MAKALAH BIOKIMIA BIOSINTESIS ASAM AMINO
Disusun Oleh : Nur Sabila Rosyidah
1604015276
Silvia Oktaviani
1604015271
Galih Rianditya Fauzie
1604015287
Wulan Dwi Septia
1604015295
Tiara Maulidya Hasan
1604015278
PROGRAM STUDI FARMASI UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH MUHAMMADIYAH PROF. DR. HAMKA JAKARTA 2017 i
KATA PENGANTAR Puji syukur penulis panjatkan kehadirat Allah swt. karena berkat Rahmat dan Karunia-Nya penulis dapat menyelesaikan penulisan makalah ini. Shalawat serta salam semoga semoga senantiasa
terlimpah curahkan curahkan kepada Nabi Muhammad Muhammad saw.
kepada keluarganya, para sahabatnya, hingga kepada umatnya hingga akhir zaman, amin. Penulis makalah ini diajukan untuk memenuhi salah satu syarat untuk mengikuti ujian akhir semester pada Program Program Studi Farmasi Fakultas Fakultas Farmasi dan Sains Universitas Muhammadiyah Prof.DR.Hamka. Judul yang penulis ajukan adalah “BIOSINTESIS ASAM AMINO”. Penulis menyadari bahwa dalam penulisan makalah ini masih jauh dari sempurna. Hal tersebut dikarenakan keterbatasan kemampuan penulis. Karena itu, penulis memohon kritik dan saran yang sifatnya membangun mudah-mudahan dikemudian hari dapat memperbaiki segala kekurangannya. Penulis mengucapkan rasa terimakasih kepada pembimbing yang terhormat, yakni Bu Rizky Arcinta selaku Dosen Pembimbing, yang telah meluangkan waktunya, tenaga dan pikirannya untuk mebimbing penulis dalam penulisan makalah ini. Dan untuk semua pihak yang telah membantu dalam penulisan makalah ini semoga segala amal dan kebaikannya mendapatkan balasan yang berlimpah dari Tuhan YME, Amiiin. Akhirnya, besar harapan penulis semoga makalah yang ditulis oleh penulis ini dapat bermanfaat khususnya bagi penulis sendiri dan umumnya bagi pembaca. Dan yang terpenting adalah semoga dapat turut serta memajukan ilmu pengetahuan.
Jakarta, Desember 2017 Penulis
ii
DAFTAR ISI Halaman KATA PENGANTAR ............................................................................. i DAFTAR ISI .......................................................................................... ii BAB I PENDAHULUAN 1.1
Latar Belakang..................................................................... 1
1.2
Rumusan Masalah ............................................................... 1
1.3
Tujuan ................................................................................. 2
BAB II PEMBAHASAN 2.1 Asam Amino ......................................................................... 3 2.2 Biosintesi Asam Amino .......................................................... 8 2.3 Pengaturan Sintesis Asam Amino Secara Alosterik ............... 12 2.4 Kelainan Metabolisme Asam Amino ..................................... 13 BAB III PENUTUP 3.1
KESIMPULAN ..................................................................... 17
DAFTAR PUSTAKA .............................................................................. 18
iii
BAB I PENDAHULUAN 1.1 Latar Belakang Setiap mahluk hidup dapat dipastikan terdapat asam amino, karena asam amino merupakan unit dasar penyusun struktur protein yang dibutuhkan oleh tubuh. Asam-asam amino terdiri atas yang pertama adalah produksi asam amino dari pembongkaran protein tubuh, digesti protein diet serta sintesis asam amino di hati. Kedua, pengambilan nitrogen dari asam amino. Sedangkan yang ketiga adalah katabolisme asam amino menjadi energi melalui siklus asam serta siklus urea sebagai proses pengolahan hasil sampingan pemecahan asam amino. Keempat adalah sintesis protein dari asam-asam amino. Asam amino juga mengalami katabolisme, yang terjadi dalam 2 tahapan yaitu: transaminasi dan pelepasan amin dari glutamat menghasilkan ion ammonium. Semua jaringan memiliki kemampuan untuk mensintesis asam amino non esensial, melakukan remodeling asam amino, serta mengubah rangka karbon non asam amino menjadi asam amino dan turunan lain yang mengandung nitrogen. Tumbuhan dapat mensintesis ke-20 asam amino tidak seperti manusia dan hewan yang hanya bisa mensintesis 10 dari 20 asam amino. Berkaitan dengan hal tersebut, asam amino dikelompokkan menjadi 2 kategori yaitu:
Asam Amino Esensial Merupakan asam amino yang tidak dapat disintesis oleh tubuh kita sehingga harus ada di dalam makanan yang kita makan.
