embriologia cardiaca

EMBRIOLOGIA CARDÍACA

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SUMÁRIO Introdução....................... Introdução..................................... ........................... ........................... ........................... ........................... ........................... ...............3 ..3 Resumo......................... Resumo...................................... ........................... ........................... ........................... ........................... ........................... ...................3 .....3 Desenvolvimento Inicial do Coração e dos Vasos......................... Vasos....................................... ....................4 ......4 Desenvolvimento Pré-natal Final do Coração......................... Coração....................................... .........................8 ...........8 Anomalias do Coração e dos Grandes Vasos........................... Vasos......................................... ........................13 ..........13 Derivados dos Arcos Aórticos......................... Aórticos...................................... ........................... ........................... .....................16 ........16 Anomalias dos Arcos Aórticos....................... Aórticos..................................... ........................... ........................... .......................18 .........18 Circulação Fetal e Neonatal.......................... Neonatal........................................ ........................... ........................... ........................19 ..........19 Desenvolvimento do Sistema Linfático....................... Linfático.................................... ........................... .......................22 .........22 Conclusão......................... Conclusão...................................... ........................... ........................... ........................... ........................... .........................24 ............24 Bibliografia.................... Bibliografia................................. ........................... ........................... ........................... ........................... ........................... ...............25 .25











O sistema cardiovascular é o primeiro doa grandes sistemas a funcionar no embrião. O cora coraçã çãoo prim primititiv ivoo e o sist sistem emaa vascu vascular lar ap apar arece ecem m na me meta tade de da terc terceir eiraa sema semana na do desenvolvimento embrionário. O coração começa a funcionar no inicio da quarta semana. Este desenvolvimento cardíaco precoce é necessário, porque o coração cresce rapidamente, não pode mais satisfazer suas necessidades nutricionais e de oxigênio apenas por difusão. Conseqüentemente, é necessário um método eficiente ara obter oxigênio e nutrientes do sangue materno e para se livrar do dióxido de carbono e dos produtos de excreção. O sistema cardiovascular deriva principalmente das seguintes estruturas: 1. Do mesoderma mesoderma esplâncn esplâncnico, ico, que que forma forma o primórd primórdio io do coração. coração. 2. Do mesoderma mesoderma paraxial paraxial e lateral lateral próximos próximos aos placóides placóides óticos óticos (áreas (áreas exodérmicas exodérmicas espessadas localizadas mais ou menos na metade do rombencéfalo), a partir dos quais se desenvolve a orelha interna 3. de células da crista crista neural originar originarias ias da região entre entre as vesículas vesículas óticas( primórd primórdios ios do labirinto labirinto membranoso membranoso da orelha interna) interna) e os limites caudais caudais do terceiro par de somitos. Estruturalmente, não é possível diferenciar os vasos sanguíneos primitivos em artérias ou veias, mas eles recebem seus nomes de acordo com seu destino futuro e suas relações com o coração.

Resumo

O sistema cardiovascular começa a se desenvolver no final da terceira semana, e o cora coraçã çãoo come começa ça seu seuss bat batim iment entos os no inic inicio io da qu quar arta ta sema semana. na. Cé Célu lula lass me mese senqu nquim imais ais derivadas do mesoderma esplâncnico proliferam e forma aglomerados celulares isolados, que logo darão origem a tubos endoteliais, que se unem formando o sistema vascular primitivo. O coração origina-se do mesênquima esplâncnico na área cardiogênica. Forma-se um par de tubos endoteliais que se fundem em um único tubo cardíaco endocárdico. O mesoderma esplâncnico que circunda o tubo cardíaco forma o miocárdio primitivo O primórdio do coração é constituído por quatro câmaras:  Bulbo cardíaco  Ventrículo  Átrio  Seio venoso O tranco arterioso (primórdio da aorta ascendente e do tronco pulmonar) é continuo, caudalmente, com o bulbo cardíaco, que se torna parte dos ventrículos. Ao crescer, o coração inclina-se para a direita e logo adquire o aspecto externo geral do coração adulto.











