Dermatološka onkologija - skripta
Dermatološka onkologija CISTE - šupljine ispunjene sadržajem. Prave (stijenka je epitel) i pseudociste (stijenka je vezivo), cisti čni tumori (cistič (cistična tvorba unutar tumora). Prema podrijetlu: epitelne (stijenka je epidermis ili epitel dlač dla čnog folikula), glandularne/žljezdane (od ekrinih, apokrinih ili žlijezda slinonvica), sinovijalne ( stijenka je sinovija), razvojne -cystis epidermalis - epidermalna cista. Kuglasta tvorba ispunjena roževinom, a zid čini epidermis s održanim zrnatim slojem. Nastaje iz st. epidermisa za čepljenjem folikularnog otvora. Na licu, vratu, prsima i gornjem djelu leđ leđa tamo gdje su lojnice najaktivnije. Kao kuglaste tvrdoelastič tvrdoelasti čne tvorbe koje odižu kožu, imaju folikularni otvor kroz koji se katkad može istisnuti sadržaj. Komplikacije: inflamacija, ruptura, upalni granulom stranog tijela. D.D. lipom je dublje smješten i mekši, a aterom je drugdje smješten. Liječ Liječenje: ekscizija in toto kod neupoaljenih, a kod upaljenih drenaža i antibiotici, a ekscizija nakon smirenja. -cystis trichilemmalis (atheroma, pilarna cista, cystis sebacea) - cista ispunjena roževinom čiji je zid epitel vanjske ovojnice korijena dlake. Nastaje zač za čepljenjem folikularnog otvora dlake. Nalaze se multiplo u vlasištu, rjeđ rjeđe od epidermalnih. Liječ Liječenje kao i kod epidermalne ciste. -milium - multiple površinske, bijele ciste velič veli čine 1-2 mm. Etiologija primarnih nepoznata (vjerojatno nastaju iz pilosebacealnih ušć uš ća), a kod sekundarnih nastaju nakon traume kože, nakon dermoabrazije, na ožiljcima, kod nekih buloznih dermatoza, na kortikosteroidima izazvanoj atrofiji kože. Primarne na licu i kapcima, novorođ novorođenač enačka dob, moguć moguće i na oralnoj sluznici; veliki broj kod mladih djevojaka – eruptivne milije. Liječ Liječenje: otvaranje lancetom i ekspresija sadržaja. - epidermalne ciste skrotuma – varijanta epidermalnih, često kalcificiraju; multiple u mlađ mlađih muškaraca kao kuglaste bijele tvorbe do velič veli čine graška sa centralnom porom. Inflamacije nakon mehanič mehaničke manipulacije – bolni apscesi - rjeđe ciste u koži – steatocystoma multiplex (AD; multiple ciste s gnojem po trupu i prox.po udovima), ganglion (sinovijalna cista u blizini zgloba; nastaje hernijacijom zglobnog prostora), dermoidne ciste (razvojne), preaurikularne ciste i sinusi, branhijalne ciste, pilonodalni sinusi i ciste
MADEŽI (PIGMENTNI NEVUSI) - to su cirkumskriptne, nenasljedne anomalije kože koje nastaju kao posljedice poremeć poremećaja u embrionalnom razvitku. Postoje pri rođ rođenju ili se stječ stječu tijekom života. Mogu biti melanocitni, nevocitni i organoidni. Osnove pigmentnog sustava su melanociti i keratinociti. Boju kože određ određuje količ količina melanina u melanocitima (njihov broj je razmjerno stalan kod svih rasa). UVA-spektar potič potiče melanogenezu (stvaranje več ve če količ količine melanina), a UVB-spektar potič potiče diobu melanocita. ABCDE: A (asimetrija), B (border, ogranič ograni čenost), C (color, boja), D (dijametar) i znakovi upale, erozija, krvarenja, svrbež i bol. 1. Epidermalni melanocitni nevusi - macula "cafe au lait"- pigmentacija boje bijele kave; poveć pove ćanje broja melaninskih zrnaca uz normalan broj melanocita. Bilo gdje na trupu i udovima. Više od 5 promjena – sumnja na neurofibromatosis von Recklinghausen. Benigno pa liječ lije čenje nije potrebno. - naevus spilus - svjetlosmeđ svjetlosmeđi prirođ prirođeni madež sa mjestimič mjestimičnim sitnim crnosmeđ crnosmeđim pigmentacijama. Bilo gdje. Vide se gnjezda nevusnih st. na EDD granici. Uglavnom benigno pa rezanje samo kozmetič kozmetički. www.perpetuum-lab.com.hr zahvaljuje anonimnom pošiljatelju
1
Dermatološka onkologija - skripta - melanosis naeviformis ( Beckerova melanoza) – unilateralno, jednolično tamno ili svjetlosmeđe područ je bizarnog oblika prekriveno dlakama. Na gornjem dijelu trupa i rukama kod adolescenata. Neko vrijeme raste, a zatim prestaje rasti i ostaje nepromijenjena. Uklanja se iz estetskih razloga. - lentigo simplex i lentiginosis - tamnosmeđe pigmentacije neovisne o UV-svjetlu, bilo gdje na koži, a mogu biti prisutne od rođenja. Tijekom života rastu. Ako ih je puno lentigioza (može biti obiteljska). Povećan broj melanocita i količina pigmenta. Th nije potrebna. - lentigo senilis - hiperpigmentirane makule koje se javljaju nakon 40. godine na fotoeksponiranim mjestima zbog povećanja broja melanocita - ephelides - brončane do tamnosmeđe makule kod ljudi s crvenkastom kosom Autosomno dominantno. Na fotoeksponranom djelu (licu i rukama). Benigno.
2. Dermalni melanocitni nevusi - naevus coeruleus - kao obični i kao celularni plavi madež. Obični plavi do 15mm na hrptu šake, a histološki se vide izduženi melanociti u dermisu. Celularni plavi je ve ći , može imati plak i može maligno alterirati. D.d. melanom - macula mongolica - benigna, sivkastoplava makularna pigmentacija, na donjem djelu le đa i lumbosakralnoj regiji. U mongola i latinoamerikanaca. - naevus fuscocaeruleus ophtalmomaxillaris (OTA) - crnkastoplav, u područ ju 1. i 2. grane trigeminusa. Može maligno alterirati. Kod Mongola - naevus fuscocaeruleus deltoacromialis (ITO) - veći, u područ ju prsišta i deltoideusa, samo u Japanaca, uz moguću malignu alteraciju.
