LAPORAN TUTORIAL SKENARIO 1
Kelompok Tutorial 7 Tutor Tu tor : dr. Syafria Arifi
M Ferdi Juliantama Meitri Wijaya Kusuma George Dyland DUW Anggun Mardalitiya Joni Kurnia"an #uni A$oya %si& 'oma (ya)ura #ogi +rasetyo (iti'a-maAndi Ammar 'A
| | | | | | | | | |
G1A113017 G1A113019 G1A11300 G1A1000!9 G1A1130 G1A11303 G1A1130* G1A1130, G1A1130! G1A11307
!AKULTAS KE"OKTERAN "AN IL#U KESE$ATAN UNI%ERSITAS &A#'I ()1*
A. Skeario
(eorang "anita. 30 ta-un. )e &oli dengan )elu-an /e&at lela- dan merasa lema- Di saat erse&eda &erna- mau &ingsan (ering mengalami demam dan e&ista)sis Menurut )eluarganya. dia tam&a) lei- &u/at dari iasanya 2asil laoratorium menunju))an 2 9grdl. leu)osit 000mm3. dan tromosit 90000mm3
'. Klarifika+i I+tila,
+ingsan 6&ista)sis +u/at Demam 2 ;eu)osit
4 2ilangnya )esadaran sementara a)iat is)emia se/ara umum atau )arena )urangnya su&lai o)sigen 5 dalam dara- 4 +erdara-an dari -idung 4 +erua-an "arna )ulit dan mu)osa menjadi &uti- &udar 4 +ening)atan su-u tuu- 378o 4 (uatu unsur sel dara- mera- yang er:ungsi untu) mengi)at o)sigen 4 (el dara- &uti- untu) &erta-anan tuu- 4 Ke&ing dara-. er:ungsi untu) &eme)uan dara-
-. Idetifika+i #a+ala,
1 A&a ma)na )linis dari /e&at lela- dan merasa lema-= A&a -uungan umur dan jenis )elamin &asien dengan )elu-an &asien= 3 A&a ma)na )linis &asien erse&eda dan -am&er &ingsan= * A&a ma)na )linis &asien sering mengalami demam= , A&a ma)na )linis &asien sering mengalami e&ista)sis= ! A&a ma)na )linis &asien tam&a) lei- &u/at dari iasanya= 7 A&a ma)na )llinis -asil &emeri)saan dara- rutin &ada &asien= 8 Alur diagnosis &ada &enya)it &asien= 9 A&a diagnosis anding dari )asus ini= 10 A&a diagnosis dari )asus ini= 11 A&a de:inisi dari &enya)it ini= 1 A&a etiologi dari &enya)it ini= 13 A&a e&idemiologi dari &enya)it ini= 1* A&a &ato:isiologis dan &atogenesis dari &enya)it ini= 1, A&a mani:estasi )linis dari &enya)it ini= 1! A&a tata la)sana dari &enya)it ini= 17 A&a )om&li)asi dari &enya)it ini= 18 A&a &rognosis dari &enya)it ini=
". Aali+i+ #a+ala,
1. #aka klii+ epat lela, da mera+a lema,
+enurunan -emogloin &ada dara- menyea)an &engi)atan o)sigen di dalam dara- menjadi er)urang juga Karena )urangnya )andungan o)sigen di dalam darama)a su&lai o)sigen )e seluru- tuu- tida) ma)simal 2al inila- yang menyea)an &asien /e&at merasa lela- dan sering merasa lema- (. $u/u0a umur da ei+ kelami pa+ie de0a kelu,a pa+ie >erdasar)an dis)usi )elom&o) tutorial )ami dengan tutor )ami. )ami menda&at)an in:ormasi a-"a &asien tida) sedang dalam )eadaan -amil dan menstruasi teratur Ji)a tida) sedang -amil dan menstruasi teratur. ma)a tida) ada -uungan antara jenis )elamin dan umur dengan )elu-an 2. #aka klii+ /er+epeda ,ampir pi0+a
(aat erse&eda atau era)ti?itas :isi) yang erat. tuu- memutu-)an lei anya) o)sigen @amun di)arena)an turunnya jumla- -emogloin. &engi)atan o)sigen menjadi er)urang juga. memuat su&lai o)sigen dalam dara- menurun 2al ini memuat &aso)an dara- )e ota) er)urang yang memuat rasa lemas dan ingin &ingsan &ada saat &asien sedang erse&eda 3. #aka klii+ +eri0 demam
