LAPORAN TUTORIAL MODUL 1 Blok 2.4 Gangguan Hematolimfopoietik Hematolimfopoietik
Dibuat oleh Kelompok 5 A Deky Hidayatul Akbar
1110312043
Rahmatushubhan
1110312073
Airena Niza Nugroho
1110313012
Riska Fitriana Herman
1110311025
Chika Aulia Husna
1110312119
Puti Risani
1110313009
Selvia Emilya
1110312149
Harie Satrie ES
111031
Universitas Andalas Fakultas Kedokteran Pendidikan Dokter 2013
MODUL 1 ANEMIA DEFISIENSI DAN ANEMIA APLASTIK SKENARIO 1: RARA ANAKKU
Seorang ibu membawa anaknya Rara usia empat tahun ke dokter keluarga dengan keluhan sering terlihat lelah dan pucat, pada tangan dan tungkai ditemukan ptechie dan lebam biru. Keluarga Rara termasuk keluarga tidak mampu, bapaknya bekerja sebagai buruh tani, sedangkan ibunya tukang cuci. Ibunya bercerita bahwa Rara adalah anak keenam, sering sakit dan kalau sakit ibunya sering membelikan saja obat-obat di warung. Enam bulan yang lalu Rara pernah demam tinggi, menggigau dibawa ke puskesmas, kata dokter puskesmas dia menderita demam tifoid dan harus dirawat tetapi ibunya menolak sehingga dirawat dirumah serta diberi obat puyer. Setelah dua minggu dia sembuh. Dokter keluarga melakukan pemeriksaan, ditemukan konjungtiva anemis, sklera non ikterik, hepatosplenomegali (-). Pemeriksaan laboratorium ditemukan Hb 4,8 gr/dL, leukosit 3100/mm3, trombosit 48.000/mm3. Dokter merujuk Rara ke RSU Dr.M.Djamil dengan pansitopenia. Untuk pemeriksaan dan penatalaksanaan selanjutnya di RSU Dr.M.Djamil setelah dilakukan anamnesis, pemeriksaan fisik, dan laboratorium lanjutan ditemukan Hb 4,6 gr/dL, leukosit 3200/mm3, trombosit 44.000/mm3, MCV 68 fl. MCH 24 pg, dan
retikulosit 2 ‰.
Dokter RSU Dr.M.Djamil menganjurkan agar Rara dirawat untuk pemeriksaan lanjutan dan BMP serta pengobatan lebih lanjut. Ibu Rara cemas apakah anak satu-satunya perempuan ini bisa sembuh? Bagaimana anda menjelaskan apa yang dialami Rara serta penatalaksanaannya?
I.
TERMINOLOGI
1.
Ptechie: bintik merah atau biru akibat perdarahan pada kulit, biasanya terjadi pada ekstremitas bawah.
2.
Obat puyer: obat yang terdiri dari dua atau lebih obat yang digerus menjadi bubuk agar mudah dikonsumsi.
3.
Demam tifoid: penyakit infeksi akut akibat Salmonella t yphi.
4.
Pansitopenia: pengurangan signifikan jumlah eritrosit, leukosit, dan trombosit di sirkulasi darah karena depresi sum-sum tulang.
5.
Hepatosplenomegali: pembesaran hati dan limpa.
6.
MCV: Mean Corpuscular Volume; volume korpuskular rata-rata, dimana ukuran volume sel darah merah rata-rata dilaporkan sebagai bagian dari hitung darah lengkap standar.
7.
MCH: Mean Corpuscular memperhatikan ukuran.
8.
BMP: Bone Marrow Puncture; proses pemeriksaan sum-sum tulang dengan pengambilan sampel untuk menilai sifat dan aktivitas hemopoitik.
Hemoglobin; hemoglobin
korpuskular
rata-rata
tanpa
II. IDENTIFIKASI MASALAH 1.
Mengapa Rara terlihat pucat dan lelah, serta muncul ptechie dan lebam biru?
2.
Bagaimana hubungan keadaan keluargan Rara yang tidak mampu dengan penyakitnya?
3.
Bagaimana hubungan riwayat demam tifoid dengan keluhan Rara sekarang?