3.Novocelularni nevusi - Naevus naevocellularis pigmentosus – jednoliko pigmentiran žučkast do crnosmeđ, u razini ili iznad razine kože, oštro ograničen, glatke ili veruciformne površine katkada prekrivene dlakama. To je najčešći madež, prisutan kod rođenja, češće se pojavljuje u pubertetu. Na trupu, licu i udovima; prosječna osoba ih ima oko 20ak. Postoje tri tipa: intradermalni (najčešći), epidermalni (junkcijski) i kombinirani. Vide se gnijezda nevusa. D.D. maligni melanom, naevus coeruleus, pigmentirani bazeliom, histiocitom, seboroične bradavice, trombozirani hemangiom. Indikacije za kirurško liječenje: kronični podražaji, povećanje ili elevacija prethodno mirnog nevusa, pojačanje pigmentacije (neravnomjerna), svrbež, erozije, krvarenja -> maligna alteracija
4. Posebni oblici nevocelularnih nevusa - naevus dysplasticus – atipičan nevus koji se pojavljuje nakon puberteta ili u zreloj dobi. Hereditarni oblik je uvijek multipli uz velku mogućnost pretvorbe u maligni melanom, a nehereditarni mogu biti i solitarni. Nejednolike boje(svjetliji ili tamniji), bizarnog oblika, asimetrični, neoštro ograničeni, blago elevirani. Kirurško uklanjanje. - "Halo" nevus (Suttonov madež) – okružuje ga nepigmentirana zona. Većinom se pojavljuju uz vitiligo (AI reakcija na melanocite). Tendencija spontanom iščezavanju pa liječenje nije potrebno.
www.perpetuum-lab.com.hr zahvaljuje anonimnom pošiljatelju
2
Dermatološka onkologija - skripta - Melanosis neurocutanea – rijetko, pojavljuje se već u djetinstvu s opsežnim pigmentacijama u predjelu kupaćih gačica, a poslije i na tabanima i dlanovima. Nevusi se osim na koži nalaze i u mozgu, leđnoj moždini i moždanim ovojnicama neurološke smetnje. - Naevus pigmentosus giganteus – kongenitalno - Melanoma juvenile (Allen-Spitzov nevus) – polukuglasti čvor veličine lješnjaka, tvrd, ružičastocrven, u dječ joj dobi na licu, udovima i trupukoji rijetko maligno alterira. - Ballon cell´c naevus – sitni pigmentirani čvorić na trupu, najčešće kod djece; nalaz vrlo velikih nevusnih stanica. Vrlo rijetko maligno alterira. Liječenje ekscizija u cjelosti.
PARANEOPLASTIČNE DERMATOZE – nemetastatske promjene koje su posljedice postojanja malignih tumora unutarnjih organa. Ne sadržavaju tumorske stanice. U njihovu nastajanju sudjeluju mehanizmi alergijskih i toksičnih reakcija kože na tvari koje luče tumori ili na raspadne produkte tumorskih stanica, hormonski produkti tumora s melanotropnom aktivnošću, AI zbivanja, metabolički poremećaji, oslabljena stan.imunost. nespecifične dermatoze koje imitiraju poznate kožne bolesti. D.d. izravna invazija tumora, metastaze, opstrukcije izazvane tumorima i njihovim produktima, nuspojave terapija. Liječenje je simptomatsko, regrediraju nakon uklanjanja visceralnog tumora. 1.Obligatno paraneoplasti čke dermatoze - Acanthosis nigricans maligna – poremećaj keratinizacije, hiperpigmentirana, hrapava i papilomatozna promjena uglavnom u pregibima ( axile, genitofemoralna, submamarna regija, nadlaktice, lakatni i koljenski pregibi, dorzumi šaka, periumbilikalno i perianalno). Obi čno s adenokarcinomima unutarnjih organa (želudac, crijevo). Promjene su simetrične i jako svrbe. D.D. acanthosis nigricans benigna, pseudoacanthosis nigricans, dyskeratosis follicularis, pemphigus vegetans. - Acrokeratosis paraneoplastica - kod malignoma visceralnih organa (ca.gornjih dišnih puteva, gornjeg dijela GI trakta, metastaze drugih ca. u cervikalne i medijastinalne limfne čvorove) kao simetrične plošne akralne keratoze (uške, nos, dlanovi, tabani). D.d. DLE, psoriasis inversa - Erythema gyratum repens - rijetka eritematozna promjena s giriranim, lagano eleviranim, deskvamirajućim serpingiozniom morfama. Jaki svrbež, promjene stalno mijenjaju oblik i lokalizaciju.Uz adenokarcinome dojke, grlića maternice, prostate, respiratornog i GI sustava. D.d. erythema anulare centrifugum - Hypertrichosis lanuginosa acquisita - pojava lanugo dlaka (dlake s jekim intenzitetom rasta). Kod karcinoma mok. mjehura, respiratornog i GI sustava. Na licu i uškama ili po cijelom tijelu. D.d. hipertrihoze uzrokovane lijekovima - glukagonoma sindrom ( erythema necrolyticum migrans) - uz glukagonom, kronični kalcificirajući pankreatitis i cirozu jetre. Na donjem djelu trupa i ekstremiteta vidi se eritem, vezikule, pustule, bule sa krastom koja otpadne i ispod koje se crevankasta koža ljušti.
2.Fakultativno paraneoplasti čne dermatoze
www.perpetuum-lab.com.hr zahvaljuje anonimnom pošiljatelju
3
Dermatološka onkologija - skripta - sekundarne pigmentacije uslijed patoloških odlaganja tvari - Ikterus, melanoza (kod ACTH producirajućih tumora), hemokromatoza (malignomi hepatobilijarnog sustava), plani ksantomi i sistemska amiloidoza (kod multiplog mijeloma), mucinosis follicularis (Hodgkinov i non-Hodgkinov limfom). - vaskularni poremećaji – flushing,crvenilo (karcinoidni sindrom – malignomi bronha, želuca, gušterače, štitnjače), palmarni eritem (tumori jetre), teleangiektazije (karcinom dojke), purpura (limfomi, leukemije, MM), vaskulitisi, thrombophlebitis migrans (okultna maligna bolest, ca.GI i UG sustava), pyodeema gangrenosum (plazmacitom, leukoze). - bulozne dermatoze - pemphigoid bullosus (kronične leukemije, limfomi i karcinom prostate), pemphigus vulgaris, pemphigus foliaceus i dermatitis herpetiformis i linearna IgA dermatoza (limfomi i Kaposijev sarkom), herpes gestationis tumori germinativnih stanica i mola hydratidosa). - poremećaji keratinizacije - ichthyosis acquisista, keratosis disseminata (ca.pluća, cerviksa), keratosis palmoplantaris acquisita, pachyonychia, keratosis subungualis (malignomi respiracijskog i probavnog sustava), eritrodermija (leukemije, limfomi, malignomi respiracijskog trakta, želuca, dojke). - kolagenoze – dermatomiozitis, LE, progresivna sistemna sklerodermija - infekcije i infestacije – herpes zoster generalisatus, kron.herpes simplex (limfomi, leukemije, ginekol.ca. i ca.želuca, pluća i prostate), bakterijske G-infekcije - ostalo – pruritus, prurigo, urtikarija, nekroza subkutanog masnog tkiva (gušterača), pustulosis subcornealis, eruptivne seboroične veruke, epidermalni nevusi i multiple epidermalne ciste (ca.probavnog sustava),leukodermija (štitnjača, maligni melanom), porphiria cutanea tarda - Muir-Torreov sindrom – AD poremećaj, malignomi, promjene na koži su sebacealni tumori i keratoakantomi na licu - Gardnerov sindrom – podvrsta obiteljske adenomatozne polipoze udružena s promjenama na koži (mltiple epidermalne ciste), bez terapije 100% prijelaz u kolorektalni karcinom
PREKANCEROZE- patološke promjene iz kojih će se javiti karcinom. Djele se na obligatne / prekanceroze u užem smislu (velika vjerojatnost) i fakultativne prekanceroze u širem smislu (rijetko). Obligatne: Keratoze (keratosis actinica, kemijske keratoze (arsenske i katranske, rendgenske), Cheilitis praecancerosa, Cornu cutaneum, leukoplakia i Keratoacanthoma. KERATOZE - Keratosis actinica/ solarna keratoza - na fotoeksponiranim područ jimaosoba svijetle puti zbog UVB ( 290-320nm), nakon 10-20 god nastaju premaligni keratinociti u bazalnom sloju epidermisa. Dorzumi šaka, obrazi, čelo, temporalne regije, nos, uške. Okrugla crvenkasto-smeđkasta središta hrapave površine, oštro ograničena. Nema regresije, kronično. D.d. verucca seborrhoica, ca.spinocelulare, DLE. Th krioterapija, eletrokoagulacija, ekscizija, lokalni citostatici 3-4 tj 2xdan. Prognoza je dobra - arsenske keratoze – posljedica kroničnog otrovanja arsenom, nakon 10-30 god. Na dlanovima i tabanima. Male sivo-žute keratotične papule. D.d. keratosis palmoplantaris dissipata, vulgarne veruke, lichen ruber hyperkeratoticus. Liječenje keratolitičkim mastima i kirurški; moguća pojava visceralnih ca. - katranske keratoze - bradavičasta orožnjenja (mali keratotični čvorići), nakon dugotrajne ekspozicije katranu. Na fotoeksponiranim djelovima kože – lice, vrat, podlaktice, dorzumi šaka (katran
www.perpetuum-lab.com.hr zahvaljuje anonimnom pošiljatelju
4
Dermatološka onkologija - skripta kancerogeno djelovanje koje se potencira sunčevim svjetlom). D.d. keratoakantom, plane i vulgarne veruke. Ekscizija ili termokoagulacija. - rendgenske keratoze – kao posljedica liječenja ili profesionalne ekspozicije; kao aktinička keratoza. Kirurška ekscizija što prije.
