MAKALAH “KELAINAN DARAH”
Oleh: Kelompok 1 M. Herry Septianoor
I4D110218
Rizal Hendra Kusuma
I4D110017
M. Fauzan Anshari
I4D110013
Nina Annisa Hidayati
I4D110027
Basuni
I4D110010
Destiya Dewi Haryanti
I4D110028
Muhsinah
I4D110025
Nadya Novia Sari
I4D110030
UNIVERSITAS LAMBUNG MANGKURAT FAKULTAS KEDOKTERAN GIGI BANJARMASIN November, 2016
BAB I PENDAHULUAN Darah dan sistem sirkulasinya berperan penting dalam menentukan normal tidak normalnya tubuh,bahkan sangat menentukan hidup atau matinya seseorang. Jika sistem sirkulasi darah mengalami kelainan atau gangguan,maka sistem-sistem lainnya dalam tubuh akan turut terganggu. Peranan darah dalam menentukan kenormalan tubuh seseorang tidak dapat digantikan oleh alat atau zat apapun. Sampai saat ini belum ada ahli yang mampu mensintesis suatu zat yang komposisinya sama dengan komposisi darah dan peranannya.1 Dengan demikian wajarlah jika setiap orang memberikan perhatian khusus terhadap pemeliharaan kenormalan darahnya. Pemeliharaan kenormalan darah dapat dilakukan melalui beberapa cara,misalnya pengaturan pola makan dan makanan yang dikonsumsi (makanan seimbang), olahraga yang teratur,memelihara kebersihan untuk mencegah infeksi,disiplin dalam tata hidup yang teratur,dan perencangan serta pengaturan perkawinan.1 Volume darah manusia kurang lebih 1/13 dari berat badan. Jadi kalau misalnya berat badan seseorang 65 kg,maka volume darahnya = 1/13 kali 65 liter = 5 liter. Darah merupakan cairan tubuh yang tergolong intravaskullar,artinya berada dalam satu pembuluh. Darah dan organ – organ pendukungnya (jantung dan pembuluh darah) membentuk suatu sistem yang disebut sistem sirkulasi darah.1
BAB II PEMBAHASAN 1. Darah Darah adalah komponen esensial mahluk hidup yang berfungsi sebagai pembawa oksigen dari Paru-Paru kejaringan dan Karbon dioksida dari jaringan ke Paru-Paru untuk dikeluarkan, membawa zat nutrien dari saluran cerna ke jaringan kemudian menghantarkan sisa metabolisme melalui organ sekresi seperti Ginjal, menghantarkan hormon dan materimateri pembekuan darah. Struktur Darah terdiri atas : a. Plasma Plasma ialah cairan darah ( 55 % ) sebagian besar terdiri dari air ( 95%), 7% protein, 1% nutrien . Didalam plasma terdapat sel-sel darah dan lempingan darah, Albumin dan Gamma globulin yang berguna untuk mempertahankan tekanan osmotik koloid, dan gamma globulin juga mengandung antibodi ( imunoglobulin ) seperti IgM, IgG, IgA, IgD, IgE untuk mempertahankan tubuh terhadap mikroorganisme. Didalam plasma juga terdapat zat/faktor-faktor pembeku darah, komplemen, haptoglobin, transferin, feritin, seruloplasmin, kinina, enzym, polipeptida, glukosa, asam amino, lipida, berbagai mineral, dan metabolit, hormon dan vitamin-vitamin. b. Sel-sel darah kurang lebih 45 % terdiri dari Eritrosit ( 44% ), sedang sisanya 1% terdiri dari Leukosit atau sel darah putih dan Trombosit. Sel Leukosit terdiri dari Basofil, Eosinofil, Neutrofil, Limfosit, dan Monosit.[4] Karakteristik darah : 1. Warna Darah arteri berwarna merah muda karena banyak oksigen yang berikatan dengan hemoglobin dalam sel darah merah. Darah Vena berwarna merah tua / gelap karena kurang oksigen dibandingkan dengan darah Arteri. 2. Viskositas
Viskositas darah atau kekentalan darah ¾ lebih tinggi dari pada viskositas air yaitu sekitar 1.048 sampai 1.066 3. pH pH darah bersifat alkaline dengan pHδ 7.35 sampai 7.45. 4. Volume Pada orang dewasa volume darah sekitar 70 sampai 75 ml/kg BB atau sekitar 4 sampai 5 liter darah. 2. Komposisi Sel Darah a. Sel darah putih / Leukosit Leukosit dalam darah atau sel darah putih berperan sebagai sistim imunitas tubuh. Jumlah dalam keadaan normal adalah 5000-10000 sel/mm3. Leukosit terdiri dari 2 kategori yaitu granulosit dan agranulosit. Granulosit yaitu sel darah putih yang didalamnya terdapat granula. Agranulosit : merupakan bagian dari sel darah putih yang mempunyai 1 sel lobus dan sitoplasmanya tidak mempunyai granula. b. Sel Trombosit Trombosit dalam darah berfungsi sebagai faktor pembekuan darah dan hemostasis ( menghentikan perdarahan ). Jumlahnya dalam darah dalam keadaan normal sekitar 150.000 sampai dengan 300.000 /ml darah dan mempunyai masa hidup sekitar 1 sampai 2 minggu atau kira-kira 8 hari. c. Sel Erytrosit Sel darah merah merupakan cakram bikonkaf dengan diameter sekitar 7.5 mikron, tebal bagian tepi 2 mikron dan bagian tengahnya 1 mikron atau kurang, tersusun atas membran yang sangat tipis sehingga sangat mudah diffusi oksigen, karbon dioksida dan sitoplasma, tetapi tidak mempunyai inti sel. Eritrosit dapat mencapai umur 120 hari. Setiap harinya ada 1/120 x 5x5.1012 Eritrosit yang mati. Sel darah merah yang matang mengandung 200-300 juta hemoglobin, terdiri Hem merupakan gabungan dari protoporfirin dengan besi dan globin adalah bagian dari protein yang tersusun oleh 2 rantai alfa dan 2 rantai beta dan enzim-enzim seperti Glucose 6phosphate dehydrogenase(G6PD). Hemoglobin mengandung kira-kira 95% besi dan
berfungsi membawa oksigen dengan cara mengikat oksigen ( menjadi oksihemoglobin ) dan diedarkan keseluruh tubuh untuk kebutuhan metabolisme. 3. Sistem Sirkulasi Darah Pembagian sistem sirkulasi Secara umum sistem sirkulasi darah dalam tubuh manusia dapat dibagi menjadi 2 bagian:
Sistem sirkulasi umum (sistemik): sirkulasi darah yang mengalir dari jantung kiri keseluruh tubuh dan kembali ke jantung kanan.
