ILMU BEDAH FAKULTAS AKULTAS KEDOKTERAN KEDOKTER AN UNIVERSIT UNIVERSI TAS ALKHAIRAAT ALKHAIRA AT
REFERAT
JANUARI 2018
BENIGN SOFT TISSUE TUMOR
Nama : Octavianna BR ! SK"# Stam$%& : 10 1' ((( 1) 0'1 *"m$im m$im$i $in+ n+ : #, S,i Si&-.i,iani /Ha,%n! S. OT
DIBAAKAN DALAM RANKA TUAS KE*ANITERAAN KLINIK BAIAN BEDAH *RORAM STUDI *ENDIDIKAN DOKTER FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS ALKHAIRAAT *ALU
2018
HALAMAN *ENESAHAN
1
Yang ang berta bertand ndaa tang tangan an di bawa bawah h ini ini meny menyat atak akan an bahw bahwaa maha mahasi siswa swa yang yang bersangkutan sebagai berikut:
Nama
: Octavianna B.R S.Ked
No stambuk
: 10 1 !!! 1" 01
#rogram Studi
: Kedokteran $mum
%aku&tas
: Kedokteran
$niversitas
: '&khairaat
(udu& Re)erat
: Benign soft tissue tumor
Bagian
: *&mu Bedah
+e&ah menye&esaikan tugas da&am rangka ke,aniteraan k&inik ,ada Bagian *&mu Bedah RS$ 'nuta,ura #a&u- %aku&tas Kedokteran $niversitas '&Khairaat.
#a&u-
(anuari /01
engetahui-
#embimbing
dr. Sri Siks,iriani 3.4arun- S,.O+
2okter uda
Octavianna B.R-
S.Ked
2
DAFTAR ISI 4'5''N ($2$5 .................................................... ............................................................................................. ......................................... i 4'5''N #6N76S'4'N #6N76S'4'N .......................................... ..................................................................... .................................... ......... ii 2'%+'R 2'%+'R *S* ............................ ....................................................... ...................................................... ........................................ ..................... ........ iii B'B *. #6N2'4$5$'N ................................................... ....................................................................... .............................. .......... 1 B'B **. +*('$'N #$S+'K'...................... #$S+'K'................................................. ............................................... ............................ ......../ / /.1 26%*N*S*................................................................. 26%*N*S*.................................................................................................. ................................. ......../ ........ / /./ 'N'+O* 'N'+O* 2'N 4*S+O5O7*........................................ 4*S+O5O7*........................................................................./ ................................./ /./.1 ('R*N7'N 56'K 88888888888888888888.9 /././ ('R*N7'N 8888888888888888888.." /./.9 88888888888888888888888888." /./." #6B$5$4
%*BROS'
O+O+
2'R'4
8888888888888888888.. /./. 5*%6 88888888888888888888888888 ! /./.
S'R'%
#6R*%6R
888888888888888888888.. /.9 6+*O5O7* .................................................................. ............................................................................................ .......................... ........... ........... '. KON2*S* 76N6+*K .................................................... ................................................................................... ............................... B. R'2*'S*...................... R'2*'S*................................................. ...................................................... .............................................. .........................; ......; 3. 5*N7K$N7'N K'RS*NO76N................. K'RS*NO76N............................................ ................................................; .....................; 2. +R'$'............................................ +R'$'....................................................................... .........................................................; ..............................; /." #'+O%*S*O5O7* SO%+ +*SSS$6 +$OR 888888888888...; /.
K5'S*%*K'S*
SO%+
+*SS$6
+$OR ...................................................1 ...................................................10 0 /. 'N*%6S+'S* 'N*%6S+'S* K5*N*K ..................................................... ..................................................................... ................ 1/
3
/..1
+$OR
('R*N7'N
56'K .................................................... ........................................................ .... 19 a. 5*#O' ..................................................... ................................................................................ ............................... .... 19 /../.
+$OR
('R*N7'N
%*BROS'
.................................................... ...................................................... .. 1! a. %*BRO' ................................................... .............................................................................. ............................... .... 1! b. %*BRO'+OS*S %*BRO'+OS*S
..................................................... ........................................................................ ...................
/0 /..9.
+$OR
('R*N7'N
O+O+ ............................................................ ............................................................ // +$OR O+O+ #O5OS '. 56*O*O' ................................................... ............................................................................. .......................... // +$OR O+O+ R'N7K' '.
R'B2 R'B2O O*O *O' ' .... ...... .... .... .... .... .... .... .... .... .... .... .... .... .... .... .... .... .... .... .... .... .... .... .... .... .... ..
................ /" /.."
+$OR
%*BR*O4*S+*OS*+*K ................................................... ......................................................... ...... / '.
4*S+*OS*+O'
%*BROS' ......................................................... ......................................................... / /..
+$OR
<'SK$5'R ................................................... ...................................................................... ................... /; '. 46'N7*O' ......................................................................... ......................................................................... /;
4
/...
+$OR
('R*N7'N
S'R'%
#6R*%6R ........................................... 1 '. N6$RO%*BRO' ...................................................... ...................................................................... ................ 1 B. S34='NNO' S34='NNO' .................................................... ........................................................................ .................... B'B
***.
88888888888888888888888 2'%+'R
K6S*#$5'N
#$S+'K'
88888888888888888888888.....;
%. R'2*O5O7* +$5'N7.................................................................................1/ 7. #6RB62''N R'2*O5O7* +$OR (*N'K 2'N 7'N'S.................1 4. #6RB62 #6RB62''N ''N R'2*O5 R'2*O5O7* O7* +$OR +$OR #R*6R #R*6R +$5'N7 +$5'N7 2'N +$OR ('R*N7'N 5$N'K.................................................................. 5$N'K.................................................................. 1; *. +$OR > +$OR #R*6R +$5'N7 B6RS*%' B6RS*%'+ (*N'K....................1; (*N'K............. .......1; (. +$OR > +$OR #R*6R +$5'N7 B6RS*%'+ B6RS*%'+ 7'N'S......... 7'N'S. .............. .........90 ...90 B'B ***. K6S*#$5'N............. K6S*#$5'N........................................ ...................................................... ......................................... ..................." ....." 2'%+'R #$S+'K'......................................................................................................0
5
BAB I *ENDAHULUAN (aringa (aringan n &unak &unak meru,a meru,akan kan ?aringa ?aringan n yang yang menghu menghubun bungka gkannmenyokong menyokong atau menge&i&ingi menge&i&ingi struktur dan organ organ tubuh. tubuh. (aringan (aringan &unak termasuk otot- tendon- &igamentum- )ascia- sara) ,eri)er- ?aringan serabut&emak- dan ,embu&uh darah. +umor ?aringan &unak da,at bersi)at ?inak atau ganas- dan berbagai &esi border&ine. Rasio tumor tumor ?inak dan ganas 100:1.1-/ +umor ada&ah ben?o&an atau ,embengkakan abnorma& da&am tubuh. +eta,i +eta,i da&am artian khusus tumor ada&ah ben?o&an yang disebabkan o&eh neo,&asma. Secara k&inis- tumor dibedakan atas go&ongan neo,&asma dan nonneo,&asma misa&nya kista- akibat reaksi radang atau hi,ertro)i. 1-/ Sebagian Sebagian besar tumor ?aringan ?aringan &unak muncu& muncu& tan,a ,enyebab,enyebabmeski,un radiasi- &uka bakar- atau ,a,aran racun ter&ibat. +umor ?aringan &una &unak k da,a da,att munc muncu& u& di &oka &okasi si mana mana,u ,unn- seki sekita tarr "0@ "0@ ter? ter?ad adii ,ada ,ada
6
ekstremitas bawah- terutama )emur. *nsiden umumnya meningkat dengan bertambahnya usia- ditemukan 1@ muncu& ,ada anakanak. / +umor ?aringan &unak meru,akan tumor yang ?arang ditemukan. *nsidennya 1@ dari se&uruh keganasan ,ada orang dewasa dan !1@ dari se&uruh keganasan ,ada anak. 2a,at ter?adi ,ada semua ke&om,ok umur. umur. #ada anakanak tersering usia sekitar " tahun dan ,ada orang dewasa terbanyak ,ada usia "0 tahun. /-9 5okasi 5okasi yang yang ,a&ing ,a&ing sering sering ditemu ditemukan kan di ekstremi ekstremitas tas bawah bawah yaitu yaitu sebesa sebesarr "@. "@. 2i mana mana !@ !@ di &utu &ututt- terut terutama ama daera daerah h ,aha ,aha.. 2i ekstremi ekstremitas tas atas atas mu&ai mu&ai dari &engan atasatas- &engan &engan bawah bawah hingga hingga te&a,ak te&a,ak tangan sekitar 19@. 90@ di tubuh bagian &uar mau,un da&am- se,erti ,ada dinding ,erut- ,ada ?aringan &unak da&am ,erut mau,un dekat gin?a& atau yang disebut daerah retro,eritoneum. retro,eritoneum. #ada daerah ke,a&a dan &eher sekitar ;@ dan 1@ di tem,at &ainnya- antara &ain di dada. / #ro #rogno gnosis sis
,ad ,ada
,asi ,asien en
denga engan n
tum tumor
?ari ?aring ngan an
&una &unak k
di,engaruhi o&eh bebera,a )aktor yaitu &ain ti,e histo&ogis tumor- dera?at de)erensiasinya dan &uas anatomik- yang dinyatakan da&am stadium. 9-"
BAB II TINJAUAN *USTAKA 21
D"3ini-i +umor umor Aber Aberas asa& a& dari dari tume tumere re baha bahasa sa 5ati 5atinn- yang yang bera berart rtii
bengk bengkak akCC- meru,a meru,akan kan sa&ah sa&ah satu satu dari dari &ima &ima karakt karakteris eristik tik in)&ama in)&amasi. si. Namun- isti&ah
ini
sekarang
digunakan untuk menggambarkan
,ertumbuhan ?aringan bio&ogis yang tidak norma&.
"
+umor +umor ?aringan ?aringan &unak atau Soft Tissue Tumor AS++C ada&ah suat suatu u
ben? ben?o& o&an an atau atau ,emb ,emben engk gkak akan an abno abnorm rma& a&
yang yang dise diseba babk bkan an
,ertumbuhan se& baru. 5etaknya da,at ter?adi di se&uruh bagian tubuh mu&ai mu&ai dari dari u?ung u?ung ke,a&a ke,a&a sam,ai sam,ai u?ung u?ung kaki. kaki. " #ertumbuhan #ertumbuhannya nya da,at digo&ongkan sebagai ganas Ama&ignantC atau ?inak AbenignC. 9 +umor ?aringan &unak umumnya dik&asi)ikasikan berdasarkan ?enis ?aringan yang membentuknya- termasuk &emak- ?aringan )ibrosaotot otot dan ?aringa ?aringan n neurov neurovask asku&ar u&ar.. (aringa (aringan n &unak &unak meru,a meru,akan kan ?aringa ?aringan n
7
yang menghubungkan- menyokong atau menge&i&ingi struktur dan organ tubuh. (aringan &unak berasa& dari ?aringan embriona& mesoderm yaitu terma termasuk suk otot otot-- tend tendon on-- &igam &igamen entu tumm- )asci )asciaa- sara) sara) ,eri) ,eri)er er-- ?ari ?aring ngan an serabutserabut- &emak- dan ,embu&uh ,embu&uh darah. NamunNamun- sebagian tumor tumor ?aringan &unak tidak diketahui asa&nya./ 22 Anat4mi #an Hi-t454+i enurut ?aringan embriona& manusia terda,at 9 &a,isan- yaitu : a. 6ktoderm : berkembangbiak men?adi e,ite& ku&it
dengan adneksanya- neuroektoderm- yaitu se& otak dan sara). b. 6ndoderm : berkembang men?adi e,ite& mukosake&en?ar- ,arenchim organ viscera&. c. esoderm : berkembang men?adi ?aringan ikat ?aringan &emak- tu&ang rawan- tu&ang- otot ,o&os- otot serat &intang ?aringan hemato,oietik Asumsum tu&ang dan ?aringan &im)oidC ,embu&uh darah- dan ,embu&uh &im)e./
221 21
Ja,i Ja,in n+an +an 5"ma 5"ma& &
am$a, 1 Hi-t454+i Ja,in+an L"ma&
-
(arin (aringa gan n &ema &emak k ada&a ada&ah h ?eni ?eniss ?ari ?aring ngan an ikat ikat khus khusus us yang yang terutama terdiri atas se& &emak A'di,ositC. #ada ,ria dewasa norma& ?aringan &emak meru,akan 1/0@ dari berat badan- ,ada wanita norma& /0/@ dari berat badan.
8
5emak A bahasa *nggris D fat C meru?uk ,ada seke&om,ok besar mo mo&e &eku ku&& > mo mo&e &eku ku&& a&am a&am yang yang terdi terdiri ri atas atas unsu unsurr unsu unsur r karbon- hidrogen- dan oksigen me&i,uti asam &emak - ma&am ma&am-- stero& stero&-vitamin vitamin yang vitamin yang &arut di da&am &emak Acontohnya '- 2- 6- dan KC- monog&iserida monog&iserida-- dig&iserida dig&iserida--
)os)o&i,id-- g&iko&i,id )os)o&i,id g&iko&i,id--
ter,enoid
Atermasuk di da&amnya getah dan steroid steroidCC dan &ain&ain. Secara umum da,at dikatakan bahwa &emak memenuhi )ungsi dasar bagi manusia- yaitu 1.
en?adi cadangan cadangan energi da&am bentuk se& &emak . 1 gram &emak menghasi&kan 9;-0 k ?ou&e atau ?ou&e atau -" k ca& ca&.. /.
5
emak mem,unyai )ungsi se&u&ar dan kom,onen struktura& ,ada membran se& yang yang berkaitan berkaitan dengan dengan karbohidrat karbohidrat dan ,rotein demi men?a&ankan a&iran air - ion ion dan dan mo&eku& &ain- ke&uar dan masuk ke da&am se& se&.. 9.
eno, eno,an ang g )ung )ungsi si senyaw senyawaa org organik anik sebagai ,enghantar ,enghantar sinya&se,ert se,ertii ,ada ,ada ,ros ,rosta tag& g&an andi din n dan dan steroid hormo hormon n dan ke&en?ar ke&en?ar em,edu. ". en?adi sus,ensi bagi vitamin '-2- 6- dan K yang yang berguna untuk ,roses bio&ogis . Ber)ungsi sebagai ,enahan goncangan goncangan demi me&indungi organ organ vita& dan me&indungi tubuh dari suhu &uar yang kurang bersahabat. 5emak ?uga meru,akan sarana sirku&asi energi di da&am tubuh dan kom,onen utama yang membentuk membran semua ?enis se&.
222
Ja,in+an 3i 3i$,4-a
9
am$a, 2 Hi-t454+i Ja,in+an Fi$,4-a '
(aringan ikat %ibrosa A%ibrosaC tersusun dari matriks yang mengan mengandun dung g serabut serabut )&eksib )&eksibe& e& beru,a beru,a ko&agen ko&agen dan bersi)a bersi)att tidak tidak e&astis. %ibrosa ditemukan ,ada tendon otot- &igamen- dan sim)isis ,ubis. %ungsinya antara &ain sebagai ,enyokong dan ,e&indung ,enghubung antara otot dan tu&ang serta ,enghubung antara tu&ang dan tu&ang. 226 Ot4t Otot ada&ah sebuah ?aringan da&am tubuh dengan kontraksi
sebagai tugas utama. Otot dik&asi)ikasikan men?adi tiga ?enis yaitu otot otot &uri &urikk- otot otot ,o&o ,o&oss dan dan otot otot ?ant ?antun ung. g. Otot Otot meny menyeb ebab abka kan n ,ergerakan suatu organisme mau,un ,ergerakan dari organ da&am organisme tersebut.
Otot &urik
am$a, 6 Hi-t454+i Ot4t L%,i&
10
Otot Otot &uri &urik k beke beker? r?aa di bawa bawah h kehe kehend ndak ak Aoto Aotott sada sadarC rC sehingga sehingga disebut disebut otot vo&unteer. vo&unteer. #ergerakann #ergerakannya ya diatur sinya& dari se& sara) motorik. Otot ini menem,e& ,ada kerangka dan digunakan untuk ,ergerakan.
Otot ,o&os
am$a, ) Hi-t454+i Ot4t *454-
Otot yang ditemukan da&am intestinum dan ,embu&uh darah beker?a dengan ,engaturan dari sistem sara) tak sadaryaitu sara) otonom.
Otot ?antung Kontra Kontraksi ksi otot otot ?antun ?antung g bersi)a bersi)att invo&u invo&unter nter-- kuat kuat dan
berirama.
22) 2)
*"m$ *"m$% %5%7 5%7 #a, #a,a7 a7
am$a, ' Hi-t454+i *"m$%5%7 Da,a7
11
+erda,at 9 ?enis ,embu&uh darah- yaitu:
a. 'rteri Suatu rangkaian ,embu&uh e)eren yang sete&ah bercabang akan akan meng mengec eci& i& deng dengan an )ung )ungsi si meng mengan angk gkut ut dara darah h bersa bersama ma nutrient dan oksigen ke ?aringan. b. Ka,i&er (a&inan (a&inan di)us di)us sa&uran sa&uransa&u sa&uran ran ha&us ha&us yang yang beranas beranastom tomosi osiss seca secara ra &uas &uas dan dan me&a me&a&u &uii dind dindin ing g ,emb ,embu& u&uh uh ini& ini&ah ah ter? ter?ad adii ,ertukaran darah dan ?aringan.
c.
konve onverrgens gensii
dari dari
ka,i& a,i&er er
ke
da&am a&am
syst system em
,embu&uh,embu&uh yang &ebih besar yang menghantar ,roduk metabo&ism A3O/ dan &ain&ainC kearah ?antung.
