BAB 1
1.1.
PENDAHULUAN
Latar Belakang
Prot Protei ein n meru merupa paka kan n sala salah h satu satu seny senyaw awaa yang ang sang sangat at pent pentin ing g bagi bagi kehi kehidu dupa pan n makh makhlu luk k hidu hidup. p. Prot Protei ein n adal adalah ah suat suatu u seny senyaw awaa orga organi nicc yang ang memp mempun unya yaii ikat ikatan an pept peptid idee dan dan bera berasal sal dari dari mono monome merr asam asam amin amino. o. Prot Protein ein memi memili liki ki bebe beberap rapaa fung fungsi si dian dianta tara rany nyaa untu untuk k pert pertum umbu buha han, n, perb perbai aika kan n dan dan pemeliharaan sel tubuh, Merupakan sumber energi, penyusun Hormon, menjaga keseimbangan asam basa dalam tubuh dan penyusun protoplasma. Untuk menjalankan menjalankan fungsi fungsi tersebut, tersebut, tubuh akan menjalankan menjalankan beberapa prosen untuk memaksimalkan peyerapan protein. Proses tersebut dikenal dengan metabolisme protein. Metabolisme protein adalah deskripsi dari proses fisik dan kimia kimia yang yang menyeb menyebabk abkan an kedua kedua bangun bangunan an atau sintesi sintesiss asam amino amino menjadi menjadi protein dan pemecahan atau katabolisme mengubah protein menjadi menjadi asam amino. Dalam metabolisme protein ini, memiliki tahapan-tahapan proses sehingga menghasilka menghasilkan n molekul-mol molekul-molekul ekul yang digunakan digunakan untuk menghasilka menghasilkan n energy energy. Proses-prose Proses-prosess tersebut tersebut diantaranya diantaranya iosintesin iosintesin !sam amino, amino, Degradasi Degradasi !sam amino, amino, "ransam ransamina inasi, si, Deamina Deaminasi si oksid oksidasi asi #lutama #lutamat, t, $ksida $ksidasi si !sam !sam amino, amino, Metabolisme %enilalanin dan &iklus Urea. 1.2.
Tujuan Untuk mengetahui proses-proses yang terjadi pada metabolisme protein
dan mengetahui pengertian dan proses dari metabolisme protein yang meliputi proses iosintesis !sam amino, Degradasi !sam amino, "ransaminasi, "ransaminasi, Deaminasi oksidasi #lutamat, metabolosme %enilalanin dan &iklus Urea
BAB 2
PEMBAHASAN
2.1. Biosistesis Asam Amino
&emua jaringan memiliki kemampuan untuk mensintesis asam amino non esensial, melakukan remodeling asam amino, serta mengubah rangka karbon non asam amino menjadi asam amino dan turunan lain yang mengandung nitrogen. "etapi, hati merupakan tempat utama metabolisme nitrogen. Dalam kondisi surplus diet, nitrogen toksik potensial dari asam amino dikeluarkan melalui transaminasi, deaminasi dan pembentukan urea. 'angka karbon umumnya diubah menjadi karbohidrat melalui jalur glukoneogenesis, atau menjadi asam lemak melalui jalur sintesis asam lemak. erkaitan dengan hal ini, asam amino dikelompokkan menjadi ( kategori yaitu asam amino glukogenik, ketogenik serta glukogenik dan ketogenik. !sam amino glukogenik adalah asam-asam amino yang dapat masuk ke jalur produksi piru)at atau intermediat siklus asam sitrat seperti *-ketoglutarat atau oksaloasetat. &emua asam amino ini merupakan prekursor untuk glukosa melalui jalur glukoneogenesis. &emua asam amino kecuali lisin dan leusin mengandung sifat glukogenik. +isin dan leusin adalah asam amino yang sematamata ketogenik, yang hanya dapat masuk ke intermediat asetil o! atau asetoasetil o!. &ekelompok kecil asam amino yaitu isoleusin, fenilalanin, threonin, triptofan, dan tirosin bersifat glukogenik dan ketogenik. !khirnya, seharusnya kita kenal bahwa ada ( kemungkinan penggunaan asam amino. &elama keadaan kelaparan pengurangan rangka karbon digunakan untuk menghasilkan energi, dengan proses oksidasi menjadi $ dan H$. Dari / jenis asam amino, ada yang tidak dapat disintesis oleh tubuh kita sehingga harus ada di dalam makanan yang kita makan. !sam amino ini dinamakan asam amino esensial. &elebihnya adalah asam amino yang dapat disintesis dari asam amino lain. !sam amino ini dinamakan asam amino nonesensial.
