1
HELLP SYNDROME Trii Ana Tr Ana Putra, Indra Magda Tiara
LATAR BELAKANG
Indones Indonesia ia merupak merupakan an Negara Negara dengan dengan angka angka kemati kematian an ibu dan perina perinatal tal tertin tertinggi ggi.. Berdasarkan data yang dipublikasikan oleh WHO, diketahui kasus kematian ibu sebanyak 240 per 100.000 kelahiran hidup pada tahun 200. !enurut "ur#ey $emogra%i dan &esehatan Indonesia '"$&I(, dikeahui bah)a angka kematian ibu '*&I( di Indonesia berada pada peringkat ke 12 dari dari 1 negar negaraa anggo anggota ta *"+*N "+*N dan dan "+* "+*O O '"out '"outh h +ast +ast *sian sian Nati Nation on egi egion onal al Organi-ation( dan dilaporkan angka kematian ibu mengalami penurunan dari /0 per 100.000 kelahiran hidup pada tahun 1//4 menadi 22 per 100.000 pada tahun 1///, dan menurun lagi menadi 12 per 100.000 pada tahun 2010. !enurut WHO '200(, penyebab kematian maternal termasuk perdarahan, in%eksi, eklampsia, persalinan maet dan aborsi tidak aman. 3enyebab kematian ibu di Indonesia dikenal dengan trias klasik yakni perdarahan, preelampsiaeklampsia, dan in%eksi. $imana dari 5.000 kematian maternal di dunia, 2 6 oleh karena perdarahan 16 1
in%eksi dan 126 preklampsia . 3reeklampsia merupakan suatu gangguan kehamilan spesi%ik yang berkomplikasi sekitar 6 dari seluruh kehamilan dan merupakan penyakit glomerulus yang paling umum di dunia, dimana penyebab a)alnya masih tidak diketahui, namun perkembangan terbaru menelaskan mekanisme mekanisme molekuler molekuler melatarbela melatarbelakangi kangi mani%estas mani%estasinya inya terutama terutama perkembangan perkembangan abnormal, abnormal, hipoksia plasenta, dis%ungsi dis%ungsi endotel. 3ada ibu dapat berkomplikasi berkomplikasi sebagai hemolysis, hemolysis, ele#ated li#er en-ymes, dan thromboytopenia 'H+773 "yndrome(, gagal ginal, keang, gangguan hati, stroke, penyakit antung hipertensi, dan kematian sedangkan pada %etus dapat mengakibatkan 1
persalinan preterm, hipoksia neurogenik, dan kematian . "indrom H+773 adalah komplikasi berat pada &ehamilan ditandai dengan hemolisis, peningkatan en-im
hati
dan trombositopenia. Istilah sindrom H+773 pertama kali
dietuskan diet uskan oleh Wei einstei nstein n pada 8ahun 8ahun 1/2 sebagian sebagian penderita penderita hanya terdap terdapat at 1atau 2 tanda
2
dari sindr sindrom om ini, yang disebu disebutt sebaga sebagaii sindr sindrom om H+773 3arsi 3arsial al '"H3( '"H3(.. &asus ini seri sering ng ditemukan ditem ukan pada trim trimester ester kedua '16( '16(,, trime trimester ster ketig ketigaa
'06(,, sebelu '06( sebelum m persal persalinan inan atau
periode pasapersalinan hingga 4 am setelahnya. "indrom H+773 adalah
komplikasi dari
2
preeklampsia berat yang sering tak terdeteksi dan progresi% . DEFINISI
H+77 H+773 3 synd syndro rome me merupa merupaka kan n suat suatu u keru kerusa sakan kan mult multis isis iste tem m deng dengan an tand tanda9 a9ta tand ndaa : hemolisis, hemolisis, peningkatan en-im hati, dan trombosit trombositopenia openia yang diakibatkan diakibatkan dis%ungsi endotel sistemik. &eadaan ini merupakan salah satu komplikasi dari preeklamsia dengan %aktor risiko 2
partus preterm, hambatan pertumbuhan anin . H : Hemolysis EL : Elevated Liver Enzyme LP : Low Platelet Count
3reekl 3reeklamp ampsia sia merupak merupakan an suatu suatu ganggua gangguan n multis multisist istem em idiopat idiopatik ik yang yang spesi% spesi%ik ik pada pada keham kehamil ilan an dan dan ni%a ni%as. s. 3ada 3ada keada keadaan an khusu khusus, s, pree preekl klam amps psia ia uga uga didap didapat atii pada pada kelai kelaina nan n perkembangan plasenta 'kehamilan mola komplit(. ko mplit(. !eskipun pato%isiologi preeklampsia kurang dimengerti, elas bah)a tanda perkembangan ini tampak pada a)al kehamilan. 3ada 10 6 pasien dengan den gan pre preekl eklamp ampsia sia ber berat at dan ekl eklamp ampsia sia men menun unuka ukan n ter terad adiny inyaa HELLP syndrome yang ditandai dengan adanya anemia hemolitik, peningkatan en-im hati dan umlah platelet rendah. "indrom biasanya teradi tidak auh dengan )aktu kelahiran 'sekitar 1 minggu kehamilan( dan tanpa teradi peningkatan tekanan darah. &ebanyakan abnormalitas abnormalitas hematologik kembali ke normal dalam dua hingga tiga hari setelah kelahiran tetapi trombositopenia bisa menetap selama 3
seminggu .
