LAPORAN PENDAHULUAN DAN ASUHAN KEPERAWATAN “LYMPHANGIOMA” DI RUANG 15 RSSA MALANG
Disusun untuk memenuhi Tugas Profesi Departemen Pediatrik
Disusun Oleh : N!i O"#i$$n% Pu#&i 1'(()(*(((111+* PSIK A Kel,-.," /
PROGRAM PRO0ESI NERS URUSAN URUS AN ILMU ILM U KEPERAW KEPER AWA ATAN TAN 0AKULTA 0AKULTAS S KEDOKTERAN KEDOKTER AN UNI2ERSITA UNI2ERSI TAS S 3RAWIAYA 3RAWIAYA Mln4 /(1 16 DE0INISI Limfangioma adalah tanda menonjol kuning kecokelatan atau merah di kulit, terdiri dari pembuluh limfatik yang membesar (Baird, 200!"
Limfangioma merupakan malformasi pembuluh limfatik yang biasanya terjadi setelah lahir (Daniel, 200#!"
Limfangioma merupakan tumor jinak yang disebabkan dari malformasi kongenital sistem limfatik" Tumor ini biasanya terjadi di kepala, leher, dan ketiak, namun kadang terjadi pada mediastinum, retroperitoneum, dan paha" $ering juga terjadi pada skrotum dan perineum" %ejadian malformasi limfatik t idak diketahui, tetapi diyakini melebihi ,&' dari semua malformasi" Limfangioma berasal dari sakus primitie masa embrio, sebagian jaringan limfatik yang terlepas kehilangan hubungan dengan system limfatik normal, tapi masih memiliki potensi pertumbuhan cepat semula ($cha)art*, 20++!"
Limfangioma merupakan massa kistik yang jinak, multilobular, dan multinodular yang dibentuk oleh selsel endotel" Limfangioma merupakan akibat dari kesalahan pembentukan (malformasi! dan obstruksi dari sistem limfatik" Pada beberapa kejadian, dapat terbentuk se-uestrasi dari jaringan limfatik yang tidak berhubungan dengan sistem limfatik yang normal" (.raig, 200!"
%ebanyakan limfangioma merupakan tumor jinak yang hanya merupakan lesi yang lunak, tumbuh secara lambat, dan massa tumor yang kenyal" /leh karena limfangioma tidak memiliki kemungkinan untuk menjadi ganas, pada umumnya limfangioma hanya dira)at untuk kepentingan kosmetis saja" Limfangioma dapat terjadi dimana saja pada kulit dan membran mukosa" Lokasi yang paling umum adalah kepala dan leher, dan selanjutnya pada ekstremitas proksimal, pantat, dan badan" amun, limfangioma terkadang dapat ditemukan di dalam usus, pankreas, dan mesenterium" Lesi kistik yang lebih dalam biasanya terjadi di area yang longgar dan jaringan areolar, biasanya leher, ketiak, dan selangkangan" Lesi pada kulit tersebut dapat berupa lesi yang kecil dan berbatas jelas, hingga luas, diffuse dan berbatas tidak jelas" Limfangioma biasanya adalah ba)aan lahir, dan pada umumnya muncul sebelum usia 2 tahun" Limfangioma dapat secara tibatiba muncul pada anakanak dan terkadang pada remaja atau de)asa (1lenn, 200!"