Cheilitis precancerosa – akutna ili kronična upala donje usne zbog izlaganja (jakog jednokratnog ili duljeg kontinuiranog) sunčevoj svjetlosti. Edem i crvenilo, bolovi, erozije. Bitna prevencija; akutni – oblozi i kortikosteroidne kreme, kronični – kirurški ukloniti keratoze, epitelizirajuće masti Cornu cutaneum / kožni rog – rezultat zbivanja u epidermisu, na bazi – aktini čna keratoza, spinaliom, vulgarna veruka, seboroična veruka, Bowenova bolest, epidermalna cista, maligni melanom. Hiperkeratotična naslaga u obliku piramide, na fotoeksponiranom djelu kože, smeđkaste boje. Kirurški odstraniti zbog mogućnosti prelaska u spinaliom. Leukoplakia / leukokeratosis - najčešća prekanceroza sluznica i polusluznica, između 40-70 god. Zbog egzogenih fizikalnih (mehanički podražaji) i kem. podražaja (pušenje. začini, kiseline) kroniča upalna reakcija. Predilekcijska mjesta: donja usna, bukalna sluznica, sluznica jezika, semimukoze genitalija (prepucij, glans, vulva, vagina). Leukoplakia simplex - bjelkasti oštro ograničen plak glatke površine i leukoplakia verrucosa (bradavičaste površine) koja često maligno alterira. Nema subjektivnih simptoma, kroničan tijek, moguća spontana regresija ako se ukloni iritativni čimbenik. Česta sekundarna infekcija Candidom. D.d. lichen ruber planus, spinalioma, kandidijaza, DLE. Th ukloniti iritanse, te u početnom stadiju krioterapija, a u kasnijim kirurška ili rtg terapija. Keratoacanthoma / molluscum sebaceum - pseudoepiteliomatozna hiperplazija podrijetlom iz folikula dlake, brzorastuća tvorba. Najčešće zbog UV zraka na fotoeksponiranim područ jima (čelo, lice,uške). Počinje kao tvrda okrugla papula, a zatim se razvija središnja kraterasta udubina ispunjena rožnatom tvari. Nastaje regresija uz brazgotinu. Raste do 2 cm. Posebni oblici: eruptivni, obiteljski, multipli, gigantski, generalizirani. D.D. spinocelularni karcinom. Ukoliko ne dođe do regresije ekscizija, rentgensko zračanje.
XERODERMA PIGMENTOSUM - fotodermatoza s nedostatkom enzima reparacije DNA. Ubrzo nastaje spinocelularni karcinom i bazaliom. Liječenje: zaštita mehaničkim kremama i pastama i kirurško odstranjenje tumora. KLASIFIKACIJA NAJ ČEŠĆIH TUMORA KOŽE 1.Tumori podrijetlom iz epidermisa - benigni epidermalni t. (keratosis seborrhoica, stuccokeratosis, Clear cell acanthoma), - benigni tumori adneksa kože (trichoepitelioma, pilomatricoma, Cylindroma, Syringoma) - maligni epidermalni t. : intraepidermalni karcinomi (morbus Bowen i Erythroplasia Queyrat) i - invazivni karcinomi (C. basocellulare i C. spinocellulare) 2. Tumori melanocita - Lentigo maligna i Melanoma maligna 3.Tumori mezodermalnog podrijetla - tumori vezivnog tkiva (benigni; keloid, fibroma i Histiocytoma; maligni: Dermatofibrosarcoma protuberans i Hystiocitoma fibrosum malignum) www.perpetuum-lab.com.hr zahvaljuje anonimnom pošiljatelju
5
Dermatološka onkologija - skripta - vaskularni tumori (benigni: Haemangioma capillare, Haemangioma cavernosum, Haemangioma senile, Venous lake, Naevus flammeus, angiokeratoma i maligni: Kaposi sarcoma)
4.Limforetikularni - benigni (pseudolymphoma) i maligni (T-st. limfomi (mycosis fungoides) i ostali maligni limfomi kože 5. Metastatski karcinomi kože BENIGNI TUMORI EPIDERMISA - keratosis seborrhoica – benigna tvorba, nastaje proširenjem epidermisa uz poja čano stvaranje roževine. Češća je u starijoj dobi. Svugdje osim na dlanovima i stopalima. Na licu, vratu, trupu, vlasištu. Žuto žarište promjera nekoliko milimetara koje prelazi u smeđe. Površina postaje papilomatozna i fisurirana. Naraste do 1 cm, mekana, razvija se na nepromijenjenoj koži, bez znakova upale. D.d. pigmentni nevusi, lentigo maligna, senilis, basalioma pigmentosum. Liječi se ekskohleacijom i krioterapiom. - Stuccokeratosis - mnogobrojne seborejičke keratoze (papuleizrazito suhe površine) u starijih osoba u predjelu donjih udova. Liječi se ekskohleacijom i krioterapiom. - akantom svijetlih stanica - etiopatogeneza nepoznata. Solitarna , dobro ograni čena , sporo rastuća tumorozna tvorba, 10-15 mm, u predjelu donjih udova starijih ljudi. D.d. fibrom, histiocitom, piogeni granulom, bazaliom, keratoakantom. Kirurška ekscizija.