Sistem sirkulasi paru-paru (pulmoner): sirkulasi darah yang mengalir dari jantung kanan ke paru-paru lalu kembali ke jantung kiri. Aliran darah dalam sistem sirkulasi di tubuh manusia pada orang dewasa, jumlah
volume darah yang mengalir di dalam sistem sirkulasi mencapai 5-6 liter (4,7 - 5,7 liter). Darah terus berputar mengalir di dalam sistem sirkulasi sistemik dan paru-paru tanpa henti. Untuk menjelaskan alur aliran darah, kita dapat memulai dari sistem sirkulasi sistemik kemudian sistem sirkulasi pulmoner. Sistem sirkulasi sistemik dimulai ketika darah bersih (darah yang mengandung banyak oksigen yang berasal dari paru) dipompa keluar oleh jantung melalui bilik (ventrikel) kiri ke pembuluh darah aorta lalu keseluruh bagian tubuh melalui arteri-arteri hingga mencapai pembuluh darah yang diameternya paling kecil yang dinamakan kapilaria. Kapilaria melakukan gerakan kontraksi dan relaksasi secara bergantian yang disebut dengan vasomotion sehingga darah didalamnya mengalir secara terputur-putus (intermittent). Vasomotion terjadi secara periodik dengan interval 15 detik- 3 menit sekali. Darah mengalir secara sangat lambat di dalam kapilaria dengan kecepatan rata-rata 0,7 mm/detik. Dengan aliran yang lambat ini memungkinkan terjadinya pertukaran zat melalui dinding kapilaria. Darah dari arteriole mengalir kedalam venule kemudian melalui pembuluh darah balik (vena terbesar yang menuju jantung kanan yaitu Vena Cava Inferior dan Vena Cava Superior) kembali ke jantung kanan (serambi/atrium kanan). Darah dari atrium kanan memasuki ventrikel kanan melalui Katup Trikuspid (katup berdaun). Sistem sirkulasi paru (pulmoner)Sistem sirkulasi paru dimulai ketika darah kotor (darah yang tidak mengandung Oksigen (O2) tetapi mengandung banyak CO2, yang berasal dari Vena Cava Inferior dan Vena Cava Superior) mengalir meninggalkan jantung kanan
(Ventrikel/bilik kanan) melalui Arteri Pulmonalis menuju paru-paru (paru kanan dan kiri). Kecepatan aliran darah di dalam Arteri Pulmonalis sebesar 18cm/detik, kecepatan ini lebih lambat daripada aliran darah di dalam Aorta. Di dalam paru kiri dan kanan, darah mengalir ke kapilaria paru-paru dimana terjadi pertukaran zat dan cairan melalui proses filtrasi dan reabsorbsi serta difusi. Di kapilaria paru-paru terjadi pertukaran gas O 2 dan CO2 sehingga menghasilkan darah bersih (darah yang mengandung banyak Oksigen). Darah bersih selanjutnya keluar paru melalui Vena Pulmonalis (Vena Pulmonalis kanan dan kiri) memasuki jantung kiri (atrium/serambi kiri). Kecepatan aliran darah di dalam kapilaria paruparu sangat lambat, setelah mencapai Vena Pulmonalis, kecepatan aliran darah bertambah kembali. Seperti halnya Aorta, Arteri Pulmonalis hingga kapilaria juga mengalami pulsasi (berdenyut). Selanjutnya darah mengalir dari dari atrium kiri melalui katup Mitral (katup berdaun 2) memasuki Ventrikel kiri lalu keluar jantung melalui Aorta, maka dimulailah sistem sirkulasi sistemik (umum), dan seterusnya secara berkesinambungan. 4.