Asam amino
!lanine, !sparagine, !spartate,
non-esensial
#lycine, Proline, &erine, "yrosine
Asam amino
!rginine,
esensial
Phenylalanine, "hreonine, "yrptophan, 1aline
Histidine,
0soleucine,
ysteine, #lutamate, #lutamine,
+eucine,
+ysine,
Methionine,
iosintesis asam-asam amino terjadi melalui jalur yang berbeda-beda, akan tetapi meskipun begitu mereka mempunyai suatu ciri yang sama, yaitu bahwa rangka karbonnya berasal dari 2at-2at antara glikolisis, jalur pentose fosfat atau dari siklus asam sitrat. ila disederhanakan, dapat dikatakan bahwa terdapat 3 golongan menurut biosintesis asam amino
iosintesis yang terjadi pada asam amino adalah sebagai berikut4 a. iosintesis glutamat dan aspartat #lutamat dan aspartat disintesis dari asam *-keto dengan reaksi tranaminasi sederhana. atalisator reaksi ini adalah en2im glutamat dehidrogenase dan selanjutnya oleh aspartat aminotransferase, !&".
'eaksi biosintesis glutamat !spartat juga diturunkan dari asparagin dengan bantuan asparaginase. Peran penting glutamat adalah sebagai donor amino intraseluler utama untuk reaksi transaminasi. &edangkan aspartat adalah sebagai prekursor ornitin untuk siklus urea. b. iosintesis alanin !lanin dipindahkan ke sirkulasi oleh berbagai jaringan, tetapi umumnya oleh otot. !lanin dibentuk dari piru)at. Hati mengakumulasi alanin plasma, kebalikan transaminasi yang terjadi di otot dan secara proporsional meningkatkan produksi urea. !lanin dipindahkan dari otot ke hati bersamaan dengan transportasi glukosa dari hati kembali ke otot. Proses ini dinamakan siklus glukosa-alanin. %itur kunci dari siklus ini adalah bahwa dalam 5 molekul, alanin, jaringan perifer mengekspor piru)at dan amonia ke hati, di mana rangka karbon didaur ulang dan mayoritas nitrogen dieliminir. !da jalur utama untuk memproduksi alanin otot yaitu4 5. .
&ecara langsung melalui degradasi protein Melalui transaminasi piru)at dengan bantuan en2im alanin transaminase,
!+" 6juga dikenal sebagai serum glutamat-piru)at transaminase, &#P"7. c.
iosintesis sistein
&ulfur untuk sintesis sistein berasal dari metionin. ondensasi dari !"P dan metionin dikatalisis oleh en2im metionin adenosiltransfrease menghasilkan &adenosilmetionin 6&!M7. iosintesis &-adenosilmetionin 6&!M7 &!M merupakan precursor untuk sejumlah reaksi transfer metil 6misalnya kon)ersi norepinefrin menjadi epinefrin7. !kibat dari tranfer metil adalah perubahan
&!M
menjadi
&-adenosilhomosistein.
