BAB 1 PENDAHULUAN
Susunan Susunan neuromusk neuromuskular ular terdiri terdiri dari Upper (UMN) dan Upper motor motor neuron neuron (UMN)
lower motor neuron (LMN). Upper motor neurons (UMN) merupakan kumpulan saraf-saraf motorik yang menyalurkan impuls dan area motorik di korteks motorik sampai sampai inti-in inti-inti ti motor motorik ik di saraf saraf krania kraniall di batang batang otak otak atau atau kornu kornu anteri anterior. or. Berdasarkan perbedaan anatomik dan fisiologik kelompok UMN dibagi dalam susunan piramidal dan susunan ekstrapiramidal. Susunan piramidal terdiri dari traktus kortikospinal dan traktus kortikobulbar. Traktus kortikobulbar fungsinya untuk geraakan-gerakan otot kepala dan leher, sedangkan traktus kortikospinal fungsinya untuk gerakan-gerakan otot tubuh dan anggota gerak. Sedangkan lower
motor neuron (LMN) , yang merupakan kumpulan saraf-saraf motorik yang berasal dari batang otak, pesan pesan tersebut tersebut dari otak dilanjutkan dilanjutkan ke berbagai otot otot dalam tubuh seseorang. Dari otak medula spinalis turun ke bawah kira-kira ditengah punggung dan dilindungi oleh cairan jernih yaitu cairan serebrospinal. Medula spinalis terdiri dari dari berjut berjuta-ju a-juta ta saraf saraf yang yang mentran mentransmi smisik sikan an inform informasi asi elektr elektrik ik dari dari dan ke ekstremitas, badan, oragan-organ tubuh dan kembali ke otak. Otak dan medula spinalis merupakan sistem saraf pusat dan yang mehubungkan saraf-saraf medula spinalis ke tubuh adalah sistem saraf perifer. Medula spinalis terdiri atas traktus
ascenden (yang membawa informasi di tubuh menuju ke otak seperti rangsang raba raba,, suhu suhu,, nyer nyerii dan dan gera gerak k posi posisi si)) dan dan trak traktu tuss descenden (yang membawa membawa informasi dari otak ke anggota gerak dan mengontrol fungsi tubuh).
1
Kelema Kelemahan han/ke /kelum lumpuh puhan an parsia parsiall yang yang ringan ringan/ti /tidak dak lengka lengkap p atau suatu suatu kondisi kondisi yang ditandai ditandai oleh hilangnya hilangnya sebagian sebagian gerakan atau gerakan terganggu terganggu disebut disebut dengan dengan parese. Kelemahan adalah hilangnya hilangnya sebagian fungsi otot untuk untuk satu satu atau atau lebih lebih kelomp kelompok ok otot otot yang yang dapat dapat menyeb menyebabk abkan an ganggu gangguan an mobili mobilitas tas bagian yang terkena. Kelemahan/kelumpuhan yang mengenai keempat anggota gerak disebut dengan tetraparese. Hal ini diakibatkan oleh adanya kerusakan otak, kerusa kerusakan kan tulang tulang belaka belakang ng pada pada tingka tingkatt terting tertinggi gi (khusu (khususny snyaa pada pada verteb vertebra ra cervikalis), kerusakan sistem saraf perifer, kerusakan neuromuscular atau penyakit otot. kerusakan diketahui karena adanya lesi yang menyebabkan hilangnya fungsi motorik pada keempat anggota gerak, yaitu lengan dan tungkai. Penyebab khas pada kerusakan ini adalah trauma (seperti tabrakan mobil, jatuh atau sport injury ) atau karena penyakit (seperti mielitis transversal, polio, atau spina bifida). Tetraparese berdasarkan topisnya dibagi menjadi dua, yaitu : Tetrapares spastik yang terjadi karena kerusakan yang mengenai upper motor neuron (UMN) , sehingga sehingga menyebabka menyebabkan n peningkatan peningkatan tonus otot atau hipertoni hipertoni dan tetraparese tetraparese flaksid yang terjadi karena kerusakan yang mengenai lower motor neuron (LMN) , sehingga sehingga menyebabkan menyebabkan penurunan penurunan tonus tonus atot atau hipotoni. hipotoni. Tetraparese Tetraparese dapat disebabkan karena adanya kerusakan pada susunan neuromuskular, yaitu adanya lesi. lesi. Ada dua tipe tipe lesi, lesi, yaitu yaitu lesi lesi kompli komplitt dan inkompli inkomplit. t. Lesi Lesi kompl komplit it dapat dapat menyeb menyebabk abkan an kehilan kehilangan gan kontro kontroll otot otot dan sensor sensorik ik secara secara total total dari dari bagian bagian dibawah lesi, sedangkan lesi inkomplit mungkin hanya terjadi kelumpuhan otot ringan (parese) dan atau ata u mungkin kerusakan sensorik.
2
Kerusa Kerusakan kan susun susunan an neurom neuromusk uskula ularr baik baik kerusa kerusakan kan pada pada upper upper motor motor
neuron (UMN) atau kerusakan pada lower motor neuron (LMN) atau kerusakan pada keduanya. Kerusakan pada upper motor neuron (UMN) dapat disebabkan adanya adanya lesi lesi medula medula spinal spinalis is seting setinggi gi servika servikall atas. atas. Sedang Sedangkan kan kerusa kerusakan kan pada pada
lower motor neuron (LMN) dapat mengenai motoneuron, radiks dan saraf perifer, maupun pada otot itu sendiri. Jika kerusakan mengenai Upper motor neuron
(UMN) dan Lower motor neuron (LMN ) maka lesinya pada Low cervical cord . Pada Pada beberap beberapaa keadaa keadaan n dapat dapat kita kita jumpai jumpai tetrap tetrapares aresee misalny misalnyaa pada pada penyakit penyakit infeksi infeksi (misalnya (misalnya mielitis mielitis transversa, transversa, poliomielit poliomielitis), is), Sindrom Sindrom Guillain Guillain Barre (SGB), Polineuropati, Miastenia Grafis, atau Amyotrophic Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS).