(ering terjadinya demam di)arena)an &enurunan jumla- leu)osit yang meru&a)an system &erta-an tuu- di dalam dara- ter-ada& enda asing 2al inila- yang menyea)an sistem imun &ada &asien menurun. se-ingga &asien muda- se)ali mengalami in:e)si %n:e)si yang sering terjadi inila- yang a)an menyea)an demam yang sangat sering dirasa)an ole- &asien *. #aka klii+ +eri0 epi+tak+i+
Kegagalan sumsum tulang dalam selsel dara-. yaitu sel tromosit B&lateletC menyea)an trom&osito&enia
Decreased paltelets e&ista)sis
Decreased clotting ability
bleeding
4. #aka klii+ pa+ie terli,at le/i, puat dari /ia+aya
+asien tam&a) lei- &u/at di)arena)an )adar o)sigen &ada dara- menurun 2al ini masi- er-uungan dengan )elu-an &asien yang /e&at merasa lela- dan -am&ir &ingsan &ada saat erse&eda Kadar o)sigen yang )urang dalam dara- )arena turunnya )adar -emogloin yang er:ungsi untu) mengi)at o)sigen menyea)an &aso)an dara)e dalam jaringan jaringan di seluru- tuu- er)urang. se-ingga &asien a)an tam&a) lei- &u/at dari&ada iasanya 7. #aka klii+ ,a+il pemerik+aa dara, ruti
+ada -asil &emeri)saan dara- rutin &ada &asien. dida&at)an -asil a-"a &asien mengalami tromosito&enia. - renda-. dan le)osito&enia Keadaan ini diseut dengan &ansito&enia yang terjadi )arena )elainan &ada &roses -emo&oesis. terutama &ada sumsum tulang yang disea)an ole- -i&oselularitas sumsum tulang
5. Alur pee0aka dia0o+i+
1 Anamnesis @ama Umur Kelu-an utama
4 4 4
@y 30 ta-un sering &ingsan
Kelu-an tama-an +emeri)saan :isi)
Konjungti?a (tatus &er:usi jaringan 'es&irasi Kardio?as)ular Gastrointestinal
4
4
4 4 4 4 4
3 +emeri)saan +enunjang Dara- 'utin 4
e&ista)sis dan /e&at lela-
(u-u 4 38E/ '' 4 0 menit @adi 4 8, menit
1C 2 4 9 grd;
Granulosit (umsum
4 4
*00mm3 2i&oseluler *
6. "ia0o+i+ /adi0 da dia0o+i+
+enya)it Anemia A&lasti)
+emeri)saan Fisi) a e&at lela ;ema/ Muda- &ingsan d Demam e +erdara-an mu)osa : +u/at
+emeri)saan +enunjang a +ensito&enia sumsum tulang )osong dan diganti lema) / reti)ulosit menurun
Anemia De:isiensi >esi
a / d e
a :eritin serum H30 mgl <%> serum mening)at /
/e&at lelalemamuda- &ingsan tida) demam tida) ada &erdara-an mu)osa : &u/at
Anemia Megalolasti)
a / d e
/e&at lelalemamuda- &ingsan demam tida) ada &erdara-an mu)osa : &u/at
a MI 100 :moll (el dara- mera- memesar Bma)rositi)C / Kadar >1 serum 4 - A +ersinosa 4 H100&gml - A De: As Folat 4 normal.ta&i )adar serum as:olat renda-
Anemia 2emoliti)
a / d e : g
a &enurunan 2t reti)ulositosis / &ening)atan iliruin indire) dan iliruin total d &ening)atan uroilinogen urin e eritro&oesis -i&era)ti: sumsum tulang
;eu)emia Granulositi) Kroni)
a / d
/e&at lelalema&using demam i)terus urin /o)lat s&lenomegali