&-adenosilhomosistein
selanjutnya berubah menjadi homosistein dan adenosin dengan bantuan en2im
adenosilhomosisteinase. Homosistein dapat diubah kembali menjadi metionin oleh metionin sintase. 'eaksi transmetilasi melibatkan &!M sangatlah penting, tetapi dalam kasus ini peran &-adenosilmetionin dalam transmetilasi adalah sekunder untuk produksi homosistein 6secara esensial oleh produk dari akti)itas transmetilase7. Dalam produksi &!M, semua fosfat dari !"P hilang4 5 sebagai Pi dan sebagai Ppi. !denosin diubah menjadi metionin bukan !MP. Dalam sintesis sistein, homosistein berkondensasi dengan serin menghasilkan sistationin dengan bantuan en2im sistationase. &elanjutnya dengan bantuan en2im sistationin liase sistationin diubah menjadi sistein dan *-ketobutirat. #abungan dari reaksi terakhir ini dikenal sebagai trans-sulfurasi. d.
iosintesis tirosin "irosin diproduksi di dalam sel dengan hidroksilasi fenilalanin. &etengah
dari fenilalanin dibutuhkan untuk memproduksi tirosin. 8ika diet kita kaya tirosin, hal ini akan mengurangi kebutuhan fenilalanin sampai dengan 9/:. %enilalanin hidroksilase adalah campuran fungsi oksigenase4 5 atom oksigen digabungkan ke air dan lainnya ke gugus hidroksil dari tirosin. 'eduktan yang dihasilkan adalah tetrahidrofolat kofaktor tetrahidrobiopterin, yang dipertahankan dalam status tereduksi oleh ;!DH-dependent en2yme dihydropteridine reductase 6DHP'7. e.
iosintesis ornitin dan prolin #lutamat adalah prekursor
ornitin
dan
prolin.
Dengan glutamat
semialdehid menjadi intermediat titik cabang menjadi satu dari produk atau lainnya. $rnitin bukan salah satu dari / asam amino yang digunakan untuk sintesis protein. $rnitin memainkan peran signifikan sebagai akseptor karbamoil fosfat dalam siklus urea. $rnitin memiliki peran penting tambahan sebagai prekursor untuk sintesis poliamin. Produksi ornitin dari glutamat penting ketika diet arginin sebagai sumber lain untuk ornitin terbatas.
Penggunaan glutamat semialdehid tergantung kepada kondisi seluler. Produksi ornitin dari semialdehid melalui reaksi glutamat-dependen transaminasi. ketika konsentrasi arginin meningkat, ornitin didapatkan dari siklus urea ditambah dari glutamat semialdehid yang menghambat reaksi aminotransferase. Hasilnya adalah akumulasi semialdehid. &emialdehid didaur secara spontan menjadi <5pyrroline9-carbo=ylate yang kemudian direduksi menjadi prolin oleh ;!DPH-dependent reductase. f.
iosintesis serin 8alur utama untuk serin dimulai dari intermediat glikolitik (-fosfogliserat.
;!DH-linked dehidrogenase mengubah (-fosfogliserat menjadi sebuah asam keto yaitu
(-fosfopiru)at,
aminotransferase
sesuai
untuk
transaminasi
subsekuen.
!kti)itas
dengan glutamat sebagai donor menghasilkan (-fosfoserin,
yang diubah menjadi serin oleh fosfoserin fosfatase. g.
iosintesis glisin 8alur utama untuk glisin adalah 5 tahap reaksi yang dikatalisis oleh serin
hidroksimetiltransferase. 'eaksi ini melibatkan transfer gugus hidroksimetil dari serin untuk kofaktor tetrahidrofolat 6"H%7, menghasilkan glisin dan ;9, ;5/metilen-"H%. h.
iosintesis aspartat, asparagin, glutamat dan glutamin #lutamat disintesis dengan aminasi reduktif *-ketoglutarat yang dikatalisis
oleh glutamat dehidrogenase yang merupakan reaksi nitrogen-fi=ing. #lutamat juga dihasilkan oleh reaksi aminotranferase, yang dalam hal ini nitrogen amino diberikan oleh sejumlah asam amino lain. &ehingga, glutamat merupakan kolektor umum nitrogen amino. !sam amino aspartat sebagai produk yang disekresikan, ;H>? yang terbentuk dikeluarkan dari bakterioid ke sitosol sel-sel yang mengandung bakterioid 6 ke luar membran bakterioid7 dan diubah menjadi asam glutamat, senyawa amida seperti glutamin atau asparagin, atau senyawa yang kaya akan nitrogen yang disebut ureida, seperti alantoin dan asam alantoat 6suatu ureida7.