4.
Bagaimana hubungan obat yang dibeli sembarangan di warung dengan keluhan Rara?
5.
Mengapa dokter memberi obat puyer?
6.
Apa interpretasi dari pemeriksaan laboratorium yang dilakukan dokter keluarga, puskesmas, dan RSUP M. Djamil?
7.
Mengapa dilakukan BMP?
8.
Apakah Rara bisa sembuh dan bagaimana prinsip penatalaksanaannya?
III. ANALISIS MASALAH 1.
Mengapa Rara terlihat pucat dan lelah, serta muncul ptechie dan lebam biru? Pucat dan lelah diakibatkan oleh kompensasi tubuh akibat kurangnya asupan oksigen ke otak. Hal ini dapat disebabkan oleh: kekurangan gizi, kadar hemoglobin kurang, kelainan pembentukan atau perombakan darah. Pucat dan lelah adalah gejala anemia. Ptechie terjadi
akibat lemahnya ketahanan kapiler dan kurangnya trombosit dalam sirkulasi sehingga saat terjadi perdarahan kecil, trombosit tidak dapat menutupi pembuluh darah dengan sempurna. Akibatnya, muncul bintik-bintik. Bintik tersebut banyak terdapat di ekstremitas bawah karena dipengaruhi gaya gravitasi. Lebam merupakan gejala anemia defisiensi zat besi yang dipengaruhi metabolisme dan lisisnya eritrosit. 2.
Bagaimana hubungan keadaan keluarga Rara yang tidak mampu dengan penyakitnya? Keadaan keluarga Rara yang tidak mampu dan beranak banyak sangat berpotensi membuat Rara kekurangan gizi, terutama zat besi, karena zat besi ada yang berupa hem dan nonhem. Hem lebih mudah diserap tubuh dan berasal dari hewan, sedangkan non-hem lebih sulit diserap dan berasal dari tumbuhan. Mungkin keluarga Rara kurang mengkonsumsi produk hewani sehingga Rara mengalami gejala tersebut. Selain itu, pekerjaan ayah Rara sebagai petani juga berpengaruh. Mungkin Rara sering ikut ayahnya ke sawah dan menghirup pestisida yang dapat memicu terjadinya anemia aplastik.
3.
Bagaimana hubungan riwayat demam tifoid dengan keluhan Rara sekarang? Saat Rara demam tifoid, ia diberi obat puyer. Mungkin obat tersebut mengandung kloramfenikol yang dapat mengakibatkan abnormalitas sehingga timbul pansitopenia. Pansitopenia akan mengganggu hematopoiesis dan akan mengakibatkan gejala anemia yang dialami Rara. Di samping itu, demam tifoid itu sendiri meningkatkan sel T yang menghasilkan INF-ϒ yang menekan hematopoisis. Selain itu, infeksi ke usus halus dapat menurunkan kemampuan absorpsi besi.
4.
Bagaimana hubungan obat yang dibeli sembarangan di warung dengan keluhan Rara? Obat yang dibeli sembarangan cenderung digunakan tidak dengan resep dokter dan mungkin mengandung kloramfenikol, yaitu antibiotik optimum untuk demam tifoid yang dapat memicu anemia aplastik.
5.
Mengapa dokter memberi obat puyer? Agar mudah dikonsumsi dan dicerna oleh Rara.
6.
Apa interpretasi dari pemeriksaan laboratorium yang dilakukan dokter keluarga, puskesmas, dan RSUP M. Djamil? Kadar hemoglobin menurun, leucopenia, trombositopenia, MCV rendah, MCH normal, retikulosit rendah.
7.
Mengapa dilakukan BMP? Karena Rara mengalami pansitopenia, ia dicurigai menderita anemia aplastik, sehingga perlu dilakukan BMP untuk memperoleh diagnosa pasti.
8.
Apakah Rara bisa sembuh dan bagaimana prinsip penatalaksanaannya? Apabila penyakit Rara tidak berat, ia masih bisa sembuh. Prinsip penatalaksanaannya adalah terapi suportif, pemberian kortikosteroid dosis rendah selama empat minggu, dan terapi untuk memperbaiki sum-sum tulang. Apabila ia menderita defisiensi besi, dapat diberikan suplemen besi.