Gangguan pada Sistem Peredaran Darah
Pada sistem peredaran darah terjadi berbagai kelainan dan gangguan hal ini bias disebabkan oleh beberapa hal, diantaranya: a. Makanan Jika makanan yang dikonsumsi tidak sesuai dengan kebutuhan tubuh,misalnya kekurangan atau kelebihan sesuatu zat tertentu,maka dapat mengganggu kenormalan sistem sirkulasi darah. misalnya kekurangan zat besi (fe) penyebab anemia,kelebihan zat lemak hewani menyababkan penyakit jantung, sklerosis, hipertensi dan lain-lain. b. Infeksi Beberapa jenis infeksi dapat menyebabkan kelainan dan gangguan pada sistem sirkulasi darah, misalnya infeksi plasmodium, cacing tambang, virus hiv,dan lainlain. c. Keracunan Beberapa jenis zat kimia beracun dapat mencemari makanan,minuman dan udara dinapaskan,dan kemudian dapat menyebabkan gangguan pada sistem sirkulasi
darah. bahkan beberapa jenis obat yang dikonsumsi tanpa resep dokter dapat menyebabkan keracunan pada darah. d. Radiasi Suatu indikasi yang cukup meyakinkan bahwa radiasi dari sinar-sinar radioaktif atau zat-zat yang bersifat radioaktif dapat menyebabkan terjadinya kanker darah (leukemia). e. Faktor Genetik (keturunan) Beberapa jenis kelainan dan penyakit pada sistem sirkulasi darah dapat terjadi karena faktor keturunan. Penyakit yang demikian biasanya probabilitasnya akan menjadi lebih besar jika perkawinan terjadi antar keluarga dekat. Makin dekat hubungan kekeluargaan,makin besarpun peluang untuk munculnya kelainan tersebut. 4.1 Kelainan dan Gangguan yang Dapat Terjadi Pada Sistem Peredaran Darah
a. Pada Sel Darah Merah Anemia Anemia adalah keadaan berkurangnya jumlah eritrosit atau hemoglobin (protein pembawa O2) dari nilai normal dalam darah sehingga tidak dapat memenuhi fungsinya untuk membawa O2 dalam jumlah yang cukup ke jaringan perifer sehingga pengiriman O2 ke jaringan menurun. Berdasarkan gambaran morfologik, anemia diklasifikasikan menjadi tiga jenis anemia: 1) Anemia normositik normokrom. Anemia normositik normokrom disebabkan oleh karena perdarahan akut, hemolisis, dan penyakit-penyakit infiltratif metastatik pada sumsum tulang. Terjadi penurunan jumlah eritrosit tidak disertai dengan perubahan konsentrasi hemoglobin (Indeks eritrosit normal pada anak: MCV 73 – 101 fl, MCH 23 – 31 pg , MCHC 26 – 35 %), bentuk dan ukuran eritrosit. 2) Anemia makrositik hiperkrom
Anemia dengan ukuran eritrosit yang lebih besar dari normal dan hiperkrom karena konsentrasi hemoglobinnya lebih dari normal. (Indeks eritrosit pada anak MCV > 73 fl, MCH = > 31 pg, MCHC = > 35 %). Ditemukan pada anemia megaloblastik (defisiensi vitamin B12, asam folat), serta anemia makrositik nonmegaloblastik (penyakit hati, dan myelodisplasia). 3)Anemia mikrositik hipokrom Anemia dengan ukuran eritrosit yang lebih kecil dari normal dan mengandung konsentrasi hemoglobin yang kurang dari normal. (Indeks eritrosit : MCV < 73 fl, MCH < 23 pg, MCHC 26 - 35 %).
Polycythemia Vera Polycythemia Vera merupakan suatu penyakit yang menyebabkan kekentalan
darah meningkat akibat dari meningkatnya produksi sel darah merah. Penyebab penyakit ini masih belum sepenuhnya diketahui. Salah satu akibatnya, penderita PV ini akan lebih sulit beraaptasi dengan suhu lingkungan sekitar, mereka akan lebih sering kepanasan dan memerlukan suhu yang lebih rendah dibanding orang normal lainnya (jika menggunakan AC, mereka senang mengatur AC pada suhu terendah). Karena menjadi sulit beradaptasi, penderita PV akan menjadi lemah apabila berpindah dari suhu ruangan satu ke suhu ruangan yang lain dan kulit akan terasa seperti terbakar dan akan timbul bercak kemerahan. PV ini juga menyebabkan penderita menjadi sering sakit kepala, cepat lelah, sulit bernafas, dan kehilangan berat badan. Polycythemia Vera ini bisa dibedakan menjadi dua, yaitu PV primer, dimana peningkatan kekentalan darah tersebut disebabkan oleh sumsum tulang belakang terlalu berlebihan dalam memproduksi sel darah merah. Yang kedua adalah PV sekunder, peningkatan kekentalan darah diantaranya disebabkan karena dehidrasi, pola hidup yang kurang sehat, stress, seorang perokok, atau sakit jantung. b. Pada Sel Darah Putih Leukemia
Leukimia adalah golongan penyakit yang ditandai dengan penimbunan sel darah putih abnormal dalam sumsum tulang. Sel abnormal ini dapat menyebabkan kegagalan sumsum tulang, hitung sel darah putih sirkulasi meninggi dan menginfiltrasi organ lain. Dengan demikian gambaran umum leukemia mencakup sel darah putih abnormal dalam darah tepi, hitung sel darah putih total meninggi, bukti kegagalan sumsum tulang misalnya : anemia, netropenia atau trombositopenia dan keterlibatan organ lain misalnya : Hati, limpa, limfonodi, meningen, otak, kulit dan testis. Leukimia merupakan penyakit akibat terjadinya proliferasi (pertumbuhan sel imatur) sel leukosit yang abnormal dan ganas, serta sering disertai adanya leukosit dengan jumlah yang berlebihan, yang dapat menyebabkan terjadinya anemia trombositopenia. c. Pada Plasma Darah
HEMOFILIA
Definisi Hemofilia adalah penyakit perdarahan akibat kelainan faal koagulasi yang bersifat herediter dan diturunkan secara X-linked recessivesehingga hanya bermanifestasi pada laki-laki, sedangkan wanita hanya menjadi karier atau pembawa sifat penyakit ini. Dikenal tiga tipe hemofilia yaitu hemofilia A, B, dan C yang secara klinis ketiganya tidak dapat dibedakan. Hemofilia terjadi oleh karena adanya defisiensi atau gangguan fungsi salah satu faktor pembekuan yaitu faktor VIII pada hemofilia A serta kelainan faktor IX pada hemofilia B dan faktor XI pada hemofilia C.13 Klasifikasi Hemofiliaterbagi atas dua jenis, yaitu : 1.
Hemophilia A yang dikenal dengan nama : a. Hemophilia klasik ; karena jenis hemophilia ini adalah yang paling banyak kekurangan factor pembekuan pada darah. b. Hemophilia kekurangna factor VIII; terjadi karena kekurangna factor VIII protein pada darah yang menyebabkan masalah pada proses pembekuan darah.
2.