BAB II TINJAUAN PUSTAKA
3
2.1 Anatomi Fisiologi
Sistem Sistem motori motorik k berhub berhubung ungan an dengan dengan sistem sistem neurom neuromusk uskula ular. r. sistem sistem neuromuskular terdiri atas Upper motor neurons (UMN) dan lower motor neuron saraf-saraf motorik motorik (LMN). Upper motor neurons (UMN) merupakan kumpulan saraf-saraf yang menyalurkan impuls dan area motorik di korteks motorik sampai inti-inti motori motorik k di saraf saraf krania kraniall di batang batang otak otak atau atau kornu kornu anteri anterior or medula medula spinal spinalis. is. Berdasarkan perbedaan anatomik dan fisiologik kelompok UMN dibagi dalam susunan piramidal dan susunan ekstrapiramidal. Susunan piramidal terdiri dari traktus kortikospinal dan traktus kortikobulbar. Traktus kortikobulbar fungsinya untuk geraakan-gerakan otot kepala dan leher, sedangkan traktus kortikospinal fungsinya untuk gerakan-gerakan otot tubuh dan anggota gerak 1. Melalui lower motor neuron (LMN) , yang merupakan kumpulan sarafsaraf motorik yang berasal dari batang otak, pesan tersebut dari otak dilanjutkan ke berbagai otot dalam tubuh seseorang. Kedua saraf motorik tersebut mempunyai pera perana nan n pent pentin ing g di dala dalam m sist sistem em neuromuscular tubu tubuh. h. Sist Sistem em ini ini yang yang memungkinkan tubuh kita untuk bergerak secara terencana dan terukur 1. Tulan Tulang g bela belaka kang ng atau atau vert verteb ebra ra adala adalah h tulan tulang g tak bera beratu tura ran n yang yang membentuk punggung punggung yang mudah digerakkan. terdapat 33 tulang punggung pada manusia, manusia, 7 tulang cervical, 12 tulang thorax (thoraks atau dada), 5 tulang lumbal, 5 tulang sacral, dan 4 tulang membentuk tulang ekor (coccyx). Sebuah tulang punggung terdiri atas dua bagian yakni bagian anterior yang terdiri dari badan dan bagi bagian an posterior yang yang terdi terdiri ri dari dari arcu arcuss tulang atau corpus corpus vertebra vertebraee , dan
vertebrae 2.
4
Gambar 1. Tulang belakang
Ketika Ketika tulang tulang belakang belakang disusun, disusun, foramen ini akan membentuk membentuk saluran saluran sebagai tempat sumsum tulang belakang atau medulla spinalis . Dari otak medula spinalis turun ke bawah kira-kira ditengah punggung dan dilindungi oleh cairan jernih yaitu cairan serebrospinal. Medula spinalis terdiri dari berjuta-juta saraf yang mentransmisikan informasi elektrik dari dan ke ekstremitas, badan, oraganorgan tubuh dan kembali ke otak. Otak dan medula spinalis merupakan sistem saraf pusat dan yang mehubungkan saraf-saraf medula spinalis ke tubuh adalah sistem saraf perifer 3,4. Medula Medula spinalis spinalis mulai dari akhir medulla medulla oblongata oblongata di foramenmag foramenmagnum num sampai sampai konus konus medull medullaris aris di level level Tulan Tulang g Belaka Belakang ng L1-L2. L1-L2. Medull Medullaa Spinal Spinalis is berlanjut menjadi Kauda Equina (di Bokong) yang lebih tahan terhadap cedera. Medula spinalis terdiri atas traktus ascenden (yang membawa informasi di tubuh
5
menuju ke otak seperti rangsang raba, suhu, nyeri dan gerak posisi) dan traktus
descenden (yang membawa informasi dari otak ke anggota gerak dan mengontrol fungsi tubuh)
3,4
.
Medula Medula spinal spinalis is diperd diperdarah arahii oleh oleh 2 susun susunan an arteri arteri yang yang mempun mempunyai yai hubungan hubungan istemewa, yaitu arteri spinalis dan arteri radikularis. radikularis. Arteri spinalis dibagi dibagi menjad menjadii arteri arteri spinal spinalis is anteri anterior or dan poster posterior ior yang yang berasa berasall dari dari arteri arteri vertebralis, sedangkan arteri radikularis dibagi menjadi arteri radikularis posterior dan anterior yang dikenal juga ramus vertebromedularis arteria interkostalis 5. Medula Spinalis disuplai oleh arteri spinalis anterior dan arteri spinalis posterior. Nervus spinalis/akar nervus yang berasal dari medula spinalis melewati suatu suatu lubang lubang di verteb vertebra ra yang yang disebu disebutt forame foramen n dan membaw membawaa inform informasi asi dari dari medula spinalis samapi ke bagian tubuh dan dari tubuh ke otak. Ada 31 pasang nervus spinalis dan dibagi dalam empat kelompok nervus spinalis, yaitu
3,4,5
:
a. nervus servikal : (nervus di leher) yang berperan dalam pergerakan dan pera peraba baan an pada pada leng lengan an,, lehe leher, r, dan dan angg anggot otaa tubu tubuh h bagian atas b. nervu rvus thorak
:
(ne (nervus
di
daerah rah
punggung
atas) as)
yang
mempersarafi tubuh dan perut c. nervus lumbal dan nervus sakral : (nervus didaerah punggung bawah) yang ang
mempers ersarafi
kandung
kencing,
tungkai, usus
dan
genitalia.
6
Ujung akhir dari medula spinalis disebut conus medularis yang letaknya di L1 dan L2. Setela Setelah h akhir akhir medula medula spina spinalis lis,, nervus nervus spinal spinalis is selanj selanjutn utnya ya bergab bergabung ung membentuk cauda equina
3,4
.
Gambar 2. Hubungan nervus spinalis dengan vertebra 2.2 Definisi 2.2.1 Parese
Parese adalah kelemahan/ke kelemahan/kelump lumpuhan uhan parsial parsial yang ringan/tidak ringan/tidak lengkap atau suatu kondisi kondisi yang ditandai ditandai oleh hilangnya hilangnya sebagian sebagian gerakan atau gerakan gerakan terganggu. Kelemahan adalah hilangnya sebagian f ungsi otot untuk satu atau lebih
7
kelompok otot yang dapat menyebabkan gangguan mobilitas bagian yang terkena. Parese pada anggota gerak dibagi mejadi 4 macam, yaitu 6:
•
Monopa Monopares resee adalah adalah kelema kelemahan han pada pada satu satu ekstrem ekstremitas itas atas atas atau ekstremitas bawah.