BENIGNI TUMORI ADNEKSA - Trichoepitelioma- Benigni, često nasljedni tumor s diferencijacijom u smjeru folikula dlake. to je hamartom, zajedno s cilindromom i/ili siringomom. Crvenkaste ili žute tvrde papule, obično na licu (nazolabijalno, periorbitalno). D.d. adenoma sebaceum, cilindrom, siringom. Pojedine tumore moguće ekscidirati, a kod multiplih dermoabrazija i laser. - pilomatricoma – benigni tumor s difencijacijom u smjeru matriksa dlake. Etiopatogeneza: traumatsko premještanje epitelnih st. Na ramenima, glavi i vratu. Obično pojedinačni 1-3 cm, tvrdi, kod djece. Maligna pretvorba nije opažena. D.d. dermatofibrom, ciste, subkutani granuloma anulare
-Cylindroma / Spieglerov tumor, turban-tumor – benigni tumor s diferencijacijom st. u smjeru ekrinih znojnica. Multipli crveni, na vlasištu, rijetko maligno alteriraju. Pojavljuju se obiteljski, rast počinje u djetinjstvu i napreduje do odrasle dobi kad prestaje. D.d. aterom. Kirurško liječenje. -Syringoma / hidroadenom - nastaje iz izvodnih kanala ekrinih znojnica. Dosta čest, kod žena. Periorbitalni (multipli čvorići boje kože na donjoj vjeđi) i diseminirani oblik (blijedocrvene papule). Lice, vrat, prsa. D.d. urticaria pigmentosa, eruptivni histiocitomi, papulozna sarkoidoza. Pojedina čne moguće kirurški odstraniti, a diseminirane ne. BENIGNI TUMORI VEZIVA - keloid – benigni tumor vezivnog tkiva, oštro ograničena fibrozna tvorba kao posljedica ozljede. U crnaca, blijede boje; tvrda, ravna ili tumorska tvorba; površina je glatka zbog gubitka reljefa www.perpetuum-lab.com.hr zahvaljuje anonimnom pošiljatelju
6
Dermatološka onkologija - skripta kože, dlaka i lojnica. Bezbolni, ne svrbe. Lice, vrat, gornji dijelovi trupa, presternalo, prokx.dijelovi udova. Gusta mreža kolagenih vlakana u dermisu, nema elasti čnih vlakana. Kortikosteroidi lokalno iintralezijski, kompresija, zračenje, krioterapija. - fibroma - peteljkaste tvorbe, meki – fibroma molle (sitni, boje kože, na peteljci – fibroma pendulans, u područ ju vrata, axile u pretilih osoba; d.d. nevocitni nevus ) ili tvrdi – fibroma durum/dermatofibroma (nakon mikrotrauma ili uboda insekata, smeđkaste boje, ponekad svrbi). Kirurška ekscizija. -fibrosis nodularis nasi- papulozna tvorba boje kože do 3 mm, pojedina čno na vrhu nosa. Kirurški. -Histiocytoma- benigni reaktivni tumor (nodularna subepidermalna fibroza) često nakon uboda kukaca, pojedinačno, dobro ograničeno, boje kože. D.d. dermatofibrom, neurofibrom, amelotični maligni melanom, mastocitom, leiomiom, ksantogranulom, ksantom. Kirurška ekscizija. -Synovioma – benigni tumor podrijetla od sinovije, pojedinačni, sporo rastući čvorići, obična na prstima uz tetivu. Opisana maligna pretvorba u predjelu stopala. Kirurški, česti recidivi.
BENIGNI TUMORI MIŠI ĆNOG,MASNOG, ŽIV ČANOG I HRSKAVI ČNOG TKIVA - Leiomyoma - tumori glatkog mišića, 3-5 mm blijedocrveni ili boje kože, na ekstenzornim stranama udova, grupirani, bolni na pritisak i hladnoću. Solitarni u predjelu skrotuma, velikih labija i u predjelu areola dojke. - Neurofibroma - benigni tumor živčanog tkiva, sitni, mekani, moluskoidni. Kirurška ekscizija. - Morbus von Recklinghausen/neurofibromatosis generalisata - neuroektodermalna, nasljedna (nepravilno dominantno) sistemska bolest, koja može pogoditi periferne živce (NF-1) ili CNS (akusti čki). Pojava brojnih neurofibroma, boje kože ili plavkasti, počinju rasti u djetinjstvu. Poremećaj pigmentacije koji se očituje cafe au lait mrljama. Promjene koštanog sustava, CNS-a, tumori i krvarenja u probavnom sustavu, promjene u endokrinom sustavu. Kirurški kod bolnih i velikih neurofibroma. - Lipoma – benigni tumor nastaje umnožavanjem potkožnog masnog tkiva. Multipli čvorići 1-2 cm, na leđima i udovima, dobro ograničeni. Ekscizija u cijelosti - Chondrodermatitis nodularis chronica helicis – benigni tumor hrskavičnog tkiva, čvorić u predjelu gornjeg dijela uške, bolan na pritisak. D.d. bazaliom, spinaliom, urički tofi, granuloma anulare. Kirurška ekscizija. INTRAEPIDERMALNI KARCINOMI - Morbus Bowen - intraepidermalni carcinoma in situ s mogućnošću prijelaza u invazivni karcinom, u starijoj dobi, bilo gdje na koži ili na sluznici; lice, trup, udovi, pojedina čno žarište nekoliko mm- nekoliko cm, oštro ograničen, prekriven ljuskama ili krustama. Ulceracija upozorava na prjelazak u invazivni karcinom. Nakon probijanja bazalne membrane prelazi u carcinoma Bowen. D.D. psorijaza, egzemske promjene, aktinična keratoza, lupus erythematodes, vulgaris. Liječenje: krioterapija, kirurška ekscizija, 5-fluorouracil u masti i zračenje. - Erythroplasia Queyrat - carcinoma in situ na glansu penisa ili vulvi, perianalno, muškarci poslije 40te. Oštro ocrtana crvena žarišta promjera nekoliko mm, finogranulirane površine. D.D početni spinocelularni karcinom, psorijaza, balanitis plasmacellularis, balanitis erosiva, lihenske promjene, fiksni medikamentni egzantem. Kirurška ekscizija i pvršinsko zračenje. - Morbus Paget - intraepidermalni adenokarcinom izvodnog kanala mliječnih žlijezda koji se pojavljuje jednostrano u predjelu areole dojke u žena poslije 40. godine. Oštro ocrtano eritematozno žarište na kojem se pojave ljuske i kruste. Može se javiti uvu čenost mamile i ulceracija – mogućnost www.perpetuum-lab.com.hr zahvaljuje anonimnom pošiljatelju
7
Dermatološka onkologija - skripta invazivnog ca. Ekstramamarna Pagetova bolest na mjstima s apokrinim znojnicama (axile, anogenitalno – primarni ca.rektuma, mokr.mjehura ili cerviksa) Histološki se uočavaju Pagetove st. – velike stanice svijetle citoplazme. Potrebno pregledati limfne čvorove i kompletne dojke. D.D. kontaktni alergijski dermatitis, Bowenova bolest i psorijaza. Mastektomija.
