Embriología El sistema urinario y el sistema genital tienen un desarrollo desarrollo embrionario altamente relacionado, de ahí que, en el caso de las malformaciones congénitas de las vías urinarias bajas, las alteraciones puedan incluir ambos sistemas. El aparato urinario se desarrolla a partir de tres sistemas sucesivos: • El pronefros se forma en la región cervical y es de carcter vestigial. • El mesonefros mesonefros se forma en las regiones torcica torcica y lumbar, lumbar, es de gran volumen y se caracteri!a por sus unidades e"cretoras #nefronas# y por su propio conducto colector, el conducto mesonéfrico o de $olff. En el ser humano puede tener una función temporaria y desaparece en su mayor parte. • El metanefros o ri%ón definitivo se desarrolla a partir de los dos orígenes. &l igual que los otros sistemas, forma sus propios t'bulos e"cretores o nefronas, pero su siste sistema ma colect colector or se origi origina na en el brot brote e urete uretera rall que que es una una evag evagina inaci ción ón del del conducto mesonéfrico. Este brote da origen al uréter, la pelvis renal, los clices y todo el sistema colector.
Agenesia renal (Anomalías por numero) (a sea uni o bilateral es consecuencia de la degeneración prematura del borde ureteral. )uando el brote ureteral no llega a la caperu!a de tejido metanéfrico, ésta no prolifera. *e obse observ rva a agen agenes esia ia rena renall unil unilat ater eral al en uno uno por por cada cada +,+,-- indi indivi vidu duos os,, apro" apro"ima imadam damen ente, te, ocurr ocurre e en +-+-- a +/,-+/,--- nacido nacidos s vivos vivos con con una mayor mayor incid incidenc encia ia en varo varones nes y en el ri%ón ri%ón i!quie i!quierdo rdo,, es una una anoma anomalía lía rara rara que que es compatible con una vida normal, si no e"istieran otras alteraciones. El ri%ó ri%ón n cont contra rala late tera rall suel suele e aume aument ntar ar de tama tama%o %o debi debido do a la hipe hipert rtro rofi fia a compensadora. compensadora. &lgunos pacientes acaban sufriendo sufriendo una esclerosis esclerosis glomerular glomerular progresiva del ri0 %ón 'nico, como consecuencia de los cambios compensadores que sufren las nefronas hipertróficas. 1a agenesia bilateral es poco frecuente, en cuyo caso suele e"istir oligohidramnios por el hecho de que el feto ingiere dicho líquido pero no puede e"cretarlo. El feto puede sobrevivir puesto que los ri%ones no son son nece necesa sari rios os para para el reca recamb mbio io de los los prod produc ucto tos s de dese desech cho. o. En consecuencia, consecuencia, contin'a su desarrollo, desarrollo, pero el neonato neonato muere a los pocos días. 1a agenesia total bilateral, que es incompatible con la vida, suele encontrarse en los mortinatos. )on frecuencia se asocia a numerosas malformaciones congénitas 2def 2defec ecto tos s de los los mie miembro mbros, s, hipo hipop plasi lasia a pulmo ulmona nar3 r3,, y prod produc uce e la muer muerte te preco!mente. 4i%ón supernumerario Es una de las anomalías ms raras y se caracteri!a por la presencia de ri%ón encapsu encapsulado lado en posició posición n ceflic ceflica a al ri%ón ri%ón normal normal en el lado afectado. afectado. 5curre
frecuentemente en varones y en el lado i!quierdo. *e cree que el mecanismo es atribuible a que la yema ureteral se divide en forma temprana y penetra el blastema metanéfrico en dos lugares con separación de esta 'ltima estructura por ra!ones no bien entendidas. Entendida de esta forma, sería mejor considerada como una forma e"trema de duplicación del polo superior. *i la yema ureteral se divide en forma temprana, el uréter tendría lógicamente morfología de 6(7. En algunos casos e"isten dos uréteres y se piensa que dos blastemas metanéfricos se desarrollan. 1a inserción ectópica del uréter del ri%ón superior es la regla y es similar a lo que se observa en la 8uplicación. El ri%ón supernumerario tiene pocos clices y un infundíbulo 'nico. Este tipo de ri%ón est predispuesto a otras anormalidades que conducen a infección secundaria y e"iste propensión a la formación de calcificaciones, obstrucción e infección.
