ENTRENAMIENTO Y NEUROPLASTICIDAD Rehabilitación de distonías, un nuevo enfoque Joaquín Farias, Ph.D.
Reservados todos los derechos. Ni la totalidad, ni parte de este libro puede reproducirse o trasmitirse por ningún procedimiento electrónico o mecánico, incluyendo fotocopia, grabación magnética o cualquier sistema de almacenamiento y sistema de recuperación, sin permiso escrito del autor de la obra. Este libro expone las opiniones e hipótesis del autor, no teniendo que ser todas ellas compartidas por sus colaboradores. Atención: El autor no se hace responsable de los efectos producidos por los ejercicios recomendados, antes de realizar ningún ejercicio consulte con su médico. 1ª Edición Febrero 2012 © De los textos: Joaquín Farias Martínez © De la edición: Joaquín Farias Martínez Ilustración de cubierta: Neurons: Patrick Hoesly. Digital Illustrator. www.ZooBoing.com
I.S.B.N.: 978-84-614-3936-2
A Pedro, la piedra roseta de la distonía A Dominique, Julia, Tora, Leticia, David, Wendy, Joe, Eeva y Maria por haber compartido conmigo su viaje de vuelta a casa
INDICE Prologo Capítulo I Rehabilitación de distonías, un nuevo enfoque Adaptación En construcción Adictoss a lass esesss. El caso de la calígrafa de seis años El caso de la chelista que acaricia a su violonchelo como a un gato La pelota que hipnotiza Aprendiendo a ser sumisa Paradoja Temblor La lectora de números El caso del arquero que mira a otro lado El caso de la resurrección del tobillo En la luna El caso del arco maldito El piano menguante Perdidos Orientación La mano deformada El caso de la mujer que niega Sin límites 48 horas Observando Ictus silentes Accidente El caso de la mano que corre Inversión El caso de la cantante que no lee música impresa Genio El labio borrado La mano que suelta la púa. Creando escalas de medida interiores Gigante Sin síntomas Cambio Spain Imaginando La tensión fantasma El caso de la mano de dos dedos El caso del pulgar gigante Un cuerpo extraño Reconociendo Guerra Unidad El caso de la violonchelista que llora
In utero Regresión Síndrome de abstinencia Asociados Palabras difíciles Caminando entre gigantes Sueños Felicidad Disociación Mimesis Matrimonio Reaccionando Abandono Capítulo II Cómo inducir un cambio plástico Plasticidad Entrenamiento Resistencias Compensación Clasificación Aprendizaje de movimientos Rehabilitación Primera fase: análisis Segunda fase: restitución Variación Técnicas de rehabilitación Reconstrucción Potenciación EPÍLOGO APÉNDICE I Áreas de Brodmann APÉNDICE II Eficacia de un programa de rehabilitación neuropsicológica con validez ecológica en 120 músicos de elite afectados por distonía focal
“Tal vez sea la propia simplicidad del asunto lo que nos conduce a error”. Edgar Allan Poe
¿Qué tienen en común una soprano que no puede cantar música manuscrita, una violonchelista que no puede evitar llorar cuanto toca, una mujer que puede andar hacia atrás pero no hacia delante, un hombre que no puede mover sus manos pero sí tocar el violín, un sacerdote que no puede decir las palabras “tú” y “nosotros”, ojos que se cierran, piernas de bailarín que se niegan a bailar, manos de mago que se mueven con vida propia?
PRÓLOGO “Aprendí muy pronto la diferencia entre conocer el nombre de algo y saber sobre algo”. Richard Feynman, What is Science?
La distonía se define como un trastorno del movimiento que causa contracciones musculares y espasmos involuntarios. El término proviene del griego dys-δυσ, prefijo que significa dificultad o anomalía, y ton(o)- τόνος, “tono” o “tensión”. Fue documentado por primera vez en 1911 como dystonia musculorum deformans, nombre completo de la enfermedad neurológica hereditaria que provoca esta alteración1. Ante este tipo de definiciones tan escuetas y ambiguas el paciente se suele hacer múltiples preguntas que generalmente nadie le puede responder. ¿Por qué la distonía se manifiesta de tan diversas formas? ¿Qué tienen en común la distonía cervical, el calambre del escribiente y la distonía del músico? ¿Existe una sola distonía o cada distonía es una entidad clínica independiente? ¿Por qué la padecen unas personas y no otras que comparten la misma genética? ¿Qué es más determinante, la predisposición individual o el ambiente? ¿Es la distonía focal una enfermedad de origen laboral? ¿Soy responsable en alguna medida de haber desarrollado este desorden? ¿Qué ocurrió en la vida de los pacientes las semanas antes de que la distonía se manifestara? ¿Manifestaban los pacientes síntomas de la enfermedad años antes de que ésta fuera diagnosticada? ¿Cual fue el primer síntoma? ¿Progresa la distonía focal? ¿Son las emociones responsables de la disfunción o son sólo otro factor dentro de una compleja red causal? ¿Pueden determinados movimientos producir una distonía por sí mismos? ¿Por qué la distonía afecta a golfistas, arqueros y corredores pero no a futbolistas o jugadores de baloncesto? ¿Por qué los músicos se ven afectados en tan gran medida? En lo referente al tratamiento las preguntas más frecuentes son: ¿Por qué la mayoría de los tratamientos no son efectivos? ¿Sería posible desarrollar tratamientos más efectivos en el futuro?
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OPPENHEIM, H. “Über eine eigenartige Krampfkrankheit des kindlichen und jugendlichen Alters (Dysbasia lordotica progressiva, Dystonia musculorum deformans)”. Neurologisches Zentralblatt, Leipzig, 1911, 30: 1090-1107.
¿Sería posible que las respuestas a esas preguntas estén en la experiencia colectiva de los cientos de miles de pacientes afectados por distonía en todo el mundo y que conviven con la enfermedad a diario? La experiencia de cada uno es como una pieza en un puzzle que sólo tendrá sentido cuando se halla conseguido reunir gran cantidad de ellas. Esta idea me inspiró para poner en marcha el proyecto Distonía. Éste consistió en una serie de viajes por todo el mundo buscando pacientes anónimos afectados por distonía que en su día a día podrían haber encontrado la solución a estas preguntas. Así conocí a esas personas extraordinarias cuyas historias clínicas analiza este libro. El proyecto Distonía hasta el momento ha involucrado a 400 pacientes de los cinco continentes de los cuales 120 han tomado parte en un programa de rehabilitación experimental cuyos resultados se muestran en el Apéndice II.
Adaptación En un experimento realizado en 1964 por Wolfang Kohler se valoraba la capacidad de adaptación de los sujetos a una realidad modificada utilizando unas gafas de prismas que producían una inversión de las imágenes visuales.2 Una serie de voluntarios participaron en dicho estudio. En principio la imagen se proyecta invertida en la retina y el cerebro la endereza, pero las gafas de prismas invierten la trayectoria de los rayos. De modo que los sujetos que utilizaron estas gafas veían a través de ellas el mundo invertido, lo que estaba arriba estaba abajo. Los sujetos debían utilizar estas gafas durante todo el día. El primer día no eran capaces de andar ni de orientarse, al cabo de unas pocas semanas de uso diario, podían conducir, caminar y orientarse sin dificultad. Se había producido la adaptación. Algunos sujetos fueron capaces incluso de esquiar o montar en bicicleta. En ese momento se les retiraban las gafas y no podían orientarse ni caminar sin ellas. Tras un periodo inferior a una semana el mundo volvía a estar derecho.
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Kohler W. 1964. The information and transformation of the perceptual world. Psychological issues 3: 1-173.
En construcción Todo lo que somos, nuestros recuerdos, miedos, creencias y sueños se halla entretejido en una red de 100.000 millones de neuronas, que recogen información, la procesan y generan reacciones y memorias mediante sus conexiones. Estas conexiones cambian constantemente produciendo rutas que compiten entre sí para alcanzar la posición de supremacía. Cada ruta es un camino posible, una solución a un problema concreto. La ruta más utilizada alcanzará la categoría de predeterminada y la menos utilizada será descartada. Todo lo que vivimos y hacemos nos cambia, no existe marcha atrás, en el presente nuestro cerebro crea las puertas que podremos abrir en el futuro.
“Exponer un teorema, y después mostrar ejemplos de él, es literalmente enseñar hacia atrás” E. Kim Nebeuts
Nunca he querido practicar la teoría y sí buscar un modelo teórico que explique lo que sucede en la práctica. Por ello los casos reales serán expuestos en primer lugar para posteriormente analizarlos.
PRIMERA PARTE: Rehabilitación de distonías, un nuevo enfoque.
Adictoss a lass esesss. El caso de la calígrafa de seis años. “Cuando tu ves el efecto yo veo la causa”
Ana tenía cinco años cuando aprendió a escribir con la ayuda de su madre. Su capacidad intelectual, por encima de su edad, y su precocidad le permitió leer y escribir como una niña de siete años a los cinco. A los seis años, descubrió que sus compañeros de clase no sabían escribir como ella, de hecho, en clase se estaba partiendo de cero, reconociendo los grafemas y copiándolos de uno en uno en series de cincuenta. La profesora consideró que si ella ya sabía, no le vendría mal reforzar su escritura volviendo a empezar de cero. Ana hacía series de letras y números. Escribía una “a” y la copiaba cincuenta veces en un papel cuadriculado, luego pasaba a la “b” y así consecutivamente. A partir de un momento concreto practicaba sobre todo la “s”. Escribía páginas y páginas de eses bellas y sinuosas, en casa y en el colegio. Hacia el final de ese año la escritura comenzó a ser un problema para ella. Gradualmente su letra se hizo cada vez más imprecisa y deformada, le resultaba muy difícil mejorarla. En el inicio de la adolescencia le fue diagnosticado un calambre del escribiente y durante años fue tratada con Trihexifenidilo hidrocloruro. Se comenzó con una dosis baja, pero como no surtía efecto, se le fue aumentando hasta la máxima permitida. Ana entró en el programa Distonía con 17 años. En aquel momento no era capaz de escribir con la mano derecha sin sujetarla con la mano izquierda. De este modo evitaba que la muñeca se extendiera impidiéndole por completo seguir escribiendo.
La letra de Ana llamaba la atención por ser muy grande y presentar múltiples trazos desfigurados.
El primer paso, antes de empezar la rehabilitación, fue analizar su escritura, los ritmos, las posiciones, la postura, los ángulos, etc. El siguiente paso fue buscar qué movimientos producían una respuesta distónica, presentaban espasmos, temblores o movimientos disfuncionales. Tras terminar la evaluación se concluyó que los movimientos que no podía realizar, porque producían temblores y espasmos, eran aquellos que incluían un trazo descendente recto. El patrón era muy interesante: al iniciar todo trazo vertical descendente su cerebro interpretaba que se trataba de una “s” e iniciaba un trazo semicircular en el sentido de las agujas del reloj. Ana, sin saberlo, continuaba dibujando eses de manera mecánica, incluso cuando no quería hacerlo, en una suerte de reiteración de una práctica del pasado. Este tipo de distonía se podría denominar distonía asociada a movimiento.3
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Término creado por el autor.
En este ejercicio se puede observar este patrón. La tarea consistía en dibujar una línea recta ascendente seguida de una línea recta descendente. Como se puede comprobar, los fallos se producen, la mayor parte de las veces, en los trazos descendentes, convirtiendo una recta en una jota. Cuando los fallos se dan en el sentido ascendente siguen el mismo patrón, el movimiento se inicia como una jota.
Este ejercicio muestra como la realización de diseños de otras letras, que incluyen trazos verticales, se vuelve difícil por ser transformadas éstas en eses.
En estos ejercicios se puede apreciar el mismo patrón en la realización de círculos y muelles, ya que el trazo descendente produce un movimiento involuntario como el descrito anteriormente.
En este ejercicio, que valoraba la capacidad de ligar trazos ascendentes y descendentes, se puede apreciar que cuando se produce la reacción distónica, espasmos en este caso, la longitud del trazo se amplía debido al movimiento involuntario de la muñeca.
Tras un periodo de un año de rehabilitación las series sjf se normalizaron.
Las series de muelles y círculos mejoraron considerablemente.
Por último, la letra normalizó su tamaño y se volvió más precisa.
Ana pudo, por tanto, reanudar sus estudios.
Habitualmente se considera que los pacientes afectados por el calambre del escribiente presentan temblores o espasmos, dándose por sentado que suceden de una manera aleatoria, sin seguir ningún patrón, y que no es posible controlarlos ni modularlos activamente. Normalmente se suele recurrir a la medicación con fármacos. El enfoque terapéutico tomado en este caso ha sido en extremo innovador, dado que, en la rehabilitación, supone que los espasmos tienen sentido, siendo movimientos que se ejecutan a destiempo siguiendo lógicas que tienen que ver con la experiencia pasada del paciente. Estas lógicas se podrían definir como asociaciones “estímulo-respuesta” programadas con anterioridad, que se corresponderían con el trazo descendente en lo que al primero de ellos se refiere y con el movimiento semicircular en el sentido de las agujas del reloj en lo que respecta a la segunda. El axioma que debe guiar el diseño de protocolos de rehabilitación para pacientes afectados por distonía focal es: el movimiento es a su vez la finalidad y el lenguaje. En este caso la interacción entre la memoria de movimientos automatizados en extremo en el pasado producía una respuesta rígida en el individuo. Esta rigidez es lo que caracteriza al paciente afectado por distonía focal, no existe otra respuesta ante este estímulo. Esto le lleva a vivir el espasmo como una respuesta inevitable. La rehabilitación, basada en la flexibilización de la respuesta ante el mismo estímulo, lleva a romper esta rigidez, haciendo posible una reprogramación de las secuencias cinéticas. En este caso, el movimiento trazo descendente es asociado con mantener la trayectoria mediante un entrenamiento en la inhibición de la asociación disfuncional y un reaprendizaje de asociaciones funcionales. El aprendizaje procesal supone el aprendizaje de una respuesta motora en reacción a un estímulo sensitivo. Todo ello nos lleva a valorar la asociación como el elemento regulador que permite el aprendizaje valiéndose de la memoria. El mecanismo neurológico que permite este tipo de aprendizajes fue descrito por Freud en su “ley de asociación por simultaneidad”, según la cual: “Cuando dos neuronas emiten simultáneamente ello facilita su asociación permanente.”4 La asociación entre “estímulo-respuesta disfuncional” está muy instaurada en el sistema en el caso de los pacientes afectados por distonía focal.
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Amacher P. Freud’s neurological education and its influence on psychoanalytic theory. International Universities Press. 57-59. Nueva York. 1965.
Cuando el paciente es capaz de reaccionar de otra manera ante el estímulo generador del espasmo o temblor, gradualmente la asociación disfuncional se debilita siguiendo los siguientes principios generales: Cuando dos neuronas se activan por separado se desconectan. Las conexiones que no se usan se debilitan y finalmente se pierden. Por ello, el proceso de rehabilitación se basa en crear asociaciones funcionales y repetirlas hasta que adquieran una situación predominante dentro de las posibles reacciones del sistema ante un estímulo dado. Por tanto se trata de lograr una respuesta por defecto, automatizada.
El caso de la chelista que acaricia a su violonchelo como a un gato Lydia era matemática. A los 40 años estaba soltera y vivía holgadamente. Además disponía de mucho tiempo libre y sentía la necesidad de “vivir” al margen de su trabajo. Así que decidió retomar las clases de violonchelo que había interrumpido en su adolescencia. Desde el principio quiso compensar el tiempo perdido y practicaba mucho más que sus compañeros de clase que sólo tenían diez años. Su nivel de exigencia personal era tal que cumplía con todas las obligaciones académicas de los alumnos de su nivel, incluidas las audiciones públicas. La diferencia residía en que las audiciones no representaban tanto para los niños como para ella. Era consciente de que, en ocasiones, antes de un concierto en la escuela infantil sufría de insomnio durante días. Una noche, tras una intensa semana y una comprometida audición, se despertó a media noche sobresaltada. Su brazo se movía fuera de control, ella lo llegó a describir como una perca fuera del agua, se retorcía en todas direcciones. Tras unos minutos de dolor y tensión el antebrazo tomó una posición de pronación extrema y dolorosa y permaneció en ella durante horas. Esta pronación dolorosa del antebrazo izquierdo se mantuvo desde entonces durante todo el día, relajándose sólo en contadas ocasiones. Le fue diagnosticada una distonía segmentaria que se trató con relajantes musculares. El hecho de no poder supinar el antebrazo le impedía conducir, e incluso tuvo que aprender a sujetar el cigarrillo en otra posición para poder fumar. Un año después se le concedió una incapacidad parcial debido a la discapacidad que sus limitaciones le habían producido. Si analizamos este caso desde otro punto de vista, su distonía no se produjo aleatoriamente, tampoco los músculos afectados lo son arbitrariamente. La posición mantenida de pronación de su antebrazo izquierdo se debe a la desconexión de los músculos supinadores. No es de extrañar, puesto que la práctica del violonchelo exige de una posición mantenida de supinación del antebrazo izquierdo.
La sobre-estimulación de los músculos supinadores debida a la práctica del violonchelo pudo haber dado lugar a una hipoactividad que conlleva una hiperactividad en la musculatura antagonista. Lo interesante de este patrón es que sólo se da cuando el antebrazo adopta la posición necesaria para tocar el violonchelo, o sea flexión máxima de codo y supinación del antebrazo, o posturas idénticas, como al conducir o al fumar. La supinación se puede conseguir en otros grados de flexión o extensión del codo. En su caso la mera visualización del contacto con la cuerda del chelo producía como respuesta una intensa pronación, que aparentaba ser un movimiento de evitación de la acción. La rehabilitación se basó en la habituación gradual al estímulo de la cuerda. Lydia pasó meses acariciando el chelo dentro de la caja, en su regazo, mientras veía la televisión o conversaba, para los meses siguientes acariciar la cuerda sin tocar. El mero contacto con la cuerda producía una reacción que con el tiempo se extinguió. Finalmente fue capaz de establecer contacto con la cuerda en la posición de supinación para poder tocar. Lydia presentaba una asociación “estímulo táctil-movimiento” y “posiciónmovimiento”. Dentro de las secuencias de movimiento el tacto es el primer eslabón. Antes de percutir o pisar una cuerda se realiza una estimulación táctil, la tocamos primero. En este caso, al igual que en la mayoría de las distonías de los pianistas, existía una asociación entre el tacto y la espasticidad. Este tipo de distonías podrían ser denominadas distonías de contacto.5 La estimulación táctil genera una respuesta o asociación caracterizada por tensión y temblor que se alimenta mediante un feedback positivo o proceso de compensación. Fue necesario, en primer lugar, disociar el contacto con la cuerda de la tensión muscular, para después extinguir la respuesta espástica ante la posición bloqueada. En la mayor parte de los pacientes afectados por calambre del escribiente o distonía del músico las distonías de contacto están presentes. En ocasiones, aisladamente, pero la mayoría de las veces coincidiendo con una distonía asociada a posición o movimiento.6
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Término creado por el autor Término creado por el autor
La pelota que hipnotiza Daniel es jugador de ping-pong, miembro del equipo nacional de su país. Ante el asombro de sus compañeros abandonó su carrera cuando todos auguraban que sería su mejor momento profesional. Daniel sufría una distonía focal que afectaba a los músculos extensores en su antebrazo. El tratamiento con fisioterapia no había dado ningún resultado. Su caso presentaba una peculiaridad: era capaz de hacer todos los movimientos sin coger la raqueta, aún más era capaz de hacer los movimientos perfectamente usando la raqueta, pero golpeando al aire. En el momento en el que una pelota botaba en la mesa, iniciando el proceso aprendido del saque, su muñeca se extendía incontrolada, en ocasiones tan fuertemente que terminaba lanzando la raqueta sin control. Este caso se puede explicar otra vez mediante la asociación y pone de manifiesto la importancia del contexto. Existe un contexto predeterminado donde la reacción fue aprendida y que produce inevitablemente la conexión disfuncional. Estos contextos pueden llegar a ser tan específicos que, variando pequeños detalles, el sistema no reconozca el contexto, liberándolo de sus asociaciones. Todos los elementos presentes en el momento de la programación de la secuencia disfuncional deben aparecer en un orden concreto para que se manifieste la espasticidad. La distonía no estaba en la mano sino en la pelota en este caso. Esta clave puede ser utilizada a la hora de diseñar ejercicios de rehabilitación, siempre buscando estabilizar el control en contextos no asociados con la espasticidad para posteriormente enfrentarse a los contextos conflictivos, modificando detalles para que produzcan respuestas menos extremas.
Aprendiendo a ser sumisa Keiko empezó a estudiar Piano con 4 años. Debido a su gran talento, sus padres decidieron buscar un profesor exigente que sacara el máximo provecho de sus habilidades. Keiko veneraba y temía a su profesor. Desde los cuatro años él la trataba como si fuera una adulta. Cuando cometía un error pedía perdón y se inclinaba ante el maestro. Cuando Keiko entró en el programa tenía 27 años y presentaba una muy poco común distonía abdominal. Los espasmos solo ocurrían cuando se sentaba en una banqueta de piano. Cuando esto pasaba, una fuerte contracción abdominal hacía que su cuerpo se encogiera, bajara la mirada, sus hombros se plegaran y su columna se curvara reduciendo su cuerpo y protegiendo su abdomen. Esto no sucedía si se sentaba en cualquier otro tipo de silla. El estímulo que desencadenaba la respuesta disfuncional era extremadamente específico y único. Tras 20 años de sumisión cotidiana su cuerpo pedía perdón incluso en ausencia del maestro.
Paradoja “Magnífico, hemos topado con una paradoja. Ahora sí que podemos tener esperanza de progresar” Niels Bohr
Un aspecto desconcertante del comportamiento distónico es que el control motor cambia dramáticamente, en función de la situación, en diferentes contextos. Un mismo paciente puede ser incapaz de producir un movimiento específico tocando la guitarra, pero, en cambio, ser capaz de producir el movimiento correcto fingiendo que toca una guitarra imaginaria. Este fenómeno conocido como “disociación automático-voluntaria” sugiere que determinados contextos y no otros pueden desencadenar una respuesta disfuncional en estos pacientes.
Temblor Lynda, una violinista de 45 años, presentaba un temblor distónico específico de tarea. Esta afección le impedía llevar a cabo su trabajo en una importante orquesta de su país. Su contrato incluía la obligación de tocar solos, en ocasiones, durante los conciertos sinfónicos. Cuando intentaba tocar, su mano izquierda empezaba a temblar. El temblor era muy rápido, lo que en contacto con la cuerda producía un vibrato exagerado. Lynda había intentado parar el temblor produciendo tensión en los músculos de su mano izquierda, hasta que esta tensión llegó a impedirle completamente tocar el violín. El temblor es un movimiento muscular involuntario, algo rítmico, que implica movimientos de balanceo u oscilaciones de una o más partes del cuerpo. Es el más común de los movimientos involuntarios y puede afectar las manos, los brazos, la cabeza, la cara, las cuerdas vocales, el tronco y las piernas. La mayoría de los temblores se produce en las manos. En algunas personas, el temblor es un síntoma de otro trastorno neurológico. La forma más común de temblor, sin embargo, se produce en personas por lo demás sanas. El temblor puede avergonzar a algunas personas y dificultar la realización de tareas cotidianas. El temblor distónico puede afectar a cualquier músculo del cuerpo y se ve más comúnmente cuando el paciente está en una cierta posición o se mueve de cierta manera. El patrón del temblor distónico puede diferenciarse del patrón del temblor esencial. Los distónicos se producen irregularmente y a menudo pueden aliviarse con reposo completo. El temblor puede ser el signo inicial de distonía localizada en una parte particular del cuerpo.
El caso de Lynda es un ejemplo claro de como aparecen los síntomas, lo que se podría llamar la línea temporal en un paciente afectado por distonía focal. El proceso comienza con el estado predistónico, aquel en el que todavía no existe manifestación física con temblores o espasmos, pero el sujeto percibe la mano o los objetos en contacto con ella como distintos. En este momento ya se ha producido el cambio plástico maladaptativo o degradación de la representación cortical somatosensorial. A esta fase le sigue una posterior donde el paciente intenta cuadrar su percepción distorsionada con las exigencias del exterior. En esta segunda fase aparecen primeramente temblores rápidos y ligeros que el paciente intentará controlar produciendo tensión, por lo que desembocará en la tercera fase que se caracteriza por la presencia de espasmos que impiden completamente la ejecución del movimiento. De esta manera la primera fase es básicamente perceptiva, la segunda presenta la pérdida del control y la tercera, la inmovilización por la tensión. Por lo general el paciente sólo acude a consulta médica cuando se encuentra en la tercera fase. En el caso de Lynda el tratamiento consistió en permitir que el temblor se produjera. Los primeros días, cuando la mano empezaba a temblar, no podía contener las lágrimas y, después de algunos minutos de temblor, se sentía abatida. Con el paso de los días su reacción emocional cambió y ya no sentía nada cuando el temblor se producía. Finalmente el temblor comenzó a disminuir hasta que, tras 6 meses de práctica diaria, desapareció. Lynda pudo volver a la orquesta. Durante el segundo año tuvo un relapso de una semana que remitió tal y como apareció. A partir de ahí la normalidad ha sido la pauta. En este caso la asociación se producía entre el contacto con la cuerda y el temblor como respuesta, por tanto se trataba de una distonía de contacto. La posición de la mano necesaria para tocar el violín no estaba asociada con una respuesta, ya que Lynda, simulando que tocaba un violín inexistente, podía hacer perfectamente los movimientos. La respuesta se extingue en este caso mediante sobre-estimulación, induciendo una adaptación del sistema por habituación. Este cambio plástico implica una integración propioceptiva alternativa y la creación de nuevos recuerdos en los que el contacto no está asociado al temblor.