/6 ETIOLOGI 7 0AKTOR RESIKO
Penyebab terjadinya limfangioma dikarenakan oleh malformasi congenital dari system limfatik" 3aktor genetik, paparan tembakau, konsumsi alkohol, irus dan defisiensi makanan juga dapat menjadi penyebab terjadinya limfangioma"
Penyebab pasti pembentukan lymphangioma tidak diketahui, tetapi kebanyakan kasus diyakini sporadis" Pembentukan lymphangiomas mungkin mencerminkan kegagalan saluran limfatik untuk menghubungkan dengan sistem ena selama embriogenesis, penyerapan abnormal struktur limfatik, atau keduanya" Penelitian berkelanjutan telah dijelaskan beberapa faktor pertumbuhan pembuluh darah yang mungkin terlibat dalam pembentukan malformasi limfatik seperti 4513. dan 3LT6" $tudi genetik pada penderita limfangioma menunjukkan adanya mutasi dari kromosom +&, +7,2+, 4513. dan reseptornya ($c)art*, 20++!" 8enurut 1rasso et al, asal terbentuknya lesi ini dapat berupa hipotesis berikut ini9
•
Tersumbatnya atau berhentinya pertumbuhan normal dari saluran limfatik primitif selama embriogenesis
•
Proliferasi dari jaringan limfatik sac primitif yang tidak mencapai sistem ena
•
Tumbuhya jaringan limfatik di lokasi yang salah selama embriogenesis
*6 PATO0ISIOLOGI Terlampir
'6 MANI0ESTASI KLINIS Terjadi pembengkakan leher, ketiak, mediastinum, dan skrotum Timbul lesi pada leher, ketiak, mediastinum, dan skrotum $ering terasa nyeri
1ejala klinis berdasarkan pengelompokkan klasifikasi klinis dapat terlihat sebagai berikut9 Limfangioma $irkumskriptum Limfangioma sirkumskriptum melibatkan kelompok kecil dari esikel esikel yang berukuran sekitar 26 mm" 4esikelesikel jernih ini berariasi )arnanya mulai
dari merah
muda,
merah, hingga
kehitaman sebagai akibat sekunder perdarahan" Lesi ini dapat berupa kutil pada permukaannya: sehingga lesi ini seringkali disalah artikan sebagai kutil pada umumnya"
$hah et al melaporkan adanya limfangioma yang muncul pada penis Limfangioma %aernosa $esuai tipenya, limfangioma kaernosus tampak sebagai nodul pada subkutan dengan konsistensi seperti karet, dan dapat memiliki dimensi yang luas" %ulit yang berada di atasnya tidak tampak adanya lesi atau perubahan ;rea yang terlibat dapat berariasi, dari lesi yang lebih kecil dengan diameter kurang dari + cm hingga lesi yang lebih besar dan melibatkan seluruh tungkai •
%istik
%istik higroma biasanya lebih besar daripada limfangioma kaernosa, dan seringkali terjadi pada area leher dan parotis"
◊
$eringkali, limfangioma kaernosa yang dalam tidak tampak pada pemeriksaan superfisial, namun kistik higroma akan terdeteksi dengan mudah karena ukuran dan lokasinya" Lesi kistik yang luas ini lunak dan bening (=obert, 200>!
56 PEMERIKSAAN PENUNANG Pemeriksaan 3isik ;namnesis dilakukan dengan baik dan inspeksi, serta palpasi dilakukan secara teliti dapat dipakai sebagai dasar untuk penilaian yang baik mengenai pembengkakan di leher" ?ntuk itu diperlukan pengetahuan yang mendalam mengenai anatomi normal, patologi dan pola metastasis limfogen tumor tumor maligna di daerah kepala dan leher" Pemeriksaan Penunjang 3asilitas imaging yang sering diperlukan adalah @ray, computed tomography (.T! scan, magnetic resonance imaging (8=A!, ?$1, dan positron emission tomography (P5T!" 3oto toraks membantu adanya metastasis jauh (diperkirakan +' pasien! atau adanya tumor primer kedua (second primary, +0'!" 3oto panoramic membantu adanya keterlibatan mandibula" .Tscan atau 8=A dari dasar tengkorak sampai ke klaikula akan memberikan informasi detail tentang ekstensi keterlibatan jaringan lunak atau tulang oleh tumor dan adanya metastasis regional"