•
Paraparese adalah kelemahan pada kedua ekstremitas bawah.
•
Hemipa Hemipares resee adalah adalah kelema kelemahan han pada pada satu satu sisi sisi tubuh tubuh yaitu yaitu satu satu ekstremitas atas dan satu ekstremitas bawah pada sisi yang sama.
•
Tetraparese adalah kelemahan pada keempat ekstremitas.
2.2.2 Tetraparese
Tetraparese juga diistilahkan juga sebagai quadriparese, yang keduanya merupakan parese dari keempat ekstremitas.”Tetra” dari bahasa yunani sedangkan “quad “quadra” ra” dari dari bahasa bahasa latin. latin. Tetrapa Tetrapares resee adalah adalah kelump kelumpuha uhan/k n/kelem elemahan ahan yang yang dise diseba babk bkan an oleh oleh peny penyak akit it atau atau trau trauma ma pada pada manu manusi siaa hila hilang ngny nyaa seba sebagi gian an
yang yang meny menyeb ebab abka kan n
fung fungsi si moto motori rik k pada pada keem keempa patt angg anggot otaa gera gerak, k, deng dengan an
kelumpuhan kelumpuhan/kelem /kelemahan ahan lengan lebih atau sama hebatnya hebatnya dibanding dibandingkan kan dengan dengan tungka tungkai. i. Hal ini diakib diakibatk atkan an oleh oleh adanya adanya kerusa kerusakan kan otak, otak, kerusa kerusakan kan tulang tulang belakang belakang pada tingkat tingkat tertinggi tertinggi (khususn (khususnya ya pada vertebra vertebra cervikalis), cervikalis), kerusakan sistem sistem saraf perifer, kerusakan kerusakan neuromuscular neuromuscular atau penyakit penyakit otot. kerusakan diketahui karena adanya lesi yang menyebabkan hilangnya fungsi motorik pada keempat anggota gerak, yaitu lengan dan tungkai. Penyebab khas pada kerusakan ini adalah trauma (seperti tabrakan mobil, jatuh atau sport injury) atau karena penyakit (seperti mielitis transversal, polio, atau spina bifida)
6,7
.
8
Pada tetraparese kadang kadang terjadi terjadi kerusakan kerusakan atau kehilangan kehilangan kemampuan kemampuan dalam mengontrol sistem pencernaan, fungsi seksual, pengosongan saluran kemih dan rektum, sistem pernafasan pernafasan atau fungsi fungsi otonom. otonom. Selanjutny Selanjutnya, a, dapat terjadi penurunan/kehilangan fungsi sensorik. adapun manifestasinya seperti kekakuan, penurunan sensorik, dan nyeri neuropatik. Walaupun pada tetraparese itu terjadi kelumpuhan pada keempat anggota gerak tapi terkadang tungkai dan lengan masih dapat digunaka digunakan n atau
jari-jari jari-jari tangan yang tidak tidak dapat memegang memegang kuat suatu suatu
benda tapi jari-jari tersebut masih bisa digerakkan, atau tidak bisa menggerakkan tangan tangan tapi lengannya lengannya masih bisa digerakkan. digerakkan. Hal ini semua tergantung tergantung dari luas tidaknyanya kerusakan 6,7. 2.3 Etiologi Tetraparese Tetraparese
Tabel 1. Penyebab umun dari tetraparesis 8: – Complete/incomplete transection of cord with fracture
Prolapsed disc Cord Cord
cont contus usio ionn-ce cent ntra rall
cord cord
synd syndro rome me,,
ante anteri rior or
cord cord
syndrome – Guillain-Barre Syndrome (post infective polyneuropathy) – Transverse myelitis Acute myelitis – Anterior spinal artery occlusion – Spinal cord compression – Haemorrhage into syringomyelic cavaty – Poliomyelitis
9
2.4 Epidemiologi
Tetraparese Tetraparese salah satunya disebabkan disebabkan karena karena adanya adanya cedera pada medula medula spinal spinalis. is. menuru menurutt Pusat Pusat Data Data Nasion Nasional al Cedera Cedera Medula Medula Spinal Spinalis is (The National
Spinal Cord Injury Data Research Centre ) memperkirakan ada 10.000 kasus baru cedera cedera medula medula spinal spinalis is setiap setiap tahunn tahunnya ya di Amerik Amerikaa Serika Serikat. t. Angka Angka inside insidensi nsi parali paralisis sis komple komplett akibat akibat kecela kecelakaa kaan n diperk diperkira irakan kan 20 per 100.00 100.000 0 pendud penduduk, uk, dengan angka tetraparese 200.000 per tahunnya. Kecelakaan kendaraan bermotor merupakan penyebab utama cedera medula spinalis 9. Cedera medula spinalis dapat dibagi menjadi komplet dan tidak komplet berdasarkan ada/tidaknya fungsi yang dipertahankan di bawah lesi. Pembagian ini penti penting ng untuk untuk meramal meramalkan kan progno prognosis sis dan penang penangana anan n selanj selanjutny utnya.. a.. Data Data di Amerik Amerikaa Serika Serikatt menunj menunjukk ukkan an urutan urutan frekuen frekuensi si disabi disabilit litas as neurol neurolog ogis is karena karena cedera medula spinalis traumatika traumatika sbb : (1) tetraparese inkomplet inkomplet (29,5%), (2) parap parapares aresee komple komplett (27,3% (27,3%), ), (3) parapa parapares resee inkomp inkomplet let (21,3% (21,3%), ), dan (4) tetraparese komplet (18,5%) 9. 2.5 Klasifikasi Tetraparese Tetraparese
Pembagian tetraparese berdasarkan kerusakan topisnya 4: a.
Tetrapares spastik Tetraparese spastik terjadi karena kerusakan yang mengenai upper motor sehingga ga menyeb menyebabk abkan an pening peningkat katan an tonus tonus otot otot atau atau neuron neuron (UMN) (UMN), sehing hipertoni.
b.
