BAB I PENDAHULUAN
Malformasi anorektal merupakan suatu spektrum dari anomali kongenital yang terdiri dari anus imperforata dan kloaka persisten. Anus imperforata atau atresia ani merupakan kelainan kongenital tanpa anus atau dengan anus tidak sempurna, sedangkan kloaka persisten merupakan suatu kondisi yang diakibatkan karena pemisahan antara traktus urinarius, traktus genitalia, dan traktus digestivus tidak terjadi. [1] Jadi, atresia ani adalah kelainan kongenital anus dimana anus tidak mempunyai lubang untuk mengeluarkan feses karena terjadi gangguan pemisahan kloaka yang terjadi saat kehamilan. Walaupun kelainan lubang anus akan mudah terbukti saat lahir, tetapi kelainan bisa terlewatkan bila tidak ada pemeriksaan yang cermat atau pemeriksaan perineum. Secara epidemiologi, atresia ani diperkirakan terdapat dalam 1:5000 kelahiran, dengan insiden yang sama antara pria dan wanita. [1]
1
BAB II ATRESIA ANI
2.1. DEFINISI
Atresia berasal dari bahasa Yunani yaitu “a” yang berarti tidak ada dan trepsis yang berarti makanan atau nutrisi. Dalam istilah kedokteran, atresia adalah suatu keadaan tidak adanya atau tertutupnya lubang badan normal atau organ tubular secara kongenital yang disebut juga clausura clausura.. Dengan kata lain tidak adanya lubang di tempat yang seharusnya berlubang atau buntunya saluran atau rongga tubuh, hal ini bisa terjadi karena bawaan sejak lahir atau terjadi kemudian karena proses penyakit pen yakit yang mengenai saluran itu. Atresia ani adalah kelainan kongenital yang dikenal sebagai anus imperforata meliputi anus, rektum, atau keduanya. Atresia ani adalah malformasi kongenital dimana rektum tidak mempunyai lubang keluar (Gambar 1). Ada juga yang menyebutkan bahwa atresia ani adalah tidak lengkapnya perkembangan embrionik pada bagian distal anus atau tertutupnya anus secara abnormal. [2] Gambar 1. Atresia ani
2.2. ANATOMI DAN FISIOLOGI
Kanalis analis merupakan bagian yang paling sempit, tetapi normal dari ampula rekti. Menurut definisi ini, maka sambungan anorektal terletak pada permukaan atas dasar pelvis yang dikelilingi oleh muskulus sfingter ani eksternus. Dua pertiga bagian atas kanal ini merupakan derivat hindgut , sedangkan satu pertiga bawah berkembang dari anal pit. Kanalis analis berasal dari proktoderm yang merupakan invaginasi ektoderm, sedangkan rektum 2
BAB II ATRESIA ANI
2.1. DEFINISI
Atresia berasal dari bahasa Yunani yaitu “a” yang berarti tidak ada dan trepsis yang berarti makanan atau nutrisi. Dalam istilah kedokteran, atresia adalah suatu keadaan tidak adanya atau tertutupnya lubang badan normal atau organ tubular secara kongenital yang disebut juga clausura clausura.. Dengan kata lain tidak adanya lubang di tempat yang seharusnya berlubang atau buntunya saluran atau rongga tubuh, hal ini bisa terjadi karena bawaan sejak lahir atau terjadi kemudian karena proses penyakit pen yakit yang mengenai saluran itu. Atresia ani adalah kelainan kongenital yang dikenal sebagai anus imperforata meliputi anus, rektum, atau keduanya. Atresia ani adalah malformasi kongenital dimana rektum tidak mempunyai lubang keluar (Gambar 1). Ada juga yang menyebutkan bahwa atresia ani adalah tidak lengkapnya perkembangan embrionik pada bagian distal anus atau tertutupnya anus secara abnormal. [2] Gambar 1. Atresia ani
2.2. ANATOMI DAN FISIOLOGI
Kanalis analis merupakan bagian yang paling sempit, tetapi normal dari ampula rekti. Menurut definisi ini, maka sambungan anorektal terletak pada permukaan atas dasar pelvis yang dikelilingi oleh muskulus sfingter ani eksternus. Dua pertiga bagian atas kanal ini merupakan derivat hindgut , sedangkan satu pertiga bawah berkembang dari anal pit. Kanalis analis berasal dari proktoderm yang merupakan invaginasi ektoderm, sedangkan rektum 2
berasal dari entoderm. Rektum dilapisi oleh mukosa glanduler usus, sedangkan kanalis analis oleh anoderm yang merupakan lanjutan epitel berlapis gepeng kulit luar [3]. Daerah batas rektum dan kanalis analis ditandai dengan perubahan jenis epitel. Perubahan jenis epitel yang terjadi adalah dari kolumner ke stratified squamous cell . Perubahan jenis epitel ini terletak pada linea dentata atau biasa disebut garis anorektum, garis mukokutan, atau linea pektinata. Di daerah ini terdapat kripta anus dan muara kelenjar anus antara kolumna rektum. Infeksi yang terjadi di daerah ini dapat menimbulkan abses sehingga anorektum dapat membentuk fistel. Kanalis analis dan kulit luar di sekitarnya kaya akan persarafan sensoris somatik dan peka terhadap t erhadap rangsangan ra ngsangan nyeri, sedangkan mukosa rektum mempunyai persarafan autonom dan tidak peka terhadap nyeri. [3,4] Kanalis analis memiliki panjang kurang lebih 3 sentimeter. Sumbunya mengarah ke ventrokranial yaitu ke arah umbilikus dan membentuk sudut yang nyata ke dorsal dengan rektum dalam keadaan istirahat. Lekukan antar-sfingter sirkuler dapat diraba di dalam kanalis analis sewaktu melakukan colok dubur dan menunjukkan batas antara sfingter interna dan eksterna (garis Hilton). [3,4] Cincin sfingter anus melingkari kanalis analis dan terdiri dari sfingter interna dan sfingter eksterna. Sisi posterior dan lateral cincin ini terbentuk dari fusi sfingter interna, otot longitudinal, bagian tengah dari otot levator (puborektalis), dan komponen muskulus sfingter eksternus. Muskulus sfingter internus terdiri atas serabut otot polos, sedangkan muskulus sfingter eksternus terdiri atas serabut otot lurik. [3,4] Pada bayi normal, terdapat susunan otot serat lintang yang berfungsi membentuk bangunan seperti cerobong yang melekat pada os. Pubis, bagian bawah sakrum, dan bagian tengah pelvis. Ke arah medial otot-otot ini membentuk diafragma yang melingkari rektum, menyusun ke bawah sampai kulit perineum. Bagian atas bangunan cerobong ini dikenal sebagai muskulus levator dan bagian terbawah adalah muskulus sfingter eksternus. Pembagian secara lebih rinci dari struktur cerobong ini adalah muskulus ischiococcygeus, illeococcygeus, pubococcygeus, puborectalis,
deep external , sfingter eksternus dan
superficial external sphinter . Muskulus sfingter eksternus merupakan serabut otot parasagital yang saling bertemu di depan dan belakang anus. Bagian di antara muskulus levator dan sfingter eksternus disebut muscle complex atau vertical fiber . [4]
3
Gambar 2. Anatomi anus dan rektum
Vaskularisasi anorektal
Kanalis analis dan rektum mendapatkan vaskularisasi dari arteri hemoroidalis superior, arteri hemoroidalis media, dan arteri hemoroidalis inferior. Arteri hemoroidalis superior merupakan akhir dari arteri mesenterika inferior dan melalui dinding posterior dari rektum dan mensuplai dinding posterior, juga ke kanan dan ke kiri dinding pada bagian tengah rektum, kemudian turun ke linea dentata. Arteri hemoroidalis media merupakan cabang dari arteri illiaca interna. Arteri hemoroidalis inferior merupakan cabang dari arteri pudenda interna, ia berjalan di medial dan vertikal untuk mensuplai kanalis analis di bagian distal dari linea dentata. [3] Darah vena di atas garis anorektum mengalir melalui sistem porta, sedangkan yang berasal dari anus dialirkan ke sistem kava melalui cabang vena illiaca. Vena hemoroidalis superior berasal dari pleksus hemoroidalis internus dan berjalan kearah kranial ke dalam vena mesenterika inferior dan seterusnya melalui vena lienalis ke vena porta. Vena hemoroidalis inferior mengalirkan darah ke dalam vena pudenda interna dan ke dalam vena iliaca interna dan sistem kava. [3]
4
Gambar 3. Anatomi anus dan rektum
5
Gambar 4. Vaskularisasi anorektal
Persarafan
Persarafan rektum terdiri atas sistem simpatis dan parasimpatis. Inervasi parasimpatis berasal dari nervus sacralis III, V yang kemudian membentuk nervus epiganti, memberikan cabang ke rektum dan berhubungan dengan pleksus Auerbach. Saraf ini berfungsi sebagai motor dinding usus dan inhibitor sfingter serta sensor distensi rektum. Pesarafan simpatis berasal dari ganglion lumbalis II, III, V dan pleksus para aurticus, kemudian membentuk pleksus hipogastrikus kemudian turun sebagai nervus presakralis. Saraf ini berfungsi sebagai inhibitor dinding usus dan motor sfingter internus. Inervasi somatik dari muskulus levator ani dan muscle complex berasal dari radiks anterior nervus sacralis III,V. [3,4] Sistem Limfatik
Sistem limfe dari rektum mengalirkan isinya melalui pembuluh limfe sepanjang pembuluh hemoroidalis superior ke arah kelenjar limfe paraaorta melalui kelenjar limfe
6
illiaca interna, sedangkan limfe yang berasal dari kanalis analis mengalir ke arah kelenjar inguinal.