&el-sel akar diluar struktur bintil membantu mentranspor amida atau ureida ini ke =ilem, yang selanjutnya akan ditranspor ke pucuk. !spartat dibentuk dalam reaksi transaminasi yang dikatalisis oleh aspartat transaminase, !&". 'eaksi ini menggunakan analog asam *-keto aspartat, oksaloasetat, dan glutamat sebagai donor amino. !spartat juga dapat dibentuk dengan deaminasi asparagin yang dikatalisis oleh asparaginase. !sparagin sintetase dan glutamin sintetase mengkatalisis produksi asparagin dan glutamin dari asam *-amino yang sesuai. #lutamin dihasilkan dari glutamat dengan inkorporasi langsung amonia dan ini merupakan reaksi fi=ing nitrogen lain. "etapi asparagin terbentuk oleh reaksi amidotransferas.
2.2. Degraasi Asam Amino
!sam
amino
adalah
asam
karboksilat
yang
mempunyai
gugus
amino.Degradasi asam amino pada mamalia berlangsung di li)er. •
'eaksi Degradasi gugus * !sam amino
Perubahan ;H>? Menjadi urea @
&ebagian ;H>? hasil degradasi asam amino digunakan dalam biosintesis
senyawa nitrogen @
1ertebrata 4 elebihan ;H>? diubaha menjadi asam urea dan diekresikan
@
urung dan 'eptil 4 ;H>? diubah menjadi asam urat untuk diekresikan
@
Hewan air 4 ;H>? diekresikan langsung.
•
@
Degradasi gugus karbon Pemecahan asam amino
entuk 2at antara metabolic utama yang dapat diubah menjadi glukosa atau dapat dioksidasi pada daur asam sitrat
@
erangka karbon / asam amino membentuk protein disalurkan menjadi A
molekul 4 piru)at, asetil o!, asetoasetil o!, *-ketoglutarat, suksinil o!, fumarat dan oksalo asetat. Metabolisme kerangka karbon !sam amino
•
a.
Pemecahan asam amino
@
entuk 2at antar metabolik utama yang dapat diubah menjadi glukosa.
b.
erangka karbon / asam amino pembentuk protein disalurjan menjadi A
molekul B piri)at,asetil-ko! , asetoasetil ko!,suksinil ko!,fumarat,dan oksalo asetat. •
Penggunaan asam amino sebagai sumber energi Pada )ertebrata asam amino dari makanan sebagian besar di metabolisme
dalam hati yang akan menghasilkan ammonia, ammonia yang dihasilkan akan digunakan kembali sebagai proses biosintesis dan bila kelebiahan akan dikeluarkan dari tubuh dalam bentu urea, asam urat atau ammonia. !mmonia dari jaringan lain akan dibawa ke hati kemudian diubah menjadi bentuk lain dan diekskresika.