O sistema umbilical, que evolui após o nascimento. Ao se formarem durante a quarta e a quinta semanas, os arcos faríngeos são penetrados por artérias –os arcos árticos – que se originam do saco aórtico. Durante o período entre a sexta e a oitava semna, os arcos aórticos se transformam no arranjo arterial adulto das artérias carótidas, subclávias e pulmonares. O período critico de desenvolvimento do coração vai do dia 20 ao dia 50 após a fertilização. Numerosos eventos críticos ocorrem durante o desenvolvimento cardíaco, e o desvi des vioo do pad padrã rãoo norma normal,l, em qu qual alqu quer er mo mome ment nto, o, po pode de produ produzi zirr um ou ma mais is de defe feititos os cardíacos congênitos. Pelo fato de a septação do coração primitivo resulta de processos complexos, os defeitos dos septos cardíacos são relativamente comuns, particularmente os DSV’s. DSV’s. Alguma Algumass ano anomal malias ias cong congênit ênitas as result resultam am na na transf transform ormaçã açãoo anorma anormall dos arco arcoss aórticos no padrão arterial adulto. Como Co mo os pu pulm lmõe õess nã nãoo são são fu func ncio iona nant ntes es du dura rant ntee a vida vida prépré-na nata ta,, o sist sistem emaa cardio cardiovasc vascula ularr fet fetal al é est estrut rutura uralme lmente nte projetad projetadoo para para que o san sangue gue seja oxi oxigen genado ado pel pelaa placenta e seja desviado , em grande parte, dos pulmões. As modificações que estabelecem o padrão circulatório pós-natal ao nascimento não são abruptas, mas se estendem pela primeira infância. A não-ocorrência destas alterações no sistema circulatório ao nascimento resulta em duas das animálias congênitas mais comuns do coração e dos grandes vasos:  Forame oval patente  O ducto arterioso patente O sistema linfático começa a se desenvolver no final da sexta semana em intima associação com o sistema venoso. Desenvolvem-se seis sacos linfáticos primários, que, mais tarde, são interconectados por vasos linfáticos; os nódulos linfáticos somente aparecem imediatamente antes ou logo depois do nascimento. As vezes, uma parte de um saco linfático jugular fica isolada e pode dar origem a uma massa de espaços linfáticos dilatados, um higroma cístico. 

1. Desenvolv Desenvolviment imento o Inicial Inicial do Coraçã Coração o e Vasos Vasos O primeiro indicio do coração é o aparecimento de um par de canais endoteliais - os cordões angioblasticos – durante a terceira semana. Estes cordões se canalizam formando os tubos cardíacos do coração, que se fundem formando o coração tubular, ao final da terceira semana. O coração começa a bater aos 22 a 23 dias. Uma influencia indutora do endoderma embrionário parece estimular a formação inicial do coração. O fluxo de sangue começa durante a quarta semana e pode ser visualizado pela ultra sonografia Doppler. Angiogenese: Nesta fase, as células do mesênquima do córion, pedúnculo de fixação e paredes do saco vitelino se transformam por diferenciação em células primitivas que originam sangue e vasos sanguíneos, os angioblastos; estes por sua vez, formam acúmulos isolados e cord cordõe ões, s, ilho ilhota tass san sanguí guínea neas. s. Nu Numa ma fa fase se ma mais is avan avançad çada, a, form formaa-se se a luz luz da dass ilhot ilhotas as











transforma em vasos sanguíneos de pequeno calibre, provavelmente por efeito de fatores hemodinâmicos

1.1 Desenvolvimen Desenvolvimento to das veias associadas associadas ao coração Três pares de veias drenam para o coração tubular de um embrião de 4 semanas de idade: As veias vitelinas levam sangue pouco oxigenado do saco vitelino.  As veias umbilicais trazem sangue bem oxigenado das vilosidades coriônicas da placenta embrionária; apenas a veia umbilical esquerda persiste.  As veias cardinais comuns levam sangue pouco oxigenado do corpo de embrião As veias vitelinas vão para o embrião seguindo pelo pedículo vitelino. O pedículo vitelino é o tubo estreito que une o saco vitelino pelo intestino médio. Após passarem pelo septo transverso, as veias vitelinas chegam ao pólo venoso do coração – o seio venoso Com o crescimento crescimento do primórdio primórdio do fíga fígado do para dentro do septo transverso, transverso, os cordões hepáticos hepáticos se anastomosam em torno de espaços preexistentes revestidos por endotélio. Estes espaços, os primórdios dos sinusóides hepáticos, mais tarde se ligam às veias vitelinas. As veias hepát hep átic icas as se fo form rmam am do rema remane nesc scent entee da vei veiaa vite vitelilina na dire direititaa da regi região ão do fíga fígado do em desenvolvimento. A veia porta se forma de uma rede anastomótica constituída pelas veias vitelinas em torno do duodeno. As veias umbilicais correm de ambos os lados do fígado e levam sangue bem oxigenado da placenta para o seio venoso. Com o desenvolvimento do fígado, as veias umbilicais perdem sua conexão com o coração e deságuam no fígado. A veia umbilical direita desaparece ao final do período embrionário, deixando a veia umbilical esquerda como o único vaso que leva sangue bem oxigenado da placenta para o embrião. A transformação das veias umbilicais pode ser resumida do seguinte modo: A veia umbilical direita e a parte caudal da veia umbilical esquerda, entre o fígado e o seio venoso, degeneram. A parte caudal persistente da veia umbilical esquerda torna-se a veia umbilical, que leva todo o sangue da placenta para o embrião. Um grande shunt venoso- o ducto venoso- forma-se dentro do fígado e une a veia umbilical com a veia cava inferior (VC1). O ducto venoso forma uma ligação direta por dentro do fígado, permitindo que a maior parte do sangue vindo da placenta placenta passe diretamente para o coração sem ter que passar pelas redes capilares do fígado. 