2.3. EPIDEMIOLOGI
Secara epidemiologi, atresia ani diperkirakan terdapat dalam 1:5000 kelahiran, dengan insiden yang sama antara laki-laki dan perempuan. Pada laki-laki, yang lebih sering terjadi adalah atresia ani dengan fistula rektouretral, diikuti fistula rektoperineal kemudian fistula rektovesika, sedangkan pada perempuan adalah fistula rektovagina dan fistula rektovestibuler kemudian kloaka persisten. Empat puluh sampai tujuh puluh persen dari penderita mengalami satu atau lebih defek tambahan dari si stem organ lainnya. Defek urologi adalah anomali yang paling sering berkaitan dengan kelainan ini, diikuti defek pada vertebra, ekstremitas, dan sistem kardiovaskular. [1,5,6,7,8]
2.4. ETIOLOGI
Etiologi secara pasti dari atresia ani belum diketahui, namun ada sumber mengatakan bahwa kelainan bawaan anus disebabkan oleh gangguan pertumbuhan, fusi, dan pembentukan anus dari tonjolan embriogenik. Menurut penelitian beberapa ahli, diduga faktor genetik berpengaruh terhadap terjadinya atresia ani, namun masih jarang terjadi bahwa gen autosomal resesif yang menjadi penyebab atresia ani. Orang tua yang mempunyai gen carrier penyakit ini mempunyai peluang sekitar 25% untuk diturunkan pada anaknya saat kehamilan. 30% anak yang mempunyai sindrom genetik, kelainan kromosom, atau kelainan kongenital lain juga berisiko untuk menderita atresia ani, contohnya adalah penderita Down Syndrome. Atresia dapat disebabkan oleh beberapa faktor, antara lain: 1.
Putusnya saluran pencernaan dari atas dengan daerah dubur sehingga bayi lahir tanpa lubang dubur.
2.
Kegagalan pertumbuhan saat bayi dalam kandungan berusia 12 minggu/3 bulan.
3.
Adanya gangguan atau berhentinya perkembangan embriologik didaerah usus, rektum bagian distal, serta traktus urogenitalis, yang terjadi antara minggu keempat sampai keenam usia kehamilan.
7
Sebanyak 60% pasien dengan atresia ani dapat disertai dengan beberapa kelainan kongenital saat lahir yang disebut dengan Sindroma VACTERL ( Vertebrae, Anal, Cardial, Tracheoesophageal, Renal, Limb). Kelainan yang ada, yaitu: 1.
Kelainan pada sistem kardiovaskular - Atrial Septal Defect - Patent Ductus Arteriosus - Tetralogy of Fallot - Ventricular Septal Defect
2.
Kelainan sistem pencernaan - Obstruksi duodenal - Kelainan tracheoesophageal Kelainan yang sering terjadi adalah atresia esofagus. [1]
3.
Kelainan sistem perkemihan Kelainan ini merupakan kelainan yang paling sering terjadi, dan terdapat pada 50% pasien dengan atresia ani. Refluk vesikoureter dan hidronefrosis merupakan kondisi yang paling sering terjadi, namun juga dapat terjadi renal agenesis, horseshoe, dan dysplastic. Semakin tinggi letak anomali yang ada, maka semakin besar frekuensi terjadinya abnormalitas urologi. [1,8]
4.
Kelainan tulang belakang -
Hemivertebrae
-
Skoliosis
-
Syringomyelia
-
Spinal lipoma
-
Myelomeningocele
Tidak adanya dua atau lebih vertebrae berhubungan dengan prognosis yang buruk terhadap kontinensia dari usus dan vesica urinaria. [8]
2.5. KLASIFIKASI
Secara fungsional, pasien dengan anus imperforata/atresia ani dibagi menjadi dua kelompok besar, yaitu: 1.
Tanpa anus, tetapi dengan dekompresi adekuat traktus gastrointestinal dicapai melalui saluran fistula eksterna.
8
Kelompok ini terutama melibatkan bayi perempuan dengan fistula rektovagina atau rectofourchette yang relatif besar, dimana fistula ini sering dengan bantuan dilatasi, maka bisa didapatkan dekompresi usus yang adekuat sementara waktu. [1,3] 2.
Tanpa anus dan tanpa fistula atau traktus yang tidak adekuat untuk jalan keluar feses. Pada kelompok ini, tidak ada mekanisme apapun untuk menghasilkan dekompresi spontan kolon, sehingga memerlukan beberapa bentuk intervensi bedah segera. [1,3] Secara tradisional, klasifikasi atresia ani dibagi menjadi dua berdasarkan letak
terminasi rektum terhadap dasar pelvis, yaitu: 1.
Anomali letak rendah Rektum menembus muskulus levator ani sehingga jarak antara kulit dan ujung rektum paling jauh 1 cm. Anomali ini dapat berupa stenosis anus yang hanya membutuhkan dilatasi membran atau merupakan membran anus tipis yang mudah dibuka segera setelah anak lahir. Baik pada laki-laki maupun perempuan, anomali letak rendah berhubungan dengan perineal fistula. Pada laki-laki, fistula berhubungan dengan midline raphe dari skrotum atau penis (Gambar 5). Pada perempuan, fistula dapat berakhir pada vestibulum vagina (fistula rektovestibular), karena rektum lebih ke depan mendekati vestibulum (Gambar 6). Terdapat sfingter internal dan eksternal yang berkembang baik dengan fungsi normal dan tidak terdapat hubungan dengan sal uran genitourinarius. [1,9] Gambar 5. Anomali letak rendah pada laki-laki, perineal fistula midline raphe
9
Gambar 6. Fistula vestibular, pada fistula dimasukkan sebuah kateter
2.
