modificados, permiten adoptar las medidas necesarias para su control. Las porciones finales de las vías respiratorias inferiores y el parénquima pulmonar son áreas asépticas y cuando un microorganismo coloniza en ellas es debido a las siguientes alteraciones:
Alteración de los mecanismos de defensa del organismo Inoculación masiva Alta virulencia de los microorganismos
Los mecanismos de defensa del aparato respiratorio, que eliminan sustancias extrañas y microorganismos del aire inspirado, son de tipo mecánicos y bioquímicos, e inmunitarios. Los mecánicos y bioquímicos: los fundamentales son la configuración del tracto respiratorio superior, la epiglotis, el reflejo tusígeno, la disminución progresiva del calibre de los conductos aéreos y sobre todo, la capa de moco que tapiza la mucosa respiratoria, la cual, junto a la acción de las células ciliadas del epitelio bronquial subyacente, producen el aclaramiento mucociliar. También la superficie de la mucosa es capaz de segregar una serie de sustancias con actividad antibacteriana, como la lisozima, el surfactante pulmonar y la inmunoglobulina A. Inmunitarios: basados inicialmente en sistemas celulares, y humorales inespecíficos, y después en una respuesta inmune especifica frente a los microorganismos invasores. Los macrófagos alveolares, los leucocitos polimorfonucleares, y los factores opsonizantes a nivel de las secreciones respiratorias (IgG, fibronectina celular, componentes del sistema del complemento y citocinas derivadas de los linfocitos T) constituyen las defensas inmunitarias inespecíficas. La inmunidad específica se basa en la acción de mecanismos humorales dependientes de células B productoras de anticuerpos y mecanismos celulares dependientes de linfocitos T. En condiciones normales, el 45% de los individuos, durante el sueño, aspira contenido orofaringeo en el que existen microorganismos de la flora normal de la región, los que son eliminados por los mecanismos de
defensa pulmonar. Las modificaciones cualitativas y cuantitativas de los microorganismos presentes en ese contenido broncoaspirado, es un hecho fundamental en la aparición de neumonías por aspiración. La flora normal de la orofaringe está integrada, por microorganismos que no causan daño celular y los patógenos que pueden desencadenar una infección pulmonar. La capacidad de colonización está regulada por factores como:
Disponibilidad de lugares de adherencia El efecto de arrastre de la saliva Fenómenos de interferencia bacteriana Acción de la lisozima y la inmunoglobulina A
La adherencia del agente es el factor principal para la colonización de la orofaringe y está determinada por la unión de las adhesinas bacterianas con receptores específicos presentes en las membranas celulares. Los grampositivos se unen a la fibronectina, mientras que los gramnegativos no pueden adherirse a la mucosa por la protección que le proporcionan a esta última la lisozima y la IgA. La entrada de los microorganismos en personas no hospitalizadas, se produce por 4 vías:
Inhalación de aerosoles con microorganismos patógenos Aspiración directa de secreciones orofaringeas y gástricas. Extensión directa a partir de un foco contiguo. Diseminación hematógena a partir de un foco séptico distante.
Los dos primeros, y sobre todo la aspiración son los principales mecanismos de producción de las NIA bacterianas por agentes como Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae, Moraxella catarrhalis, Staphylococcus aureus, Streptococcus pyogenes, bacilos gramnegativos y gérmenes anaerobios. En personas hospitalizadas, a través de sondas nasogástricas colonizadas y de sondas endotraqueales. El termino neumonía describe la inflamación de las estructuras parenquimatosas del pulmón, como los alveolos, y los bronquiolos. Entre los factores de riesgo que favorecen la colonización del árbol traqueobronquial se encuentran:
La terapia antibiótica que altera la flora bacteriana normal La diabetes El tabaquismo La bronquitis crónica Las infecciones virales.
A manera de resumen la neumonía, se presenta cuando hay aspiración o inhalación de microorganismos, que logran colonizar y proliferar en las vías respiratorias inferiores por la alteración en los mecanismos de defensa del organismo, la pérdida del reflejo de la tos y el daño endotelial ciliado. Anatomía patológica Según la distribución anatómica de la enfermedad se encontrara un patrón lobar, lobulillar e intersticial.
1. Lobar o lobular: es la consolidación del proceso inflamatorio en todo o en parte de un lóbulo pulmonar . Puede ocurrir a cualquier edad pero es rara en ancianos y lactantes. Son causadas por neumococos en su mayoría, y en sujetos vulnerables klebsiella pneumoniae, estafilococos, estreptococos, H. influenzae, Pseudomonas y proteus.