Biopsi dapat dilakukan scalpel atau biopsy punch untuk tumor primer dan fine needle aspiration (3;B! pada kelenjar getah bening yang dicurigai" ;pabila ditemukan epidermoid carcinoma pada kelenjar getah bening leher dianjurkan untuk dilakukan blind biopsy pada )aldeyers ring" 4isualisasi rongga mulut, rongga hidung, nasopharing, orofaring, hipofaring, laring, serikal esophagus dan proksimal trakea adalah penting untuk memantapkan adanya tumor dan ekstensinya" Panendoskopi intraoperatif dilakukan untuk mendapatkan jaringan yang adekuat untuk diagnosis, hemostasis yang lebih baik, dan ealuasi ekstensi tumor"
6 PENATALAKSANAAN MEDIS Pada umumnya terapi yang dilakukan adalah pembedahan" %arena batas limfangioma dan jaringan normal tidak jelas betul, operasi tidak dapat memaksakan eksisi radikal, operasi dapat dilakukan bertahap" ?mumnya dianggap tidak sesuai diterapi dengan injeksi *at sklerotik" Belakangan ini di .hina dilaporkan injeksi pingyangmisin (bleomisin ;! intratumor memba)a hasil tertentu pada limfangioma serikal" =adio terapi mungkin berefek tertentu, tapi tidak sesuai untuk pasien usia muda,
sebab
mudah
timbul deformasi
pertumbuhan
tulang setempat dan
mencetuskan karsinoma tiroid"
?ntuk keperluan pengobatan, limfangioma sering dibagi menjadi limfangioma lokal dan diffus" Pada limfangioma lokal, dapat diberikan terapi non bedah sambil dilakukan penga)asan jika limfangioma tidak mempengaruhi fungsi kehidupan, karena beberapa ahli bedah percaya bah)a lebih dari +' dari lesi ini akan mengecil dengan sendirinya" amun jika lesi tidak mengecil spontan pada usia tahun, interensi bedah diperlukan" Penulis lain percaya bah)a eksisi harus dilakukan lebih cepat untuk menghindari komplikasi seperti infeksi ($c)art*, 20++!" a! 3armakologi ?ntuk malformasi limfatik lokal, berbagai agen farmakologis telah digunakan di seluruh dunia untuk mengobati limfangioma" Beberapa agen yang digunakan
dalam
terapi
sklerotik
termasuk air
mendidih,
tetrasiklin,
bleomycin, dan cyclophosphamide ($c)art*, 20++!" Pertimbangan khusus harus diambil pada malformasi limfatik pada lidah atau glotis" 8alformasi pada lidah (sebelumnya dikenal sebagai circumscriptum lymphangioma!
harus dikelola dengan laser resurfacing" Cika lesi ini cukup besar dan mengganggu
respirasi,
operasi
pengurangan
lidah
harus
dilakukan"
8alformasi pada glotis harus diperlakukan dengan laser karbon dioksida dan terapi debulking dengan manajemen jalan nafas agresif ($c)art*, 20++!" ;spirasi limfangioma telah dilakukan di masa lalu tapi sebagian besar kurang disukai karena tingkat kekambuhannya yang tinggi" amun, masih dapat digunakan untuk mengatasi limfangioma yang mengancam kehidupan dimana membutuhkan pengurangan sesegera mungkin ($c)art*, 20++!"
b! Tindakan bedah $ebagaimana dinyatakan di atas, eksisi bedah adalah pengobatan pilihan untuk limfangioma lokal jika secara anatomis memungkinkan" Dari berbagai teknik
bedah
yang
telah
dieksplorasi
selama
bertahuntahun,
total
penghapusan tumor dengan tidak meninggalkan epitel kistik, telah menjadi prosedur yang paling dapat diandalkan ($c)art*, 20++!" Pengelolaan bedah limfangioma difus sering merupakan usaha yang kompleks dan seumur hidup dengan tingkat morbiditas substansial" Pasien dan orang tua harus menyadari hal ini sebelum operasi dilakukan, sehingga kemungkinan komplikasi yang tinggi dapat difaktorkan ke dalam keputusankeputusan a)al dalam manajemen ($c)art*, 20++!"
)6 PROGNOSIS Limfangioma merupakan malformasi pembuluh limfe yang jinak dan bukan merupakan tumor yang sejati, sehingga prognosisnya sangat baik" Tindakan bedah reseksi yang komplit dari lesi ini telah terbukti sangat efektif" Tingkat kekambuhan rendah jika pengambilan epitel kistik secara menyeluruh telah dicapai dan penghapusan lengkap epitel kistik dicapai ($c)art*, 20++!"