EPIDEMIOLOGI
3
Insidens "indrom H+773 pada kehamilan berkisar antara 0,290,5 6, 49126 pada preeklampsia berat, dan menyebabkan mortalitas maternal yang ukup tinggi '24 6(, serta mortalitas perinatal antara ;,;69506. "indroma H+773 dapat timbul pada pertengahan 2,3
kehamilan trimester dua sampai beberapa hari setelah melahirkan . "indrom H+773 teradi pada < 29126 kehamilan. "ebagai perbandingan, preeklampsi teradi pada 9;6 kehamilan. "uperimposed sindrom H+773 berkembang dari 49126 )anita preeklampsi atau eklampsi. 8anpa preeklampsi, diagnosis sindrom ini sering terlambat. =aktor 4
risiko sindrom H+773 berbeda dengan preeklampsi . $alam laporan "ibai dkk '1/5(, pasien sindrom H+773 seara bermakna lebih tua 'rata9rata umur 2 tahun( dibandingkan pasien preeklampsi9eklampsi tanpa sindrom H+773 'rata9rata umur 1/ tahun(. lnsiden sindrom ini uga lebih tinggi pada populasi kulit putih dan multipara. 3enulis lain uga mempunyai obser#asi serupa. "indrom ini biasanya munul pada trimester ketiga, )alaupun pada 116 pasien munul pada umur kehamilan >2; minggu? di masa antepartum pada sekitar 5/6 pasien dan di masa postpartum pada sekitar 16. 3ada masa post 4
partum, saat teradinya dalam )aktu 4 am pertama post partum . FAKTOR RISIKO
3reeklampsia sering mengenai perempuan muda dan nulipara, sedangkan perempuan lebih tua lebih beresiko mengalami hipertensi kronis yang bertumpang tindih dengan preelampsia. =aktor risiko sindrom H+773 berbeda dengan preeklampsi. 3asien sindrom H+773 seara bermakna lebih tua 'rata9rata umur 2 tahun( dibandingkan pasien preeklampsi9 eklampsi tanpa sindrom H+773 'rata9rata umur 1/ tahun(. lnsiden sindrom ini uga lebih tinggi 3
pada populasi kulit putih dan multipara lain uga mempunyai obser#asi serupa . "indrom ini biasanya munul pada trimester ke tiga, )alaupun pada 116 pasien munul pada umur kehamilan >2; minggu? di masa antepartum pada sekitar 5/6 pasien dan di masa post partum pada sekitar 16. 3ada masa post partum saat teradinya khas, dalam )aktu 4
4
am pertama post partum. =aktor risiko preeklamsia meliputi kondisi medis yang berpotensi menyebabkan kelainan mikro#askular, seperti diabetes melitus, hipertensi kronis dan kelainan 3,4
#askular serta aringan ikat, sindrom antibodi %os%olipid dan ne%ropati . =aktor risiko preeklamsia meliputi kondisi medis yang berpotensi menyebabkan kelainan mikro#askular, seperti diabetes melitus, hipertensi kronis dan kelainan #askular serta aringan ikat, sindrom antibodi %os%olipid dan ne%ropati
Berbagai %aktor risiko antara lain : o o o
=aktor yang berhubungan dengan kehamilan =aktor spesi%ik maternal =aktor spesi%ik paternal 5
1. Fat!r ri"i! #r$$%a&"ia 'ang ($r)u(ungan d$ngan $)a&i%an . • • • • • •
:
&elainan kromosom !ola hydatidosa Hydrops %etalis &ehamilan multi%etus Inseminasi donor atau donor oosit &elainan struktur kongenital 5
*. Fat!r ri"i! #r$$%a&"ia 'ang )u"u" ($r)u(ungan d$ngan &at$rna% . : •
Insidens tinggi pada primigra#ida muda, meningkat pada primigra#ida tua.
•
3rimigra#ida tua risiko lebih tinggi untuk pre9eklampsia berat. Ibu hamil berusia diatas tahun atau diatas 40 tahun. Ibu hamil berusia diatas
•
• •
• •
tahun dapat teradi hipertensi laten. Ibu hamil usia remaa, yaitu usia diba)ah 20 tahun. Ibu hamil berusia diba)ah 2 tahun insidens @ kali lipat. Ibu hamil dengan kehamilan kembar. Ibu hamil yang sebelum kehamilannya memiliki penyakit darah tinggi atau penyakit ginal.