As veias cardinais constituem o principal sistema de drenagem venosa do embrião. As veia veiass cardi cardinai naiss ant anter erio iorr e po post ster erio iorr dren drenam am as parte partess cefá cefálilica ca e cauda caudall do em embr briã ião, o, respectivamente. As veias cardinais anterior e posterior juntam-se às veias cardinais comuns, que desembocam no seio venoso. Durante a oitava semana do desenvolvimento embrionário, as veias cardinais anteriores anteriores estão unidas por uma anastomose obliqua, que desvia o sangue da veia cardinal anterior esquerda para a direita. Esta Esta derivação anastomótica torna-se a veia











adultos das veias cardinais posteriores são a raiz da veia ázigos e as veias ilíacas comuns. As veias vei as subcard subcardina inall e sup suprac racard ardina inall sub substi stitue tuem m gradat gradativa ivamen mente te e sup suplem lement entam am as vei veias as cardinais posteriores. As veias subcardinais aparecem primeiro. Elas estão unidas entre si pela pe la an anas asto tomo mose se subca subcard rdin inal al e, com com as vei veias as cardi cardina nais is po post ster erior iores, es, pe pelo loss sinu sinusói sóide dess mesonéfricos. As veias subcardinais formam o tronco da veia renal esquerda, as veias adren adrenai ais, s, as vei veias as gon gonoda odais is (test (testic icul ular ar e ovar ovaria iana) na) e um segm segment entoo da VC1. VC1.As As veias veias supracardinais são o último par de vasos a se formar. Elas ficam interrompidas na região dos rins. Cefalicamente a estes, elas tornam-se unidas por uma anastomose que, no adulto, é representada pelas veias ázigos e hemiázigos. Caudalmente aos rins, a veia supracardinal esquerda degenera, mas a veia supracardinal direita torna-se a parte inferior da VCI.

1.2 Desenvolvimento da Veia Cava Inferior (VCI) A VCI se forma durante uma série de alterações das veias primitivas do tronco, ocorrendo quando o sangue, que retorna da parte caudal do embrião, é desviado do lado esquerdo do corpo para o direito. A VCI é composta composta por quatro segmentos principais: principais: Um segmento hepático derivado da veia hepática (parte proximal da veia vitelina direita) e dos sinusóides hepáticos Um segmento pré-renal derivado da veia subcardinal-supracardinal Um segmento pós-renal derivado da veia supracardinal direita Anomalias das Veias Cavas Por causa das numerosas numerosas transformações transformações que ocorrem durante a formação da VCS e da VCI, ocorrem variações da sua forma adulta, mas estas não são comuns. A anomalia mais comum é uma VCS esquerda persistente, que drena para o átrio direito por um orifício aumentado do seio coronário, um tronco curto que recebe a maioria das veias cardíacas. A anomalia anomalia mais comum da VCI é a interrupção interrupção de seu trajeto abdominal; abdominal; em conseqüência, o sangue dos membros inferiores, abdome e pelve drena para o coração pelo sistema de veias ázigos. Veia Cava Superior Dupla A persistência da veia cardinal anterior esquerda resulta em uma VCS esquerda; daí exist existir irem em du duas as veia veiass cava cavass supe superi rior ores es.. A an anast astom omose ose,, qu quee usu usual alme ment ntee form formaa a vei veiaa braquiocefálica esquerda, é pequena ou ausente. A VCS esquerda anormal, derivada das veias cardinal anterior esquerda e da cardinal comum, deságua no átrio direito através do seio coronário. Veia Cava Superior Esquerda A veia cardinal anterior esquerda e a veia cardinal comum podem formar uma VCS













Ausência do Segmento Hepático da VCI Ocasionalmente, o segmento hepático da VCI deixa de formar-se. Em conseqüência, o sangue das partes inferiores do corpo drena para o átrio direito pelas veias ázigos e hemiázigos. As veias hepáticas se abrem separadamente no átrio direito. Veia Cava Inferior Dupla Em casos incomuns, a VCI, abaixo das veias renais, é representada por dois vasos. Usualmente, o esquerdo é muito menor. Esta situação resulta provavelmente da falta do desenvolvimento de uma anastomose entre as veias primitivas do tronco. Em conseqüência, a parte inferior da veia supracardinal esquerda persiste como uma segunda VCI.

Arcos Aórticos e Outros Ramos da Aorta Dorsal Quando os arcos faríngeos se formam durante a quarta e a quinta semanas, estes são supridos por artérias – os arcos aórticos- que surgem do saco aórtico e terminam na aorta dorsal (Fig.14.2). Inicialmente, as aortas dorsais pares percorrem todo o comprimento do embrião, mas logo se fundem formando a aorta dorsal, única, imediatamente caudal aos arcos faríngeos.