amun, ada juga yang berpendapat prognosis mempunyai korelasi yang kuat dengan stadium saat didiagnosis" $ecara umum prognosis ditentukan oleh ukuran tumor, adanya metastasis kelenjar getah bening regional dan metastasis jauh, makin besar masa tumor prognosis makin buruk" ;danya metastasis kekelenjar getah bening regional menurunkan surial hingga 0' dan meningkatkan resiko metastasis jauh"
+6 ASUHAN KEPERAWATAN Pen4"8in SIRKULASI Ge8l :
Palpitasi, angina nyeri dada
Tn! :
Takikardia, disritmia, sianosis )ajah dan leher (obstruksi drainase ena karena pembesaran nodus limfa adalah kejadian yang jarang!, ikterus dan ikterik yang umum sehubungan dengan kerusakan hati dan obstruksi duktus empedu oleh pembesaran nodus limfa (mungkin tanda lanjut!, pucat (anemia!, diaforesis, keringat malam"
INTEGRITAS Ge8l :
3aktor stress, misal sekolah, pekerjaan, keluarga Takut ansietas sehubungan dengan diagnosis dan kemungkinan takut mati ;nsietas takut sehubungan dengan tes diagnostik dan modalitas pengobatan (kemoterapi dan terapi radiasi! 8asalah finansial9 biaya rumah sakit, pengobatan mahal, takut kehilangan pekerjaan sehubungan dengan kehilangan )aktu kerja $tatus hubungan9 takut dan ansietas sehubungan dengan menjadi orang yang tergantung pada keluarga
Tn! :
Berbagai perilaku: misalnya marah, menarik diri, pasif
ELIMINASI Ge8l :
Perubahan karakteristik urine danatau feses =i)ayat obstruksi usus, contoh intususepsi atau sindrom malabsorbsi (infiltrasi dan nodus limfa retroperitoneal!
Tn! :
yeri tekan pada kuadran kanan dan pembesaran pada palpasi (hepatomegali! yeri tekan pada kuadran kiri atas dan pembesaran pada palpasi (splenomegali! Penurunan pengeluaran urine gelap pekat, anuria (obstruksi uretralgagal ginjal!
Disfungsi usus dan kandung kemih (kompresi batang spinal terjadi lebih lanjut! MAKANAN9AIRAN Ge8l :
;noreksiakehilangan nafsu makan Disfagia (tekanan pada esophagus! ;danya penurunan berat badan yang tak dapat dijelaskan sama dengan +0 ' atau lebih dari berat badan dalam bulan sebelumnya dengan tanpa upaya diet
Tn! :
Pembengkakan pada leher, )ajah, rahang atau tangan kanan (sekunder terhadap kompresi ena kaa superior oleh pembesaran nodus limfa! 5kstremitas9 edema ekstremitas ba)ah sehubungan dengan obstruksi ena kaa inferior dari pembesaran nodus limfa intra abdominal (non
NEUROSENSORI Ge8l :
yeri
syaraf
(neuralgia!menunjukkan
kompresi
akar
syaraf
oleh
pembesaran nodus limfa pada brakial, lumbar dan pleksus sacral %elemahan otot, parestesia Tn! :
$tatus mental9 letargi, menarik diri, kurang minat umum terhadap sekitar Paraplegia (kompresi batang spinal dari tubuh ertebral, keterlibatan discus pada kompresi degenerasi atau kompresi suplai darah terhadap bantang spinal!
NYERI9 KENYAMANAN Ge8l:
yeri tekan nyeri pada nodus limfa yang terkena, misal pada sekitar mediastinum, nyeri dada, nyeri punggung (kompresi ertebral!:nyeri tulang umum (keterlibatan tulang limfomatus! yeri pada area yang terkena setelah minum alkhohol
Tn!:
3okus pada diri sendiri :perilaku berhatihati
PERNA0ASAN Ge8l :
Dispnea pada kerja atau istirahat:nyeri dada
Tn! :
dispnea 9 takikardia Batuk kering non produktif Tanda stress pernafasan, contoh peningkatan frek)ensi pernafasan dan kedalaman, penggunaan otot bantu, stridor, sianosis Parauparalysis laryngeal (tekanan pada pembesaran nodus saraf laryngeal!