Para entender cómo funcionó el cambio plástico ocurrido en este caso, debemos conocer los principios fundamentales que gobiernan la creación y mantenimiento de conexiones. Este fenómeno conocido como plasticidad sináptica dependiente de la actividad, se basa esencialmente en el reforzamiento o debilitamiento de las sinapsis entre dos neuronas dependiendo de la coincidencia temporal de su activación. De forma genérica se ha formulado un principio hebbesiano que refleja este mecanismo: “las células que descargan juntas se conectan juntas”; y yendo más allá, las células en contacto que no descargan juntas porque no tienen una señal sincrónica muy probablemente acaben teniendo una relación inhibitoria. Por tanto, aunque estos cambios dependientes de la actividad pueden ser cambios tremendamente temporales y fugaces, hoy conocemos que también son la base para el aprendizaje a largo plazo, generando patrones de expresión genética celular de gran impacto para la funcionalidad neuronal. Este tipo de plasticidad funcional podría ser la responsable de muchos de los cambios de reorganización y representación cortical en regiones somatosensoriales y motoras.
La lectora de números María estaba embarazada. Su marido trabajaba como administrativo y ella, para conseguir unos ingresos extras, aceptó un trabajo en un Bingo. Su trabajo consistía en extraer las bolas y leer números en voz alta. Una y otra vez. Tras 8 horas leyendo números volvía casa y escuchaba números y números en su interior hasta que conseguía relajarse y se dormía. 35, 43, 24, 70, 25, 3, 9, 22…. Un día sacó un 70 como muchas otras veces. Lo leyó y experimentó un intenso dolor. Se había mordido la lengua y estaba sangrando. Su mandíbula se comportaba como un animal fuera de control y la mordía cada vez que intentaba pronunciar una “t”. Tras varios dolorosos intentos decidió evitar la letra “t”. El intento de utilizar su lengua conscientemente la hizo perder la capacidad de articular en pocas horas. Un número se había convertido en la barrera entre la normalidad y la incapacidad de comunicar. Los patrones de las distonías son muy variados, lo que podría significar que cada patrón ha sido producido por una actividad específica. Existe una distonía del lector, del arquero, del violinista, del pintor, del bailarín y a su vez las distonías de cada uno son diferentes de las de otras personas del mismo colectivo. Siempre la distonía afecta al movimiento que más se utiliza, al movimiento que es necesario para llevar a cabo cada actividad.
El caso del arquero que mira a otro lado “La desigualdad es el origen de todos los movimientos locales” Leonardo Da vinci
Pablo era un arquero de élite. Dedicaba más de cinco horas al día a entrenar. Se podría decir que nadie pasa tanto tiempo en su vida mirando a la izquierda como un arquero. Pablo acudió al neurólogo porque cuando llegaba el momento de lanzar, últimamente pasaba algo muy extraño. Con el arco en la mano izquierda y la flecha en la derecha era incapaz de mirar a la izquierda para apuntar, su cabeza se rotaba involuntariamente y terminaba mirando en dirección contraria. Todo movimiento comporta un trabajo sincronizado tanto de los músculos agonistas, los que realizan la acción, como de los antagonistas, los que se oponen a la acción de los agonistas. Los músculos antagonistas controlan y frenan el movimiento producido por los agonistas para que no superen los límites fisiológicos de las articulaciones y, por tanto, produzcan lesiones en las estructuras que componen el aparato locomotor. Deben frenar el movimiento en su fase terminal, interviniendo sólo en el momento oportuno; si intervienen demasiado tarde se producirán lesiones y si lo hacen demasiado pronto se opondrán al movimiento. En los afectados por distonía focal se observa una co-contracción. Ésta consiste en una contracción simultánea del agonista y el antagonista durante la realización de un movimiento. Este caso se podría explicar usando el modelo de la sobre-estimulación: se produce un déficit o hipoactividad que conlleva la pérdida del equilibrio “agonista-antagonista”, derivando en una hiperactividad del músculo antagonista. El no ser capaz de rotar a la izquierda da lugar al movimiento de rotación a la derecha.
El caso de la resurrección del tobillo “Andar es una caída controlada”
Claire era una asistente social de 56 años. La distonía se manifestó cuando tenía 31, coincidiendo con el nacimiento de su primer hijo. Se agravó después de tener a los dos siguientes y empeoró tras la menopausia. Su tobillo realizaba un movimiento de supinación involuntario cuando andaba. Esto le hacía imposible apoyar la planta del pie en el suelo y necesitaba usar un bastón para apoyarse cuando movía su pierna derecha. No era capaz de andar hacia delante pero sí hacia atrás. El contacto con el suelo le producía la sensación de que perdía el equilibrio y estaba a punto de caer. Claire comenzó el programa de instrucción basado en no usar el bastón y concentrarse en la esencia del andar: equilibrar el movimiento de las dos piernas. Las compensaciones producidas tras años de convivir con la distonía eran múltiples. El primer paso fue limpiar el movimiento de compensaciones para poder ver claramente qué porcentaje de movimiento estaba afectado y, de este modo, poder trabajar en su rehabilitación. La reestructuración del movimiento libre es una reacción en cadena. El hacer un correcto apoyo del pie produce cambios inmediatos en la participación de rodillas y caderas. Si se realiza el primer elemento, el cuerpo recuerda una secuencia de movimientos. Mediante el ejercicio físico se permite e induce el cambio plástico que permite recuperar la funcionalidad del movimiento. El recuerdo que se posee de un movimiento, antes de padecer la enfermedad, es una pieza clave en la construcción de referencia para poder modelar el movimiento futuro y hacerlo funcional de nuevo. Claire descendía por la escalera siendo consciente de cada uno de sus pasos y prestando mucha atención a como apoyaba su pie derecho. Para descender tres escalones dedicaba previamente 10 minutos a determinar cual sería la secuencia de movimientos necesarios y traducirla a una serie de comandos. Otro aspecto importante en la rehabilitación consistió en encontrar los temblores que se manifestaban antes de cada uno de los movimientos que componen el paso. Cuando se localiza el temblor se estimula el movimiento que lo genera. En la mayoría de los casos el progreso inicial es rápido. El temblor señala el área que debe ser reorganizada.
La manera de lograr la reorganización es estimulando, por medio del movimiento, el área de control de ese movimiento específico. Tras un año de estimulación, andando lenta pero limpiamente, sin ninguna compensación ni movimiento anormal, se consiguió normalizar su paso a baja velocidad. El trabajo a cámara lenta es indispensable para que se fijen los esquemas motores y para realizar un diagnóstico respecto a cuales son los puntos, dentro de la línea de movimiento, que deben ser trabajados. Si consideramos un movimiento como una línea, podríamos decir que la respuesta distónica no se encuentra a lo largo de todo el trazado, sino en determinados puntos. El determinar este particular hace el trabajo de rehabilitación mucho más certero, eficiente y rápido. Vivir con distonía produce en el paciente sensaciones de desconexión. El hecho de que la reestructuración del movimiento se produzca tras la reestructuración de la percepción, hace que el paciente describa ésta última como el despertar de su cuerpo, la sensación de haber recuperado la unidad. Claire se asombraba de como los recuerdos de su infancia, el hecho de andar con su abuelo, surgían espontáneamente durante la rehabilitación. El tener que prestar atención para controlar el paso estaba asociado a recuerdos de la infancia en los cuales estaba aprendiendo a andar.
En la luna Tras las primeras misiones espaciales tripuladas se observó que los astronautas que vuelven de una misión prolongada, en la que han permanecido en una cabina en ausencia de gravedad, deben pasar por un periodo de adaptación. Durante dicho periodo tienen que andar conscientemente, ya que los automatismos del caminar no han sido actualizados diariamente, con lo cual han quedado difusos.
El caso del arco maldito Rainer fue uno de los violinistas alemanes más respetados de los 70. Cuando los síntomas de su distonía se manifestaron plenamente le fue imposible seguir tocando y optó por dedicarse a la dirección, rehaciendo de ese modo su carrera. Dado que ya no tocaba decidió, a modo de acto simbólico, vender su arco. Este arco fue comprado y vendido entre lutieres europeos hasta que terminó en Noruega. Erika buscaba un arco y encontró este bello arco dos años después en un lutier en Oslo. En unas pocas semanas Erika padecía la misma distonía que Rainer. El arco estaba sutilmente desajustado. Los músicos de cuerda a menudo se refieren a los arcos como equilibrados o desequilibrados. Un arco puede estar desequilibrado cuando el centro de equilibrio se encuentra desplazado respecto del punto de equilibrio. Sutiles diferencias de peso entre la punta y el talón pueden hacer que un arco dificulte el movimiento o lo facilite. A mayor virtuosismo del intérprete, mayores serán las exigencias que deben satisfacer las herramientas utilizadas. En este caso una herramienta de trabajo sutilmente desequilibrada producía la sensación de que el arco se podía caer de la mano, ante lo cual los intérpretes modificaban su técnica produciendo tensiones innecesarias para evitarlo. Estos cambios técnicos inconscientes, con la práctica, modifican los programas motores automatizados durante los periodos de formación, creando asociaciones disfuncionales entre ejecución y tensión muscular excesiva.
El piano menguante “La paradoja es solo el conflicto entre lo que la realidad es y nuestro idea de lo que la realidad debería ser” Richard Feynman. Lectures of Physics
Marc era un pianista profesional de 38 años afectado por distonía. Desde hacía unos meses no era capaz de tocar el piano porque no podía acertar en las teclas, siempre se quedaba corto cuando calculaba los desplazamientos, por lo que tocaba dos teclas contiguas a la vez. El control del movimiento se realiza mediante un proceso conocido como retroalimentación. Cuando realizamos una acción esperamos información sobre el resultado que ha tenido, en eso consiste la retroalimentación, y en función de los resultados obtenidos realizamos el siguiente movimiento. Esto sólo es posible en movimientos simples realizados a baja velocidad. En el caso de movimientos complejos, realizados a alta velocidad por los pianistas, el proceso cambia. Los movimientos que se han vuelto automáticos funcionan en paralelo, pueden ser producidos por un sistema de movimiento y los movimientos que requieren atención, habilidad y adaptaciones continuas, por otro. En el caso de los movimientos complejos realizados a alta velocidad que no permiten que un movimiento pueda modular el siguiente mediante retroalimentación, los movimientos se deben realizar como conjuntos de secuencias motoras, preparándose una secuencia mientras se está realizando otra7. Todo pianista puede separar con precisión sus dedos con los ojos cerrados, colocándolos en las posiciones que darán lugar a sextas, séptimas, octavas etc. Esta habilidad básica se basa en utilizar una representación interna tridimensional, creada y perfeccionada durante los primeros años de práctica, que permite hacer cálculos ajustados de distancias, desplazamientos verticales y horizontales y posiciones en el teclado de manera virtual, cuando no tenemos tiempo de ver y sentir el teclado. Cuando Marc colocaba las posiciones de sus manos, tomando como referencia su representación interna, siempre se quedaba corto. Su piano interno había menguado y no correspondía con las dimensiones reales del teclado.
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Lashley, K.S., “The problem of serial order in behaviour” en L.A Jeffress (Ed.), Cerebral Mechanisms and Behaviour. New York: Wiley, 1951, pp.112-136.
Al analizar este caso nos encontramos ante una incógnita: ¿Cuando nos movemos tomamos como referencia el objeto real o su representación virtual? La respuesta es clara: prima la representación interna o virtualización. Marc sabe que el teclado no ha menguado, pero no puede evitar fallar en sus movimientos porque éstos se basan en inferencias erróneas. Se considera que cuatro regiones generales del neocórtex producen la mayoría de los movimientos voluntarios. Estas regiones son: la corteza prefrontal, la corteza premotora (área 6 de Brodmann8), la corteza motora suplementaria (área 6 de Brodmann), la corteza motora primaria (área 4 de Brodmann) y las regiones sensitivas posteriores de la corteza. La corteza motora primaria y la corteza premotora contienen un diccionario de movimientos a partir del cual se seleccionan los más apropiados. El diccionario de movimientos de la corteza motora primaria incluye movimientos más elementales que los que están almacenados en el diccionario de la corteza premotora. La corteza premotora y la corteza motora primaria reciben instrucciones de la corteza prefrontal, que elabora planes para los movimientos, siendo enviadas las instrucciones desde la corteza prefrontal hasta la corteza premotora y hasta la corteza motora primaria. Las regiones sensitivas posteriores de la corteza envían información a la corteza motora primaria para la ejecución de movimientos relativamente automáticos, enviando información a la corteza prefrontal para la planificación de movimientos más complejos. De este modo la selección del movimiento tiene lugar en la corteza prefrontal. La secuenciación de éste es organizada por la corteza promotora. Los elementos individuales del movimiento son producidos por la corteza motora primaria y el neocórtex posterior tiene la función de proveer de información sensitiva necesaria para la realización de los movimientos.
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En la citoarquitectura de la corteza cerebral se han definido 52 regiones, conocidas como áreas de Brodmann, que se diferencian entre sí por el tipo de células que presentan. De este modo las áreas 1, 2, y 3 serían áreas somoestésicas, perciben y reconocen sensaciones corporales, el área 4 es el área motora voluntaria, el área 6 es el área promotora etc. Puede encontrar más información sobre las áreas de Brodmann en el Apéndice I al final del libro.
En Marc el proceso de planificación del movimiento estaba fallando, ya que sus referencias internas habían cambiado. En este caso fue necesario reconstruir la representación interna del teclado mediante un escaneado consciente de sus dimensiones y alturas, como haría un pianista invidente en sus primeras clases. El entrenamiento consistió en prestar atención a las sensaciones durante los desplazamientos en el teclado, sentir como es el teclado, lo real, y evitar la interpretación basada en como debería ser el teclado, lo virtual/la representación. De esta manera, una vez reconstruida una representación ajustada a la realidad, es posible volver a tocar con normalidad, basándonos en el modelo virtual adecuado.
Perdidos Estos artículos de periódico ilustran los problemas de recibir un feedback desajustado: Un perro guía conduce a un invidente a la central de Friskies “La policía encontró a M.B., un invidente, en la localidad de Castellbisbal (Barcelona) con síntomas de agotamiento y deshidratado. Al parecer, guiado por su perro, esa mañana, en lugar de seguir el trayecto habitual, había recorrido más de 30 kilómetros a pie cruzando arbustos, campos de trigo e invadiendo peligrosamente el arcén de la autopista para terminar en la central de Nestlé Purina, donde fabrican una conocida comida para perros.” El Mundo Today 2011 Fallece al caer con su coche por un pantano porque el GPS le indicó un camino erróneo “Un hombre de 37 años falleció tras caer su coche al pantano de La Serena, en la localidad de Capilla (Badajoz), mientras circulaba por una carretera cortada. Al parecer, el dispositivo GPS del vehículo señaló una antigua carretera que acababa en el pantano, pero la oscuridad de la noche no le permitió frenar a tiempo y el vehículo se sumergió en el agua en muy pocos minutos.” Europapress 2010
Orientación Esta noticia, en un periódico local, ilustra como la representación interna puede sustituir a la percepción: Un invidente conduce al trabajo durante un año sin ser descubierto “A.G., un vecino de Madrid de 40 años, fue detenido el pasado viernes por conducción temeraria. A.G. trabajó durante 17 años en una oficina cercana a su vivienda. Todos los días conducía al trabajo. Hace 2 años, a causa de una enfermedad, perdió la vista. Cuando fue dado de alta no quiso renunciar a conducir en su trayecto al trabajo. Como había repetido miles de veces el camino podía recrear mentalmente todas las distancias, recordar los puntos conflictivos y las horas de mayor tráfico. Así que decidió conducir utilizando su memoria y su capacidad de imaginar lo que podría pasar, basándose en su experiencia pasada. Durante un año condujo el trayecto de ida y vuelta a su casa sin que nadie lo advirtiera ni tuviera ningún problema, hasta que la semana pasada la policía local le detuvo por circular por una calle a la que se le había cambiado el sentido el día anterior.”
La mano deformada Kim se dedicaba a la magia de escenario y había destacado por una ejecución precisa y elegante en los juegos de cartas. En los últimos meses su ejecución se había vuelto torpe y ya no podía ni siquiera barajarlas. Sentía que los dedos de su mano derecha se extendían involuntariamente y para evitarlo los contraía fuertemente. En esa posición le era imposible utilizar la mano. Lo extraño de este caso es que Kim no era consciente en absoluto de lo que estaba pasando. Podía ver que sus dedos no se estaban extendiendo, pero sentía que lo hacían y no podía evitar luchar contra esa sensación. Para romper esta ilusión utilizamos la técnica de la confrontación. Kim extendió los dedos voluntariamente y sintió las tensiones musculares naturales que se producen cuando efectuamos ese movimiento. A continuación relajó la mano y comparó las sensaciones. Existían dos percepciones muy distintas. Cuando ella extendía voluntariamente los dedos sentía la posición y a la vez sentía la tensión muscular necesaria para producir el movimiento. La tensión fantasma era bien distinta, sentía que estaba en posición de extensión pero no sentía que los músculos extensores estuvieran activos. De esa forma Kim fue capaz de diferenciar cuando se producía el movimiento y cuando era un error perceptivo. De alguna manera Kim encontró un “marcador” que le permitía diferenciar entre lo que estaba pasando y lo que sólo era “ruido”.
El caso de la mujer que niega Laura vive con su cabeza rotada e inclinada a la derecha. Soporta fuertes dolores debido a la contracción de los músculos cervicales. Incluso durante el sueño niega con la cabeza. Fue diagnosticada de distonía cervical hace 8 años. Ella recuerda que su cabeza empezó a temblar súbitamente un día, después de unos meses de intenso estrés debido a su divorcio. Durante este periodo no podía dormir y tuvo que recurrir a antidepresivos y somníferos para poder seguir con su vida. El temblor inicial se fue convirtiendo en un espasmo cada vez más intenso hasta que mirar al frente dejó de ser una alternativa. Su cabeza estaba en posición de negación todo el tiempo. Esto le acomplejaba porque no podía mantener la mirada cuando estaba hablando con alguien. Sus amigos simplemente se sentaban a su derecha y ella se relajaba. Aunque el espasmo parecía mantenerse todo el día, muchos días se levantaba sin él y podía moverse por la casa durante cinco o diez minutos como si estuviera recuperada. Pasado este corto espacio de tiempo la cabeza volvía a su posición de negación. La respuesta disfuncional, en su caso, se caracterizaba por una lateralización y una rotación de la cabeza. Los músculos que producían la lateralización de la cabeza a la izquierda perdían actividad, lo que generaba un reequilibrio de sus antagonistas llevando su cabeza a la derecha. En su intento de ajustar la posición de la cabeza, y comprobando que los músculos que tendrían que realizar la acción no respondían como antes, intentaba que los músculos que producían la rotación equilibraran la situación, por tanto se llevaba a cabo un intercambio de funciones. Esto, lejos de solucionar el problema, hacía que se pasara de la fase del temblor a la fase del espasmo, más dolorosa, en la que la tensión y la co-contracción eran mucho mayores. Este tipo de distonía podría ser denominado distonía asociada a desajuste de eje interno9, ya que el estímulo que desencadena la respuesta son unas referencias internas distorsionadas que llevan al sistema a realizar ajustes en las posiciones buscando un equilibrio no-funcional.
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Término creado por el autor
Laura presentaba una incapacidad para conocer la posición real de su cabeza respecto a su cuerpo. En ocasiones usábamos un espejo para que ella viera la posición de su cabeza, ya que le resultaba difícil saber donde estaba, guiándose solamente por sus sensaciones. Para Laura su mundo interno había cambiado y en esa percepción alterada lo que hacía tenía lógica. Cuando los mapas topográficos corporales cambian, el sistema reajusta los movimientos tomando como base sus propios mapas distorsionados. Los mapas motores y las referencias de localización y posición son subjetivos e individuales. Cada individuo construye los suyos. Todo movimiento que producimos debe ser imaginado primero, teniendo en cuenta estas recreaciones virtuales internas que son nuestras referencias. Se podría decir que el cuerpo imagen prima sobre el cuerpo objeto, o sea el cuerpo real. __”El problema es que no sé donde tengo la cabeza.” —“Cuando tu cabeza está en el centro y miras al frente ¿Qué sientes?”. —“Siento que mi cabeza está inclinada a la izquierda”. —“Cuando tu cabeza está inclinada a la derecha, ¿Qué sientes? ”. —“Me siento incómoda pero al mismo tiempo siento que tengo que estar así. Ésta es ahora mi postura, en la que mi cuerpo quiere estar. El problema son los dolores”.
Sin límites James era un atleta profesional especializado en triatlón que ostentaba el título de Ironman. El Ironman es la prueba más exigente del triatlón. Consta de 3.800 m. de natación, 180 km. de ciclismo y 42,2 km. de pedestrismo. La carrera tiene un tiempo límite de 17 horas, un tiempo promedio de 12, y el récord actual es de 8:04:08. Para llegar a competir en estas pruebas es necesario un durísimo entrenamiento que se prolonga durante varios años. Esta prueba de triatlón tiene su origen en 1978, cuando el infante de marina John Collins propuso combinar tres competiciones ya existentes para saber qué atletas eran mejores nadadores, corredores o ciclistas. Las competiciones eran: la “Waikiki Roughwater Swim” que consistía en 4 km. nadando en mar abierto; la “Around-Oahu Bike Race” consistente en 180 km. en bicicleta; y, el “Marathon of Honolulu” de 42 km. y 195 m. Collins propuso hacer las tres seguidas. El ganador sería considerado el “Ironman”. El Triatlón Ironman es una carrera muy exigente, que lleva a sus participantes a los límites de su resistencia física y mental. Sin embargo, algunos atletas encuentran estas distancias cortas y por lo tanto no las corren. Aunque se han creado eventos de mayor dureza física, como el Doble Ironman. Para ellos se han desarrollado otros formatos más extremos como el triple, cuádruple, quíntuple, deca, y los acontecimientos 15×, que son múltiplos de la distancia original del Ironman. James presentaba una distonía focal en su tobillo. Esta condición le impedía incluso andar. Podemos imaginar cuantas flexo-extensiones realizó ese tobillo durante las 17 horas que duró la última competición. Cabría esperar ante este esfuerzo que se produjera una lesión en los tendones por sobrecarga, pero no sucedió. La fortaleza física de James le permitió seguir corriendo, nadando y pedaleando más allá de lo que un atleta normal podría soportar físicamente y es por eso por lo que pudo sobrepasar los límites neurológicos del movimiento. Basándonos en las investigaciones realizadas hasta el momento parece ser que la distonía focal afecta a atletas de determinadas disciplinas y no a otros. Se conocen casos de aquellos que desarrollaron distonías focales en deportes que exigen de entrenamientos ultra repetitivos como el ping-pong, las carreras de resistencia, el golf o el tiro al blanco10. Es posible que la monotonía del entrenamiento, en el que un movimiento se repite miles de veces sin descanso, ponga a prueba la estabilidad del funcionamiento del sistema nervioso, produciendo una plasticidad maladaptativa en casos concretos. 10
Valerie L. Soland, Kailash P. Bhatia, Maria A. Volonte, and C. David Marsden. (1996). “Focal Task-Specific Tremors”. Movement Disorders Vol. 1 1, N°. 6. 1996, pp. 665-670.
48 horas “Nadie puede bañarse dos veces en el mismo río” Heráclito
Anton ostenta el record de ser el músico que ha desarrollado una distonía en menos tiempo. Él recuerda que entonces estaba pasando por su mejor momento técnico e interpretativo. Acababa de ganar una plaza como solista de clarinete en una orquesta importante y, en lugar de tomarse un descanso, decidió encerrarse para conseguir dominar un difícil trino. Su plan consistía en tocar ocho horas diarias el mismo trino, que alternaba los dedos meñique y anular de la mano derecha. En menos de cuarenta y ocho horas acumuló 16 horas de práctica continua sobrepasando la barrera de las 100000 repeticiones consecutivas de un movimiento cada día. Al final del segundo día no era capaz de controlar el movimiento de su dedo meñique ya que provocaba movimientos involuntarios en su dedo anular. En este caso la alternancia repetida de dos dedos en un movimiento rápido como es un trino produjo la fusión de dos dedos. Entre los pacientes afectados por distonía focal del músico, que participaron en el proyecto Distonía, se podían observar diferentes fusiones, que hacen imposible el movimiento independiente de los dedos. En algunos casos el dedo índice se fusionaba con el dedo anular, en otros el dedo anular se fusionaba con el dedo medio o en los menos comunes el dedo pulgar se fusionaba con el dedo medio. Tras un estudio exhaustivo de los patrones que había trabajado cada paciente las semanas anteriores al primer síntoma, pude encontrar una lógica. Si se habían trabajado de manera ultra repetitiva patrones de alternancia de dos dedos, como trinos o escalas en la guitarra, esos dos dedos se fusionaban. Si se habían trabajado acordes que incluían la percusión simultánea de los dedos índice, medio y anular esos tres dedos se fusionaban. Los trémolos y arpegios descendentes en la guitarra producían fusiones en los dedos anular y medio. Las escalas ascendentes en el violín fusionaban los dedos medio, anular y meñique de la mano izquierda. Las escalas ascendentes de la mano derecha en el piano producían fusiones entre el dedo pulgar y los dedos índice y medio. Dependiendo de cada instrumento y de las secuencias de movimientos necesarias para tocarlos se producían patrones específicos de distonía.
La reestructuración de la percepción y del movimiento se centró en la ejecución correcta de estos patrones concretos. Los mapas corticales adultos son diferentes de un individuo a otro, la arquitectura cerebral es distinta, y dependen de los estímulos a los que ha estado sometido durante su vida, del aprendizaje individual. La estimulación genera una determinada arquitectura cerebral. En pocas horas el cerebro cambia y se adapta a las necesidades del sujeto. Después de un día de práctica nuestro cerebro no es el mismo que el de ayer. La estructura cerebral se forma a partir de los estímulos que se perciben, siendo el estímulo de la percepción el motor del desarrollo de las ramificaciones e interconexiones de las neuronas.11
11
J.L.Conel, The postnatal development of the human brain cortex. Harvard University Press, Cambridge, Mass, 1959.