Tetraparese flaksid
10
Tetraparese Tetraparese flaksid flaksid terjadi terjadi karena karena kerusakan kerusakan yang mengenai mengenai lower motor
neuron (LMN), sehingga menyebabkan penurunan tonus atot atau hipotoni. 2.6 Patofisiologi Tetraparese Tetraparese
Tetraparese Tetraparese dapat disebabkan karena kerusakan kerusakan Upper Upper Motor Motor Neuron Neuron (UMN) atau kerusakan Lower Motor Neuron (LMN). Kelumpuhan Kelumpuhan/kelem /kelemahan ahan yang yang terjadi terjadi pada pada kerusa kerusakan kan Upper Motor Neuron (UMN) (UMN) diseba disebabka bkan n karena karena adanya adanya lesi di medula medula spinalis. spinalis. Kerusakannya Kerusakannya bisa dalam bentuk jaringan scar, atau kerusakan karena tekanan dari vertebra vertebra atau diskus intervetebralis. intervetebralis. Hal ini berb berbed edaa deng dengan an lesi lesi pada pada LMN LMN yang yang berp berpen enga garu ruh h pada pada sera serabu butt sara saraff yang yang berjalan dari horn anterior medula spinalis sampai ke otot
10,11,12
.
Pada columna vertebralis terdapat nervus spinalis, yaitu nervus servikal, thorakal, lumbal, dan sakral. Kelumpuhan berpengaruh pada nervus spinalis dari servik servikal al dan lumbos lumbosakr akral al dapat dapat menyeb menyebabk abkan an kelema kelemahan han/kel /kelump umpuha uhan n pada pada keempat anggota gerak. Wilayah ini penting, jika terjadi kerusakan pada daerah ini maka akan berpengaruh pada otot, organ, dan sensorik yang dipersarafinya 11,12
. Ada dua tipe lesi, yaitu lesi komplit dan inkomplit. Lesi komplit dapat
menyeb menyebabk abkan an kehilan kehilangan gan kontro kontroll otot otot dan sensor sensorik ik secara secara total total dari dari bagian bagian dibawah lesi, sedangkan lesi inkomplit mungkin hanya terjadi kelumpuhan otot ringan (parese) dan atau mungkin kerusakan sensorik. Lesi pada UMN dapat menyebabk menyebabkan an parese parese spastic sedang sedangkan kan lesi lesi pada pada LMN menyeb menyebabk abkan an parese parese
flacsid 4,11,12.
11
Gambar 3. Lesi pada Lower motor neuron (LMN). 2.6.1 Lesi di Mid- or upper cervical cord Tiap Tiap lesi lesi di medula medula spinal spinalis is yang yang merusa merusak k daerah daerah jaras jaras kortik kortikosp ospina inall lateral menimbulka menimbulkan n kelumpuhan kelumpuhan Upper Motor Neuron (UMN) pada otot-otot bagian tubuh yang terletak di bawah tingkat lesi. Lesi transversal medula spinalis pada tingkat servikal, servikal, misalnya misalnya C5 mengakibat mengakibatkan kan kelumpuha kelumpuhan n Upper Motor
Neuron (UMN) pada otot-otot tubuh yang berada dibawah C5, yaitu sebagian otot-otot kedua lengan yang berasal yang berasal dari miotom C6 sampai miotom C8, lalu otot-otot thoraks dan abdomen serta segenap otot kedua tungkai yang mengakibatk mengakibatkan an kelumpuhan kelumpuhan parsial dan defisit defisit neurologi neurologi yang tidak masif di selu seluru ruh h tubu tubuh. h. Lesi Lesi yang yang terl terlet etak ak di medu medula la spin spinal alis is ters terseb ebut ut maka maka akan akan menyebabk menyebabkan an kelemahan/k kelemahan/kelump elumpuhan uhan keempat keempat anggota anggota gerak yang disebut disebut tetraparese spastik 1,5. 2.6.2 Lesi di Low cervical cord
12
Lesi Lesi tran transv sver ersa sall yang yang meru merusa sak k segm segmen en C5 ke bawa bawah h itu itu tida tidak k saja saja memutu memutuska skan n jaras jaras kortik kortikosp ospina inall lateral lateral,, melain melainkan kan ikut ikut memoto memotong ng segena segenap p lintasan asendens dan desendens lain. Disamping itu kelompok motoneuron yang berada didalam segmen C5 kebawah ikut rusak. Ini berar ti bahwa pada tingkat lesi kelumpuhan itu bersifat Lower Motor Neuron (LMN) dan dibawah tingkat lesi bersifat Upper Motor Neuron (UMN). Dibawah ini kelumpuhan kelumpuhan Lower Motor diuraikan menurut menurut komponen komponen-komp -komponen onen Lower Motor Neuron (LMN) akan diuraikan
Neuron (LMN) 1. Moto Motone neur uron on-mo -moto tone neur uron on berk berkelo elomp mpok ok di korn kornu u ante anteriu riuss dan dan dapa dapatt mengalami gangguan secara selektif atau terlibat dalam satu lesi bersama dengan bangunan disekitarnya, sehingga di dalam klinik dikenal sindrom lesi di kornu anterius, sindrom lesi yang selektif merusak motoneuron dan jaras kortikospinal, sindrom lesi yang merusak motoneuron dan funikulus anterolateralis dan sindrom lesi di substantia grisea sentralis . Lesi ini biasanya disebabkan karena adanya infeksi, infeksi, misalnya misalnya poliomieliti poliomielitis. s. Pada umumnya umumnya motoneuron motoneuron-moton -motoneuron euron yang rusak didaerah intumesensia servikal dan lumbalis sehingga kelumpuhan LMN adalah anggota gerak 1. Keru Kerusa saka kan n pada pada radik radikss vent ventra rali liss (dan (dan dors dorsal alis is)) yang yang revers reversib ibel el dan dan meny menyel elur uruh uh dapa dapatt
terj terjad adi. i. Keru Kerusa saka kan n
itu itu meru merupa paka kan n
perw perwuj ujud udan an reak reaksi si