INVAZIVNI KOŽNI KARCINOMI - Carcinoma basocellulare/basalioma – semimaligni/lokalno agresivni tumor čije st. potiču iz temeljnog sloja epidermisa, folikula dlake i lojnih žlijezda. Ne metastazira; UV+genetika+ kemijski karcinogeni; 80% na glavi iznad zamišljene linije koja spaja kut usnica i lobulus uške, pojavljuje se između 50-80 god života. Nastaje na klinički nepromijenjenoj koži. Početni oblik je ulceracija koja ne cijeli. Glatka crvena površina na kojoj se prosijavaju kapilare, više ili manje uzdignut (basalioma solidum/nodulare), sa mogućnošću ljusaka i krusta (ca.basocellulare superficiale), te ulceracijama (ca.basocellulare exulcerans/ulcus rodens) koje zahvaćaju dublje strukture, basalioma terebrans – infiltrativan i destrurirajući rast uz zahvaćenost hrskavica i kosti, mogućnost obilnog krvarenja; ca.basocellulare pigmentosum; basalioma morpheiphorme; basalioma cysticum – u predjelu vje đa i obraza; sindrom bazocelularnog nevusa/Gorlin-Goltz – AD sistemna bolest, s 2 faze: nevoidna i onkogena. Histološki građen od atipičnih bazofilnih stanica. D.D. melanom, fibrom, ciste, seboroična keratoza, mb. Bowen, aktinične keratoze, nevocitni nevus, nevus ceruleus. Kirurška i radioterapija, te citostatici lokalno, krioterapija. - Carcinoma spinocellulare/planocellulare - maligni epitelni karcinom koji počinje kao Ca. in situ i razvija se u pravi invazivni karcinom. Stanice li če stanicama spinoznog sloja epidermisa sa diferencijacijom u smjeru proizvodnje keratina.Destruirajući rast i mogućnost metastaza. Na sluznicama (osobito na prijelazu kože u sluznicu). Genetika + UV (na fotoeksponiranim mjestima) + kemija (sastojci nafte,arsen) + virusi (HPV-16) + imunosupresija. Hiperkeratozakoja se pove ćava do nekoliko mm ili 1 cm, zatima raste brže i prelazi u nekrozu ili ulceraciju. Prodire u meka tkiva, hrskavicu i kosti. Kre će iz prekanceroza. 2 oblika : egzofitični i endofitični. Metastazira u limfne čvorove i udaljene organe, limfogeno. Osobite lokalizacije – donja usna, penis (rane metastaze, često iz eritroplazije),vulva (starije žene, iz prekanceroza, rane metastaze, loša prognoza), jezik. Histološki epidermis je pretjerano orožnjen s jakom atipijom epitelnih st koje liče na spinozni sloj epidermisa. D.D. aktinične keratoze, veruke, bazaliom, seborojičke keratoze, keratoakantom, amelotični melanom, tumor Merkelovih st. Th ovisi o stupnju, metastazama, dobi bolesnika; Kirurgija uz zračenje. - metastatični kožni karcinomi – nastaju u koži per continuitatem te limfogeno (dojka) i hematogeno (na koži abdomena, ca.bronha, želudca, bubrega). U svim slojevima kože – egzofiti čno, kutano, kutano-subkutano, subkutano. Najčešće metastazira ca.dojke, želudca, uterusa, pluća i bubrega. Lokalizacija metastaza upozorava na sijelo primarnog tumora. Posebni oblik kod ca.dojke i melanoma je carcinoma erysipelatoides. Liječenje ovisno o primarnom tumoru, kemoterapija, hormonska terapija.
BENIGNI VASKULARNI TUMORI KOŽE - Haemangioma capillare/strawberry hemangioma - najčešći , proliferacija endotelnih st. ,lice ili vrat, a nastaje u prva 3 tj. života. Crvena makula koja raste prvih nekoliko mjeseci, a regredira do 7 godine. - Haemangioma cavernosum – vaskularna malformacija duboko u dermisu i subkutisu, široki vaskularni prostori s debelim fibroznim stijenkama. Nodularna crvena tvorba na glavi ili vratu u prvim mjesecima života. Regresija rijetka. Kortikosteroidi, ekscizija, sklerozacija, krioterapija, laser. www.perpetuum-lab.com.hr zahvaljuje anonimnom pošiljatelju
8
Dermatološka onkologija - skripta - Haemangioma senile/cherry angioma - iza 40. god. multiple u gornjem dijelu trupa boje trešnje. Uklanjaju zbog kozmetskih razloga krioterapijom, elektrokoagulacijom ili laserom. - Venous lake - tamnoplavi čvor na fotoeksponiranoj koži. U biti radi se o teleangiektazijama sa širkoim vaskularnim prostorom, a često se zamjeni za melanom. Krioterapija. - Naevus flammeus – prisutan pri rođenju, ne regredira. Na licu u područ ju neke grane trigeminusa tamno crvene boje sa teleangiektazijama. Medijalno smješten na šiji = „rodin ugriz“ , spontano regredira. Kozmetska terapija laserom. - Angiokeratoma – skupina benignih vaskularnih neoplazmi kod kojih su dilatirane kapilare ispod akantotičnog i hiperkeratotičnog epidermisa. Tamnocrvena do crna hiperkeratotična papula ili plak, do nekoliko cm. 5 entiteta: angiokeratoma Mibelli (multiple papule na dorzumima šaka i prstiju, ekstenzorno na laktovima i koljenima), ak.scroti et vulvae, ak.circumscriptum, solitarni ak. (na potkoljenici), ak.corporis diffusum. Kirurška ekscizija, elektrokoagulacija, krioterapijai laser. - Granuloma pyogenicum - brzorastuća tvorba, lako krvari,a javlja se na mjesti ozljede infekcija. Poseban oblik na gingivi u trudnoći – epulis gravidarum. Elektrokoagulacija, ekscizija ili ekskohleacija - glomus tumor – crvene ili ljubičaste boje, na prstima, subungualno, bolna na dodir i promjenu temperature. Kirurška ekscizija. - Lymphangioma - malformacija limfnih žila koje dijeluju poput cista prisutna pri rođenju. L. circumscriptum i l. cavernosum. Liječenje nije nužno. Može ekscizija.
MALIGNI TUMORI MEKIH TKIVA I KRVNIH ŽILA - Dermatofibrosarcoma protuberans - mezenhimalni tumor slabe malignosti građen vretenastih st. porijekla fibroblasta. Na trupu i udovima mladih odraslih smeđi plak na kojem se stvaraju plavocrveni nodusi. Kirurška ekscizija zajedno s fascijom. Lokalni recidivi česti,metastaze rijetke. - Histiocytoma fibrosum malignum – najčešći, u starijoj dobi, na ekstremitetima, mesnate multilobularne mase u dubljim strukturama, ishodišta najčešće u mišiću. Histološki nalaz – pleomorfni tumor od vretenastih, pjenastih stanica, stanica nalik na histiocite i divovskih stanica u fibrilarnoj, miksoidnoj ili kolagenoj stromi. Ekscizija uz česte metastaze (pluća, limfni čvorovi, kosti). - Sarcoma Kaposi - multifokalni tumor vretenastih stanica podrijetlom iz endotela. U 4 populacije, s različitim tijekom i kliničkom slikom: klasični spori iz J i I Europe, brzi iz srednje Afrike, jatrogeni kod imunosuprimiranih (kod vraćanja imun. sustava nestaje) i kod inficiranih HIV-om. Smeđe makule na potkoljenicama koje prelaze u plakove i bolne noduse, moguća egzulceracija, limfedemi, spora progresija. Kod HIV-a multiple lezije na koži i sluznicama (lice) i unutarnjim organima. Histološka slika se mijenja s razvojem lezije; proliferacija malih nepravilnih vaskularnih lumena obloženih niskim endotelom. D.d. u ranoj fazi dermatofibroma, granuloma pyogenicum, haemangioma, prurigo nodularis, melanom, rezidualne pigmentacije; stazički dermatitis ili akroangiodermatitis (pseudo-Kaposijev sarkom). Ekscizija, zračenje (20-30Gy), krioterapija, laser, intralezionalno citostatici. - angiosarcoma – vrlo rijetki, spontani, u područ ju limfedema nakon mastektomije i postradijacijski. Eritematozna makula koja se povećava, kasnije nodusi i ulceracije. Loša prognoza. Radioterapija i kemoterapija produljuju preživljenje.