Observando Danielle era una respetada violinista y estaba afectada por distonía focal en los músculos flexores de los dedos. Después de cuarenta años tocando el violín profesionalmente había olvidado completamente como tocar. El haber convivido con la distonía durante 10 años había hecho que no recordara ni los movimientos más sencillos que enseñaba a sus alumnos de 4 años de edad. Sufría una suerte de confusión cuando intentaba tocar, todo estaba difuso, la mano no se sentía como antes, las cuerdas y las distancias tampoco. Por causa de esto los movimientos eran desordenados e imprecisos. En este caso fue necesario incluir en el programa de rehabilitación el visionado obligatorio y diario de vídeos de grandes maestros del violín. Cada día veía 30 minutos de vídeos de Menuhin, Perlmann, Szigety. Poco a poco lo que veía se transformó en mejora de su movimiento, ayudándola a recordar su diccionario de movimientos interno, su “Lexicon”. Actualmente se considera que este tipo de aprendizaje por imitación se basa en la actividad de las neuronas espejo. Se denominan neuronas especulares o neuronas espejo a una cierta clase de neuronas que se activan cuando una persona desarrolla la misma actividad que está observando ejecutar por otro individuo. Se activan al ver la acción y también al reproducirla, imitan lo que percibimos. En el ser humano se localizan en la circunvolución frontal inferior y en el lóbulo parietal. El sistema espejo permite imitar movimientos, sentimientos y emociones de los demás. Captan a través de los sentidos y aquello que captan lo transforman en movimiento. Mukamel y sus colaboradores midieron la actividad de 1177 neuronas localizadas en la corteza cerebral temporal y frontal en 21 voluntarios12. Los sujetos observaban en la pantalla de un ordenador a unos actores que sonreían, fruncían el ceño o cogían algún objeto con los dedos o con toda la mano, y también ante palabras que describían las acciones anteriores. Se encontraron cuatro tipos de neuronas espejo que responden a diferentes estímulos.
12
Mukamel, R., A.D. Ekstrom, J. Kaplan, M. Iacoboni & I. Fried. 2010. “Single-neuron responses in humans during execution and observation of actions”. Current Biology 20: 750-756.
Un primer tipo de neuronas se activan cuando se ve la acción pero no cuando la acción se copia. Existe otro tipo de neuronas que se activan sólo cuando la acción se repite y no cuando se ve. El tercer tipo de neuronas se activa cuando ve una acción y también cuando se repite otra, nunca la misma que se ha visto. Y, finalmente, el cuarto grupo de neuronas se activa con la observación y la ejecución de la misma acción. Christian Keysers y Valeria Gazzola descubrieron la existencia de neuronas “antiespejo”. Son aquellas que, tras la actuación de las neuronas que detectan la acción, evitan que haya una respuesta. Según Keysers y Gazzola, estas neuronas “anti-espejo” nos permiten repetir una acción mentalmente sin que el cuerpo se mueva13. Estas estrategias que activan el sistema de “acción-observación” de las neuronas espejo pueden resultar eficaces en la rehabilitación de distonías focales.
13
Keysers, C. & V. Gazzola. 2010. “Social neuroscience: Mirror neurons recorded in humans”. Current Biology 20: R353-R354.
Ictus silentes En 2008 Das y sus colaboradores estudiaron 2040 adultos de mediana edad perfectamente sanos. Sorprendentemente hallaron micro lesiones en el diez por ciento de las personas estudiadas14. Muchos ictus, tanto isquémicos como pequeñas hemorragias, son asintomáticos y se descubren en las pruebas de neuroimagen. La suma de estos pequeños ictus silentes en los ganglios basales y en la sustancia blanca subcortical va produciendo un deterioro motor progresivo, sin que el paciente presente ningún síntoma de ictus agudo, clínicamente relevante.
14
Das RR, Seshadri S, Beiser AS, Kelly-Hayes M, Au R, Himali JJ, Kase CS, Benjamin EJ, Polak JF, O’Donnell CJ, Yoshita M, D Agostino RB, De Carli C, Wolf PA. Prevalence and correlates of silent cerebral infarcts in the Framingham offspring study. Stroke. 2008 Nov; 39 (11): 2929-35.
Accidente Carlo era violinista. A los trece años ya era considerado como un soberbio violinista. Comenzó una brillante carrera como concertista siendo reconocido por los críticos por su asombrosa habilidad técnica y su profunda musicalidad. Carlo no recuerda como aprendió a tocar el violín. Sabe que de muy niño ya tocaba y que nunca tuvo que luchar contra ningún pasaje, la música fluía naturalmente de su imaginación y emoción y era transcrita inconscientemente a los movimientos precisos de sus manos. Cuando tenía cuarenta años de camino al aeropuerto tuvo un accidente. El golpe fue fuerte, el coche quedó muy mal, pero él resultó ileso. Le sorprendió el hecho de que el violín no se vio afectado en absoluto, lo sacó del estuche y comprobó que incluso mantenía la afinación. Como se encontraba bien prosiguió su viaje, cogió el avión como tenía programado y esa noche tocó en un concierto a 8000 km. de distancia del lugar del accidente. Durante el concierto notó que le resultaba incomodo un pasaje que podía haber tocado anteriormente más de 500 veces en concierto. No entendía por qué había aparecido súbitamente esa dificultad a la hora de controlar movimientos rápidos y refinados como el vibrato y los trinos. En ocasiones los primeros signos de distonía focal aparecen inmediatamente después de un accidente de tráfico. Una de las explicaciones a este hecho se puede encontrar en los últimos estudios de un fenómeno conocido como síndrome postconmocional. La existencia de este síndrome ha sido reconocida desde hace varios siglos, aunque uno de los primeros trabajos que hizo referencia específica a este problema fue la obra de Erichsen, publicada en 1886, On concussion of the spine, nervous shock, and other obscure injuries to the nervous system15. Sin embargo, fueron Strauss y Savitsky, en 1934, los primeros en denominar a este conjunto de síntomas como síndrome o trastorno postconmocional16. Se considera que el síndrome postconmocional no sólo refleja estrictamente el daño cerebral sino también el estrés percibido y las habilidades para hacerle frente, lo que obliga a tener en cuenta la interacción entre los factores orgánicos, psicológicos y sociales de los individuos afectados, tanto previos como posteriores al traumatismo.
15
Erichsen JD. On concussion of the spine, nervous shock and other obscure injuries to the nervous system. Baltimore: William Wood & Co; 1886. 16 Watson MR, Fenton GM, McClelland RJ, et al. “The postconcussional state: neurophysiological aspects”. Br J Psychiatry 1995; 167: 514-21.
La tendencia actual es considerar que los factores orgánicos desempeñan un papel esencial en la aparición de los síntomas durante los primeros meses, mientras que los factores psicológicos ejercen un papel fundamental para explicar el mantenimiento e incluso el agravamiento de los síntomas con el paso del tiempo17. El daño cerebral después de un traumatismo craneoencefálico es el resultado de las lesiones estructurales iniciales y de las complicaciones secundarias. Debido a los mecanismos de aceleración y desaceleración durante el impacto se producen contusiones, laceraciones, hemorragias intracraneales y la lesión axonal difusa. No es necesario que se produzca un impacto directo con la cabeza, tan sólo los movimientos de aceleración, desaceleración y rotación contrarrestados por otras fuerzas reactivas dentro del cerebro, pueden producir daños. El daño tisular resultante de los gradientes de presión creados y de las fuerzas de “tracción-torsión” se produce en tres distintos niveles: la superficie cerebral desarrolla contusiones corticales; el daño axonal difuso ocurre en la sustancia blanca; y, más profundamente, se produce daño de los ganglios basales y de los axones del tronco cerebral. También los vasos sanguíneos son muy susceptibles al daño estructural inicial, produciendo micro y macrohemorragias. Estas lesiones se conocen como lesiones primarias, ya que ocurren en el mismo momento del impacto. Las lesiones secundarias se producen por complicaciones de los procesos que se inician en el momento de la lesión, pero no son directamente atribuibles al impacto. Entre ellas destacan patologías vasculares como la isquemia, la formación de hematomas y el edema cerebral. Si bien las lesiones cerebrales focales macroscópicas que se producen por contusiones y laceraciones o por ruptura o isquemia de grandes vasos son fácilmente identificables mediante técnicas de tomografía computerizada o imágenes de resonancia magnética, las lesiones difusas que implican la sustancia blanca, el hipocampo y los ganglios basales son de más difícil identificación. Recordemos que a Carlo le fue diagnosticada una distonía debido a que no era capaz de modular con precisión la presión que ejercían sus dedos sobre el mástil, lo que puede apuntar a un fallo de función en los ganglios basales que podría haber tenido relación con el accidente de circulación sufrido.
17
King N. “Mild head injury: neuropathology, sequelae, measurement and recovery”. Br J Clin Psychol 1997; 36: 161-84; Lishman WA. “Physiogenesis and psychogenesis in the ‘postconcussional syndrome’”. Br J Psychiatry 1988; 153: 460-9.
El caso de la mano que corre “Mis manos quieren correr, tengo mucha prisa”
Yumiko empezó a sentir que su mano derecha se movía más lentamente cuando tocaba el piano, después de unas semanas su mano derecha seguía un pulso más rápido que la izquierda y siempre se apresuraba moviéndose antes de tiempo. Para entender qué está sucediendo debemos dirigir nuestra atención hacia una estructura que usualmente no se ha tomado en consideración hasta el momento en los estudios sobre distonía focal, el cerebelo. El cerebelo está asentado sobre la parte superior del tronco del encéfalo, está dividido en dos hemisferios y contiene aproximadamente el cincuenta por ciento de todas las neuronas del sistema nervioso. Keele e Ivry estudiaron la función de control de los movimientos que lleva a cabo el cerebelo, en particular su papel como cronometrador de los movimientos18. El cerebelo actúa como un metrónomo interno controlando las percepciones y los movimientos para que sigan una gráfica de tiempo (timing). Esta gráfica de tiempo indica paso a paso el tiempo que tomará cada movimiento y percepción para realizar una tarea. El deterioro subyacente en los trastornos del cerebelo es una pérdida de cronometraje (timing) tanto en el movimiento como en la percepción. Esta falta de cronometraje es muy común en los afectados por distonía focal, siendo en el caso de los músicos muy claro. En cuanto al caso de Yumiko el desajuste de timing afectaba sólo a la mano derecha realizando la izquierda un perfecto movimiento ritmado y a tempo. La rehabilitación en todos los casos debe incluir ejercicios realizados siguiendo unas estrictas pautas rítmicas, ésta es la única manera de restaurar el cronometraje interno.
18
Keele, S. Ivry R. “Does the cerebellum provide a common computation for diverse tasks? A timing hipótesis”. En A.Diamond, Ed., The development and neural bases of higher cognitive functions. Annals of the New York Academy of Sciences 608:197-211, 1991.
Inversión Mislav fue en un tiempo un prometedor violinista. A los 25 años empezó a sentir los primeros síntomas de una distonía generalizada en un brazo. En poco tiempo, sus piernas comenzaron a moverse involuntariamente, sus brazos se cruzaban y anudaban entre sí. No podía mirar al frente porque su cabeza se rotaba hacia la izquierda y se inclinaba hacia atrás. Al aparecer los primeros síntomas abandonó el violín completamente. No podía ir a trabajar porque no podía bajar las escaleras de su casa, poco a poco se fue aislando cada vez más hasta que callo en una profunda depresión. Busco al mejor neurólogo de Ukrania y le preguntó si sería posible tocar el violín. El neurólogo le dijo que lo olvidara, que debía cerrar la puerta a su pasado. Nunca más lo volvió a intentar. Mislav entró en el programa tres años después. A pesar de su negativa, tras muchos intentos, conseguí animarle a que intentara tocar el violín para mí. Para sorpresa de todos Mislav se levantó y tocó un concierto de Vivaldi de pie durante 15 minutos, realizando escalas arpegios de una manera coordinada y musical. Cuando tocaba su cuerpo se erguía y la mayoría de las tensiones desaparecían. Él ya no estaba allí, la música le transportaba a otro lugar. Cuando terminó de tocar el concierto de Vivaldi guardó el violín en el estuche y volvió a sentarse en su silla de ruedas, su cabeza se volvió a rotar, sus brazos volvieron a perder la coordinación y a ser incapaces de realizar movimientos simples. Mislav presenta una inversión de la sintomatología habitual. Al contrario del resto de casos comentados en este libro todos los movimientos de las manos eran difíciles y espásticos salvo cuando tocaba el violín. Todo había sido distorsionado por la distonía menos los recuerdos creados de niño tocando el violín, que permanecieron intactos en un mar de conexiones disfuncionales.
El caso de la cantante que no lee música impresa Michiko era cantante de música barroca. La disfonía le sobrevino en un momento muy difícil de su vida en el que los problemas personales y el intenso trabajo no le permitían dormir. Lo interesante de su caso era que su incapacidad para cantar sólo se manifestaba cuando leía música impresa, cuando improvisaba sin leer o incluso cuando leía música manuscrita podía recobrar el control de su voz. No hay que confundir el caso de Michiko con una alexia agnósica. En la alexia pura o alexia sin agrafía el problema reside en el reconocimiento visual de las letras, sílabas o palabras. Sin embargo, los pacientes pueden reconocerlas por otras modalidades que no sean la visual como pueden ser las vía táctil o visual en movimiento (vía alta19). En estos casos, la lesión se sitúa a nivel unilateral en los lóbulos occipital y temporal izquierdos a causa de un infarto en la arteria cerebral posterior. Así se observa que al producirse la lesión, no sólo quedan afectadas estas zonas de los lóbulos, sino que también se altera la parte posterior del cuerpo calloso (esplenium). Entonces, la información de la lectura desde las zonas del lóbulo occipital, lesionado, no puede pasar al área 39 de Brodmann y, por tanto, la persona no puede reconocer las letras, produciéndose la alexia agnósica. Si la persona realiza el reconocimiento de las palabras por vía táctil, no tiene problemas, puesto que la información del área somatosensorial pasa por la zona media del cuerpo calloso, no lesionada, hacia el área 39. Finalmente, la persona puede también reconocer las palabras que se encuentren en movimiento porque se utiliza la vía alta, no lesionada, que pasa a través de la zona anterior del cuerpo calloso llegando así al área 39.
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A nivel de procesamiento cortical, existen dos vías que se encargan de procesar la información visual. Ambas se originan en el córtex estriado occipital. La primera de ellas es la vía alta o vía del “Donde”. La vía alta parte del lóbulo occipital, pasa por el lóbulo parietal y acaba en el lóbulo frontal. Procesa la información que determina la posición de los objetos en el espacio y si éstos se encuentran en movimiento o no. La segunda vía es la vía baja o vía del “Que”. Parte del lóbulo occipital al lóbulo temporal. Se encarga de procesar la información referente a las formas, las caras y los colores. Informa sobre lo que la persona está viendo.
Michiko puede reconocer los caracteres, pero sufre una disfonía espástica que le impide cantar. La distonía espástica es un desorden de la voz debido a una interrupción del control laríngeo, el cual origina movimientos involuntarios de la musculatura laríngea durante la fonación. Estos movimientos involuntarios pueden ser de dos tipos, el cierre excesivo y el cierre incompleto. El excesivo cierre glótico es la forma de aparición más común, caracterizándose por una tensión excesiva del músculo laríngeo tiroaritenoideo20 lo que confiere a la voz un tono anormalmente grave y una calidad estrangulada. En el caso de Michiko se producía un cierre incompleto y aproximación irregular de las cuerdas vocales, lo que ocasionaba una disminución en la calidad de la voz, subidas incontroladas de la frecuencia fundamental y voz aérea. La disfonía que presenta Michiko se caracteriza por estar sujeta a una asociación en un contexto muy preciso. El proceso de asociación subyacente hace a Michiko reaccionar de manera distinta frente a una partitura escrita a mano o una partitura impresa. Cada distonía es diferente y personal. Las asociaciones obedecen a un patrón. Este patrón está compuesto por asociaciones disfuncionales que se repiten en una secuencia predeterminada. Por lo tanto en el momento de la programación de esta respuesta probablemente en la vida de Michiko coincidió canto, lectura y una serie de factores como distrés emocional todo ello condicionado por la privación del sueño.
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El músculo tiroaritenoídeo se origina de la cara interna de la lámina del cartílago tiroides y de la superficie externa de la membrana cricovocal y se inserta en la superficie antero lateral del cartílago aritenoides. Posee dos porciones: una media (tira vocal) y una porción lateral (tira muscular). Forma el cuerpo de la cuerda vocal. Relaja y acorta las cuerdas vocales.
Genio Glenn Gould, el mítico pianista canadiense, seguía un ritual durante sus grabaciones. Sumergía sus manos en agua muy caliente durante cinco minutos. Tocaba veinte minutos y volvía a sumergirlas por otros cinco. Todas sus sesiones de grabación eran así. Glenn Gould sentía la necesidad de obtener una mano extremadamente relajada para asegurar su absoluto control y precisión. La carrera internacional de Gould no fue muy larga y estuvo marcada por varias lesiones que le produjeron incertidumbre y estrés. El primer problema en aparecer fue un intenso dolor en el hombro, fruto posiblemente de su inhabitual postura al tocar. A esta lesión le siguió un atrapamiento del nervio cubital derecho. Lo que le producía dolor y pérdida de sensibilidad en los dedos anular y meñique de la mano derecha21. Este atrapamiento no fue el último problema que tendría que sufrir y con el tiempo empezó a sufrir síntomas de distonía, como pérdida de control en los trinos, incapacidad de regular el volumen sonoro y movimientos involuntarios. Ante estos síntomas el Dr. Stein, un neurólogo de Filadelfia, desconociendo lo que era una distonía focal, le diagnosticó una histeria de conversión. El 10 de Abril de 1964 tocó en público por última vez. En su diario, iniciado en 1977, se puede leer la crónica de una lucha por recuperar el control, reestablecer la uniformidad de los ataques, controlar los dedos de forma independiente y estabilizar la muñeca22. También podemos encontrar sus quejas por la aparente inutilidad de sus esfuerzos, su desesperación y frustración. Sus escritos muestran que desde ese momento hasta su muerte él estuvo luchando por recuperarse, intentando reeducarse. Esas largas horas de rehabilitación, a solas, buscando en el silencio, le permitieron recuperar el control suficiente para grabar por segunda vez las Variaciones Goldberg en Abril y Mayo de 1981, consideradas por muchos como su obra maestra. El 4 de Octubre de 1982 nos abandonó uno de los grandes músicos de la historia, pocos días después de haber grabado en Nueva York la sonata para piano en Si menor Op.5 de Richard Strauss. Glenn Gould consiguió sobreponerse a un destino difícil y mantuvo su amor por la música intacto, lo que le llevó a mantener una resistencia a prueba de desesperación hasta el final de su vida.
21
Ostwald P (1997) Glenn Gould: The ectasy and tragedy of genius. New York: W.W. Norton &Company. 22 National Library of Canada. Glenn Gould: Descriptive Catalogue of the Glenn Gould Papers/Catalogue raisonné du Fonds Glenn Gould, ed. Ruth Pincoe and Stephen C. Willis, 2 vols. (1992) [incl. chronology, bibliography, discography, and lists of writings, compositions, concerts, radio and TV broadcasts, and films].
El labio borrado Arturo era trombonista. Desde niño mostró una gran facilidad cuando tocaba. Se podría decir que consiguió todo lo que quiso. Pasó todas las audiciones y fue seleccionado para tocar en las Orquestas Jóvenes de mayor prestigio de Europa. En el mejor momento de su carrera la distonía le sobrevino y perdió completamente el control de su embocadura. No podía controlar sus labios y eso distorsionaba su sonido. Había perdido totalmente la sensibilidad en la parte central de su labio superior. Sentía como si una parte de su cuerpo se hubiera borrado. La única manera que tenía de poder tocar era cruzar la calle e ir a una obra que estaba enfrente donde estaban levantando una calle usando un martillo neumático. Con tanto ruido no podía oír su propio sonido y eso instantáneamente le devolvía el control sobre los músculos de sus labios. Al igual que los pacientes tartamudos, muchos músicos distónicos mejoran su rendimiento o lo normalizan cuando no pueden oír el sonido que producen. Esto podría sugerir que el bloqueo de la acción se produce por una retroalimentación positiva. La retroalimentación positiva se define como un mecanismo por el cual los efectos o salidas de un sistema causan efectos acumulativos a la entrada. Un sistema que presenta un punto de equilibrio inestable posee realimentación positiva, ya que cualquier variación por mínima que sea, hace que el sistema se aleje de ese estado de equilibrio. En este caso esta retroalimentación se produce de la siguiente manera: el encéfalo ordena a los músculos motores de los labios y la lengua que produzcan la posición y movimientos deseados. Los ganglios basales son los encargados de regular la fuerza que se ejerce en cada movimiento, estimando la fuerza requerida para realizar cada acción. El cerebelo es el encargado de dotar de precisión a los movimientos, corrigiendo los errores a medida que éstos se realizan. Haslinger y sus colaboradores estudiaron la actividad cerebral de instrumentistas de viento metal afectados por distonia de la embocadura, llegando a la conclusión de que la hiperactividad sensomotora que caracteriza a estos pacientes podría reflejar deficiente inhibición subcortical e intracortical así como integración sensorimotora anormal23.
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Haslinger B, Altenmüller E, Castrop F, Zimmer C, Dresel C., “Sensorimotor overactivity as a pathophysiologic trait of embouchure dystonia”. Neurology. 2010 Jun 1; 74(22):1790-7.
En este caso el primer sonido que se produce es identificado como erróneo y es modificado disfuncionalmente produciendo otro sonido más alejado del modelo perseguido. Este proceso se repite como un bucle de ajuste disfuncional infinidad de veces por segundo hasta que se alcanza una distorsión de la posición de los labios tal que el sonido no es posible. El que la posición de los labios producida sea correcta cuando Arturo no puede oírse podría reflejar que el primer sonido y la primera posición eran correctos. ¿Podría estar Arturo ajustando una postura que era correcta? Siempre que se modifica una acción o posición que es correcta se obtiene un resultado incorrecto.
La mano que suelta la púa. Creando escalas de medida interiores El sistema nervioso aprende comparando. En esencia percibimos la tensión como una entidad contrapuesta a la relajación. No podríamos percibir una sin la otra. Cuando Hideaki tocaba la guitarra antes de padecer distonía no sólo era capaz de producir un movimiento sino que podía modularlo. Si analizamos la capacidad de producir diferentes sonidos con el instrumento ésta depende en gran medida de la presión que se ejerza sobre la cuerda. Producimos diversas presiones y por lo tanto diversos colores y matices. Hideaki era un guitarrista de heavy metal japonés. No había recibido una educación musical reglada pero gracias a sus dotes naturales había alcanzado un gran virtuosismo por lo que colaboraba con algunas de las mejores bandas del país. Hideaki tuvo que dejar de tocar un día porque la púa se le cayó de la mano durante un ensayo mientras tocaba. Desde ese momento no fue capaz de tocar sin hacer un gran esfuerzo para no dejarla caer, lo que bloqueó por completo su ejecución y en pocas semanas no fue capaz de tocar ni siquiera los pasajes más sencillos. Creía que se había vuelto loco, apretaba la púa tanto cuando la cogía que parecía que la iba a romper. Tras varios años sin saber qué estaba pasando le fue diagnosticada una distonía en el pulgar e índice de la mano derecha. Para analizar este caso vamos a analizar cómo el sistema nervioso central lleva a cabo el control de la presión: Los músculos están compuestos de fibras musculares. Éstas no pueden ser activadas individualmente pero sí pueden ser activadas por paquetes. Dependiendo del número de paquetes que activemos pondremos en funcionamiento el músculo en un 50%, un 60%, etc. de su potencial de contracción. Esto es posible gracias a las escalas interiores de presión. Estas escalas interiores son modelos virtuales internos que han sido adquiridos durante años de movimiento en los que se ha comparado tensión y relajación. Estas escalas son nuestra referencia interna, haciendo posibles los ajustes necesarios que nos permiten cuadrar la fuerza requerida por una acción y la fuerza producida por nosotros.
La primera escala interior se perfecciona cuando de niños aprendemos a ajustar la presión en función de los objetos que manipulamos o de si acariciamos o presionamos. Con la práctica esta escala interna se amplía hasta permitir más de 50 presiones distintas en el caso del movimiento de los dedos. Cuanto mayor sea el rango de tensiones que podamos controlar conscientemente mayor será la precisión de nuestros movimientos. Las estructuras encargadas de modular el movimiento, generando la fuerza necesaria para cada movimiento correcto reciben el nombre de ganglios basales. Los ganglios basales constituyen un conjunto de núcleos en el cerebro anterior que realizan conexiones con la corteza motora y con el mesencéfalo. Cuando estas estructuras no trabajan adecuadamente se dan dos tipos de errores en el movimiento: los movimientos errados por utilizar una fuerza excesiva y los movimientos errados por no utilizar una fuerza suficiente. Los movimientos producidos en la corteza son modulados por dos vías en los ganglios basales. Según Alexander y Crutcher, la vía indirecta tiene un efecto excitador, mientras que la vía directa tiene un efecto inhibidor sobre la parte interna del globo pálido. Si predomina la inhibición el tálamo está apagado y la corteza es incapaz de producir movimiento. Si predomina la excitación el tálamo puede volverse hiperactivo, amplificando el movimiento más allá de lo necesario24. Hideaki presentaba una escala interior de presiones distorsionada pero sólo restringida a la acción de sostener la púa mientras tocaba (pinza pulgar-dedo índice). Hideaki podía controlar las presiones ejercidas utilizando otro tipo de pinzas como por ejemplo, pulgar-dedo medio. Incluso era capaz de controlar la misma pinza (pulgardedo índice) perfectamente en otros contextos, asiendo otros objetos. Si el objeto asido tenía forma de púa, su peso y tacto, su control se desvanecía. Era como si su escala de presión interna se hubiera borrado sólo y precisamente para esta acción. En el caso de Hideaki la reconstrucción de la escala interior se produjo mediante ejercicios conscientes que exigían presión selectiva y gradual, siguiendo una progresión de lo más simple a lo más complejo con la finalidad de adquirir la destreza que permite usar la tensión necesaria en cada movimiento. Hideaki aplicaba diversos grados de presión usando su escala subjetiva interna. Esta escala debía incluir al menos 10 presiones clasificadas de menor a mayor, siendo su propiocepción la única guía para realizar el ejercicio. Conforme se progresaba en el ejercicio se perseguía “percibirrealizar” un mayor número de presiones distintas hasta alcanzar un número de 30.
24
Alexander, R.E. and Crutcher M. “Functional architecture of basal ganglia circuits: Neural substrates of parallel processing”. Trends in Neuroscience 13:266-271, 1990.