imunopato imunopatologik logik.. walaupun walaupun segenap segenap radiks (ventralis/d (ventralis/dorsalis orsalis)) terkena, terkena, namun namun yang berada di intumesensia servikalis dan lumbosakralis paling berat mengalami kerusakan. Karena daerah ini yang mengurus anggota gerak atas dan bawah. Pada umum umumny nyaa berm bermul ulaa diba dibagi gian an dist distal al tung tungka kaii kemu kemudi dian an berg berger erak ak ke bagi bagian an
13
proksimalnya. Kelumpuhannya meluas ke bagian tubuh atas, terutama otot-otot kedua kedua lengan. lengan. Kelainan Kelainan fungsiona fungsionall sistem sistem saraf tepi dapat disebabkan disebabkan kelainan kelainan pada saraf di sumsum tulang belakang atau kelainan sepanjang saraf tepi sendiri. Sala Salah h satu satu peny penyak akit it deng dengan an lesi lesi utam utamaa pada pada neur neuron on sara saraff peri perife ferr adal adalah ah polineuropati 1. Lesi Lesi di otot otot dapat dapat berupa berupa kerusa kerusakan kan strukt struktura urall pada pada serabu serabutt otot otot atau selnya selnya yang disebabkan disebabkan infeksi, infeksi, intoksikas intoksikasii eksogen/en eksogen/endogen dogen,, dan degenerasi degenerasi herediter. Karena serabut otot rusak, kontraktilitasnya hilang dan otot tidak dapat melaku melakukan kan tugasn tugasnya. ya. Penyak Penyakit it di otot otot bisa bisa berupa berupa miopat miopatii dan distro distrofi, fi, dapat dapat menyebabkan kelemahan di keempat anggota gerak biasanya bagian proksimal lebih lebih lemah lemah diband dibanding ing distal distalnya nya.. Pada Pada pender penderita ita distro distrofia fia muscul musculoru orum m enzim enzim kreatinin fosfokinase dalam jumlah yang besar, sebelum terdapat manifestasi dini kadar enzim ini di dalam serum sudah jelas meningkat. akan tetapi mengapa enzim ini dapat beredar didalam darah tepi masih belum diketahui 1. Di samp sampin ing g kela kelain inan an pada pada sist sistem em enzi enzim, m, secar ecaraa klin klinis is juga juga dapa dapatt ditentukan kelaian morfologik pda otot. jauh sebelum tenaga otot berkurang sudah terlihat banyak sel lemak (liposit) menyusup diantara sel-sel serabut otot. Ketika kelemahan kelemahan otot menjadi menjadi nyata, nyata, terdapat terdapat pembengkak pembengkakan an dan nekrosis-n nekrosis-nekros ekrosis is serabut serabut otot. Seluruh endoplasma endoplasma serabut serabut otot ternyata menjadi lemak. lemak. Otot-otot Otot-otot yang terkena ada yang membesar dan sebagian mengecil. Pembesaran tersebut bukan bukan karena bertambahnya bertambahnya jumlah jumlah serabut serabut otot melainkan karena degenerasi degenerasi lemak 1.
14
Kelemahan Kelemahan otot (atrofi otot) otot) dapat kita jumpai pada beberapa beberapa penyakit. penyakit. kelema kelemahan han otot otot dapat dapat kita kita kelomp kelompokk okkan an dalam dalam regio regio anggot anggotaa gerak gerak sebaga sebagaii berikut 14: Tabel 2. Kategori kelompok otot per regio anggota gerak Region
Muscle Groups
Myotomes
Uppe Up perr ce cerv rvic ical al re regi gion on
Shou Sh ould lder er ab abdu duct ctio ion, n, el elbo bow w fl flex exio ion, n, el elbo bow w C5-C7 extension
Lower Low er cer cervic vical al reg region ion
Wrist Wri st flexion flexion,, wrist extensi extension, on, extens extension ion of C8-Th1 finge fin gers rs,, fl flex exio ion n of fi fing ngers ers,, sp spre read adin ing g of fingers, abduction of
thumb,
adduct ctiion
of
thumb,
and
opposition of thumb
Uppe Up perr
lumb lu mbos osac acra rall Hip flexion, hip addu adduction ction,, knee extension, extension,
region Lowe Lo werr
L1-L3
hip extension, hip abduction lumb lu mbos osac acra rall Kn Knee ee fl flex exio ion, n, pl plan anta tarr fl flex exio ion n of fo foot ot,,
region
flex fl exio ion n
of to toes es,,
dors rsif ifle lex xio ion n
of
extension of toes
Cent Centra rall
cord cord
synd syndro rome me
(CCS (CCS))
bias biasan anya ya
terj terjad adii
foot fo ot,,
L4-S1
setel etelah ah
trau trauma ma
hiperekstensi. Sering terjadi pada individu di usia pertengahan dengan spondilosis cervica cervicalis. lis. Predil Predileks eksii lesi lesi yang yang paling paling sering sering adalah adalah medula medula spinal spinalis is segmen segmen servik servikal, al, teruta terutama ma pada pada verteb vertebra ra C4-C6. C4-C6. Sebagi Sebagian an kasus kasus tidak tidak ditand ditandai ai oleh oleh
15
adanya kerusakan tulang. Mekanisme terjadinya cedera adalah akibat penjepitan medula spinalis oleh ligamentum flavum di posterior dan kompresi osteofit atau material diskus dari anterior. Bagian medula spinalis yang paling rentan adalah bagia bagian n dengan dengan vaskul vaskularis arisasi asi yang yang paling paling banyak banyak yaitu yaitu bagian bagian sentral sentral.. Pada Pada bagia ian n yang yang pali paling ng mend mender erita ita gaya gaya trau trauma ma dapa dapatt Central Central Cord Syndrome Syndrome,, bag mengalami nekrosis traumatika yang permanen. Edema yang ditimbulkan dapat meluas sampai 1-2 segmen di bawah dan di atas titik pusat cedera
8,9,15
.