1.3 Artérias intersegmentares Trinta ou mais ramos da aorta dorsal, as artérias intersegmentares, passam entre os somitos e seus derivados , carreando sangue para eles. As artérias intersegmentares dorsais do pescoço se unem para formar uma artéria longitudinal, de ambos os lados, a artéria vertebral. vertebral. A maior parte das conexões originais originais das artérias intersegme intersegmentares ntares com a aorta dorsal desaparece. No tórax, as artérias artérias intersegmentares dorsais persistem persistem como as artérias artérias intercostais. No abdome, em sua maioria as artérias intersegmentares dorsais se tornam artérias lombares, mas o quinto par das artérias intersegmentares lombares permanece como











As artérias umbilicais, pares, passam pelo pedúnculo de fixação (mais tarde cordão umbilical), tornando-se continuas com os vasos do córion, a parte embrionária da placenta. As artérias artérias umbilicais umbilicais levam sangue pouco oxigenado oxigenado para a placenta. placenta. As partes partes proximais proximais das artérias artérias das artérias artérias umbilicais umbilicais tornam-se as artérias artérias ilíacas internas internas e as artérias artérias vesicais superiores, enquanto as partes distais se obliteram após o nascimento, tornando-se os ligamen ligamentos tos umb umbili ilicai caiss med median ianos. os. As princip principais ais alteraçõe alteraçõess que levam ao sistem sistemaa arteri arterial al definitivo, especialmente a transformação dos arcos aórticos, são descritas mais adiante.

Desenvolvimento Desenvolvimento pré-natal final f inal do coração 18 dias: primórdios do coração tornam-se evidentes 23 dias: início da pulsação Células mesenquimais esplâncnicas ventrais do celoma pericárdico se agregam (de cada lado) formando cordões angioblásticos que se canalizam dando origem a dois tubos cardíacos endocárdicos, estes bem delgados. Com o dobramento lateral do embrião, estes tubos se tornam únicos.Essa fusão primeiramente ocorre na extremidade cranial do coração e se estende caudalmente. Do mesoderma esplâncnico que circunda o celoma pericárdico forma-se o miocárdio primitivo, um tubo muscular espesso. Entre o endocárdio e o miocárdio primitivo, encontra-se um tecido conjuntivo, a geléia cardíaca. O tubo endotelial, no desenvolvimento embrionário torna-se o endocárdio e o miocárdio primitivo torna-se o miocárdio, parede muscular do coração. O epicárdio deriva-se de células mesoteliais do seio venoso que se espalham no miocárdio. Com o preguiamento da região da cabeça (prega encefálica, quarta semana), o coração e a cavidade pericárdica passam a se situar ventralmente ao intestino anterior e caudalm caud alment entee à mem membra brana na buc bucofa ofarín ríngea gea e vai des desenvo envolven lvendo do dilata dilatações ções e constri constriçõe çõess alternadas: . Bulbo cardíaco











As primeiras contrações do coração ocorrem como ondas peristálticas que se iniciam no seio venoso, pois as camadas musculares atriais e ventriculares são ainda únicas, ou seja, sem septação. A comunicação é feita pelo canal átrio ventricular. No início, a circ circul ulaç ação ão é do tipo tipo en ench chen ente te-v -vaz azan ante te e ao fina finall da qu quar arta ta sema semana na,, cont contra raçõ ções es coordenadas tornam o fluxo unidirecional. O sangue que chega no seio venoso tem origem do embrião, pelas veias cardinais, da placenta, pelas veias umbilicais e do saco vitelínico, pelas veias vitelinas. As válvulas sinoatriais sinoatriais controlam controlam a passagem passagem do sangue do seio venosa para o átrio primitivo e daí segue para os ventrículos através Do canal átrio ventricular. Depois da contração, o sangue continua no bulbo cardíaco, tronco arterioso e, do saco aórtico distribuído para os arcos aórticos nos arcos faríngeos. Dos arcos aórticos, o sangue é distribuído ao embrião, vesícula vitelina e placenta através das aortas dorsais.

2.2 Septação do coração primitivo Esse fenômeno de septação do canal átrio ventricular, do átrio e do ventrículo primitivos começa no meio da quarta semana e está completo no final da quinta. · Septação do canal átrio ventricular Ao final da quarta semana, os coxins endocárdicos são formados e, à medida que células mesenquimais vão invadindo essa estrutura, elas vão se aproximando e dividem o canal em direito e esquerdo. A separação átrio ventricular é parcial. · Septação do átrio primitivo Final da quarta semana. O átrio primitivo é dividido pela decorrência do apare apa reci cime ment nto, o, de dese senv nvol olvim vimen ento to e fu fusã sãoo de do dois is sept septos: os: o sept septum um prim primun un e sept septum um secundum. O septum primário é uma membrana delgada, de crescimento caudal, ou seja, em direção dos coxins endocárdicos a partir p artir do teto do átrio primitivo. Um espaço entre o septum primum primum e os coxim se forma, forma, o foramem foramem primum, permitindo que o sangue oxigenado passe do átrio direito para o esquerdo. Gradativamente, o foramem primum vai se fechando quando o septum