2.!. Transaminasi
"ransaminasi ialah proses katabolisme asam amino yang melibatkan pemindahan gugus amino dari satu asam amino kepada asam amino lain. Dalam reaksi transaminasi ini gugus amino dari suatu asam amino dipindahkan kepada salah satu dari tiga senyawa keto, yaitu asam piru)at, a ketoglutarat atau oksaloasetat, sehingga senyawa keto ini diubah menjadi asam amino, sedangkan asam amino semula diubah menjadi asam keto. !da dua en2im penting dalam reaksi transaminasi yaitu alanin transaminase dan glutamat transaminase yang bekerja sebagai katalis dalamreaksi berikut 4
Pada reaksi ini tidak ada gugus amino yang hilang, karena gugus amino yang dilepaskan oleh asam amino diterima oleh asam keto. !lanin transaminase merupakan en2im yang mempunyai kekhasan terhadap asam piru)at-alanin. #lutamat transaminase merupakan en2im yang mempunyai kekhasan terhadap glutamat-ketoglutarat sebagai satu pasang substrak . 'eaksi transaminasi terjadi didalam mitokondria maupun dalam cairan sitoplasma. &emua en2im transaminase tersebut dibantu oleh piridoksalfosfat sebagai koen2im. "elah diterangkan bahwa piridoksalfosfat tidak hanya merupakan koen2im pada reaksi transaminasi, tetapi juga pada reaksi-reaksi metabolisme yang lain 2.". Deaminasi #ksiati$ %lutamat
Deaminase oksidatif glutamate merupakan pelepasan amin dari glutamat menghasilkan ion ammonium dengan bantuan en2im +-glutamat dehidrogenase. Pada en2im tersebut gugus *-amino pada sebagian besar asam amino akhirnya akan dipindahkan kepada *-ketoglutarat melalui transaminasi sehingga terbentuk +-glutamat. emudian pelepasan nitrogen ini sebagai amonia dikatalisis oleh en2im +-glutamat dehidrogenase, yaitu suatu en2im yang terdapat di mana-mana pada jaringan tubuh mamalia yang menggunakan ;!D? atau ;!DP? sebagai oksidan. 8adi, kon)ersi neto gugus *-amino menjadi amonia memerlukan kerja yang seirama antara en2im glutamat transaminase dan glutamat dehidrogenase. !kti)itas en2im glutamat dehidrogenase hati diatur oleh inhibitor alosterik !"P, #"P serta ;!DH, dan oleh akti)ator !DP. 'eaksi yang bersifat re)ersibel bebas ini bekerja baik pada katabolisme maupun biosintesis asam amino. &ecara katabolik, reaksi ini menyalurkan nitrogen dari glutamat kepada ureum. &ecara anabolik, en2im ini mengatalisis aminasi *-ketoglutarat melalui
amonia bebas. Cn2im ini terdapat didalam berbagai jaringn terutama dalam sitoplasma dan mitokondria.
Ringkasan skematik mengenai reaksi transaminasi dan deaminasi oksidatif 2.&. #ksiasi Asam Amino
$ksidasi !sam amino adalah "ransaminasi yang diikuti oleh deaminasi oksidatif dari #lutamat. Proses ini menghasilkan %M;H yang direokidasioleh oksigen $. Pada proses ini juga melibatkan oksidasi secara langsung tanpa melewati proses "ransaminasi dan diikuti oleh Deaminasi oksidatif #lutamat yaitu melibatkan oksidasi secara langsung dari asam amino oleh +-amino mononucleotide 6%M;7 sebagai oen2yme, dengan menghasilkan %M;H Proses ini juga selain menghasilkan %M;H juga menghasilkan senyawa samping yaitu H$ atau hydrogen peroksida. !kan tetapi hydrogen peroksida yang dihasilkan dibuat tidak berbahaya oleh en2im katalase, dimana en2im ini memiliki fingsi utama yaitu mengkatalis Hidrogen peroksida yang bersifat racun menjadi atom yaitu atom Hidrogen dan oksigen yang tidak berbahaya.
2.'. Meta(olisme )enilalanin
"irosin diproduksi di dalam sel dengan hidroksilasi fenilalanin. &etengah dari fenilalanin dibutuhkan untuk memproduksi tirosin. 8ika diet kita kaya tirosin, hal ini akan mengurangi kebutuhan fenilalanin sampai dengan 9/:. %enilalanin hidroksilase adalah campuran fungsi oksigenase4 5 atom oksigen digabungkan ke air dan lainnya ke gugus hidroksil dari tirosin. 'eduktan yang
dihasilkan adalah tetrahidrofolat kofaktor tetrahidrobiopterin, yang dipertahankan dalam status tereduksi oleh ;!DH-dependent en2yme dihydropteridine reductase 6DHP'7.