Gambaran Gambaran khas Central kelemahan yang lebih Central Cord Syndrome Syndrome adalah kelemahan prominen prominen pada ekstremitas ekstremitas atas (tipe LMN) dibanding dibanding ektremitas bawah (tipe UMN). Pemulihan fungsi ekstremitas bawah biasanya lebih cepat, sementara pada ekstrem ekstremitas itas atas (terut (terutama ama tangan tangan dan jari) jari) sangat sangat sering sering dijump dijumpai ai disabil disabilita itass neurologik permanen. Hal ini terutama disebabkan karena pusat cedera paling sering sering adalah adalah seting setinggi gi VC4-VC VC4-VC5 5 dengan dengan kerusa kerusakan kan paling paling hebat hebat di medula medula spinalis C6 dengan ciri LMN. Gambaran klinik dapat bervariasi, pada beberapa kasus dilaporkan dilaporkan disabilitas disabilitas permanen yang unilateral neurologis neurologis lokalis lokalis pada pasien cedera medula spinalis mengacu pada panduan dari American Spinal Cord
Injury Association/ AISA 8,9,15. Tabel 3. Rekomendasi AISA untuk pemeriksaan neurologi lokal
9
Motorik Otot (asal inervasi)
Fungsi
M. deltoideus dan biceps brachii (C5)
Abduksi bahu dan fleksi siku
M. extensor carpi radialis longus dan brevis
Ekstensi pergelangan tangan
16
(C6)
M. flexor carpi radialis (C7)
Fleksi pergelangan tangan
M. flexor digitorum superfisialis dan
Fleksi jari-jari tangan
profunda (C8)
M. interosseus palmaris (T1)
Abduksi jari-jari tangan
M. illiopsoas (L2)
Fleksi panggul
M. quadricep femoris (L3)
Ekstensi lutut
M. tibialis anterior (L4)
Dorsofleksi kaki
M. extensor hallucis longus (L5)
Ekstensi ibu jari kaki
M. gastrocnemius-soleus (S1)
Plantarfleksi kaki
2.7 Tetraparese Tetraparese dengan Hemiparese bilateral bilateral
Tetraparese Tetraparese dengan dengan hemiparese hemiparese bilateral bilateral (bihemipares (bihemiparese) e) mempunyai mempunyai arti yang yang sama sama yait yaitu u kele kelema maha han n pada pada keem keempa patt angg anggot otaa gera gerak. k. Namu Namun, n, pada pada
17
bihemipare bihemiparese se kelemahan/k kelemahan/kelump elumpuhann uhannya ya tidak terjadi terjadi langsung langsung pada keempat keempat anggota gerak. Bihemiparese bersifat kerusakan pada upper motor neuron , yaitu adanya adanya infark di hemispere hemispere serebral bilateral dapat disebabkan disebabkan karena dua lesi iskemi iskemik k didaera didaerah h kedua kedua arteri arteri serebr serebrii (anteri (anterior/ or/med media) ia) atau di kedua kedua kapsul kapsulaa inter interna na.. Lesi Lesi pada pada arte arteri ri basi basila laris ris dapa dapatt meny menyeb ebab abka kan n infar infark k pada pada daer daerah ah mesensefalo mesensefalon. n. Lesi ini dapat disebabkan disebabkan oleh adanya adanya arterosklero arterosklerosis, sis, emboli, aneurisma, dan inflamasi 8,13,16,17. Pada awal stroke terjadi hemiparese unilateral karena infark di hemisfer sereb erebra rall
unila nilate tera rall
yang ang
dis disebab ebabk kan
adan adany ya
les lesi
pada ada
arte arteri ri
sere serebr brii
(anterior/med (anterior/media) ia) atau di kapsula kapsula interna unilateral. unilateral. Lama – kelamaan kelamaan lesi ini juga dapat ditemukan pada arteri serebri (anterior/media) atau kapsula interna yang lain, sehingga terjadi infark pada hemisfer serebral bilateral. Oklusi pada arteri basilaris juga dapat menyebabkan hemiparese bilateral
16,17
.
2.8 Tetraparese Tetraparese dapat dijumpai pada beberapa beberapa keadaan
a. Penyakit infeksi -
Mielitis transversa Dapat Dapat menyeb menyebabk abkan an satu satu sampai sampai dua segmen segmen medula medula spinal spinalis is rusak rusak
sekali sekaligus gus,, infeks infeksii dapat dapat langsu langsung ng terjad terjadii melalui melalui emboli emboli septik septik,, luka luka terbuk terbukaa ditula ditulang ng belaka belakang, ng, penjala penjalaran ran osteom osteomieli ielitis tis atau atau perlua perluasan san proses proses mening meningiti itiss piogenik. Istilah mielitis tidak hanya digunakan jika medula spinalis mengalami peradangan, namun juga jika lesinya mengalami peradangan dan disebabkan oleh proses patologik yang mempunyai hubungan dengan infeksi. Adakalanya reaksi
18
imunol imunologi ogik k timbul timbul di medula medula spinal spinalis is setelah setelah beberap beberapaa minggu minggu sembuh sembuh dari dari penyakit viral. Pada saat itu sarang-sarang reaksi imunopatologik yang berukuran kecil tersebar secara difus sepanjang medula spinalis. Serabut-serabut asenden dan desenden panjang dapat terputus oleh salah satu lesi yang tersebar luas, sehingga dapat menimbulkan kelumpuhan parsial dan defisit sensorik yang tidak masif di seluruh tubuh atau yang dikenal dengan istilah tetraparese 1. – Poliomielitis
Poli Poliom omie ielit litis is adal adalah ah perad peradan anga gan n pada pada daera daerah h medu medula la spin spinal alis is yang yang mengenai substantia grisea. Jika lesi mengenai medula spinalis setinggi servikal atas maka dapat menyebabkan kelemahan pada anggota gerak atas dan bawah . Pada umumnya umumnya kelompok kelompok motoneuro motoneuron n di segmen-segm segmen-segmen en intumesens intumesensia ia servikal servikal dan lumbalis merupakan substrat tujuan viral. Tahap kelumpuhan bermula pada akhir akhir tahap tahap nyeri nyeri muskul muskular. ar. Anggot Anggotaa gerak gerak yang yang diland dilandaa kelump kelumpuha uhan n LMN adalah ekstremitas 1. b.
Polineuropati Poli Poline neur urop opati ati adal adalah ah kela kelain inan an fung fungsi si yang yang berk berkes esin inam ambu bung ngan an pada pada
beberapa sara seluru ruh h tubu tubuh. h. Peny Penyeb ebab ab karen karenaa infek infeksi si bisa bisa saraff perif perifer er di selu menyebabkan polineuropati, kadang karena racun yang dihasilkan oleh beberapa bakteri bakteri (misalnya (misalnya pada difteri ) atau karena reaksi autoimun , bahan racun bisa melukai melukai saraf perifer dan menyebabkan menyebabkan polineurop polineuropati ati atau mononeuropati (lebih jarang), kanker bisa menyebabkan polineuropati dengan menyusup langsung ke dalam saraf atau menekan saraf atau melepaskan bahan racun, kekurangn gizi dan kelainan metabolik juga bisa menyebabkan polineuropati.