2.3 Alterações do seio venoso Inicialmente o seio venoso se abre no centro da parede dorsal do átrio primitivo, e seus cornos direito e esquerdo são aproximadamente do mesmo tamanho. O aumento progressivo progressivo do corno direito direito do seio venoso resulta de dois shunts do sangue da esquerda esquerda para a direita: - O primeiro resulta da transformação das veias vitelinas e umbilicais, discutida anteriormente. - O segundo ocorre quando as veias cardinais anteriores são unidas por uma anastomose oblíqua. Esta comunicação desvia o sangue da veia cardinal anterior direita para a esquerda. O shunt, então, se torna a veia braquiocefálica esquerda. A veia cardinal anterior direita e a veia cardinal comum direita se transformam na VCS. Ao final da quarta semana, o corno direito é visivelmente maior que o esquerdo. Quando isto ocorre, o orifício sinoatrial se desloca para a direita e abre-se na parte do átrio primitivo, que se tornará o átrio adulto direito. Os resultados dos dois shunts venosos da esquerda para a direita são: -O corno esquerdo do seio venoso diminui de tamanho e de importância. - O corno direito aumenta e recebe todo o sangue da cabeça e do pescoço pela VCS, bem como da placenta e das regiões caudais do corpo pela VCI. Inicialmente, o seio venoso é uma câmara do coração separada, abrindo-se na parede dorsal do átrio direito. Com o prosseguimento do desenvolvimento do coração, o corno esquerdo esquerdo do seio venoso se torna o seio coronariano, coronariano, e o corno direito direito é incorporado incorporado pela parede do átrio direito. Por derivar derivar do seio venoso, a parte parte lisa da parede do átrio direito direito é chamada de sinus venarum. O resto da superfície interna da parede do átrio direito e a bolsa muscular cônica, a aurícula (apêndice auricular) têm um aspecto grosseiramente trabeculado. Estas duas partes derivam do átrio primitivo. A parte lisa (sinus venarum) e a parte trabeculada (átrio primitivo) são demarcadas no átrio direito, internamente, por uma elevação vertical, a crista crista termin terminal, al, e, ext extern ername amente nte,, por um dis discre creto to sulco sulco raso, raso, o sul sulco co termin terminal. al. A crista crista terminal representa a parte cefálica da válvula sinoatrial; a parte caudal desta válvula forma as válvulas da VCI e do seio coronário. A válvula sinoatrial esquerda se funde com o septum secundum e é incorporada com este septo interatrial.











2.5 Conexões venosas pulmonares anômalas Nas conexões venosas pulmon pulmonares ares totalmente totalmente anômalas, anômalas, nenhuma das veias pulmonares se une ao átrio esquerdo. Elas se abrem no átrio ou em uma das veias sistêmicas, ou em ambos. Nas conexões venosas pulmonares parcialmente anômalas, uma ou mais da veia pulmonares têm conexões anômalas semelhantes; as outras têm conexões normais.

2.6 Septação do ventrículo primitivo A primeira indicação da divisão do ventrículo primitivo em dois ventrículos é uma crista crista muscular muscular mediana - o septo interventric interventricular ular (IV) primitivo primitivo – no soalho do ventrículo junto junto ao seu ápi ápice. ce. Esta Esta prega prega espessa, espessa, em forma forma de cresce crescente nte,, tem uma borda borda livre côncava. Inicialmente, a maior parte do seu aumento em altura resulta da dilatação dos vent ventrí rícu culos los de am ambos bos os lado ladoss do sept septoo IV. IV. As pa pare rede dess me media diais is dos vent ventrí rícu culo loss em crescimento se aproximam entre si e se fundem para formar o primórdio da parte muscular do septo IV. Mais tarde, há uma proliferação ativa de mioblastos no septo, o que aumenta seu tamanho. Até a sétima sétima semana, há um forâmen interventric interventricular ular (IV) entre a borda livre do septo IV e os coxins endocárdicos fundidos. O forâmen IV usualmente se fecha ao final da sétima semana, quando as cristas bulbares se fundem com o coxim endocárdico. O fechamento do forâmen IV e a formação da parte membranosa do septo IV resultam da fusão de tecidos provenientes de três fontes: - crista bulbar direita - crista bulbar esquerda - coxim endocárdico A porção membranosa do septo IV deriva de uma extensão de tecido do lado direito do coxim endocárdico em direção à porção muscular do septo IV. Este tecido se junta ao septo aórtico pulmonar e à porção muscular espessa do septo IV. Depois do fechamento do forâmen IV e da formação da porção membranosa do septo IV, o tronco pulmonar fica em comunicação com o ventrículo direito e a aorta se comunica com o ventrículo esquerdo.













A orientação espiralada das cristas bulbares e truncais, possivelmente causada pelo fluxo do sangue proveniente dos ventrículos, leva à formação de um septo aorticopulmonar em espiral quando as cristas se fundem. Este septo divide o bulbo cardíaco e o tronco arterioso em dois canais arteriais, a aorta e o tronco pulmonar. Por causa do trajeto espiralado do septo aorticopulmonar, o tronco pulmonar se enrola em torno da aorta ascendente. O bulbo cardíaco é incorporado pelas paredes dos ventrículos definitivos: -No ven ventrí trícul culoo direit direito, o, o bul bulbo bo cardía cardíaco co é repres represent entado ado pel peloo cone arteri arterioso oso (infundíbulo), que dá origem ao tronco pulmonar. -No ventrícu ventrículo lo esq esquer uerdo, do, o bul bulbo bo cardía cardíaco co forma forma as paredes paredes do vestíbu vestíbulo lo aórtico, a parte da cavidade ventricular imediatamente inferior á válvula aórtica.