2.*. %angguan Meta(olisme
!sam amino merupakan senyawa komponen pembentuk protein. Penyakit keturunan pada pengolahan asam amino dapat menyebabkan gangguan pada penguraian asam amino maupun pemindahan asam amino ke dalam sel. eberapa kelainan metabolik asam amino, yaitu 4 •
%enilketonuria
%enilketonuria adalah penyakit metabolik dimana orang yang terkena tidak mampu untuk memecah asam amino yang disebut fenilalanin. etidakmampuan tubuh untuk memecah asam amino ini akan dikaitkan dengan kekurangan en2im hati yang dikenal sebagai hidroksilase fenilalanin, yang penting untuk kon)ersi fenilalanin menjadi tirosin. 8adi kekurangan en2im ini menimbulkan kadar fenilalanin yang tinggi dalam darah. Hal ini diikuti oleh kon)ersi fenilalanin ke phenylketone. $tak serta sistem saraf pusat bisa rusak karena peningkatan kadar phenylketone. ondisi ini harus disimpan dalam kontrol melalui modifikasi diet.
8ika dibiarkan tidak terdeteksi dan diobati, dapat menimbulkan gangguan pertumbuhan atau retardasi mental. •
Penyakit !lkaptonuria !lkaptonuria adalah kondisi yang langka di mana urin yang dikeluarkan
seseorang berwarna gelap ketika bersentuhan dengan udara. penyakit ini bersifat menurun. Penyebabnya kerusakan pada gen H#D gen H#D berfungsi sebagai pengendali untuk membuat en2im yang disebut homogentisate o=idase. Cn2im ini membantu memecah asam amini fenilalanin dan tirosin, yang merupakan pembentuk protein yang.penting. Penderita alkaptonuria biasanya juga mengalami radang sendi, terutama di tulang belakang. •
Penyakit "irosinosis
"irosinosis merupakan suatu kondisi langka akibat cacat dala m metabolisme asam amino dan ditransmisikan sebagai sifat autosom-resesif. Hal ini ditandai dengan ekskresi jumlah berlebihan asam parahydro=yphenylpyru)ic, produk setengah dari tirosin, dalam urin. •
#lisinuria Hiperoksaluria primer
elainan metabolism glisin serta ekresi glisin dalam urin yang berlebihan. Ckresi terus menerus oksalat dalam urin yang tinggi, yang tidak ada hubunganya dengan intake oksalat dalam makanan, oksalat yang berlebihan berasal dari endogen 6dari glisin7. Dianggap sebagai kelainan metabolisme glioksilat dihubungkan dengan kegagalan untuk mengubah glioksilat menjadi format atau mengubahnya menjadi glisin dengan transaminasi. •
Penyakit Histidinemia
Histidinemia disebabkan oleh kekurangan 6defisiensi7 dari en2im yang memecah histidin. Histidinemia biasanya tidak menyebabkan masalah kesehatan, dan kebanyakan orang dengan kadar tinggi histidin tidak menyadari bahwa mereka memiliki kondisi ini. ombinasi histidinemia dan komplikasi medis selama atau segera setelah lahir 6seperti kurangnya sementara oksigen7 mungkin
meningkatkan kesempatan seseorang mengembangkan cacat intelektual, masalah perilaku, atau gangguan belajar. •
Penyakit Prolinemia
Prolinemia atau Hyperprolinemia, adalah suatu kondisi yang terjadi ketika asam amino prolin tidak dipecah dengan baik oleh en2im oksidase prolin atau pyrroline-9-karboksilat dehydrogense, menyebabkan membangun dari prolin dalam tubuh. •
Penyakit 0so)alericacidemia
0so)aleric asidemia adalah gangguan langka di mana tubuh tidak mampu memproses protein tertentu dengan benar. Hal ini diklasifikasikan sebagai gangguan asam organik, yang merupakan kondisi yang mengarah ke penumpukan abnormal asam tertentu yang dikenal sebagai asamorganik. "ingkat abnormal asam organik dalam darah 6asidemia organik7,urin 6aciduria organik7, dan jaringan dapat
menjadi
racun
dan
dapatmenyebabkan
masalah
kesehatan
yang
serius.iasanya, tubuh memecah protein dari makanan menjadi bagian- bagian lebih kecil yang disebut asam amino. !sam amino dapat diproseslebih lanjut untuk menyediakan energi untuk pertumbuhan dan pembangunan. $rang dengan asidemia iso)aleric memiliki tingkat memadai dari en2im yang membantu memecah asam amino tertentu yangdisebut leusin. 2.+. Siklus Urea
&etelah mengalami pelepasan gugus amin, asam-asam amino dapat memasuki siklus asam sitrat melalui jalur yang beraneka ragam.