22'
Lim3"
am$a, Hi-t454+i *"m$%5%7 Lim3"
Struktur ,embu&uh &im)e seru,a dengan vena keci&- teta,i memi&iki &ebih banyak katu, sehingga ,embu&uh &im)e tam,aknya se,erti rangkaian ,etasan. #embu&uh &im)e yang terkeci& atau ka,i&er &im)e &ebih besar dari ka,i&er darah dan terdiri hanya atas se&a,is endote&ium. #embu&uh &im)e bermu&a sebagai ?a&inan ha&us ka,i&er yang sangat keci& atau sebagai
12
ronggarongga &im)e di da&am ?aringan berbagai organ. Se?enis ,embu&uh &im)e khusus- disebut &actea& Akhi&usC di?um,ai da&am vi&i usus keci&.
%ungsi : ! a. engem engemba& ba&ika ikan n cairan cairan dan ,rotein ,rotein dari ?aringa ?aringan n ke da&am sirku&a sirku&asi si darah. b. engangkut &im)osit dari ke&en?ar &im)e ke sirku&asi darah c. $ntu $ntuk k mem memb bawa awa &em &emak yan yang g sud sudah ah dib dibua uatt emu& emu&si si dar darii usu usus ke sirku&a sirku&asi si darah. darah. Sa&uran Sa&uran &im)e &im)e yang yang me&aksan me&aksanaka akan n )ungsi )ungsi ini ia&ah ia&ah sa&uran &aktea&. d. ke&en ke&en?a ?arr &im) &im)ee meny menyari aring ng dan dan meng mengha hanc ncur urka kan n mikr mikroo oorg rgan anism ismee untuk menghindarkan ,enyebaran organism itu dari tem,at masuknya ke da&am ?aringan- ke bagian &ain tubuh. e. ',abi&a ada ada in)eksiin)eksi- ke&en?ar ke&en?ar &im)e menghasi& menghasi&kan kan Eat anti anti AantibodiC AantibodiC untuk me&indungi tubuh terhada, ke&an?utan in)eksi.
22 2
Sa, Sa,a3 .",i3 ",i3"",
am$a, ( Hi-t454+i Sa,a3 T".i '
Kom,on Kom,onen en utama utama dari dari susuna susunan n sara) sara) te,i te,i ada&ah ada&ah serabut serabut sara)sara)gang&ia- dan u?ung sara). Serabut sara) ada&ah kum,u&an serat sara) yang dike&i&ingi se&ubung ?aringan ikat. +umor ,ada serabut sara) neuro)ibroma. #ada #ada serat serat sara) sara) te,ite,i- se& ,enye&u ,enye&ubun bung g yaitu yaitu se& schwan schwann. n. +umor umor ,ada ,ada ,enye&ubung se& sara) te,i yaitu schwannoma.
13
26
Eti454+i
'da,un etio&ogi tumor ?aringan &unak yaitu ASukard?a- /00C: a.
Kondisi genetik 'da bukti tertentu ,embentukan gen dan mutasi gen ada&ah )akt )aktor or ,red ,redis is,o ,osi sisi si untu untuk k bebe bebera, ra,aa tumo tumorr ?ari ?aring ngan an &una &unak. k. 3ont 3ontoh oh k&as k&asik ik ada& ada&ah ah 7en 7en N%1 N%1 ,ada ,ada neur neuro) o)ib ibro roma mato tosi siss meru,akan )aktor ,redis,osisi ter?adinya mu&ti,&e neuro)ibroma dan
memi memi&i &iki ki
kecen ecende deru rung ngan an
menga enga&a &am mi
tran tran)o )orm rmas asii
keganasan. /-"
b.
Radiasi ekani ekanisme sme yang yang ,atoge ,atogenik nik ada&ah ada&ah muncu& muncu&nya nya mutasi mutasi gen radiasi induksi yang mendorong trans)ormasi neo,&astik. c.
/
5ing 5ingku kung ngan an kars karsin inog ogen en Sebuah Sebuah hubung hubungan an antara antara eks,osu eks,osurr ke berbag berbagai ai karsino karsinogen gen di&a, di&a,or orka kan n meni mening ngka katn tnya ya insid insiden en tumo tumorr ?arin ?aringa gan n &una &unak. k. Sebagai contoh- ke?adian angiosarkoma he,atik berhubungan dengan ,a,aran arsen- thorium dioFide- dan viny& ch&oride.
/-"
d. +rauma 4ubungan antara trauma dan Soft Tissue Tumors da,at Tumors da,at muncu& secara kebetu&an. kebetu&an. Bebera,a ,ene&itian ,ene&itian me&a,orkan me&a,orkan ke?adian ke?adian soft tissue sarcoma mening meningkat kat ,ada ,ada ?aringa ?aringan n ,arut,arut- bekas bekas )raktur- dan ,ada im,&ant tertutu,.
/-"
2) *at43i-i454+i S43t Ti---%" T%m4,
#ada #ada umumny umumnyaa tumor tumortum tumor or ?aringa ?aringan n &unak &unak atau Soft Tissue Tumors AS++C Tumors AS++C ada&ah ,ro&i)erasi ?aringan mesenkima& yang ter?adi di ?aringan none,ite&ia& ekstraske&eta& tubuh. 2a,at timbu& di tem,at di mana mana sa?asa?a- mesk meski, i,un un kira kiraki kira ra "0@ "0@ ter?ad ter?adii di ekst eksterm ermita itass bawah bawah--
14
terutama daerah ,aha- /0@ di ekstermitas atas- 10@ di ke,a&a dan &eherdan 90@ di badan.
9
+umor ?aringan &unak tumbuh centripetallycentripetally- meski,un bebera,a tumor ?inak- se,erti serabut &uka. Sete&ah tumor menca,ai batas anatomis dari dari tem, tem,at atny nyaa- maka maka tumo tumorr memb membesa esarr me&ew me&ewat atii batas batas sam,ai sam,ai ke struktur neurovascu&ar. +umor ?aringan &unak timbu& di &okasi se,erti &ekukan&ekukan tubuh.
9-"
#roses a&ami dari kebanyakan tumor ganas da,at dibagi atas " )ase
yaitu
:
1. #erubahan ganas ,ada se&se& target- disebut sebagai trans)ormasi. /. #ertumbuhan dari se&se& trans)ormasi. 9. *nvasi &oka&. ". etastasis ?auh.
2' K5a-i3i&a-i S43t Ti--%" T%m4,
No.
So)t tissue tumor
(enis ?aringan 5i,oma
1.
+umor (aringan 5emak 5i,osarkoma %asi&itis Nodu&aris %ibromatosis
/.
+umor +umor dan 5esi 5esi iri, iri,+u +umor mor ,ada (aringan %ibrosa
%ibromatosis Su,er)isia&is %ibromatosis #ro)unda %ibrosarkoma
9.
+umor %ibriohistiositik
4istiositoma %ibrosa 2ermato)ibrosarkom a #rotuberans
15
4istiositoma %ibrosa a&igna Rabdomioma ".
+umor Otot Rangka Rabdomiosarkoma 5eiomioma 5eiomiosarkoma
.
+umor Otot #o&os
+umo umor otot tot ,o&o o&os dengan ,otensi keganasan tidak ?e&as 4emangioma 5im)angioma
.
+umor
4emangioendote&io ma 4emangio,erisitoma 'ngiosarkoma Neuro)ibroma Schwannoma
!.
+umor Sara) #eri)er
+umor se&ubung ,eri)er
ganas s a ra )
+umor Se& 7ranu&ar Sarkoma Sinovium .
+umor umor yang yang +idak (e&as
4isto 4istoge gene nesis sisny nyaa Sarkoma bagian &unak a&veo&us Sarkoma 6,ite&ioid
Ta$"5 1 K5a-i3i&a-i -43t ti--%" t%m4, $",#a-a,&an 9"ni- 9a,in+an 1
16
/LASSIFI/ATION: /LASSIFI/ATION: HISTOENI/ /LASSIFI/ATION /LASSIFI/ATION S/HEME FOR BENIN AND MALINANT SOFT TISSUE TUMORS Ti--%" 34,m"#
B"ni+n -4 -43t ti ti--%" t%m4,
Ma5i+nant -43t ti--%" t%m4, 7i-t4+"n"-i-;
%at
5i,oma
5i,osarkoma
%ibrous tissue
%ibroma
%ibrosarkoma
Ske&eta& musc&e
Rabdomioma
Rabdomiosarkoma
Smooth musc&e
5eiomioma
5eiomyosarkoma
Synovium
Synovioma
Sarkoma sinovia&
B&ood vesse&
4emangioma hemangio,ericyto ma
'ngiosarkomaD ma&ignant
5ym,hatics
5ym,hangioma
5ym,hangiosarko ma
Nerve
Neuro)ibroma
Neuro)ibrosarkoma
esothe&ium
Benign mesothe&ioma
a&ignant mesothe&ioma
+issue histiocyte
Benign )ibrous histiocytoma
a&igna a&ignant nt )ibrou )ibrouss histiocytoma
#&uri,otent
None recogniEed
a&ignant mesenchymoma
$ncertain
None recogniEed sarkomaD e,ithe&ioid sarkoma
6win 6wingG gGss sark sarkom omaD aD a&veo&ar so)t ,arts
Ta$"5 Ta$"5 2 K5a-i3i&a-i T%m4, T%m4, Ja,in+an L%na& B",#a-a,&an *",t%m$%7an Jina& < ana- 1
17
2 Mani3"-ta-i K5ini&
7e?a&a dan tanda tumor ?aringan &unak tidak s,esi)ik- tergantung ,ada &okasi di mana tumor berada- umumnya ge?a&anya beru,a adanya suatu suatu ben? ben?o& o&an an diba dibawa wah h ku&it ku&it yang yang tida tidak k terasa terasa sakit sakit.. 4any 4anyaa sedik sedikit it ,enderita yang menge&uh sakit- yang biasanya ter?adi akibat ,endarahan atau nekrosis da&am tumor- dan bisa ?uga karena adanya ,enekanan ,ada sara)sara) te,i.
1
+umor ?inak ?aringan &unak biasanya tumbuh &ambat- tidak ce,at membesar- bi&a diraba terasa &unak dan bi&a tumor digerakan re&ati) masih mudah digerakan dari ?aringan di sekitarnya dan tidak ,ernah menyebar ke tem,at ?auh. $mumnya ,ertumbuhan tumor ?aringan &unak re&ati) ce,at membesarmembesar- berkembang berkembang men?adi men?adi ben?o&an ben?o&an yang keras- dan bi&a digerakkan agak sukar dan da,at menyebar ke tem,at ?auh ke ,aru,aru- &iver mau,un tu&ang. Ka&au ukuran tumor sudah begitu besar- da,at menyebabkan borok dan ,erdarahan ,ada ku&it diatasnya
1
Ke&uhan sangat tergantung dari dimana tumor tersebut tumbuh. Ke&uhan utama ,asien sarkoma ?aringan &unak AS(5C daerah ekstremitas ters terser erin ing g ada& ada&ah ah ben?o en?o&a &an n yang yang umum umumn nya tida tidak k nyer nyerii
dan dan
tida tidak k
mem,engaruhi kesehatan secara umum kecua&i ,embesaran tumornya. 4a& ini yang mengakibatkan seringnya ter?adi misinter,retasi antara sarkoma ?aringan &unak dan tumor ?inak ?aringan &unak. $ntuk S(5 &okasi di viscera&Hretro, viscera&Hretro,eritone eritonea& a& umumnya umumnya dirasakan dirasakan ada ben?o&an ben?o&an abdomina& abdomina& yang tidak nyeri- hanya sedikit kasus yang disertai nyeri- kadangkadang terda,at ,u&a ,erdarahan gastrointestina&- obstruksi usus atau beru,a gangguan neurovasku&ar. 1 #er&u ditanyakan bi&a ter?adi dan bagaimana si)at ,ertumbuhannya. Ke&uhan Ke&uhan yang yang berhub berhubung ungan an dengan dengan in)i&tr in)i&trasi asi dan ,eneka ,enekanan nan terhada terhada, , ?aringan sekitar. Ke&uhan yang berhubungan berhubungan dengan metastasis ?auh.
1
#ada ,emeriksaan )isik di&akukan untuk menentukan &okasi dan ukuran tumor- batas tumor- konsistensi dan mobi&itas- serta meni&ai nyeri.
18
#er&u ?uga di&akukan ,emeriksaan ke&en?ar getah bening regiona& untuk meni&ai metastasis regiona&. 1 2ata 2ata e,idem e,idemio& io&ogi ogi di Sweden Sweden tahun tahun /00/00- menyata menyatakan kan bahwa bahwa ,embesaran tumor &ebih dari cm dan &ebih da&am dari ?aringan subkutan da,at menyokong diagnosis sebagai suatu ma&ignansi dari so)t tissue tumor. 2!6
21 T%m4, Ja,in+an L"ma& a Li.4ma
1C 2e)inisi 5i,oma 5i,oma ada&ah ada&ah suatu suatu
tumor tumor Aben?o& Aben?o&anC anC ?inak ?inak yang
berada dibawah ku&it yang terdiri dari &emak. (enis yang ,a&ing seri serin ng
ada& ada&ah ah yang yang berad eradaa
&ebi &ebih h
ke
,erm ,ermu ukaan kaan ku&i ku&itt
Asu,er)icia&C. Biasanya &i,oma ber&okasi di ke,a&a- &eher- bahu badan- ,unggung- atau &engan. (enis yang &ain ada&ah yang &etaknya &etaknya &ebih da&am dari ku&it se,erti da&am otot- sara)- sendiatau,un tendon. 1- ;
/C #reva&ensi Biasa Biasany nyaa &i,o &i,oma ma di?u di?um, m,ai ai ,ada ,ada usia usia "0! "0!0 0 tahu tahun. n. 5i,oma ada&ah tumor ?aringan &unak yang ,a&ing umum dengan ,reva&ensi sebesar /-1 ,er 1.000 orang. 1
9C 6tio&ogi *dio,atik." "C 7ambaran K&inis
19
5i,oma 5i,oma berbentuk berbentuk se,erti ben?o&an ben?o&an dengan diameter diameter / 10 cm- terasa kenya& kenya& dan &embut. &embut. Serta bergerak bebas di ku&it A free free mobility of overlying skinCskinC- namun namun over&yi over&ying ng skin skin ini secara secara khas khas norma& norma&.. Sering Sering terda,at terda,at ,ada ,ada &eher &eher-- &engan &engan dan dada. dada. +eta,i eta,i bisa bisa muncu& muncu& di bagian bagian tubuh tubuh mana,u mana,un. n. #ada #ada umumnya orangorang tidak menyadari ?ika mereka mengida, &i,oma sam,ai ben?o&annya tumbuh besar dan ter&ihat. -; 5i,oma bersi)at &unak ,ada ,erabaan- da,at digerakkandan tidak tidak nyeri. nyeri. #ertumb #ertumbuha uhanny nnyaa sangat sangat &ambat &ambat dan ?arang ?arang seka&i seka&i men?ad men?adii ganas. ganas. 5i,oma 5i,oma kebany kebanyakan akan berukur berukuran an keci&keci&namun da,at tumbuh hingga menca,ai &ebih dari diameter cm. emi&iki batas dengan ?aringan yang tidak nyata. Ka,su& yang membungkus meru,akan ,seudoka,su& yang berasa& dari ?aringan norma& yang terdesak o&eh ,ertumbuhan ?aringan tumor. O&eh karena berasa& dari ?aringan &emak yang tidak rata maka akan muncu& muncu& gambaran gambaran ,seudo&obu ,seudo&obu&ated &ated ,ada ,a&,asi. ,a&,asi. O&eh karena si)at se& &emak yang &unak se,erti cairan maka sering dikatakan sebagai ,seudokistik.-;
am$a, 8 Li.4ma ;
20
C (enis?enis 5i,oma e&a&u e&a&uii mikrosk mikrosko,o,- &i,oma &i,oma terdiri terdiri atas se&se& se&se& adi,os adi,osit it yang yang sudah dewasa berbentuk &obus&obus- dan di&i,uti o&eh ka,su& )ibr )ibrou ous. s. Yang ang ada ada ka&a ka&any nyaa- suat suatu u &i,om &i,omaa tidak tidak berk berka, a,su su&& menyusu, ke da&am otot. 6m,at ?enis &ain &i,oma : 1.
'ngio&i,oma 'ngio&i,om 'ngio&i,omaa varian membentuk membentuk dengan coeFisting
,erkembangbiakan vasku&er. 'ngio&i,oma menyebabkan nyer nyerii dan dan ,ada ,ada umum umumny nyaa munc muncu& u& tida tidak k &ama &ama sesu sesuda dah h ,ubertas. /.