IV. SKEMA
V.
LEARNI NG OBJECTI VE
1.
Mahasiswa mampu menjelaskan epidemiologi, etiologi, patogenesis, gambaran klinis, dan tatalaksana anemia aplastik.
2.
Mahasiswa mampu menjelaskan pemeriksaan laboratorium anemia aplastik.
3.
Mahasiswa mampu menjelaskan epidemiologi, etiologi, patogenesis, gambaran klinis, dan tatalaksana anemia defisiensi.
4.
Mahasiswa mampu menjelaskan pemeriksaan laboratorium anemia defisiensi.
VII. SH ARING I NFORM ATI ON 1.
ANEMIA APLASTIK
Epidemiologi
Insidensi anemia aplastik di seluruh dunia bervariasi berkisar antara 2 hingga 6 kasus per 1 juta penduduk per tahun dengan variasi geografis. Penyakit ini lebih banyak ditemukan di belahan Timur dibandingkan Barat. Biasanya anemia aplastik yang didapat (bukan herediter) muncul pada usia 15 sampai 25 tahun. Perjalanan penyakit pada pria lebih berat dibandingkan wanita. Etiologi
Penyebab terjadinya anemia aplastik adalah karena toksisitas langsung dan penyebab yang diperantarai imun. Pada anemia aplastik terjadi depresi sumsum tulang yang disebabkan oleh antara lain: obat-obatan, infeksi, destruksi imun. Obat-obatan yang memperantarai depresi sumsum tulang adalah kloramfenikol dan bahan kimia terkenal yang dilaporkan sebagai penyeba anemia aplastik adalah benzena. Infeksi yang dapat menyebabkan anemia aplastik adalah virus epstein barr, influenza A, dengue, TB, dan HIV yang berkembang menjadi AIDS. Patogenesis
Teori yang paling banyak dianut adalah teori destruksi imun. Limfosit T atau sel T sitotoksik menjadi inhibitor terhadap sel hematopoietik, sehingga sel-sel darah tidak bisa dibentuk. Mekanisme penekanan sel hematopoietik oleh sel T: a. Sel T mensekresikan interferon gamma yang berfungsi sebagai penekan perkembangan sel hematopoietik. b. Limfosit T dengan bantuan interleukin 2 akan membentuk banyak klon, dan klon-klon tersebut akan mengekspansi sel hematopoietik. c. Limfosit T juga menghasilkan TNF dan ligan fas yang akan berikatan dengan sel hematopoietik dan menyebabkan sel itu mengalami apoptosis.
Anemia Aplastik Fanconi
Anemia Fanconi adalah anemia aplastik kongenital yang paling sering ditemukan. Penyebab anemia ini adalah kelainan autosomal resedif yang ditandai defek pada DNA repair dan punya predisposisi ke arah leukemia dan tumor padat. Anemia ini sering disertai dengan retardasi pertumbuhan dan cacat kongenital di rangka, saluran ginjal, kulit, dan kadang disertai retardasi mental. Gambaran Klinis Anemia Aplastik
Bisa akut atau kronik.
Fatig oleh karena anemia, menyebabkan dispnea dan jantung berdebar-debar.
Trombositopenia, menyebabkan mudah memar dan perdarahan mukosa dan gusi, epistaksis, dan menoragia yang dapat disertai gejala anemia.
Netropenia, menyebabkan pasien lebih rentan terhadap infeksi.
Sering ditemukan infeksi pada mulut dan tenggorok, atau generalisata.
Kelenjar getah bening, hati, dan limpa tidak membesar.
Perdarahan, badan lemah, pusing.
Mungkin sakit kepala dan demam.
Pemeriksaan Radiologi Anemia Aplastik
Gambaran radiologi yang sering ditemukan pada penderita anemia aplastik yaitu dengan abnormalitas skelet, yang paling sering hipoplasia atau tidak adanya ibu jari dan anomali pergelangan tangan sisi radial.
50 % mengalami hipoplasia
25 % mengalami osteoporosis
25 % mengalami anomaly ginjal, ginjal atopik atau aplastik dan horse shoe kidney.