Este tipo de ejercicios permitió regularizar la actividad de los ganglios basales haciendo posible que Hideaki pudiera tocar la guitarra eléctrica aplicando las presiones necesarias en cada momento en la pinza índice-pulgar que mantienen la púa en la mano derecha.
Gigante Andre medía 1,95 y pesaba 120 kilos. Se dedicaba a la música y a la halterofilia. Entre sus ejercicios diarios se incluían sentadillas con 200 kg. y press de banca con 180 kg. No sabe si su distonía se produjo por los esfuerzos en los entrenamientos o por su divorcio. Estaba sentado delante de mí y me decía: -“No puedo tocar el oboe porque me falta fuerza”-.
Sin síntomas Manuel fue el primer afectado que me visitó sin síntomas. Su mano se movía con total normalidad y podía tocar la guitarra, pero sentía que las cuerdas desde hacía unos días habían cambiado de grosor y de tensión, lo cual sabía que era imposible porque era consciente de que no había pasado. En este caso estaba fallando el mecanismo que nos permite conocer las presiones (propiocepción) y volúmenes de los objetos (exterocepción). La propiocepción es definida como la percepción de nuestro cuerpo y nuestras acciones y la exterocepción como la percepción del entorno con el que interactuamos. Propiocepción y exterocepción son procesos relacionados e interdependientes. Esta relación se puede resumir de la siguiente manera: las áreas motoras del lóbulo frontal ordenan el movimiento, la médula espinal transmite la información hasta la mano, las neuronas motoras transmiten el mensaje hacia los músculos de la mano y el antebrazo, los receptores sensitivos de los dedos envían un mensaje a la corteza sensitiva que confirma que el movimiento ha sido realizado, la médula transmite la información sensitiva al encéfalo, los ganglios basales juzgan las fuerzas de prensión y el cerebelo corrige los errores de movimiento, la corteza sensitiva recibe el mensaje de que el movimiento ha sido realizado. Tinazzi y sus colaboradores estudiaron y testaron la propiocepción de pacientes afectados por distonía focal en las manos, concluyendo que existía una alteración en el proceso temporal de la actividad muscular así como en la discriminación espacial y temporal de los estímulos cutáneos25. En el caso de Manuel el mundo interno cambia cuando establece contacto con la cuerda. Sus escalas interiores de presión se desdibujan sólo y específicamente en ese contexto. Su capacidad para valorar las cualidades de otros objetos, como el peso la forma y volumen estaba intacta. Pudiendo incluso valorar perfectamente la resistencia ofrecida por la tecla de un piano o la llave de un clarinete.
25
Tinazzi, M., Fiorio, M., Stanzani, C. Moretto, G., Smania, N., Fiaschi, A., Bhatia, K.P. and Rothwell, J.C. (2006), “Temporal discrimination of two passive movements in writer’s cramp”. Movement Disorders, 21:1131-1135.
Considero que las distonías focales de los músicos empiezan siempre así, se podría decir que el paciente pasa por una fase invisible de la enfermedad cuando el déficit es solamente perceptivo. En general esta fase no dura más de unos días. Debido al proceso de compensación del sistema nervioso que intenta realizar los movimientos basándose en unas percepciones erróneas, los movimientos disfuncionales no tardan en aparecer. Es sólo en ese momento cuando el paciente suele ser consciente de que algo está pasando. Otro caso similar fue el de Michael. Las sensaciones de Michael cambiaban como nubes en el cielo mientras toca. Estas sensaciones variaban cada 3 minutos; pasaba de sentir pesadez a torpeza, de torpeza a debilidad, de debilidad a tensión, de tensión a inestabilidad y de inestabilidad a pesadez otra vez. Lo interesante de estos casos es que el proceso se detuvo en su inicio por lo que quedaron bloqueados en la fase inicial sólo perceptiva (invisible) y no presentaba temblores ni espasmos propios del normal desarrollo del desorden (fase visible que afecta al control motor). En estos casos la rehabilitación se centra en la reestructuración de la percepción produciendo el cambio plástico en las áreas somatosensitivas solamente. Tanto Manuel como Michael tuvieron que reaprender a sentir, y familiarizarse con las nuevas sensaciones que experimentan cuando usan su mano. Se podría decir que el éxito en la rehabilitación se basa en la adaptación a una realidad nueva.
Cambio “Cuanto más buscarlo quise, con tanto menos me hallé Cuando menos lo quería téngolo todo sin querer” San Juan de la cruz
Francisco tenía 34 años. Hasta ese momento había disfrutado de una carrera prometedora como percusionista. Se encontró con la distonía focal en los meses posteriores a la muerte de su padre. Cuando intentaba tocar, su mano derecha parecía actuar con vida propia y proponía posiciones que no se adaptaban a la ejecución. Los dedos se extendían como llevados por unas lógicas que no conocía. Abandonó totalmente los conciertos y nos dedicamos a buscar un procedimiento que le devolviera el control sobre sus propias mano. Después de años de búsqueda descubrimos una clave. Francisco admitió su desdoblamiento. El procedimiento era desconcertante pero efectivo, cuando se sentaba ante su instrumento se decía a sí mismo: -“Que se mueva el cuerpo como quiera que yo no haré nada”-. Ante nuestra mirada atónita sus movimientos recuperaban la fluidez. Cuando se decía a sí mismo: -“Voy a tocar yo”-. Perdía instantáneamente su capacidad de actuar de manera coordinada.... Para poder valorar como Francisco era capaz de producir movimientos distónicos y funcionales alternativamente y a voluntad se realizó un estudio utilizando imágenes por resonancia magnética funcional. La imagen por resonancia magnética funcional (IRMf) es un procedimiento clínico y de investigación que permite mostrar en imágenes las regiones cerebrales que ejecutan una tarea determinada. El objetivo era poder determinar qué áreas cerebrales intervienen cuando Francisco produce un movimiento distónico y qué áreas participan a su vez cuando produce el movimiento rehabilitado.
La resonancia magnética funcional no puede detectar la actividad de las diversas regiones encefálicas en términos absolutos, sólo puede detectar diferencias entre la actividad entre diferentes condiciones dadas. Durante la adquisición de las imágenes de IRMf, se le solicitó a Francisco que realizara el movimiento necesario para percutir, esta tarea recibe el nombre de condición activa. La condición activa se alternaba con la condición de control en la que Francisco permanecía relajado descansando con la baqueta en la mano mirando a un punto fijo estático. Tanto la tarea como el control se repitieron varias veces separadas por descansos. La combinación de todas estas condiciones estudiadas se conoce como un paradigma RMf. La imagen final se obtiene por un proceso estadístico de sustracción. A la imagen obtenida en la condición activa se le resta la imagen obtenida en la condición de control. La sustracción produce una imagen algo diferente cada vez que el sujeto realiza la acción. La imagen final es el promedio estadístico de todas las imágenes registradas. Este proceso no aporta una lista específica de las áreas que toman parte en una actividad en particular, sino una indicación de las áreas que se vuelven más o menos activas cuando se realiza una tarea. La región cerebral que comanda el movimiento de la mano sufrirá vasodilatación, y ocasionará que cambie la concentración de desoxihemoglobina local. Esto causará un cambio del magnetismo local que a su vez será detectado por el resonador. Así, el área puede ser mostrada como una zona de color sobre el fondo de grises de la resonancia convencional.
La imagen obtenida cuando Francisco realizaba movimientos distónicos con la mano derecha muestra una intensa actividad en la corteza motora y sensitiva de ambos hemisferios.
La imagen obtenida cuando realizaba el movimiento libre normalizado (rehabilitado) muestra menor área cortical activada, no presenta activación bilateral (ambos hemisferios) y corresponde con la imagen esperada para este movimiento en un sujeto sano.
Se puede comparar con la imagen mostrada a continuación; obtenida realizando el mismo movimiento con la mano izquierda no afectada.
El éxito en la rehabilitación se vincula con algún tipo de cambio en las células del sistema nervioso. Se considera que estos cambios constituyen un registro neurológico de la información aprendida. El cerebro humano cuenta con billones de neuronas interconectadas por medio de múltiples sinapsis (capacidad instalada), muchas de ellas multiplicadas o repetidas (redundancia). Existen conexiones neuronales que incrementan su nivel de actividad cuando el grupo de neuronas que lideraban una determinada función originalmente deja de funcionar (desenmascaramiento compensatorio). Los cambios plásticos inducidos en la corteza motora y sensitiva mediante la rehabilitación que se observan en el caso de Francisco se podrían deber a un proceso de desenmascaramiento de sinapsis silentes26.
26
Las sinapsis silentes se definen como estructuras especializadas para la neurotransmisión que no producen una respuesta fisiológica en la célula nerviosa receptora. La sinapsis silente no funciona porque no ha sido activada. La estimulación mediante la rehabilitación puede en algunos casos transformar la sinapsis silente en activa. A este proceso se le denomina desenmascaramiento de sinapsis silentes.
Spain Para que podamos realizar los gestos necesarios para la escritura con precisión es necesario que se dé un proceso de retroalimentación y corrección de errores. El cerebelo es la estructura encargada de llevar a cabo este proceso. Cuando escribimos se generan dos versiones de cada movimiento realizado. Una es el movimiento que se pretendía hacer y la otra es el movimiento que hicimos realmente, registrado por los receptores sensitivos en la mano, antebrazo etc. La corteza envía instrucciones a la médula espinal para realizar el movimiento. Se envía a su vez una copia de esa información al cerebelo, que recibe información sobre las instrucciones enviadas a las neuronas motoras por el núcleo olivar inferior. Cuando el movimiento es realizado los receptores sensitivos de su mano y dedos envían un mensaje que especifica el movimiento realizado. El cerebelo procesa estas dos versiones del mismo movimiento, comparando la información referente al movimiento pretendido y la información del movimiento realizado realmente. Mediante la comparación se calcula el error y se hace una propuesta de corrección que es enviada a la corteza para mejorar la exactitud del movimiento siguiente. Si el movimiento fue realizado correctamente, no es necesario realizar ningún ajuste ni corrección. En el caso de los pacientes afectados por calambre del escribiente aunque se inicie adecuadamente el movimiento un proceso distorsionado al nivel del cerebelo podría dar el movimiento por erróneo generando una orden de ajuste. Este ajuste no necesario llevaría a tomar parte en el movimiento a músculos que no deberían estar activos en esa acción. Este movimiento ajustado ya no cumple con los requisitos de la escritura y la grafía es distorsionada.
Cuando Victoria comenzó la rehabilitación la primera palabra que escribió fue Spain. Esta distorsión es muy clara en este caso en el desplazamiento de la línea del texto que desciende debido a la participación innecesaria de otros músculos.
Victoria describía que al tratar de escribir correctamente sentía “inestabilidad” en su mano y era por ello por lo que cambiaba su postura al escribir y realizaba múltiples movimientos de compensación. Esto distorsionaba completamente su grafía. Las imágenes obtenidas mediante resonancia magnética funcional realizadas cuando presentaba la respuesta disfuncional al escribir con la mano derecha, muestran actividad en la corteza motora y sensitiva de ambos hemisferios, y una gran actividad en el cerebelo derecho.
La rehabilitación se basó en que Victoria fuera consciente de que el proceso de control de movimiento estaba disfuncionando y que daba error cuando en realidad el movimiento había sido correcto. Victoria aprendió a escribir ignorando la sensación de inestabilidad e inhibiendo cualquier ajuste de la trayectoria iniciada. De alguna manera era como conducir a ciegas dando prevalencia a la información del movimiento pretendido e ignorando la información de los receptores sensoriales. Tras el entrenamiento su grafía mejoró considerablemente.
En la resonancia magnética realizada tras el entrenamiento se puede observar que el movimiento regularizado ya no presenta actividad en el cerebelo posiblemente debido a esa manera de escribir “en silencio de radar”.
Imaginando “El movimiento lento es superior al movimiento rápido. La inmovilidad es superior al movimiento lento. Busca el movimiento en la inmovilidad” Wang Xiangzhai
Nyberg y sus colaboradores realizaron una comparación entre la actividad encefálica evocada al realizar un movimiento y la actividad encefálica evocada al imaginarlo. Obtuvieron imágenes mediante Tomografía por emisión de positrones en sujetos que realizaban un movimiento de rodar una pelota con la mano derecha. Posteriormente se compararon esas imágenes con las obtenidas cuando los sujetos realizaban un ensayo mental de ese movimiento (movimiento encubierto). Las áreas del encéfalo más activas durante la realización de la tarea fueron la corteza sensitiva y motora, la corteza premotora del hemisferio izquierdo y el cerebelo del hemisferio derecho. Las áreas más activas durante el ensayo mental también incluyeron la corteza somatosensitiva y motora aunque en un menor grado, pero no incluyeron el cerebelo. Lo que mostró que existen similitudes en la activación neocortical producida por el movimiento realizado e imaginado. Recordemos que en el caso de Francisco su distonía se presentaba como una fuerte contracción de los músculos extensores del antebrazo ante cualquier intento de percutir realizando un movimiento de flexión. Francisco se presentó voluntario para un experimento que pretendía observar el modo en el que los pacientes de distonía focal imaginaban sus movimientos. Antes de realizar el estudio se planteaban dos preguntas: ¿Imaginan los pacientes los movimientos correctamente y no pueden realizarlos? o por el contrario, los movimientos se imaginan incorrectamente influenciando esto su ejecución posterior.
Cuando Francisco realizó el movimiento distónico se obtuvieron estas imágenes por resonancia magnética funcional que muestran una actividad tanto en el hemisferio derecho como en el hemisferio izquierdo.
Este patrón caracteriza este movimiento distónico, que se distingue de lo que cabría esperar en un movimiento sano en el que el movimiento de percutir con la baqueta de la mano derecha solo presentaría actividad en el hemisferio izquierdo y en el cerebelo derecho. Cuando Francisco imaginó el movimiento pero no lo llevó a cabo se obtuvo esta imagen en la que se puede apreciar la actividad disfuncional bilateral nuevamente.
Lo que demostró que Francisco imaginaba los movimientos de una manera distónica incluso cuando creía que los imaginaba correctamente.
Tras la rehabilitación Francisco imaginaba los movimientos correctamente. Su imaginación se liberó de los movimientos disfuncionales. En esta última imagen se puede apreciar la ausencia de actividad significativa, lo que en un sujeto sano sería inusual, ya que el movimiento encubierto (ensayo mental) normalmente muestra actividad en la corteza sensitiva, motora, premotora y frontal. Francisco durante años de entrenamiento de la inhibición de la actividad muscular disfuncional descubrió que si en lugar de imaginar que realizaba el movimiento imaginaba que el movimiento se hacía por sí mismo, conseguía realizar el movimiento correcto. La imaginación del movimiento que se realiza por sí mismo, un concepto muy cercano a la práctica de las artes marciales de tradición zen, sorprendentemente no produce una activación diferente del reposo.
La tensión fantasma “La realidad es una ilusión persistente” Albert Einstein
Patrick había estado afectado por una distonía del percusionista durante 20 años. Aceptó colaborar en un estudio sobre la percepción de la tensión en los pacientes afectados por distonía. El protocolo que diseñamos incluía varios movimientos y posiciones que Patrick debía realizar debiendo al mismo tiempo juzgar el esfuerzo subjetivo que realizaba en cada postura usando una escala del uno al diez. Siendo cero nada de tensión y diez tensión máxima. Su actividad cerebral sería registrada mediante imágenes obtenidas por resonancia magnética funcional. En la primera posición debía permanecer en completo relax. Patrick valoró el esfuerzo en cero. La imagen de su actividad cerebral y su percepción cuadraban, no se registró actividad.
En el siguiente experimento se le solicitó que permaneciera en reposo, pero en este caso debía establecer contacto táctil con la baqueta. Patrick percibió tensión en su antebrazo y mano valorando su esfuerzo como una tensión 4 en una escala de 0 a 10. Lo sorprendente en este caso es que la imagen de su actividad cerebral nuevamente no mostró actividad significativa.
En el último experimento Patrick debía coger la baqueta entre sus dedos. Patrick valoró la tensión en su brazo y antebrazo como una tensión de grado 10. Nuevamente la imagen de su actividad cerebral mostró la misma imagen de ausencia de actividad significativa.
Para entender lo que está sucediendo, debemos recordar que la imagen final se obtiene restando la actividad de la condición de control (en estado de reposo) de la condición activa (cuando realiza el movimiento). Que la imagen no registre actividad no significa que no exista actividad cerebral, significa que es igual a la actividad de reposo o no representa significativas diferencias con ella. Es cierto que existía tensión en su brazo, pero esta tensión no era tan diferente como él creía de la tensión que presenta su brazo cuando está en reposo. Patrick posiblemente debido a un fallo de funcionamiento de sus ganglios basales no era capaz de valorar en absoluto la fuerza que ejercía con los músculos de su mano y antebrazo. Sus referencias subjetivas internas estaban desajustadas.
El caso de la mano de dos dedos Joao era guitarrista de Bossa Nova. No sabía por qué un día tocando la guitarra fue incapaz de controlar su mano. El descontrol progresó hasta que fue incapaz de mover los dedos de su mano independientemente. Joao comparaba los movimientos disfuncionales de su mano con los movimientos de una pinza de langosta. Sólo era capaz de sentir dos dedos, el pulgar y el dedo grande. Cuando se refería al otro o al dedo grande se refería a los dedos índice, medio anular y meñique que él percibía como uno solo. Esta particular fusión no le permitía sentirlos independientes ni poder moverlos independientemente. Sentía su mano como una pinza de langosta y por ello la movía como tal. En la corteza somatosensorial primaria (áreas 1, 2, 3a, 3b) existe una representación del cuerpo humano somatotópicamente organizada. Las distintas partes del cuerpo se encuentran representadas de una manera ordenada pero invertida con relación a la posición normal del cuerpo. A esta representación se le llama el Homúnculo sensitivo. En esta área la superficie de representación está condicionada a la densidad de receptores somatosensitivos, variando mucho de un lugar a otro de la superficie corporal. Ocupando la mano la tercera parte de esta área. Cada una de las áreas que conforman la corteza somatosensorial primaria está dominada por respuestas a un tipo de receptor corporal. El área 3a representa la sensación muscular (posición y movimiento de los músculos), el área 3b representa tanto receptores cutáneos de adaptación lenta como rápida y el área 2 representa la sensación de presión profunda y articular. Se considera actualmente que las áreas 1, 2, 3a, 3b contienen un homúnculo específico en cada una de ellas. Los sistemas sensitivos desarrollan muchos mapas que son las representaciones topográficas del mundo externo. Las áreas de representación del cuerpo pueden ser modificadas mediante la estimulación sensitiva. Elbert y sus colaboradores examinaron los mapas somatosensitivos de músicos con distonía focal de la mano y hallaron que las distancias entre las representaciones de los dedos eran menores de lo normal27. 27
Elbert T, Heim S, Rockstroh B. 2001. Neural plasticity and devolpment. In Nelson and M Lucian, Eds Handbook of Developemntal Cognitive Neuroscience . Cambridge: MIT Press, 2001. 191-204.
La ampliación del área de representación de un dedo puede hacer que ésta se solape con el área contigua. Las fronteras entre las áreas de representación de cada uno de los dedos se desdibujan produciendo una fusión. Joao debido a sus largas horas de práctica repitiendo acordes de Bossa Nova en los cuales percutía con los dedos índice, medio y anular produjo una ampliación de la representación cortical de estos dedos creando una representación conjunta. En este caso la mano imagen que se toma como referencia interna (representación cortical) no coincide con la mano real. Es importante señalar que esta fusión sólo ocurre cuando toca determinados pasajes en la guitarra y no otros y que no existe cuando realiza cualquier otra tarea con los dedos incluido tocar el piano, que necesitan de una gran independencia y destreza. ¿Cómo es posible que esto suceda? Si los mapas somatotópicos de los dedos se han degradado debido a un cambio neuroplástico maladaptativo como sugieren Elbert y sus colaboradores, ¿cómo puede Joao tocar el piano con total independencia de dedos?. Una manera de explicar esta paradoja, que se da muy a menudo en los afectados por distonía focal, sería considerar que el sistema crea tantos mapas distintos como tareas realizamos. De este modo podemos tener sólo dos dedos para tocar la guitarra y cinco para tocar el piano. Estos mapas se modificarían con la experiencia y se almacenarían asociados al contexto y la tarea en la que fueron creados. De este modo un input, en este caso una tarea específica conlleva la carga de archivos que incluyen no sólo los automatismos asociados sino incluso mapas referentes al propio cuerpo y el mundo externo. Otros casos expuestos en este libro podrían corroborar esta hipótesis. En este caso el trabajo de rehabilitación consistió en inducir un cambio plástico en el mapa somatotópico distorsionado mediante el movimiento pasivo y la estimulación propioceptiva. Para ello fue necesario volver a sentir las diferentes articulaciones y poder mover los dedos independientemente inhibiendo los movimientos de los otros dedos tocando la guitarra. De este modo se rompió la asociación realizando pequeñas fisiones que fueron debilitando la fusión inicial, dibujando las fronteras entre cada uno de los dedos otra vez. La representación virtual de la mano fue gradualmente cambiando hasta que se consiguió que coincidiera con la mano real. Esta estimulación debe ser muy selectiva y aplicarse de manera precisa sobre la tarea asociada. Los programas de intervención sobre la movilidad general no han tenido éxito hasta el momento y ésta podría ser una de las explicaciones posibles a este hecho.
El caso del pulgar gigante Sasha era pianista, daba clases en un importante conservatorio de la URSS y compaginaba su docencia dando conciertos. Era una especialista en Chopin, Rachmaninov y Prokofiev. Durante un tiempo tocó con dolor debido a un atrapamiento del nervio mediano (un síndrome del túnel carpiano). Mantuvo en secreto el dolor de su antebrazo y no canceló ninguno de sus conciertos. Tras un verano de descanso el dolor remitió pero fue reemplazado por una extraña sensación. Su dedo pulgar había crecido. Cuando lo miraba al espejo lo veía igual que antes, pero lo sentía mucho mayor que el pulgar izquierdo y mucho más pesado. Para mover este pulgar gigante empleaba una fuerza hercúlea. Tras unas semanas intentando tocar de este modo la tensión en su antebrazo llegó a tal nivel que se convirtió en fuertes espasmos involuntarios. Al fin de ese año fue diagnosticada su distonía focal en los músculos flexores del antebrazo. Los casos en los que una lesión traumática en el brazo antecede al padecimiento de una distonía focal son comunes. Otros casos de músicos que tomaron parte en el programa son: Richard era guitarrista de Jazz y aficionado al Hockey sobre hielo. Un día durante un partido recibió un fuerte golpe en el dedo medio de su mano izquierda. El dedo se hinchó, la yema del dedo adquirió un tono morado casi negro. Richard no se podía permitir dejar de tocar así que durante semanas tocó la guitarra evitando usar ese dedo, aunque en ocasiones por error la cuerda contactaba con su dedo y le producía un intenso dolor. Cuando el dedo se recuperó se encontró con que los dedos anular y medio de su mano izquierda se flexionaban en dirección a la palma de su mano impidiéndole tocar. Meses después le fue diagnosticada una distonía focal. En el caso de Stuart gaitero y boxeador, la distonía apareció súbitamente tras una rotura de un hueso del carpo boxeando. Una fractura traumática del cúbito en una caída antecedió a la distonía que presentaba Alberto, guitarrista de música tradicional.
La relación entre estas lesiones y el padecimiento de una distonía focal se podría explicar a la luz de los últimos estudios realizados sobre neuroplasticidad inducida por lesiones. Cuando se bloquea transitoriamente un nervio periférico mediante un anestésico local, se pueden detectar algunos cambios importantes en los campos receptivos de las neuronas somatosensitivas. La pérdida transitoria de aferencias sensitivas desde un área pequeña de piel induce una reorganización reversible de los campos receptivos de las neuronas corticales y subcorticales. Durante este periodo las neuronas adoptan campos receptivos nuevos que responden a la estimulación táctil de la piel que rodea la región anestesiada. Una vez que ceden los efectos del anestésico local, los campos receptivos de las neuronas corticales y subcorticales retornan a su tamaño habitual. La experiencia frecuente de un área de piel anestesiada que se percibe como desproporcionadamente grande. Merzenich y sus colaboradores estudiaron la plasticidad en las representaciones somatosensitivas y demostraron que la organización de los mapas podía alterarse si se manipulaban los estímulos aferentes hacia la corteza28. Todos los músicos afectados por distonía focal que participaron en la investigación que dio lugar a este libro presentaban desordenes propioceptivos. Éstos podían ser dificultad para percibir la posición de los dedos, dificultad para percibir el trabajo de la musculatura flexora o dificultad para percibir el trabajo de la musculatura extensora. Ninguno de ellos manifestaba síntomas de atrapamientos periféricos en el momento de la rehabilitación, aunque en un diez por ciento de los casos sí habían sufrido sindromes del tunel carpiano o del túnel cubital en las semanas anteriores a la aparición de los primeros síntomas de distonía. Cabría la posibilidad de que el tiempo que invirtieron practicando su instrumento coincidiendo con el periodo de convalecencia de un síndrome de atrapamiento de un nervio periférico, podría haber inducido una parálisis aprendida29.
28
Merzenich, M.M, Jenkins M. 1993. Reorganization of cortical representations of the hand following alterations of skin inputs induced by nerve injury, skin island transfers, and experience. Journal of hand therapy 6:89-104. 29 Ramachandran VS. Behavioral and magnetoencephalographic correlates of plasticity in the adult human brain. (review). Proc Natl Acad Sci USA 1993b; 90: 10413-20.
El concepto de la parálisis aprendida, fue definido por primera vez por el Dr. Vilayanur S. Ramachandran y podría aplicarse en estos casos para explicar lo sucedido. El proceso se podría producir de la siguiente forma: Durante el periodo de convalecencia en el que el dolor y la pérdida de sensibilidad en el área afectada están presentes, cada vez que el paciente intenta utilizar los grupos musculares inervados por el nervio comprimido, recibe información sensorial de que los músculos no responden. Esta información queda fijada en el circuito cerebral a través de un proceso de aprendizaje asociativo. Esta parálisis aprendida lleva a la puesta en práctica y el aprendizaje de una serie compensaciones, que consiste en utilizar unos grupos musculares para suplir la falta de función de otros. Por ejemplo, si no es posible tocar el piano flexionando los dedos, se intentará tocar flexionando la muñeca. Cuando la lesión remite, y el nervio recupera su función, el sujeto en lugar de volver a realizar el movimiento correcto, persiste en utilizar las compensaciones porque aprendió que esa musculatura no estaba disponible. La rehabilitación consistió en estimular y utilizar la musculatura percibida como “no disponible” con el fin de inducir un “reaprendizaje de la disponibilidad”.