Asam Amino Non-Esensial Merupakan asam amino yang dapat disintesis sendiri oleh tubuh manusia.
Setiap jenis asam amino tersebut dapat mengalami biosintesis. Dalam makalah ini akan dibahas lebih lanjut tentang macam-macam dan biosintesis pada asam amino. 1.2 Rumusan masalah
Apa definisi dari asam amino essensial dan non essensial?
Apa saja macam-macam dari asam amino essensial dan non-essensial?
1
Bagaimana proses biosintesis yang terjadi pada macam-macam asam amino?
Apa saja penyakit terkait biosintesis asam amino?
1.3 Tujuan
Untuk mengetahui definisi dari asam amino essensial dan non-essensial
Untuk mengetahui macam-macam asam amino essensial dan non-essensial
Untuk mengetahui proses biosintesis yang terjadi pada macam-macam asam amino
Untuk mengetahui apa saja penyakit terkait biosintesis asam amino
2
BAB II PEMBAHASAN 2.1 Asam amino Asam amino adalah senyawa organik yang memiliki gugus fungsional karboksilat(-COOH)dan amina (biasanya –NH2). Dalam biokimia seringkali pengertiannya dipersempit :keduanya terikat pada satu atom karbon (C) yang sama. Gugus karboksil memberikan sifat asam dan gugus amina memberikan sifat basa. Dalam bentuk larutan, asam amino bersifat amfoter, dimana sifat ini cenderung menjadi asam pada larutan basa dan menjadi basa pada larutan asam. Perilaku ini terjadi karena asam amino mampu menjadi zwitter-ion. Asam amino termasuk golongan senyawa yang paling banyak dipelajari karena salah satu fungsinya adalah sebagai penyusun protein yang sangat penting dalam organisme.Struktur asam amino adalah sebagai berikut (Girindra, 1986)
(struktur asam amino) Jalur metabolik utama dari asam-asam amino terdiri dari produksi asam amino dari pembongkaran protein tubuh, digesti protein diet serta sintesis asam amino di hati. Kedua, pengambilan nitrogen dari asam amino. Sedangkan ketiga adalah katabolisme asam amino menjadi energi melalui siklus asam serta siklus urea sebagai proses pengolahan hasil sampingan
pemecahan asam amino.
Keempat adalah sintesis protein dari asam-asam amino (Sastrohamidjoyo, H. 2005).
3
(Jalur Metabolik Asam Amino)
Asam amino juga mengalami katabolisme, ada 2 tahap pelepasan gugus amin dari asam amino, yaitu (Sastrohamidjoyo, H. 2005):
Transaminasi Katabolisme asam amino terjadi melalui reaksi transaminasi yang melibatkan
pemindahan gugus amino secara enzimatik dari satu asam amino ke asam amino lainnya. Enzim yang terlibat dalam reaksi ini adalah transaminase atau amino transaminase. Enzim ini spesifik bagi ketoglutarat sebagai penerima gugus amino namun tidak spesifik bagi asam amino sebagai pemberi gugus amino. Transaminase mempunyai gugus prostetik, piridoksal fosfat, pada sisi aktifnya yang berfungsi sebagai senyawa antara pembawa gugus amino menuju ketoglutarat. Molekul ini mengalami perubahan dapat balik di antara bentuk aldehidanya (piridoksal fosfat), yang dapat menerima gugus amino, dan bentuk teraminasinya (piridoksamin fosfat). Ada sekitar 12 asam amino protein yang mengalami reaksi transaminasi dalam proses degradasinya. Beberapa asam amino lain mengalami proses deaminasi dan dekarboksilasi.