2. Lobulillar: es de focos diseminados conocida como bronconeumonía, es una forma muy frecuente, tiende a ocurrir en las personas más susceptibles como niños y ancianos. Son causadas por estafilococos, estreptococos, neumococos, Pseudomonas aeruginosa, H. influenzae. Algunas son producidas por hongos, aspergillus y mucor. 3. Intersticial: se trata de una bronquitis y peribronquiolitis difusa en ambos campos pulmonares ocasionada mayormente por Mycoplasma pneumoniae. Clasificación Neumonías extrahospitalarias o adquiridas en la comunidad (NIA EH) Neumonías intrahospitalarias (NN) Neumonías asociadas a infección por VIH
NEUMONIAS EXTRAHOSPITALARIAS O ADQUIRIDAS EN LA COMUNIDAD Son aquellas que se contraen en el medio comunitario, en pacientes no institucionalizados, e independientemente de la enfermedad asociada que padezca. Son afecciones muy frecuentes, que su incidencia ha disminuido por la introducción de la penicilina. Afecta a todas las personas sobre todo aquellas que tienen hábitos tóxicos, padecen enfermedades crónicas o neoplásicas, sufren de inmunodepresión o tienen edad avanzada. En las NIA EH, los agentes más comunes son el neumococo, y mycoplasma pneumoniae, y otros. La edad influye en el germen productor así como la presencia de enfermedades concomitantes.
Las neumonías extrahospitalarias se dividen en típicas y atípicas.
NEUMONIAS PRODUCIDAS POR BACTERIAS GRAMPOSITIVAS NEUMONIA NEUMOCOCICA Constituye la forma más frecuente de neumonía en general, y de las que cursan con bacteriemia en particular. Es también el prototipo de las neumonías bacterianas. La neumonía neumococica es una infección bacteriana aguda del pulmón, que se caracteriza por una inflamación exudativo-fibrinosa de uno o varios lóbulos o segmentos pulmonares y que evoluciona con manifestaciones clínicas típicas. (Neumonía típica).
Etiología El agente causal es el Streptococcus pneumoniae o diplococcus pneumoniae, hay dos tipos de neumococos: los que tienen capsula externa y los que carecen de ella. Los que poseen capsula externa representan formas más virulentas, los serotipos que con más frecuencia originan neumonías en el adulto son: I, III, IV, V, VII, VIII, XII Y XIX. El anticuerpo capsular suele aparecer en la sangre de los pacientes con neumonía neumococica entre los 5 a 10 días de la enfermedad.
Las variantes del neumococo que no poseen capsulan, son generalmente avirulentas.
Epidemiologia -
Frecuente en invierno y primavera. Es esporádica, aunque en ocasiones aparecen pequeños brotes epidémicos en escuelas, prisiones, hospitales y unidades militares.
Cuadro Clínico En el anciano, la enfermedad puede evidenciarse en forma insidiosa, con postración intensa y en ocasiones insuficiencia cardiaca. En el adulto joven, con buena salud previa, se presenta un cuadro clínico típico y clásico, descrito de la siguiente manera, como síntomas subjetivos: Periodos de incubación: la duración de este periodo se desconoce, pero en las neumonías experimentales los síntomas suelen desarrollarse a las 12 horas. Síndromes prodrómicos: son poco general, poco notables, y consisten en astenia, y molestia faringobronquial. Periodo de estado: el primer síntoma es el escalofrío único, violento, acompañada de malestar general, cefalea, y nauseas que pueden llegar al vómito. Después del escalofrío, hay un ascenso rápido de temperatura de 39 y 40° C, polipnea superficial, dolor o punta de costado. Al principio la tos es seca, quintosa y molesta, después se acompaña de una expectoración viscosa, purulenta, y sanguinolenta o de color herrumbroso, por estar uniformemente mezclada con sangre. Un síntoma que en ocasiones conduce a errores diagnósticos, es la localización abdominal del dolor neumónico o punta de costado abdominal, que aparece con mayor frecuencia en las neumonías localizadas hacia la base derecha. Complicaciones La complicación específica más común la constituye la pleuresía con derrame bacteriológicamente estéril, y la menos común, pero más grave, el empiema (colección pleural purulenta). La meningitis y la endocarditis, pueden constituir graves complicaciones de la neumonía neumococica.
