PENYAKIT JANTUNG BAWAAN / CHD
Defnisi Penyakit struktural jantun !an "e#$ulu% !ara% $esar yan su!a% a!a sejak la%ir
E"i!e#i&l&i 6!" dari !""" ba#i lahir
Eti&l&i Sebagian besar tidak diketahui/ belum jelas Satu keluarga/ genetik Infeksi : Rubella Obat: talidomid, sitostatika Paparan sinar rontgen Trauma : fisik & psikis
Klasifkasi
PJB N&n 'ian&tik ()* + ,'D- A'D- PDA + 'ten&sis Pul#&nal + K&arktasi& A&rta
PJB 'ian&tik .)* + T- TGA- D01,
,'D 2,entrikel 'e"tu# De3ek4
Lubang pada septum ventrikel VSD merupakan PJB yg sering dijumpai (20-30!
"linis # is$lated bag PJB k$mplek (%$&' %)!
Pat&fsi&l&i
Dara* dari ventrikel kiri ventrikel kanan melalui de+ek $,k perbedaan tekanan terdengar bising Dari ventrikel kanan ),pulm$nalis naiknya tek,kapiler paru Bila ta*anan ),pulm$nalis tinggi tek,ventrikel kanan juga tinggi tek,ventrikel kanan kiri $isenmenger Sindroma
He#&!ina#ik VSD "e.il %erjadi pirau dari kiri ke kanan yg tidak bermakna' se*ingga tdk terjadi gangguan *em$dinamik VSD Sedang %jd pirau dari kiri ke kanan yg .ukup banyak peningkatan alira* dara* ke paru dara* yg kembali ke atrium kiri bertamba* atrium kiri / ventrikel kiri dilatasi / *ipertr$+i VSD Berat Pirau kiri ke kanan *ebat naiknya ta*anan pd ),pulm$nalis tekanan ventrikel kanan tinggi tek,ventrikel kanan tek,ventrikel kiri tek,ventrikel kanan makin ↑ $,k beban tekanan / v$lume pirau terbalik dari ventrikel kanan ke kiri (Sindr$m isenmenger!
Klasifkasi $er!srkan $esar !e3ek5fsi&l&i6 + De3ek ke7il ta%anan ta%anan A8"ul#&nalis n&r#al + De3ek se!an ta%anan ta%anan A8"ul#&nalis $er9ariasi +
De3ek $esar/ $erat ta%anan ta%anan A8 "ul#&nalis tini tj! tj! %i"ertensi "ul#&nal
:ani3estasi Klinis ; Asi#t&#atik "! ,'D ke7il ; Ke#a#"uan #inu# $erkuran/ lekas lela% ; I'PA $erulan ; Ganuan "ertu#$u%an ; Taki"nea- retraksi ; Gaal Jantun ; Ter!enar $isin "ansist&lik !i IC' III+I,"arasternal kiri 2ter!enar "! u#ur .+< #inu4 ; 1&nten !a!a6 Kar!i&#eali 2,'D se!an = $esar4> 7&rakan "aru $erta#$a%- se#en "ul#&nal #en&nj&l 2,'D $esar4 ; EKG6 Hi"ertr&f 9entrikel kiri 2,'D se!an4 Hi"ertr&f Bi9entrikel 2,'D $esar4
Pr&n&sis Dengan bertamba*nya umur VSD menge.il' ba*kan menutup Sebagian besar menutup pada 2 ta*un pertama pada VSD ke.il 1 2 ta*un tidak menutup menetap De+ek sedang / besar gagal jantung
Tera"i
Pencegahan endokarditis utk tindakan pro operatif
Penanganan gagal jantung jika terjadi
Operasi pada umur 2-5 tahun AMVO atau AMPVO Prognosis operasi baik bila tahanan vaskular paru rendah, pasien dalam keadaan baik, ! "5 kg ila sdh terjadi #indrom $isenmenger tidak dapat dioperasi
A'D 2Atriu# 'e"tu# De3ek4
Terdapatnya hubungan atrium kanan dan kiri yang tidak ditutup oleh sekat 8-10 % PJB
Patofsiologi:
Darah dari atrium kiri masuk ke atrium kanan beban pd ventrikel kanan, !pulmonalis, kapiler paru, trium kiri Tahanan !pulmonalis naik perbedaan tekanan ventrikel kanan " !pulmonalis bising sistolik #bising stenosis relati$ katup pulmonal &ama-kelamaan t'd peningkatan tek!ventrikel kanan yg permanen
:ani3estasi Klinis simtomatik masa bayi " anak ke(il Pirau besar sesak, in$eksi paru gangguan
pertumbuhan Bising sistolik e'eksi di )*+ ))-))) &inea Parasternal kiri ontgen .ardiomegali, vaskularisasi paru meningkat " (onus pulmonalis menon'ol /. ipertro$i ventrikel kanan
Pr&n&sis