5
•
i)ayat preeklamsia pada keluarga, yaitu ibunya atau saudara perempuannya pernah mengalami preeklamsia. Aika ada ri)ayat preeklamsia pada ibunenek penderita,
•
%ator risiko meningkat sampai < 26. 3reeklamsia pada kehamilan sebelumnya.
ETIOLOGI
"ampai saat ini etiologinya yang pasti belum diketahui. 3enyebab sindrom H+773 sampai sekarang belum elas. ang ditemukan pada penyakit multisistem ini adalah kelainan tonus #askuler, #asospasme, dan kelainan koagulasi. "ampai sekarang tidak ditemukan %aktor penetusnya. "indrom ini kelihatannya merupakan akhir dari kelainan yang menyebabkan kerusakan endotel mikro#askuler dan akti#asi trombosit intra#askuler? akibatnya teradi #asospasme, aglutinasi dan agregasi trombosit dan selanutnya teradi kerusakan endotel. 2
8erdapat beberapa hipotesis mengenai etiologi preelampsia . 8erdapat 4 hipotesa patogenesis dari preeklampsia, sebagai berikut : 1. Iskemia 3lasenta. 3eningkatan deportasi sel tropoblast yang menyebabkan kegagalan in#asi ke arteri spiralis dan akan mengakibatkan iskemia pada plasenta. 2. !al *daptasi Imun. 8eradinya mal adaptasi imun dapat menyebabkan dangkalnya in#asi sel tropoblast pada arteri spiralis, dan teradinya dis%ungsi endotel di piu oleh pembentukkan sitokin, en-im proteolitik, dan radikal bebas. . Cenetik Inpreting. 8eradinya preeklampsia dan eklampsia mungkin didasarkan pada gen resesi% tunggal atau gen dominan dengan penetrasi yang tidak sempurna. 3enetrasi mungkin tergantung pada genotip anin. 4. 3erbandingan D7$7 'Dery 7o) $ensity 7ipoprotein( dan 8E3* '8oEiity 3re#enting *ti#ity(. "ebagai kompensasi untuk peningkatan energi selama kehamilan, asam lemak non9 esteri%ikasi akan dimobilisasi. 3ada )anita hamil dengan kadar albumin yang rendah, pengangkatan kelebihan asam lemak non9esteri%ikasi dari aringan lemak kedalam hepar akan menurunkan akti%itas antitoksin albumin sampai pada titik dimana D7$7
6
terekspresikan. Aika kadar D7$7 melebihi 8E3* maka e%ek toksik dari D7$7 akan munul.
KLASIFIKASI $ua sistem klasi%ikasi digunakan pada sindrom H+773. &lasi%ikasi pertama berdasarkan
umlah kelainan yang ada. $alam sistem ini, pasien diklasi%ikasikan sebagai sindrom H+773 parsial 'mempunyai satu atau dua kelainan( atau sindrom H+773 total 'ketiga kelainan ada(. Wanita dengan ketiga kelainan lebih berisiko menderita komplikasi seperti $IF, dibandingkan dengan )anita dengan sindrom H+773 parsial. &onsekuensinya pasien sindrom H+773 total seharusnya dipertimbangkan untuk bersalin dalam 4 am, sebaliknya yang parsial dapat diterapi 6
konser#ati% . &lasi%ikasi kedua H+773 syndrome menurut klasi%ikasi !ississippi berdasar kadar 2,6
trombosit darah terdiri dari . G
G
G
:
&elas 1 &adar trombosit : 0.000ml 7$H 500 IJl *"8 danatau *78 40 IJl &elas 2 &adar trombosit @ 0.000 100.000ml 7$H 500 IJl *"8 danatau *78 40 IJl &las &adar trombosit @ 100.000 10.000ml 7$H 500 IJl *"8 danatau *78 40 IJl
&lasi%ikasi ini telah digunakan dalam memprediksi keepatan pemulihan penyakit pada post partum, keluaran maternal dan perinatal, dan perlu tidaknya plasma%eresis. "indrom H+773 kelas I berisiko morbiditas dan mortalitas ibu lebih tinggi dibandingkan pasien kelas II dan kelas III.