Anomali letak tinggi (supralevator) Pada anomali letak tinggi, ujung rektum tidak mencapai tingkat muskulus levator ani dengan jarak antara ujung buntu rektum sampai kulit perineum lebih dari 1 cm. Hal ini biasanya berhubungan dengan fistel genitourinarius – rektovesikal (pria) atau rektovagina (perempuan). Pada perempuan, anomali letak tinggi sering berhubungan dengan kloaka persisten. Jika fistula yang terbentuk adekuat, maka secara klinis tidak terdapat tanda-tanda obstruksi. Sedangkan bila tidak adekuat, maka terdapat tanda-tanda obstruksi yang lebih nyata. [1,9] Sumber lain menyebutkan, bahwa klasifikasi dari atresia ani dibagi menjadi 3
berdasarkan letak anatominya (Tabel 1). [8] Stephen dan Smith
Tipe Atresia Ani berdasarkan letak menurut Stephens dan Smith (1984) yaitu : 1. High / tinggi (Supra levator). 2. Intermediate / sedang (sebagian translevator). 3. Low / rendah (fully translevator).
10
Tabel 1. Klasifikasi atresia ani
Klasifikasi
Letak tinggi
Intermediat
Letak rendah
Perempuan
Agenesis
anorektal
Laki-laki
dengan Agenesis anorektal dengan atau
atau tanpa fistula rektovaginal,
tanpa
atresia rekti.
rektoprostatik, atresia rekti.
Agenesis
anorektal
fistula
uretra
dengan Agenesis anorektal dengan atau
atau tanpa fistula rektovaginal,
tanpa fistula uretra rektobulbar,
agenesis anus
agenesis anus
Fistula
anovestibular
atau Fistula anokutaneus (anteriorly
fistula anokutaneus (anteriorly displaced anus), stenosis anus displaced anus), stenosis anus
Cloaca
Melbourne
Melbourne membagi atresia ani berdasarkan garis pubococcygeus dan garis yang melewati ischii: 1.
Letak tinggi, rektum berakhir diatas muskulus levator ani (muskulus pubococcygeus).
2.
Letak intermediet, akhiran rektum terletak di muskulus levator ani tetapi tidak menembusnya. Lesung anal dan sfingter eksternal berada pada posisi yang normal.
3.
Letak rendah, akhiran rektum berakhir di bawah muskulus levator ani. [4]
Wingspread – 1984
Berdasarkan klasifikasi Wingspread, atresia ani dikelompokkan menurut jenis kelamin. 1.
Laki – laki, dibagi menjadi 2 golongan, yaitu golongan I dan golongan II. Pada laki – laki golongan I dibagi menjadi 4 kelainan yaitu kelainan fistula urin, atresia rektum, perineum datar, dan fistula tidak ada. Jika ada fistula urin, tampak mekonium keluar dari orifisium eksternum uretra, mungkin terdapat fistula ke uretra maupun ke vesika urinaria. Cara praktis menentukan letak fistula adalah dengan memasang kateter urin. Bila kateter terpasang dan urin jernih, berarti fistula terletak uretra karena fistula tertutup kateter. Bila dengan kateter urin mengandung mekonium maka fistula ke vesika
11
urinaria. Bila evakuasi feses tidak lancar, penderita memerlukan kolostomi segera. Jika fistula tidak ada dan udara > 1 cm dari kulit pada invertogram, maka perlu segera dilakukan kolostomi. [3] Golongan II pada laki – laki dibagi 4 kelainan yaitu kelainan fistula perineum, membran anal, stenosis anus, dan fistula tidak ada. Fistula perineum sama dengan pada wanita; lubangnya terdapat pada anterior dari letak anus normal. Pada membran anal biasanya tampak bayangan mekonium di bawah selaput. Bila evakuasi feses tidak ada sebaiknya dilakukan terapi definitif secepat mungkin. Pada stenosis anus, sama dengan perempuan, tindakan definitif harus dilakukan. Bila tidak ada fistula dan udara < 1 cm dari kulit pada invertogram, perlu juga segera dilakukan pertolongan bedah. [3] 2.
Perempuan, dibagi menjadi 2 golongan, yaitu golongan I dan golongan II. Pada perempuan golongan I dibagi menjadi 5 kelainan, yaitu kelainan kloaka, fistula vagina, fistula rektovestibular, atresia rektum, dan fistula tidak ada. Pada fistula vagina, mekonium tampak keluar dari vagina. Evakuasi feses menjadi tidak lancar sehingga sebaiknya dilakukan kolostomi. Pada fistula vestibulum, muara fistula terdapat di vulva. Umumnya evakuasi feses lancar selama penderita hanya minum susu. Evakuasi mulai terhambat saat penderita mulai makan makanan padat. Kolostomi dapat direncanakan bila penderita dalam keadaan optimal. Bila terdapat kloaka maka tidak ada pemisahan antara traktus urinarius, traktus genetalis, dan saluran cerna. Evakuasi feses umumnya tidak sempurna sehingga perlu cepat dilakukan kolostomi. Pada atresia rektum, anus tampak normal tetapi pada pemerikasaan colok dubur, jari tidak dapat masuk lebih dari 1-2 cm. Tidak ada evakuasi mekonium sehingga perlu segera dilakukan kolostomi. Bila tidak ada fistula, dibuat invertogram. Jika udara > 1 cm dari kulit perlu segera dilakukan kolostomi. [3] Sedangkan golongan II pada perempuan dibagi 3 kelainan, yaitu kelainan fistula perineum, stenosis anus, dan fistula tidak ada. Lubang fistula perineum biasanya terdapat diantara vulva dan tempat letak anus normal, tetapi tanda timah anus yang buntu menimbulkan obstipasi. Pada stenosis anus, lubang anus terletak di tempat yang seharusnya, tetapi sangat sempit. Evakuasi feses tidak lancar sehingga biasanya harus segera dilakukan terapi definitif. Bila tidak ada fistula dan pada invertogram udara < 1 cm dari kulit, dapat segera dilakukan pembedahan definitif. Dalam hal ini evakuasi tidak ada, sehingga perlu dilakukan kolostomi. [3] 12
Alberto Pena
Alberto Pena membagi klasifikasi atresia ani berdasarkan lokasi dari permulaan fistula (Tabel 2). [1] Tabel 2. Klasifikasi Atresia Ani Menurut Alberto Pena Males
Females
Perineal fistula
Perineal fistula
Rectourethral fistula
Vestibular fistula
Bulbar (the lowest portion of the posterior urethra)
Prostatic the upper portion of the posterior urethra
Rectovesical fistula (bladder neck )
Persistent cloaca
< 3cm common channel
> 3cm common channel
Imperforate anus without fistula
Imperforate anus without fistula
Rectal atresia
Rectal atresia
Complex defects
Complex defects
Laki-laki 1.
Fistula perineal Fistula perineal adalah kelainan yang paling sederhana yang dapat terjadi baik pada pria maupun wanita. Pasien memiliki lubang kecil yang terletak pada perineum anterior ke pusat sfingter eksternal, dekat dengan skrotum pada pria atau vulva pada wanita. Pasien ini biasanya memiliki sakrum yang baik, alur garis tengah, dan lesung anal. Frekuensi kerusakan organ lain terkait yang mempengaruhi sekitar 10%. Diagnosis ditetapkan oleh inspeksi perineum sederhana, tetapi sering kali diagnosis ini terlewatkan karena pemeriksaan neonatal yang kurang memadai. Keterlambatan diagnosis mungkin memiliki dampak signifikan yaitu obstipasi. [10]
13
Gambar 7. Fistula perineal
2.