#&eomor,hic&i,oma #&eo #&eomo mor, r,hi hic&i c&i,o ,oma ma ada& ada&ah ah varia varian n &ain &ain di mana mana
biEarre- se& raksasa mu&tinuc&eated ada&ah admiFed dengan adi,ocytes. +er?adi sebagian besar ,ada &aki&aki usia 0 > !0 tahun. 9.
'di,ocytes Se,ertiga Se,ertiga varianvarian- se& ge&endong ge&endong &i,oma- mem,unyai
ge&endong &angsing se& yang admiFed di da&am suatu bagian yang di&oka&isir muncu& adi,ocytes. ".
'deno&i,oma 'den 'deno& o&i, i,om omaa dita ditand ndai ai o&eh o&eh keha kehadi diran ran ke&en ke&en?ar ?ar di
da&am da&am
tumo tumorr yang yang gemukgemuk- ?eni ?eniss ini ini serin sering g dite ditem, m,atk atkan an
ter&etak di atas ,roFimia& bagianbagian dari em,edu. "
C 2iagnosis =a&au,un &i,oma da,at didiagnosa dengan ,emeriksaan k&in k&inisis- namun namun untu untuk k mene menega gakk kkan an diag diagno nosis sis secara secara ,asti ,asti dibutuhkan dibutuhkan bio,si bio,si dan ,emeriksaan ,emeriksaan histo,ato&o histo,ato&ogi. gi. 3+ ScanScanR* ?uga bisa di&akukan untuk mengetahui tentang &i,oma.
21
Kada Kadarr ko&e ko&est ster ero& o& umum umumny nyaa norm norma& a& - wa&a wa&au, u,un un &i,o &i,oma ma seharusnya men?adi tumor dari ?aringan &emak.
"
!C +era,i 10 $ntuk suatu suatu &i,oma&i,oma- sebenarnya sebenarnya tidak tidak ada ,erawatan ,erawatan ,ada
umumnya.
menggan ganggu-
Namun
?ika
menyakit kitkan
&i,oma atau
tersebut
bertamb ambah
sudah besar sar-
,enata&aksanaan da,at beru,a : a.
Steroid *n?ection #eraw #erawata atan n ini ini meng mengeci eci&k &kan an &i,om &i,omaa teta, teta,ii tidak tidak
dengan dengan se,enu se,enuhny hnyaa menghi menghi&an &angka gkan n tumor tumor itu. itu. +eta,i eta,i ini mungkin tidak berguna untuk &i,oma yang sudah berukuran besar. 1 b. 5i,osuction
am$a, = Li.4-%cti4n .,4c"#%," ;
#erawatan ini menggunakan suatu ?arum dan suatu sem,ro sem,rotan tan besar besar untuk untuk memind memindahk ahkan an &i,oma &i,oma yang yang besar besar. +indakan +indakan ini di&akukan di&akukan da&am keadaan keadaan ,asien terbius &oka&. 5i,o 5i,osuc sucti tion on biasa biasa di&ak di&akuk ukan an untu untuk k meng menghi hind ndari ari suatu suatu ?aringan ,arut yang besar. Namun masih teta, sukar untuk
22
memind memindahk ahkan an kese&ur kese&uruha uhan n &i,oma &i,oma dengan dengan menggu menggunak nakan an tehnik ini. 1/
c.
Surgica& Remova& #erawatan ini di&akukan dengan o,erasi &ebih besar
yait yaitu u
&i,o &i,oma ma di,i di,ind ndah ahka kan n
deng dengan an memo memoto tong ng &i,o &i,oma ma
ters terseb ebut ut.. #asi #asien en yang yang men? men?a& a&an anii tehn tehnik ik ini ini di&a di&aku kuka kan n ,embiusan secara &oka& mau,un general anesthesia atau anast anastesi esi umum umum.. 2an 2an bias biasan anya ya &i,o &i,oma ma hi&a hi&ang ng sete sete&a &ah h ,embedahan. 19 *ndikasi ,embedahan ,ada &i,oma antara &ain 1-11 : 1. /.
'&asan kosmetik $ntuk mengeva&uasi histo sto&ogi Aadakah keganasan san
,ada ?aringanC sehingga da,at menyingkirkan kemungkinan &i,osarkoma. 9. (ik (ika me menimbu&kan ge ge?a& ?a&a yan yang g me mengganggu ". (ik (ika be berkembang ang me men?adi &e &ebih dari ari cm. 10
22 T%m4, Ja,in+an Fi$,4-a a Fi$,4ma
1C 2e)inisi %ibroma ia&ah tumor ?inak yang berasa& dari ?aringan ikat./ Se,e Se,ert rtii ha&n ha&nya ya deng dengan an &i,o &i,oma ma-- )ibr )ibrom omaa itu itu da,a da,att bercam,ur dengan tumor ?aringan &ainnya- sehingga ada bermacammacam ti,e )ibroma.1-"
/C #reva&ensi %ibroma umumnya dida,atkan ,ada orang dewasa dan anakanak namun ter?adinya sangat individua& da,at mengenai sega&a umur dan ?enis ke&amin. 'ngka ke?adian ,ada wanita menun?ukkan @ ter?adi ,ada sega&a usia namun ,a&ing sering ,ada
dekade
keem,at
sam,ai
dengan
keenam
da&am
23
kehidu,an. %ibroma sering ter?adi di rongga mu&ut A!1@C ,ada daerah buka&- &abia&- dan &idah bagian &atera&. 1"
9C 6tio&ogi (aringan ini tumbuh akibat adanya trauma tungga& dan ringa ringan n yang yang ber& ber&an angs gsun ung g terus terusm men eneru eruss sehin sehingg ggaa ter?a ter?adi di in)&amasi kronis atau in)eksi.1
"C 7ambaran K&inis $kuran tidak &ebih dari 9 cm yang tidak menimbu&kan rasa sakit sakit dan ter&oka ter&oka&isi &isirr. assa assa )ibrom )ibromaa da,at da,at berben berbentuk tuk bu&at- bertangkai- dan menca,ai ukuran maksima& da&am bebera,a bu&an. $mumnya mem,unyai ukuran 1- cm tidak menimbu&kan ge?a&a- ,adat- warnanya se,erti ?aringan sekitarsedikit sedikit di&a,i di&a,isi si ?aringa ?aringan n keratin keratin-- da,at da,at timbu& timbu& u&seras u&serasii o&eh o&eh karena trauma yang beru&ang.1-1"-1
am$a, 10 Fibroma in oral mucosa
1"
C K&asi)ikasi acammacam %ibroma No. 1.
(enis %ibroma %ibroma durum
24
/. 9. ". . . !. . ;.
yFo)ibroma #eriosta&)ibroma %ascia& )ibroma 6&asto)ibroma %ibrohistiocytoma Neuro)ibroma %ibroma mobi&e 'ggressive
10.
)ibromatosis 'bdomina&
11. 1/. 19.
)ibromatosis 2esmo,&astic )ibroma 'ty,. %ibroFanthoma 'ty,.
1".
%ibrohistiocytoma Neuro)ibromatosis Ta$"5 6 K5a-i3i&a-i 3i$,4ma
1-"
Konsistensi )ibroma tergantung dari banyaknya ?aringan ikat yang terda,at da&am tumor. akin banyak ?aringan ikatmakin keras konsistensin konsistensinya. ya. %ibroma %ibroma durum konsistensinya konsistensinya keras dan )ibroma mobi&e &unak.19
C 2iagnosis #ada #ada bio,si bio,si ditemu ditemukan kan ,ermuka ,ermukaan an &esi ditutu ditutu,i ,i o&eh o&eh se&a,i se&a,iss e,ite e,ite&& skua skuamo mosa sa berti berting ngka katt dan dan umum umumny nyaa ter&i ter&iha hatt teratur dan menun?ukkan ,emendekan dan rete ,egs yang rata. #ada saat trauma ter?adi ,ada ?aringan akan timbu& vasodi&atasiedema dan in)i&trasi se& in)&amasi dengan berbagai tingkatan. 2aerah tersebut akan ter&ihat di)us- ka&si)ikasi &oka& dan ter?adi osi)ikasi.1
!C +era,i
25
6ksisi 6ksisi surgica surgica&& Aekstir Aekstir,asi ,asiCC meru,a meru,akan kan tera,i tera,i ,i&iha ,i&ihan n untuk untuk ,erawat ,erawatan an )ibrom )ibromaa tan,a tan,a harus harus menghi menghi&an &angka gkan n batas batas mukosa norma& sekitarnya.19
C #rognosis Baik."
$ Fi$,4mat4-iFi$,4mat4-i-
1C 2e)inisi Seke Seke&o &om, m,ok ok ,ro& ,ro&i) i)era erasi si )ibro )ibrob& b&ast ast yang yang dibe dibeda daka kan n berdasarkan kecenderungannya untuk tumbuh secara in)i&trati) dan ,ada banyak kasus kambuh sete&ah eksisi bedah. eski,un sebagian &esi bersi)at agresi &oka&- tidak se,erti di)ibrosarkoma&esi ini tidak bermetastasis.1-1
/C #reva&ensi Ratarata usia 9 " tahun. /
9C 6tio&ogi 7enetik dan trauma /-.9
"C 7ambaran K&inis
26
am$a, am$a, 10 am$a, am$a,an an 3i$,4 3i$,4mat mat4-i 4-i-- c%& c%&%. %. $", $",va, va,iaia-i! i! t",+ant t",+ant%n+ %n+ .a#a .a#a t"m.a t"m.at t S"$a S"$a+i +ian an 5"-i 5"-i $",m $",mani ani-3 -3""-ta ta-i -i -"$a -"$a+a +aii n4#% n4#%-- >an+ >an+ $",$ata- t"+a- ?an+ 5ain tam.a& -"$a+ai ma--a in3i5t,ati3 tan.a $ata>an+ 9"5a-1
C K&asi)ikasi 1 %ibrom %ibromatos atosis is dibagi dibagi men?ad men?adii / ke&om, ke&om,ok ok k&inik k&inik ,ato&o ,ato&ogis gis utama: %ibromatosis su,er)isia& %ibr %ibrom omat atos osis is
su,e su,er) r)is isia ia&&
yang yang
menc mencak aku, u,
se,e se,ert rtii
)ibromatosis )ibromatosis ,a&mar Akontraktur du,uyutrenC du,uyutrenC dan )ibromatosis )ibromatosis ,enis A,enyakit ,eyronieC- timbu& di )ascia su,er)isia&. 5esi su,er) su,er)isi isia& a& biasa biasany nyaa &ebih &ebih tida tidak k berb berbah ahay ayaa diba diband ndin ingk gkan an dengan dengan &esi &etak &etak da&am da&am dan ,ada ,ada umumny umumnyaa menimb menimbu&k u&kan an ,erhatian
k&inis
karena
kecenderungannya
de)ormitas ,ada struktur yang terkena.
menyebabkan
9-"
%ibromatosis ,ro)unda. %ibrom %ibromato atosis sis ,ro)un ,ro)unda da mencak mencaku, u, a,a yang yang disebut disebut tumor desmoid yang timbu& di abdomen dan otot badan sete&ah ekstremitas. 5esi ini mungkin timbu& tersendiri- atau sebagai kom,on kom,onen en dari dari sindrom sindrom gardne gardnerr- suatu suatu ,enyak ,enyakit it domina dominan n autoso autosoma& ma& yang yang ditand ditandai ai dengan dengan ,o&i, ,o&i, adenom adenomato atosa sa ko&onko&onosteoma tu&ang- dan )ibromatosis. 2ibandingkan dengan &esi
27
su,er)isia&-
)ibromatosis
da&am
ditandai
dengan
kecenderungannya untuk kambuh dan tumbuh agresi) secara &oka&.9-"
C 2iagnosis 2iagnosis ,asti tergantung ,ada kon)irmasi histo&ogis. Secar Secaraa
mikr mikros osko ko,i ,iss-
)ibr )ibrom omat atos osis is
terdi terdiri ri
atas atas
)ibro )ibrob& b&ast ast
,ro&i)erati) yang kadangkadang gemuk dan cuku, seragam. Sebagia Sebagian n &esi mungki mungkin n cuku, cuku, se&u&er se&u&er-- terutam terutamaa ,ada ,ada awa& ,erkembangannya- sementara yang &ain- terutama )ibromatosis su,er)isia& mengandung banyak ko&agen ,adat. "
!C +era,i 6ksisi.1
C #rognosis Baik.1
26 T%m4, Ja,in+an Ot4t T%m4, Ot4t *454a L"i4mi4ma
1C 2e)inisi 5eiomioma ada&ah neo,&asma ?inak ?aringan &unak yang timbu& dari otot ,o&os. "-1
/C #reva&ensi 5eiomioma 5eiomioma genita&ia genita&ia cenderung cenderung men?adi yang ,a&ing umum dari 9 ?enis. 'ngio&eiomioma &ebih sering ter?adi ,ada wanita wanita diband dibanding ingkan kan ,ria,ria- dengan dengan ,erband ,erbanding ingan an /:1 secara secara
28
kese&uruhan. enurut usia &eiomioma da,at di&ihat bebera,a sebagai berikut : a.
Bebera, ra,a ,i&o&ei &eiomio mioma umumnya ter?adi adi ,ada
mere mereka ka yang ang
beru berusi siaa
109 1090 0
tah tahun. un.
Keti Ketika ka so&it o&iter er--
,i&o&eiomiomas biasanya muncu& kemudian. b.
'ngio&eiomioma ,a&ing sering ter?adi ,ada tahun
tahun usia /00- meski,un bebera,a ,ene&iti me&a,orkan ?ende&a sem,it insiden meningkat ,ada tahuntahun /0"0 tua.-1!
9C 6tio&ogi *dio,ati kemungkinan berhubungan dengan genetik. "
"C 7ambaran K&inis1 a.
#i&o&eiomioma meru,akan tumor tungga& dengan
,ermukaan ha&us- ,a,u&a- atau nodu&- biasanya &ebih keci& dengan dengan diamet diameter er / cm dan berwarna berwarna cok&at cok&at kemerah kemerahan. an. +em,at ,redi&eksi ,ada tubuhtubuh- wa?ah atau ekstremitas. ekstremitas. #o&a distribusi bi&atera& simetris- dike&om,okkan dermatoma& dan ,o&a &inier. b.
'ngio&eiomioma
biasanya
dide)inisikan
sebagai
nodu& nodu& ,ada ku&it yang yang cuku, da&am da&am dengan dengan diameter " cm. biasanya dirasakan nyeri terutama ,ada saat ,a&,asi. 'ngio&eiomioma umumnya so&iter dan ter?adi terutama ,ada ekstremitas bawah. c.
5eiomioma genita&ia ,ada vu&va atau skrotum
biasanya berukuran &ebih besar dari kedua ?enis &eiomioma yang &ainnya."
C K&asi)ikasi 1-9 5eiomioma da,at dikategorikan ke da&am " ?enis berikut:
29
a.
Bebera,a ,i ,i&o&eiomioma
b.
#i&o&eiomioma ASo&iterC
c.
'ngio&eiomioma Aso&iterC
d.
5eio eiomioma gen geniita&ia &ia Aso Aso&&ite iterC +iga ?enis ?enis yang yang cuku, cuku, berbed berbedaa dari dari &eiomio &eiomioma ma ku&it ku&it
ada: ,i&o&eiomioma- angio&eiomioma- dan &eiomioma genita&ia. K&asi)ikasi ini mencerminkan asa& yang ,a&ing &ogis dari tumor otot ,o&os dan sesuai dengan histo&ogis atau anatomi dimana &eiomio &eiomioma ma ditemuk ditemukan. an. #i&o&ei #i&o&eiomi omioma oma berasa& berasa& dari dari otot otot ,i&i ,i&i arrector unit ,i&osebaceous- sedangkan angio&eiomioma berasa& dari otot otot ,o&os ,o&os Ayaitu Ayaitu-- tunika tunika mediaC mediaC da&am da&am dindin dindingd gdind inding ing arteri dan vena. 5eiomioma genita&ia berasa& dari otot dartos skrotum skrotum dan &abia &abia ma?ora ma?ora.. +umor umor ,ada ,ada k&asi)i k&asi)ikasi kasi masing masing masing memi&iki karakteristik k&inis dan atau histo&ogis yang berbeda."
C 2iagnosis #emeriksaan 4isto&ogi *nti otot karakteristik ha&us yang meman?ang dengan u?ung tum,u&- dan mereka sering digambarkan sebagai cerutu atau be&ut berbentuk. Ketika serat ini di,otong di ,enam,angvacuo&iEation vacuo&iEation ,erinuk&ear da,at dihargai. 2engan mikrosko, e&ektron- se&se& otot ,o&os &eiomioma yang tam,ak norma&. #i&o&ei #i&o&eiomi omioma omass ter?adi ter?adi terutam terutamaa da&am da&am dermis dermis retiku retiku&ar &ar dan tidak dikemas. Berkas otot ,o&os tumor ini inter&aced dengan ?um&ah variabe& ko&agen. +ingkat +ingkat aktivitas mitosis- ?ika adarendah. 5eiomioma genita& miri, dengan ,i&o&eiomiomas da&am ,enam,i&an histo&ogis mereka. " Seba Seba&i &ikn knya ya--
angi angio& o&ei eiom omio ioma ma
meng mengan andu dung ng
bany banyak ak
,embu&uh darah me&ebar di tengahtengah kum,u&an otot ,o&os diat diatur ur deng dengan an cara cara yang yang &ebi &ebih h kons konsen entr tris is.. Ruan Ruang gru ruan ang g
30
,embu&uh darah di&a,isi o&eh endote&ium sebuah. $ntuk ,erbedaan &ebih &an?ut- angio&eiomiomas baik dibatasi atau dienka,su&asi dan mengandung ko&agen minima&. Se&ain ituangio&eiomioma &ebih besar sering memi&iki bidang ,erubahan mucinous."