19
Kekura Kekuranga ngan n vitami vitamin n B bisa bisa mengen mengenai ai saraf saraf perifer perifer di seluru seluruh h tubuh, tubuh, penyak penyakit it yang bisa menyebabkan polineuropati kronik (menahun) (menahun) adalah diabetes , gagal ginj ginjal al dan dan keku kekura rang ngan an gizi gizi (malnutrisi ) yang yang bera berat. t. Poli Poline neur urop opat atii kron kronik ik cenderung berkembang secara lambat (sampai beberapa bulan atau tahun) dan biasanya dimulai di kaki (kadang di tangan) 18. Kelainan pada saraf perifer dijumpai sebagai berikut : tiga sampai empat hari pertama pembengkakan dan menjadi irreguler dari selubung myelin. Hari ke lima terjadi desintegrasi myelin dan pembengkakan aksis silinder. Pada hari ke sembilan timbul limfosit, hari ke sebelas timbul fagosit dan pada hari ketiga belas proliferasi Schwan sel. Kesemutan, mati rasa, nyeri terbakar dan ketidakmampuan untuk merasakan getaran atau posisi lengan, tungkai dan sendi merupakan gejala utama dari polineuropati polineuropati kronik. Nyeri seringkali bertambah buruk di malam hari dan bisa timbul jika menyentuh daerah yang peka atau karena perubahan suhu. Ketidakmamp Ketidakmampuan uan untuk merasakan merasakan posisi posisi sendi menyebabka menyebabkan n ketidakstab ketidakstabilan ilan ketika berdiri dan dan berjalan. Pada akhirnya akan terjadi kelemahan otot dan atrofi (pen (penyu yusu sutan tan otot otot). ). Kelum Kelumpu puha han n bias biasan anya ya timb timbul ul sesu sesuda dah h tida tidak k ada ada pana panas, s, kelumpuhan otot biasanya bilateral dan simetris dengan tipe "lower motor neuron deng dengan an peny penyeb ebara aran n kelu kelump mpuh uhan an yang yang bers bersif ifat at ascen ascendi ding ng yait yaitu u mula mulaii dari dari ekstrimitas ekstrimitas bawah yang menjalar menjalar ke ekstrimitas ekstrimitas atas, tetapi bisa pula descending descending yaitu mulai dari ekstrimitas atas yang turun ke ekstrimitas bawah 18. a.
Sindrom Guillain Barre (SGB) Sindroma Guillain Barre (SGB) adalah suatu kelainan sistem saraf akut
dan difus yang mengenai radiks spinalis dan saraf perifer, dan kadang-kadang
20
juga saraf kranialis, yang biasanya timbul setelah suatu infeksi. Manifestasi klinis utama dari SGB adalah suatu kelumpuhan yang simetris tipe lower motor neuron dari otot-otot ekstremitas, badan dan kadang-kadang juga muka
19,20
.
Akibat suatu infeksi atau keadaan tertentu yang mendahului SGB akan timbul timbul autoan autoantib tibodi odi atau imunit imunitas as selule selulerr terhad terhadap ap jaring jaringan an sistim sistim saraf-s saraf-sara araf f perifer. perifer. Infeksi-infe Infeksi-infeksi ksi meningoko meningokokus, kus, infeksi virus, virus, sifilis sifilis ataupun ataupun trauma pada medula spinalis, dapat menimbulkan perlekatan-perlekatan selaput araknoid. Di negaranegara-neg negara ara tropik tropik penyeb penyebabn abnya ya adalah adalah infeks infeksii tuberk tuberkulo ulosis sis.. Pada Pada tempat tempat-tempat tempat tertent tertentu u perlek perlekata atan n pasca pasca infeks infeksii itu dapat dapat menjir menjirat at radiks radiks ventral ventralis is (sekaligus radiks dorsalis). Karena tidak segenap radiks ventralis terkena jiratan, namun namun kebany kebanyaka akan n pada pada yang yang berkel berkelomp ompoka okan n saja, saja, maka maka radiks radiks-rad -radiks iks yang yang diinst diinstrum rumens ensia ia servik servikalis alis dan lumbos lumbosakr akrali aliss saja saja yang yang paling paling umum umum diland dilandaa proses perlekatan pasca infeksi. Oleh karena itu kelumpuhan LMN paling sering dijumpai dijumpai pada otot-otot anggota gerak, kelompok kelompok otot-otot otot-otot di sekitar sekitar persendian persendian bahu dan pinggul. pinggul. Kelumpuhan Kelumpuhan tersebut tersebut bergandeng bergandengan an dengan dengan adanya adanya defisit defisit sensorik pada kedua tungkai atau otot-otot anggota gerak 19,20. Secara patologis ditemukan degenerasi mielin dengan edema yang dapat atau tanpa disertai infiltrasi sel. Infiltrasi terdiri atas sel mononuklear. Sel-sel infiltrat terutama terdiri dari sel limfosit berukuran kecil, sedang dan tampak pula, makrof makrofag, ag, serta serta sel polimo polimorfo rfonuk nuklear lear pada pada permul permulaan aan penyak penyakit. it. Setelah Setelah itu muncul sel plasma dan sel mast. Serabut saraf mengalami degenerasi segmental dan aksonal. Lesi ini bisa terbatas pada segmen proksimal dan radiks spinalis atau
21
tersebar sepanjang saraf perifer. Predileksi pada radiks spinalis diduga karena kurang efektifnya permeabilitas antara darah dan saraf pada daerah tersebut
19,20
.
Manifestasi Manifestasi klinis utama adalah kelumpuha kelumpuhan n otot-otot otot-otot ekstremitas ekstremitas tipe lower lower motor motor neuron neuron.. Pada Pada sebagi sebagian an besar besar pender penderita ita kelump kelumpuha uhan n dimula dimulaii dari dari kedua kedua ekstremitas ekstremitas bawah kemudian menyebar secara asenden asenden ke badan, anggota anggota gerak atas dan saraf kranialis. Kadang-kadang juga bisa keempat anggota gerak dikena dikenaii secara secara serent serentak, ak, kemudi kemudian an menyeb menyebar ar ke badan badan dan saraf saraf krania kranialis lis.. Kelumpuhan otot-otot ini simetris dan diikuti oleh hiporefleksia atau arefleksia. Biasanya derajat kelumpuhan otot-otot bagian proksimal lebih berat dari bagian distal, tapi dapat juga sama beratnya, atau bagian distal lebih berat dari bagian proksimal 20. d) Miastenia Grafis Miastenia grafis adalah penyakit neuromuskular yang menyebabkan otot skelet menjadi lemah dan lekas lelah. Kelelahan/kelemahan ini disebabkan karena sirkul sirkulasi asi antibo antibodi di yang yang memblo memblok k acetylcholine pada post post sinapt sinaptik ik acetylcholine receptors pada
neuromus neuromuscula cularr
junctio junction n ,
stim stimul ulas asii
peng pengha hamb mbat atan an
ini ini
berp berpen enga garu ruh h
pada pada
neurotransmiter asetilkolin. Manifestasi klinisnya dapat berupa kelemahan pada otot yang mengatur pergerakan mata, kelemahan otot pada lengan dan tungkai, perubahan ekspresi wajah, disfagia, dan disartria
18,21
.
e) Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) Penyakit Amyotrophic Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) adalah suatu kelainan yang progr progresi esiff dari dari sistem sistem saraf saraf yang yang banyak banyak terjad terjadii pada pada orang orang dewasa dewasa dengan dengan
22
penyakit motoneuron. Kondisi tersebut menyebabkan degenerasi saraf motorik bag bagia ian n atas atas (brain ) dan dan sara saraff moto motori rik k bagi bagian an bawa bawah h ( spinal ) dengan spinal cord kombinasi tanda upper motor neuron (UMN) dan lower motor neuron (LMN) . Penuru Penurunan nan kualit kualitas as saraf saraf ini, ini, menyeb menyebabk abkan an Kelemah Kelemahan an pada pada otot otot dan dapat dapat berakhir pada kematian 14,22,23. Proses Proses degenerasi degenerasi hanya menyerang menyerang pada neuron neuron motorik, motorik, yaitu sel-sel sel-sel saraf yang mengatur pergerakkan otot. Akibat kelemahan itu, kemampuan tubuh untuk mengatur gerakan otot yang disadari akan hilang secara perlahan-lahan. Misalnya, memegang, menjentik, menggaruk, dan sebagainya. Namun penyakit ini tidak tidak mempen mempengar garuhi uhi saraf saraf sensor sensoris is (peras (perasa) a) dan fungsi fungsi mental mental.. Meskip Meskipun un penyebab penyebab pasti ALS belum diketahui, diketahui, teori yang dikenal saat ini menyatakan menyatakan (suatu zat kimia kimia yang yang mengha menghanta ntarkan rkan impuls impuls atau atau neurotransmiter neurotransmiter glutamat (suatu sinyal sinyal ke sel-se sel-sell saraf) saraf) kemun kemungki gkinan nan memega memegang ng perana peranan n sebaga sebagaii penyeb penyebab ab matinya sel-sel saraf motorik. Zat-zat kimia lainnya, seperti molekul radikal bebas dan kalsium kemungkinan juga ikut terlibat
22,23
.
Penyak Penyakit it ALS ALS mengak mengakiba ibatka tkan n sistem sistem neuromuscular tidak berfungsi berfungsi karena karena kedua kedua saraf saraf motori motorik k pender penderita ita ALS telah telah rusak. rusak.
Seirin Seiring g berjal berjalann annya ya
waktu, waktu, penyakit penyakit ALS menyebabka menyebabkan n saraf–saraf saraf–saraf motorik yang berada di otak dan batang tubuh mengecil, dan pada akhirnya menghilang. Akibatnya, otot – otot tubuh tubuh tidak lagi mendapat sinyal untuk bergerak. Karena otot yang berada dalam tubuh kehilangan pemasok nutrisinya, sehingga otot–otot yang menjadi lebih kecil dan melemah. Saraf-saraf di dalam sistem neuromuscular yang memberi nutrisi ke otot-otot tersebut terlokalisir, sehingga menyebabkan tumbuhnya jaringan yang rusak mengantikan saraf–saraf yang normal
14,22,23
.
23
BAB III PENUTUP
Parese Parese merupa merupakan kan kelema kelemahan han/ke /kelum lumpuh puhan an parsia parsiall yang yang ringan ringan/ti /tidak dak lengkap lengkap atau suatu kondisi kondisi yang ditandai ditandai oleh hilangnya hilangnya sebagian sebagian gerakan atau gerakan terganggu. Tetraparese adalah kelumpuhan/kelemahan yang disebabkan oleh penyakit atau trauma pada manusia yang menyebabkan hilangnya sebagian fungsi fungsi motori motorik k pada pada keempa keempatt anggot anggotaa gerak, gerak, dengan dengan kelump kelumpuha uhan/k n/kelem elemaha ahan n lengan lebih atau sama hebatnya dibandingkan dengan tungkai. Tetraparese dapat disebabkan disebabkan karena adanya adanya kerusakan kerusakan pada Upper Upper motor motor neuron neuron (UMN) atau kerusakan pada Lower Motor Neuron (LMN) atau kerusakan di keduanya.
24
Kerusakan pada Upper motor neuron (UMN) dapat disebabkan adanya lesi di medula medula spinalis spinalis setinggi servikal atas, kerusakan kerusakan pada Lower motor neuron
(LMN ) bisa mengenai motorneuronya, radiks, maupun pada otot itu sendiri. Jika kerusakan kerusakan mengenai mengenai Upper Upper motor motor neuron neuron (UMN) (UMN) dan Lower Lower motor motor neuron neuron
(LMN) maka lesinya pada Low cervical cord . Tetrap Tetrapares aresee berbed berbedaa dengan dengan hemipa hemipares resee bilater bilateral, al, walaup walaupun un keduan keduanya ya mempunyai arti kelemahan pada keempat angggota gerak. Namun, Tetraparese diseba disebabka bkan n adanya adanya lesi lesi di medula medula spinal spinalis is sedang sedangkan kan hemipa hemipares resee bilate bilateral ral dise diseba babk bkan an karen karenaa lesi lesi pada pada hemi hemisf sfer er sere serebr bral al bila bilate teral ral dan dan bias biasan anya ya pada pada serangan pertama baru terjadi hemiparese unilateral dan setelah serangan kedua baru terjadi hemiparese hemiparese bilateral. Tetraparese dapat ditemukan ditemukan pada beberapa beberapa keadaan keadaan seperti seperti ; penyakit penyakit infeksi infeksi (misalnya (misalnya mielitis mielitis transversa, transversa, poliomielit poliomielitis), is), polineuropati, sindrom Guillain Barre, Miastenia gravis, atau pada Amyotrophic
Lateral Sclerosis (ALS).
25