Fistula rektouretral Dalam fistula rektouretral, rektum berkomunikasi dengan bagian bawah uretra (uretra bulbar) atau bagian atas dari uretra (uretra prostat). Mekanisme sfingter pada umumnya baik, tetapi pada sebagian pasien memiliki otot-otot perineal dan perineum datar. Sa krum juga memiliki derajat perkembangan yang berbeda, terutama dalam kasus fistula rektouretral prostat. Sebagian besar pasien memiliki sakrum yang kurang berkembang, perineum yang datar, skrotum terpecah menjadi dua belah, dan letak lesung anal sangat dekat dengan skrotum. [10] Gambar 8. Fistula rektouretral
3.
Fistula rektovesikal (bladder neck ) Pada pasien yang memiliki fistula rektovesikal, rektum berkomunikasi dengan saluran kemih pada tingkat leher kandung kemih. Mekanisme sfingter pada umumnya kurang berkembang. Sakrum kurang berkembang dan perineum terlihat datar. Kelainan ini terjadi pada 10% dari jumlah pasien laki-laki. Prognosis biasanya tidak baik. [10] 14
Gambar 9. Fistula rektovesikal
4.
Anus imperforata tanpa fistula Kelainan ini memiliki karakteristik yang sama pada kedua jenis kelamin. Anus yang tertutup biasanya ditemukan 2 cm diatas kulit perineum. Sakrum dan mekanisme sfingter pada umumnya berkembang dengan baik. Prognosis pada umumnya juga baik. Kelainan ini sering dikaitkan dengan sindrom down. [10] Gambar 10. Anus imperforata tanpa fistula
5.
Atresia rektum Kelainan ini merupakan kelainan yang jarang terjadi, yaitu hanya 1% dari anomali anorektal. Karakteristik pada kedua jenis kelamin sama. Gambaran yang unik dari kelainan ini yaitu bahwa pasien memiliki lubang anus yang normal dan anus yang normal. Sebuah halangan terdapat sekitar 2 cm diatas permukaan kulit. Prognosis fungsionalnya sangat baik karena memiliki sfingter yang normal dan sensasi yang normal. [10]
15
Perempuan 1.
Fistula vestibular Kelainan ini merupakan kelainan yang sering pada wanita. Rektum terbuka di depan alat kelamin wanita diluar selaput dara. Pasien sering disalah artikan sebagai fistula rektovaginal. Prognosis fungsionalnya baik, sakrum biasanya normal, alur garis tengah perineum, dan lesung anal yang semuanya menunjukkan mekanisme sfingter masih utuh. [10] Gambar 11. Fistula vestibular
2.
Kloaka persisten Dalam kasus kloaka persisten, rektum, vagina, dan saluran kemih bertemu dalam satu saluran tunggal. Perineum memperlihatkan suatu lubang tunggal tepat di belakang klitoris. Panjang saluran ini bervariasi antara 1-10 cm, panjang dari saluran ini menunjukkan suatu prognosis. Pasien dengan saluran dengan panjang < 3 cm pada umumnya sakrum dan sfingter berkembang dengan baik. Pasien dengan panjang saluran > 3 cm sering kali menunjukkan kelainan yang lebih kompleks dengan sakrum dan sfingter yang kurang berkembang dengan baik. Pasien dengan kloaka persisten merupakan suatu kedaruratan urologi karena 90% memiliki kelainan urologi. Sebelum dilakukan kolostomi, diagnosis urologi harus segera ditegakkan untuk dekompresi saluran kemih. [10]
16
Gambar 12. Kloaka persisten
2.6. PATOFISIOLOGI
Asal anus dan rektum merupakan stuktur embriologis yang disebut kloaka. Secara embriologis, saluran pencernaan berasal dari Foregut, Midgut , dan Hindgut . Foregut akan membentuk faring, sistem pernapasan bagian bawah, esofagus, lambung, sebagian duodenum, hati, sistem bilier, serta pankreas. Midgut membentuk usus halus, sebagian duodenum, caecum, apendiks, kolon ascenden sampai pertengahan kolon transversum. Hindgut meluas dari midgut hingga ke membran kloaka, membran ini tersusun dari endoderm kloaka dan ektoderm dari protoderm/analpit. Usus terbentuk mulai minggu keempat disebut sebagai primitif gut. Kegagalan perkembangan yang lengkap dari septum urorektalis menghasilkan anomali letak tinggi atau supra levator. Sedangkan anomali letak rendah atau translevator berasal dari defek perkembangan proktoderm dan lipatan genital. Pada anomali letak tinggi, otot levator ani perkembangannya tidak normal. Sedangkan otot sfingter eksternus dan internus dapat tidak ada atau rudimenter. [4] Atresia ani terjadi akibat kegagalan punurunan septum anorektal pada kehidupan embrional. Terjadinya atresia ani adalah karena kelainan kongenital dimana saat proses perkembangan embriogenik tidak lengkap pada proses perkembangan anus dan rektum. Dalam perkembangan selanjutnya, ujung ekor dari belakang berkembang jadi kloaka yang juga akan berkembang jadi genito urinari dan struktur anorektal. Atresia ani ini terjadi karena ketidaksempurnaan migrasi dan perkembangan struktur kolon antara 7- 10 minggu selama perkembangan janin. Kegagalan migrasi tersebut juga karena gagalnya agenesis sakral dan abnormalitas pada daerah uretra dan vagina atau juga pada proses obstruksi. Atresia ani dapat terjadi karena tidak adanya pembukaan usus besar yang keluar anus sehingga menyebabkan feses tidak dapat dikeluarkan. [4] 17
Manifestasi klinis diakibatkan adanya obstruksi dan adanya fistula. Obstruksi ini mengakibatkan distensi abdomen, sekuestrasi cairan, muntah dengan segala akibatnya. Apabila urin mengalir melalui fistel menuju rektum, maka urin akan diabsorbsi sehingga terjadi asidosis hiperkloremia, sebaliknya feses mengalir ke arah traktus urinarius menyebabkan infeksi berulang. Pada keadaan ini biasanya akan terbentuk fistula antara rektum dengan organ sekitarnya. [4] Skema 1. Patofisiologi anomali letak tinggi Agenesis sakral
Kegagalan perkembangan septum urorektalis
Abnormalitas uretra dan vagina
Anomali letak tinggi
Fistula
m. levator ani tidak normal
Urine
Feses
m. sfingter eksternus dan internus tidak ada/rudimenter
2.7. DIAGNOSIS
Pasien dengan atresia ani biasanya berada dalam kondisi yang stabil dan diagnosisnya segera tampak setelah kelahiran. Cara penegakkan diagnosis adalah semua bayi yang lahir harus dilakukan pemasukan termometer melalui anusnya, tidak hanya untuk mengetahui suhu tubuh, tapi juga untuk mengetahui apakah terdapat atresia ani atau tidak. Selain itu juga diperlukan anamnesis, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan penunjang secara cermat. [1] A. Anamnesis Manifestasi klinis yang terjadi pada atresia ani adalah kegagalan lewatnya mekonium setelah bayi lahir, tidak ada atau stenosis kanal rektal, adanya membran anal, dan fistula eksternal pada perineum.
18
Gejala yang menunjukan terjadinya atresia ani terjadi dalam waktu 24-48 jam. Gejala itu antara lain: [10] -
Tidak dapat atau mengalami kesulitan mengeluarkan mekonium (tidak bisa buang air besar sampai 24 jam setelah lahir).
-
Perut membuncit dan pembuluh darah di kulit abdomen terlihat menonjol (Adele, 1996). Perut kembung biasanya terjadi antara empat sampai delapan jam setelah lahir.
-
Muntah (cairan muntahan dapat berwarna hijau karena cairan empedu atau juga berwarna hitam kehijauan karena cairan mekonium).