!C +era,i #emeri eriksaan saan
?ari aringan
haru arus
di&aku akukan
untuk
meneta,kan diagnosis- da,at di&akukan bio,si insisi atau bio,si eksis eksisi. i. Se&a Se&ain in itu bebe bebera ra,a ,a ,ene ,ene&it &itian ian me&a, me&a,or orka kan n bahw bahwaa ca&cium channe& b&ockers- sehingga sehingga da,at digunakan digunakan ni)edi,in ni)edi,in sebagai ,engurang rasa sakit untuk kasus ,i&o&eiomioma. 1! C #rognosis Baik."
T%m4, Ot4t Ran+&a a Ra$#4mi4ma
1C 2e)inisi Rabd Rabdom omio ioma ma ada&a ada&ah h tumo tumorr otot otot &uri &urik. k. 'da 'da / ?eni ?eniss rabdomi rabdomioma oma ada&ah ada&ah neo,&a neo,&astik stik dan hamarto hamartoma. ma. 4amarto 4amartoma ma diba dibagi gi men? men?ad adii
rabd rabdom omio ioma ma ?ant ?antun ung g
dan dan
mese mesenc nchy hyma ma&&
rabdomiomatous ku&it. #a&ing banyak terda,at terda,at ,ada daer daerah ah
ke,a& e,a&aa
kemu kemung ngki kina nan n
dan terb terbes esar ar
&ehe &eherr.
#eny #enyeb ebab ab
meru meru,a ,aka kan n
dari ari
vari varian an
rab rabdomi domiom omaa gene geneti tik k
dari dari
,erkembangan otot &urik.1!-1
/C #reva&ensi
31
Seca Secara ra khus khusus us da&am da&am kate katego gori ri tumo tumorr ,rim ,rimer er ?ina ?inak k ?antung- rabdomioma memi&iki insiden yang re&ati) sekitar -@. Biasa ter?adi ,ada sebagian besar ,ada ,ria. 1
9C 6tio&ogi Rhab Rhabdo domy myom omaa )oet )oeta& a&is is
akib akibat at
ante antena nata ta&&
arit aritmi miaa
kare karena na
se&a se&ama ma
adan adanya ya
hydr hydro, o,ss
,erk erkemba embang ngan an
?ani ?anin n.
Rhab Rhabdo domy myom omaa tan,a tan,a tube tuberu russ sc&er sc&eros osis is ,ada ,ada kedu keduaa oran orang g tuanya- kemungkinan akibat mutasi de novo ,ada novo ,ada kromosom ; atau atau 11- atau atau sa&ah sa&ah satu satu oran orang g tuan tuanya ya mend menderi erita ta tube tuberu russ sc&erosis ringan sehingga tidak terdeteksi secara k&inis.1!
"C 7ambaran K&inis
#eme #emeri riks ksaa aan n )isi )isik k ,ada ,ada ,asi ,asien en dewa dewasa sa deng dengan an
rabdom rabdomiom iomaa mengun mengungka gka,ka ,kan n adanya adanya massa massa ,o&y,o ,o&y,oid id di wi&ayah &eher- dan bisa terda,at ,ada daerah ke,a&a serta &eher. 1
#asi #asien en
den dengan gan
rab rabdomi domiom omaa
?an ?antung tung
terd terda, a,at at
murmur ?antung. 1-1;
am$a, am$a , 11 Heart Tumor Rhabdomyoma
32
C 2iagnosis 2iagnosis berdasarkan anamnesa dan gambaran k&inis. 2a,at 2a,at di&a di&aku kuka kan n ?uga ?uga ,eme ,emeri riks ksaan aan ,enu ,enun? n?an ang g &ain &ain.. 2a,a 2a,att di&akukan ,emeriksaan radiogra)i se,erti R* dan 3+ scan ?antung.1;-/0
am$a, 12
tampa adanya atrial rabdomioma pada !T Scan
"antun#
#emeriksaan 4isto&ogi Setia, Setia, massa massa ,ada ,ada ke,a&a ke,a&a dan &eher harus harus di&aku di&akukan kan bio,si untuk menentukan diagnosa. +emuan histo&ogist yang terda,at terda,at ,ada rabdomioma rabdomioma ada&ah ditandai o&eh adanya se&se& besar yang menyeru,ai otot &urik- se&se& s e&se& ini sangat eosino)i&ik ,o&igona& dengan inti di ,eri)er. ,eri)er.1
33
am$a, 16 $atholo#y 16 $atholo#y outlines o% rhabdomyoma & 'bundant eosinophilic and #ranular cytoplasm()
C +era,i #asi #asien en deng dengan an rabdo rabdomi miom omaa dewa dewasa sa mung mungki kin n akan akan menga&ami kesu&itan ,rogresi) berna)as dan mene&an. 2a&am ha& ini da,at diberikan oksigen me&a&ui &ubang hidung dengan kesu&ita kesu&itan n berna)a berna)as. s. 2an da&am da&am keadaan keadaan su&it su&it mene&an mene&an da,at da,at dibe diberi rika kan n
cair cairan an
in)u in)use se
tamb tambah ahan an
sam, sam,ai ai
,emb ,embed edah ahan an
di&akukan. #asien dengan rabdomioma ?antung harus di tangani kardio&ogi./1 !C #rognosis =a&au a&au,u ,un n morta morta&it &itas as beda bedah h ,ada ,ada kasu kasuss se,ert se,ertii ini ini di&a,orkan hanya @9- namun tindakan bedah ,ada kasus ini berisiko tinggi dan sangat keci& keberhasi&annya- mengingat tumor tumor mu&ti, mu&ti,&e &e dan &okasin &okasinya ya tidak tidak hanya hanya ,ada ,ada rongga rongga 5< teta,i sudah berin)i&trasi ,ada miokard. /0
2) T%m4, Fi$,i47i-ti4-iti&
+umor %ibriohistiositik terdiri atas cam,uran )ibrob&ast dan se& )agositik ,enuh&emak dengan gambaran histiositik. /
a Hi-ti4-it4ma Fi$,4-a
1C 2e)inisi
34
4istiositoma
)ibrosa
ada&ah
&esi
?inak
yang
bermanis)estasi sebagai nodus berbatas tegas- da,at digerakandan ter&etak di dermis atau ?aringan subkutis. / /C #reva&ensi Sebagian kasus ter?adi ,ada orang dewasa./ 9C 6tio&ogi *dio,ati diduga ,roses reakti) terhada, trauma./ "C 7ambaran k&inis Nodus berbatas tegas- da,at digerakan- dan ter&etak di dermis atau ?aringan subkutis. /
am$a, 1) am$a,an 7i-ti4-it4ma 3i$,4-a 8
C 2iagnosis Bio,si insisi atau bio,si eksisi terda,at ,ro&i)erasi se& ge&ondong yang sa&ing kait dan &esi yang kaya akan se& berbusa ,enuh &emak dengan mor)o&ogi histiosit. / C +era,i Bio,si eksisi./
35
!C #rognosis Baik./
2' T%m4, Va-&%5a, a H"man+i4ma
1C 2e)inisi 4ema 4eman ngio gioma
ada& ada&ah ah
,ro&i ro&i)e )era rasi si
abn abnorma orma&&
dari dari
,embu&uh darah yang da,at ter?adi ter ?adi ,ada setia, ?aringan yang mengandung ,embu&uh ,embu&uh darah. (adi- hemangioma da,at ter?adi di kutis- subkutis- otot- he,ar- traktus gastrointestina&- otak ,aru,aru- atau,un tu&ang. Sam,ai saat ini masih men?adi ,erdebatan-
a,akah
hemangioma
meru,akan
tumor-
hamartoma- atau ma&)ormasi vasku&er. // 4emangioma meru,akan tumor vasku&ar ?inak ter&aEim ,ada bayi dan anak. eski,un tidak menutu, kemungkinan da,a da,att ter? ter?ad adii ,ad ,ada oran orang g tuatua- cont conto ohnya hnya ada& ada&ah ah cherry hemangioma a hemangioma attau
angi angiom oma a
senili seniliss yang ang
bias biasan any ya
?ina ?inak k-
keci&- red-purple papule ,ada papule ,ada ku&it orang tua. 1-1! /C #reva&ensi #reva&ensi hemangioma I 1 9@ ,ada neonatus dan I 10@ ,ada bayi sam,ai dengan dengan umur 1 tahun. tahun. 5okasi tersering hemangioma hemangioma ,ada ke,a&a dan &eher A0@CA0@C- dan sekitar /0@nya meru,akan &esi yang mu&ti,&e. Bayi &ahir ,rematur meru,akan )aktor resiko yang te&ah teridenti)ikasiterutama neonatus dengan berat badan &ahir di bawah 100 gram gram..
Rasi Rasio o
ke?a ke?adi dian an wani wanita ta dib dibandi anding ng
,ria ria
9:1. :1. 1-1
Kom, Kom,&i &ika kasi si hema hemang ngio ioma ma &ebi &ebih h seri sering ng ter? ter?ad adii ,ada ,ada bayi bayi ,erem,uan dibanding &aki&aki- dan &ebih sering ter?adi ,ada
36
ku&it ,utih. Kebanyakan hemangioma timbu& tan,a adanya riwayat ke&uarga As,oradisC- teta,i ada bebera,a ,ene&itian yang me&a,orkan bahwa hemangioma berhubungan dengan gen autosomdominan.//-/9 9C 6tio&ogi #enyeb #enyebab ab hemang hemangiom iomaa sam,ai sam,ai saat ini masih masih be&um be&um ?e&as. 'ngiogenesisnya se,ertinya memi&iki ,eranan da&am ke&ebihan ,embu&uh darah. 3ytokines- se,erti basic )ibrob&ast growth )actor Ab%7%C dan vascu&ar endothe&ia& growth )actor A<67%C A<67%C-- mem,un mem,unyai yai ,erana ,eranan n da&am da&am ,roses ,roses angiog angiogene enesis. sis. #eningkatan #eningkatan )actor)aktor )actor)aktor ,embentukan ,embentukan angiogenesi angiogenesiss se,erti ,enurunan kadar angiogenesis inhibitors misa&nya gamma inter)eron- tumor necrosis )actorbeta- dan trans)orming growth )aktorbeta ber,eran da&am etio&ogi ter?adinya hemangioma./9
"C 7e?a&a K&inis 7ambaran k&inik dari hemangioma ada&ah heterogengambaran yang ditun?ukkan tergantung keda&aman- &okasi- dan dera?at dari evo&usi. #ada bayi baru &ahir- hemangioma dimu&ai dengan maku&a ,ucat dengan te&eangiektasis. Se?a&an dengan ,erkembangan ,ro&i)erasi tumor gambarannya men?adi merah meny menya& a&aa-
mu&a mu&aii
meno menon? n?o& o&--
dan dan noncom noncompr pressi essible ble
plaque plaque..
4emangioma yang ter&etak di da&am ku&it biasanya &unak- masa yang yang tera terasa sa hang hangat at deng dengan an warn warnaa kebi kebiru ruan an.. Seri Sering ngka ka&i &i-hema heman ngio gioma bisa bisa berad eradaa
di su,e su,er) r)is isia ia&&
dan di da&am a&am
ku&it. 4ema 4emang ngio ioma ma memi&i memi&iki ki diam diamete eterr bebe bebera, ra,aa mi&i mi&imet meter er sam,ai bebera,a sentimeter. 4emangioma bersi)at so&id- ta,i
37
sekitar /0@ mem,unyai ,engaruh ,ada bayi dengan dengan &esi yang mu&ti,&e. //-/9 Bayi ,erem,uan mem,unyai resiko tiga ka&i &ebih besar untuk menderita hemangioma dibanding bayi &aki&aki- dan insidensi meningkat ,ada bayi ,rematur. Kurang &ebih @ @ hemangioma ditemukan ,ada saat &ahir- dan ,erkembangannya ,ada saat minggu ,ertama kehidu,an. 2u&unya- hemangioma hemangioma menun?ukkan )ase ,ro&i)erasi awa&- invo&usinya &ambat- dan kebanyakan ter?adi reso&usi yang kom,&it. (arang seka&i hemangioma menun?ukkan ,ertumbuhan tumor ,ada saat &ahir. =a&au,un =a&au,un ,er?a&anan ,enyakit dari hemangioma sudah diketahui- sangat su&it untuk mem,rediksi durasi dari ,ertumbuhan dan )ase invo&usi untuk setia, individu. Su,er)isia& hemangioma biasanya menca,ai ukuran yang maksima& sekitar bu&an- ta,i hemangioma yang &ebih da&am mungkin ber,ro&i)erasi untuk 1/1" bu&an. #ada bebera,a kasus da,at menca,ai / tahun. Onset dari invo&usi &ebih susah untuk di,rediksi ta,i biasanya digambarkan dari ,erubahan warna dari merah menya&a ke ungu atau keabuabuan. Kirakira /0"0@ dari ,asien mem,unyai sisa ,erubahan dari ku&it- hemangioma ,ada u?ung hidung- bibir- dan daerah ,arotis biasanya invo&usinya &ambat dan sangat besar. 4emangioma su,er)isia& ,ada muka sering meningga&kan noda noda beru,a 1-/0 sikatrik. 7ambara 7ambaran n k&inis k&inis umum umum ia&ah ia&ah adanya adanya bercak bercak merah merah yang yang timb timbu& u& se?ak se?ak &ahi &ahirr atau atau bebe bebera, ra,aa saat saat sete&a sete&ah h &ahi &ahirr ,ertumbuhannya re&ati) ce,at da&am bebera,a minggu atau bebera,a
bu&anD
warnanya
merah
terang
bi&a
?enis strawberry ?enis strawberry atau atau biru biru bi&a bi&a ?enis ?enis kave kavern rnosa osa.. Bi&a Bi&a besar besar maksimu maksimum m sudah sudah terca,a terca,aii- biasany biasanyaa ,ada ,ada umur umur ;1/ ;1/ bu&anbu&anwarnanya men?adi merah ge&a,.1 C K&asi)ikasi #ada dasarnya hemangioma dibagi men?adi dua yaitu heman mangioma
ka,i&er &er
dan
heman emang gioma
kavernosum.
4emang 4emangiom iomaa ka,i&er ka,i&er Asu,er) Asu,er)ici icia& a& hemang hemangiom iomaC aC ter?adi ter?adi ,ada ,ada ku&it ku&it atas atas sedangk sedangkan an hemang hemangiom iomaa kavern kavernosu osum m ter?adi ter?adi ,ada ,ada ku&i ku&itt yang yang &ebi &ebih h da&am da&am-- biasa biasany nyaa ,ada ,ada bagi bagian an dermi dermiss dan dan subkut subkutis. is. #ada #ada bebera, bebera,aa kasus kasus kedua kedua ?enis ?enis hemang hemangiom iomaa ini
38
da,at
ter?a r?adi
bersam rsamaa aan n
atau
disebu ebut
hemangiom ioma
cam,uran.1!-// aC 4emangioma ka,i&er Strawberry hemangioma Ahemangioma sim,&eksC 4emangioma ka,i&er terda,at ,ada waktu &ahir atau bebera,a hari sesudah &ahir. 5ebih sering ter?adi ,ada bayi ,rematur dan akan menghi&ang da&am bebera,a hari atau bebera,a minggu./9 +am,ak am,ak sebagai sebagai bercak bercak merah merah yang yang makin &ama makin besar. =arnanya =arnanya men?adi merah menya&ategang dan berbentuk &obu&ar- berbatas tegas- dan &unak ,ada ,erabaan. *nvo&usi s,ontan ditandai o&eh memucatnya warna di daer daerah ah sentr sentra&a&- &esi &esi men? men?adi adi kuran kurang g tega tegang ng dan dan &ebih &ebih mendatar.1-/0-//-/"
am$a, 1' Stra*berry 1' Stra*berry birthmar near the eye 22
39
am$a, 1 Stra*berry 1 Stra*berry Heman#ioma +In%antile Heman#ioma, 22
bC 7ranu&oma ,iogenik
am$a, 1( $yo#enic 1( $yo#enic Granuloma -.