ANOMALIAS RENALES POR VOLUMEN APLASIA RENAL: ausencia de ri%ón con tejido renal no funcionante. 9uede haber indicios de pelvis y uretero pero sin ser permeables.
HIPOPLASIA RENAL: se considera al ri%ón que no se desarrolló de forma normal, quedando con peso y función de la que podría garanti!ar la supervivencia del sujeto. Entre las causas pueden ser blastema nefrogeno poco desarrollado, insuficiencia del estímulo que recibe el blastema nefrogeno de la yema o brote ureteral o insuficiente desarrollo de los vasos renales.
HIPERRO!IA RENAL: se considera la sobrecarga funcional de un ri%ón, correlativa a la disminución importante o a la falta de función del ri%ón opuesto. ay aumento del volumen que se puede identificar en un estudio radiológico
ANOMALIAS RENALES POR VOLUMEN " ESRU#URA *on un grupo de malformaciones quísticas. Entre ellas se encuentran: ri%ón poliquístico, ri%ón multiquistico y ri%ón microquístico.
$RI%ON POLI&UIS#O O EN!ERME'A' POL&UISI#A RENAL Enfermedad genética progresiva, en este trastorno hay quistes renales sin displasia. *e reconocen dos tipos la infantil 2Enfermedad poliquística renal autosómica recesiva3 y la de adultos 2Enfermedad renal poliquística autosómica dominante3. El ri%ón poliquístico infantil se caracteri!a por que ambos ri%ones estn aumentados de tama%o, con m'ltiples quistes de aspecto fusiforme o cilíndrico, estos orientado en forma radial y locali!ados tanto en corte!a como en medula. Es muy raro este trastorno, se desarrolla en +:;- ---0 /- ---. *e diagnostica en la etapa prenatal a través de una ecografía fetal. Es altamente mortal, rara ve!
sobreviven y como complicaciones insuficiencia renal e hipertensión portal.
se
encuentran:
hipertensión
arterial,
En el ri%ón poliquístico del adulto, sigue un patrón autosómico dominante, es ms frecuente en una proporción +:+ ---. 1os quistes no tienen orientación radial, se presenta ms frecuentemente entre la ?3 y 9=8; 2+?3, y se apoya con una ecografía renal. *intomatología: cursa con @&, dolor lumbar, infecciones del tracto urinario recurrentes, proteinuria, hematuria. El tratamiento en sintomtico y sustitución renal. 0RI%ON MULI&UISI#O 8isplasia renal multiquistica, trastorno genético, puede der unilateral o bilateral y suele acompa%arse de uropatia obstructiva. El tama%o del ri%ón es variable con locali!ación de los quistes en forma cortical. 1a principal característica es la presencia de elementos displsicos, como t'bulos primitivos, tejido mesenquimatoso y tejido cartilaginoso. *e observa la coe"istencia de atresia ureteral. 8". urograma e"cretor, ecografía renal. @". )onservador: si el ri%on mide Acm, involución progresiva y no causa problemas clínicos. Befrectomía: CDcm sin involución 2+0; a%os3 y +; meses para evitar @&, neoplasia y hematuria.
$RI%ON MI#RO&UISI#O: síndrome nefrótico congénito, se caracteri!a por dilataciones microscópicas de los tubulos contorneados pro"imales. Es de carcter hereditario familiar autosómico recesivo. Feneralmente evoluciona a Gnsuficiencia renal y los pacientes mueren al primer a%o de vida.