Un cuerpo extraño Fernando tiene una tienda próspera en el centro de la ciudad. Cuando era joven fue muy atlético. El primer síntoma de distonía surgió cuando estaba realizando su instrucción militar, su mano temblaba y hacia movimientos involuntarios cuando tenía que saludar a un superior lo que era considerado una burla y era arrestado. Cuando salió del ejército fue diagnosticada su distonía en las dos manos. Cinco años después la distonía progresó y afectó a sus cuerdas vocales. El primer síntoma de la disfonía apareció súbitamente mientras mantenía una conversación con un amigo. Notó que había un cuerpo extraño en su garganta. Podía seguir hablando, pero tenía la sensación de haberse tragado un trozo de algodón que se hubiera quedado atrancado en alguna parte, lo que le obligaba a hacer más presión para poder hablar. El continuar con la conversación le resultaba un esfuerzo agotador. Corrió al cuarto de baño e intentó vomitar para expulsarlo. Días después el médico le confirmó que no había nada, pero él lo siente en el mismo lugar. Fernando no reconoce sus cuerdas y las percibe como un cuerpo extraño.
Habitualmente los pacientes afectados por distonía se refieren a diversas partes de sus cuerpos como cuerpos extraños. El área sensitiva terciaria (áreas 39 (giro angular) y 40 (giro supramarginal)) representa el esquema corporal. Fallos de procesamiento en esta área podrían hacer que el enfermo no reconozca partes de su cuerpo como propias.
Reconociendo En ocasiones los pacientes que han sufrido una amputación de un miembro siguen sintiéndolo como si continuara siendo parte de su propio cuerpo. Al parecer si los pacientes sufren dolor en el brazo dañado antes de su amputación ese dolor puede persistir en ausencia del miembro, porque el cerebro conserva la última experiencia sensitiva como un recuerdo fósil de información (memoria nocioceptiva). Este fenómeno conocido como miembro fantasma fue descrito por primera vez como “fantasmas sensoriales” por Ambroise Paré en 1551. Pero fue el neurólogo norteamericano Silas Weir Mitchell quien realizó los primeros estudios profundos sobre el tema, asistiendo a los soldados que sufrieron amputaciones en la guerra civil norteamericana. Mitchell, que ejercía en el Hospital Lane en Filadelfia, observó que la gran mayoría de los soldados habían desarrollado fantasmas sensoriales poco después de la pérdida de un miembro. Los pacientes afectados por distonía se caracterizan por sufrir una ilusión inversa a la experimentada por los pacientes que experimentan un miembro fantasma. En el caso del miembro fantasma se puede sentir el miembro y en algunos casos se puede mover pero ya no esta allí. En el caso de los pacientes distónicos el brazo está ahí, está perfectamente sano pero el cerebro no lo reconoce. Si no podemos percibir una parte de nuestro propio cuerpo, para que pueda volver a formar parte de nosotros es necesario iniciar un proceso de reconocimiento similar al realizado por los ordenadores cuando se les conectan nuevos dispositivos de hardware. Un proceso similar de reconocimiento se produce tras los transplantes de manos. Los transplantes de antebrazos y manos son bastantes recientes, el primer transplante de mano se realizó en Louisville, Estados Unidos en 1998. Durante este tipo de intervenciones se recortan las estructuras recíprocamente para que las longitudes sean las correctas y, a partir de ese momento, se fijan los huesos con placas y tornillos, se reparan con microscopio las arterias, venas y nervios para finalmente cerrar la piel y despertar al paciente. Se ha observado que 6 meses tras la operación los pacientes normalmente finalizan el proceso de reconocimiento y sienten y mueven el antebrazo, mano y dedos con precisión. Si es posible despertar y reconocer un brazo que no es nuestro en tan poco tiempo, la posibilidad de volver a sentir nuestra propia mano se torna algo realizable.
Guerra “Los organos lloran las lagrimas que los ojos se niegan a derramar” Sir William Osler (1849-1919)
Rachel vive en Nueva York, en la parte más meridional de la isla de Manhattan conocida como Lower Manhattan. El 11 de Septiembre de 2001 Rachel había dejado a sus hijos en una guardería cerca del World Trade Center cuando ya en su casa escuchó el impacto del primer avión contra la torre norte. No puede recordar con precisión que pasó esa mañana, sólo la angustia y la incertidumbre. Aunque nadie en su familia resultó herido, ella al igual que la mayor parte de los vecinos de Manhattan no pudo conciliar el sueño durante semanas y el más mínimo ruido les hacía despertar en estado de alerta. A este largo periodo de ansiedad mantenida le siguió una distonía en el cuarto dedo de su mano derecha que apareció de repente haciendo que tuviera que abandonar su actividad como clarinetista. Omar era un respetado intérprete de música tradicional de Oriente Medio vivía en Bagdad con su familia cuando la ciudad fue bombardeada durante la Segunda Guerra del Golfo. Tras la angustia, la ansiedad y el miedo vino una distonía en su mano a las pocas semanas que le hizo imposible continuar con su profesión como instrumentista. En los últimos años han surgido líneas de investigación que sustentan que la exposición a un intenso estrés podría en personas susceptibles ser causa suficiente para desencadenar una distonía. El Dr. Khodakhah y su equipo estudian en el Albert Einstein College of Medicine in New York la RDP (rapid-onset dystonia-parkinsonism). La RDP es una enfermedad rara hereditaria que combina síntomas de distonía y de Parkinson como los movimientos lentos y rígidos. Estos síntomas aparecen inicialmente de manera súbita tras la exposición a un intenso estrés emocional o físico, tras una fiebre, un parto o ejercicio extremo y extenuante. La sintomatología puede hacerse más severa y permanente. El Dr. Khodakhah investiga las implicaciones de una hormona llamada ouabain en la RDP30. La ouabain (g-strophanthin) es una sustancia que se encuentra en los gérmenes maduros de las plantas africanas strophantus gratus y en la corteza de la acokanthera ouabaio.
30
Calderon DP, Fremont R, Kraenzlin F and Khodakhah K. "The neural substrates of rapid-onset dystonia-parkinsonism." Nature Neuroscience, March 2011, Vol. 14(3), pp. 357-65.
El nombre procede del somalí waabaayo, que significa veneno de flecha. Desde tiempos inmemoriales los cazadores tribales somalíes extraían ouabaina para envenenar sus flechas. Se consideraba que un dardo con una dosis concentrada de ouabaina podía matar un hipopótamo, provocándole una parada cardiaca. El equipo del Dr. Khodakhah descubrió que mediante la perfusión de bajas dosis de ouabaina se inducía distonía en ratones de laboratorio. La ouabaina era perfundida directamente en el cerebelo y en los ganglios basales. Con dosis bajas el ratón no desarrollaba una distonía a menos que estuviera expuesto a un alto estrés. En 1991 Hamlyn y sus colaboradores identificaron endo-ouabina una hormona endógena que nuestro cuerpo sintetiza en la glándula adrenal31. Esta hormona, similar a la ouabaina, es producida naturalmente por nuestro cuerpo en situaciones de alto estrés y se empieza a considerar que podría jugar un papel en la aparición de una RDP en personas genéticamente susceptibles. Las emociones no sólo podrían jugar un papel en el inicio de la enfermedad sino que son de máxima importancia durante el proceso de rehabilitación. Recordemos que el funcionamiento del sistema neuroendocrino implica que las diversas hormonas regulan procesos clave durante la inducción de cambios plásticos durante la rehabilitación. Las aferencias colinérgicas, adrenérgicas y serotoninérgicas, modulan la reorganización y plasticidad cortical. Teniendo en cuenta que el tono conductual regula dichas sustancias se puede comprender cuan decisivo es el estado emocional del paciente durante la rehabilitación, ya que la depresión inhibe muchos de estos mecanismos de recuperación neuronal. Las dos hormonas que se considera que juegan un papel fundamental durante la neuroplasticidad son la serotonina y la noradrenalina debido a su doble función hormona-neurotransmisor. La serotonina (5-hidroxitriptamina, o 5-HT), es una monoamina neurotransmisora sintetizada en las neuronas serotoninérgicas en el sistema nervioso central y en las células enterocromafines (células de Kulchitsky) en el tracto intestinal. Toma parte en la inhibición de la ira, la inhibición de la agresión, el humor, el sueño, el vomito, la sexualidad y el apetito, controlar la temperatura corporal, la actividad motora y las funciones perceptivas y cognitivas.
31
Hamlyn JM et al.: Identification and characterization of an ouabain-like compound from human plasma. Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America 88 (14): 6259-63, 1991.
La serotonina es a su vez necesaria para elaborar la melatonina, una hormona no proteica fabricada en la glándula pineal y encargada de la regulación del sueño. La serotonina aumenta al atardecer ya que a partir de ella se sintetiza la melatonina por la noche. La melatonina disminuye al amanecer cuando se inhibe su síntesis, aumentando así la serotonina que ya no es transformada a melatonina. La serotonina en su función de neurotransmisor actúa como un reloj interno determinando los ciclos de sueño y vigilia. El reloj interno es el encargado de coordinar varias funciones biológicas como la temperatura corporal, la hormona del estrés, cortisol, y los ciclos del sueño. La correcta coordinación de estos cuatro elementos hace que podamos dormir profundamente y despertar descansados. Los hombres producen hasta un 50% más de serotonina que las mujeres, por lo tanto, estas son más sensibles a los cambios en los niveles de serotonina. La noradrenalina (o norepinefrina) es una hormona adrenérgica que se sintetiza en la médula adrenal, teniendo una doble función como hormona y neurotransmisor. La noradrenalina afecta a partes del cerebro donde se controlan la atención y las acciones de respuesta. Junto con la adrenalina, la noradrenalina también interviene en la respuesta “luchar o volar”, aumentando de manera directa la frecuencia cardiaca, provocando la liberación de glucosa a partir de las reservas de energía, y aumentando el flujo sanguíneo al músculo esquelético. Un alto nivel de secreción de noradrenalina aumenta el estado de vigilia, con lo que se incrementa el estado de alerta en el sujeto, y se facilita también la disponibilidad para actuar frente a un estímulo. Unos bajos niveles de noradrenalina están asociados al padecimiento de depresión. Las últimas investigaciones sobre distonías realizadas por el National Institute of Neurological Disorders and Stroke apuntan que un defecto en la capacidad del cuerpo de procesar ciertos neurotransmisores que ayudan a las células del cerebro a comunicarse entre sí podría ser uno de los factores causantes fundamentales de la distonía. En particular los niveles de noradrenalina y serotonina que actúan como sustancias químicas inhibidoras que ayudan al cerebro a regular la acetilcolina, sustancia química excitatoria que al ser liberada en las terminaciones nerviosas es la responsable de la contracción muscular.
Unidad Jorgos estaba afectado por una distonía focal en su mano. No sólo había perdido el control sobre sus dedos de la mano derecha sino que presentaba otros síntomas. Repetía los mismos pensamientos durante día y noche, estaba deprimido y no era capaz de sobreponerse. Durante su vida profesional anterior a la distonía había viajado mucho, había vivido en varios países y aprendido inglés, alemán y japonés. Ahora no podía tomar decisiones. Se quedaba quieto en la calle porque no era capaz de decidir si ir a la derecha o a la izquierda. Se considera que la distonía focal se debe a una anomalía funcional de los ganglios basales del cerebro. Actualmente se estudia el papel que juegan los ganglios basales y sus conexiones con el sistema límbico y el córtex prefrontal en los procesos patofisiológicos involucrados en trastornos como la ansiedad, la depresión y el trastorno obsesivo compulsivo32. Los ganglios basales son mejor conocidos por su papel en la planificación y ejecución de los movimientos, pero también están relacionados con otros procesos como el comportamiento emocional y funciones cognitivas como la toma de decisiones, la monitorización y el control inhibitorio. Por lo que una anomalía funcional de los ganglios basales podría afectar a la generación, mantenimiento y cambio de emociones, pensamientos y movimientos33. De esta manera, los límites entre lo emocional, mental y motor se desdibujan y hace imprescindible considerar estos tres elementos como un todo. En esencia la experiencia de no poder parar de pensar, de sentir o de movernos se puede deber a los mismos procesos. Es necesario explorar las interrelaciones entre emoción, pensamiento y movimiento durante la rehabilitación para que ésta sea efectiva.
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Stathis P, Panourias IG, Themistocleous MS, Sakas DE. Connections of the basal ganglia with the limbic system: implications for neuromodulation therapies of anxiety and affective disorders. Acta Neurochir Suppl. 2007;97(Pt 2):575-86. 33 Saint-Cyr JA, Taylor AE, Nicholson K. Behavior and the basal ganglia. Adv Neurol. 1995;65:1-28.
El caso de la violonchelista que llora En uno de mis viajes a Japón una profesora de música me presentó a una de sus alumnas. Al parecer no podía tocar el violonchelo porque solamente posar el arco sobre la cuerda le provocaba un llanto incontenible y una tristeza tan profunda que debía interrumpir la música súbitamente. Según me contaron Fumiko había comenzado a estudiar violonchelo muy joven. A los 12 años mostraba tanta habilidad que sus profesores y sus padres decidieron mandarla a Estados unidos a estudiar. Se decidió que fuera sola a vivir y estudiar a Minesota donde residía una prestigiosa profesora. Nadie le preguntó y cuando se quiso dar cuenta estaba en un país extranjero separada de sus padres y amigos en un invierno frío aislada en un cuarto de alquiler. Pasó los días y las noches llorando y tocando el violonchelo. Cuando no pudo soportarlo más tuvo un agotamiento y los padres la trajeron de vuelta a Japón. No volvió a tocar el violonchelo ni una sola vez durante años. El día que la conocí me pareció una joven animada, alegre y muy educada. Pedí a Fumiko que tocara para mí. Tal como me habían contado, al empezar a tocar cambiaba su semblante y las lágrimas comenzaban a correr por su rostro. Interrumpió bruscamente la ejecución y me explicó que no podía seguir tocando, que la tensión la paralizaba. Le pedí que tocara y que llorara, que no lo intentara contener, que no interrumpiera la música, que usara la música para cerrar la herida. Fumiko tocó la Allemande de la segunda Suite de Chelo en re menor de J.S.Bach. Todavía recuerdo el nudo en la garganta que me produjo la música serena y profundamente triste que Fumiko fue capaz de sacar de aquel chelo. Un sonido que fluía desde las entrañas y que parecía dibujar un campo helado y desierto de aquellos inviernos de la infancia en aislamiento. Nunca volví a escuchar una versión tan impactante de esa música. Un año después volvió a la Universidad para continuar sus estudios de violonchelo, al parecer la herida se cerró cuando hubo llorado lo suficiente.
In utero Louis tiene 2 años en apariencia es un niño normal. Louis sólo es distónico durante el sueño. Cuando duerme presenta una distonía generalizada que se resuelve cuando despierta. El como es posible que pueda moverse con normalidad durante el día y sólo sufrir una distonía generalizada cuando duerme es un enigma que los especialistas no consiguen resolver. Algunos estudios recientes defienden la hipótesis psicogénica en las distonías34. El termino psicogénico se usa para designar de forma general aquellos procesos patológicos que tienen como génesis una causa psíquica. Se opone a fisiogénico o somatogénico, términos que se refieren a los procesos que tienen una causa física o somática. A la luz de la hipótesis psicogénica se podría relacionar la exposición a traumas psicológicos como uno de los factores desencadenantes dentro de la compleja red casual que da lugar al padecimiento de una distonía. ¿Podría un niño de esa edad haber sido expuesto a un trauma psicológico extremo? O quizás no fue él el que estuvo expuesto. El Dr. Engel y sus colaboradores estudiaron en el Mount Sinai School of Medicine de Nueva York a las mujeres embarazadas que sufrieron un trauma psicológico durante el embarazo debido al ataque del 11 de Septiembre de 2001 al World Trade Center de New York35. Se estudiaron 187 madres que vivían o trabajaban en las proximidades del World Trade Center el día de los ataques. Estos niños que sufrieron un trauma psicológico extremo in utero presentaron una circunferencia craneana inferior a lo esperado en el momento del nacimiento, lo que podría influenciar el subsecuente desarrollo neurocognitivo.
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Hawley J, Weiner WJ. Psychogenic dystonia and peripheral trauma Neurology August 2, 2011 vol. 77 no. 5 496-502 35 Engel SM, Berkowitz GS, Wolff MS, Yehuda R. Psychological trauma associated with the World Trade Center attacks and its effect on pregnancy outcome. Paediatr Perinat Epidemiol. 2005 Sep;19(5):334-41.
El Dr. Marcus de la Universidad de Michigan llevó a cabo un estudio sobre madres que habían sufrido depresión severa durante el embarazo y valoró el impacto sobre sus bebes en el momento del nacimiento. Los hijos de estas madres presentaron menor circunferencia craneana al nacer y menor peso en comparación con niños con el mismo tiempo de gestación36. A su vez estos niños presentaban un peor estado de salud en función de la escala de Apgar que valora cinco parámetros fisioanatómicos simples, que son: color de la piel, frecuencia cardiaca, reflejos, tono muscular y respiración. ¿Sería posible que Louis estuviera reviviendo el trauma in utero cuando sueña?
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Marcus SM. Depression during pregnancy: rates, risks and consequences--Motherisk Update 2008.Can J Clin Pharmacol. 2009 Winter;16(1):e15-22. Epub 2009 Jan 22. Review.
Regresión Daniel es un bailarín especializado en danza contemporánea. Hace un año fue víctima de un ataque en la calle. Recibió múltiples patadas en la cabeza y el abdomen teniendo que ser hospitalizado de urgencias. No presenta secuelas salvo el miedo a caminar de noche por la ciudad. Algo sí ha cambiado en su vida, ahora cuando baila se producen extraños movimientos involuntarios que él describe como una regresión al estado animal. Su distonía incluye una fuerte contracción en los músculos interóseos y extensores de los dedos que colocan sus manos en posición de garra. Su abdomen también sufre contracciones que le llevan a abandonar la postura erguida y le sugieren una vuelta a la postura cuadrúpeda. Daniel observa lo que ocurre cuando baila e intenta integrar esas fuertes contracciones en su danza.
En el momento de una agresión coexisten dos pulsiones que se contraponen. Una es la posibilidad de defenderse mediante el ataque y la otra es el intento de huida. La reacción dependerá de la intensidad que presente cada una de ellas. La respuesta defensiva se producirá cuando las circunstancias alcancen el punto de no retorno, y la víctima consciente de que no puede huir decide que no tiene otra salida que la de atacar. Existen personas que tienen más predisposición para luchar y otras con mayor predisposición para la huída. En los casos como el de Daniel el no tener posibilidad de escapar produce inexorablemente la respuesta del ataque. Las situaciones de conflicto marcadas por altos niveles de estrés, dolor y miedo pueden ser causa de disminución del umbral de respuesta37 y facilitar la manifestación de respuestas defensivas. Al parecer la agresión produjo una bajada de su umbral de respuesta y ahora reacciona de una manera extrema ante un estrés de baja intensidad en su vida cotidiana. Daniel redirige su estado emocional hacia la danza, aunque esta actividad no actuó como estímulo generador del comportamiento. Cuanto mayor sea la excitación mayor será la probabilidad de redirigir la agresión.
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El término Umbral de respuesta se refiere a la rapidez e intensidad con que se responde ante un estímulo determinado
Abstinencia William es cirujano, desde muy joven ha tenido síntomas distónicos que comenzaron a presentarse en su adolescencia y de vez en cuando reaparecen, especialmente relacionados con cansancio, ansiedad y privación de sueño. En su adolescencia tuvo dificultades en la práctica del deporte y en la ejecución de tareas motoras automáticas como el baile. Su principal problema es la distonía de su mano derecha que esta directamente relacionada con la escritura y también afecta su capacidad para la manipulación de algunos instrumentos quirúrgicos como pinzas o tijeras. En los últimos siete años no ha habido un solo día en el que no presente los síntomas. Como ya se ha comentado en este libro, las anomalías en la función de los ganglios basales están íntimamente relacionadas con la existencia de trastornos como la distonía focal o el temblor específico de tarea. Los ganglios basales a su vez también están implicados en la creación de hábitos y en las adicciones38. El proceso de rehabilitación de distonías focales tiene varios puntos en común con el tratamiento de adicciones. Se podría decir que los pacientes afectados por distonía focal son adictos a la tensión muscular. La tensión muscular disfuncional se produce porque se siente la necesidad de generarla. Esta necesidad es tan fuerte que hace que el paciente, cuando consigue inhibir la tensión disfuncional, experimente algo parecido a un síndrome de abstinencia. Durante la rehabilitación el objetivo fundamental es la inhibición de la respuesta disfuncional caracterizada por la producción de espasmos. Se podrían definir tres fases en el proceso rehabilitador. Una primera en la que el paciente siente la necesidad de producir la tensión y esta se produce automáticamente sin que sea posible su inhibición. Una segunda fase en la que se siente la necesidad de producir la tensión pero ya es posible su inhibición. En este momento es muy común que la tensión se “desplace”; por ejemplo, si inhibimos un espasmo en los músculos de la muñeca la tensión se trasladara a otra zona.
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Belin D. Jonkman S. Dickinson A. Robbins T. Everitt B. Parallel and interactive learning processes within the basal ganglia: Relevance for the understanding of addiction. Behavioural Brain Research.Volume 199, Issue 1, 12 April 2009. 89–102.
Pueden aparecer tensiones de descarga en los hombros, los dedos de los pies o el abdomen. Estas nuevas tensiones son por lo normal fáciles de inhibir ya que no están instauradas en el sistema. Se debe ser muy minucioso y prestar atención a cada una de estas tensiones y relajarlas secuencialmente tan pronto como surgen. La tercera y última fase del proceso rehabilitador se caracteriza por la ausencia de la necesidad de producir tensiones disfuncionales.
Asociados Lucía desarrolló un temblor en un brazo tras haber sufrido una violación. Los temblores aparecen comúnmente en los pacientes afectados por estrés postraumático, y son considerados como signos diagnósticos característicos39. El Dr. Peter Levine especialista en la rehabilitación de pacientes afectados por estrés postraumático propone que la clave para superar sucesos traumáticos está en la capacidad de romper la parálisis inducida por el trauma y recuperar la movilidad y funcionalidad otra vez40. El temblor podría ser un mecanismo natural para resolver la manifestación somática del trauma (la parálisis) y de esta manera reestablecer el equilibrio. En el caso de Lucía la asociación entre el trauma y el temblor no es tan obvia, ya que este sólo se manifiesta cuando intenta tocar el violín. Aunque pueda parecer que estos dos contextos, el trauma y tocar el violín, no están relacionados, sí podrían estarlo. El temblor de Lucía apareció súbitamente semanas después de la experiencia traumática. De hecho en el momento del shock tocó el violín para intentar pensar en otra cosa. ¿Podría Lucía haber creado una conexión entre su violín y la violación? Recordemos que el sistema límbico gestiona las respuestas fisiológicas ante estímulos emocionales. El sistema límbico incluye varias estructuras interrelacionadas que reciben el nombre de hipocampo, giro cingulado y amígdala. La amígdala interviene en la expresión somática de la emoción, está constituida por diferentes núcleos con fibras que conectan con el hipocampo, ganglios basales, hipotálamo, tálamo y núcleos del tronco cerebral. Desempeña un papel fundamental en el procesamiento emocional, aprendizaje y modulación de la atención. La amígdala asocia emociones con recuerdos. En este caso los recuerdos son también motores y en su creación participaron en gran medida los ganglios basales. Los ganglios basales toman parte en la iniciación de movimientos, el control del tono muscular, la postura y la creación de secuencias motoras. Los ganglios basales intervienen en la formación de hábitos y conductas que son consecuencia de asociaciones de estímulo y respuesta, en el comportamiento emocional y en los comportamientos adictivos. Los fallos en la función de los ganglios basales tienen como consecuencia temblores, espasmos y movimientos involuntarios. 39
The Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders (DSM-IV-TR, 2000). Levine, P. (2002). Waking the tiger: Healing trauma: The innate capacity to transform overwhelming experiences. Berkeley, CA: North Atlantic Books.
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De este modo nos encontramos ante una experiencia traumática que produce una respuesta emocional y somática, que es asociada por simultaneidad con unos recuerdos motores. Se ha producido una asociación disfuncional y perdura en la memoria haciendo que se evite una actividad neutra por estar emocionalmente vinculada. Para poder recuperarse Lucía necesita que la corteza prefrontal intervenga haciendo posible la inhibición de la respuesta automática y la monitorización de la conducta en función de la percepción. La corteza prefrontal es responsable del conjunto de habilidades cognitivas que permiten la anticipación y el establecimiento de metas, el diseño de planes y programas, la autorregulación y la monitorización de las tareas, la selección precisa de los comportamientos y las conductas, la flexibilidad en el trabajo cognitivo y su organización en el tiempo y en el espacio para obtener resultados eficaces en la resolución de problemas.
Palabras difíciles El caso de Mathew era muy poco común. Había sido apartado de su trabajo debido a su distonía en los labios. Recordaba que los síntomas habían aparecido tras un periodo de retiro espiritual en el que había orado intensamente. Los síntomas aparecían de manera selectiva en determinadas posiciones labiales, necesarias para producir ciertos sonidos, fonemas y palabras. Mathew hizo para mí una lista de palabras difíciles que no podía pronunciar porque producían una gran tensión en su cara, su lengua y sus labios. En principio se podrían evitar estas palabras prohibidas y remplazarlas por sinónimos que estuvieran compuestos por otros fonemas. Descubrí que esto no era posible porque Mathew era sacerdote y porque las dos primeras palabras de la lista eran “You” tú y “We” nosotros.