4
(Contoh reaksi transaminasi. Perhatikan alanin mengalami transaminasi menjadi glutamat. Pada reaksi ini dibutuhkan enzim alanin aminotransferase)
Pelepasan amin dari glutamat menghasilkan ion ammonium
(Reaksi Deaminasi Oksidatif. Glutamat juga dapat memindahkan amin ke rantai karbon lainnya, menghasilkan asam amino baru. Perhatikan glutamat mengalami deaminasi menghasilkan amonium (NH4+). Selanjutnya ion amonium masuk ke dalam siklus urea)
(Ringkasan skematik mengenai reaksi transaminasi dan deaminasi oksidatif)
Setelah mengalami pelepasan gugus amin, asam-asam amino dapat memasuki siklus asam sitrat melalui jalur yang beraneka ragam.
5
(Tempat-tempat masuknya asam amino ke dalam siklus asam sitrat untuk produksi energi)
Gugus-gugus amin dilepaskan menjadi ion amonium (NH4+) yang selanjutnya masuk ke dalam siklus urea di hati. Dalam siklus ini dihasilkan urea yang selanjutnya dibuang melalui ginjal berupa urin. Proses yang terjadi di dalam siklus urea digambarkan terdiri atas beberapa tahap yaitu (Sastrohamidjoyo, H. 2005): 1. Dengan peran enzim karbamoil fosfat sintase I, ion amonium bereaksi dengan CO2 menghasilkan karbamoil fosfat. Dalam reaksi ini diperlukan energi dari ATP 2. Dengan peran enzim ornitin transkarbamoilase, karbamoil fosfat
bereaksi
dengan L-ornitin menghasilkan L-sitrulin dan gugus fosfat dilepaskan 3. Dengan peran enzim argininosuksinat sintase, L-sitrulin bereaksi dengan Laspartat menghasilkan L-argininosuksinat. Reaksi ini membutuhkan energi dari ATP 4. Dengan peran enzim argininosuksinat liase, L-argininosuksinat dipecah menjadi fumarat dan L-arginin 5. Dengan peran enzim arginase, penambahan H 2O terhadap L-arginin akan menghasilkan L-ornitin dan urea.
6
(Tahapan-tahapan proses yang terjadi di dalam siklus urea)
Semua jaringan memiliki kemampuan untuk men-sintesis asam amino non esensial, melakukan remodeling asam amino, serta mengubah rangka karbon non asam amino menjadi asam amino dan turunan lain yang mengandung nitrogen. Dalam kondisi surplus diet, nitrogen toksik potensial dari asam amino dikeluarkan melalui transaminasi, deaminasi dan pembentukan urea. Rangka karbon umumnya diubah menjadi karbohidrat melalui jalur glukoneogenesis, atau menjadi asam lemak melalui jalur sintesis asam lemak. Berkaitan dengan hal ini, asam amino dikelompokkan menjadi 2 kategori yaitu (Suharsono, 1988):
Asam Amino Esensial Merupakan asam amino yang tidak dapat disintesis oleh tubuh kita sehingga harus ada di dalam makanan yang kita makan. Macam-macam asam amino esensial:
Arginine,
Histidine,
Isoleucine,
Leucine,
Lysine,
Methionine,
Phenylalanine, Threonine, Tyrptophan, Valine.
Asam Amino Non-Esensial Merupakan asam amino yang dapat disintesis dari asam amino lain. Auksin diproduksi dari asam amino tryptophan terutama oleh daun muda dan biji yang sedang berkecambah. Macam-macam asam amino non-esensial:Alanine, Asparagine, Aspartate, Cysteine, Glutamat, Glutamine, Glycyne, Proline, Syerine, Tyrosyne.