'e$aian ke7il #enutu" s"&ntan 'e$aian $esar teta" ter$uka Bila !e3ek ke7il- ti!ak a!a %i"ertr&f 9entrikel kanan u#ur %ara"an %a#"ir sa#a ! anak n&r#al &"erasi ti!ak "erlu
Tera"i Pen.ega*an end$karditis perasi umur 2- ta*un )S
PDA 2Persisten Duktus Arteri&sus4
)da *ubungan antara )$rta / )rteri Pulm$nalis karena du.tus tidak menutup setela* la*ir 4-50 PJB
Pat&fsi&l&i Dara* mengalir dari )$rta ke ),pulm$nalis melalui du.tus, )liran ini terjadi baik 6aktu sist$le maupun diast$le Bising k$ntinyu "eb$.$ran )$rta menyebabkan ventrikel kiri bekerja lebi* kuat' tek,diast$le lebi* renda* jarak antara tek,sist$le dan diast$le lebar
:ani3estasi Klinis 2 Duktus ke(il asimptomatis, bising kontinyu dari daerah pulmonal diba3ah klavikula, tekanan nadi yg lebar 2 Duktus besar - *epat lelah, berkeringat - +ulit minum - )+P berulang - agal tumbuh 2 4oto dada kardiomegali, (orakan vaskular meningkat, de$ek besar (onus pulmonum menon'ol 2 /. hipertro$i ventrikel kiri
Tera"i 7e$natus ind$metasin iv 8 9 jam # 2 d$sis 0,5 mg:kgBB 2-; *ari # 2 < d$sis 0,2 mg:kgBB 1 ; *ari # 2 < d$sis 1 0,24 mg:kgBB =bupr$+en 3 *ari = 50 mg:kgBB *ari == > === 4mg:kgBB %indakan pembeda*an dilakukan elekti+ (sebelum masuk sek$la*! )D
Tera"i %indakan lebi* dini jika# - angguan pertumbu*an - =SP) berulang - Paya* jantung - nd$karditis bakterial Peng$batan keadaan yang menyertai in+eksi' paya* jantung
Pr&n&sis
Baik
Pul#&nal 'ten&sis / P' Penyempitan:$bstruksi
)rteri Pulm$nalis
pada
Pat&fsi&l&i
bstruksi ),Pulm$nalis ↓
Beban tekanan Beban ↓
Ventrikel kanan *ipertr$+i
:ani3estasi Klinis ingan5sedang asimtomatik asimtomatik Berat - toleransi latihan menurun - dispneu Bising e'eksi sistolik )*+ )) parasternal kiri, bunyi 'antung )) split 4oto dada kardiomegali
Tera"i Dili%at !erajat sten&sis 2"er$e!aan tekanan sist&lik antara 9entrikel kanan = A8Pul#&nalis4 1inan 2.)+)? ##H4 ti!ak !ilakukan tin!akan ti!ak 'e!an 2)?+() ##H4 atau Berat 2@ () ##H4 ,al9ul&t&#i PTB, PTB, ,al9ul&t&#i
Prognosis
PS ringan baik baik PS sedang: berat gagal gagal jantung
T 2Tetral&i all&t4 .elainan 'antung sianotik yang ditandai oleh - 6+D besar - +tenosis Pulmonal - 7verriding orta - 6 #ight 6entrikel ipertro$i
T4 urutan keempat dari PJB setelah 6+D, +D, PD #10%
He#&!ina#ik Peruba*an *em$dinamik ditentukan $le* besarnya VSD dan penyempitan PS Sian$sis terjadi bila VSD sebesar lubang )$rta' PS derajat tinggi s*g tekanan ventrikel kanan 1 ventrikel kiri s*unt dari kanan ke kiri
Pat&fsi&l&i Sten$sis pulm$nal aliran dara* pulm$nal ↓ terjadi pirau kanan ke kiri *ip$ksemia "$mpensasi *ip$ksemia p$lisitemia
:ani3estasi Klinis Sian$sis Jari tabu* (clubbing finger ! timbul setela* 2-3 bulan Sesak na+as angguan pertumbu*an gigi Squatting
Bising ejeksi sist$lik maksimal maksimal di sela iga ===-=V ?b' P@V meningkat Jantung berbentuk sepatu "# AV? k$kardi$gram# VSD besar' verriding )$rta' PS
Tera"i
'eranan %i"&ksia 2Hi"&ksi7/Cyan&ti7 '"ell4 anak !is"neu- sian&sis $erta#$a%- kesa!aran ↓ &8k k&ntraksi in3un!i$ulu# 9entrikel kanan + Knee Chest Position + 0. ) /# + :&rfn sul3at ?-+?-. #/k/!&sis + i89 atau su$kutan + Bi7 Nat +. #e/k BB- i89 + Bila ane#ia 2H$ ) r/!l4 tran3usi !ara% )#l/k + Pr&"an&l&l #/k/%r "er &ral !i$ai F !&sis Untuk #en7ea% terulannya seranan + Pr&"an&l&l #/k/%r "er &ral !i$ai . !&sis
0"erasi + Bayi sian&sis $erta%a" = seera + 'ian&sis rinan <+ t%