Como complicaciones no especificas se citan el íleo paralitico, el shock, la dilatación gástrica, y el fallo miocárdico. Raramente se observa un síndrome ictérico, una flebotrombosis y un herpes labial. NEUMONIA ESTREPTOCOCICA Predomina en mujeres jóvenes, también se ha observado en forma de brotes epidémicos en poblaciones militares, escuelas, etc., y como complicación del sarampión. Los agentes causales más comunes son los estreptococos beta hemolíticos del grupo A. Los síntomas iniciales son: - Fiebre alta mayor de 38°C - Tos y dolor torácico pleurítico - Pueden ocasionar grandes derrames pleurales y empiemas. NEUMONIAS ATIPICAS o por virus y micoplasmas En 1944, Eaton y colaboradores aislaron el agente causal de estas neumonías, el Mycoplasma pneumoniae. Hoy se conocen otros microorganismos como Chlamydia pneumoniae, Chlamydia psittaci, Coxiella burnetti, Legionella pneumophila, y los virus también la producen. El periodo de incubación promedio es de dos semanas, y media pero oscila entre 4 días y más de 3 semanas. Los pródromos consisten en sequedad de la garganta, astenia y tos seca y persistente, al cabo de algunos días puede tornarse productiva, mucosa, raras veces con estrías sanguinolentas. El paciente se queja de cefalalgia, malestar general, y sensación de frio, dolor torácico, casi siempre retroesternal y agravado por la tos. El dolor pleurítico es raro. Fiebre variable, y bradicardia relativa. Disnea y cianosis Últimos reportes de casos complicados presentan: Manifestaciones extrapulmonares: anemia hemolítica, digestivas (síntomas gastrointestinales, hepatitis anicterica, pancreatitis), musculoesquelético (mialgias y artralgias inespecíficas), dermatológicas (exantemas, eritema nudoso, urticaria, pitiriasis rosada), cardiacas (miocarditis, insuficiencia cardiaca, pericarditis, bloqueos), neurológicas (meningitis aséptica, neuropatías periféricas, síndrome de guillain-barre, mielinitis), otras (síndrome de secreción inadecuada de hormona antidiurética, nefritis intersticial, glomerulonefritis).
NEUMONIAS VIRALES Los virus sincitial respiratorio (VSR) y de la influenza son los que con mayor frecuencia causan infecciones respiratorias bajas, que afectan sobre todo a los niños, los ancianos, y a los inmunodeprimidos. En los adultos el virus de la influenza es prácticamente el único que la produce. La avitaminosis y malnutrición son agravantes del cuadro. La vía de entrada es a través de la mucosa nasal donde pueden extender hacia el tracto respiratorio inferior por aspiración de secreciones orofaringeas contaminadas.
No hay ningún dato clínico característico de la neumonía viral y solo habrán manifestaciones respiratorias altas y sistémicas con hallazgos auscultatorios en los pulmones. Se han identificado tres síndromes relacionados con la afección pulmonar por el virus de la influenza: Infección por el virus de la influenza seguida de neumonía bacteriana secundaria Neumonía aguda, de progresión rápida, producida al parecer estrictamente por el virus de la influenza Neumonías virales y bacterianas concomitantes.
NEUMONIAS INTRAHOSPITALARIAS O NOSOCOMIALES Es la infección del tracto respiratorio inferior en la que los signos y síntomas aparecen después de las 48 y 72 horas que siguen al ingreso hospitalario. Las NN son la primera causa de muerte por infecciones nosocomiales, causadas por Staphylococcus aureus y Pseudomonas aeruginosa.
NEUMONIA ESTAFILOCOCICA Se presenta raras veces en el adulto como enfermedad primaria, por lo general ocurre después de una infección por influenza y en individuo con menoscabo de sus mecanismos de defensa: pacientes con neoplasias, diabéticos mal controlados, enfermos sometidos a tratamientos inmunosupresores, pacientes hospitalizados gravemente enfermos. El microorganismo puede llegar al pulmón por las vías aéreas superiores o por diseminación sanguínea. Cuadro clínico Son frecuentes los derrames pleurales y empiema. En niños la radiografía de tórax suele mostrar cavitaciones conocidas como neumatoceles. En el adulto estas lesiones son raras, en cambio se observa un infiltrado difuso o múltiples lesiones pequeñas en forma de densidades ovaladas, diminutas, en la periferia el pulmón, capaces de aumentar de tamaño y formar abscesos y quistes de paredes delgadas similares a los neumatoceles de los lactantes. NEUMONIAS PRODUCIDAS POR BACTERIAS GRAMNEGATIVAS Las más frecuentes son Pseudomonas aeruginosa, Klebsiella pneumoniae, varias especies de los géneros Escherichia, Bacteroides, Achronobacter, Haemophilus, Neisseria y Legionella pneumophila, entre otras. Estas neumonías se caracterizan por su elevada mortalidad y asociación con otras enfermedades crónicas graves como insuficiencia cardiaca congestiva, alcoholismo, EPOC, hipotiroidismo, enfermedad renal crónica, epilepsia, etc. Representan una importante forma de infección en los pacientes hospitalizados, entre los cuales la neumonía por Pseudomonas, es la más frecuente y temible.