Tatalaksana
a.
Umum 1) Singkirkan penyebab, contoh: radiasi, obat.
2) Awal: terapi suportif, contoh: transfuse darah, konsentrat trombosit, pengobatan dan pencegahan infeksi dengan antibiotik dan antijamur, dan saring produk darah untuk mengurangi resiko aloimunisasi. 3) Bila terjadi trombositopenia berat berkepanjangan, berikan antifibrinolitik b.
Spesifik 1) Terapi imunosupresif, dengan ATG ditambah kortikosteroid dan biasanya ditambah siklosporin. 2) Transplantasi Sumsum Tulang (TST), merupakan terapi yang sangat efektif untuk pasien usia di bawah 35 tahun. Pasien di atas usia 35 tahun memiliki reaksi penolakan yang tinggi terhadap donor TST. Terapi ini disertai obat imunosupresif untuk menekan reaksi penolakan.
2.
PEMERIKSAAN LABORATORIUM ANEMIA APLASTIK
a.
Pemeriksaan darah tepi
- Hb menurun - Retikulosit rendah sesuai dengan derajat anemia - Sel mikrositik, hipokrom, anisositosis, poikilositosis b.
Besi serum menurun dan Total I ron B in ding Capacity (TIBC) naik
c.
Ferritin serum menurun
Ferritin serum. Unit µ/L: Batas normal Pria
40- 340
Wanita
14- 150
Anak- anak Defisiensi besi Kelebihan besi (iron overload)
d.
Unit µ/L
7- 140 0- 12 340- >20.000
Free Erythrocyte Protoporphyrin (FEP)
FEP meningkat dini pada defisiensi besi sebelum anemia berkenbang.
e.
Pemeriksaan sumsum tulang.
Pemeriksaan sumsum tulang tidak diharuskan untuk menilai cadangan besi kecuali pada kasus sulit, tetapi pewarnaan besi dilakukan rutin pada semua aspirasi sumsum tulang yang dilaksanakan untuk alasan apapun. Pada anemia defisiensi besi tidak ditemukan sama sekali besi dari cadangan (makrofag) dan tidak ada granula besi siderotik dari eritroblas yang sedang berkembang. Eritroblasnya kecil d an memiliki sitoplasma tidak rata.
3.
ANEMIA DEFISIENSI BESI
Epidemiologi
ADB merupakan jenis anemia yang paling sering dijumpai di klinaik maupun di masyarakat. ADB merupakan anemia yang sangat sering dijumpai di Negara berkembang. Penyebaran ADB di Indonesia paling sering diderita oleh wanita hamil dan anak-anak. Etiologi
a)
Kehilangan besi sebagai akibat perdarahan menahun, dapat berasal dari: a. Saluran cerna: tukak peptik, pemakaian salisilat atau NSAID, kanker lambung, kanker kolon, infeksi cacing tambang, dll. b. Saluran genitalia perempuan: menorragia atau metroragia. c. Saluran kemih: hematuria. d. Saluran nafas: hemaptoe
b)
Faktor nutrisi: kurangnya jumlah besi total dalam makanan atau kualitas besi (bioavaibilitas) besi yang tidak baik.
c)
Kebutuhan besi meningkat: prematuritas, anak dalam masa pertumbuhan dan kehamilan.
d)
Gangguan absorbsi besi: gastrektomi, tropical sprue atau kolitis kronik.
Klasifikasi dan Patogenesis
a.
Deplesi besi
b.
Cadangan besi menurun tetapi penyediaan besi untuk eritropoesis belum terganggu. Ditandai dengan penurunan kadar feritin serum, peningkatan absorbsi besi dalam usus,
pengecatan besi dalam sumsum tulang negatif. c.
Eritropoesis defisiensi besi
d.
Cadangan besi kosong, penyediaan besi untuk eritropoesis terganggu, tetapi belum timbul anemia secara laboratorik. Ditandai dengan penurunan saturasi transferin dan peningkatan TIBC, peningkatan jumlah reseptor transferin dalam serum.
e.
Anemia defisiensi besi
f.