5esi ini ter?adi akibat ,ro&i)erasi ka,i&er yang sering ter?a ter?adi di sesud sesudah ah trau trauma ma-- ?adi ?adi buka bukan n o&eh o&eh kare karena na ,ros ,roses es ,eradangan- wa&au,un sering disertai in)eksi sekunder. sekunder. 5esi biasanya so&iter- da,at ter?adi ,ada semua umur- terutama ,ada anak dan tersering ,ada bagian dista& tubuh yang sering menga&ami trauma. u&amu&a berbentuk ,a,u& eritematosa deng dengan an ,emb ,embes esar aran an yang yang ce,a ce,at. t. Bebe Bebera ra,a ,a &esi &esi da,a da,att menc menca, a,ai ai ukur ukuran an 1 cm dan dan da,a da,att bert bertan angk gkai ai-- muda mudah h berdarah.// cC 4emangioma kavernosum
40
/2
am$a, 18 Heman#ioma !a/ernosum
5esi ini tidak berbatas tegas- da,at beru,a maku&a eritematosa atau nodus yang berwarna merah sam,ai ungu. Bi&a ditekan akan mengem,is dan ce,at mengembung &agi a,ab a,abi& i&aa di&e, di&e,as. as. 5esi 5esi terd terdiri iri dari dari e&eme e&emen n vask vasku& u&ar ar yang yang matang. matang. Bentuk Bentuk kavernosum kavernosum ?arang mengadakan invo&usi s,ontan. 4emangioma kavernosum kadangkadang terda,at ,ada &a,isan ?aringan yang da&am- ,ada otot atau organ da&am./9-/" dC 4emangioma cam,uran (enis ini terdiri atas cam,uran antara ?enis ka,i&er dan ?enis kavernosum. kavernosum. 7ambaran k&inisnya k&inisnya ?uga terdiri atas gambaran kedua ?enis tersebut. Sebagian besar ditemukan ,ada ekstremitas in)erior- biasanya uni&atera&- so&iter- da,at ter?adi se?ak &ahir atau masa anakanak. 5esi beru,a tumor yang &unak- berwarna merah kebiruan yang kemudian ,ada ,erkembangannya da,at memberi gambaran keratotik dan verukosa. verukosa. 5okasi hemangioma hemangioma cam,uran ,ada &a,isan ku&it su,er)isia& dan da&am- atau organ da&am. /"
41
am$ am$a, a,
1= 1=
H"ma H"man+ n+i4 i4ma ma
&a.i &a.i5" 5",,
#an #an
7"ma 7"man+ n+i4 i4ma ma
&av",n4-%m 22
Bebe Bebera, ra,aa
&iter &iteratu aturr meny menyeb ebut utka kan n
hema hemang ngio ioma ma yang yang &ain &ain
diantaranya : /9 aC 4ema 4emang ngio ioma ma *ntra *ntramu musk sku& u&ar ar 4ema 4emang ngio ioma ma *ntr *ntramu amusk sku& u&ar ar serin sering g ter?a ter?adi di ,ada ,ada dewasa muda- 0;0 @ diderita o&eh orang yang berumur kurang dari 90 tahun.hemangioma ini &ebih sering ter?adi ,ada ekstremitas in)erior- terutama di ,aha dan khas ditu ditun? n?uk ukka kan n deng dengan an massa massa ,ada ,ada ,a&, ,a&,asi asi dan dan ,eru ,eruba baha han n warna ,ada ,ermukaan ku&it di sekitar area hemangioma. 4emangioma 4emangioma *ntramusku&ar *ntramusku&ar bisa asim,tomatik asim,tomatik atau da,at ?uga muncu& dengan ge?a&age?a&a se,erti ,embesaran ekst ekstrem remita itass- ,eni ,ening ngka katan tan suhu suhu ,ada ,ada area area hema hemang ngio ioma ma- ,erubahan warna ,ada ,ermukaan ku&it- dan sakit. 1-//-/9
42
am$a, 20 Ha-i5 ."ncit,aan ."ncit,aan T1 #an T2 MRI #a,i H"man+i4ma H"man+i4ma a; am$a, Int,am%-&%5a, .a#a &a&i am$a,an >an+ m"n>",%.ai %5a, .a#a ."m$%5%7 #a,a7 m"n%n9%&&an tan#a >an+ &%at #a,i 7"man+i4ma@ am$a, 21 am$a, am$a, T1 time to repetition repetition TR TRC'00! C'00! time to bC am$a, echo echo TE TE C1'01; C1'01; #an T2 TRC6000! TRC6000! TEC1'E3; 7a-i5 ."ncit,aan ."ncit,aan .a#a intr intram amus uscu cula larr hema heman#i n#iom oma a .a#a &a&i H"man+i4ma ,a#i45%-"n .a#a T1 #an ,a#i44.a& .a#a T2 m"n%n9%&&an $a7a 7"man+i4ma -".",ti +am$a,an 5"ma& ata% 7a-i5 nonli0uid 2)
bC Sinovia& hemangioma Sinovia& hemangioma kasusnya ?arang ter?adi. #ada artiku&asio sinovia& terda,at eksudat cairan yang beru&angnyeri- dan menun?ukan ge?a&a gangguan mekanik. //-/9-/"
am$a, 22 a; am$a, Ma#netic resonance ima#in# MRI; MRI; m"n%n9%&&an 5"-i >an+ $",at .a#a -in4via5 #"n+an ."n4n945an .a#a &a.-%5 5at",a5 #an &4m.5"& ,"tina&%5",! t%5an+ #an meniscus n4,ma5@ $; am$a, A,t,4-&4.i m"n%n9%&&an -%at% ."#%n& ."#%n&%5a-i! %5a-i! 5"-i mi,i. an++%, m%nc%5 #a,i -in4via5 -in4via5 .a#a 5at",a5 5at",a5 2) .a,a.at"55a arro*head arro*head ;
cC Osseus hemangioma
43
Osseus hemangioma sering ditemukan da&am bentuk keci&keci&- teta,i da,at menyebabkan nyeri dan bengkak. #ada tu&ang tengkorak da,at berhubungan dengan bengkakeritema- &unak- atau ke&ainan bentuk. #ada kasuskasus yang ?arang- vertebra& vertebra & hemangioma bisa menyebabkan ,enekanan ,ada
korda
dan
)raktur-
ta,i
kebanyakan
vertebra&
hemangiomas biasanya asim,tomatik./" Osseus hemangioma biasanya so&id Ame&ibatkan satu tu&an tu&angC gC atau atau )oka )oka&& Ame& Ame&ib ibatk atkan an satu satu tu&a tu&ang ng atau atau tu&a tu&ang ng didekatnya ,ada satu areaC. #enu&is &ain memberi de)inisi yang yang
berb berbed eda. a.
Bebe Bebera ra,a ,a
,enu ,enu&i &iss
meng mengat atak akan an
bahw bahwaa
hemangiomato hemangiomatosis sis meru,akan meru,akan mu&ti,&e mu&ti,&e hemangioma hemangioma yang ber&okasi di antara tu&ang yang sa&ing berdekatan atau bersebe&ahan. u&ti,&e hemangioma ?uga dihubungkan dengan dengan cystic angiomatosis angiomatosis tu&ang dimana tidak dida,atkan dida,atkan kom, om,onen onen ang angiom iomatos atosis is
?ari ?aring ngan an diart iartik ikan an
&una &unak. k.
Ske&e ke&eta ta& &ek ektr tras aske ke&e &eta ta&&
seba sebaga gaii
hema heman ngio gioma
yang yang
mem,engaruhi mem,engaruhi kana&is vertebra&is- se&ama tidak berada satu tem,at./9-/"
am$a, 26 MRI 26 MRI Ima#in# o% Osseous haeman#ioma o% the tibia 2)!2'
44
dC 3horoida& hemangioma 3hor 3horoi oida da&&
hema hemang ngio ioma ma
da,a da,att
tumb tumbuh uh
dida dida&a &am m
,embu&uh darah retina yang disebut koroid. (ika terda,at ,ada maku&a A,usat ,eng&ihatanC atau terda,at kebocoran cairan yang menyebabka menyebabkan n ,e&e,asan ,e&e,asan ?aringan ?aringan retina Aretina& detac etachm hmen entC tC..
#eru #erub bahan ahan
ini ini
da,at a,at
mem, mem,en enga garu ruhi hi
,eng&ihatan. Kebanyak choroida& hemangiomas tidak ,ernah tumbuh atau ter?adi kebocoran cairan dan mungkin da,at diobservasi tan,a ,engobatan. 1- /
am$a, 2). 1; am$a, am$a, !horoidal heman#ioma ini heman#ioma ini $",a#a #i ata-a,a3 4.ti&%-! ta.i $i-a -am.ai &" 34v"a a5a%.%n ti#a& t",#a.at ,4$"&an! &i-ta .a#a ,"tina #"n+an #"+"n",a-i 34v"a m"n>"$a$&an ."n%,%nan &"ta9aman vi-%- -am.ai 20200@ 2; am$a, !horoi !horoidal dal hem heman# an#iom ioma a $",$ $",$"n "nt% t%& & $%5a $%5att #an #an $",a,na reddish1oran#e reddish1oran#e T%m4, %m4, ini $i-a m"5%am"5%a-!! ta.i $",a#a $",a#a #i 2 $aa7 34v"a #an vi-%- 2020
eC S,ind&e ce&& hemangioma S,ind S,ind&e &e ce&& ce&& hema hemang ngiom iomaa AS34 AS34CC atau atau dise disebu butt ?uga ?uga hemangioe hemangioendoth ndothe&iom e&iomaa
meru,aka meru,akan n &esi vasku&ar vasku&ar ?inak ?inak yang
berbeda yang biasanya ter?adi ,ada dermis atau subkutis ekstremitas dista& Aterutama sering dida,atkan ,ada tanganC.
45
Weiss
dan
Eninge!"#$%&
,ertama
ka&i
menggam menggambark barkanny annyaa ,ada tahun 1; ketika ketika nama nama spindle cell hemangioendothelioma disaranka disarankan n karena karena diangga, diangga, mewaki&i mewaki&i bentuk angiosarcoma angiosarcoma ke&as rendah yang tidak biasa. Namun- studi ,ene&itian Weiss dalam Soft Tissue Tumor ,ada ,ada tahun /00/ 9 te&ah menun?ukkan bahwa S34 ada&ah &esi ?inak- kemungkinan reakti) sehingga mendorong rek&asi)ikasinya. 9 S34 nons nonsyn yndr drom omik ik
da,at so&i so&ite terr
ter ter?adi atau atau
sebagai
&es &esi
mu&ti u&ti,e ,e&. &. *ni *ni
sind indrom tida tidak k
atau tau
memi memi&i &iki ki
kecenderungan gender dan mem,engaruhi individu dari berbagai usia usia.. J esk eski, i,un un S34 S34 da,a da,att ter? ter?ad adii di berb berbag agai ai tem, tem,at at anatomis- sangat sedikit kasus yang di&a,orkan ter?adi di daerah ke,a&a dan &eher. Sete&ah didiagnosis- ,engobatan ,i&ihan ada&ah eksisi eksisi konse konserva rvati) ti) dengan dengan )o&&ow )o&&owu, u, ?angka ?angka ,an?an ,an?ang. g. #er&u #er&u mengena&i entitas ini untuk menghindari ,enanganan radika& atau agresi)- terutama bi&a berada dekat dengan struktur vita& se,erti mata. Se,engetahuan kami- tidak ada &a,oran S34 sebe&umnya yang ter?adi di orbit. O&eh karena itu- kami me&a,orkan sebuah kasus S34 so&iter yang ter?adi di orbit yang dike&o&a secara e)ekti) dengan eksisi konservati). /!
am$a, 2' !linical pictures sho*in# the lar#e *ell1 circumscibed s*ellin# in the in%erolateral orbit
46
)C 7orham disease 7orham 7orham disease disease da,at da,at menimb menimbu&k u&kan an nyeri nyeri tum,u& tum,u& atau &emah dan ?arang dicurigai &ebih awa& ,ada eva&uasi dengan radiogra)i. #enderita biasanya berumur kurang dari "0
tahu ahun.
seca secarra
histo sto&ogi
7orham
diseas seasee
khas
menam, menam,akan akan hi,erv hi,ervask asku&ar u&arisas isasii dari dari tu&ang tu&ang.. #ro&i)e #ro&i)erasi rasi vasku&ar sering mengisi kana&is medu&aris.1-/ #enyebab ,asti 7S2 tidak diketahui. +idak ada )aktor risiko & ingkungan- imuno&ogi atau genetik yang te&ah diidenti)ikasi. Sebagian besar kasus ter?adi secara acak tan,a a&asan yang diketahui Asecara s,oradisC. / Bebera,a ,ene&iti te&ah menduga bahwa masa&ah sirku&asi menye menyeba babka bkan n kekura kekuranga ngan n oksige oksigen n dikiri dikirim m ke daerah daerah yang yang terkena- yang- ,ada gi&irannya- menyebabkan ,erubahan ,4 dan mend mendor oron ong g
akti aktivi vita tass
enEi enEim m
s,es s,esi) i)ik ik yang yang ,ada ,ada akhi akhirn rnya ya
menyebabkan menyebabkan kerusakan tu&ang. / Osteok&as
ada&ah &ah
se&
besar
yang
menurunkan
tu&ang. Bebera,a &a,oran menun?ukkan bahwa osteok&as ber,eran da&am ,enyera,an tu&ang di 7S2. Osteok&as akti) te&ah diamati ,ada sam,e& histo&ogis dari bebera,a ,asien dengan 7S2. Se&ain itu- 3+L1 A,enanda sirku&asi aktivitas osteok&asC te&ah di&a,orkan meningkat ,ada bebera,a ,asien 7S2. +e&ah disarankan bahwa ,rekursor osteok&as ,ada ,asien 7S2 &ebih sensiti) terhada, )aktor )aktor ,enyebab ,enyebab osteok&a osteok&ass dari,ada dari,ada ,rekursor ,rekursor osteok&as osteok&as ,ada individu yang tidak ter,engaruh. (uga- inter&eukin A)aktor yang menginduksi ,embentukan osteok&asC te&ah di&a,orkan meningkat ,ada bebera,a ,asien dengan 7S2. Barubaru ini- sebuah studi sains dasar mengungka,kan bahwa se& endote& &im)atik A563sC mengeks,resikan )aktor stimu&asi ko&oni makro)ag tingkat tinggi A3 A3S% S%CC-
sebu sebuah ah
)akt )aktor or
yang yang
mend mendor oron ong g
,erk ,erkem emba bang ngan an
osteok osteok&as &as.. enar enarikn iknya ya-- 563s 563s ditem ditemuka ukan n untuk untuk mengi mengindu nduksi ksi ,embentukan dan aktivitas osteok&as dengan cara bergantung
47
,ada
3S%. 3S%. 5ebih
banyak
,eker?aan ,eker?aan
di,er&ukan
untuk
men?e&askan ,eran osteok&as di 7S2. / Secara Secara bersama bersamaanan- a&asan a&asan s,esi)ik s,esi)ik yang dikembang dikembangkan kan 7S2 sama seka&i tidak di,ahami dengan baik. #ene&itian &ebih &an? &an?ut ut
di,e di,er&u r&uka kan n
untu untuk k
mene menent ntuk ukan an ,eny ,enyeb ebab ab ,ast ,astii
dan dan
mekanisme yang mendasari yang akhirnya menghasi&kan 7S2. / #reva&ensi 7S2 biasanya mem,engaruhi anakanak dan orang dewasa muda di bawah usia "0 tahun. Namun- ke&ainan ini te&ah di&a,orkan ,ada bayi berusia kurang dari satu bu&an dan orang dewasa berusia di atas !0 tahun- menun?ukkan bahwa 7S2 ber,otensi mem,engaruhi mem,engaruhi individu dari sega&a usia. Bebera,a sumber medis menyatakan bahwa &aki&aki &ebih sering terkena dari,ada wanita. Sumber medis &ain menyatakan bahwa rasionya bahkan A1: 1C. 5ebih dari 900 individu yang terkena te&ah di&a,orka di&a,orkan n da&am da&am &iteratur &iteratur medis. medis. Karena Karena 7S2 sangat sangat ?arang?arang banyak kasus tidak terdiagnosis atau sa&ah didiagnosis sehingga su&it untuk menentuka menentukan n )rekuens )rekuensii sebenarny sebenarnyaa gangguan gangguan ,ada ,o,u&asi umum. / 2a&am 2a&am menen menentuk tukan an diagno diagnosa sa 7S27S2- tidak tidak ada ada tes atau atau ,rosedur khusus yang secara de)initi) mendiagnosa 7S2- yang sebagian sebagian meru,aka meru,akan n diagnosis diagnosis ,engecua ,engecua&ian. &ian. 2iagnosis 2iagnosis dibuat dibuat berdasarkan berdasarkan identi)ikasi ge?a&a karakteristik- riwayat ,asien yang ter,erinc ter,erincii- eva&uas eva&uasii k&inis k&inis menye&uru menye&uruh h dan berbaga berbagaii tes khusus khusus termasuk bio,si dan teknik ,encitraan khusus. / Bio,si- yang meru,akan o,erasi ,engangkatan dan studi mikrosko,is ,ada ?aringan yang terkena- da,at mengungka,kan adanya adanya ?aringan ?aringan &im)atik &im)atik abnorma abnorma&& dan ,erubaha ,erubahan n tu&ang tu&ang yang khas. 'da hatihati yang di&a,orkan da&am mengambi& bio,si &esi tu&a tu&ang ng rusu rusuk k bi&a bi&a memu memung ngki kink nkan an kare karena na bio, bio,si si ini da,a da,att menyebabkan menyebabkan e)usi ,&eura kronis. /