Hemophilia B yang juga dikenal dengan nama :
Christmas disease; karena ditemukan untuk pertamakalinya pada seorang bernama Steven Christmas asal Kanada. Hemophilia kekurangan factor IX; terjadi karena kekurangan factor IX protein pada darah yang menyebabkan masalah pada proses pembekuan darah. Penderita hemofili parah / berat yang hanya memiliki kadar factor VIII atau factor IX kurang dari 1 % dari jumlah normal di dalam darahnya, dapat mengalami beberapa kali perdarahan dalam sebulan. Kadang-kadang perdarahan terjadi begitu saja tanpa diketahui penyebab yang jelas. Penderita hemofili sedang lebih jarang mengalami perdarahan dibandingkan hemofili berat. Perdarahan kadang terjadi akibat aktivitas tubuh yang terlalu berat, seperti olahraga yang berlebihan. Penderita hemofili ringna lebih jarang mengalami perdarahan. Mereka mengalami masalah perdarahan hanya dalam situasi tertentu, seperti operasi, cabut gigi atau mengalami luka yang serius. Wanita hemophilia ringan mungkin akan mengalami perdarahan lebih pada saat menstruasi. Etiologi Penyebab Hemofilia adalah karena anak kekurangan factor pembekuan VIII (Hemofilia A) atau factor IX (Hemofilia B). a. Herediter b. Hemofilia A timbul jika ada defek gen yang menyebabkan kurangnya faktor pembekuan VIII (AHG) c. Hemofilia B disebabkan kurangnya faktor pembekuan IX (Plasma Tromboplastic Antecendent) Patofisiologi Hemophilia merupakan penyakit congenital yang diturunkan oleh gen resesif x-linked dari pihak ibu. Factor VIII dan factor IX adalah protein plasma yang merupakan komponen yang diperlukan untuk pembekuan darah, factor – factor tersebut diperlukan untuk pembentukan bekuan fibrin pada tempat pembuluh yang cidera. Hemophilia berat terjadi apabila konsentrasi factor VIII dan factor IX plasma kurang dari 1 %. Hemophilia sedang jika konsentrasi plasma 1 % - 5 %. Hemophilia ringan apabila konsentrasi plasma 5 %- 25 % dari kadar normal.
Manifestasi Klinis Manifestasi klinis yang muncul tergantung pada umur anak dan defisiensi factor VIII dan factor IX. Hemophilia berat ditandai dengan perdarahan kambuhan, timbul spontan atau setelah trauma yang relative ringan. Tempat perdarahan yang paling umum di dalam persendian lutut, siku, pergelangan kaki, bahu dan pangkal paha. Otot yang sering terkena adalah flexar lengna bawah, gastrak nemius, dan iliopsoas. 1. Masa bayi (untuk diagnosis) Perdarahan berkepanjangan setelah sirkumsisi. Ekimosis subkutan di atas tonjolan – tonjolan tulang (saat berumur 3-4 bulan). Hematoma besar setelah infeksi. Perdarahan dari mukosa oral. Perdarahan jaringna lunak. 2. Episode perdarahan (selama rentang hidup) Gejala awal : nyeri Setelah nyeri : bengkak, hangat dan penuruna mobilitas. 3. Sekuela jangka panjang Perdarahan berkepanjangan dalam otot menyebabkan kompresi saraf dan fibrosis otot. Pemeriksaan Penunjang 1. Uji laboratorium (uji skrining untuk koagulasi darah) Jumlah trombosit (normal). Masa protombin (normal). Masa tromboplastin parsial (meningkat mengukur keadekuatan factor koagulasi kapiler). Assays fungsional terhadap factor VIII dan IX (memastikan diagnostik). Masa pembekuan thrombin. 2. Biopsy hati (kadang - kadang) digunakan untuk memperoleh jaringan untuk pemeriksaan patologi dan kultur. 3. Uji fungsi hati (SGPT, SGOT, Fosfatase alkali, bilirubun). Tatalaksana Pengobatan yang diberikan untuk mengganti factor VIII dan factor IX yang tidak ada pada hemophilia A diberikan infuse kriopresipitas yang mengandung 8 sampai 100 unit factor VIII setiap kantongnya. Karena waktu paruh factor VIII adalah 12 jam sampai perdarahan berhenti dan keadaan menjadi stabil. Pada defisiensi factor IX yang diberikan setiap hari sampai perdarahan berhenti. Penghambat antibody yang ditunjukkan untuk melawan factor pembekuan
tertentu timbul pada 5 % samapi 10 % penderita defisiensi factor VIII dan lebih jarnag pada factor IX infase selanjutnya dari factor tersebut membentuk antibody lebih banyak. Agen –agen imunosupresif, plasma resesif untuk membuang inhibitor dan kompleks protombin yang memotong factor VIII dan factor IX yang terdapat dalam plasma beku segar. Produk sintetik yang baru yaitu : DDAVP (1-deamino 8-dargirin vasopressin) sudah tersedia untuk menangani heofilia sedang. Pemberiannya secara intravena (IV), dapat merangsang aktifitas factor VIII sebanyak tiga kali sampai enam kali lipat. Karena DDAVP merupakan produk sintetik maka resiko transmisi virus yang merugikan dapat terhundari. Hematosis bisa dikontrol jika klien diberi AHF pada awal perdarahan. Immobilisasi sendi udara dingin (seperti kantong es yang mengelilingi sendi) bisa member pertolongan. Jika terjadi nyeri maka sangat penting untuk mengakspirasi arah dan sendi. Ketika perdarahan berhenti dan kemerahan mulai menghilang klien harus aktif dalam melakukan gerakana tanpa berat badan untuk mencegah komplikasi seperti deformitas dan atrofi otot.
Trombofilia (darah kental) Trombofilia atau sering juga disebut hiperkoagulasi atau darah kental adalah penyakit
yang berhubungan dengan pembekuan darah. Penderita cenderung mudah mengalami pembekuan darah (trombosis). Anda bisa menderita trombosis karena diwariskan atau karena memang mengidap penyakit ini. Kadang‐kadang, penyakit ini dapat mengakibatkan komplikasi serius dan mengancam nyawa si penderita.14,15
Tanda-tanda & gejala Berbagai gejala yang akan muncul antara lain: Trombosis vena terjadi di pembuluh darah kaki dan menyebabkan pembengkakan, nyeri, kemerahan, serta rasa panas pada kaki. Trombosis arteri sering terjadi di sekitar pembuluh darah utama (aorta, arteri karotis) menyebabkan gejala stroke seperti bicara melantur, mati rasa, tubuh lemas, hilang penglihatan, dan sulit menelan. Selain itu, beberapa kondisi juga dapat menyebabkan trombosis dari masalah kehamilan seperti keguguran, kelahiran prematur, serta adanya kandungan antibodi antifosfolipid dalam darah seseorang.