MALIGNI MELANOM
www.perpetuum-lab.com.hr zahvaljuje anonimnom pošiljatelju
9
Dermatološka onkologija - skripta - maligni tumor melanocita, najzloćudniji tumor kože i sluznice, sklonost ranom limfogenom i/ili hematogenom metastaziranju – melanociti nemaju međustaničnih veza, 14/100 000, češće kod žena u srednjoj životnoj dobi. U žena na licu i nogama, a u muškaraca na gornjem dijelu trupa. Može iz nepromjenjene kože (50%), nevusa (kongenitalni i displastični) (30%),... genska sklonost. Tamne je boje, dio može biti bez pigmenta, rijetko je amelanotični (potpuno bez pigmenta), nema tipične slike promjene. Tijekom rasta prolazi kroz faze: melanoma in situ, radijalna faza, vertikalna faza. - Lentigo maligna melanoma/LMM - povezanost s kumulativnim učinkom sunčeva svjetla. Nejednoliko smeđa mrlja različite veličine i oblika, neoštro ograničena, 1-više cm na licu, kad se nakon dugog postojanja te promjene na površini pojave crne infiltriraju će promjene, papule ili čvorići tada je riječ o LMM. . Histološki se vidi bazalna proliferacija atipičnih melanocita. D.d. lentigo solaris, seboroične keratoze i pigm.solarne keratoze. - Površinsko šireći melanom/SSM - najčešći tip (70%),leđa kod muškaraca i donji udovi kod žena. 20-50% iz displastičnog nevusa. Asimetričan, tamne boje (svjetlosmeđa do smeđecrna, preko sive, plave, plavocrne, bijele), tijekom horizontalnog (radijalnog) rasta površina je ravna, a tijekom vertikalnog neravna, čvoričasta. Histološki rasap melanomskih stanica kroz epidermis, invazija papilarnog dermisa. D.D. displastični nevus, pigm.bazaliom, seboroične keratoze. - Nodularni melanom/NM - brz razvitak bez radijalnog rasta, dob pojave 40-50 god. 2 klini čka oblika: čvorasti tip (vertikalna faza rasta), ravno rastući tip (radijalna faza rasta). D.d. primarno vaskularne promjene - Melanoma malignum acrolentiginosum/ALM - u predjelu dlanova, stopala, noktiju i sluznica. Pojava u dobi 60-65god. Nepravilne makulozne promjene s mrljastim tonovima boja sme đe do crne. Prelazi iz radijalne faze u vertikalnu i stvara se tumor – crnkast i mekan, i bez pigmenta. D.D. melanocitni nevusi, verukozne i vaskularne promjene, vulgarne veruke, subungvalne hemoragije, gljivične infekcije. - rjeđi oblici – maligni melanom sluznica (azijci i crnci), amelotični maligni melanom/AMM (agresivniji od pigmentiranog), dezmoplastični maligni melanom, verukozni, polipozni - prognoza – povezana sa stupnjem invazije u kožu/debljina tumora. Prvi stadij – primarni tumor bez metastaza 5god 75%, drugi stadij – primarni tumor + metastaze u regionalne limfne čvorove 25%, treći stadij - udaljene metastaze 0%. Clarkova klasifikacija prema dubini prodora: I –tumorske stanice u epidermisu iznad bazalne membrane, II – proboj bazalne membrane, tumorske st.u papilarnom dermisu, III – ispunjavanju papilarni dermis, na granici papilarnog i retikularnog dermisa, IV – ispunjavaju retikularni dermis, V – tumorske st.prodiru u subkutis; Breslowljeva klasifikacija prema debljini tumora: do 0,76 mm nikad ne metastaziraju, 0,76-1,5 mm nije mogu će predvidjeti metastaze, deblji od 1,5 mm metastaziraju. Bitan je broj mitoza na mm2 – mitotički indeks. Neovisni prognostički čimbenici: debljina tumora, spol (m), lokalizacija, tip, stupnjevanje - terapija - Radikalno kirurški (1-3 cm u zdravo tkivo). Disekcija sentinel-čvora. Adjuvantna terapija – rekombinantni interferon-α 2b (20 mil. Jedinica na m2 iv. 4 tj, zatim 10 mil.jed. sc. 3xtjedno tijekom godine dana), kombinacija s IL-2. Prevencija!!
PSEUDOLIMFOMI KOŽE – benigni, reverzibilni, reaktivni limfoproliferativni procesi različita uzroka koji podsjećaju na kožne limfome 1. T-stanični pseudolimfom / CTPL – prevladavaju limfociti B - Limfoidna reakcija na lijekove - na antikonvulzivne lijekove (fenitoin, fenobarbiton, trimetadon), ACE-inhibitore, β-blokatore, verapamil, H2-antagonisti, antiaritmici. Visoka temp. uz www.perpetuum-lab.com.hr zahvaljuje anonimnom pošiljatelju
10
Dermatološka onkologija - skripta limfadenopatiju, eritemtozne promjene na koži( pojedinačne ili diseminirane papule, plakovi i čvorovi), eozinofiliju i hepatosplenomegaliju. - perzistirajuća nodularna reakcija na ubode kukaca i nodularni skabijes - Multiple pruritične, eritematozne tvrde papule i čvorovi – laktovi, abdomen, axile, perigenitalno - aktinički retikuloid - pruritična dermatoza uzrokovana perzistirajućom fotoalergijskom preosjetljivošću. Crvenkaste, lihenoidne papule, plakovi i čvorovi. Moguća eritrodermija -Limfomatoidna papuloza - recidivirajuća polimorfna papulonekrotična dermatoza uzrokovana perzistirajućom fotoalergijskom preosjetljivošću. Gotovo uvijek kod muškaraca. Vide se eritematozne papule, plakovi, papulovezikule i papulopustule. Vrlo jak svrbež, generalizirana limfadenopatija, facies leonina.