Caminando entre gigantes Dolores me contó que un día se levantó y le pareció que su cuerpo era más pequeño. Cuando andaba por la calle las aceras le parecían más altas que ayer, las calles eran más anchas y las personas con las que se cruzaban eran enormes. Esta sensación le producía pánico y no quería salir de casa.
Sueños Dominique soñó que tocaba el violín con un pepino.
Claudio soñó que el arco se había encogido.
Laura soñó que sus dedos eran zanahorias.
Todo ello antes de que apareciera el primer síntoma de su enfermedad.
Felicidad No todos los pacientes afectados por distonía han vivido experiencias traumáticas, en algunos casos los meses antes de que la distonía se manifestara fueron algunos de los más felices de sus vidas. Mario estaba enamorado, Monique dio a luz a su primer hijo, Tom consiguió el trabajo por el que tanto había luchado. Todos ellos desarrollaron una distonía coincidiendo con esos sucesos. ¿Qué tienen en común una madre que acaba de dar a luz a su bebé, un hombre enamorado, una persona que presencia un atentado, una mujer atacada o un estudiante terminando su tesis doctoral? Existe un abanico enorme de emociones que estos pacientes pueden experimentar pero lo que se da en todos los casos es la privación de sueño. La privación de sueño se repite en la gran mayoría de los casos que he estudiado y debería ser tomado en consideración como un elemento causal.
Disociación Sofía me contó un cuento de los nativos Americanos. En esta historia un sabio soñó que se desdoblaba en dos perros. Un perro era violento y oscuro, El otro estaba calmado y tenía control sobre sí mismo. Llegado un momento los dos perros empezaron a luchar. El combate se mantuvo durante días. -“¿Y quién ganó?”-. -“Aquel al que alimentó más…”-. Tenemos la oportunidad de elegir que manera de actuar, sólo en el presente podemos cambiar el pasado y construir el futuro.
Mimesis María usa un bastón. En realidad no lo necesita, puede andar sin él. La distonía que afecta a su tobillo no le hace perder el equilibrio, pero la obliga a andar muy despacio para apoyar adecuadamente su pie en cada paso. Descubrió que cuando usa un bastón los conductores no tocan el claxon cuando cruza los pasos de cebra lentamente. Muchos pacientes de distonía sufren porque su enfermedad no es aparente para otros y se sienten incomprendidos porque al aparentar estar completamente sanos no reciben el apoyo social adecuado, siendo en muchas ocasiones presionados para comportarse con normalidad cuando esto no es una posibilidad para ellos.
Matrimonio Erika y Marco están casados. Los dos padecen distonía focal en el tercer dedo de la mano izquierda. Cuando se conocieron ninguno de los dos estaba afectado. La distonía apareció en los dos casos con poco de diferencia coincidiendo con el nacimiento de su último hijo. Erika y Marco no comparten genética, de hecho son de países y etnias distintas. Comparten un matrimonio y una vida.
Reaccionando Pedro puede ser considerado como la piedra Roseta de la distonía focal. A lo largo de su vida se ha visto afectado por la distonía de la embocadura en los labios, una distonía segmentaria en el antebrazo, un calambre del escribiente y una distonía del teclado del ordenador. Entender su caso es entender la conexión entre los distintos tipos de distonías focales. Pedro manifestó los primeros síntomas de una distonía hace más de veinte años atrás. Recuerda que los movimientos de sus labios se volvieron incontrolables cuando decidió pasar de tocar el trombón para disfrutar, a tocar para no cometer errores. El tocar el trombón con movimientos involuntarios le producía ansiedad así que decidió cambiar de especialidad y comenzar una carrera como percusionista en la que los músculos faciales no eran necesarios. Comenzó a tocar la percusión intensamente avanzando muy rápido. Cuando ya era necesario tocar en la orquesta solos comprometidos, aparecieron los síntomas de una fuerte distonía segmentaria en el antebrazo derecho. Como no podía tocar la percusión se dedicó a la gestión de un centro educativo. No necesitaba tocar, así que durante un tiempo pudo ejercer sin problemas. Cuando tuvo que firmar documentos importantes aparecieron los síntomas del calambre del escribiente. Abandonó la caligrafía y empezó a utilizar el ordenador. Al principio podía utilizar el teclado sin problemas. Nuevamente los espasmos aparecieron en ese contexto tras unos meses en los que tenía que introducir datos mientras negociaba con padres y profesores. En el caso de Pedro es posible que una personalidad altamente reactiva puede estar generando múltiples respuestas desadaptativas cuando se enfrenta a situaciones que producen para él un alto nivel de tensión psicológica. Esta reactividad evoluciona a más o a menos dependiendo de su vida diaria. Una persona reactiva cada vez que produce una respuesta disfuncional ante un estímulo se vuelve más vulnerable y presenta una tendencia mayor a reaccionar de esa manera en el futuro ante situaciones similares. Es como la bola de nieve que cae por la ladera que crece y se mueve cada vez más rápido. Recordemos que cuando reaccionamos de una manera ante una situación una vez, es una decisión, si reaccionamos de la misma manera tres veces, es una tendencia. Si nuestra reacción se mantiene durante un tiempo se convertirá en nuestra respuesta predeterminada. Por ello es de extrema importancia rehabilitar todos los contextos afectados en un ambiente libre de presión. De hecho en terapia cuando menos se espera más se consigue.
Abandono Naoko estaba afectada por una distonía focal del flautista. Los primeros síntomas aparecieron súbitamente tras un accidente de tráfico del que salió ilesa. Durante dos años probó múltiples terapias y nada resultó. Cuando inició el programa de rehabilitación comenzó a progresar pero muy lentamente. Parecía como si no fuese el momento para intentarlo. Tras un año intentándolo duramente abandonó. Se tomó un año para sí misma en el que lo iba a intentar sin prisa y sin presión. Volvió a casa de su familia y se formó como reparadora de instrumentos musicales. Durante el año que duró la formación apenas tocó la flauta ni practicó ejercicios. Cuando terminó su formación, su vida había cambiado. Ya no era una aspirante a flautista orquestal, ahora era una solicitada reparadora de instrumentos. La presión que le producía conseguir un alto nivel cuando tocaba la flauta desapareció y con ella los síntomas distónicos. Ahora podía tocar la flauta con normalidad. Naoko es una de las personas que pueden decir que está completamente recuperada tras haber sufrido una distonía focal. Está feliz e intenta evitar el estrés y la ansiedad en su vida.
SEGUNDA PARTE: Cómo inducir un cambio plástico.
Plasticidad Recibe el nombre de neuroplasticidad cerebral la capacidad inherente que tienen las células cerebrales para modificar su forma y su función para permitirnos aprender, cambiar y adaptarnos. La modificación de las conexiones neuronales hace posible la reparación de circuitos corticales y subcorticales, la integración de áreas corticales alternativas para realizar funciones modificadas y la recuperación de lesiones cerebrales. A pesar de que clásicamente se concebía un cerebro estático e invariable, hoy sabemos que no es así y que la plasticidad cerebral es posible en la edad adulta, aunque de forma más limitada que en el niño. Las diferentes regiones cerebrales están genéticamente determinadas para dedicarse a funciones específicas, pero en concreto, en la corteza cerebral, es posible su modulación y modificación a través de la experiencia y el aprendizaje. Los cambios neuroanatómicos, neuroquímicos y funcionales que acontecen durante la reorganización por plasticidad permiten la recuperación de funciones afectadas. En este caso se denomina plasticidad fisiológica o adaptativa. En los casos en los que como consecuencia de esta reorganización, en pro de algunas funciones, se dificultara el desarrollo de otras se produce una plasticidad maladaptativa. El cerebro se adapta y se reorganiza para permitir funcionalidad mediante distintos mecanismos neuronales: Un primer mecanismo sería la creación de nuevas sinapsis por crecimiento y expresión de dendritas, encaminadas a ayudar a recuperar la función. Una segunda opción incluiría la reorganización de las interacciones funcionales entre diferentes áreas o grupos neuronales dentro de una red neural preexistente. Existen circuitos redundantes en el cerebro que realizan de forma paralela funciones similares. La lesión de una de estas vías hace que la otra asuma completamente la transmisión de esa información y desarrolle vías que antes existían, pero que se infrautilizaban o se encontraban inactivas. También es posible la incorporación de nuevas áreas, que empezarían a formar parte de la red previa establecida, o usar una red que habitualmente no se empleaba para esa función y se encargaba de funciones completamente distintas, lo que implica probablemente el aprendizaje y uso de nuevas estrategias.
En otros casos, distintas regiones del cerebro, que se encargan de llevar a cabo funciones completamente distintas, se “reclutan” tras la lesión para compensar las pérdidas. Por último, en ocasiones las zonas vecinas o contralaterales (otro hemisferio) suplen la función por reorganización funcional del córtex, quizás mediante la desinhibición de vías y circuitos redundantes. Los sistemas de neurotransmisión juegan un papel muy importante como mediadores de estos procesos, ya que se encuentran implicados en el mantenimiento y cese de la plasticidad neuronal delimitando el periodo crítico. Los sistemas de neurotransmisión implicados en la plasticidad son: • El sistema N-metil-D-apartato (NMDA) receptor para glutamato, que está
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implicado en los mecanismos de facilitación intracortical y su inhibición es capaz de bloquear la capacidad plástica del córtex. El sistema colinérgico (Ach): en relación con el sistema glutaminérgico, desempeña un papel en la morfogénesis cortical. El sistema serotoninérgico está implicado en la formación y mantenimiento de nuevas sinapsis. El sistema gabérgico (GABA): la inhibición ejercida por el sistema GABA es vencida por los cambios neuroquímicos que siguen a la lesión en los que está implicado el glutamato, para dar paso a los cambios plásticos necesarios para la recuperación en la plasticidad rápida. A largo plazo, la disminución del tono inhibidor mediado por GABA precede al desenmascaramiento de sinapsis silentes y la consolidación de vías alternativas vecinas o contralaterales, para preservar o suplir la función dañada. Se tiene evidencia de que tanto la privación sensorial como la estimulación ejercen cambios en diferentes sentidos sobre la actividad gabérgica.
Podríamos decir que el sistema N-metil-D-apartato, el sistema colinérgico y el sistema serotoninérgico serían como el abono en un jardín que permite la creación de nuevas conexiones. Por otro lado El sistema gabérgico (GABA) sería como un antiabono que tiene como función la preservación de lo adquirido. De esta manera reina un equilibrio entre creación y preservación en el SNC. En el caso de la rehabilitación es necesario poner en marcha los mecanismos del cambio y una vez restaurado el equilibrio estabilizarlo.
Entrenamiento “No es fácil, no es sencillo. Pero no es imposible” Mario Pergolini
A diferencia del entrenamiento físico, el entrenamiento cerebral es discontinuo e impredecible. Si analizamos el progreso durante los primeros seis meses de reeducación podemos observar en la gran mayoría de pacientes que los progresos se manifiestan de manera inesperada tras semanas de entrenamiento aparentemente infructuoso. Estos progresos son antecedidos por periodos de incubación en los que se producen las conexiones y se desenmascaran rutas silentes necesarias para poder avanzar. Es importante señalar que este tipo de intervenciones conlleva agotamiento en los pacientes tras semanas de intenso trabajo físico e intelectual. Cuando el paciente está agotado tras semanas de progreso se encuentra con una bajada del rendimiento y lo suele interpretar como un paso atrás o un retroceso en el progreso. Es necesario ser consciente de que esta bajada del rendimiento se debe fundamentalmente al agotamiento. En general tras una o dos semanas de descanso apropiado se vuelve a recuperar el nivel anterior al agotamiento. Muchos pacientes cuando intentan rehabilitarse sin una guía, por sí mismos, al encontrarse con este fenómeno lo interpretan como que el sistema que estaban siguiendo no era el adecuado, por lo que o bien abandonan la practica de ejercicios desanimados o bien cambian los ejercicios. Los ejercicios se deben mantener el tiempo suficiente como para conseguir resultados, si cambiamos de ejercicios cada día no daremos tiempo para que el sistema estabilice el progreso en un proceso para pasar al siguiente. Es muy importante establecer unas metas realistas que vayan guiando el progreso. Como es obvio la meta última es el movimiento normalizado y la ausencia de temblor y movimientos disfuncionales. Aunque esta es nuestra meta última, en el trabajo de cada día nos centramos en metas parciales, siendo nuestro objetivo conseguir la mayor fluidez y relajación que es posible hoy.
Hay que concentrarse en el presente e intentar hacer de la mejor manera cada uno de los ejercicios diarios sin poner demasiada presión en el proceso. Al principio no es importante si los ejercicios no se pueden realizar perfectamente, lo importante es intentarlo, porque tras semanas o meses intentándolo esos movimientos pueden ser recuperados. Algunos pacientes tienen ideas poco realistas sobre en qué consiste un proceso de rehabilitación. Consideran que los movimientos o están mal hechos o están bien hechos. Esta simplificación no cuadra con la experiencia real, porque para alcanzar una recuperación del 100% es necesario moverse previamente al 50%, al 60%, al 75%, al 90%, etc. Cada una de las fases se deben lograr consecutivamente y el paso a la siguiente se debe valorar como un logro que mejora nuestra calidad de vida.
Resistencias “Para venir a lo que no sabes has de ir por donde no sabes” San Juan de la cruz En ocasiones los pacientes presentan resistencias ante el proceso de rehabilitación. Las más comunes se caracterizan por la oposición al progreso y se podrían enumerar en la siguiente lista: No puedo hacerlo En la mayor parte de los casos esta afirmación se basa más en el miedo al fracaso y la incertidumbre que en una imposibilidad real. Si se supera este primer bloqueo y se decide dar un primer paso y se consigue realizar la tarea que era imposible aparecen otras resistencias que hay que vencer secuencialmente. Por ejemplo, cuando un paciente con distonía del tobillo dice que no puede dar un paso correctamente y se le convence de que lo haga, si el resultado es positivo dirá que un paso sí pero que dos no. Se debe intentar que dé dos pasos y cuando lo consiga dirá que dos sí pero tres no. De esta manera se van rompiendo resistencias a medida que se trabaja en la zona de desarrollo próximo y el paciente gradualmente adquiere la autoestima perdida. Prefiero seguir como estoy Esa no es una opción. Por pequeñas que sean las mejoras obtenidas merecen la pena porque van a determinar nuestro día a día. Ya lo intenté hace tiempo y no funcionó El que se halla intentado en el pasado y no halla funcionado no quiere decir que no vaya a funcionar ahora ya que usted y las circunstancias han cambiado. La rehabilitación me produce ansiedad. No me gusta relajarme, me siento mal Esa sensación es perfectamente natural y no hay que luchar contra ella. La pérdida del control del propio movimiento genera una gran ansiedad. Si vivimos en un estado constante de ansiedad es más difícil ser conscientes de ella. Por otro lado cuando conseguimos relajar aunque sea un poco adquirimos súbitamente una nueva perspectiva y reconocemos nuestra propia ansiedad porque ahora tenemos otro estado con el que comparar nuestro estado habitual. La rehabilitación que permite mejorar el control es la mejor manera de aliviar esa ansiedad producida por su perdida.
Si no puedo hacerlo perfectamente ahora prefiero no intentarlo No hay otra manera, para llegar a la meta es necesario dar todos los pasos intermedios. No estoy enfermo. No necesito rehabilitación El proceso de rehabilitación se inicia para mejorar nuestra calidad de vida, si existe algo que no podemos hacer, si hemos perdido el control sobre una parte de nuestra vida merece la pena intentarlo. La rehabilitación nos permite trabajar sobre el pasado en el presente para construir un futuro mejor.
Compensación Si el paciente está llorando ¿trataría sus ojos? Para entender como funciona la primera fase de la enfermedad podemos utilizar la siguiente metáfora: Imaginemos que el paciente X pierde el 60% de su audición súbitamente mientras duerme. Las primeras palabras que pronuncie cuando se levante le sonarán extrañamente como un susurro. Inconscientemente ajustará su sonido (gritará) para oírlo como lo hacía el día anterior (Ajuste, normalizando percepción modificando movimiento a posteriori). Desde su punto de vista se habrá normalizado. Un observador externo sólo tendrá constancia de que X ha comenzado a gritar pero no sabrá por qué. Si preguntamos a X. dirá que no está gritando, que habla igual que ayer. Sorprendentemente X no acudirá al médico buscando ayuda por sus problemas de audición sino por no saber por qué se acuesta ronco todas las noches. Este símil ayuda a entender la esencia del proceso de compensación, En primer lugar no es un proceso que se realice conscientemente. Es lógico, desde un punto de vista, pero puede resultar altamente improductivo y disfuncional, como es el caso del paciente X que en lugar de ayudarse está agravando el problema. ¿Cual ha sido el error de X? Debido a su falta de conciencia sobre su déficit, X ha dado por sentado que estaba sano y que nada había cambiado. Basándose en esa apreciación errónea que le lleva a considerar que su audición es la misma que la de ayer, valora lo que está pasando y concluye que si la percepción es adecuada lo que debe estar fallando es la acción (vía motora). Esto le lleva a hacer un ajuste en el movimiento (mayor trabajo de sus cuerdas vocales), que a su vez genera más discapacidad. X ha modificado el movimiento para mantener la propiocepción estable.
¿Cuál tenía que haber sido la reacción correcta de X en este caso? Si X recibe la ayuda de un rehabilitador le ayudará a ser consciente de su déficit y a comprender que aunque le parezca insuficiente, el volumen de su voz cuando no grita de hecho es más que suficiente y fuera se oye bien. Por lo que tendrá que realizar un entrenamiento para hipersensibilizarse. Cuando siente que está hablando y no se oye significa que está hablado bajito, cuando se oye poco quiere decir que el volumen es adecuado y cuando se oye bien quiere decir que está gritando. En este caso no se modifica el movimiento y se trabaja sobre la percepción para producir una adaptación y un cambio plástico en el modo en el que percibe. Movimiento no se modifica para modificar propiocepción. Los pacientes afectados por distonía no son conscientes de la tensión que están produciendo, donde la están produciendo ni cuando. El proceso de reestructuración propioceptiva tiene como objetivo recuperar la conciencia de la tensión que se produce, para poder ajustarla e inhibirla.
Clasificación Como se ha explicado en el análisis de casos anteriores se considera que los síntomas de la distonía se deben a asociaciones disfuncionales creadas mediante una plasticidad maladaptativa. Estas asociaciones disfuncionales pueden ser de varios tipos, en mi práctica diaria he clasificado las siguientes: Reacción por posición: En este caso una posición determinada produce una tensión disfuncional con la que presenta una asociación. Este es el caso de algunos guitarristas que solamente colocando la posición de base para tocar la guitarra en el aire produce espasmos en la musculatura de los dedos. Reacción por contacto: En este caso es el contacto con un objeto específico lo que produce una tensión disfuncional asociada. Este tipo de reacciones se pueden observar en algunos casos en el calambre del escribiente, cuando el contacto con el bolígrafo produce espasmos en la musculatura de los dedos, o en el caso de los violinistas que el contacto con la cuerda produce temblores. Reacción por presión: En estos casos es el hecho de ejercer presión con un dedo específico lo que produce la tensión disfuncional. Se puede observar en el calambre del escribiente cuando se usa el teclado del ordenador, la mano puede reposar sobre el teclado pero el ejercer presión hace perder el control del movimiento. Reacción por movimiento: En estos casos es el hecho de realizar un movimiento concreto lo que produce la tensión disfuncional. Se puede observar en el calambre del escribiente cuando un determinado trazo desencadena espasmos en la musculatura de los dedos o el antebrazo. Reacción frente a objetivo: En estos casos es la idea de que a continuación se va a producir determinada acción lo que genera una respuesta de tensión disfuncional asociada. Se puede observar en pacientes afectados por calambre del escribiente y muy claramente en los percusionistas que pueden asir la baqueta en posición de ataque sin síntomas si piensan que no van a tocar. Si tienen la orden de tocar tras contar 5 perderán el control de los movimientos inmediatamente.
Los distintos tipos de reacciones presentes en cada caso nos permiten hacer una clasificación dentro de cada tipo de distonía. Por lo que se podía hablar de un paciente que presenta calambre del escribiente con reacción por posición, o el caso de un trombonista que presenta únicamente una reacción frente a objetivo. También es posible que se den varias reacciones en un solo caso. Este tipo de clasificaciones son muy importantes ya que rigen el desarrollo del programa de rehabilitación.
Aprendizaje de movimientos El aprendizaje de movimiento complejos y refinados como puede ser la escritura o tocar un instrumento musical consiste en la construcción de una red de programas que se automatizan para luego ser encadenados de diversas formas. Existen programas básicos y programas complejos creados por la combinación de los primeros. Hagamos un análisis: Para poder escribir es necesario poder realizar trazos horizontales y verticales, es necesario también ser capaz de desplazar el antebrazo apoyado sobre el papel para trasladar la punta del bolígrafo de izquierda a derecha en cada línea. Estos movimientos se basan en programas básicos que implican la activación selectiva de una musculatura y la inhibición de otra. A estos programas que dan lugar a movimientos básicos les llamaremos programas de nivel 1. Una vez adquirida esta destreza y perfeccionada la coordinación individual de estos programas de nivel 1, se pasaría a la combinación de varios movimientos simples como por ejemplo cuando realizamos trazos en diagonal combinamos el movimiento del trazo vertical con el movimiento del trazo horizontal. Estas combinaciones dan lugar a trazos curvos, ondulaciones etc. Si escribimos una línea de “aes” combinaremos trazos verticales, trazos horizontales y movimientos del antebrazo y muñeca. A estos programas compuestos de varios subprogramas que se ejecutan siguiendo una coreografía les llamaremos programas de nivel 2. Mediante la repetición de estos programas de nivel 2 se consigue su automatización. Lo que conlleva crear una unidad de información (un archivo) que al ser solicitado ejecuta una cadena compleja de información (combinación de movimientos de nivel 2), estos encadenamientos de movimientos reciben el nombre de secuencias coreográficas o melodías cinéticas (nivel 3). En el caso de las distonías focales, la perdida de control se debe a la distorsión de movimientos básicos (nivel 1) y no a las secuencias coreográficas (nivel 3) como se ha venido considerando. De hecho el término distonía del escribiente implica que la escritura es el problema, cuando de hecho el paciente presenta problemas a la hora de realizar un movimiento básico que forma parte de la escritura, pero también de otras secuencias coreográficas complejas. Por ello la rehabilitación no debe circunscribirse a la escritura sino desarrollar ejercicios para rehabilitar el movimiento afectado en un contexto más amplio, llevando a cabo otras secuencias coreográficas que impliquen ese movimiento básico, como dibujar, colorear, modelar etc.
Rehabilitación “No trates de calmar el océano, aprende a nadar entre las olas” Proverbio japonés. Producir la neuroplasticidad es como navegar sin conocer a donde vamos. El proceso de la rehabilitación de una distonía es largo y duro. Exige del paciente una gran resistencia psicológica a prueba de desanimo. Cuanto antes se comience la reeducación más favorable será el pronóstico. Por otro lado en muchos casos tras haber padecido una distonía por más de diez años es posible una recuperación completa, pero es necesario más esfuerzo y una guía adecuada para no cometer errores que impedirían el progreso. El tiempo mínimo de recuperación observado ha sido seis meses en mujeres jóvenes que iniciaron la rehabilitación pocos meses después del inicio de la enfermedad, en el resto de los casos los tiempos varían entre uno y 8 años. Las mujeres zurdas tienen más posibilidades de conseguir el éxito, seguidas por las mujeres diestras, los hombres zurdos y los hombres diestros. Cuanto más joven es un paciente más fácil es producir un cambio plástico, este fenómeno se conoce como el principio de Kennard. El principio de Kennard no se cumple en todos los casos, encontrándose pacientes jóvenes que son incapaces de adaptarse o cambiar y pacientes de más de cincuenta años capaces de hacer grandes progresos. Los pacientes que antes de la enfermedad hablaban varias lenguas y han tenido una vida marcada por la adaptación, como es el caso de haber vivido en diferentes países con diferentes culturas presentan una mayor facilidad durante el entrenamiento. Los pacientes deprimidos rara vez consiguen finalizar el proceso y no suelen conseguir progresos rápidos. En estos casos es mejor tratar la depresión primero y después iniciar el entrenamiento cuando el tono conductual sea el adecuado. Los pacientes optimistas y luchadores son los perfectos candidatos para este tipo de reeducación.
Primera fase: análisis “Si lo ves no es distonía” El primer paso en la rehabilitación es distinguir entre lo que está pasando y lo que el paciente piensa que está pasando. Para ello se lleva a cabo un análisis para determinar que músculos están más activos de lo deberían, y aquellos músculos que están menos activos de lo que deberían estar. En las distonías focales en general solo un músculo está afectado, los demás músculos que parecen estar afectados están realizando compensaciones buscando equilibrar o ajustar el movimiento. En la mayoría de los casos el culpable es siempre el menos obvio. El sistema musculoesquelético está diseñado siguiendo la regla de la especificidad. Un movimiento determinado (movimiento A) es producido por un grupo de músculos específicos que trabajan en conjunto. Si alguno de esos músculos no está operativo, no es posible realizar el movimiento A. Podemos realizar un movimiento parecido, pero no igual (A´), podemos cojear pero no andar. Se podría decir que el Intercambio no está permitido. Mediante la compensación se intenta romper la regla de la especificidad. Produciendo un intercambio, luchando sin éxito para producir el movimiento previo a la distonía. El proceso de reducir la tensión de los músculos que realiza la compensación es gradual y se debe realizar en sentido inverso, revirtiendo la línea temporal de su creación. Por ejemplo, si para evitar un pequeño temblor producimos una tensión disfuncional en el músculo A, esto producirá un desequilibrio en el movimiento general. Intentando reestablecer el equilibrio se producirá tensión en el músculo B y así sucesivamente en una secuencia de compensación A-B-C-D-E. Estas tensiones disfuncionales no se producen de una manera aleatoria sino que siguen una secuencia invariable y predeterminada en una suerte de efecto dominó.