Adapun perbedaan gejala klinis antara anomali letak rendah dan letak ti nggi, yaitu: -
Obstruksi usus halus letak tinggi memiliki gejala muntah lebih dahulu dan dehidrasi yang sangat cepat.
-
Obstruksi usus halus letak rendah, nyeri lebih dominan pada sentral distensi. Muntah biasanya lebih lambat.
Gejala yang ada terjadi karena adanya obstruksi usus, oleh karena itu banyak penyakit lain yang dapat menjadi diagnosis banding (Tabel 3). [9] Tabel 3. Penyakit penyebab obstruksi usus
Penyakit
Keterangan
Atresia Intestinal
Dapat berupa multiple.
Fibrosis Kistik
Dapat menyebabkan obstruksi usus akibat mekonium inspissated .
Malrotasi Intestinal
Merupakan
predisposisi
dari
volvulus
midgut letal. Alimentary Tract Duplications
Dapat menyebabkan obstruksi, perdarahan, atau intususepsi.
Hirschsprung’s Disease
Mekonium yang tidak keluar setelah lahir.
Malformasi Anorektal
Cek keadaan anus pada bayi dengan obstruksi usus. 19
B. Pemeriksaan fisik Inspeksi dan Palpasi Perianal -
Apakah terdapat anus atau tidak, bisa juga tidak ada anus dan hanya berupa lengkungan (anal dimple).
-
Jika tidak ditemukan anus, kemungkinan ada fistula.
-
Bila terdapat mekonium pada perineum mengindikasikan defek letak rendah dan mekonium di urine merupakan bukti adanya fistula di saluran kemih. Bila terdapat mekonium bercampur urin, maka terdapat 2 kemungkinan, yaitu fistula rektouretral atau rektovesika. Pada fistula rektouretral didapatkan mekoneum mula-mula keluar bersama miksi, urine selanjutnya makin lama makin jernih, dan dapat juga mekoneum keluar tanpa melalui miksi. Sedangkan pada fistula rektovesika, didapatkan miksi bercampur bersama dengan mekoneun dan dari awal sampai akhir miksi berwarna kehitaman. Selain itu, cara membedakannya juga dapat dengan menggunakan kateter. Jika setelah dipasang kateter didapatkan urin jernih, maka fistula rektouretral karena fistula tertutup oleh kateter, sedangkan bila terdapat urin bercampur mekonium maka fistula rektovesika.
-
Pada perempuan diperiksa genitalia eksterna (fistula vestibulum).
-
Pada perempuan jika urine bercampur mekonium dan terdapat hematuria maka def ek berupa letak tinggi. Jika dari uretra keluar mekonium, kencing jernih, dan terdapat fistula pada perineum maka defek letak rendah.
-
Dilihat pada saat anak menangis apakah anus menonjol atau tidak, jika menonjol maka anomali letak rendah, sedangkan jika tidak maka anomali letak tinggi.
-
Pada bayi yang baru lahir, hal yang harus kita lakukan adalah mengukur suhu rektum sekaligus melihat apakah terdapat adanya lubang pada anus dengan menggunakan termometer yang sudah diberi gel.
-
-
Pemeriksaan abdomen: Inspeksi
= perut tampak kembung
Palpasi
= distensi, nyeri tekan tidak dijumpai.
Perkusi
= hipertimpani
Auskultasi
= Peristaltik meningkat, dapat terdengar metalic sound
Jika dalam 24 jam pertama tidak tampak mekonium baik pada perineum ataupun urin, dapat dilakukan cross table lateral x-ray dengan posisi bayi tengkurap.
20
C. Pemeriksaan Penunjang Meskipun diagnosis atresia ani dapat dibuat dengan pemeriksaan fisik, sering kali sulit untuk menentukan apakah bayi memiliki lesi tinggi atau rendah. Sebuah radiograf polos dari perut dapat membantu menemukan lesi. Selain itu, harus dicari adanya kelainan lain yang terkait (Sindrom VACTERL) sampai tidak terbukti adanya kelainan tersebut. Untuk memperkuat diagnosis sering diperlukan pemeriksaan penunjang sebagai berikut : -
Invertogram (Radiografi Abominal Lateral dengan marker radiopaque pada perineum) Teknik pengambilan foto ini dapat dibuat setelah udara yang ditelan oleh bayi sudah mencapai rektum, dan bertujuan untuk menilai jarak puntung distal rektum terhadap tanda timah atau logam lain pada tempat bakal anus di kulit peritoneum. Pemeriksaan foto abdomen setelah 18-24 jam setelah bayi lahir agar usus terisi udara, dengan cara Wangensteen & Rice (kedua kaki dipegang dengan posisi badan vertikal dengan kepala di bawah) atau knee chest position (sujud), dengan sinar horizontal diarahkan ke trochanter mayor. Prinsipnya adalah agar udara menempati tempat tertinggi. Selanjutnya, diukur jarak dari ujung udara yang ada di ujung distal rektum ke tanda logam (marker Pb) di perineum. Cara Wangensteen dan Rice digunakan pada kondisi dengan fistula, sedangkan pada knee chest position digunakan pada kondisi tanpa fistula dengan adanya gejala ostruksi usus. Dengan menggunakan invertogram, dapat diketahui anomali yang terjadi merupakan letak rendah atau tinggi (Gambar 13). [1,3,9] Gambar 13. Perbedaan invertogram pada anomali letak rendah (gambar a) dan anomali letak tinggi (gambar b)
21
Adapun perbedaan gambaran radiologis antara anomali letak rendah dan letak tinggi, yaitu: -
Obstruksi usus halus letak tinggi terdapat distensi minimal dan sedikir air fluid level pada pemeriksaan radiologi.
-
Obstruksi usus halus letak rendah terdapat multiple central air fluid level terlihat pada pemeriksaan radiologi.
Syarat dari pembuatan invertogram adalah sebagai berikut: 1.
Setelah usia > 24 jam (paling cepat 18 jam, karena udara sudah sampai ke anus).
2. Hip joint fleksi maksimal. 3.
Arah cahaya dari lateral.
4.
Kepala di bawah, kaki ke atas agar udara naik ke atas dan mekanium akan ke bawah.
5.
Interpretasi pada invertogram a.
Pada Wangensteen dan Rice Bila letak udara paling distal:
b.