7
2.2 Biosintesis Asam Amino Biosintesis yang terjadi pada asam amino non-essensial adalah sebagai berikut:
a. Biosintesis glutamat dan aspartat Glutamat dan aspartat disintesis dari asam α-ketoglutarat dengan reaksi transaminasi sederhana. Katalisator reaksi ini adalah enzim glutamat dehidrogenase dan selanjutnya oleh aspartat aminotransferase, AST.
(Reaksi biosintesis glutamat)
Aspartat juga diturunkan dari asparagin dengan bantuan asparaginase. Peran penting glutamat adalah sebagai donor amino intraseluler utama untuk reaksi transaminasi. Sedangkan aspartat adalah sebagai prekursor ornitin untuk siklus urea. Aspartat berfungsi untuk membantu perubahan karbohidrat menjadi energi sel, melindungi hati dengan membantu mengeluarkan amonia berlebih dari tubuh dan juga membantu fungsi sel dan pembentukan RNA/DNA. Sedangkan glutamat merupakan bahan bakar utama sel-sel otak bersama glukosa, dapat digunakan untuk mengurangi ketergantungan alkohol dan menstabilkan kesehatan mental (Fransiska, 2013).
b. Biosintesis alanin Alanin dipindahkan ke sirkulasi oleh berbagai jaringan, tetapi umumnya oleh otot. Alanin dibentuk dari piruvat. Hati mengakumulasi alanin plasma, kebalikan transaminasi yang terjadi di otot dan secara proporsional meningkatkan produksi urea. Alanin dipindahkan dari otot ke hati bersamaan dengan transportasi glukosa dari hati kembali ke otot. Proses ini dinamakan siklus glukosa-alanin. Fitur kunci dari siklus ini adalah bahwa dalam 1 molekul, alanin, jaringan perifer mengekspor piruvat dan amonia ke hati, di mana rangka karbon didaur ulang dan mayoritas nitrogen dieliminir (Valle,1991). Ada 2 jalur utama untuk memproduksi alanin otot yaitu (Valle, 1991) : 8
1. Secara langsung melalui degradasi protein 2. Melalui transaminasi piruvat dengan bantuan enzim alanin transaminase, ALT (juga dikenal sebagai serum glutamat-piruvat transaminase, SGPT). Glutamat + piruvat -----> α-ketoglutarat + alanin
(Siklus glukosa-alanin) Fungsi dari alanin adalah memperkuat membran sel dan Membantu metabolisme glukosa menjadi energi tubuh (Houston, 1995). c. Biosintesis sistein Sulfur untuk sintesis sistein berasal dari metionin. Kondensasi dari ATP dan metionin dikatalisis oleh enzim metionin adenosiltransfrease menghasilkan Sadenosilmetionin (SAM) (Rakan, 2012).
(Biosintesis S-adenosilmetionin (SAM)) SAM merupakan precursor untuk sejumlah reaksi transfer metil (misalnya konversi norepinefrin menjadi epinefrin). Akibat dari tranfer metil adalah perubahan SAM menjadi S-adenosilhomosistein. S-adenosilhomosistein selanjutnya berubah 9
menjadi homosistein dan adenosin dengan bantuan enzim adenosilhomosisteinase. Homosistein dapat diubah kembali menjadi metionin oleh metionin sintase (Rakan, 2012). Reaksi transmetilasi melibatkan SAM sangatlah penting, tetapi dalam kasus ini peran S-adenosilmetionin dalam transmetilasi adalah sekunder untuk produksi homosistein (secara esensial oleh produk dari aktivitas transmetilase). Dalam produksi SAM, semua fosfat dari ATP hilang: 1 sebagai Pi dan 2 sebagai Ppi. Adenosin diubah menjadi metionin bukan AMP (Rakan, 2012). Dalam sintesis sistein, homosistein berkondensasi dengan serin menghasilkan sistationin dengan bantuan enzim sistationase. Selanjutnya dengan bantuan enzim sistationin liase sistationin diubah menjadi sistein dan α-ketobutirat. Gabungan dari 2 reaksi terakhir ini dikenal sebagai trans-sulfurasi ( Rakan, 2012).