Segunda fase: restitución “Busca el temblor, es reorganización”
La inhibición se debe realizar en el sentido contrario al que esas tensiones fueron programadas por la que las tensiones que se aprendieron en el orden A-B-C-D-E se deben inhibir en el orden E-D-C-B-A. Si en la secuencia A-B-C-D el elemento C no se produce, el elemento D tampoco se producirá. Si no producimos A la secuencia en cadena no se producirá. Una vez desmontada la compensación (volviendo atrás en la línea temporal) encontramos el movimiento o tensión disfuncional primaria. Este proceso se puede ilustrar con una metáfora: Imagine una muñeca rusa, esas muñecas de madera que contienen dentro de ellas otras muñecas idénticas pero más pequeñas. Cuando abres la primera puedes sacar de dentro de ella otra igual pero más pequeña, que también se puede abrir y contiene otra más pequeña. Si continuamos abriendo muñecas llegamos a la última muñeca que es muy pequeña, cuando la abrimos sólo encontramos espacio vacío. En muchos casos las distonías focales no son sino un conjunto de compensaciones, incluso lo que parecía ser la tensión disfuncional inicial (ya que fue la primera que se dio en las manifestaciones clínicas) era a su vez una compensación de un movimiento que no se realizaba. Una vez inhibidas todas las compensaciones el movimiento está liberado. Ante esto surgen las siguientes preguntas: ¿Por qué el paciente produce las compensaciones, si su presencia dificulta e impide el movimiento deseado y su ausencia lo libera? La respuesta es que el paciente produce la compensación porque siente que la necesita, ya que cuando no la realiza se enfrenta a sensaciones que le desagradan. Por lo que las compensaciones en muchos de los casos se deben a estrategias de evitación de determinadas conexiones neurales. Las sensaciones desagradables que los pacientes refieren se suelen describir como “inestabilidad”, “malestar emocional” o “extrañeza” y en algunos casos “un dolor que no está en ninguna parte” a la hora de realizar un movimiento determinado.
En el libro The man with a shatteredworld Alexander Luria describe la recuperación de su paciente Lyova Saletsky, un químico herido de bala cuando luchaba en el frente occidental durante la segunda guerra mundial. Saletsky recuperó lentamente su capacidad de leer y escribir. Luria describe estas estrategias compensatorias para recuperar la función como una manera de “rodear las zonas ácidas”. En los pacientes afectados por distonías focales se observan igualmente estas zonas ácidas que se intentan evitar utilizando compensaciones. ¿Es posible rehabilitar estas conexiones inestables? Este proceso recibe el nombre de Restitución y conlleva un proceso de neuroplasticidad reconstructiva. Este proceso de restitución consistiría en inhibir las tentativas de “evitacióncompensación” y enfrentar el movimiento funcional que se produce mediante esas rutas neurales “ruidosas” o inestables para poder mediante un proceso de rehabilitación restaurar la funcionalidad y estabilidad de estas conexiones. Esta técnica implica la activación precisa de las áreas cerebrales que presentan el fallo de funcionamiento para en algunos casos conseguir la normalización funcional. Para poder producir esta activación con precisión quirúrgica debemos seleccionar los movimientos adecuados a las velocidades intensidades y ritmos adecuados. Por esto la calidad de la rehabilitación es primordial porque los movimientos realizados por el paciente son una manera de estimular y restaurar conexiones neurales precisas, pudiendo movimientos simples de los dedos reorganizar complejas redes de conexiones neurales cerebrales. Lo más habitual es que tras inhibir las compensaciones la músculos se relajen y al utilizar las conexiones neurales inestables se observen temblores de diversa intensidad y velocidad. Los temblores rápidos y superficiales son un buen signo ya que aparecen en las últimas fases de reorganización cuando ya es posible que el músculo se relaje. Los temblores más lentos y pesados caracterizan a las fases previas donde todavía existen grandes dosis de tensión disfuncional en la musculatura. Es por ello que debemos buscar los movimientos que producen temblores porque son un signo positivo de reorganización y aunque aparente que el movimiento está fuera de control de hecho se esta ajustando.
Este proceso debe ser guiado por un rehabilitador con experiencia ya que el paciente se encuentra en un estado de extrema fragilidad, ya que no puede determinar si las sensaciones desagradables que siente al realizar un movimiento significan que debe dejar de hacerlo o por el contrario son inherentes a un proceso de reorganización cortico-subcortical. Es imprescindible descartar atrapamientos de nervios periféricos u otras patologías que puedan producir parestesias para poder distinguir éstas claramente de las sensaciones incómodas “tensiones fantasma” y “cantos de sirena” que desorientan al paciente afectado por distonía en su búsqueda de la normalización de la percepción. Al comienzo de la rehabilitación el paciente siente los movimientos incorrectos (distónicos) como correctos y familiares. Por otro lado los movimientos recuperados (funcionales) en un principio se sienten como no familiares, extraños e incómodos, experiencia ésta paradójica ya que el paciente puede sentir y valorar que son más fluidos y los músculos están más relajados. Este rechazo a la hora de realizar el movimiento adecuado y funcional es uno de los grandes impedimentos en la rehabilitación de pacientes afectados por distonías focales. Para enfrentar este rechazo es muy útil utilizar la estrategia de las tres preguntas: Las tres preguntas son: ¿Cómo fue el movimiento teniendo en cuenta la sensación muscular? ¿Cómo viste el movimiento, era fluido o descoordinado? ¿Cómo te sentiste? Una persona sin distonía que responda a la primera pregunta que el movimiento fue fácil y relajado y a la segunda, que el movimiento fue fluido, no aportará información nueva en la tercera pregunta ya que un movimiento relajado y fluido produce una sensación familiar y normalizada. Un paciente afectado por distonía focal puede responder que el movimiento fue realizado de una manera adecuada, que era fluido y relajado y que no quiere volver a repetirlo porque sintió una sensación desagradable que le cuesta describir. Las tres preguntas se deben utilizar para hacer consciente al paciente de no debe evitar realizar esos movimientos porque produzcan sensaciones incomodas “ruido” y que ese ruido irá disminuyendo con la práctica.
Es muy importante entender que si el movimiento es adecuado y estamos más relajados aunque nos sintamos extraños debemos persistir hasta que se consiga una normalización. De este modo pasamos de movernos mal sintiéndonos bien a movernos bien sintiéndonos mal para finalmente movernos bien sintiéndonos bien. Difícil recorrido éste si no se tiene una guía adecuada, y no se dan todos los pasos en el orden preciso en el momento necesario. El por qué los sistemas de rehabilitación de distonías focales han sido poco eficaces hasta el momento se puede deber a que no se ha tenido en cuenta la complejidad del proceso que afecta a múltiples funciones y que debe ser rehabilitado de una manera extremadamente precisa y controlada para no dar lugar a cambios plásticos maladaptativos.
Variación “La definición de locura es hacer la misma cosa una y otra vez y esperar resultados diferentes” Albert Einstein La actividad del sistema nervioso es económica. El sistema se limita a repetir lo aprendido y estructurado (modo preservación), ya que de esta manera hay un menor consumo. De este modo se usaran las mismas conexiones neuronales siempre y cuando no se inicie activamente un proceso de cambio. El modo aprendizaje (neuroplasticidad) precisa de un mayor consumo de energía por lo cual nuestra tendencia es estar en modo repetición la mayor parte del tiempo. Los procesos neuroplásticos que producen una reestructuración profunda de la actividad neuronal, como es el caso de la rehabilitación de distonías, producen un gran impacto en el sistema nervioso. Este proceso de cambio plástico no se puede dar por hecho ya que no se produce espontáneamente si no lo iniciamos activamente mediante la estimulación y lo potenciamos con la práctica diaria. Para iniciar un cambio plástico es necesario inducir una compleja reacción en cadena que optimiza las conexiones neuronales. Esta reacción de ajuste y optimización de las conexiones es la que hace posible la rehabilitación del control motor. La inducción del proceso se inicia cuando el sistema se ve forzado a cambiar ante un reto adaptativo, para ello es necesario hacer algo distinto. De esta manera el arte de la inducción del cambio plástico consiste en elegir cuando y como llevar al sistema a la situación de cambio adaptativo, mediante pequeños retos, que en este caso son los ejercicios o las distintas maneras de percibir un movimiento. Estos retos deben ser programados cautelosamente, porque si no son viables en un momento dado, podrían dar lugar a respuestas desajustadas y si son demasiado fáciles no aprovecharían el momento en el que se dan las condiciones para un cambio. El reto propuesto por el ejercicio, fuerza al sistema a considerar otras posibilidades y se exploran nuevas soluciones, desenmascarando rutas silentes y dando lugar a brotes axonales y dendriticos (sprouting). Esta fase del proceso plástico se caracteriza por una gran actividad neural y se podría denominar fase de búsqueda y prueba de opciones. Cuando se consigue la organización pretendida, se debe integrar el aprendizaje y automatizarlo (fase de estabilización).
15 minutos de estimulación es suficiente para producir grandes cambios en la actividad neuronal. Lo que cuenta no es el tiempo de estimulación sino la variedad, la selección de los ejercicios y del momento adecuado para realizarlos.
Técnicas de rehabilitación Las asociaciones disfuncionales entre movimientos deben ser extinguidas mediante un proceso de contra-condicionamiento. El objetivo es no repetir las respuestas condicionadas rígidamente instauradas en el sistema sino producir múltiples respuestas hacia un estímulo determinado con el fin de flexibilizar la respuesta como fase previa a su extinción. Por ejemplo, si el paciente cuando flexiona el codo produce una tensión disfuncional de sus dedos se deben realizar ejercicios que impliquen la flexión del codo sin que la tensión en los dedos ocurra. A lo largo de estos años he desarrollado distintos ejercicios de contracondicionamiento que permiten romper asociaciones disfuncionales, que se detallan a continuación. Si un paciente presenta reacción por posición, por contacto y por presión, deben romperse esas asociaciones en ese orden. Como se ha comentado anteriormente, primero se realizan los ejercicios de flexibilización de la respuesta para pasar a los ejercicios de extinción posteriormente.
Técnicas de flexibilización de la respuesta: Imitación: Esta técnica consiste en realizar la tensión disfuncional conscientemente sin la presencia del estímulo que la genera como respuesta. El paciente se imita a sí mismo produciendo el espasmo conscientemente. También puede producir el espasmo conscientemente en la mano no afectada y valorar como se siente. Esta técnica no está aconsejada cuando el paciente trabaja solo, pero en presencia de un terapeuta con experiencia resulta altamente efectiva. Retrogradación: La técnica de la Retrogradación consiste en invertir el orden en el que se suceden las tensiones. Si el movimiento A (flexión del codo) produce el movimiento B (tensión en los dedos); produciremos primero la tensión en los dedos y luego la flexión del codo. De esta manera el input no precede al output sino al contrario. Espejo: Esta técnica consiste en realizar los movimientos correctos con la mano no afectada para posteriormente intentar realizarlos con la mano afectada y valorar las diferencias. Está técnica provee de un feedback muy preciso en las primeras fases de la rehabilitación.
Variación: Esta técnica consiste en reaccionar de diversas formas ante el estímulo condicionado. Por ejemplo, si los dedos se contraen cuando el codo se flexiona. Flexionaremos el codo extendiendo los dedos. En este caso el movimiento A no es seguido por B sino por X. Técnicas de flexibilización, extinción Una vez se ha conseguido realizar el ejercicio de la variación con éxito se puede pasar a los ejercicios de conexión y desconexión. Este ejercicio consiste en producir el movimiento A seguido de B a continuación A seguido de X, A seguido de B, A seguido de X y por último A no seguido por ninguna reacción. De esta manera llegamos a la primera extinción por inhibición tras un entrenamiento de la flexibilización. He observado que esta manera de proceder es el camino más corto para conseguir inhibir las respuestas disfuncionales. Ejercicios de inhibición secuenciada de respuesta: La inhibición de la respuesta disfuncional se convierte en una realidad en las primeras sesiones de rehabilitación, pero no debe ser forzada y conviene instaurar el control de manera gradual. De esta manera no sólo se fortalecerá la capacidad de inhibir la respuesta sino que también debilitaremos la respuesta que si se da se dará de una manera más reducida. Los ejercicios de inhibición secuenciada de respuesta consisten en permitir la respuesta sólo dentro de unos parámetros temporales prefijados. Estos ejercicios se deben realizar dentro de unas pautas rítmicas muy precisas para desarrollar en el paciente un adecuado control de movimiento “en el tiempo”. Si el paciente tras un movimiento A produce una reacción B, le pediremos que produzca A, cuente uno y dos y entonces permita la reacción B. El tiempo de espera entre el estímulo y la respuesta se debe ir alargando a criterio del rehabilitador pasando de un mínimo de un segundo a diez segundos. Cuando se ha conseguido pasar la barrera de los diez segundos, la respuesta habrá sido debilitada ya que la urgencia por reaccionar es una de las características propias de los afectados por distonías focales. La capacidad de posponer la respuesta indica que el proceso de recuperación del control se está instaurando.
Ejercicios de estimación y modificación de escalas internas: El movimiento se aprende mediante el proceso de ensayo error. Algo muy parecido al juego adivina un número. Si tienes que adivinar el número 15 y dices 20 y no te quedas corto, ya puedes descartar todo número superior a 20. Si dices 10 y yo digo “más”, se habrá reducido el rango de búsqueda a unos pocos números. En este proceso son más importantes los errores que los aciertos ya que nos permiten acercarnos al resultado perseguido. Es el mismo procedimiento que utiliza el sistema nervioso para buscar la tensión más adecuada para cada movimiento. Tras cada tentativa el rango de posibilidades es menor y el movimiento es cada vez controlado de una manera más refinada. Frente a una reacción frente a objetivo la técnica de rehabilitación mas adecuada es la clonación de archivos.
Reconstrucción Desarrollé la técnica de clonación de archivos para ayudar en casos en los que el paciente presentaba una distonía en conjunción con otra lesión o presentaba una respuesta muy agresiva que pudiera ser autolesiva. En estos casos no era posible un proceso de reducción gradual de la tensión de la respuesta disfuncional, ya que la respuesta era tan intensa que si llega a producirse podría producir daños o agravar patologías presentes (articulares, musculares, tendinosas). Si el estímulo A produce la reacción disfuncional B que no nos podemos permitir, la manera de proceder en estos casos sería evitar A. Analicemos el proceso; Si el estímulo A que genera la respuesta disfuncional es la idea de iniciar la marcha, por ejemplo en un corredor afectado por distonía, ¿Cómo podemos evitar ese estímulo? Mucha gente piensa que la única opción sería no andar. De hecho existe otra opción que permite andar y a la vez evitar el estímulo A. Consiste en crear otro estímulo de entrada en otra ubicación (con otro nombre de archivo) que produzca los movimientos de la marcha. Si ante la idea de “comenzar marcha” (estímulo generador), el sistema produce una reacción disfuncional, podemos crear una nueva ruta de acceso al movimiento funcional. Programamos otro estímulo generador que no se llama “comenzar marcha” sino “permitir el desplazamiento” por ejemplo. A este nuevo esquema mental no asociado con ninguna respuesta se le asocia una cadena de movimientos funcionales aprendidos desde cero como una secuencia nueva (aunque es una duplicación de información presente en el sistema (el mecanismo de la marcha). De esta manera se produce una ruta de acceso al movimiento que rodea y evita las asociaciones disfuncionales. A-B es sustituido por A’-B’, siendo el paciente capaz de realizar un movimiento idéntico al realizado en el pasado previamente a la distonía. Este movimiento aunque los observadores externos no lo aprecien utiliza unas rutas nuevas. Sorprendentemente los pacientes son capaces de percibir que usan una ruta alternativa y nueva para hacer el mismo movimiento. Si bien se habla de recuperar la capacidad de andar en realidad es un reinicio desde cero. Este procedimiento se utilizó para producir el cambio plástico analizado en el capítulo Cambio.
Potenciación Es posible mejorar la efectividad de cada una de las técnicas de rehabilitación mediante ejercicios de integración multimodal (visual, táctil, auditiva, cinestésica). Por ejemplo, si necesitamos relajar la musculatura de los dedos y nos concentramos en las sensaciones de tensión de la musculatura podemos conseguir nuestro objetivo. Si además nos imaginamos nuestros dedos convertidos en espaguetis muy cocidos, largos y blandos, posiblemente será más fácil conseguir una relajación óptima. El cerebro tiene la capacidad de relacionar e integrar estímulos. Utilizando esta capacidad de asociación, que es uno de los pilares de nuestras capacidades cognitivas, podemos superar los retos de la rehabilitación más eficientemente. Los pacientes que naturalmente usaban estos procedimientos mostraron mayor capacidad a la hora de resolver los diversos problemas planteados durante la rehabilitación. Algunos pacientes resolvieron problemas tocando el violín usando analogías con la técnica de la cocina, se resolvieron problemas andando utilizando la experiencia almacenada montando a caballo. Colores ayudaron a entender emociones, la música ayudó a entender el movimiento y la pintura las sensaciones, la poesía ayudó a entender conceptos abstractos sobre neurología. La rehabilitación no es un proceso estanco ni aislado de la vida. Todas las experiencias pasadas (visuales, táctiles, auditivas, emocionales y cinestésicas) pueden y deben ser usadas para potenciar la integración del aprendizaje.
EPÍLOGO "Dos caminos se bifurcaban en un bosque Yo tomé el menos transitado, Y eso hizo toda la diferencia.” Robert Frost. The road not taken
A todos los que han leído este libro buscando una ayuda para su propia rehabilitación ¡Ánimo! Es necesaria mucha paciencia para llegar al final del camino. Es de vital importancia una guía adecuada que nos ayude a mantener la mirada firme en el objetivo final y a progresar cuando estamos desorientados o hemos perdido la esperanza. Durante el proceso es primordial mantener un buen ánimo y conservar una perspectiva adecuada. Un paciente me preguntó una vez si la distonía era una enfermedad espiritual, no sé responder a esa pregunta, pero lo que es cierto es que para recuperarse es necesario cultivar virtudes como la paciencia, la autocomprensión, el autocontrol, la esperanza, la resistencia y la alegría. Haz de tu proceso de recuperación un camino de transformación personal y una oportunidad para aprender.
AGRADECIMIENTOS Me gustaría agradecer al Hospital NISA de Sevilla su apoyo a este proyecto, y su colaboración para hacer posibles las resonancias magnéticas funcionales que aparecen en este libro. Muchas gracias a la Dra.Yoshie de la Universidad de Tokio por su trabajo y colaboración. Gracias al Dr. Rodriguez Navarro, al servicio de la unidad de radiología y neurología del hospital NISA y en especial al Dr. Giamelli, Dr. Viñuela y Dr. Jimenez. Gracias al equipo de la clínica de la memoria del Hospital NISA. Muchas gracias a Lynda Franco y Estefanía Farias por su ayuda en la traducción y edición del texto. Gracias a todos mis pacientes y alumnos que han sido mis verdaderos maestros todo este tiempo.
SOBRE EL AUTOR Joaquín Farias es doctor en biomecánica, especialista en rehabilitación neuropsicológica en distonías, ergónomo, psicosociólogo, músico, profesor, instructor de artes marciales, terapeuta de shiatsu, viajero, investigador y defensor del derecho de los pacientes a recibir el tratamiento menos agresivo posible. Cree que los pacientes no son sujetos sino personas y que cuando se reduce una vida a un historial muchas veces nos olvidamos de lo más importante. Cree que las experiencias en rehabilitación no son reproducibles porque cada persona es única y diferente y la vida no se repite. Cree en la humanización de la ciencia y la integración de todas las disciplinas porque el paciente vive en un mundo que no se puede dividir. Cree que las preguntas sin respuesta podrían ser resueltas si no tuviéramos tanta prisa y no fuera tan importante tener la razón todo el tiempo.
Para más información: http://www.focaldystonia.net
APÉNDICE I
Áreas de Brodmann
Vista Lateral
Vista Media
1, 2, 3
Áreas Somestésicas
4
Área motora voluntaria
5y7
Área Psicosomestésica (área sensitiva secundaria)
6
Área motora suplementaria o promotora
9, 10, 11, 12 Área prefrontal (asociación terciaria) 17 18 y 19 22 39 y 40 41, 42 43 44 y 45
Área Visual Área psicovisual Área psicoauditiva Área del esquema corporal (asociación terciaria) Área auditiva Área del gusto Área de Broca
23, 24, 29, 30, 35, 28 Área Límbica
Image: Brodmann areas: Gray's Anatomy of the Human Body, 1918
APÉNDICE II
Eficacia de un programa de rehabilitación neuropsicológica con validez ecológica en 120 músicos de elite afectados por distonía focal. Farias J, Ph.D.* Yoshie M, Ph.D.** * Dystonia Research Project. Seville. Spain **Japan Society for the Promotion of Science. Japan Department of Life Sciences. Graduate School of Arts and Sciences. The University of Tokyo. Japan Department of Psychiatry. Brighton and Sussex Medical School. United Kingdom. Dynamic Brain Network Group. Graduate School of Frontier Biosciences. Osaka University. Japan
Palabras clave: Anosognosia. Distonia focal. Higiene del sueño. Plasticidad cerebral, Propiocepción. Rehabilitación neuropsicológica.
RESUMEN: Este estudio evalúa la eficacia de un nuevo programa de rehabilitación neuropsicológica con validez ecológica destinado a músicos afectados por distonía focal basado en una reeducación motora específica, reestructuración de la propiocepción y rehabilitación de la conciencia del déficit Los pacientes que tomaron parte en este estudio fueron 120 músicos de elite afectados por distonía focal, seleccionados al azar entre la población de músicos distónicos de Europa, Japón, U.S.A., Canada y Australia. El estudio comenzó en el año 2000 y finalizó en el año 2011. Todos los pacientes llevaron a cabo el entrenamiento de reeducación individualizado durante un periodo de un año, durante el cual la mejora en la ejecución instrumental fue evaluada. El progreso de los pacientes fue valorado tres veces; al inicio de la rehabilitación, después de seis meses y al término del proceso rehabilitador a los 12 meses. El total de los pacientes estudiados presentaban déficits propioceptivos en diversas localizaciones anatómicas al inicio de la intervención. En todos los casos los pacientes presentaban a su vez anosognosia, no siendo en absoluto conscientes de sus déficits funcionales neurológicos, en este caso perceptivos. Tras un año de rehabilitación se observó una gran mejora en el 90 por ciento de los pacientes (108 sujetos de 120). En el 27,5 por ciento de los casos se observó una recuperación completa.
INTRODUCCIÓN La distonía focal del músico es un trastorno del movimiento caracterizado por una pérdida del control motor voluntario en movimientos muy asimilados (gestos técnicos específicos automatizados). Hasta el momento esta patología ha obligado a muchos músicos a abandonar su profesión, debido a la imposibilidad de mantener el nivel técnico adecuado. Esta afección se encuentra infra diagnosticada debido a que gran parte de los músicos que la padecen malinterpretan los síntomas como falta de práctica y no buscan ayuda médica. Por otro lado los errores en el diagnóstico de esta patología son habituales, siendo estos pacientes tratados de trastornos psiquiátricos, atrapamientos de nervios periféricos o lesiones por esfuerzos repetidos que no padecen. La patofisiología de la distonía focal en los músicos incluye una inhibición reducida en diferentes niveles del sistema nervioso central, plasticidad maladaptativa y alteraciones en el proceso sensoriomotor, no obstante las causas últimas no han sido determinadas hasta el momento [1]. La comparación directa de imágenes de resonancia magnética funcional de sujetos sanos y músicos afectados por distonía focal mostró que los músicos distónicos presentaban una mayor actividad en el área premotora ipsilateral durante la realización de un movimiento de golpeteo con los dedos de la mano derecha. Cuando los músicos afectados realizaban dicho movimiento con las dos manos mostraban menor actividad en el cerebelo izquierdo. Por otro lado los músicos distónicos presentaron patrones de activación irregular en el sistema asociativo-motor. [2] Estos hallazgos sugieren que los patrones de actividad neural irregulares en los pacientes distónicos pueden reflejar un mal funcionamiento neural debido a la distonía y su consecuente actividad compensatoria para mantener movimientos voluntarios apropiados. En un estudio de referencia se indujo una distonía focal en la mano de un primate obligándole a repetir movimientos repetitivos continuos [3]. El movimiento que degradó la topografía cortical en este estudio fue altamente repetitivo, monótono y sincronizado siendo muy similar a los movimientos llevados a cabo por los músicos en sus largas horas de práctica diaria.
Entre las opciones de tratamiento habituales de la distonía focal del músico se incluyen intervenciones farmacológicas como el uso de Trihexyphenidyl o Toxina Botulinica A, así como programas de reeducación y ajustes ergonómicos en los instrumentos. Otras opciones de tratamiento incluyen descompresión quirúrgica de nervios periféricos, fisioterapia, medicación anticolinérgica y uso de férulas [4]. Los programas de rehabilitación basados en la reeducación propuestos hasta el momento han sido: Rehabilitación mediante fisioterapia basada en rectificar posturas anormales y movimientos afectados usando estiramientos, ortesis desmontables y ejercicios específicos que incluyen todo el cuerpo, no sólo la zona afectada [5]. Otros sistemas proponen la inmovilización de las articulaciones afectadas mediante el uso de férulas, los dedos inmovilizados y los no inmovilizados realizan ejercicios repetitivos secuenciados en coordinación [6]. Entrenamiento sensorio-motor basado en los principios de la neuroplasticidad, llevado a cabo dentro del contexto de un programa de bienestar que incluye ejercicios posturales, uso de la mano en un contexto libre de estrés, entrenamiento aeróbico y entrenamiento repetitivo sensoriomotor individualizado [7]. Uso de terapia vibracional como entrenamiento propioceptivo [8]. Programas de rehabilitación basados en la ejecución con movimiento ralentizado [9]. Estos programas de rehabilitación no han sido aceptados por los pacientes (músicos profesionales) debido a su poca validez ecológica, los ejercicios propuestos no están integrados en un contexto musical, el terapeuta no tiene una formación instrumental-musical suficiente para solucionar problemas técnicos específicos, se utilizan elementos extraños a la interpretación como férulas de inmovilización y lo que es más importante, conllevan largos periodos de ausencia de práctica instrumental, lo que no es compatible con la actividad profesional.