> 1 Cm
= letak tinggi / high
< 1 cm
= letak rendah / low
= 1 cm
= letak intermediate / sedang
Pada knee chest position Dengan Pubococcygeal line (PC line), yaitu dibuat garis imajiner antara Pubo/Pubis (tumpang tindih dengan trochanter mayor) dengan os coccygeal (Gambar 14). [11] Interpretasinya adalah sebagai berikut: Ujung buntu di atas PC Line
= letak rendah
Ujung buntu di bawah PC Line
= letak tinggi
Gambaran radiologi pada anomali letak tinggi dan letak rendah dengan PC line dapat dilihat pada gambar 15 dan gambar 16. -
USG USG abdomen dapat membantu menentukan apakah ada anomali saluran kemih atau saraf pada tulang belakang. Selain itu, Ultrasound pada perineum (daerah dubur dan vagina) juga berguna untuk menentukan jarak antara rektum distal mekonium. [1,5]
-
Ekokardiografi Pemeriksaan ini dilakukan untuk mengevaluasi apakah terdapat kelainan bawaan pada jantung pasien. 22
Gambar 14. Pubococcygeal line
Gambar 15. Anomali letak tinggi dengan PC line, a) Anomali letak tinggi, b) Anomali letak tinggi dengan udara pada level S3, c) Anomali letak tinggi dengan udara pada PC line dan anomali sakrum
a
b
c)
23
Gambar 16. Anomali letak rendah dengan PC line, a) Anomali letak rendah, b) Anomali letak rendah dengan penurunan udara inkomplit, c) Setelah 3 jam tampak lesi yang lebih jelas, d) Anomali letak rendah dengan fistula
a)
c)
b)
d)
24
Penegakkan diagnosis anomali letak tinggi dan letak rendah dapat ditegakkan melalui anamnesis, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan penunjang seperti yang diperlihatkan pada skema 2. Skema 2. Algoritma penegakkan diagnosis Mekonium
(+)
Urine jernih
Muntah
Kembung
(-)
Dominan
Lambat
Menonjol
Gejala dehidrasi
Urine+ mekonium
Lambat
Menangis
Menonjol Kateter jernih
Fistula rektouretral
Cepat
Kateter campur mekonium
Lambat
Termometer
Penemuan
Fistula rektovesi kuler
-Stenosis -Membran anal
Perineal rektovagina rektovestibuler
(-)
Invertogram
Foto
Air fluid level
Anomali letak tinggi
Anus +
Anus (-)
Fistula
(+)
Sedikit
(-)
Jarak
Distensi
< 1cm
Banyak
Minimal
> 1cm
Multiple
Anomali letak rendah 25
2.8. PENATALAKSANAAN
Prinsip penatalaksanaan pada atresia ani berpusat pada penentuan klasifikasinya, yaitu anomali letak tinggi atau letak rendah, ada atau tidak adanya fistula, dan mengevaluasi apakah terdapat kelainan kongenital lain yang menyertai. Dibutuhkan waktu sampai 24 jam sebelum fistula dapat ditemukan, oleh karena itu, observasi pada neonatus sangat dibutuhkan sebelum operasi definitif dilakukan. Semua pasien dimasukkan nasogastric tube sebelum makan untuk melihat adanya atresia esofagus dan dimonitoring apakah terdapat mekonium pada perineum atau urine. Selain itu, dalam 24 jam pertama, bayi harus mendapatkan terapi cairan dan antibiotik. Pada anomali letak tinggi dengan atau tanpa fistel dan atresia ani dengan fistula yang tidak adekuat, sifat tatalaksananya adalah emergency, sedangkan pada ada atresia ani dengan fistula yang adekuat dan anterior anus adalah elektif. [1,8,9] Penatalaksanaan Anomali Letak Rendah Pada anomali letak rendah, tindakan yang dilakukan adalah operasi perineal tanpa kolostomi. Operasi yang dilakukan berupa repair yaitu anoplasti. Terdapat 3 pendekatan yang dapat dilakukan. Untuk anal stenosis, dimana pembukaan anus berada pada lokasi yang normal, maka dilatasi serial merupakan penatalaksanaan kuratif. Dilatasi dapat dilakukan sehari-hari oleh orang tua atau pengasuh anak dan ukuran dari dilator harus dinaikkan secara progresif (dimulai dari 8 atau 9 French dan dinaikkan ke 14 atau 16 French). Jika pembukaan anal berada di sebelah anterior dari sfingter eksternus dengan jarak yang kecil antara pembukaan dan bagian tengah dari sfingter eksternus, dan perineal intak, maka anoplasti cutback dilakukan. Tindakannya terdiri dari insisi dari orifisium anal ektopik menuju bagian tengah dari sfingter anus, dan dengan demikian terjadi pelebaran pembukaan anal. Namun, jika jaraknya lebar antara pembukaan anal dengan bagian tengah dari sfingter ani eksternus, maka yang dilakukan adalah anoplasti transposisi, dimana pembukaan anal yang tidak pada tempatnya dipindahkan ke posisi yang normal pada bagian tengah dari otot sfingter, dan perineal di rekonstruksi. [1,8,9] Penatalaksanaan Anomali Letak Tinggi Penatalaksanaan pada anomali letak tinggi dan intermediat membutuhkan tiga tahapan rekonstruksi. Tahapan pertama yang harus dilakukan adalah kolostomi terlebih dahulu segera setelah lahir untuk dekompresi dan diversi, diikuti dengan operasi definitif berupa prosedur
26
abdominoperineal pullthrough (Swenson, Duhamel, Soave) setelah 4-8 minggu (sumber lain menyebutkan 3-6 bulan) dan diakhiri dengan penutupan dari kolostomi yang dilakukan beberapa bulan setelahnya. Tindakannya berupa pemisahan fistula rektourinari atau rektovagina secara pull-through dari kantong rektal bagian terminal menuju posisi anus yang normal. Dilatasi anus dimulai 2 minggu setelah operasi definitif dan dilanjutkan beberapa bulan setelahnya dengan penutupan kolostomi. [1,8,9] Pena dan DeVries pada tahun 1982 memperkenalkan metode operasi definitif dengan pendekatan postero-sagital anorectoplasty (PSARP), yaitu dengan cara membelah muskulus sfingter eksternus dan muskulus levator ani untuk memudahkan mobilisasi kantong rektum dan pemotongan fistel dengan stimulasi elektrik dari perineum. Jika terdapat adanya kloaka persisten, maka traktus urinarius perlu dievaluasi secara hati-hati saat kolostomi untuk memastikan terjadinya pengosongan yang normal dan menentukan apakah vesica urinaria perlu di drainase dengan vesikostomi. Pada perempuan, jika terdapat kloaka persisten maka perlu dilakukan rekonstruksi traktus urinarius dan vagina. Jika terdapat keraguan dalam penentuan letak anomalinya, lebih baik dilakukan kolostomi. Keberhasilan penatalaksanaan atresia ani dinilai dari fungsinya secara jangka panjang, meliputi anatomisnya, fungsi fisiologisnya, bentuk kosmetik serta antisipasi trauma psikis. Sebagai tujuan akhirnya adalah defekasi secara teratur dan konsistensinya baik . [1,8,9] Akhir-akhir ini, teknik operasi definitif dapat difasilitasi dengan prosedur laparoskopi transabdominal sebagai penatalaksanaan untuk anomali letak tinggi dan intermediat. Teknik ini memiliki keuntungan teoritis karena dilakukan dengan penglihatan secara langsung dan menghindari pemotongan struktur-struktur lain yang ada. Namun, perbandingan hasil akhir jangka panjang antara PSARP dan teknik ini belum diketahui. [1,8] Penatalaksanaan pada anomali letak tinggi dilakukan secara operatif, yaitu: 1.
Kolostomi Kolostomi merupakan kolokutaneostomi yang disebut juga anus preternaturalis yaitu pembuatan lubang sementara atau permanen dari usus besar melalui dinding perut untuk mengeluarkan feses. Kolostomi dapat dilakukan pada kolon transversalis ataupun sigmoid yang merupakan organ intraabdominal. Kolon dipisahkan pada daerah sigmoid, dengan usus bagian proksimal sebagai kolostomi dan usus bagian distal sebagai mukus fistula. Pemisahan secara komplit dari usus akan meminimalkan kontaminasi feses
27
menuju fistula rektourinarius sehingga mengurangi risiko terjadinya urosepsis. Selanjutnya, bagian distal usus di evaluasi secara radiografik untuk menentukan lokasi dari fistula rektourinarius. Kolostomi dilakukan pada kolon transversum sebelah kiri di flexura lienalis atas pertimbangan sebagai proteksi karena di sebelah kiri tidak ada organorgan penting, kolon lebih mobile sehingga lebih mudah, dan pada daerah ini tidak terjadi dehidrasi karena absorbsi elektrolit maksimal di daerah tersebut sehingga konsistensi feces tidak keras. Adapun indikasi kolostomi adalah sebagai berikut: -
Dekompresi usus pada obstruksi
-
Stoma sementara untuk bedah reseksi usus pada radang atau perforasi
-
Sebagai anus setelah reseksi usus distal untuk melindungi anastomosis distal.