Patofisiologi Trombofili Ada 3 hal yang mendasari terjadinya trombofilia, yaitu: stasis pembuluh darah, trauma pada pembuluh darah, dan hiperkoagulabilitas. Stasis pembuluh darah: stasis vena merupakan faktor patogenesis yang penting dalam terjadinya trombosis, hal ini telah diamati pada pasien-pasien dengan spinal cord injury dan berbagai bentuk paralisis. Penelitian telah membuktikan bahwa sebagian besar trombus vena berasal dari daerah dengan aliran darah yang lambat, seperti sinus-sinus vena besar yang ada di kaki atau pada kantung yang ada di belakang katup vena. Hal ini terutama terlihat pada keadaan fisik yang tidak aktif, misalnya tirah baring, perjalanan dengan pesawat terbang yang lama, dimana berkurangnya kontraksi otot-otot yang besar akan menyebabkan berkurangnya aliran darah atau stasis. Diduga terkumpulnya darah dalam waktu tertentu dapat menyebabkan aktivasi sistem koagulasi yang menyebabkan keadaan hiperkoagulabilitas lokal. Sebagai tambahan, adanya kerusakan endotel akibat distensi pembuluh darah pada saat pengumpulan darah di area tertentu, juga menyebabkan aktivasi sistem koagulasi. Trauma pembuluh darah: trauma pada pembuluh darah dapat terjadi akibat trauma fisik, inflamasi, atau aktivasi faktor koagulasi yang ada di sel endotel. Manipulasi pada pembedahan merupakan penyebab utama trauma dinding pembuluh darah dan aktivasi vaskuler. Contohnya kerusakan endotel pembuluh darah pada operasi panggul atau lutut merupakan faktor predisposisi terjadinya trombosis vena. Hiperkoagulabilitas: risiko trombosis vena akan meningkat bila keseimbangan antara kekuatan prodan anti- koagulan terarah pada pembentukan bekuan. Bila ketidak-seimbangan ini merupakan defek bawaan, keadaan hiperkoagulabilitas yang terjadi akan menjadi faktor risiko seumur hidup untuk terjadinya trombosis. Sebaliknya bila keadaan hiperkoagulabilitas terjadi karna didapat, maka. Penyebab trombofilia Trombofilia disebabkan oleh mutasi genetik pada beberapa gen yang diwariskan dari orangtua. Jenis yang paling umum adalah faktor mutasi Leiden V.
Jenis lainnya adalah mutasi protrombin, hiperhomosisteinemia, dan peningkatan aktivitas faktor VIII. Protrombin adalah protein yang berperan dalam pembekuan darah hiperhomosisteinemia merupakan suatu kondisi di mana kadar homosistein terlalu banyak dalam asam amino darah. Kelainan genetik langka lainnya yaitu kekurangan protein C, protein S, dan antitrombin III (protein yang membantu pembekuan darah). Gangguan ini umumnya berkaitan dengan komplikasi selama kehamilan. Sindrom antibodi antifosfolipid adalah penyebab trombosis paling umum (tidak bersifat turun‐temurun, tetapi disebabkan oleh infeksi). Antibodi antifosfolipid merupakan protein abnormal dalam darah. Penyebab sindrom ini belum diketahui, tetapi tidak menular maupun diwariskan dari orangtua kepada anaknya. Faktor-faktor risiko Anda akan lebih berisiko terkena trombofilia jika Anda:
Memiliki anggota keluarga yang memiliki kecenderungan untuk mengalami pembekuan darah, terutama orangtua
Wanita hamil
Memiliki sindrom antibodi antifosfolipid Pengobatan untuk trombofilia Obat yang digunakan adalah antikoagulan (heparin dan warfarin). Jika terbukti bahwa trombosis disebabkan oleh lupus eritematosa, atau rheumatoid arthriti, maka yang harus diobati adalah penyakit utamanya. Untuk kondisi hyperhomocysteinemia diberikan vitamin seperti asam folat, B6, B12. DIAGNOSIS TROMBOFILIA Diagnosis trombofilia dilakukan atas dasar pemeriksaan klinis dan laboratorium, terutama pemeriksaan koagulasi: 5,6
•Pemeriksaan klinis: sebelum dilakukan pemeriksaan klinis yang lengkap, perlu dilakukan anamnesis dengan baik, yang meliputi penyakit yang diderita sekarang, obat-obatan yang pernah dimakan, maupun kondisi klinik lain yang berhubungan dengan trombofilia. • Pemeriksaan laboratorium: evaluasi laboratorium pada trombofilia sangat kompleks dan berkembang dengan cepat, termasuk penetapan tes yang sesuai, kapan sebaiknya diperiksa dan siapa yang memerlukan pemeriksaan. PEMERIKSAAN LABORATORIUM PADA TROMBOFILIA Pemeriksaan laboratorium pada trombofilia dapat dibedakan atas: pemeriksaan laboratorium secara umum, pemeriksaan koagulasi khusus, pemeriksaan tambahan pada kelainan-kelainan yang diketahui merupakan predisposisi untuk trombosis, dan trombelastografi. • Pemeriksaan laboratorium secara umum: semua pasien yang didiagnosis dengan trombosis dan akan menjalani terapi antikoagulan, harus diperiksa darah lengkap, tes fungsi hati dan fungsi ginjal, PT dan aPTT7 • Pemeriksaan koagulasi khusus • Pemeriksaan tambahan • Trombelastografi
Penyakit Von Willebrand
Penyakit Von Willebrand adalah kondisi medis yang ditandai dengan pendarahan yang parah, tak terkendali, dan berhenti dalam waktu yang lebih lama saat pasien terluka atau cedera. Hal ini terjadi karena darah tidak dapat membeku, suatu kelainan yang disebabkan oleh kekurangan protein faktor von Willebrand (FVW). Penyakit ini biasanya diturunkan, walaupun ada juga kasus langka di mana pasien terkena penyakit ini setelah dewasa. Untungnya, penyakit ini dapat diobati. Sebagian besar pengobatan menggunakan obat yang memicu pembekuan darah dan mencegah pendarahan yang berlebihan. Dengan pengobatan dan penanganan yang tepat, pasien dapat hidup secara normal.16