rasa lela&enurunan erat adan rasa &enu- di &erut muda- mengalami &erdara-an e s&lenomegali : nyeri te)an &ada tulang dada g -e&atomegali - &eredaran KG> ;eu)emia a rasa lelaMielolasti) A)ut &u/at / na:su ma)an -ilang d -i&ertro:i gusi e &erdara-an mu)osa : nyeri tulang g in:e)si - &eresaran KG> i s&lenomegali j -e&atomegali ;eu)emia ;im:ositi) a lim:adeno&ati Kroni) s&lenomegali / -e&atomegali d sering terserang in:e)si
;eu)emia ;im:olasti) A)ut
a rasa lela &anasdemam tan&a in:e)si / &erdara-an
a / d
a / d
a
leu)ositosis ,0000mm3 tromosito&enia )adar >1 mening)at sumsum tulang -i&erseluler dan ditemu)an mega)arosit mening)at dan granulo&oeisis
leu)ositosis eritro&oiesis tromo&oiesis ditemu)an sel las &ada &emeri)saan sitologi
tromosito&enia lim:ositosis ,0000mm3 / in:iltrat ole- lim:osit )e/il di sumsum tulang d in:iltrat &ada organ lainnya B&aru.&leura.)ulitC a leu)ositosis leu)o&enia / menurunnya )adar
D>D stadium 3
Keganasan &ada -idung
d e : g - a / d a / d e
nyeri tulang dan sendi &enurunan erat adan ada massa anormal s&lenomegali -e&atomegali demam er&ola lemas &erdara-an mu)osa s&lenomegali 2idung tersumat 6&ista)sis 'inorea unilateral (e)ret -idung erau @yeri &ada -idung
-emogloin.neutro:il.tromosit d ada sel las dominan &ada &emeri)saan sumsum tulang
a leu)o&enia 2t meningat 0 / iasanya ada destru)si tulang -idung / +ada tomogra:i menunju)an &erluasan tumor )e jaringan luna) dan intra)ranial d Ditemu)an tanda )eganasan &ada -asil io&si
>erdasar)an -asil dis)usi )elom&o) tutorial )amu. ma)a )a mi meneta&)an diagnosis &ada &asien adala- Anemia A&lasti)
1). "efii+i
Anemia adala- )eadaan saat jumla- sel dara- mera- atau jumla- -emogloin B &rotein &ema"a o)sigenC dalam sel dara- mera- erada di a"a- normal (el daramera- mengandung -emogloin yang memung)in)an mere)a mengang)ut o)sigen dari &aru&aru dan mengantar)annya )e seluru- agian tuu- Anemia menyea)an er)urangnya jumla- sel dara- mera- atau jumla- -emogloin dalam sel dara- mera-. se-ingga dara- tida) da&at mengang)ut o)sigen dalam jumla- sesuai yang di&erlu)an tuu- ;eadaan ini sering menyea)an energi dalam tuu- menjadi menurun se-ingga terjadi lema-. lesu. lemas. lunglai. dan leti- Dalam )asus ini. &ada &asien terjadi anemia A&lasti) Anemia ini dia)iat)an ole)egagalan -emo&oesis yang ditandai ole- &ansito&enia dan a&lasia sumsum tulang >eri)ut adala- )lasi:i)asi erdasar)an derajat &ansito&enia dara- te&i
Kla+ifika+i Aemia Apla+tik Tidak 'erat
Kriteria (umsum tulang -i&oseluler • (ito&enia tida) memenu-i )riteria erat •
Aemia Apla+tik 'erat
• • • • •
Aemia Apla+tik Sa0at 'erat
•
(umsum tulang -i&oseluler Bseluleritas H ,C (ito&enia seri sel dara- 2itung neutro:il H ,00; 2itung tromosit H 0.000; 2itung reti)ulosit H !0.000; Kriteria anemia a&lasti) erat. )e/uali -itung neutro:il H 00;
11. Etiolo0i