(Peran metionin dalam sintesis sistein)
Sistein berperan dalam membantu kesehatan pankreas, menstabilkan gula darah dan metabolisme karbohidrat, Mengurangi gejala alergi makanan dan intoleransi, penting untuk pembentukan kulit, terutama penyembuhan luka bakar dan luka operasi, membantu penyembuhan kelainan pernafasan seperti bronchitis, dan meningkatkan aktifitas sel darah putih melawan penyakit (Anonymous. 2009).
d. Biosintesis tirosin Tirosin diproduksi di dalam sel dengan hidroksilasi fenilalanin. Setengah dari fenilalanin dibutuhkan untuk memproduksi tirosin. Jika diet kita kaya tirosin, hal ini akan mengurangi kebutuhan fenilalanin sampai dengan 50% (Ralp, 1986). 10
Fenilalanin hidroksilase adalah campuran fungsi oksigenase: 1 atom oksigen digabungkan ke air dan lainnya ke gugus hidroksil dari tirosin. Reduktan yang dihasilkan adalah tetrahidrofolat kofaktor tetrahidrobiopterin, yang dipertahankan dalam status tereduksi oleh NADH-dependent enzyme dihydropteridine reductase (DHPR ) (Ralp, 1986).
(Biosintesis tirosin dari fenilalanin) Tirosin berfungsi untuk memperlambat penuaan sel, menekan pusat lapar di hipotalamus, membantu produksi melanin, penting untuk fungsi kelenjar adrenal, tiroid dan pituitary, dan penting untuk pengobatan depresi, alergi dan sakit kepala. Jika kekurangan dapat menyebabkan hypothyroidism dengan gejala lemah, lelah, kulit kasar, pembengkakan pada tangan, kaki, dan muka, tidak tahan dingin, suara kasar, daya ingat dan pendengaran menurun serta kejang otot (Rakan, 2012).
e. Biosintesis ornitin dan prolin Glutamat adalah prekursor ornitin dan prolin. Dengan glutamat semialdehid menjadi intermediat titik cabang menjadi satu dari 2 produk atau lainnya (Fransiska, 2013). Ornitin bukan salah satu dari 20 asam amino yang digunakan untuk sintesis protein. Ornitin memainkan peran signifikan sebagai akseptor karbamoil fosfat dalam siklus urea. Ornitin memiliki peran penting tambahan sebagai prekursor untuk sintesis poliamin. Produksi ornitin dari glutamat penting ketika diet arginin sebagai sumber lain untuk ornitin terbatas. Penggunaan glutamat semialdehid tergantung kepada kondisi seluler. Produksi ornitin dari semialdehid melalui reaksi glutamat-dependen transaminasi. ketika konsentrasi arginin meningkat, ornitin didapatkan dari siklus urea ditambah dari glutamat semialdehid yang menghambat reaksi aminotransferase. Hasilnya 11
adalah akumulasi semialdehid. Semialdehid didaur secara spontan menjadi Δ1pyrroline-5-carboxylate yang kemudian direduksi menjadi prolin oleh NADPHdependent reductase (Raggio, 2007). Fungsi terpenting prolin tentunya adalah sebagai komponen protein. Sel tumbuh-tumbuhan tertentu yang terpapar kondisi lingkungan yang kurang cocok (misalnya kekeringan) akan menghasilkan prolina untuk menjaga keseimbangan osmotik sel (Raggio, 2007).
f. Biosintesis serin Jalur utama untuk serin dimulai dari intermediat glikolitik 3-fosfogliserat. NADH-linked dehidrogenase mengubah 3-fosfogliserat menjadi sebuah asam keto yaitu
3-fosfopiruvat,
sesuai
untuk
transaminasi
subsekuen.