Penyebab Penyakit Von Willebrand Penyebab utama dari penyakit Von Willebrand adalah kekurangan atau kelainan pada faktor von Willebrand (FVW), jenis protein yang berfungsi untuk menggumpalkan trombosit, sehingga darah dapat membeku. Apabila tubuh kekurangan protein ini, maka pembekuan darah akan membutuhkan waktu yang lebih lama dan tidak dapat berjalan dengan baik. Sehingga, pasien akan mengalami pendarahan yang lebih parah dan lebih lama saat cedera. Jenis Von Willebrand yang diderita seseorang sangat tergantung pada kelainan yang memengaruhi protein FVW. Penyakit ini memiliki tiga jenis, yaitu: Tipe 1 – Tipe yang paling umum dan ditandai dengan jumlah FVW yang sangat sedikit di
dalam tubuh pasien. Efeknya sangat minim dan pendarahan biasanya tidak terlalu parah serta mendekati normal. Sehingga, banyak pasien yang tidak menyadari gejalanya. Penyakit ini biasanya hanya bisa dideteksi dengan tes laboratorium yang memeriksa jumlah FWV dan plasma darah. Tipe 2 – Tipe ini lebih jarang ditemukan dan terjadi saat FVW berjumlah normal, namun
strukturnya abnormal. Tipe ini memiliki tingkat keparahan yang beragam, yaitu 2A, 2B, 2M, dan 2N, tergantung pada gangguan pada struktur FVW. Tipe 3 – Tipe ini lebih parah dan lebih serius. Kondisi ini terjadi saat seseorang sama
sekali tidak memiliki FVW, sehingga trombosit tidak dapat membeku. Karena efeknya yang parah, tipe ini sangat mudah didiagnosis namun susah untuk ditangani. Kelainan pada jumlah dan struktur FVW telah dikaitkan dengan mutasi genetik atau kelainan pada DNA pasien. Maka dari itu, penyakit ini dikategorikan sebagai penyakit bawaan. Penyakit Von Willebrand Tipe 3 diyakini terjadi karena pasien mendapatkan mutasi gen dari kedua orangtuanya, sedangkan mutasi gen dari salah satu orangtua biasanya menyebabkan Tipe 1 atau Tipe 2. Namun, ada kasus langka di mana penyakit timbul setelah pasien dewasa, tanpa mutasi gen dari orangtua. Kasus ini dianggap sebagai jenis penyakit yang didapatkan dan dikaitkan dengan gangguan autoimun atau tiroid serta efek samping dari obat tertentu. Gejala Utama Penyakit Von Willebrand
Gejala utama dari penyakit Von Willebrand adalah:
Mudah memar
Benjolan di bawah kulit
Pendarahan yang lebih lama
Pendarahan yang parah karena cedera atau tindakan gigi
Mimisan yang parah dan tidak terkendali
Darah dalam tinja
Darah dalam urin
Penyakit ini terkadang sulit didiagnosis jika menyerang wanita, karena kebanyakan wanita menganggap menstruasi yang sangat banyak atau sangat lama sebagai hal yang normal. Namun, wanita
disarankan
untuk
memeriksa
gejala
tertentu
saat
menstruasi
yang
mengindikasikan gangguan pendarahan. Gejala tersebut meliputi:
Darah yang sangat banyak saat menstruasi
Ada gumpalan darah yang berukuran setidaknya 1 inci dalam darah menstruasi
Pembalut sudah penuh dengan darah dalam waktu kurang dari satu jam
Gejala anemia, misalnya kelelahan, sesak napas, dan capek tanpa penyebab yang jelas
Pasien yang menderita penyakit Tipe 1, 2, dan 3 kemungkinan akan mengalami semua gejala di atas, hanya tingkat keparahannya yang berbeda. Namun, pasien Tipe 3 juga dapat mengalami komplikasi lain, seperti:
Pendarahan internal
Pendarahan pada sendi
Pendarahan gastrointestinal
Karena pendarahan yang banyak dan lama, pasien juga lebih berisiko terserang nyeri pada sendi atau jaringan tubuh serta anemia defisiensi zat besi. Dalam kasus yang parah, pasien juga dapat meninggal jika pendarahan tidak ditangani dengan tepat waktu. Penyakit ini menyebabkan pasien mudah berdarah dan tidak dapat membekukan darah dengan baik, sehingga mereka harus menghindari NSAID (non-steroidal anti-inflammatory drugs), yang meningkatkan risiko pendarahan. Penyakit ini akan memengaruhi semua aspek kesehatan pasien, sehingga mereka juga harus memberitahukan kondisi mereka ke dokter, termasuk dokter gigi, dokter bedah, dan dokter kebidanan & kandungan. Beberapa pasien memilih untuk memakai gelang ID kesehatan agar paramedis dapat mengetahui kondisi mereka jika terjadi kecelakaan. Siapa yang Perlu Ditemui & Jenis Pengobatan yang Tersedia Orang yang menderita penyakit Von Willebrand atau diduga memiliki gangguan pembekuan darah harus menghubungi dokter spesialis hematologi atau pusat pengobatan hemofilia. Apabila pasien tidak mengenal dokter spesialis hematologi, ia dapat meminta rujukan dari dokter keluarga atau dokter umum. Pengobatan yang tersedia adalah:
Terapi penggantian – Terapi ini dilakukan dengan menggantikan FVW yang tidak ada atau kurang dengan Humate-P atau Alphanate SD/HT, yang bisa diciptakan dari plasma darah. Humate-P hanya digunakan dalam kasus yang parah, seperti Tipe 2 dan 3. Metode ini dapat menyebabkan efek samping seperti ruam, pembengkakan, dan dada terasa sesak.