(eagian esar )asus anemia a&lasti) ersi:at idio&ati). namun. eera&a -al yang di angga& seagai &enyea anemia a&lasti) adala- radiasi. en$ene. )emotera&i. -i&ersensiti?itas. atau &emerian )loram:eni)ol dalam dosis yang erlei-an. in:e)si ?irus -e&atitisBjarangC. ?irus esteinarr. sitomegali?irus. &ar?o?irus. serta -emgloinuria &aro)sismal no)turnall Anemia a&lasti) da&at terjadi &ada )e-amilan Bmes)i sangat jarangC dan semu- sendiri setela- &artus atau aorsi Anemia a&lasti) da&at ersi:at /ongenital 1(. Epidemiolo0i 1 %nsidensi anemia a&lasti) er?ariasi di seluru- dunia dan er)isar antara sam&ai ! )asus &er satu juta &endudu)ta-un Anemia a&lasti) yang dida&at umumnya mun/ul &ada usia 1,, ta-un 3 'esi)o antara &ria dan "anita sama 12. Patofi+iolo0i da pato0ee+i+
+enyea -am&ir seagian esar )asus anemia a&lasti) ersi:at idio&ati) dimana &enyeanya masi- elum da&at di&asti)an @amun ada :a)tor:a)tor yang diduga da&at memi/u terjadinya &enya)it anemia a&lasti) ini Fa)tor:a)tor &enyea yang dima)sud antara lain4 1 +enya)it )ongenital atau menurun se&erti anemia :an/oni. dyskeratosis congenital . sindrom Pearson. sindrom Dubowitz dan lainlain Diduga &enya)it &enya)it ini memili)i )aitan dengan )egagalan sumsum tulang yang menga)iat)an terjadinya &ansito&enia Bde:isit sel dara-C Menurut sumer re:erensi yang lain. &enya)it&enya)it yang aru saja diseut)an meru&a)an entu) lain dari anemia a&lasti) B2ematologi Klini) 'ing)asL +ro: Dr % Made >a)taC at$at )imia yang sering menjadi &enyea anemia a&lasti) misalnya en$en. arsen. inse)tisida. dan lainlain at$at )imia terseut iasanya ter-iru& atau&un ter)ena Bse/ara )onta) )ulitC &ada seseorang
3 5at se&erti )loram:eni)ol diduga da&at menyea)an anemia a&lasti) Misalnya &emerian )loram:eni)ol &ada ayi seja) erumur N 3 ulan a)an menyea)an anemia a&lasti) setela- erumur ! ta-un Ameri/a Medi/al Asso/iation juga telamemuat da:tar oatoat yang da&at menimul)an anemia a&lasti) 5atoat yang dima)sud antara lain4 A$at-io&rine. Karama$e&ine. %n-iitor /aroni/ an-ydrase. Kloram:eni)ol. 6t-osu)simide. %ndomet-asin. %munogloulin lim:osit. +enisilamine. +roenesid. Ouina/rine. 5atoat sul:onamide. (ul:onilurea. 5at oat t-ia$ide. I. MI. &ar?o?irus. 2%I. dengue dan lainlain
13. #aife+ta+i klii+
+ada &enderita anemia a&lasti) da&at ditemu)an tiga gejala utama yaitu. anemia B)urang dara- mera-C. tromosito&enia B)urang tromositC. dan leu)o&enia B)urang leu)ositC Ketiga gejala ini disertai dengan gejalagejala lain yang da&at di)lasi:i)asi)an seagai eri)ut4 1 Anemia iasanya ditandai dengan &u/at. muda- lela-. lema-. -ilang selera ma)an. dan &al&itasi
1*. Tatalak+aa
+ada )asus anemia yang erat. &endara-an a)iat tromosito&enia dan in:e)si a)iat granulosito&enia dan monosito&enia memerlu)an tatala)sana untu) meng-ilang)an )ondisi yang &otensial mengan/am nya"a dan untu) mem&erai)i )eadaan &asien Ada&un manajemen a"al untu) anemia a&lasti). yaitu seagai eri)ut 4 1C Meng-enti)an semua oatoatan atau &enggunaan agen )imia yang diduga menjadi &enyea anemia a&lasti) C ila terda&at in:e)si. la)u)an )ultur mi)roorganisme. antiioti) s&e)trum luas ila organisme