Las neumonías por bacterias gramnegativas tienen una serie de particularidades clínicas que la diferencia de la neumonía neumococica, el cual en su cuadro clínico, predomina un estado de intoxicación severa, donde pueden encontrarse estertores en la mayoría de los pacientes pero no signos clásicos de consolidación pulmonar. Con frecuencia evolucionan con leucopenia, y otros con leucocitosis marcada, casi siempre coexistiendo con complicaciones locales purulentas, como el absceso pulmonar y empiema. Otro tipo de neumonía, es la enfermedad de los legionarios, causada por la Legionella pneumophila, que se caracteriza por un cuadro respiratorio agudo que suele acompañarse de diarreas y postración. En algunos casos adopta un curso fulminante con Insuficiencia cardiaca y renal. NEUMONIAS EN PACIENTES CON VIH A medida que la enfermedad progresa, desciende el número de linfocitos T de ayuda (CD4+) y aumenta el riesgo de desarrollar infecciones y neoplasias oportunistas. Aun cuando la letalidad del Síndrome de Inmunodeficiencia Adquirida (SIDA) sigue siendo elevada, la profilaxis contra ciertas infecciones oportunistas y la terapia antirretroviral de alta potencia han determinado una reducción significativa de las complicaciones y muertes por esta enfermedad en los países desarrollados. Las infecciones respiratorias, particularmente las neumonías, se encuentran entre las causas más frecuentes de morbilidad y mortalidad entre los pacientes con infección por VIH. Las causas más frecuentes de neumonía en estos pacientes son las infecciones bacterianas, por Pneumocy stis carinii. Existe una estrecha relación entre el recuento de linfocitos CD4+ y la probabilidad de desarrollar cierto tipo de infecciones pulmonares. Con recuentos superiores a las 500 cél/mL, el riesgo es similar al de la población general. Por debajo de esta cifra, aumenta la probabilidad de desarrollar infecciones bacterianas, incluyendo tuberculosis. Cuando el recuento es inferior a 200 cél/mL se eleva considerablemente el riesgo de desarrollar neumonía por Pneumocystis carinii, mientras que cuando desciende por debajo de 75-100 cél/mL aparecen agentes del tipo de Mycobacterium avium complex MAC), Cryptococcus neoformans , Toxoplasma gondii y Citomegalovirus, entre otros. La neumonía por P. carinii sigue siendo la enfermedad definitoria de SIDA más frecuente. La incidencia de esta infección aumenta a medida que disminuye el recuento de CD4+. El 95% de los pacientes con este tipo de neumonía tienen recuentos inferiores a las 200 cél/mL. Se presenta como un cuadro insidioso, caracterizado por tos no productiva, fiebre, sudoración, baja de peso y disnea progresiva. El examen físico puede ser normal y la radiografía de tórax habitualmente muestra un patrón de tipo infiltrado difuso retículonodular. Frecuentemente existe un aumento del gradiente alvéolo-arterial de O 2. La deshidrogenasa láctica plasmática suele estar elevada. También existe una estrecha relación entre el recuento de CD4 + y el riesgo de presentar una neumonía bacteriana. Es así como la incidencia es de 2,3 - 6,8 y 10,8 episodios por 100 pacientes año con recuentos de CD4+ > 500, 200 a 500 y < 200 cél/mL, respectivamente. Entre los pacientes con infección por VIH, los grupos de mayor riesgo de presentar neumonías son los que viven en zonas urbanas, fumadores, drogadictos intravenosos y quienes viven en países subdesarrollados. Las manifestaciones clínicas de las neumonías en pacientes con infección por VIH no difieren significativamente de las que ocurren en sujetos inmunocompetentes. Los pacientes habitualmente tienen escalofríos, fiebre, tos, expectoración purulenta, disnea y dolor pleurítico. El examen físico puede ser normal o mostrar un síndrome de condensación. Frecuentemente existe leucocitosis con desviación a izquierda y