2.8 Formação das válvulas cardíacas Quando a sep Quando septaç tação ão do tronco tronco arteri arterioso oso est estáá qua quase se com comple pletad tada, a, as vál válvul vulas as semilunares começam a desenvolver-se de três proliferações do tecido subendocárdico em torno dos orifícios da aorta e do tronco pulmonar. Estas proliferações são escavadas e remodeladas para formar três cúspides de paredes delgadas. As válvulas atrioventriculares (AV) (as válvulas tricúspide e mitral) se desenvolvem, de modo semelhante, de proliferações localizadas de tecido em torno dos canais AV.

2.9 Sistema de condução do coração Inicialmente, as camadas musculares do átrio e do ventrículo são contínuas. O átrio











te tera rató tóge genos nos,, como como o víru víruss da rubéo rubéola la;; no en enta tant nto, o, na ma maio iori riaa do doss casos casos a caus causaa é desconhecida. Acredita-se que a maioria dos DCCs seja causada por múltiplos fatores, genéticos e ambientais, cada um dos quais tem um efeito pequenº Os aspectos moleculares do desenvolvimento cardíaco anormal são mal compreendidos, e a terapia genética para crianças crianças com DCCs é, no momento, uma perspectiva remota. remota. A tecnologia tecnologia recente, como a ecocardiografia bidimensional em tempo real, permite a detecção dos DCCs precocemente, já na 17a ou 18a semana de gestação. A ma maio iori riaa do doss DCCs DCCs é be bem m to toler lerad adaa du dura rant ntee a vida vida feta fetal;l; ent entre reta tant nto, o, ao nascimento, quando o feto perde o contato com a circulação materna, o impacto dos DCCs torna-se aparente. Alguns tipos de DCCs causam muita pouca incapacitarão; outros são inco incomp mpat atív ívei eiss com com a vida vida intr intraa-ut uter erin ina. a. De Devi vido do ao aoss avan avanço çoss rece recent ntee s da ciru cirurg rgia ia cardio cardiovasc vascula ular, r, mui muitos tos tipos tipos de DCC pod podem em ser corri corrigid gidos os cirurg cirurgica icamen mente, te, e a cirurg cirurgia ia cardíaca fetal pode ser brevemente possível para os DCCs complexos. A seguir, breve explicação sobre algumas das DCCs.

3.1

Dextrocardia

Quando o tubo cardíaco se inclina para a esquerda, em vez de para a direita, o coração é deslocado para a direita e há uma transposição, na qual o coração e seus vasos são invertidos da esquerda para a direita, como uma imagem especular. É a anormalidade de posição mais freqüente freqüente no coração. coração. Na dextrocard dextrocardia ia com situs inversus (transposiç (transposição ão de vísceras), é baixa a incidência de defeitos cardíacos associados. Quando não há outras anorm ano rmali alida dades des vas vascul cular ares es associ associad adas as este estess cora coraçõ ções es func funcio ionam nam no norm rmal alme ment nte. e. Na











fossa oval, denominados denominados defeitos tipo hostil secundum, são defeit defeitos os atriais atriais verdadeiros. verdadeiros. Os defeitos tipo secundum variam desde a permeabilidade do forame oval, através de uma maior ou menor deficiência do assoalho da fossa até vários graus de perfuração do assoalho. O defeito sinus venosus é uma comunicação interatrial na desembocadura das veias cavas superior ou inferior e fora das proximidades da fossa oval. Drenagem anômala de uma ou mais veias pulmonares dentro do átrio direito ocorrem na maioria dos pacientes com esse defeito. defeit o. Os defei defeitos tos do seio coronário, coronário, criados ao nível da desembocadura desembocadura do seio devido à retirada da cobertura atrial sobre o seu percurso atrial, são muito raramente encontrados. Um defeito septal atrial dentro da região da fossa oval, acompanhado de uma estenose mitral, é chamado de Síndrome de Lutembacher. O defeito tipo tipo ostium primum é um defeito do septo atrioventricular.

3.4 Átrio Comum É um defeito cardíaco raro, no qual o septo interatrial está ausente. Esta situação é resultado da falta do desenvolvimento do septum primum e do septum secundum.