s&esi:i) tida) da&at diidenti:i)asi. G(F &ada )asus yang mena)ut)anL ila erat adan )urang dan in:e)si ada Bmisalnya ole- a)teri gram negati: dan jamurC &ertimang)an trans:usi granulosit dari donor yang elum menda&at tera&i G(F ila terda&at )elu-an a)iat anemia. eri)an trans:usi eritrosit eru&a packed red cell sam&ai )adar -emogloin 78 g atau lei- &ada orang tua dan &asien dengan &enya)it )ardio?as)ular +ada )asus &asien ini )adar -emogloin &asien suda- men/a&ai 9grd; di mana jumla- -emogloin se)itar ang)a ini isa di)ata)an tolerable )arena erdasar)an )adar -emogloin &asien. o)sigenasi )e jaringan suda- ai) 'esi)o &endara-an mening)at ila tromosit )urang dari 0000mm3 ila terjadi sensitisasi. donor diganti dengan yang /o/o) 2;Anya Borang tua atau saudara )andungC +emerian trans:usi leu)osit seagai &ro:ila)sis masi- )ontro?ersial daan tida) dianjur)an )arena e:e) sam&ing yang lei- &ara- dari&ada man:aatnya Masa -idu& leu)osit yang ditrans:usi)an sangat &ende)
+roto)ol &emerian Aila tida) ada rea)si ana:ila)sis A
+asien usis ,0 ta-un atau lei- menda&at)an dosis si)los&orin *0mg)g Dosis juga -arus diturun)an ila terda&at )erusa)an :ungsi ginjal atau &ening)atan en$im -ati
Metil&rednisolon juga da&at diguna)an seagi ganti &rednison Kominasi A
atas usia untu) <(< seagai tera&i &rimer elum di&asti)an. namun &asien yang erusia lei- tua 303, ta-un lei- ai) ila menda&at)an tera&i imunosu&resi: )arena ma)in mening)atnya umur. ma)in mening)at &ula )ejadian dan eratnya rea)si &enola)an sumsum tulang donor BGI2DC +asien dengan usia *0 ta-un teru)ti memili)i res&on yang lei- jele) dianding &asien yang erusia muda +asien yang menda&at)an <(< memili)i sur?i?al yang lei- ai) dari&ada &asien yang menda&at)an tera&i imunosu&resi: +asien dengan umur )urang dari ,0 ta-un yang gagal dengan tera&i imunosu&resi: BAM
C
14. Komplika+i
(e&sis +erdara-an yang ter)endali Gagal jantung a)iat anemia erat Kegagalan /ang)o) sumsum tulang BGI2DC ;eu)emia a)ut
17. Pro0o+i+
$arrow
'emisi )om&lit4 eas trans:usi. granulosit se)urang)urangnya 000mm3 dan tromosit se)urang)urangnya 100000mm3 'emisi seagian4 tida) tergantung &ada trans:usi. granulosit dia"a000mm3 dan tromosit dia"a- 10000mm3
'e:ra)ter4 tida) ada &erai)an
1 3 * ,
#one
1 >era)-ir dengan remisi sem&urna 4 -al ini jarang terjadi )e/uali ila iatorgeni) a)iat )emotra&i atau radiasi Meninggal dalam 1 ta-un 2al ini terjadi &ada seagian esar )asus 3 >erta-an -idu& dalam 0 ta-un atau lei-
DAFu)u Kedo)teran 6G 3 +er-im&unan Do)ter (&esialis +enya)it Dalam %ndonesia #uku '(ar )lmu Penyakit Dalam +eneritan %+D FKU% +usat Ja)arta 0074 !7!,3 * (alonder 2 Anemia a&lasti) %n4 (uyono (. Was&adji (. et al BedsC #uku '(ar )lmu Penyakit Dalam *ilid )) "disi +etiga Ja)arta >alai +enerit FKU%. 001 , >a)ta. % Made. +ro: Dr Hematologi +linik ,ingkas +enerit >u)u Kedo)teran 6G Ja)arta 00!4 98110 ! >a)-s-i. (ameer. MD 5)toer 009 'plastic 'nemia -tt&4emedi/ine/om