Manfaat kolostomi, yaitu: a. Mengatasi obstruksi usus. b. Memungkinkan pembedahan rekonstruktif untuk dikerjakan dengan lapangan operasi yang bersih. c. Memberi kesempatan pada ahli bedah untuk melakukan pemeriksaan lengkap dalam usaha menentukan letak ujung rektum yang buntu serta menemukan kelainan bawaan yang lain. Tipe kolostomi yang dapat digunakan pada bayi dengan atresia ani adalah kolostomi loop yaitu dengan membuat suatu lubang pada lengkung kolon yang dieksteriorisasi. Jenis anestesi pada tindakan kolostomi adalah anestesi umum. Gambar 17. Kolostomi
28
2. Posterosagital Anorectoplasty (PSARP) Suatu tindakan operasi definitif pada pasien atresia ani dengan teknik operasi menggunakan irisan kulit secara sagital mulai dari tulang koksigeus sampai batas anterior bakal anus. Prosedur ini memberikan beberapa keuntungan seperti kemudahan dalam operasi fistula rektourinaria maupun rektovaginal dengan cara membelah otot dasar perlvis, sling, dan sfingter. Saat ini, teknik yang paling banyak dipakai adalah minimal, limited atau full PSARP. Macam-macam PSARP 1. Minimal PSARP Tidak dilakukan pemotongan otot levator maupun vertical fibre, yang penting adalah memisahkan common wall untuk memisahkan rektum dengan vagina dan yang dibelah hanya otot sfingter eksternus. Indikasi dari minimal PSARP , yaitu dilakukan pada fistula perineal, anal stenosis, anal membran, bucket handle dan atresia ani tanpa fistula yang akhiran rektum kurang dari 1 cm dari kulit. 2. Limited PSARP Yang dibelah adalah otot sfingter eksternus, muscle fiber , muscle complex serta tidak membelah tulang koksigeus. Yang penting adalah diseksi rektum agar tidak merusak vagina. Indikasi dari limited PSARP adalah atresia ani dengan fistula rektovestibuler. 3. Full PSARP Dibelah otot sfingter eksternus, muscle complex, dan koksigeus. Indikasi dari full PSARP , yaitu atresia ani letak tinggi dengan gambaran invertogram gambaran akhiran rektum lebih dari 1 cm dari kulit, pada fistula rektovaginalis, fistula rektouretralis, atresia rektum, dan stenosis rektum. Teknik operasi PSARP [1,4] 1.
Dilakukan dengan anestesi umum, dengan endotrakeal intubasi, dengan posisi pasien tengkurap dan pelvis ditinggikan ( prone jackknife position).
2.
Stimulasi perineum dengan alat pena muscle stimulator untuk identifikasi anal dimple.
3.
Insisi bagian tengah sakrum ke arah bawah melewati pusat sfingter dan berhenti 2 cm di depannya. 29
4. Dibelah jaringan subkutis, lemak, parasagital fiber dan muscle complex. Os coccygeus dibelah sampai tampak musculus levator, lalu muskulus levator dibelah sampai tampak dinding belakang rektum. 5. Fistula yang ada dari rektum menuju ke vagina atau traktus urinarius dipisa hkan. 6. Rektum dibebaskan dari jaringan sekitarnya. 7. Rektum ditarik melewati levator, muscle complex dan parasagital fiber. 8. Dilakukan anoplasti dan dijaga jangan sampai terjadi tension (dilakukan rekonstruksi pada muskulus dan dijahit ke rektum) Gambar 18. Sebelum dan sesudah PSARP
Perawatan Pasca Operasi PSARP 1.
Antibiotik intra vena diberikan selama 3 hari dan salep antibiotik diberikan selama 8-10 hari. [12]
2.
Pada kasus fistula rektouretral, kateter foley dipasang hingga 5-7 hari. Sedangkan pada kasus kloaka persisten, kateter foley dipasang hingga 10-14 hari. Drainase suprapubik diindikasikan pada pasien persisten kloaka dengan saluran lebih dari 3 cm.
3.
Dilatasi anus dimulai 2 minggu setelah operasi dengan Heger dilatation. Untuk pertama kali dilakukan oleh ahli bedah, kemudian dilatasi dua kali sehari dilakukan oleh petugas kesehatan ataupun keluarga. Setiap minggu, lebar dilator ditambah 1 mm hingga tercapai ukuran yang diinginkan. Dilatasi harus dilanjutkan dua kali sehari sampai dilator dapat lewat dengan mudah. Kemudian dilatasi dilakukan sekali sehari selama sebulan diikuti dengan dua kali seminggu pada bulan berikutnya, sekali seminggu dalam 1 bulan kemudian dan terakhir sekali sebulan selama tiga
30
bulan. Setelah ukuran yang diinginkan tercapai, dilakukan penutupan kolostomi. [12] 4.
Indikasi penutupan kolostomi adalah apabila sudah tercapai ukuran pada dilatasi anal yang sudah sesuai dengan umur (maksimal 16 French pada usia 3 tahun).
5.
Setelah dilakukan penutupan kolostomi, eritema popok sering terjadi karena kulit perineum bayi tidak pernah kontak dengan feses sebelumnya. Salep tipikal yang mengandung vitamin A, D, aloe, neomycin dan desitin dapat digunakan untuk mengobati eritema popok ini. [12,13] Tabel 4. Tabel ukuran businasi menurut usia Umur
Ukuran
1-4 bulan
#12
4-12 bulan
#13
8-12 bulan
#14
1-3 Tahun
#15
3-12 tahun
#16
>12 tahun
#17
Tabel 5. Tabel frekuensi dilatasi Frekuensi
Dilatasi
Tiap 1 hari
1x dalam 1 bulan
Tiap 3 hari
1x dalam 1 bulan
Tiap 1 minggu
2x dalam 1 bulan
Tiap 1 minggu
1x dalam 1 bulan
Tiap 1 bulan
1x dalam 3 bulan
31
Skoring Koltz Tabel 6. Skoring Koltz VARIABEL
1. Defekasi
2. Kembung
3. Konsistensi
4. Perasaan ingin buang air besar
KONDISI
SKOR
1-2x sehari
1
2 hari 1x
1
3-5x hari sekali
2
3 hari sekali
2
>4 hari sekali
3
Tidak pernah
1
Kadang-kadang
2
Terus menerus
3
Normal
1
Lembek
2
Encer
3
Terasa
1
Tidak terasa
3
Tidak pernah 5. Soiling
Terjadi
bersama
flatus Terus menerus
6.