Cadangan besi kosong disertai anemia defesiensi besi. Hb sudah turun, tampak hipokrom mikrositer pada apusan darah tepi,kekurangan besi di epitel serta beberapa enzim yang dapat memunculkan berbagai gejala.
Gejala Anemia Defisiensi Besi
1.
2.
Gejala umum anemia •
Hb < 7-8 g/dl.
•
Lemah,lesu, cepat lelah, mata berkunang-kunang, telinga mendenging.
Gejala khas ADB •
Koilonychia, kuku sendok, rapuh, dan bergaris garis vertikal.
•
Atrofi Papil lidah, permukaan lidah menjadi licin dan mengkilap karena papil lidah menghilang.
•
Stomatitis Angularis, adanya peradangan pada sudut mulut sehingga tampak sebagai bercak berwarna pucat keputihan.
•
Disfagia, nyeri saat menelan karena rusaknya epitel hipofaring.
•
Pica, kecenderungan memakan hal hal yang tidak lazim.
Tatalaksana
a.
Terapi kausal: mengobati penyebabnya, contoh: pengobatan cacing tambang.
b.
Pemberian preparat zat besi untuk mengganti kekurangan besi dalam tubuh, dengan: a. Besi per oral: obat pilihan pertama karena efektif, murah, dan aman. Preparat
yang tersedia contohnya sulfat ferosus. b. Besi parenteral: hanya diberikan berdasarkan indikasi tertentu karena efek samping berbahaya. Indikasi: intoleransi oral berat, kepatuhan berobat kurang, colitis ulserativa, dan perlu peningkatan Hb secara cepat. c.
Pengobatan lain, contoh: diet bergizi tinggi dengan protein hewani, asupan vitamin C,
transfusi darah (indikasi: penyakit jantung anermik dengan ancaman payah jantung, anemia yang sangat simptomatik, dan penderita memerlukan peningkatan kadar Hb yang cepat). Pencegahan
a.
Pendidikan kesehatan seperti penyuluhan gizi untuk mendorong masyarakat mengonsumsi makanan berzat besi dan makanan yang dapat membantu absorpsi zat besi.
b.
Pemberantasan infeksi cacing tambang.
c.
Suplementasi besi.
d.
Fortifikasi bahan makanan dengan besi.
4.
PEMERIKSAAN LABORATORIUM ANEMIA DEFISIENSI
1.
Indeks eritrosit dan sediaan apus darah
Sebelum anemia, indeks eritrosit sudah menurun dan penurunan ini terjadi secara progresif sejalan dengan memberatnya anemia.
Sediaan apus darah menunjukkan sel mikrositik hipokrom dan kadang – kadang ditemukan sel target dan poikilositosis, anisositosis, dan sel sel pensil.
2.
Fe sumsum tulang
Pemeriksaan Fe sumsum tulang tidak perlu dilakukan kecuali ada komplikasi. Pada anemia defisiensi besi, tidak ada Fe dari eritroblast cadangan (makrofag). 3.
Fe serum dan Daya Ikat Besi Total
Besi serum menurun dan daya ikat besi total (TIBC) meningkat. Hal ini akan berlawanan dengan anemia penyakit kronik yang kadar Fe serum dan TIBCnya menurun dan anemia hipokrom lainnya yang Fe serumnya normal atau meningkat. 4.
TfR (Reseprtor Transferin)
TfR dilepaskan dari sel ke dalam plasma. Sehingga kadar TfR pada anemia defisiensi besi meningkat. 5.
Feritin Serum
Sebagian kecil feritin tubuh bersirkulasi dalam serum, konsentrasinya sebanding dengan cadangan Fe jaringan khususnya retikuloendotel.
Pada anemia defisiensi besi, kadar feritin serum sangat rendah.
DAFTAR PUSTAKA Bakta, I Made. Hematologi Klinik Ringkas. 2012. Jakarta: EGC Hoffbrand, A.V., Moss, P.A.H., Pettit, J.E. Kapita Selekta Hematologi, Edisi 4. 2005. Alih bahasa: Lyana Setiawan. Jakarta: EGC Sudoyo, Aru W., dkk. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam, Jilid 2. 2009. Jakarta: InternaPublishing