Tempat-tempat masuknya asam amino ke dalam sikulus asam sitrat untuk produksi energi #ugus-gugus amin dilepaskan menjadi ion amonium 6;H >?7 yang selanjutnya masuk ke dalam siklus urea di hati. Dalam siklus ini dihasilkan urea yang selanjutnya dibuang melalui ginjal berupa urin. Daur urea terdiri atas lima reaksi yang mengubah ammonia, $ dan nitrogen-α dari aspartat menjadi urea. Daur ini terlukis pada gambar. Perlu diperhatikan bahwa dua reaksi dalam daur ini berlangsung di dalam mitokondria, sedangkan sisanya terjadi di sitoplasma. Dalam reaksi yang pertama, $ yang berada di dalam mitokondria mengalami fosforilasi oleh !"P dan kemudian berkondensasi dengan ammon ia dengan menggunakan energi yang berasal dari hidrolisis satu molekul !"P lainnya. Hasilnya terbentuklah karbamoil fosfat. 'eaksi ini adalah reaksi yang mengatur laju sintesis urea, dikatalisis oleh karbamoil fosfat sintetase dan memerlukan ;-asetil glutamat sebagai suatu kofaktor. Dalam reaksi kedua yang juga terjadi di dalam mitokondria, karbamoil fosfat berkondensasi dengan ornitin sehingga terbentuklah sitrulin dan fosfat bebas. 'eaksi ini adalah reaksi kedua yang mengatur laju sintesis urea. &elanjutnya sitrulin meninggalkan mitokondria. Di dalam sitoplasma sitrulin ini berkondensasi dengan aspartat dan inilah reaksi yang ketiga. Dalam reaksi ini !"P diubah menjadi !MP. !rginosuksinat yang terbentuk sebagai produk diubah dalam reaksi keempat menjadi arginin dan fumarat.
%umarat dapat masuk ke dalam mitokondria dan dioksidasi menjadi oksaloasetat melalui daur rebs. Dengan transaminasi maka aspartatpun terbentuk kembali. !rginin dihidrolisis untuk menghasilkan urea dan ornitin. $rnitin ini kemudian masuk lagi ke dalam mitokondria dan menyelesaikan daur. &ecara keseluruhan diperlukan empat ikatan fosfat kaya
energi atau
eki)alen !"P untuk sintesis satu molekul urea. Dua ikatan diperlukan
untuk
menghasilkan karbamoil fosfat dan dua lagi untuk kondensasi aspartat dengan sitrulin.
Tahapan-tahapan proses yang t erjadi di dalam siklus urea
BAB ! PENUTUP
!.1. ,esimulan
Metabolisme protein meliputi iosintesis asam amino, degradasi asam amino, "ransaminasi, Deaminasi oksidasi #lutamat, oksidasi !sam !mino, metabolisme fenilalanin dan &iklus Urea. Dimana pada biosintesia !sam amino didapatkan / jenis asam amino beserta pembentukannya dan dibagi menjadi yaitu asam amino non esensial dan asam amino non esensial,