Kemampuan menahan feses yang keluar
7. Komplikasi
1 2 3
>1 menit
1
<1 menit
2
Tidak bisa menahan
3
Tidak ada
1
Komplikasi minor
2
Komplikasi mayor
3
Penilaian hasil skoring: Nilai scoring 7-21 <7
= sangat baik
8-10
= baik
11-13
= cukup
>14
= kurang
32
Algoritma penatalaksanaan atresia ani pada laki-laki dan perempuan dapat dilihat pada skema 3. [12,14] Skema 3. Algoritma penatalaksanaan atresia ani pada laki-laki dan perempuan Newborn with Anorectal Malformation Observation 18-24 Hrs Abdominal ultrasound Perineal Inspection And Urinalysis
Fistula
No Fistula
Female
Male
Perineal Fistula, “Bucket Handle”, Midline Raphe Fistula
“Flat Bottom”, Meconium in urine
Cloaca
Vestibular (or vaginal)
Emergency Colostomy
GU
Colostomy
Evaluation Minimal PSAP, No Colosto my
PSARP
Colostomy, And if necessary Vaginostomy Urinary diversion 6 month PSARVUP
Limited PSARP
Perineal
Minimal PSAP, No Colostomy
Crosstable Lateral, Film with Patient in Prone Position
< 1cm Bowel skin distance
> 1cm Bowel skin distance
Colostomy 4-8 wks – Rule out Associated Malformations Verify Normal Growth
PSARP
33
2.9. KOMPLIKASI
Komplikasi yang terjadi post operasi banyak disebabkan oleh karena kegagalan menentukan letak kolostomi, persiapan operasi yang tidak adekuat, keterbatasan pengetahuan anatomi, dan keterampilan operator yang kurang serta perawatan post operasi yang buruk. Komplikasi awal dari PSARP adalah infeksi dari luka, perdarahan, anus salah letak, fistula berulang, serta cedera pada uretra dan kandung kemih. Pada komplikasi selanjutnya, pada umumnya terjadi stenosis, striktur anorektal, prolaps, dan inkontinensia. [5] Komplikasi awal dapat dihindari dengan penutupan luka yang adekuat tanpa meninggalkan celah. Sebagian besar pasien yang melakukan operasi untuk memperbaiki atresia ani memiliki berbagai derajat konstipasi. Gejala ini lebih berat terjadi pada kelainan letak rendah dan intermediat. Pasien yang sebelumnya dilakukan kolostomi baik di daerah proksiamal maupun distal dapat mengalami obstipasi maka dari itu pasien memerlukan diet kaya serat dan kadang-kadang sampai dibutuhkan obat pencahar. [5]
2.10. PROGNOSIS
Morbiditas yang ada pasien berhubungan dengan anomali lain yang ada pada pasien. Tujuan utama dari tatalaksana pada atresia ani adalah kontinensia feses. Sebanyak 75% pasien memiliki pergerakan usus volunter. [8] Konstipasi merupakan sekuele yang paling umum. Prognosis pada atresia dapat dievaluasi dengan cara melihat fungsi klinisnya dan psikologisnya. [8] Evaluasi Fungsi Klinis -
Kontrol feses dan kebiasaan buang air besar
-
Sensasi rektal dan soiling
-
Kontraksi otot yang baik pada colok dubur
Pada anomali letak rendah, hasil akhir yang sering terjadi adalah konstipasi, sedangkan pada anomali letak tinggi adalah inkontinensia feses. [8,9]
34
Evaluasi Psikologis Fungsi kontinensi tidak hanya tergantung integritas atau kekuatan sfingter atau sensasi saja, tetapi tergantung juga pada bantuan orangtua dan kerja sama serta keadaan mental penderita. [11] Pasien dengan fistula perineal, atresia rektal, dan anus imperforata tanpa fistula pada umumnya setelah dilakukan operasi perbaikan memiliki fungsi defekasi yang baik. Sekitar 80% dapat mencapai kontrol usus anatara usia 3- 4 t ahun. Pasien pria dengan fistula prostat rektouretral sekitar 60% dapat mencapai kontrol usus pada usia 3 tahun. Pasien dengan fistula rektovesikal prognosisnya kurang baik sekitar 20% dapat mencapai kontrol usus atau buang air besar secara normal pada usia 3 tahun. Pada sakrum yang tidak normal atau letak rendah pada umumnya akan terjadi inkontinensia feses, dan sakrum yang tidak normal pada umumnya terjadi pada fistula rektovesikal dan prostat rektouretral. Pasien wanita dengan fistula rektovestibular sekitar 90% dapat memiliki gerakan usus yang normal pada usia 3 tahun. Pasien wanita dengan kloaka dengan saluran kurang dari 3 cm sekitar 80% dapat mencapai gekaran usus yang normal pada umur 3 tahun. Bila saluran lebih dari 3 cm pada umumnya juga terdapat kelainan pada sakrum, maka prognosisnya sekitar 25 % terjadi inkontinensia feses, dan 70 % dari pasien kloaka persisten dengan saluran lebih dari 3 cm menbutuhkan katerisasi intermiten untuk mengosongkan kandung kemih. [15,16] Pasien dengan inkontinensia fekal dan diare pada umumnya memerlukan kolostomi permanen. [16]
35
BAB III KESIMPULAN
Malformasi anorektal merupakan suatu spektrum dari anomali kongenital yang terdiri dari anus imperforata dan kloaka persisten. Anus imperforata atau atresia ani merupakan kelainan kongenital tanpa anus atau dengan anus tidak sempurna, sedangkan kloaka persisten diakibatkan karena pemisahan antara traktus urinarius, traktus genitalia, dan traktus digestivus tidak terjadi.
Etiologi secara pasti atresia ani belum diketahui, namun faktor
genetik diduga berpengaruh terhadap insiden tersebut. Berdasarkan letak anatomi, atresia ani dapat dibagi mejadi 3 yaitu letak tinggi, intermediet, dan rendah. Dan dapat juga di klasifikasikan berdasarkan ada atau tidaknya fistula dan letak fistula. Manifestasi klinis diakibatkan adanya obstruksi dan adanya fistula. Obstruksi ini mengakibatkan distensi abdomen, sekuestrasi cairan, muntah dengan segala akibatnya. Diagnosis didapatkan dengan melihat manifestasi klinis yang muncul dan dengan inspeksi pada regio perianal. Tindakan yang dilakukan untuk evakuasi feses yang utama yaitu dengan kolostomi dilanjutkan dengan PSARP disesuaikan dengan kelainan yang ada.
36
DAFTAR PUSTAKA
1. Brunicardi FC, Anderson DK, Billiar TR, Dunn DL, Hunter JG, Matthews JB, et al. Pediatric Surgery. In: Schwartz’s Principles of Surgery. 9th edition. McGraw Hill; 2010.p. 2777-2780. 2. Suriadi. Asuhan Keperawatan Anak. Jakarta: Seto Agung; 2006.hlm 159 3. Sjamsuhidajat R. De Jong W. Buku ajar ilmu bedah. Edisi 2. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC; 2005.hlm. 668-70. 4. Anonymus. Ilmu Bedah. [cited May 11, 2012]. Available at: http:// www. bedahugm. net/atresia-ani. ac. 5. Texas Pediatric Associates. Imperforate Anus. [cited May 12, 2012]. Available: http://www.pedisurg.com/PtEduc/Imperforate_Anus.htm. 6. Kaneshiro
NK.
Imperforate
Anus.
[cited
May
12,
2012].
Available:
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/001147.htm. 7. Adotey JM, Jebbin NJ. Anorectal disorders requiring surgical treatment in the University of Port Harcourt Teaching Hospital, Port Harcourt. Nigerian journal of medicin : journal of the National Association of Resident Doctors of Nigeria 2004; 13 (4): 350 – 4. 8. Mahmoud N, Rombeau J, Ross HM, et al.In: Townsend CM, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, editors. Pediatric Surgery. Sabiston Textbook of Surgery The Biological Basis of Modern Surgical Practice. 17 th edition.
Elsevier Saunders;
2004.p.1746-8. 9. Williams N, Bulstrode CJK, O’connell PR. Bailey and love short practice of surgery. 25th edition. Edward Arnold (Publisher) Ltd;2008.p. 87-88, 1247. 10. Pena A. Surgical Condition of the Anus, Rectum, and Colon. Pediatric Surgery. Germany: Springer; 2006.p. 289 -312. 11. Swenson. Anorectal malformation. Pediatric surgery. WB Saunder; 2000. 12. Oldham K, Colombani P, Foglia R, Skinner M. principles and Practice of Pediatric SurgeryVol.2. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2005.p. 1395-1434 13. Levitt
M,
Pena
Diseases2007,2:33.
A.
Anorectal
[cited
May
Malformation.Orphanet 25,
2012].
Journal
Available:
of
Rare
http://www.ojrd
.com/content/2/1/33.
37