Aktivitas
aminotransferase dengan glutamat sebagai donor menghasilkan 3-fosfoserin, yang diubah menjadi serin oleh fosfoserin fosfatase. Serin berguna untuk membantu pembentukan lemak pelindung serabut syaraf (myelinsheaths), penting dalam metabolisme lemak dan asam lemak, pertumbuhan otot dan kesehatan sistem imun, dan juga membantu produksi antibodi dan immunoglobulin (Anonymous, 2009).
g. Biosintesis glisin Jalur utama untuk glisin adalah 1 tahap reaksi yang dikatalisis oleh serin hidroksimetiltransferase. Reaksi ini melibatkan transfer gugus hidroksimetil dari serin untuk kofaktor tetrahidrofolat (THF), menghasilkan glisin dan N 5,N10-metilen-THF (Anonymous. 2009). Glisin berfungsi untuk meningkatkan energi dan penggunaan oksigen di dalam sel, penting untuk kesehatan sistem syaraf pusat, penting untuk menjaga kesehatan kelenjar prostat dan juga mencegah serangan epilepsi dan pernah dipakai untuk mengobati depresi.
2.3 Pengaturan Biosintesis Asam Amino Secara Alosterik Pengontrolan sintesis asam amino yang paling resfonsif adalah melalui penghambatan alosterik
reaksi pertama didalam urutan biosintetik oleh produk
akhirnya. 12
Reaksi pertama pada urutan tersebut yang biasanya bersifat tidak dapat balik, dikatalisis oleh suatu enzim alosterik.
Enzim alosterik adalah enzim yang
memiliki sisi lain selain sisi katalitik. Enzim alosterik mempunyai dua bagian aktif, yaitu bagian aktif yang menangkap substrat dan bagian yang menangkap penghambat. Apabila ada senyawa yang dapat memasuki bagian yang menangkap penghambat maka enzim menjadi tidak aktif, senyawa penghambat tersebut merupakan penghambat alosterik. Struktur senyawa penghambat alosterik tidak mirip dengan struktur substrat. Pengikatan penghambat alosterik pada enzim menyebabkan enzim tidak aktif, sehingga substrat tidak dapat dikatalisis dan tidak menghasilkan produk.
Apabila enzim menangkap substrat maka
penghambat tidak dapat terikat pada enzim, sehingga enzim dapat aktif mereaksikan substrat menjadi produk.
2.4 Kelainan Metabolisme Asam Amino Asam amino merupakan senyawa komponen pembentuk protein. Penyakit keturunan pada pengolahan asam amino dapat menyebabkan gangguan pada penguraian asam amino maupun pemindahan asam amino ke dalam sel. Beberapa kelainan metabolik asam amino :
Penyakit Fenilketonuria Fenilketonuria adalah suatu penyakit metabolisme dari salah satu jenis asam
amino
pembentuk
protein
yaitu,
fenilalanin
yang
menyebabkan
gangguan
pertumbuhan dan retardasi mental. Fenilketonuria merupakan penyakit dimana penderita tidak dapat memetabolisme fenilalanin secara baik karena tubuh tidak mempunyai enzim yang mengoksidasi fenilalanin menjadi tirosin dan bisa terjadi kerusakan pada otak anak. Oleh karena itu orang tersebut perlu mengontrol asupan fenilalanin ke dalam tubuhnya. Penyakit ini tidak pernah ditemukan di Indonesia, tetapi pada orang kulit putih, itupun hanya terjadi satu banding 15,000 ribu orang.
Penyakit Tirosinosis
13
Tirosinosis merupakan suatu kondisi langka akibat cacat dalam metabolisme asam amino dan ditransmisikan sebagai sifat autosom-resesif. Hal ini ditandai dengan ekskresi jumlah berlebihan asam parahydroxyphenylpyruvic, produk setengah dari tirosin, dalam urin.