Eopia simple (ri*+n p,l-io) &pro"imadamente en el quinto mes de la vida uterina, los ri%ones ascienden hacia su posición lumbar. Hn ascenso e"cesivo origina un ri%ón de situación alta que se conoce como 6ri%ón torcico7 o ectopia supe0 rior, situndose prcticamente a la altura del diafrag0 ma, produciendo una lobulación posterior del mismo. 1a ectopia puede ser bilateral pero es ms com'n en el ri%ón i!quierdo. E"isten anomalías genitales asociadas con ectopia renal de + a /?, así como anormalidades esqueléticas. 1a mayor parte de los ri%ones ectópicos se sit'an inferiormente en la región lumbar baja y pelvis me0 nor. 1a frecuencia es de +>-- nacimientos o bien + en D;/ autopsias peditricas. 1a longitud del uré0 ter se adapta a la posición del ri%ón ectópico al igual que la vasculari!ación, que en el ri%ón torcico sale de la aorta torcica o
abdominal superior, y en el ri%ón sacro procede de la aorta abdominal baja o de las arterias ilíacas. 1a ectopia bilateral ocurre en + ;,--- nacimientos. El ri%ón ectópico no es ms susceptible que el ri%ón sano, en posición normal, a e"cepción del desarrollo de hidronefrosis o de formación de clculos renales. 1o anterior se atribuye en parte a la locali!ación ante0 rior de la pelvis y a la mal rotación que pueden causar una alteración en el drenaje de la orina, ya por una renal cru!ada solitaria en la que es posible la e"isten0 cia de hemitrígono o un pobre desarrollo del trígono con restos rudimentarios o ausentes del uréter en el ri%ón ectópico, la mayoría de los pacientes con ectopia cru!ada tiene un trígono normal sin evidencia de anomalías del tracto urinario superior. *e denomina 6pseudoectopia renal cru!ada7 cuando un ri%ón normalmente situado cru!a y deforma la línea media. 1a causa puede ser de origen tumoral, secuelas de cirugía reali!ada en el ri%ón contralateral, etc. poniendo de manifiesto la gran movilidad del ri%ón al interior de la cavidad abdominal.
Ri*+n en .erra/ura 8urante el 6ascenso7 los ri%ones atraviesan la bifurcación formada por las arterias umbilicales, pero a ve0 ces uno de ellos no asciende, sino que permanece en la pelvis cerca de la arteria ilíaca primitiva y se denomina ri%ón pélvico. El metanefros definitivo puede desarrollarse en puntos ectópicos, generalmente a una altura ms baja de lo normal. Estos ri%ones estn situados inmediatamente por encima del borde pelviano o, a veces, dentro de la pelvisI son de tama%o normal, o algo peque%os, y no destacan en ning'n otro aspecto. 9or su locali!ación anormal, la incurvación o tortuosidad de los uréteres puede causar cierto grado de obstrucción urinaria, que predispone a las infecciones urinarias.
Ri*+n en ora 1a fusión ms frecuente es la del polo superior del ri%ón ectópico con el polo superior del otro ri%ón, aunque la fusión también puede ser dorsoventral, término0 lateral o una fusión completa originando el ri%ón en 6torta7 o en 6donnut7I este 'ltimo es de situación baja pélvica o presacra con aspecto de masa 'nica con una o dos pelvis y generalmente dos uréteres, aunque puede e"istir uno solo.
Esenosis /e la uni+n ureero$pielia Es la causa ms frecuente de masa renal en el neo0 nato. *e caracteri!a por hidronefrosis de varios gra0 dos, dependiendo del tipo de obstrucción, la que pue0 de ser intrínseca, e"trínseca o secundaria. 1a función renal se ver afectada dependiendo del grado de hidronefrosis y el tiempo del diagnóstico. 1a principal manifestación es infección urinaria de repetición, retar0 do en el crecimiento y masa renal palpable. Es una anomalía muy com'n y se encuentra en los varones con una predominancia de ;:+. El ri%ón i!quierdo se afecta a dos veces ms
frecuentemente que el ri%ón contralateral. 1a mayor parte de los pacientes adultos se presentan con cuadro clínico de dolor lumbar o del flanco crónico, vago. E"iste un incremento en la incidencia en el ri%ón contralateral de enfermedad renal quística congénita, así como agenesia renal. 1a evaluación histológica de los especímenes renales resecados muestra una cantidad e"cesiva de colgena al nivel de las capas musculares, deficiencia o ausencia de la capa muscular y m'sculo longitudinal en forma e"cesiva. 5casionalmente valvas intrínsecas, estenosis luminal verdadera y arterias abe0 rrantes son la causa de obstrucción. 1a causa ms com'n de obstrucción ureteropielica e"trínseca es la presencia de un vaso aberrante o ac0 cesorio del polo renal inferior. Estos vasos pasan ante0 riormente a la unión ureteropielica o al uréter superior generando obstrucción. 1a incidencia varía de + a ;? y es la causa ms com'n de obstrucción en adultos.