3.5 Defeitos do Septo Ventricular O defeito de septo ventricular (DSV) é o tipo mais comum de DCC, perfazendo cerca de 25% destes defeitos. O DSV ocorre mais freqüentemente no sexo masculino que no feminino. A maioria dos DSVs ocorre na porção membranosa do septo IV, no entanto, eles pode po dem m ocor ocorre rerr em qu qual alqu quer er pa part rtee do sept septoo IV Mu Muititos os DSVs DSVs pe pequ quen enos os se fech fecham am











3.6 Defeito do Septo Aorticopulmonar O defeito no septo aorticopulmonar é uma condiçao rara na qual há uma abertura (janela aórtica) entre a aorta e o tronco pulmonar, junto à válvula aórtica (defeito da janela aorticopulmonar). Este defeito é o resultado de uma anomalia localizada na formação do septo aorticopulmonar. A presença de válvulas pulmonares e aorticas e um septo IV intacto distinguem essa anomalia do defeito do tronco arterioso.

3.7 Tronco Arterioso O tronco arterioso (TA), ou o TA persistente, resulta quando as cristas truncais e do septo aorticopulmonar não se desenvolvem normalmente e não dividem o tronco arterioso para formar a aorta e o tronco pulmonar. Nesta anomalia, um único tronco arterial, o TA, sai do coração e supre as circulações sitêmica, pulmonar e coronária. Um DSV está sempre associado a esta anomalia do TA, e este fica acima do DSV. Estudos recentes indicam indicam que a parada do desenvolvimen desenvolvimento to do trato de saída, das válvulas válvulas semilunares semilunares e do saco aórtico no embrião inicial está envolvida na patogênese das anomalias do TA. A etiologia desta condição é, em grande parte, desconhecida. O tipo mais comum de TA é um único vaso arterial que se ramifica ramifica para formar o tronco pulmonar pulmonar a a aorta ascendente. ascendente. No outro tipo mais comum, as artérias pulmonares direita e esquerda surgem juntas da parede dorsal do TA.











3.10 Divisão Desigual do Tronco Arterioso A divisão desigual do tronco arterioso ocorre quando a septação do TA, acima das válvuas, é desigual; uma das grandes artérias é grande e a outra é pequenª Como resultado, o septo aortico pulmonar não fica alinhado com o septo IV, e isso leva a um DSV. O vaso maior (aorta ou tronco pulmonar) usualmente cavalga o DSV. Na estenose da válvula pulmonar, pulmon ar, as cúspides cúspides da válvula válvula pulmonar estão fundidas, formando formando uma cúpula com uma abert abe rtur uraa cent centra rall estr estrei eita ta.. Na este estenos nosee infu infund ndib ibul ular ar,, o con conee arte arteri rioso oso (inf (infun undí díbu bulo lo)) do ventrículo direito é subdesenvolvido. Os dois tipos de estenose pulmonar podem ocorrer juntos. Dependendo do grau de obstrução ao fluxo sanguíneo, há um grau variável de hipertrofia do ventrículo direito.

3.11 Tetralogia de Fallot É um grupo clássico de defeitos cardíacos, constituído por: - estenose pulmonar (obstrução ao fluxo do ventrículo direito) - defeito do septo do ventrículo (DSV) - origem da aorta de ambos os ventrículos acima da deficiência septal - hipertrofia ventricular direita Usualmente o tronco pulmonar é pequeno, e podem também existir vários graus de estenose da artéria pulmonar. A cianose é um dos sinais óbvios da tetralogia, mas, freqüentemente, ela não está presente ao nascimento.













Derivados do Primeiro Par de Arcos Aórticos Estas artérias desaparecem em grande parte, mas as porções remanescentes formam as artérias maxilares, que suprem os ouvidos, dentes e músculos dos olhos e da face. Esses Esses arcos arcos aórtic aórticos os tam também bém pode podem m cont contri ribuir buir para para a formaç formação ão das artéri artérias as caróti carótidas das externas. Derivados do Segundo Par de Arcos Aórticos As partes dorsais desses vasos persistem e formam os troncos das artérias estapédicas, pequenos vasos que, no embrião, correm pelo anel do estribo, um ossículo da orelha média. Derivados do Terceiro Par de Arcos Aórticos As partes proximais destas artérias formam as artérias carótidas comuns, que irrigam











desenvolvimento. Á direita, como a parte distal do sexto arco aórtico direito degenera, o nervo laríngeo recorrente direito se deslocada para cima e contorna a parte proximal da artéria subclávia direita, um derivado do quarto arco aórtico. Á esquerda, o nervo laríngeo recorrente esquerdo contorna o DA formado pela parte distal do sexto arco aórtico. Quando esse vaso involui após o nascimento, o nervo contorna o ligamento arterioso (o remanescente do DA) e a croça da aorta.