Penyakit Tirosinemia Tyrosinemia atau tirosinose adalah kesalahan metabolisme bawaan ,
biasanya dari lahir, yang dihasilkan dari kekurangan dari enzim oksidase asam phidroksifenilfiruvat,
yang
mengubah
asam
homogentisat
ini,
mengakibatkan
akumulasi tirosin dalam tubuh. Penyakit ini secara genetik heterogen, dan setidaknya ada tiga jenis ditentukan oleh gen terletak pada kromosom 15q (tipe I), 16 (tipe II) dan 12q (tipe III).
Penyakit Alkaptonuria Alkaptonuria adalah kondisi yang langka di mana urin yang dikeluarkan
seseorang berwarna gelap ketika bersentuhan dengan udara. penyakit ini bersifat menurun. Penyebabnya kerusakan pada gen HGD. Gen HGD berfungsi sebagai pengendali untuk membuat enzim yang disebut homogentisate oksedase. Enzim ini membantu memecah asam amini fenilalanin dan tirosin, yang merupakan pembentuk protein yang.penting. Penderita alkaptonuria biasanya juga mengalami radang sendi, terutama di tulang belakang.
Penyakit Histidinemia Histidinemia merupakan kondisi yang diwariskan ditandai dengan darah tinggi
tingkat asam amino histidin, sebuah blok bangunan protein paling. Histidinemia disebabkan oleh kekurangan (defisiensi) dari enzim yang memecah histidin. Histidinemia biasanya tidak menyebabkan masalah kesehatan, dan kebanyakan orang dengan kadar tinggi histidin tidak menyadari bahwa mereka memiliki kondisi ini. Kombinasi histidinemia dan komplikasi medis selama atau segera setelah lahir (seperti kurangnya sementara oksigen) mungkin meningkatkan kesempatan seseorang mengembangkan cacat intelektual, masalah perilaku, atau gangguan belajar.
14
Penyakit Imidazolaminoaciduria Adanya asam amino dalam urin. Jumalah Asam amino dalam urin mungkin
menigkat akibat dari gangguan metabolisme, penyakit hati kronis atau gangguan ginjal.
Penyakit Prolinemia Prolinemia atau Hyperprolinemia, adalah suatu kondisi yang terjadi ketika
asam amino prolin tidak dipecah dengan baik oleh enzim oksidase prolin atau pyrroline-5-karboksilat dehydrogense, menyebabkan membangun dari prolin dalam tubuh.
Penyakit Maple Syrup urine disease Maple syrup urine disease (MSUD) atau Maple sirup penyakit kencing adalah
kelainan bawaan di mana tubuh tidak mampu untuk memproses blok bangunan protein tertentu (asam amino) dengan benar. Kondisi ini mendapatkan namanya dari bau manis khas dari air seni bayi yang terkena dampak.
Dimulai pada awal masa bayi, kondisi ini ditandai dengan pemberian makan yang
buruk,
muntah,
kekurangan
energi
(kelesuan),
dan
keterlambatan
perkembangan. Jika tidak diobati, sirup maple penyakit kencing dapat menyebabkan kejang, koma, dan kematian.
Penyakit Porfiria Porfiria adalah sekelompok kelainan yang timbul saat proses pembentukan heme yang tidak sempurna. Heme merupakan bagian penting dari hemoglobin, yaitu protein pengantar oksigen dan pengikat zat besi dalam darah. Dalam kondisi normal, pembentukan heme membutuhkan serangkaian proses kimia. Berbagai jenis enzim juga terlibat. Jika salah satu enzim yang dibutuhkan kurang, maka proses akan terganggu sehingga terjadi penumpukan senyawa kimia tertentu, sesuai dengan jenis enzim yang kurang. Senyawa kimia yang bertumpuk ini disebut porfirin. Porfirin juga mencakup berbagai jenis sesuai dengan enzim jenis tertentu yang kurang. Penumpukan porfirin ini akan
15
menimbulkan gejala dan disebut porfiria. Porfiria dapat memengaruhi sistem saraf, kulit, serta bagian lain tubuh. Kelainan ini terbagi dalam dua kelompok, yaitu porfiria akut dan porfiria kulit.