48
+eknik eknik ,emindaian
,enci ,encitra traan an tu&ang
terma termasuk suk
radioisoto,-
sinar sinarFr Fray ay--
u&tra u&trasou soundnd-
,emindaian
tomogra)i
terkom,uterisasi A3+C- dan magnetic resonance imaging AR*C da,at
digunakan
untuk
membantu
menda,atkan
diagnosis diagnosis.. +emuan emuan untuk u?ian ini mungkin mungkin bervariasi bervariasi-- namun namun da,a da,att
menu menun? n?uk ukka kan n
,emb ,embub ubar aran an--
)rag )ragme ment ntas asii
dan dan
)rak )raktu tur r
tu&ang. +es ini ?uga berguna untuk menun?ukkan tingkat ,enyakit dan da&am mendeteksi keter&ibatan ?aringan &unak. 2a&am temuan adanya adanya kero, kero,os os tu&ang tu&ang-- ,emin ,eminda daian ian keran kerangka gka tubuh tubuh ,enuh ,enuh berguna da&am diagnosis di)erensia& terutama terkait dengan gangguan gangguan mu&ti)oka mu&ti)oka&& 75' yang terkait terkait erat. erat. +eknik +eknik ,encitraa ,encitraan n yang yang &ebi &ebih h baru baru memb member erika ikan n ke?e ke?ern rniha ihan n anat anatom omis is-- se,e se,ert rtii &im)angiog &im)angiogram ram resonans resonansii magnetik magnetik nonkontr nonkontras as ARCARC- kontras kontras dinamis dinamis R &ym,hang &ym,hangiogra iogra,hy ,hy dan &im)angiog &im)angiogram ram intranoda intranoda&& tersedia di bebera,a institusi. / 2a&am 2a&am ha& tera,i- tidak ada konsensus konsensus da&am da&am &iteratur &iteratur medis medis menge mengenai nai a,a a,a ,engob ,engobata atan n yang yang ,a&ing ,a&ing e)ekti e)ekti)) untuk untuk 7S2. #engobatan biasanya diarahkan ,ada ge?a&a s,esi)ik yang ter&ihat ,ada setia, individu. / #embedahan untuk menghi&angkan daerah yang terkena tu&a tu&ang ng te&a te&ah h
di&a di&aku kuka kan n untu untuk k meng mengob obat atii
indi indivi vidu du deng dengan an
7S2. 7S2. 2a&am 2a&am bebera bebera,a ,a kasus kasus-- sebuah sebuah cangk cangkok ok tu&ang tu&ang-- yang yang merangsa merangsang ng atau menamba menambah h ,embentu ,embentukan kan tu&ang tu&ang barubaru- da,at da,at digunakan bersamaan dengan o,erasi ,engangkatan tu&ang yang terkena. Namun- cangkokan tu&ang hanya bisa digunakan sete&ah stabi&isa stabi&isasi si ,roses ,roses osteo&itik osteo&itik.. 'kibatnya'kibatnya- bebera,a bebera,a dokter dokter &ebih memi&ih i&ih
,enggu ngguna naaan
tu&a tu&ang ng
bua buatan tan
A,ro A,rost stet etik ikCC
untu untuk k
menggantikan tu&ang yang diangkat dengan o,erasi. / +era,i radiasi- terkadang bersamaan dengan o,erasi- ?uga te&ah digunakan untuk mengobati individu dengan 7S2. +era,i radiasi te&ah terbukti e)ekti) da&am mengobati bebera,a individu yang yang terken terkenaa dam,a dam,akk- menc menca,a a,aii ,enghi ,enghi&an &ang g rasa rasa sakit sakit dan
49
menahan ,enyebaran osteo&isis. +era,i radiasi ?uga e)ekti) da&am mengobati chy&othoraF- yang terkadang dikaitkan dengan 7S2. / enurut enurut kasus kasus yang di&a,orkan di&a,orkan da&am da&am &iteratur &iteratur medismedishasi hasi&& ,osi ,ositi ti)) te&a te&ah h dica dica,a ,aii deng dengan an dosi dosiss tota tota&& 90 sam, sam,ai ai " 7y. 7y. 2a&am 2a&am satu satu kasus kasus yang yang di&a, di&a,ork orkanan- hasi& hasi& ,ositi) ,ositi) dica,a dica,aii dengan menggunakan dosis tota& 1 7y ,ada individu dengan 7S2 yang mem,engaruhi ekstremitas atas. /
Terapi 'nvestigasi Bebera Bebera,a ,a individ individu u denga dengan n 7S2 te&ah te&ah diobat diobatii dengan dengan obatobatan yang menghambat resor,si tu&ang Abi)os)onatC se,erti asam ,amidronat atau Eo&edronat. Bebera,a individu ?uga te&ah diob diobaati
deng dengaan
inte inter) r)eeron ron
a&)a &)a/b/b-
yang yang
mengha ngham mbat
,embentukan ,embu&uh darah dan &im)atik. #erawatan #erawatan ini te&ah menyebabkan menyebabkan ,eningkatan ge?a&a Amisa&nya nyeriC- namun res,on individu individu sangat sangat bervaria bervariasi. si. 2a&am 2a&am bebera,a bebera,a kasuskasus- bi)os)at bi)os)at dan inter)eron a&)a/b te&ah digunakan bersamaan untuk mengobati individu yang terkena. / Obat tambahan yang mem,romosikan regenerasi tu&ang dan mengurangi metabo&isme tu&ang yang te&ah digunakan untuk mengobati individu dengan 7S2 me&i,uti vitamin 2- cis,&atin b&eomycin- magnesiummagnesium- estrogen- )&uoride- ka&sium dan hormon ka&sitonin ka&sitonin.6)e .6)ektivit ktivitas as tera,i tera,i semaca semacam m itu sangat sangat bervaria bervariasi si dan tidak konsisten. / Siro&i Siro&imus mus-- inhibit inhibitor or m+OR m+OR-- ada&ah ada&ah tera, tera,ii baru baru yang yang semakin semakin banyak banyak digunakan digunakan untuk mengobati mengobati 7S2. NamunNamun- u?i k&inis yang me&ibatkan ?um&ah ,asien yang &ebih besar di,er&ukan untuk untuk menen menentuk tukan an dosis dosis-- durasi durasi ,engob ,engobata atann- dan kee)e kee)ekti kti)a )an n tera,i 7S2 yang e)ekti).
/
50
am$a, 2 am$a,an ,a#i4+,a3i .a#a .a-i"n #"n+an Gorham disease m"n%n9%&&an disease m"n%n9%&&an t",.%t%-n>a t%5an+28
gC Kassabacherritt syndrome (assabach-)erritt syndrome meru,akan syndrome meru,akan kum,u&an dari bebera,a ge?a&a yaitu hemangioma raksasa- trombosito,eniadan koagu koagu&o, &o,ati ati konsu konsumti mti). ).
KS ada&a ada&ah h kom,&i kom,&ikasi kasi dari dari
,embesaran ,embu&uh darah yang ce,at yang ditandai dengan hemo&i hemo&itik tik anemiaanemia- trombo trombosit sito,e o,enini- dan koagu& koagu&o,a o,ati. ti. KS ?arang ter?adi namun ber,otensi )ata& ?ika ter?adi ,ada bayi. (asabach-)erritt syndrome ter&iha ter&ihatt berhubu berhubunga ngan n dengan dengan stag stagna nasi si
a&ir a&iran an
,ada ,ada
hema hemang ngio ioma ma
yang yang besa besarr-
deng dengan an
banyaknya trombosit yang tertahan dan ter?adi ,enggunaan )aktor koagu&an yang tidak diketahui sebabnya Aconsum,tive coagu&o,athyC.1-/0
51
am$a, 2( Bac 2( Bac o% an arm sho*in# the typical bruisin# associated *ith 2asabach1Merritt Syndrome .2=
C 2iagnosis Seca Secara ra k&in k&inis is diag diagno nosi siss hema hemang ngio ioma ma tida tidak k suka sukarrterutama ?ika gambaran &esinya khas- ta,i ,ada bebera,a kasus diagnosis hemangioma da,at men?adi susah untuk ditegakkanterutama ,ada hemangioma yang &etaknya &ebih da&am. 1-9 2iagnosis hemangioma se&ain dengan ge?a&a k&inis- ?uga da,at ditegakkan dengan ,emeriksaan ,enun?ang &ain. #enggunaan teknik ,encitraan membantu da&am membedakan ke&ainan ,embu&uh darah dari bebera,a ,roses neo,&asma yang agresi). $&trasonogra)i dengan 2o,,&er meru,akan cara yang e)ekti)- karena tidak bersi)at invasive dan da,at menun?ukkan gambaran a&iran darah yang tinggi yang meru,akan karakteristik dari hemangioma- demikian da,at membedakan antara hemangioma dengan tumor so&id. 1-9 #ada ,enggunaan Lray- hemangioma ?enis ka,i&er- L ray ?arang ?arang diguna digunakan kan karena karena tidak tidak da,at da,at mengga menggamba mbarka rkan n mass massaa
yang yang &un &unak sed sedang angkan kan
,ada ada
hema hemang ngio ioma ma yan yang
kave kavern rnos osum um bias biasan anya ya da,a da,att ter&i ter&iha hatt karen karenaa terda terda,a ,att area area ka&si)i ka&si)ikasi kasi.. Ka&si)i Ka&si)ikas kasii ini ter?adi ter?adi karena karena ,embek ,embekuan uan ,ada ,ada cavi cavita tass
cave cavern rnos osum um
hema hemang ngio ioma ma
ka,i ka,i&e &err
A,h& A,h&eb ebo& o&it iths hsC. C. da,a da,att
*sot *soto o,
menu menun? n?uk ukka kan n
scan scan
,ada ada
,eni ,ening ngka kata tan n
52
konsist konsistensi ensi dengan dengan ,ening ,eningkat katan an su,&ai su,&ai darahdarah- ta,i ta,i cara ini ?arang digunakan. 'ngiogra)i menun?ukkan baik tidaknya ,embu&uh
darah
?uga
untuk
mengetahui
,embesaran
hemangioma hemangioma karena neovasku&ar neovasku&arisasi. isasi. agnetic agnetic Resonance Resonance *maging AR*C menun?ukkan karakteristik interna& dari suatu hemangioma dan &ebih ?e&as membedakan dari otototot yang ada disekitarnya.1-9-! 4emang 4emangiom iomaa da,at da,at didiag didiagnos nosaa dengan dengan ,emerik ,emeriksaan saan )isik. #ada kasus hemangioma hemangioma da&am atau cam,urancam,uran- 3+ Scan atau R* da,at diker?akan untuk memastikan bahwa struktur yang da&am tidak ter&ibat./! C Kom,&ikasi 1. #erdarahan /. $&kus
am$a, 28 am$a,an H"man+i4ma An4+"nita5
53
a;
am$ am$a, a, H"ma H"man+ n+i4 i4ma ma an4 an4+" +"ni nita ta55 #"n+ #"n+an an n>" n>",i ,i!! %5%5-", ",aa-ii
$;
>an+ t",in3"&-i! m%5ai -"m$%7 -"t"5a7 ."n+4$atan@ am$ am$a, a, H"m H"man an+i +i4m 4ma a an4+ an4+"n "nit ita5 a5 #" #"n+an n+an n>" n>",i ,i!! %5-" %5-",a ,a-i -i >an+ t",in3"&-i! m%5ai t",$"nt%& -i&at,i&22
9. +rombosito,enia (aran (arang g ter?ad ter?adii- biasa biasany nyaa ,ada ,ada hema hemang ngio ioma ma yang yang berukuran besar. 2ahu&u dikira bahwa trombosito,enia disebabkan o&eh &im,a yang hi,erakti). +ernyata kemudian bahwa da&am ?aringan hemangioma terda,at ,engum,u&an trombosit yang menga&ami sekuesterisasi.1 ". 7angguan ,eng&ihatan #ada #ada regio regio ,erior ,eriorbit bita& a& sangat sangat mening meningkat katkan kan risiko risiko gangguan
,eng&ihatan
dan
harus
&ebih
sering
dimonitor. *mblyopia dimonitor. *mblyopia da,at da,at meru,akan hasi& dari sumbatan ,ada
sumbu
kom, om,&ika &ikasi si
,eng&ihatan
yang ang
ter? ter?ad adii
Avisual a+is visual a+isC. C. ada& ada&ah ah
Keba Kebany nyak akan an
asti astigm gmat atis ism ma
yang ang
dise diseba babk bkan an teka tekana nan n terse tersemb mbun unyi yi da&a da&am m bo&a bo&a mata mata atau atau desakan tumor ke ruang retrobu&bar./0 4emangioma ,ada ke&o,ak mata bisa mengganggu ,erkembangan ,eng&ihatan norma& dan harus ditera,i ,ada bebera,a bu&an ,ertama kehidu,an.99
54
am$a, 2= H"man+i4ma .",i4&%5", >an+ &"ci5 .a#a $a>i m"n>"$a$&an a-ti+mati-ma22
. asa&ah ,sikososia& /9 1.
2engan ,ers ,ersen enttase ya yang san sangat kec keci& hem heman ang gioma
bisa menyebabkan obstruksi ?a&an na)as- gaga& ?antung. /9-/"
;C +era,i 'da / cara ,engobatan : a. 3ara 3ara konser konservat vati) i) #ada ,er?a&anan a&amiahnya &esi hemangioma akan meng menga& a&am amii
,emb ,embes esar aran an
da&a da&am m
bu&a bu&an nbu bu&a &an n
,ert ,ertam amaa-
kemudian menca,ai besar maksimum dan sesudah itu ter?adi regr egresi esi
s,o s,ontan
sek sekitar
umur
1/
bu&an-
&esi esi
teru erus
mengadakan regresi sam,ai umur tahun. /9 b. 3ara akti) 4emangioma yang memer&ukan tera,i secara akti)antara &ain ada&ah hemangioma yang tumbuh ,ada organ vita& ita&--
se,e se,ert rtii
,ada ada
mataata-
te&i te&in ngaga-
dan dan
ten tenggo ggoroka rokan nD
hemang hemangiom iomaa yang yang menga& menga&ami ami ,erdara ,erdarahan hanDD hemang hemangiom iomaa
55
yang yang menga& menga&ami ami u&seras u&serasiD iD hemang hemangiom iomaa yang yang menga&am menga&amii in)eksiD hemangioma yang menga&ami ,ertumbuhan ce,at dan ter?adi de)ormitas ?aringan./9 aC #embedahan *ndikasi : 1.
+erda,at
tandatanda
,ertumbuhan
yang
ter&a&u ter&a&u ce,atce,at- misa&ny misa&nyaa da&am da&am bebera, bebera,aa minggu minggu &esi men?adi 9" ka&i &ebih besar. /.
4emangioma
raksasa
dengan
trombosito,enia. 9.
+idak a da da r eg egresi s ,o ,ontan- mi m isa&nya t id idak
ter?adi ,engeci&an sesudah ! tahun. 5esi yang ter&etak ,ada wa?ah- &eher- tangan atau vu&va yang tumbuh ce,at- mungkin memer&ukan eksisi &oca& untuk mengenda&ikannya. /9 bC Radiasi #engobatan radiasi ,ada tahuntahun terakhir ini sudah banyak ditingga&kan karena : 1.
#enyinaran berakibat kurang baik ,ada anak
anak yang ,ertumbuhan tu&angnya masih sangat akti). /.
Kom,&ikasi beru,a keganasan yang ter?adi
,ada ?angka waktu &ama. 9. enimb enimbu&k u&kan an )ibros )ibrosis is ,ada ,ada ku&it ku&it yang yang masih masih sehat sehat yang ang
akan akan
meny menyu& u&it itk kan
bi&a bi&a
di,er i,er&u &uka kan n
suat suatu u
tindakan./9 cC Kortikosteroid Kriteria ,engobatan dengan kortikosteroid ia&ah : 1. ',abi&a me&ibatkan sa&ah satu struktur yang vita&.