Terapi non-penggantian – Terapi ini hanya bisa dilakukan untuk jenis penyakit yang lebih ringan, yaitu Tipe 1 dan 2A. Terapi ini menggunakan Desmopressin (DDVAP), yaitu obat yang dapat memicu sel tubuh untuk menghasilkan lebih banyak FVW.
Terapi asam aminokaproat – Ini adalah obat yang berfungsi untuk memicu pembekuan darah. Terapi ini dapat mengobati penyakit Von Willebrand Tipe 1, namun bisa menyebabkan muntah dan mual.
Terapi obat tranexamic – Metode ini menggunakan obat bernama Tranexamic, yang juga dapat memicu pembekuan darah seperti asam aminokaproat.
Thrombin-JMI atau Tisseel VH – Obat topikal yang dapat dioleskan di luka kecil atau luka bedah untuk menghentikan pendarahan. Namun, karena tidak bisa menghentikan pendarahan yang parah, maka obat ini hanya bisa digunakan untuk luka ringan atau pendarahan dari pembuluh yang kecil atau kapiler.
d. Pada Platelet
Trombositopenia Trombositopenia adalah suatu keadaan jumlah trombosit darah perifer kurang dari normal
yang
disebabkan
oleh
menurunnya
produksi,
distribusi abnormal,
destruksitrombosit yang meningkat. Perlu diketahui bahwa jumlah trombosit normal pada orang dewasa adalah 150.000 – 450.000 per mikroliter darah. Jika jumlah trombosit kurang dari 150.000 per mikroliter darah, maka keadaan ini disebut trombositopenia. Penyebab trombositopenia ada yang diketahui namun ada juga yang tidak diketahui atau idiopatik. Secar garis besar ada beberapa faktor umum penyebab trombositopenia, antara lain: -
Sumsum tulang tidak memproduksi trombosit dalam jumlah cukup Trombosit diproduksi dalam jumlah yang sesuai oleh sumsum tulang, namun
-
tubuh menghancurkannya Limpa menyimpan trombosit dalam jumlah yang berlebihan dari seharusnya
-
(normalnya 1/3 dari jumlah total trombosit dalam tubuh disimpan di limpa) Atau kombinasi dari faktor – faktor tersebut
Untuk trombositopenia yang idiopatik atau disebut juga idiopatik trombositopenia purpura (ITP) masih belum diketahui penyebab pastinya. Namun peneliti meyakini terjadinya idiopatik trombositopenia purpura berkaitan dengan gangguan pada sistem imun. Sistem imun salah mengenali trombosit dan menganggapnya sebagai benda asing berbahaya yang harus dihancurkan dari dalam tubuh sehingga jumlah trombosit menurun drastis dan terjadilah idiopatik trombositopenia purpura. 2.3. PENATALAKSANAAN DI BIDANG KEDOKTERAN GIGI
Metode pemeriksaan yang sebaiknya dilakukan oleh dokter gigi saat mengidentifikasi pasien dengan kelainan perdarahan adalah membuat riwayat penyakit secara lengkap, pemeriksaan fisik, skrining laboratoris, dan observasi terjadinya perdarahan yang luas setelah tindakan pembedahan. 8,9 Riwayat penyakit pasien harus dibuat selengkap mungkin. Pertanyaan-pertanyaan hendaknya disusun secara berurutan dimulai dari pengalaman-pengalaman pasien terdahulu. Beberapa penyakit gangguan perdarahan dapat diturunkan, sehingga pertanyaan juga perlu diarahkan ke anggota keluarga yang lain. Pengelompokan pertanyaan dilakukan sesuai dengan jenis-jenis penyakit gangguan perdarahan yang mungkin dapat terjadi. Adapun pertanyaan tersebut meliputi: apakah ada anggota keluarga yang mengalami gangguan perdarahan, apakah pernah mengalami perdarahan yang cukup lama setelah dilakukan tindakan pembedahan seperti operasi dan cabut gigi, apakah pernah terjadi perdarahan yang cukup lama setelah mengalami trauma, apakah sedang meminum obat-obatan untuk pencegahan gangguan koagulasi atau sakit kronis, riwayat penyakit terdahulu, dan apakah pernah mengalami perdarahan spontan. Tabel 3. Deteksi Pasien dengan Riwayat Perdarahan
Skrining laboratoris perlu dilakukan terutama pemeriksaan PT, aPTT, TT, PFA-100 dan platelet count. Jenis pemeriksaan yang dilakukan disesuaikan dengan pengelompokan gangguan perdarahan.9 TINDAKAN PENCEGAHAN DI BIDANG KEDOKTERAN GIGI Tindakan pencegahan yang dapat dilakukan bagi pasien kelainan perdarahan pada prinsipnya sama dengan pasien normal, yaitu menyikat gigi sehari dua kali dengan menggunakan pasta gigi dengan kandungan fluor 1 ppm untuk anak di bawah usia tujuh tahun dan 1,4 ppm untuk anak di atas usia tujuh tahun, sikat gigi yang digunakan sebaiknya memiliki texture medium, menggunakan alat-alat interdental seperti dental floss, tape, dan sikat inter dental, pemberian tambahan fluor melalui cairan, tablet, aplikasi topikal, obat kumur yang mengandung fluor, memakan makanan yang sehat untuk gigi, mengkonsumsi pemanis buatan, dan mengunjungi dokter gigi setiap tiga hingga enam bulan sekali. 11,12 PERAWATAN PERIODONTAL Perawatan periodontal dapat menjadi salah satu pencetus terjadinya perdarahan. Pemberian periodontal dressing dengan atau tanpa topical antifibriolytic agents dapat merupakan cara dalam menghentikan perdarahan. Pemakaian obat kumur yang mengandung chlorhexidine gluconate dapat menjaga kebersihan mulut. Pemberian penerangan secara lengkap bagi pasien sebelum tindakan merupakan langkah awal yang baik, sehingga pasien akan mengerti kemungkinan komplikasi-komplikasi yang akan terjadi. 10,12 PEMAKAIAN GELIGI TIRUAN LEPASAN