5. Anomalias dos Arcos Aórticos Por causa causa das num numer eros osas as alte altera raçõ ções es env envol olvi vida dass na trans transfo form rmaçã açãoo do siste sistema ma embr em brio ioná nári rioo da dass arté artéri rias as do doss arco arcoss fa farí ríng ngeo eoss no pa padr drão ão arte arteri rial al ad adul ulto to,, é po poss ssív ível el compreender porque podem ocorrer anomalias. A maioria das irregularidades resulta da istê istê ia de rt do aórt aó rtic ic lm te de do











Croça direita da aorta com um componente retroesofágico. Originalmente havia, provavelmente, uma pequena croça esquerda da aorta que involuiu, deixando a croça direita da aorta posterior ao esôfago. O DA se prende à parte distal da croça da aorta e forma um anel que pode fazer a constrição do esôfago e da traquéia. •

Artéria Subclávia Direita Anômala A artéria subclávia direita surge da parte distal da aorta, passa posteriormente à traquéia e ao esôfago e irriga o membro superior direito. Uma artéria subclávia direita retr retroe oeso sofá fági gica ca ocor ocorre re qu quan ando do o qu quar arto to arco arco aó aórt rtic icoo dire direititoo e a ao aort rtaa do dors rsal al dire direititaa desaparecem cefalicamente à sétima artéria intersegmentar. Em conseqüência,. A artéria subclávia direita se origina da artéria intersegmentar direita e da parte distal da aorta direita. Á medida que o desenvolvimento prossegue o crescimento diferencial desloca a origem da artéria subclávia direita cefalicamente, até que esta venha a se situar junto à origem da artéria subclávia esquerda. Apesar de uma artéria subclávia direita ser bastante comum e sempre











dirigida pela borda inferior do septum secundum, a crista divides, através do forâmen oval para o átrio esquerdo. Aí ele se mistura com a quantidade relativamente pequena de sangue pouco oxigenado, que volta dos pulmões pelas veias pulmonares. Os pulmões fetais extraem oxigênio do sangue em vez de fornecê-lo. Do átrio esquerdo, o sangue passa para o ventrículo esquerdo e sai pela aorta ascendente. As arté artéri rias as qu quee se diri dirige gem m para para o cora coraçã ção, o, cab cabeça eça,, pe pesco scoço ço e me memb mbro ross superiores recebem sangue bem oxigenado. O fígado também recebe sangue bem oxigenado da veia umbilical. A pequena quantidade de sangue bem oxigenado da VCI, que permanece no átrio direito, mistura-se mistura-se com o sangue pouco oxigenado da VCS e do seio coronário, coronário, indo para o ventrículo direito. Este sangue, com um conteúdo médio de oxigênio, sai pelo tronco pulmonar. Cerca de 10% do sangue vão para os pulmões, mas a maior parte deste passa pelo ducto arterioso arterioso (DA) para a aorta descendente, descendente, perfunde perfunde a parte parte caudal do corpo fetal e volta para a placenta pelas artérias umbilicais. O DA protege os pulmões de sobrecarga circulatória e permite que o ventrículo direito se fortaleça para funcionar com capacidade











Nos fetos e nos recém-nascidos, a parede do ventrículo direito é mais espessa que a pa pare rede de do vent ventrí rícul culoo esq esque uerd rdo, o, po pois is o ven ventr tríc ículo ulo dire direititoo vinh vinhaa traba trabalh lhan ando do ma mais is intensamente. Ao final do primeiro mês, a parede do ventrículo esquerdo é mais espessa que a parede do ventrículo direito porque aquele agora trabalha mais intensamente que este. A parede do ventrículo direito se torna mais delgada, por causa da atrofia associada à sua menor carga de trabalho. O duc ducto to arte arteri rioso oso se con contr trai ai ao na nasc scim imen ento to,, ma mass há freq freqüen üente teme ment nte, e, um pequeno shunt do sangue da aorta para a artéria pulmonar esquerda por 24 a 48 horas em umaa cria um criança nça saud saudáve ávell norma normal,l, a te term rmo. o. Ao fina finall de 24 ho hora ras, s, 20% dos du duct ctos os estã estãoo funcionalmente fechados, 82% com 48 horas e 100 com 96 horas. Nas crianças prematuras e naquelas naquelas com hipóxia persistente, persistente, o ducto arterioso arterioso pode permanecer aberto por muito mais tempo. O oxigênio é o fator mais importante no controle do fechamento do ducto arterioso nas crianças nascidas a termo. O fechamento da DA parece ser mediado pela bradicinina, uma substância liberada pelos pulmões durante sua insuflação inicial. A bradicinina tem efeitos













completam comple tament ente; e; portan portanto, to, o ligame ligamento nto teres teres pod podee usu usualm alment entee ser can canula ulado do mesm mesmoo nos adu dulltos os,, se for ne necces esssári ário, para a injeção de meios de con onttraste ou dro drogas quimioterapêuticas. A permeabilidade potencial desta veia também pode ser de significado funcional na cirrose hepática.











Há seis sacos linfáticos primários ao final do período embrionário. –Dois sacos linfáticos linfáticos jugulares jugulares situados situados próximos próximos à junção das veias subclávias subclávias com as veias cardinais anteriores (futuras veias jugulares internas) –Dois sacos linfáticos ilíacos próximos à junção das veias ilíacas com as veias











(folículos) linfáticos somente aparecem nos linfonodos imediatamente antes e/ou depois do nascimento.

7.5 Desenvolvimento do Baço e Tonsilas











Bibliografia

embriologia cardiaca

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