Penyakit tidur Penyakit tidur Afrika disebabkan oleh protista (eukariota bersel satu) yang disebut trypanosom . Sampai saat ini, penyakit ini (juga disebut trypanosomiasis African) hampir tidak dapat disembuhkan. Pasien mengalami demam, yang mereda saat sistem kekebalan tubuh mengalahkan infeksi pertama. Sel-sel yang telah mengubah mantel, bagaimanapun, menjadi benih untuk infeksi kedua, dan demam muncul kembali. Siklus ini bisa berlangsung selama berminggu-minggu, dan pasien yang lemah akhirnya mati. Beberapa
pendekatan
modern
untuk
mengobati
penyakit
ini
telah
dikembangkan, berdasarkan pemahaman tentang enzim dan metabolisme. Setidaknya dalam satu kasus, ini melibatkan agen farmasi yang dirancang sebagai inaktivator enzim berbasis mekanisme Titik rawan metabolisme organisme ini ditemukan di jalur biosintesis poliamina. Poliamina spermine dan spermidine digunakan dalam kemasan DNA, dan dibutuhkan dalam jumlah besar dalam sel yang membelah dengan cepat. Langkah pertama dalam sintesisnya dikatalisis oleh enzim ornithine decarboxylase, enzim yang memerlukan (PLP).
16
BAB III PENUTUP 3.1 Kesimpulan Asam amino adalah sembarang senyawa organik yqng memiliki gugus fungsional
karboksilat(-COOH)dan
amina(biasanya –NH2).
Gugus
karboksil
memberikan sifat asam dan gugus amina memberikan sifat basa. Dalam bentuk larutan, asam amino bersifat amfoter, dimana sifat ini cenderung menjadi asam pada larutan basa dan menjadi basa pada larutan asam. Perilaku ini terjadi karena asam amino mampu menjadi zwitter-ion. Salah satu fungsi asam amino adalah sebagai penyusun protein yang sangat penting dalam organisme.Semua jaringan memiliki kemampuan untuk mensintesis asam amino non esensial, melakukan remodeling asam amino, serta mengubah rangka karbon non asam amino menjadi asam amino dan turunan lain yang mengandung nitrogen. Asam amino dikelompokkan menjadi 2 kategori yaitu: asam amino esensial dan asam amino non-esensial . Asam Amino Esensial yakni asam amino yang tidak dapat disintesis oleh tubuh kita sehingga harus ada di dalam makanan yang kita makan.
Asam
amino
non-esensial.
Sedangkan
asam
amino
non-esensial
merupakan asam amino yang dapat disintesis dari asam amino lain di dalam tubuh manusia. Dimana masing-masing asam amino mengalami biosintesis, dengan proses yang berbeda-beda,tergantung pada jenis asam aminonya.
17
DAFTAR PUSTAKA Girindra, A. 1986. Biokimia 1. Gramedia. Jakarta. Houston, M.E. 1995. Biochemistry
Primer
For
Exercise
Science.
USA:
Human
Kinetics.
Champaign. Raggio, Miguel dan Nora Moro de Raggio. 2007. Biosynthesis of proline in fruits of green bean plants: deficiency versus toxicity of nitrogen. International Journal of Experimental Botany, 76: 143-152. Ralp, J. Fessenden and Joan S. Fessenden. 1986. “ Organic Chemistry,” Third Edition. University Of Montana, Wadsworth, Inc, Belmont, Califfornia 94002: Massachuset, USA. Sastrohamidjoyo, H. 2005. Kimia Organik : Stereokimia, Karbohidrat, Lemak danProtein. Gajah Mada University Press. Jogjakarta. Suharsono. 1988. Biokimia Jilid 1. Jogjakarta : UGM PRESS Valle, Estela M. dan Hans W. Heldt. 1991. Alanine Synthesis by Bundle Sheath Cells of Maize. Plant Physiol 95 pp. 839-845.
18