Por otro lado, el número de músicos que siguiendo estos programas consiguieron mejoras suficientes como para volver a desempeñar sus actividades profesionales ha sido relativamente bajo hasta el momento. El objetivo de este estudio ha sido valorar el efecto de una intervención, basada en la estimulación de la propiocepción, en la reducción de la espasticidad y la mejora de la ejecución musical en pacientes músicos afectados por distonía. La hipótesis planteada considera el déficit propioceptivo como el causante primario de los movimientos involuntarios, siendo estos una respuesta de adaptación-compensación a una propiocepción distorsionada.
PACIENTES Y MÉTODOS Para la realización de este trabajo se analizaron los datos de 120 músicos de elite afectados por distonía procedentes de Europa, Japón, Australia, Estados Unidos y Canada. Los pacientes dieron su consentimiento a participar en el estudio, que se aprobó por el comité de ética local conforme a la declaración de Helsinki. El criterio para ser admitido en el estudio como sujeto fue estar afectado por distonía focal por al menos un año antes del inicio del programa. El diagnostico realizado por un neurólogo consistió en un examen clínico completo y en el 20% de los casos incluyó técnicas de neuroimagen (RMN). Paralelamente se realizó un análisis del movimiento llevado a cabo por un experto en ergonomía musical, durante el cual los pacientes interpretaron música utilizando sus respectivos instrumentos. El estudio incluyó una historia clínica que recogía información personal y laboral de los pacientes. Estas entrevistas fueron grabadas y transcritas. Los sujetos estudiados incluyeron guitarristas clásicos (30), guitarristas flamencos (24), Guitarristas eléctricos de Jazz y rock (13), Bajo eléctrico (9), pianistas (5), clavecinistas (2), violinistas (13), violas (4), violonchelistas (2), clarinetistas (4), flautistas (10), gaiteros (2) y arpistas (2). La descripción de la muestra estudiada, la historia clínica resumida de estos pacientes y los tipos de distonía que presentaban se detallan en la Tabla I.
Intervención Entrenamiento con instructor. Los pacientes recibieron cinco sesiones de dos horas durante los seis primeros meses de terapia en las cuales interpretaron su repertorio ante el terapeuta-instructor. Éste condujo el proceso de reeducación aportando información sobre la fluidez del movimiento y los resultados musicales de la ejecución, potenciando la retroalimentación, para posteriormente solicitar a los pacientes interpretar su repertorio nuevamente haciendo los necesarios ajustes. El terapeuta-instructor demanda del paciente tanto movimientos conscientes y controlados como movimientos automáticos en los que orienta al paciente a conseguir los movimientos fluidos con una participación marginal de su voluntad. Esto puede conseguirse guiando pasivamente los movimientos del paciente. Se enseña al paciente a realizar una secuencia completa de movimientos desde su inicio hasta el fin. Al principio la habilidad a entrenar se divide en diferentes pasos, que se van entrenando individualmente y uniendo en el orden correcto. Se entrena el primer paso y una vez se realiza correctamente se añade un paso nuevo. En cada paso que se realiza el paciente debe realizarlo sin cometer errores, ya que cuando se produce un error se comienza de nuevo la secuencia. Progresivamente se van añadiendo las diferentes secuencias que componen la secuencia cinética final, hasta conseguir que el paciente repita la acción completa sin errores. Las sesiones fueron grabadas en video para ser evaluadas a posteriori. Los pacientes vieron estas grabaciones como retroalimentación suplementaria, siendo esta actividad un elemento crucial del programa de rehabilitación de la anosognosia. Después de cada sesión se solicitó a los pacientes que durmieran 20 minutos. Durante el estudio los pacientes durmieron un mínimo diario de 8 horas, manteniendo un promedio de diez horas diarias durante los primeros tres meses de intervención.
Entrenamiento mediante ejercicios. Los pacientes realizaron los ejercicios descritos a continuación treinta minutos diarios durante los doce meses que duró la intervención. El entrenamiento consiste en dos series de ejercicios: ejercicios de movimiento ralentizado y ejercicios de control de la presión. Ejercicios de movimiento ralentizado (20 minutos diarios). Estos movimientos fueron realizados muy lentamente para potenciar la propiocepción. Los pacientes entrenaron las dos manos, la mano afectada y la no afectada. La velocidad de los movimientos articulares fue fijada en 0.5 cm por segundo. El protocolo incluía: flexiones, extensiones y movimientos de circunducción de las articulaciones metacarpofalángicas, interfalángicas, muñeca y codo, pronosupinaciones de antebrazo, abduciones y aducciones del hombro. Los movimientos de circunducción se llevaban a cabo en el sentido de las agujas del reloj y en sentido contrario alternativamente. Ejercicios de control de la presión (10 minutos al día). Se solicitaba a los pacientes aplicar diversos grados de presión usando su escala subjetiva interna. Esta escala debía incluir al menos 10 presiones clasificadas de menor a mayor, siendo su propiocepción la única guía para realizar el ejercicio. Conforme se progresaba en el ejercicio se perseguía percibir-realizar un mayor número de presiones distintas hasta alcanzar un mínimo de 30.
Para evaluar el progreso general en la ejecución de los pacientes se utilizó las escala de Tubiana and Chamagne (TCS) [10].
La escala TCS está dividida en 6 niveles descritos a continuación: 0 No es posible la ejecución musical con el instrumento. 1 El paciente toca varias notas y se detiene debido a un bloqueo o una dificultad de controlar el movimiento. 2 El paciente ejecuta secuencias cortas lentamente con poco control sobre los dedos. 3 Toca piezas fáciles sin restricciones. La ejecución de pasajes rápidos genera problemas de control motor. 4 Se acerca al control motor normal tocando, pero evita pasajes técnicamente difíciles por miedo a perder el control. 5 Ejecución normal. Vuelta a las salas de concierto. El progreso general fue valorado mediante la escala TCS tres veces: La primera al inicio de la intervención, al fin de los primeros seis meses y al finalizar el programa a los doce meses. Complementariamente se diseñó un test para evaluar de una manera más específica la mejora en el control del movimiento durante la ejecución. Este test específico valoraba dos variables técnicas relacionadas con la ejecución musical: la habilidad de ejecutar los gestos técnicos durante la interpretación a diferentes velocidades con fluidez (notas por minuto (pico) (velocidad) y la habilidad para mantener esa ejecución fluida (Tiempo). (minutos). Este test basado en la observación de la ejecución musical fue llevado a cabo y valorado por un experto en movimiento en músicos. Esta evaluación fue realizada directamente durante la interpretación de los pacientes y a posteriori mediante la observación de las grabaciones de video de alta velocidad. Tras este análisis del movimiento y su correspondiente entrevista se determinaron: 1 Localización y momento en el que se producían las co-contracciones 2 Localización de las áreas que presentan déficit propioceptivo. Este test fue repetido mensualmente durante los primeros seis meses y repetido al término de la intervención a los doce meses del inicio.
Análisis estadístico Se realizó el test de Friedman seguido por el test de Wilcoxon realizando post hoc la corrección de Bonferroni con el fin de calcular las diferencias entre variables (Tubiana, tiempo y velocidad y los ratios de la velocidad y tiempo). El coeficiente de correlación de Spearman se calculó para valorar las relaciones entre la escala de Tubiana y Chamagne y las variables técnicas musicales. El test Mann Whitney se usó para valorar las diferencias entre los géneros. El nivel α se fijo en <0, 05 para rechazar la hipótesis nula. RESULTADOS El test Mann Whitney mostró diferencias significativas en género, edad y experiencia. Las mujeres fueron significativamente mayores y tenían una mayor experiencia laboral que los hombres. Por otro lado no existen diferencias en función de los géneros en las variables (Tubiana, tiempo y velocidad). La distribución de los músicos con distonía y su progreso en función con la escala TCS se muestran en la tabla II, Figura 1. De acuerdo con el test de Friedman test seguido por el test de Wilconxon más la corrección de Bonferroni se encontraron diferencias significativas (p<0,001) tanto en tiempo (Tabla III) como en tiempo-ratio (figura 2) entre la pre-intervención y el primer, segundo, tercer y cuarto mes de intervención, así como en relación con la post-intervención. Se encontraron diferencias significativas (p<0,001) tanto en la velocidad (pico) (Tabla III) como en la velocidad (pico)-ratios (figura 2) entre la preintervención y el tercer, cuarto y sexto mes así como en relación con la postintervención. La media y la desviación estandar para valores absolutos de los valores tiempo y velocidad se representan en la Tabla III. Se encontraron diferencias significativas en relación a la escala de Tubiana Chamagne TCS (p<=0,001). Se encontraron diferencias significativas entre los valores TCS de la preintervención y los valores del sexto mes y entre estos y los valores de la post-intervención. DISCUSIÓN Para la realización de este estudio se diseñó un programa de rehabilitación neuropsicológica que persigue la restitución de la propiocepción con el fin de reducir o inhibir los movimientos distonicos. Este programa debía tener validez ecológica, permitiendo mejoras desde las primeras sesiones y estar integrado en la práctica musical cotidiana del
paciente. El sistema debía poder ser aplicado indistintamente a los diversos tipos de distonía que afectan a los músicos y ser efectivo tanto en la distonía del guitarrista, pianista como en la del músico de viento, el músico de cuerda etc, así como en casos de distonías muy instauradas tras años de afectación. Este programa debía permitir al músico volver a desempeñar su actividad profesional en escena tan pronto como fuera posible (teniendo en cuenta que sería un proceso gradual). Esta reincorporación se debería poder realizar de manera escalonada durante el primer año y en algunos casos durante los primeros seis meses para poder cumplir las fechas impuestas por las aseguradoras. Por otro lado, se perseguía un modelo que permitiera recuperaciones completas y no solamente mejoras parciales en la capacidad de controlar el movimiento. Durante la realización de este estudio se observó que el total de los pacientes estudiados presentaba déficit propioceptivo y anosognosia. Los pacientes se dividían entre los que tenían dificultad para percibir la posición de los dedos (n=5), dificultad para percibir la acción de los músculos flexores (n=3), dificultad para percibir la actividad de los músculos extensores (n=111). Los pacientes percibían sus manos afectadas como pertenecientes a otra persona. Al finalizar el programa de rehabilitación los pacientes referían haber conseguido ajustar la percepción a niveles normales, percibiendo la pertenencia de la mano afectada al resto del cuerpo. El tratamiento propuesto consistió en estimular y utilizar los grupos musculares que presentaban el déficit propioceptivo y que eran referidos como “no disponibles” por los pacientes. Mediante la estimulación propioceptiva en este caso se pudo inducir un “reaprendizaje de la disponibilidad”. La hipótesis de trabajo que dio lugar a este estudio se basa en la posibilidad de que la falta de coordinación en los movimientos que presentan los músicos con distonía se deba principalmente a la dificultad a la hora de integrar el input sensoriomotor y no esté tan relacionada con la dificultad de modular el output sensoriomotor. Por ello este programa no se basa en la rectificación de posturas anormales, como han defendido otros especialistas [5], sino en corregir el déficit propioceptivo que las produce. Consecuentemente, es necesario analizar la ejecución musical para poder identificar todas las compensaciones que están enmascarando la disfunción.
El programa de rehabilitación propuesto incluía una higiene del sueño adecuada. Varios estudios han descrito la evidencia de procesos dependientes del sueño en el aprendizaje motor [11]. Se han descrito dos etapas en el aprendizaje de habilidades motrices; una primera durante el entrenamiento caracterizada por el aprendizaje rápido, y una posterior durante el sueño que permite la integración de lo aprendido [12]. Durante la rehabilitación de la distonía focal es crucial observar una correcta higiene del sueño para conseguir la estabilización de mejora obtenida en el entrenamiento. En la tabla II se puede observar como todos los sujetos que realizaron el entrenamiento mejoraron tras los primeros seis meses de intervención. La mayoría (67,5%) pasaron de el grado 0-1-2-3 de TCS a un grado 4 de TCS, un 20% alcanzó un TCS=5. Si comparamos estas mejoras con las conseguidas del sexto mes al fin de la intervención al año nos encontramos con que 16 sujetos (13,3%) que se encontraban en un grado 2, 3 o 4 de TCS mejoraron hasta conseguir un grado 3, 4 o 5 de TCS. Estos datos muestran que los primeros seis meses de la intervención son determinantes y que en la mayoría de los sujetos estudiados el cambio plástico que permitió la recuperación pudo producirse en esta franja temporal. Estudios relacionados con la recuperación tras daños cerebrales consideran que después de que ocurre un daño cerebral existe una recuperación espontánea de las funciones afectadas que variará en los 6 meses y el año siguientes. Dicha recuperación variará en función de determinados factores ya sea de la propia lesión sufrida, como áreas afectadas, grado de afectación, etc, o del sujeto, como la edad, sexo, personalidad y el momento de la lesión [13]. En el caso de las apraxias parece existir un acuerdo en que la recuperación espontánea suele ocurrir en los 6 primeros meses tras la afectación [14,15]. En este caso no es posible considerar que se ha producido una recuperación espontánea porque todos los pacientes tenían una historia de al menos un año como pacientes de distonía focal antes del inicio del programa, lo que ha permitido descartar este tipo de procesos, no relacionados con la rehabilitación, que pudieran afectar a la validez de los resultados de la evaluación. Un aspecto muy llamativo de nuestros resultados es que el 20% de los sujetos estudiados fueron capaces de obtener un grado 5 TCS tras los 6 primeros meses de intervención teniendo en cuenta que en estudios anteriores se refería como necesaria una intervención mínima de entre 1 y 8 años [1,9,6].
Si consideramos la mejora de los sujetos desde el inicio al término de la intervención se constata que hay una mejoría en el 100% de los músicos y que el 29,9 % alcanzaron el grado 5 de TCS, que implica no manifestar síntomas y volver a la ejecución en escena, el 60,8% alcanzaron el grado 4 de TCS y el 12% alcanzaron el grado 3 de TCS. Para evaluar la evolución de los pacientes de este estudio con el fin de obtener datos objetivos se han analizado tres valores fundamentales: tiempo de ejecución sin movimientos involuntarios, velocidad pico (notas por minuto) y los valores de la escala TCS. En la tabla III se puede observar que el tiempo de ejecución sin movimientos involuntarios mejora durante los primeros cuatro meses de intervención de una forma muy acusada y luego se estabiliza a partir del quinto mes. La velocidad experimenta una enorme mejora en el primer mes, se estabiliza y vuelve a experimentar una gran mejora a partir del quinto mes. El primer gran salto tanto de la velocidad como de la fluidez desde la preintervención al primer mes se debe a la reducción o inhibición de los movimientos compensatorios. Del primer mes al tercer la fluidez y el control sobre la ejecución aumentan tocando a una velocidad media donde es más fácil inhibir los movimientos disfuncionales. Una vez terminada esta etapa desde el tercer mes a fin de la intervención la velocidad aumenta progresivamente porque el control ya ha sido adquirido. Los pacientes mejoraron durante los 12 meses que duró este estudio, siendo los primeros meses aquellos en los que la mejora fue más acentuada. El hecho de tratarse de músicos de elite puede haber sido un factor que explique los buenos resultados en relación a otros estudios, debido a la reserva cognitiva premórbida. Un aspecto esperanzador de nuestros resultados es que se consiguieron grandes mejoras en pacientes afectados por distonía focal durante 20 o 30 años donde los movimientos anormales se encontraban muy instaurados. Se consideran factores etiológicos de la distonía focal del músico los traumatismos, compresiones de nervios periféricos y lesiones por esfuerzos repetitivos como el síndrome de sobrecarga [16]. Un estudio previo que evaluaba opciones de tratamiento con violinistas y violas afectados por distonía focal tales como; descompresión quirúrgica de nervios periféricos, fisioterapia, medicación anticolinérgica y uso de férulas e inyecciones de toxina botulínica, obtuvo mejoras considerables en el 38 por ciento de los pacientes afectados por distonía en la mano izquierda. Los pacientes afectados por distonía del arco no obtuvieron beneficios con este programa [4]. En nuestro estudio, un 64.70 por ciento de los violinistas y violas afectados por distonía de la mano
izquierda obtuvieron una gran mejora y fueron capaces de retomar su actividad profesional (CTS=5); el 50 por ciento de los violinistas y violas afectados por distonía del arco (mano derecha) obtuvieron una gran mejora y pudieron retomar su actividad profesional (CTS=5). En lo que respecta a los instrumentistas de viento madera nuestro programa de rehabilitación ha sido altamente efectivo consiguiendo el 42,8% de los pacientes un grado CTS=5 tras los primeros 6 meses de intervención y un 50% al termino del primer año. Estos datos son muy positivos ya que los programas de rehabilitación propuestos hasta el momento se habían enfocado en pianistas y guitarristas habiendo sido poco eficaces en estos colectivos. [6,9,17]. Los resultados positivos conseguidos mediante esta intervención podrían ser debidos en gran medida por haber incluido por primera vez un programa de intervención sobre la anosognosia y dar prioridad a la reestructuración de la propiocepción. Tinazzi y sus colaboradores estudiaron y testaron la propiocepción de pacientes afectados por distonía focal en las manos, concluyendo que existía una alteración en el proceso temporal de la actividad muscular así como en la discriminación espacial y temporal de los estímulos cutáneos [18]. Por ello es crucial el entrenamiento con instructor propuesto en este estudio ya que paciente presenta una dificultad a la hora de valorar e identificar sus propios movimientos. Es habitual que el paciente afectado por distonía focal del músico valore como inadecuados los movimientos adecuados y que rechace las sensaciones que le producen los movimientos funcionales. Este rechazo de los pacientes a la hora de realizar los movimientos correctos ha sido observado en otros estudios [9]. Por todo ello la retroalimentación del terapeuta permite un aprendizaje sin error convirtiéndose en un elemento clave indispensable que determina la eficacia de la intervención. Teniendo en cuenta otros tratamientos basados en la modificación de conducta aplicados a músicos con distonía [5,6,9], el programa propuesto en este estudio presenta muchos beneficios por requerir menos tiempo y esfuerzo del paciente. Los músicos son más receptivos a este nuevo programa debido a su validez ecológica. Los ejercicios propuestos a los que encuentran una finalidad clara y específica están enmarcados en un contexto musical que les es familiar, lo que minimiza la ansiedad. Una de las desventajas a la hora de generalizar este tipo de intervenciones es que la persona que lleva a cabo la rehabilitación tiene que ser un experto en interpretación musical. El rehabilitador tiene que ofrecer soluciones a problemas técnicos que se presentan durante la rehabilitación; siendo esto muy complejo cuando el paciente es un músico de elite. El músico debe reconocer
al rehabilitador como un igual en conocimiento interpretativo para establecer una relación de respeto y asegurar una adecuada adherencia terapéutica. Desordenes psicológicos como la ansiedad y el perfeccionismo han sido relacionadas con el padecimiento de la distonía del músico, haciendo al paciente vulnerable a esta condición mediante la creación de asociaciones entre emociones y memorias motoras [19]. El perfeccionismo podría llevar al paciente a practicar repetitivamente y consecutivamente una determinada frase de manera obsesiva, lo que es considerado como una posible causa de la distonía focal. Por otro lado esta práctica compulsiva está ligada a altos niveles de ansiedad que aumentaría el riesgo de padecer este desorden de movimiento [20,21,22]. Por otro lado la elevada ansiedad encontrada en los músicos ha sido relacionada con patrones de hiperactividad y co-contracción muscular durante la interpretación musical [22]. En un estudio de referencia sobre 2,212 músicos procedentes de 47 orquestas se observó que el 17 por ciento de ellos sufrían depresión mientras que el 13 por ciento sufrían cuadros de ansiedad aguda [23]. Los pacientes evaluados en nuestro estudio presentaban una alta incidencia de desordenes psicológicos; el 35.8 por ciento de los músicos distónicos estaban afectados por depresión y el 29.2 por ciento estaban afectados por ansiedad. Siendo imposible de determinar si los desordenes psicológicos son causa o consecuencia de la distonía focal del músico, si es de reseñar la alta incidencia de depresión y ansiedad encontrada en el colectivo de pacientes distónicos. Los músicos profesionales suelen presentar un alto estrés laboral, siendo considerada la interpretación en público como el principal estresor causante de ansiedad [25-29]. Frecuentemente los músicos tienen que enfrentar situaciones conflictivas en el trato con los supervisores, compañeros y directores de orquesta lo que produce un alto estrés psicosocial [22, 27-29]. Nuestros pacientes, músicos profesionales presentaron una alta incidencia de estrés laboral (95.0 por ciento). Los horarios laborales cambiantes son fuente de ansiedad laboral entre los músicos [28, 29]. En nuestro estudio, 80.8 por ciento de los pacientes
trabajaban a turnos (18.3 por ciento trabajo nocturno) siendo el 15.8 por ciento de los pacientes trabajadores temporales. Los frecuentes viajes y giras son fuente de ansiedad y generan dificultades organizativas en la vida familiar [28, 29]. La doble presencia y las dificultades económicas son otra fuente de estrés La conciliación de la vida laboral con la vida familiar es difícil debido a los horarios de trabajo irregulares [28, 29]. El 74.2 por ciento de los pacientes estudiados eran padres o madres trabajadores preocupados por problemas financieros y familiares. El 82.5 por ciento presentaban estrés interpersonal, de los cuales 40.8 por ciento se habían separado o divorciado los meses anteriores al inicio de la distonía. Otras situaciones conflictivas significativas que los pacientes refirieron haber vivido en los meses anteriores al padecimiento de la distonía fueron las muertes de familiares (16.4 por ciento) o el nacimiento de un nuevo hijo (9.7 por ciento). Los cambios de técnica (44.2 por ciento de los pacientes) o los cambios de instrumento (35.8 por ciento de los pacientes) también produjeron un alto índice de stress laboral a nuestros pacientes en los meses previos al padecimiento de la distonía. Al igual que en el presente estudio otros investigadores han concluido que es posible normalizar la topografía de la representación somatosensora de los dedos como consecuencia de una terapia del comportamiento en músicos, sugiriendo que la alteración del mapa cortical pudiera haber sido inducida mediante la práctica instrumental [6,8,30]. En los músicos la distonía focal parece ser una consecuencia de una larga historia de intenso y repetitivo entrenamiento. Otros factores como los riesgos ergonómicos, factores psicosociales, depresión y ansiedad pueden formar parte de la red causal que da origen a esta patología. Siendo necesarios más estudios en este campo, los resultados obtenidos en este estudio sugieren que protocolos de rehabilitación neuropsicológica con validez ecológica que incluyan una reeducación motora específica, reestructuración de la propiocepción, rehabilitación de la conciencia del déficit y una adecuada higiene del sueño deberían ser aplicados al colectivo de los músicos afectados por distonía.
BIBLIOGRAFÍA 1
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29 Parasuraman S, Purohit Y. S. Distress and boredom among orchestra musicians: The two faces of stress. J. Occup. Health Psychol 2000; 5: 74-83. 30 Candia V, Wienbruch C, Elbert T, Rockstroh B, Ray W. Effective behavioral treatment of focal hand dystonia in musicians alters somatosensory cortical organization. Proc. Natl. Acad. Sci. USA 2003; 100: 7942- 7946.
TABLA I n(%)
Edad
Años de Práctica
Rango (edades)
Media
sd
Mínimo
Máximo
Media
sd
Muestra
120 (100)
36,5
7,9
24
62
26,1
8,4
Hombres
98 (81,66)
35,4
7,3
24
62
24,7
7,8
Mujeres
22 (18,33)
41,3
8,6
28
62
32,7
8,3
Instrumentistas
Guitarras
Teclados
Cuerda
Viento madera
Harpa
Gaitas
76
7
19
14
2
2
63,3
5,8
15,8
11,6
1,6
1,6
Flexores
Extensores
109
11
90,8
9,2 Der. 3
Der. 4
Der. 5
Izqu. 3
I zqu. 4
Izqu. 5
14
34
32
2
23
2
5
13
30
2
21
2
4
Flexores
Extensores
29 Posición de los dedos
n
3
111
6
%
2
87 Tendinitis
5 Síndrome del Síndrome del túnel cubital túnel Carpiano
Fracturas
Bursitis
Temblor
n % Localización distonías grupos n % Localización distonía, dedos n % Déficit propioceptivo
Der. 1
Historia patológica Sobreuso n
24,0
38,0
1,0
8,0
3,0
2,0
8
%
31,6
50,0
0,69
10,5
3,9
3,0
6
Depresión
Ansiedad
n
43,0
35,0
%
48,3
39,3
Estrés Laboral Concursos
Cambio/ Turnos
Cambio Doble presencia Exámenes Técnica
n
114,0
6,0
97,0
88,0
%
25,0 Estrés interpersonal
1,3 21,3 19,3 Enfermedad Nacimiento Divorcio en la familia hijo
3,1 11,6 Muerte en la familia
n
99,0
5,0
20,0
49
34,0
%
47,8
2,4
9,7
24
16,4
Historia Laboral
Historia personal
14,0
53,0
TABLA II Tubiana and Chamage Scale (TCS)
Número de sujetos (n)
TCS
Preintervención (n)
6º mes (n)
Post-intervención (n)
0
15
1
83
2
20
2
3
2
13
12
4
81
73
5
24
35
.
TABLA III
Tiempo de ejecución
Velocidad (pico)
Pre-intervención
average 6,5***
SD 3,6
min 2,0
max 18,0
Average 142,2
SD 66,4
min 40,0
max 500,0
Mes-1
21,3***
12,3
10,0
60,0
462,6
167,8
100,0
800,0
Mes-2
37,0***
16,4
10,0
90,0
458,0
178,4
45,0
800,0
Mes-3
45,4***
17,7
10,0
90,0
451,3
207,1
100,0
800,0
Mes-4
59,9***
17,7
10,0
90,0
590,2*** 151,5
100,0
800,0
Mes-5
59,7
18,2
10,0
90,0
684,3*** 103,6
180,0
880,0
Mes-6
60,7
17,0
15,0
90,0
696,8***
95,5
200,0
800,0
Post-intervención
71,4
18,3
30,0
90,0
716,4***
96,6
200,0
800,0
La variable tiempo se expresa en minutos. La variable velocidad en notas por minuto. Desviación estándar (SD). Mínimo (min).Máximo (max). Diferencias significativas (***, p<0.001 **, p < 0,01 *, p < 0,05)
FIGURA 1 Tubiana and Chamage Scale (TCS)
Número de sujetos (%)
FIGURA 2
Pre-intervención (Preint). Post-intervención (Postint)