2. B-stanični pseudolimfomi/CBPL -kao posljedica uboda insekata (B.burgdorferi), tetovaža, cijepljenje. - idiopatski lymphocytoma cutis – mekani čvorovi smeđocrvene boje na ušnoj resici, u predjelu nosa, na obrazima. D.d. sarkoidoza, lišmenijaza, lupozna tuberkuloza, granuloma faciale eosinophylicum -Liječenje: treba ukloniti uzročnike. Lokalna uporaba kortikosteroida, krioterapija, kirurška ekscizija, zračenje, antimalarici i PUVA za diseminirane, kod borelijom uzrokovanih penicilin 1 g 3xdnevno ili goksicilin 100 mg 2 tjedna. PRIMARNI KOŽNI LIMFOMI - Neoplazme imunosnog sustava obilježene proliferacijom limfocita T ili B koje pokazuju afinitet prema epidermisu. Primarni kožni limfomi su klinički i histološki podtip ekstranodalnih limfoma. T-STANIČNI LIMFOM KOŽE/CTCL – zloćudno bujanje limfocita T u epidermisu; heterogena maligna proliferacija zrelih, u timusu nastalih T stanica koje se nalaze u koži - Mycosis fungoides – epidermotrponi CTCL obilježen proliferacijom malih do srednje velikih limfocita T s cerebriformnim jezgram; anajčešći (50%) spororastući, kod muškaraca starije životne dobi (55-60god), može i u djece i adolescenata. Premikoti čki stadij (dugo traje, atipična crvenkasta oštroocrtana žarišta sa pitirijaziformnim ljuštenjem, jak svrbež, na natkoljenicama, trupu, na od sunca nezaštičenim mjestima,maložarišni oblik parapsorijasis in nplacibus – inačica MF, d.d. psorijaza, atopijski dermatitis, KAD, numularni egzematodni dermatitis, ne djeluje na klasičnu terapiju), Infiltrativni stadij (nastaju infiltrirana žarišta crvenakste boje na kojima se vide indurirane papule koje se pove ćavaju i nastaju plakovi ljuskave površine. Jak svrbež, alopecija, povećani limfni čvorovi) i Tumorski stadij (tumori na postojećim promjenama ili de novo, brzo rastu, crveni, mekani, skloni ulceriranju). Sistemne promjene – limfni čvorovi, tonzile, jetra, slezena, pluća, probavni, CNS. Eritrodermija može prethoditi tumoru ili se pojaviti s njim. Svrbež je jak uz povećanje limfnih čvorova. Histološki mali do srednje veliki atipični limfociti s cerebriformnim i hiperkromatičnim jezgrama u epidermisu; intraepidermalne nakupine atipičnih limfocita – Pautrierov mikroapsces. Imunohistokemijski se vide CD4+ stanice. Th kortikosteroidi, citostatici, fototerapija, PUVA lokalno u ranim stadijima, kasnije PUVA+retinoidi ili rekombinantni INF α, niske doze metotreksata i radioterapija; kemoterapija kod diseminacije. Prognoza ovisi os stadiju (33 god u I.stadiju, 3,3-4,6 u II.i III. Stadiju, u IV. manje od 1,5god). Podtipovi: folikulotropni MF (epidermis je pošteđen, na glavi i vratu, mucinozna degeneracija dlačnih folikula, svrbež), reticulosis pagetoides ( pojedinačni plakovi i intraepidermalna proliferacija malignog Tstaničnog klona, lokalizirani i diseminirani tip, na donjim udovima, stopala), granulomatous slack skin (spori razvitak mlohavih kožnih nabora) - Sindrom Sezary – agresivni primarni kožni T-stanični limfom, trias simptoma: eritodermija, generalizirana limfadenopatija, pristunost malignih limfocita T u koži (najmanje 1000 po mm 3; CD4/CD8 www.perpetuum-lab.com.hr zahvaljuje anonimnom pošiljatelju
11
Dermatološka onkologija - skripta veći od 10), limfnim čvorovima i perifernoj krvi. Starija životna dob. Koža je u cijelosti eritematozna, infiltrirana, ljušti se, često zahvaćeno vlasište i lice, razvija se ektropion, jaki svrbež. Pove ćani limfni čvorovi u početku kao izraz dermatopatske limfadenopatije, kasnije kao posljedica infiltracije čvorova atipičnim stanicama. Prognoza loša. Th ekstrakorporalna fotofereza u kombinaciji s IFN α, PUVA terapija, klorambucil 2-4 mg/dan ili metotreksat 5-25 mg/tjedan -Adult T-cell leukemia-lymphoma- T-stanični limfom povezan s virusom HTLV-1. Kožne promjene su manifestacija diseminirane bolesti (čvorovi, tumori, papule, plakovi). Sistemna kemoterapija -Primarne kožne CD30+ limfoproliferacijske bolesti- CD30 iz porodice TNF. Skupina primarnih kožnih limfoma obilježenih izražajnošću CD30 i dobrom prognozom: primarni kožni anaplastični velikostanični limfom (pojedinčani čvorovi ili tumori-često ulceriraju, ponekad papule; kirurška ekscizija ili površinska radioterapija), papulosis lymphomatoides (kronična recidivirajuća papulonodularna ili papulo-nekrotična kožna bolest, kod odraslih, promjene traju od nekoliko mjeseci do više godina, spontana regresija uz rezidualnu brazgotinu. PUVA, lokalni citostatici, niske doze metotreksata 520 mg/tjedan za sprječavanje recidiva).
-Subkutani panikulitsu sli čan T stani čni limfom – subkutani infiltrati malih, srednje velikih i velikih pleomorfnih T stanica i brojnih makrofaga u predjelu donjih udova, kod odraslih, prisutni sistemni simptomi -Ekstranodalni NK/T – stani čni limfom-nazalni tip – dobro definirani citotoksični limfom. U gornjim dijelovima dišnog sustava-eritematozni ili lividni plakovi i tumori u usnoj i nosnoj šupljini, pojavljuje se i u drugim organima-koža (primarno ili sekundarno). Povezan s EBV. Kod odraslih. Prognoza loša. -Primarni kožni T stani čni limfomi – nespecificirani: primarni kožni agresivni epidermotropni CD8+ citotoksični T stanični limfom, kožni γ/δ T-stanični limfom, primarni kožni CD4+ T limfom malih do srednje velikih pleomorfnim T stanica (benigno) -Prekursorska hematološka neoplazma – agresivni limfomi s velikom učestalošću kožnih promjena i sklonost leukemijskoj diseminaciji. Pojedinačni ili višebrojni čvorovi ili tumori s izvankožnim promjenama ili bez njih. Izrazito agresivan klinički tijek KOŽNI B-STANI ČNI LIMFOMI- klonska proliferacija B-limfocita. Rjeđe od CTCL. Plakovi i čvorovi glatke površine u raznim tonovima crvenkaste do lividne boje -Primarni kožni B stani čni limfom marginalne zone – niski stupanj malignosti, stanične marginalne zone + limfoplazmocitoidne stanice + plazma-stanice. Kod mlađih odraslih na trupu i udovima (ruke). Izvankožna diseminacija je rijetka. Spontana regresija kožnih promjena u nekih bolesnika, kirurška ekscizija ili radioterapija, klorambucil, IFN α, anti-CD20 protutijela (rituksimab). -Primarni kožni limfom folikularnog centra – mješavina velikih i malih centrocita i u manjoj mjeri centroblasta. Pojedinačni ili grupirani plakovi ili tumori u predjelu vlasišta i čela te na trupu, izvankožna diseminacija je rijetka. Radioterapija i kemoterapija -Primarni kožni difuzni velikostanični B limfom – nožni tip – tipične promjene na donjim udovima, starija životna dob, brzorastući crvenkasti ili plavkasti tumori na nogama. Polikemoterapija, radioterapija Lymphoma Hodgkin - limfoproliferacijska bolest, infiltrati s Reed-Sternbergovim stanicama. Počinje u jednom limfom čvoru, zahvaća druge, u nekim slučajevima širi se hematogeno. Pojavljuje se između 15 i www.perpetuum-lab.com.hr zahvaljuje anonimnom pošiljatelju
12
Dermatološka onkologija - skripta 30 godine života. Promjene na koži u 30-50% bolesnika: nespecifi čne (jak svrbež, piodermizacija, osjetljivost na sunčano svjetlo, generalizirani zoster), specifične – nastaju kad se u koži razviju prave limfomske promjene; pločasti infiltrati i kutano-subkutani smeđe crveni ili lividno crveni čvorovi na trupu, abdomenu i u ingvinalnoj regiji. Th antihistaminici, antipruriginozna sredstva, lokalni i sustavni antibiotici i virustatici, PUVA, specifične promjene liječi hematolog.