56
/. +umbu umbuh h deng dengan an ce,at ce,at dan dan meng mengad adaka akan n dest destru ruks ksii kosmetik. 9. Secar Secaraa meka mekani nik k meng mengad adaka akan n obstr obstruk uksi si sa&ah sa&ah satu satu ori)isium. ". 'dan 'danya ya banya anyak k ,erd ,erdar arah ahan an denga engan n atau atau tan tan,a trombosito,enia. . enyebabkan dekom,ensasio kardiovasku&ar./9-/"
#engobatan dengan kortikosteroid sistemik te&ah diangg diangga, a, sebagai sebagai tera,i tera,i medikam medikament entosa osa yang yang ,a&ing ,a&ing eMsien eMsien untuk untuk cutane cutaneous ous in)ant in)anti&e i&e hemangi hemangioma omass tan,a tan,a kom,&ikasi. #emberian steroid sebaiknya di&akukan ,ada masa masa ,ro& ,ro&i) i)er erat ati) i)-- kare karena na bi&a bi&a dibe diberi rika kan n ,ada ,ada masa masa invo&usi kurang berman)aat. 2osisnya ,er ora& /090 mg ,erhari
se&ama
/9
minggu
dan
,er&ahan&ahan
diturunkan- &ama ,engobatan sam,ai 9 bu&an atau atau / 9 mgHkgHhari- 1 ka&i sehari ,ada ,agi hari. +era,i +era,i dengan kortik kortikost osteroi eroid d da&am da&am dosis dosis besar besar kadang kadangka kadan dang g akan akan menim menimbu bu&ka &kan n regres regresii ,ada ,ada &esi &esi yang yang tumb tumbuh uh ce,a ce,at. t. Bebera,a ,ene&iti mengan?urkan dosis yang &ebih besar A,redni A,rednison son mgHkgH mgHkgHhari hariCC untuk untuk mengha menghasi&k si&kan an tera,i tera,i e)ekti)- ce,at- dan cuku, aman- di&an?utkan hingga > minggu dan ,ada kasus yang &ebih berat da,at diberikan hingga 1/ minggu. //-/9 Kortikosteroid intra&esi sangat baik diberikan ,ada hemangioma dengan ukuran keci& Adiameter 10 cmC dan &esi &oka& bermasa&ah Ahemangioma disertai u&serasi atau dengan kom,&ikasi misa&nya ter?adi i)eksi beru&ang ,ada daerah &esiC. 2osis yang diberikan / > 9 mgHkg setia, ka&i suntikan diu&ang setia, minggu se&ama 1 / bu&an. 'danya res,on tera,i yang baik terhada, steroid ditandai o&eh ,engeci&an ukuran hemangioma. #emberian kortikosteroid intra&esi dengan interva& waktu " > minggu meru,akan tera,i yang e)ekti) sebagai u,aya untuk menghindari e)ek sam,ing tera,i kortikostero,id sistemik. //-/9
57
4ema 4emang ngio ioma ma
kave kavern rnos osaa
yang yang
tumb tumbuh uh
,ada ,ada
ke&o,a ke&o,ak k mata dan mengga menggangg nggu u ,eng&i ,eng&ihata hatan n umumny umumnyaa diobati dengan steroid in?eksi yang menurunkan ukuran &esi secara secara ce,atce,at- sehing sehingga ga ,erkem ,erkemban bangan gan ,eng&i ,eng&ihata hatan n bisa norma&. 4emangioma kavernosa atau hemangioma cam,uran da,at diobati bi&a steroid diberikan secara ora& dan in?eksi &angsung ,ada hemangioma. //-/9 #enggunaan kortikosteroid ,erora& da&am waktu yang &ama da,at meningkatkan meningkatkan in)eksi sistemiksistemik- tekanan tekanan darah darah-- diab diabete etess- iritas iritasii &ambu &ambung ng-- serta serta ,ert ,ertum umbu buha han n terhambat.// dC Obat sk&erotik #enyuntikan bahan sk&erotik ,ad &esi hemangiomamisa&nya dengan namor rhocate 0@- 43& kinin /0@- Na sa&isi&at 90@- atau &arutan Na3& hi,ertonik. 'kan teta,i cara ini sering tidak disukai karena rasa nyeri dan menimbu&kan sikatriks.//-/9 eC 6&ektrokoagu&asi 3ara ini di,akai untuk s,ider angioma untuk desikasi sentra sentra&& arter arterin inya ya-- ?uga ?uga untu untuk k heman hemangi giom omaa seni&i seni&iss dan dan granu&oma ,iogenik. /9 )C #embekuan ',&ikasi dingin dengan memakai nitrogen cair.// gC 'ntibiotik 'nti 'ntibi biot otik ik
dibe diberi rika kan n
,ada ,ada
hema hemang ngio ioma ma
yang yang
menga&a menga&ami mi u&seras u&serasi. i. Se&ain Se&ain itu di&akuk di&akukan an ,erawat ,erawatan an &uka &uka secara steri&.// C #rognosis
58
#ada umumnya ,rognosis bergantung ,ada &etak tumorkom,&ikasi serta ,enanganan yang baik. // 4emangioma keci& atau hemangioma su,er)isia& da,at hi&ang sem,urna dengan sendirinya. 4emangioma kavernosa yang besar harus dieva&uasi o&eh dokter- dan menda,at obat yang te,at./9
2 T%m4, Ja,in+an Sa,a3 *",i3", a N"%,43i$,4ma
1C 2e)inisi Neuro)ibroma ada&ah ada&a h tumor ?inak se&ubung s e&ubung sara) da&am system sara) ,eri)er. Biasanya ditemukan ,ada individu dengan neuro) neuro)ibr ibroma omatos tosis is ti,e ti,e * AN%1CAN%1C- sebuah sebuah autoso autosoma& ma& dominan dominan ,enyakit genetic yang diturunkan. Neuro)ibroma muncu& dari nonmye&in ?enis se& Schwann yang menun?ukkan inaktivasi bia&e&ic dari gen N%1 yang kode untuk ,rotein neuro)ibromin. Berbeda Berbeda dengan dengan Schwan Schwannom nomasas- ?enis ?enis &ain dari dari tumor tumor yang yang timbu& dari se& Schwann- neuro)ibroma menggabungkan ?enis tambaha tambahan n se& dan e&emen e&emen struktu strukturr se&ain se&ain se&se& se&se& Schwan Schwannnsehinggga su&it untuk mengidenti)ikasi dan memahami semua mekanisme se& berasa& dan berkembang.90-91 /C #reva&ensi
59
Neuro)ibroma biasanya timbu& ,ada usia rema?a dan sering sering dikait dikaitkan kan dengan dengan masa masa ,uberta ,ubertas. s. $kuran $kuran dan ?um&ah ?um&ah tumor da,at meningkat seiring dengan ,ertambahan usia dari ,asien yang mengida,nya.9/ 9C 6tio&ogi #ada #ada N%1-ge N%1-gen n yang yang bermut bermutasi asi ada di kromos kromosom om 1!sedangkan ,ada N%/ di kromosom //. 90 Neuro)ibromatosis ti,e 1 AN%1C ada&ah kondisi genetik dominan autosoma& &angka A1H9000 subyekC- yang disebabkan o&eh mutasi gen ," ," - yang ter&etak ,ada kromosom 1!11./1!11./- ditandai dengan bebera,a ,erubahan ku&it se,erti kafeau- lait macules dan macules dan bintikbintik aksi&a dan o&eh ,ertumbuhan tumor di se,an?ang sara)- yang disebut neuro)ibromas. 90 Neuro)ibroma ,&eFi)orm mewaki&i varian ?arang N%1 dimana neuro)ibroma timbu& dari banyak sara) sebagai massa yang menon?o& dan merusak yang me&ibatkan ?uga ?aringan ikat dan &i,atan ku&it o&eh karena itu deskri,si k&inis &esi sebagai kantong cacing. 90 Sebuah Sebuah &a,ora &a,oran n kasus kasus yang yang &angka &angka ,ada ,ada tahun tahun /01 /01 o&eh o&eh eorgi Tchernev dkk da&am ?urna&nya me&a,orkan kasus &angka &angka neuro) neuro)ibr ibroma oma ,&eFi) ,&eFi)orm ormisis- timbu& timbu& dari sara) sara) krania krania&&yang ?uga disertai ciri k&asik ,enyakit N%1.
90
"C K&asi)ikasi Neuro)ibroma dibagi men?adi ti,e yaitu derma& dan ,&eFi)orm. Neuro)ibroma ku&it berhubungan dengan sara) te,i tungga tungga&&- sement sementara ara ,&eFi) ,&eFi)orm orm Neuro)i Neuro)ibro broma ma berhub berhubung ungan an dengan berkas sara) ganda. #&eFi)orm neuro)ibroma &ebih su&it untu untuk k diob diobat atii dan bisa bisa beru beruba bah h men? men?ad adii tumo tumorr ganas anas.. Neuro)ibroma 2erma& tidak men?adi ganas.
60
Neur Neuro) o)ib ibro roma ma 2erm 2erma& a&
lesions %irst Gambar 30. 3ermal Neuro%ibroma in a person *hose lesions appeared *hen he *as a teena#er4 teena#er4 55
Neuro)ibroma
derma&
Akadangkadang
disebut
sebagai Neuro)ibroma ku&itC berasa& dari sara) di ku&it . +iga ?enis yang dibedakan: 91-9/
2isk 2iskrit rit ku&i ku&itt Neur Neuro) o)ib ibro roma ma : massa massa Sessi Sessi&e &e atau atau
,edunku&ata ,ada ku&it- yang berdaging dan tidak nyeri tekan- dan da,at bervariasi da&am ukuran.
2iskrit subkutan Neuro)ibroma : 5ie di bawah ini
dan ter&ihat se,erti ben?o&an ,ada ku&it- yang terkadang bisa men?adi &unak.
dan
(auh nodu&ar Neuro)ibrom Neuro)ibromaa : e&ibatkan e&ibatkan ?aringan ?aringan organ
di
bawah
dermis-
teta, eta,ii
seba&iknya
menyeru,ai ku&it dan subkutan neuro)ibroma.
Neuro)ibroma #& #&eFi)orm
61
amD $a, $a, 61 a; Neurofibroma of the skin in a person with
neurofibromatosis neurofibromatosi s type 1. (b) And a large plexiform neurofibroma 33
Neuro)ibroma ,&eFi)orm da,at tumbuh dari sara) di ku&it atau dari &ebih berkas sara) interna&- dan bisa sangat besar. *nterna& ,&eFi)orm Neuro)ibroma sangat su&it untuk menyembuhkannya karena tumor tersebut da,at bertambah besar me&a&ui &a,isan ?aringan dan da,at merusak ?aringan sehat atau organ sekitarnya.99 C 2iagnosis Bio,si ditemukan se& s,ind&e- hi,ose&u&er area dan se& mast.90
62
am$a, 60 T"m%an 7i-t4.at454+i- n"%,43i$,4ma .5"i34,m A; *"m$"-a,an -i5in#,i- -a,a3 -%$&%tan! >an+ m"n+an#%n+ -a,a3 $"-a, 7"mat4>5in #an "4-in! ."m$"-a,an a-5i 20; B; K4nt%, >an+ ti#a& t",at%,! -a,a3 -%$&%tan >an+ m"m$"-a, #ii#"nti3i&a#ii#"nti3i&a-i! i! m"n+an#%n+ m"n+an#%n+ +4,"-an +4,"-an -a,a3 >an+ $"-a, $"-a, H"mat4>5in H"mat4>5in #an "4-in! .",$"-a,an a-5i 20; /; /; *an#a *an#an+ n+an an #a>a #a>a tin++ tin++i! i! m"n% m"n%n9% n9%&& &&an an ."m$" ."m$"-a -a,a ,an n -i5in#, -i5in#,ii- -a,a3 -a,a3 -%$&%ta -%$&%tan n S"5ain S"5ain 3a,in+ 3a,in+ -a,a3! -a,a3! mat,i& mat,i&-- -"5%5" -"5%5",, >an+ m"n+ m"n+a an#%n n#%n+ + 3i$, 3i$,4$ 4$5a 5a--! -"5 -"5 Sc7 Sc7a ann! nn! &45a &45a+" +"n! n! #an #an m%ci m%cin n #it%n9%&&an #it%n9%&&an *,45i3",a*,45i3",a-ii ini t",&an#%n+ t",&an#%n+ #i #a5am ".in"%,i%m ".in"%,i%m -a,a3 >an+ t",5i$at 7"mat4>5in #an "4-in! ."m$"-a,an a-5i )0; D; *an#an+ *an#an+an an ini m"n%n9 m"n%n9%&&a %&&an n -a,a3 -a,a3 -%$&%ta -%$&%tan"% n"%-- >an+ >an+ -an+ -an+at at m"m$ m"m$""-a, a, S"&a5 S"&a5ii 5a+i 5a+i!! %n-% %n-%, ,%n %n-% -%,, -a,a -a,a3! 3! -"5 -"5 Sc7 Sc7an ann! n! 3i$,4$5a-! &45a+"n! #an m%cin t",$ata- .a#a ".in"%,i%m -a,a3 >an+ t",5i$at 7"mat4>5in #an "4-in! ."m$"-a,an a-5i )0;
C +era,i a
2engan 2engan radiot radiotera, era,ii dan kemote kemotera,i ra,i-- namun namun &ebih &ebih
disarankan disarankan dengan dengan menggunaka menggunakan n kemotera,i kemotera,i karena akan ditakutkan tumor semakin menyebar dan berubah ganas bi&a di&akukan ,engobatan dengan radiotera,i. $
91
2engan 2engan menggu menggunak nakan an obato obatobat batan an A#ir)en A#ir)enido idonene-
+i,i)arnib- 6r&otinib A+arcevaC dengan Siro&imus- imatinib A7&eevecCA7&eevecC- #egy&ated #egy&ated *nter)eron *nter)eron A#eg*ntronCA#eg*ntronC- #eginter)eron #eginter)eron
63
a&)a a&)a/ /bb-
Siro Siro&i &imu muss
ARa, ARa,am amyc ycin inCC-
Siro iro&imu &imuss-
Sora Sora)e )eni nib b
ANeFavarC- +rani&ast ARiEabenC ro- *n vitro- trani&ast. 90-91-9/ !C #rognosis Baik.90 $ Sc7ann4ma
1C 2e)inisi Schwannoma Schwannoma meru,akan tumor yang tumbuh &ambat dan dan da,a da,att timbu timbu&& diman dimanaa sa?a sa?a di sebe& sebe&ah ah dista dista&& ,erb ,erbata atasan san daerah daerah yang bermie&in bermie&in dan encapsulated encapsulated se&ubung sara) ?inak neo, neo,&as &asma ma di,is di,isah ahka kan n
dari dari ?ari ?aring ngan an sekit sekitarn arnya. ya. Bebe Bebera, ra,aa
bentuk mungkin ter&oka&isir di da&am batang sara) atau kum, kum,u& u&an an sera serabu butt
sara sara))
yang yang meny menyeb ebar ar di ,erm ,ermuk ukaa aan n
tumor.9"-9 /C #reva&ensi #reva&e #reva&ensi nsi ,a&ing ,a&ing tinggi tinggi ,ada ,ada usia usia dekade dekade kedua kedua dan ketiga. #a&ing sering ter?adi ,ada orang dewasa berusia antara /0 dan 0 tahun- tan,a ,erbedaan ?enis ke&amin- dengan rasio ?enis ke&amin yang sama. 9 9C 6tio&ogi Ke&ainan Kromosom //. /
"C 7ambaran k&inis #ada #ada daera daerah h ,aras ,aras,i ,ina na&& da,a da,att menam menam,i ,i&k &kan an ge?a& ge?a&aa kom kombina binasi si
anta antara ra
mie&o ie&o, ,atia atia
dan
neur neuro, o,at atia ia
,eri) eri)er er..
64
Schwannoma
yang
bera erada
retro retro,e ,erit riton oneu eum m atau atau ,e&vi ,e&viss
dida&a a&am
kavitas
torak raks-
keba kebany nyak akan an baru baru terd terdete eteks ksii
sewaktu ukurannya te&ah besar dan menam,i&kan ge?a&age?a&a viscera& yang ter&ibat. +umor ini ?arang menimbu&kan de)isit motori motorik k atau sensori sensorik k yang yang meneta meneta,,- biasany biasanyaa ,ada ,ada ,a&,asi ,a&,asi atau gerakan tertentu ia menimbu&kan nyeri men?a&ar sesuai dengan distribusi sara) yang terkena. 9 Schw Schwan anno noma mass
?uga ?uga da,a da,att
asim asimto toma mati tik k
atau atau bisa bisa
menghasi&kan rasa sakit- tanda +ine& yang ,ositi) atau sensasi se,erti +ine&- dan ,erubahan sensorik. #o&a ,ertumbuhan tumor ?inak yang &ambat memungkinkan ada,tasi )ungsi sara) terhad terhada, a, e)ek e)ek teka tekana nan. n. #ert #ertum umbu buha han n &amba &ambatt dan dan ada, ada,tas tasii gugu gugu, ,
terh terhad ada, a,
,eni ,ening ngka kata tan n
vo&u vo&ume me
tumo tumorr
seri sering ngka ka&i &i
meru,akan meru,akan )aktor yang bertanggung bertanggung ?awab atas keter&ambatan keter&ambatan diag diagno nost stik ik.. 2a&a 2a&am m
sebu sebuah ah ,ene ,ene&i &iti tian an terh terhad ada, a, 1" kasu kasuss
schwa schwann nnom omas as ,ada ,ada ekstr ekstrem emita itass atasatas- *kambi Sanoussi dan /ubert
9
mengana&isis waktu antara timbu&nya ge?a&a k&inis
dan ,embed ,embedaha ahanD nD #eriod #eriodee ini ratarat ratarataa sembi&an sembi&an bu&an bu&an Adua Adua bu&an sam,ai tu?uh tahunC.
9
C 2iagnosis assa berbatas tegas- me&ekat ke suatu sara) ,eri)ersara) sara) krania krania&is&is- akar akar sara) sara) s,ina&. s,ina&. Nervu Nervus s sering sering men?ad men?adii tem, em,at
bersar sarang angnya
sch schannoma
ini-
yang
diseb sebut
neuromaakust neuromaakustik. ik. 7ambaran 7ambaran mikrosko,ik mikrosko,ik menun?ukan menun?ukan adanya ?aringan antoni ' A se& ge&endongyang berkemas ra,atC dan antoni B Aregion miksoid &onggarC. Nuc&eus yang membentuk ,agar Badan
terda terda,a ,att
nuc& nuc&eu euss
hi,e hi,erk rkro roma mati tik k
yang yang memb membesa esarr-
65
tersebar- dan tan,a aktivitas mitotic biasanya mencerminkan ,erubahan degenerati) &ainnya./-9 Schwannoma Schwannoma ,eri)er ,eri)er da,at menam,i&kan menam,i&kan ,erubahan ,erubahan ,erubahan ,ada tu&ang yang ditam,i&kan ,ada rontgen )oto ,o&os. #emeriksaan ter,i&ih untuk menam,i&kan tumornya ada& ada&ah ah deng dengan an 3+ Scan Scan atau atau R*. R*. Bias Biasan anya ya tumo tumorr ini ini memb emberik rikan
tam,i&a i&an
hi,ointen tens
,ada ada
+1.