KEAMANAN Ge8l :
=i)ayat sering adanya infeksi (abnormalitas imunitas seluler pencetus untuk infeksi irus herpes sistemik, TB, toksoplasmosis atau infeksi bacterial
=i)ayat mononukleus (risiko tinggi penyakit hodgin pada pasien titer tinggi irus 5psteinBarr!" =i)ayat ulkus perforasi perdarahan gaster Pola sabit adalah peningkatan suhu malam hari barakhir sampai beberapa minggu (demam pel5bstein! diikuti oleh periode demam9 keringat malam tanpa menggigil %emerahan pruritus umum Tn! :
Demam menetap tidak dapat dijelaskan dan lebih tinggi dari &7 derajat tanpa gejala infeksi
odus limfe simetris, tak nyeri, membengkak membesar (nodus serikal paling umum terkena! lebih pada sisi kiri dari pada kanan: kemudian nodus aksila dan mediastinal! odus dapat terasa kenyal dan keras, diskret dan dapat digerakkan Pembesaran tosil Pruritus umum $ebagian area kehilangan pigmentasi melanin (4itiligo! Anlis D# N,
D#
E#i,l,4i
Mslh
+
D$9 klien m engatakan b ah)a
/edem jalan nafas
ia sulit bernafas
Anefektif
jalan
nafas
D/9 pernafasan cuping hidung (E! =etraksi intercosta (E! $tridor (E! 2
D$9 klien mengatakan sesak nafas saat
beraktiitas
Anadekuat
Perubahan
pola
oksigenasi
nafas
malabsorbsi
1angguan nutrisi
Anflamasi tonsil
1angguan
dan istirahat D/9 == meningkat %lien bernafas dalam &
D$9 klien mengatakan berat badan nya turun D/9BB
klien
kurang
dari
ormal 6
D$9
klien
mengatakan
kehilangan nafsu makan
menelan
klien merasakan nyeri saat menelan D/9tonsil
klien
merah
dan
bengkak
D$9
klien
mengatakan
Proses inflamasi
badannya panas D/9suhu tubuh meningkat
1angguan tidak
rasa
nyaman:
nyeri
Terdapat tanda inflamasi Diagnosa Keperawatan:
+" Anefektif jalan nafas sehubungan dengan oedem jalan nafas 2" Perubahan pola nafas sehubungan dengan inadekuat oksigenasi &" 1angguan nutrisi sehubungan dengan malabsorbsi 6" 1angguan menelan sehubungan dengan inflamasi tonsil " 1angguan rasa tidak nyaman: nyeri sehubungan dengan proses inflamasi
16 Plnnin4 6 Tu8un In#e&;ensi +" 8engefektifkan jalan nafas 2" 8enormalkan pola nafas &" 8emenuhi kebutuhan nutrisi klien 6" 8enghilangkan gangguan menelan " 8engembalikan pola aktifitas klien " 8eningkatkan rasa nyaman klien, meminimalkan nyeri #" 8encegah terjadinya infeksi <6 Ren=n In#e&;ensi +" 8engkaji atau menga)asi frekuensi pernafasan, kedalaman, irama" 8emperhatikan dispnea dan atau penggunaan otot bantu, pernafasan cuping hidung, gangguan pengembangan dada 2"8enempatkan pasien pada posisi nyaman, dengan kepala tempat tidur tinggi atau duduk tegak kedepan (beban berat pada tangan! kaki digantung" &" 8emberi posisi dan membantu mengubah posisi secara periodik 6"8enganjurkan membantu dengan teknik nafas dalam dan atau pernafasan bibir atau pernafasan diafragmatik abdomen bila diindikasikan " 8emberikan makanan sedikit tapi sering " 8emberikan makanan lunak #" 8emantau tanda dan gejala obstruksi usus 7" 8engidentifikasi mendorong teknik penghematan energi, misal periode istirahat sebelum dan setelah aktifitas, menggunakan mandi dengan kursi, duduk sebelum pera)atan >"8endorong klien untuk melakukan latihan rentang gerak aktif secara mandiri pada interal reguler setiap hari +0" 8endorong
aktifitas
pengalihan (distraksi!
seperti
mendengarkan musik,
melakukan hobby klien ++" 8enciptakan lingkungan bersih dan aman bagi klien +2" 8emberikan informasi tentang penyakit prognosis dan kebutuhan pengobatan +&" 8embantu intubasi dan entilasi mekanik +6" 8emberikan tambahan oksigen +" 8embantu pengobatan pernafasan tambahan misal APPB, spirometri insentif +" 8engatur diet seimbang (T%TP!, sesuai kebutuhan klien +#" 8emberikan analgesic antipiretik sesuai indikasi
/6 E;lusi +"
Calan nafas efektif
2"
Pola nafas normal
&"
%ebutuhan nutrisi klien terpenuhi
6"
1angguan menelan hilang
"
Pola aktifitas klien kembali normal
"
=asa nyaman klien meningkat, nyeri minimal
#"
Anfeksi dapat dihindari
"