PROMJENA NA KOŽI KOD LEUKEMIJA - mijeloične leukemije – promjene na koži u 6-20% bolesnika. Nespecifi čne (blijedilo kože zbog anemije, krvarenje u kožu, ulceracije, svrbež), specifične (infiltrati u različitim predjelima kože, chloroma. Vide se i čvorovi skloni nekrotičnom raspadu. Na sluznici usne šupljine u predjelu gingiva gdje obilno krvare). - limfatične leukemije – češće kod CLL. Nespecifiče (svrbež kože, prurigo leucemica, vide se i infiltrati koji mogu izazvati eritrodermiju, urtikarija, purpura, zoster generalisatus, herpes phagedenica), specifične ( lymphadenosis cutis circumscripta – specif.autohtono bijanje limfnog tkiva iz kojeg može slijediti prodor nezrelih stan.u krv, na licu, specifična limfatično-leukemična eritrodermija) -liječenje: lokalnim kortikosteroidima i antibioticima, a ponekad PUVA. HISTIOCITARNE BOLESTI KOŽE - nastaju umnožavanjem ili infiltracijom histiocita. 2 tipa histocita: monocitni makrofagi i dendritične epidermalne Langerhansove stanice. Uzroci: idiopatske, kod metaboličkih bolesti, hiperlipidemija, infekcija, tumora, reakcija na strano tijelo, sekundarne; lokalizirane ili sistemne; benigne ili maligne. 3 tipa: - Tip I - histiocitoza Langerhansovih stanica, Kongenitalna samoizlje čiva retikulohistiocitoza mali broj papula vidljiv pri rođenju. Može preći u pravu histiocitozu. - Tip II - histiociti kojima nedostaju obilježja Langerhansovih stanica: hemofagocitna limfohistiocitoza, hemofagocitni sindrom povezan s infekcijom, sinusna histiocitoza s masivnom limfadenopatijom, kutane histiocitoze: - Xantogranuloma juvenile – u djece do 1 god života. Crvenkasto-žute papule ili nodusi sa teleangijektazijama na površini. Axile, prepone, vlasište naj češće, spontano regrediraju ostavljajući atrofične ožiljke. Mikro i makronodularni tip (promjene na očima), od ostalih organa mogu biti zahvaćeni CNS, bubrezi, jetra, pluća, kosti. To je reaktivna granulomatozna reakcija na nepoznati stimulus. Intralezionalno steroidi, a sistemski kemoterapija, radioterapija, kortikosteroidi. - Reticulohistiocytosis disseminata - čvorići (u kojima je upala ,odnosno fibroza) i poliartropatija. Raektivna benigna granulomatozna bolest kože i sinovijalne membrane zglobova. Na koži žučkastosmeđe papule ili kupolasti čvorići. Periartikularna regija, dorzumi prstiju ruku, lice – usnice, nosnice, uške, sluznice. Liječi reumatolog. - xanthogranuloma necrobioticum – periorbitalne normolipemične lezije - Xantelasma palpebrarum - mekani žučkasti plakovi na medijalnoj strani bilateralno na gornjim kapcima. ( xanthelasma cysticum+hiperpigmentacija vjeđa=Hutchinsonov sindrom). Vide se histiociti s lipdima. Kod hiperlipoproteinemije (obiteljske). Kirurški ili laserom. - Xantoma papulosum - nekoliko žučkastih papula ili nodusa, regresija - Xantoma disseminatum - grupirane žučkasto-smeđe papule u pregibima, postreanično na vratu, na licu i oko očiju, na sluznicama. - generalizirani eruptivni histiocitomi – naglo izbijanje multiplih papula crvenkastoplave boje - benigna cefalična histiocitoza – brojne papule na čelu i obrazima - xanthelasma corporis – ugradnja lipoproteina u makrofage, difuzni ravni ksantomi www.perpetuum-lab.com.hr zahvaljuje anonimnom pošiljatelju
13
Dermatološka onkologija - skripta - Histiocitoza Langerhansovih stanica/LCH (histiocitoza X: Abt-Letterer-Siweova bolest – akutna bolest novorođenčadi/dojenčadi; pov.TT, hepatosplenomegalija, gener.limfadenopatija i anemija,zahvaćena pluća (slika poput mramora), kožne promjene su masne, blago ljuskave papule koje erodiraju i postaju hemoragične; vlasište, uške, lice, gornji dio trupa, seborojičke regije; Hand-SchüllerChristianova bolest – rano djetinjstvo, kronični tijek, kronična purulentna upala srednjeg uha, koštane lezije na lubanji, ispadanje zubi, dijabetes insipidus, egzoftalmus, kožne lezije su rje đe; i eozinofilni granulom – starija djeca i odrasli, promjene na kostima ) - reaktivna, proliferativna akumulacija histiocita uz limfocite, eozinofile i fibroblaste. Zahvaćeni mnogi organi. Papule i papulopustule.. Dokazuje se imunohistokemijski. Lokalno kortikosteroidi i fotokemoterapija.. - Tip III – maligne bolesti histiocita: akutna monocitna leukemija, maligna histiocitoza, histiocitni limfom
MASTOCITOZE - nakupljanje mastocita u koži i potkožnom tkivu. 75% se pojavljuje prije 2.god života. Svrbež, urtikarije, eritem i drugim sistemskim poremećajima. 1. kutane - Mastocytoma - lokalna nakupina mastocita u dermisu. Jedna ili nekoliko papula poput narančine kore, bilo gdje na koži. Pozitivan Darierov znak (trljanje promjenjene kože uzrokuje urtikarisku reakciju). 2. diseminirane - Mastocytoma disseminatum- multipli pločasti i nodularni infiltrati - Urticaria pigmentosa - najčešće, kod djece i odraslih. Pri rođenju ili u dojenačkoj dobi male ružičaste makule ili lagano uzdignute papule raštrkane na trupu i udovima. Blage traume uzrokuju urtikariju i edem oko makula.sluznice nisu zahvaćene. Moguća spontana regresija nakon puberteta - teleangiectasia macularis eruptiva perstans – u odrasloj dobi, na trupu giste crvenosmeđe i lividnosmeđe makule i teleangiektazije, jak svrbež, eritemi nakon vanjskih podražaja, dermografizam. Kronično, hiperpigmentacije trajne. 3. difuzne - mastocytosis diffusa – jak svrbež i velika zahvaćenost površina, intertriginozna mjesta 4. sistemna – povećan broj mastocita u koštanoj srži i unutarnjim organima (jetra, slezena, limfni čvorovi, probavni sustav), koža može i ne mora biti zahvaćena. Hipermotilitet crijeva, iznenadni proljev, peptički ulkusi, povraćanje, hepatosplenomegalija, portalna hipertenzija, ascites, hipo ili hipertenzija, tahikardija, sinkopa, iznenadne jake glavobolje, bolovi u kostima, patološke frakture, psihičke promjene 5. Maligna mastocitoza – pojava mastocita u perifernoj krvi + povećan broj atipičnih mastocita. Opsežni eritemi, pozitivan Darierov znak. MEL-lezije: nakupine mastocita, eozinofila i limfocita. - d.d. juvenilni ksantogranulomi, pigmentni nevusi, eruptivni histiocitni ksantomi, hereditarna hemoragična teleangiektazija, metastatski karcinomi, limfomi kože -Liječenje: pruritus i flushing - antihistaminici uz izbjegavanje triger-čimbenika, hidroksizin ili ketotifen; cimetidin za peptički ulkus, antikolinergici kod proljeva, dinatrijev kromoglikat, aspirin; kortikosteroidi kod težih kutanih oblika (prednizolon 40-60 mg/dan 2-3 tjedna), lokalno pod okluzijom ili intralezijski; PUVA
www.perpetuum-lab.com.hr zahvaljuje anonimnom pošiljatelju
14