#ada ada
+/
intensitasnya meningkat dan memberikan enhancement ,ada ,emberian Eat kontras.9-9 C +era,i Bedah eksisi ada&ah ,engobatan ,i&ihan. Secara teoritisSchwannomas da,at di&e,as karena mereka meno&ak ke&om,ok )ascic )ascicu& u&ar ar tan,a tan,a menem menembu busn snya ya--
sehi sehing ngga ga memu memung ngki kink nkan an
enuk&easi enuk&easi mereka sambi& men?aga men?aga kontinuitas kontinuitas sara)- 9!-9 se,erti yang di&a,orkan ,ada ,asien kami. Bebe Bebera, ra,aa ,enu ,enu&i &iss merek merekom omen enda dasik sikan an eksis eksisii hany hanyaa tumor simtomatik atau yang menun?ukkan menun?ukkan ,embesaran ,embesaran se&ama masa masa tind tindak ak &an? &an?ut ut.. #enu #enu&i &iss &ain &ain da&a da&am m &a,o &a,oran ran kasu kasusny snyaa menun?ukkan bahwa ukuran tumor- riwayat &ebih &ama- atau adanya adanya ge?a&a ge?a&a neuro&o neuro&ogis gis ,ra o,erasi o,erasi berhub berhubung ungan an dengan dengan ke?ad ?adian
de)is )isit
neur euro&ogis 9/ D O&eh
karena
itu-
direkomendasikan eksisi bedah dini untuk menda,atkan hasi& k&inis yang &ebih baik dan untuk menghindari de)isit neuro&ogis ,asca o,erasi.9!-9-9; !C #rognosis +umor ini memi&iki ,rognosis yang baik dengan tingkat kekambuhan rendah dan ,otensi trans)ormasi ganas. 9
66
BAB III KESIM*ULAN
1
(aringan &unak ada&ah bagian dari tubuh yang ter&etak antara
ku&it dan tu&ang serta organ tubuh bagian da&am. Yang tergo&ong ?aringan &unak ada&ah yang berasa& dari ?aringan embriona& meso mesode derm rm yait yaitu u ?ari ?aring ngan an ikat ikat-- otot otot-, -,em embu bu&u &uh h darah darah dan dan &im)e &im)e- ?aringan &emak- dan se&a,ut sara). 2
+umor ?aringan &unak atau Soft Tissue Tumor AS++C AS++C ada&ah
suatu suatu ben?o& ben?o&an an atau ,emben ,embengka gkakan kan abnorm abnorma& a& yang yang diseba disebabka bkan n ,ertumbuhan se& baru. 6
6tio&o 6tio&ogi gi dari dari tumor tumor ?aringa ?aringan n &unak &unak bisa bisa diseba disebabka bkan n o&eh o&eh
kondisi genetik- radiasi- &ingkungan karsinogen- in)eksi- dan trauma. )
2iagno 2iagnosis sis da,at da,at ditegak ditegakkan kan dari dari anamne anamnesis sis yaitu yaitu tumor tumor
?inak biasnya tumbuh &ambat- tidak ce,at membesar- bi&a diraba terasa terasa &unak &unak dan bi&a bi&a tumor tumor digerak digerakan an re&ati) re&ati) mudah mudah digerak digerakan. an. Seda Sedang ngka kan n
,ert ,ertum umbu buha han n
tumo tumorr
?ari ?aring ngan an &una &unak k
re&a re&ati ti))
ce,a ce,att
membe membesar sar-- berk berkem emba bang ng men? men?ad adii ben? ben?o& o&an an yang yang keras keras-- dan dan bi&a bi&a digerakan agak sukar serta da,at menyebar ke se&uruh terutama ,aru ,aru. '
#ada dasarnya ,rinsi, ,enata&aksanaan untuk tumor ?inak
?aringan &unak ada&ah eksisi yaitu ,engangkatan se&uruh ?aringan tumor. +a,i ,enata&aksanaan berbeda ,ada sarcoma ?aringan &unak yaitu dengan tambahan kemotera,i.
#rognosis dari sarkoma ?aringan &unak bergantung ,ada :
staging- &okasi serta besar tumor- res,on tumor terhada, tera,i- umur
67
serta kondisi kesehatan dari ,enderita- dan ,enemuan ,engobatan baru.
DAFTAR *USTAKA
1
S?amsu S?amsuhid hida?at a?at-- R.- (ong(ong- =.2..2.- A/00C A/00C editor editor..- P Soft
Tissue Tumo TumorQrQ- da&am da&am Buku *0ar 'lmu *0ar 'lmu Bedah1 6disi /. 673(akarta 2 =or&d 4ea&th 4ea&th Organ OrganiEa iEation tion 3&assi) 3&assi)icat ication ion o) +umors umors A/00/C A/00/C.. : 2athology and enetics of Tumors Tumors of Soft Tissue and Bone. Bone. 6dited by %&etcher 32- $. K.- ertens %.- 5yon5yon- %rance*'R3 #ress 6 =eiss S.=.-7o& S.=.-7o&db&um db&um (.R.A/00C. (.R.A/00C. Soft Tissue Tumors. umors. %i)th 6dition. 3hina : osby 6&sevier ) * 2ewa 2ewa 7ede 7ede Sukard Sukard?a. ?a./00 /00. . 3nkologi (linik . 6disi /. 'ir&angga $niversity #ress.Surabaya. ' htt,:HHwww.anatomyat&ases.orgHicrosco,ic'natomyHSe ction09H#&ate09"0.shtm& diakses tangga& 11 (anuari 11 (anuari /01 B&oo B&oom m =i&&iam i&&iam-- 2on 2on =. %awce %awcett tt.. /00/ /00/.. Buku a0ar histologi. histologi. 6disi 1/. +er?emahan +er?emahan (an +ambayong. 673 : (akarta ( 7anong =i&&iam %. /00/. Buku /00/. Buku a0ar fisiologi kedokteran kedokte ran.. 6disi /0. +er?emahan +er?emahan Brahm $. (akarta: 673. ha&. "0"1/ 8 Soekan Soekanto. to. 'y&y A/019C A/019C.. Tumor 4inak )uskuloskelet )uskuloskeletal. al. Kum,u&an Ku&iah *&mu Bedah. %aku&tas Kedokteran $N'*R. Surabaya T4## A Nic&54 Nic&54""-!! DO! FA/OS A/OS 'ssociate ;. 'ssociate #ro)essor #ro)essor-2e,artm 2e,artment ent o) Surgery Surgery-- 2ivisio 2ivision n o) +raumaH3 raumaH3riti ritica& ca& 3are3are$niver $niversity sity o) +ennesse ennesseee edica& edica& 3enter 3enterKn KnoFv oFvi&&e i&&e.. 5ipoma A/01!C. edsca,e. =eb. 11 (anuari /01
68
10
anu anuab abaa- +.=. .=.A /010 /010C. C. 2anduan 2enatalaksanaan
(anker Solid1 2eraboi 67"7. 67"7. (akarta : Sagung Seto Berenguer B- de &a 3ruE 5- de &a #&aEa R. 5iposuction in 11 atypical cases. cases. *esthetic 2last Surg . /000 (an%eb. /"A1C:19/1 'bner 5. 5ipoma of the abdomen after suction 12 lipectomy. lipectomy. 2last 8econstr Surg . /001 (an. 10!A1C:/;9. '&basti 4'- 6&Khatib 4'. The use of suction-assisted 16 surgical e+traction of moderate and large lipomas9 long-term follow-up. follow-up. *esthetic 2last Surg . /00/ ar',r. /A/C:11"!. 4a&i 4a&imm- 2add 2addy y Sura Suradi di A/01 A/010C 0C The The 2rev 2reval alen ence ce of 1) ibroma in 3ral )ucosa *mong 2atient. +he *ndone *ndonesian sian (ourna& Res- a&aysia. 6smei&i 6smei&i ++- 5oEada 5oEadaNur Nur %- 6,stein 6,stein ( A/00C A/00C.. :ommon 1' benign oral soft tissue masses masse s. /ent :lin ,orth *m. *m . /00 (an. ";A1C://9"0anchanda 'S- Narang RS- 'rora #3- Singh B- =a&ia S 1 A/01 A/019 9C. *ggressive desmoplastic fibromatosis - a clinicians dilemma case report and review of literature. 4 literature. 4 :lin /iagn 8es. 8es . /019 Nov. ! A11C:/9;"1 1( Batche&or R(- 5yon 5yon 33- 4ighet 'S. Successful treatment of pain in two patients with cutaneous leiomyomata with the oral oral alph alpha-" a-" adr adrenoc enocep epto torr
anta antago goni nist1 st1 do+a do+ao osin sin..
Br
(
2ermato&. ',r /00" B?or B?ornd nda& a& Sore Sorens nsen en K- 7odb 7odba& a&&e &e 3- Oste Osterrgaar gaard d B18 Krogdah& ' A/00C. *dult A/00C. *dult e+tracardiac rhabdomyoma9 light and immunohistochemical
studies
of
two
cases
in
the
parapharyngeal space. space. 4ead Neck . 1;. 'ssistantt 3&inic 3&inica& a& #ro)es #ro)essor sor o) Ka,5 Ka,5 J DGSi DGSi5v 5va! a! MD 'ssistan edicine- 2e,artment o) 4emato&ogyHOnco&ogy- A/01!C 5ahey 3&inic-
So,hia
7ordon
3ancer
3enter. 8habdomyoma. 8habdomyoma.
edsca,e. =eb. Se,- /- /01! 20 Da5" K M%"55",! MD 3oedica& 2irector o) +horacic 3enter o) 6Fce&&ence- 3hairman- 2e,artment o) 3ardiovascu&ar
69
edicine and Surgery- Benign Surgery- Benign :ardiac Tumor. umor. edsca,e. =eb'ugust- - /01! 4ansen ++- Katenkam, 2 A/00C. A/00C. 8habdomyoma of the 21 head and neck9 morphology and differential diagnosis. ;irchows *rch. /00 Nov. ""!AC:";". Jed&ine Jed&ine.. Sivaku Sivakumar mar 3hinna 3hinnadur duraiai- 2- #4#4- Kristen Kristen Snyder Snyder-22 2- Ni&a SatheSathe- '- 5*S5*S- 3hris 3hris %onnes %onnesbeck beck-- #h2#h2- 'nna 'nna ora oradd- 22- %ran %rance cess
6
5iki 5ikiss- 2r#4 2r#4--
N#N#-
3N3N- +anya anya
Surawic SurawicEE- #4#4- 7enevi 7enevieve eve NessNess- #harm2 #harm2-- 3athy 3athy %icEere %icEere-#harm #harm22- and and e&is e&issa sa 5 c#h c#heet eeter erss- #h2#h2- #4. #4. A/01 A/01C C . . >. Rockvi&&e A2C: 'gency )or 4ea&thcare Research and ua&ity A$SCD /01 (an. Re,ort No.: 164300/6% A$SCD 'ntony 7eorge7eorge - . ( Ora& aFi&& aF i&&o)ac o)ac #at #atho& ho&.. /01" /01" Se,D Se,D 1 ASu, ASu,,& ,& 1C: 1C: S11! S11!> >S1/0 S1/0.. doi: 10."109H0;!90/;L.1"19/1 10."109H0;!90/;L.1"19/1.. Retrivied )rom: htt,s:HH www. ncbi. n&m. nih. govH ,mcHartic&esH#3" ,mcHartic &esH#3" /11/1;H 2) 2r Robertho Schubert A/01!C: <rom <rom the case9 Osseous haemangioma
o)
the
tibia>.
Retrivied
)rom
:
htt,s:HHradio,aedia.orgHcasesHosseoushaemangiomao)thetibia. htt,s:HHradio,aedia.orgHcasesHosseoushaemangiomao)thetibia. 2' *shmae& 3hasi- B- 3hB- %R3RD 3hie) 6ditor: %e&iF S 3hew3hew- 2- B'- ed A/01C A /01C : Retrivied
)rom
:
htt,s:HHemedicine.medsca,e.comHartic&eH9;0/;9 overviewshowa&& 2 *a%5 T
Fin+",!
MD
201;
6!horoidal
Heman#ioma74 R"t,iv R"t,ivi"# i"# 3,4m 3,4m : htt,s:HHeyecancer.comHeye
cancerHconditionsHchoroida&tumorsHchoroida&hemangiomaH O&a&ere Omoyoso&a 7bo&ahan- O&uyemi 2( %asina-1 'ki %asina'kinye nye&e &e O&u O&umuy muyiwa iwa 'd 'disa isa--/ and O& O&ub ubay ayo o ' %a %aso so&a &a A/01C: PSpindle PSpindle cell hemangioma9 ?nusual presentation of an uncommon uncommon tumor.> tumor.> (our (ourna na&& &ist &ist
$S Na Nati tion ona& a& 5i 5ibr brar ary y o)
70
edicine Nationa& edicine Nationa& *nstitutes o) 4ea&th 4ea&th . /01 Se,2ecD 1;A9C: "0. doi: 10."109H0;!90/;L.1!"9" %rancine %rancine B&ei- 2- B'- edica& edica& 2irector2irector-
2=
eFandra 3 3heerva- 2- SD 3hie) 6ditor: 4assan Yaish2 A/0 A/01C 1C : <(asabach-)erritt Syndrome>. Syndrome> . ay ay- /"th /01. Retrivied )rom : htt,s:HHemedicine.medsca,e.comHartic&eH;19 overview. 60 7eorgi
+chernev- 'nastasiya
'tanasova
3hokoeva-- (ames =. #atterson3hokoeva #atterson- *&ko BakardEhievBakardEhiev- $we =o&&ina=o&&inaand 3&audio +ana +ana A/01C A/01C 2le+iform ,eurofibromatosis ,eurofibromatosis * :ase 8eport1 ed edici icine ne ABa ABa&tim &timore oreCC. /01 %ebD ;AC: AC: e/9. Retrivied
)rom
:
htt,s:HHwww.ncbi.n&m.nih.govH,mcHartic&esH#3"!9H uir 2- Neubauer 2- 5im +*- Yachnis '+- =a&&ace 61 R. R. .
A/00 A/009C 9C @Tumsrcenic Sifat ,eurofibromin-(ekurangan
Sel Schwann ,eurofibroma.@ 'merican 'merican (ourna& o) #atho&ogy +oro (R- +ravis 5B- =u 4(- Uhu K- %&etcher 32- 2evesa 62 SS. 'ncidence SS. 'ncidence patterns of soft tissue 1 regardless of primary site1 in the surveill surveillanc ance1 e1 epidem epidemiol iology ogy and end resul results ts prog program ram11 "#A$-677"9 'n "#A$-677"9 'n ana&ysis ana&ysis o) /-! cases. ' nt nt ( 3ancer. 2ec 1 /00. 66 autner <%- %riedrich R6- von 2eim&ing '- 4age& 3Kor) Kor) B- KnV)e& KnV)e& ++- =enEe& enEe& R- %Wnste %Wnsterer rer 3. A/009C A/009C.. @anas tumor selubung saraf perifer di neurofibromatosis tipe "9 )8' mendukung diagnosis neurofibroma ple+iform ganas.@ 'merican ganas.@ 'merican (ourna& o) #atho&ogy )' A;C.
71
6)
onse)
Bou)etta& - ohamed
'EouE - 'bde&karim
Rhanim Rhanim - ohame ohamed d 'bouE 'bouEahir ahir -- usta, usta,ha ha ah)ou ah)oud d - 'h 'hmed med 6& Bardouni Bardouni - ohamed S- Berrada - and oradh 6& Yaacoubi Yaacoubi A/01"C. 3&inica& edicine *nsights 3ase Re,ort. Re,ort. /01"D !: !1>!9. Retrieved
)rom:
htt,s:HHwww.ncbi.n&m.nih.govH,mcHartic&esH#3"1/"/9H 'ydin 2- Kotan 2- Ke&es A/00!C. *cute median nerve 6' palsy due to hemorrhaged Schwannoma9 case report . ( Brachia& #&eF #eri,her Nerve *n?. /00!D/:1;. J#3 J #3 )ree artic&e artic&e J#ubed J#ubed 'kambi 'kambi Sanous Sanoussi si K- 2ubert 2ubert + A/00C A/00C.. Shwannomes des 6 nerfs priphriques de la main et du membre suprieur. *nalyse de "C cas. cas. 3hir ain. /00D/:191>. J #ubed #ubed 5amo 5amond nd R3R3- %oF %oF B A/00 A/00"C "C.. )anagement of peripheral nerve 6( tumors. tumors. 5imb #reservation. #reser vation. /00"D11:1>". 68 Kim S- Seo S=- 5ee (Y- Sung KS. Surgical outcome of schwannomas arising from ma0or peripheral nerves in the lower limb. limb. *nt Ortho,. /01/D9:1!/1>. J #3 )ree artic&e artic&e J#ubed J#ubed KWtahya 4- 7W&eX '- 7WEe& YY- Kacira B- +oker +oker S. 3ase re,orts in ortho,edics. /019. Schwannoma of the median nerve at the wrist and 2almar 8egions of the =and9 a 8are 8are :ase 8eport . J#3 J#3 )ree artic&eJ artic&eJ#ubed #ubed
72