Pasien dengan gangguan perdarahan dapat dianjurkan untuk menggunakan geligi tiruan lepasan selama geligi tiruan itu nyaman dipakai. Perawatan periodontal tetap perlu dilakukan untuk mempertahankan gigi yang masih ada. 12 PERAWATAN ORTODONTI Pemakaian alat ortodonti lepasan dan cekat dapat dilakukan, namun tetap diperhatikan kekuatan tekan yang akan mengenai gusi agar perdarahan tidak terjadi. Menjaga kebersihan gigi dan mulut merupakan persyaratan utama agar perdarahan spontan tidak terjadi.12 PENAMBALAN Pemakaian matrix dan wedges saat penambalan perlu diperhatikan dengan benar. Luka yang diakibatkan karena pemakaian yang salah dapat menjadi masalah saat melakukan penambalan. 10,12 PERAWATAN ENDODONTIK Perawatan endodontik konvensional sangat dianjurkan bagi pasien dengan gangguan perdarahan, oleh karena pemakaian jarum endodontik yang melebihi apeks akan menyebabkan perdarahan terus-menerus sehingga sehingga akan mengendap di dalam saluran akar. 11,12 ANESTESI DAN PENANGGULANGAN RASA SAKIT Rasa sakit pada gigi dapat ditanggulangi dengan memberikan parasetamol atau asetaminofen. Penggunaan aspirin harus dihindari oleh karena dapat menjadi menimbulkan penghambatan agregasi platelet. Apabila akan memberikan NSAID hendaknya melakukan konsultasi terlebih dahulu dengan ahli hematologi oleh karena golongan obat ini dapat menimbulkan penghambatan agregasi platelet.12 Anesthesi lokal dengan cara infiltrasi pada daerah bukal, intra papilary, dan intraligamen tidak memerlukan obat anti hemostatik namun anesthesi dengan cara blok mandibula dan infiltrasi lingual harus diberikan anti hemostatik. 12
BAB III KESIMPULAN Pasien dengan gangguan perdarahan merupakan salah satu kelompok pasien dengan medically compromise. Gangguan perdarahan dapat diturunkan dan dapatan. Penanggulangan pasien dengan gangguan perdarahan perlu memperhatikan efek yang akan timbul terutama saat melakukan tindakan invasif sehingga para dokter gigi sebaiknya mengetahui faktorfaktor dan proses yang terjadi pada pembekuan darah sehingga tindakan yang akan dilakukan tidak menjadi penyebab terjadinya keadaan yang fatal.
DAFTAR PUSTAKA
1. Bakta, Imade 2012, Hematologi Klinik Ringkas, EGC, Jakarta. 2. Sacher, A Ronald & Richard a McPherson 2012, Tinjauan Klinis Hasil Pemeriksaan Laboratorium, EGC, Jakarta. 3. Mehta, Atul & Victor Hoffbrand 2008, At a Glance Hematologi, Erlangga, Jakarta. 4. Hoffbrand A,V, Pettit J,E & Moss P,A,H 2012, Kapita Selekta Hematologi, EGC, Jakarta. 5. Pearce, Evelyn. 2000. Anatomi dan Fisiologi untuk Paramedis. PT Gramedia Pustaka Utama. Jakarta. 6. Gabriel, Dr.J.F. 2005. Fisika Kedokteran. EGC. Jakarta. 7. Shadduck RK. Aplastic Anemia. In: Beuttler E, Coller BS, Lichtman M, Kipps TJ.Williams Hematology. 6th ed. USA: McGraw-Hill;2001. p. 504-523. 8. Patton, L. L. Bleeding and clotting disorders. In: Greenberg, M. S., and Glick, M. Burket’s oral medicine diagnosis and treatment. 10th ed. Spanyol: BC Decker Inc; 2003 p. 454477. 9. Little, J. W., Falace, D. A., Miller, C. S., Rhodus, N. L. Dental management of the medically compromised patient. 7th ed. Canada: Mosby Elsevier; 2008 p. 396-432. 10. Gupta, A., Epstein, J. B., Cabay, R. J. Bleeding disorders of importance in dental care and related patient management. JCDA (serial on internet). 2007 February;[cited 2008 November 1]; Vol 73 No. 1:[about 8 screen]. Available from: www.cda-adc.ca/jcda/vol-73/issue-1/77.html. 11. Cervero, A. J., Roda, R. P., Bagan, J. V., Soriano, Y. J. Dental treatment of patients with coagulation factor alterations: An update. Med Oral Patol Oral Cir Bucal (serial on internet). 2007 March 25:[cited 2008 October 11]; 12:E380-7:[about 7 screen]. Available from: www.medicinaoral.com/medoralfree01/v12i5/medoralv12i5p380.pdf. 12. Brewer, A., Correa, M. E. Guidelines for dental treatment of patients with inherited bleeding disorders. World Federation of Hemophilia’s [homepage on internet]. Canada: Word Federation; 2006
[cited
0208
November
3].
fmro:www.wfh.org/2/docs/Publications/Dental_Care/TOH40_Dental_treatment.pdf. 13. Ovedoff, David.2002.Kapita Selekta Kedokteran.Binarupa Aksara.Jakarta
Available
14. Marlar RA, Fink LM, Miller JL. Laboratory Approach to Thrombotic Risk. In: McPherson RA, Pincus MR. Henry’s Clinical Diagnosis and Management by Laboratory Methods. 21st ed. Saunders Elsevier. China. 2007. Pp 770-7
15. Pruthi RK, Heit JA. Laboratory Evaluation and Thrombophilia. In: Key N, Makris M, O’Shaughnessy D, Lillicrap D. Practical Hemostasis and Thrombosis. 2nd ed. 2009. WileyBlackwell. New Delhi Singapore. 2009, 17-24
16. Kessler CM. Hemorrhagic disorders: coagulation factor deficiencies. In: Goldman L, Ausiello D, eds. Goldman’s Cecil Medicine. 23rd ed. Philadelphia, PA: Saunders Elsevier; 2007:chap 180.