7
PATOGENESIS
3atogenesis sindrom H+773 sampai sekarang belum elas. ang ditemukan pada penyakit multisistem ini adalah kelainan tonus #askuler, #asospasme, dan kelainan koagulasi. "ampai sekarang tidak ditemukan %aktor penetusnya. "indrom ini kelihatannya merupakan akhir dari kelainan yang menyebabkan kerusakan endotel mikro#askuler dan akti#asi trombosit intra#askuler? akibatnya teradi #asospasme, aglutinasi dan agregasi trombosit dan selanutnya teradi kerusakan endotel. Hemolisis yang dide%inisikan sebagai anemi hemolitik mikroangiopati merupakan tanda khas. "el darah merah ter%ragmentasi saat mele)ati pembuluh darah keil yang endotelnya rusak dengan deposit %ibrin. 3ada sediaan hapusan darah tepi ditemukan spheroytes, shistoytes, triangular ells dan burr ells. 3eningkatan kadar en-im hati diperkirakan sekunder akibat obstruksi aliran darah hati oleh deposit %ibrin di sinusoid. Obstruksi ini menyebabkan nekrosis periportal dan pada kasus yang berat dapat teradi perdarahan intrahepatik, hematom subkapsular atau ruptur hati. Nekrosis periportal dan perdarahan merupakan gambaran 4,5
histopatologik yang paling sering ditemukan . 8rombositopeni ditandai dengan peningkatan pemakaian danatau destruksi trombosit. Banyak penulis tidak menganggap sindrom H+773 sebagai suatu #ariasi dari disseminated intra#asular oagulopathy '$IF(, karena nilai parameter koagulasi seperti )aktu prothrombin '38(, )aktu parsial thromboplastin '388(, dan serum %ibrinogen normal. 3ada 10 6 pasien dengan preeklampsia berat dan eklampsia menunukan teradinya HELLP syndrome yang ditandai dengan adanya anemia hemolitik, peningkatan en-im hati dan umlah platelet rendah. "indrom biasanya teradi tidak auh dengan )aktu kelahiran 'sekitar 1 minggu kehamilan( dan tanpa teradi peningkatan tekanan darah. &ebanyakan abnormalitas hematologik kembali ke normal dalam dua hingga tiga hari setelah kelahiran tetapi 6
trombositopenia bisa menetap selama seminggu .
MANIFESTASI KLINIK
8
3asien sindrom H+773 dapat mempunyai geala dan tanda yang sangat ber#ariasi, dari yang bernilai diagnostik sampai semua geala dan tanda pada pasien preeklampsi9eklampsi yang 1
tidak menderita sindrom H+773 . "ibai '1//0( menyatakan bah)a pasien biasanya munul dengan keluhan nyeri epigastrium atau nyeri perut kanan atas '/06(, beberapa mengeluh mual dan muntah '06(, yang lain bergeala seperti in%eksi #irus. "ebagian besar pasien '/06( mempunyai ri)ayat malaise selama 7
beberapa hari sebelum timbul tanda lain . $alam laporan Weinstein, mual danatau muntah dan nyeri epigastrium diperkirakan akibat obstruksi aliran darah di sinusoid hati, yang dihambat oleh deposit %ibrin intra#askuler. 3asien sindrom H+773 biasanya menunukkan peningkatan berat badan yang bermakna dengan oedem menyeluruh. Hal yang penting adalah bah)a hipertensi berat 'sistolik 150 mmHg, diastolik 110 mmHg( tidak selalu ditemukan. Walaupun 556 dari 112 pasien pada penelitian "ibai dkk '1/5( mempunyai tekanan darah diastolik 110 mmHg, 14,6 bertekanan darah 6
diastolik /0 mmHg . 3erlemakan hati akut '*=73( arang teradi tapi potensial menadi komplikasi yang %atal pada kehamilan trimester ke tiga. 3ada a)alnya, perlemakan hati akut dalam kehamilan sukar dibedakan dari sindrom H+773. 3asien *=73 mempunyai geala khas berupa : mual, muntah, nyeri abdomen, dan ikterus. "indrom H+773 dan *=73 keduanya ditandai dengan peningkatan tes %ungsi hati, tapi pada sindrom H+773 peningkatannya enderung lebih besar. 38 dan 388 biasan#a memanang pada *=73 tapi normal pada sindrom H+773. 3emeriksaan mikroskopik hati merupakan tes diagnosis untuk menentukan *=73. 3anlobular miro#esiular %atty hange 'steatosis( di%us deraat rendah merupakan gambaran patognomonik *=73. 3enanganan *=73 meliputi pengakhiran kehamilan segera, atasi hiperglikemi atau koagulopati bila timbul. DIAGNOSIS
$iagnosis "indroma H+773 seara obyekti% lebih berdasarkan hasil laboratorium, sedangkan mani%estasi klinis bersi%at subyekti%, keuali ika keadaan sindroma H+773 semakin berat. Berdasarkan hasil laboratorium dapat ditemukan anemia hemolisis, dis%ungsi hepar, dan 5
trombositopeni .
9
$idahului tanda dan geala yang tidak khas malaise, lemah, nyeri kepala, mual, muntah 'semuanya ini mirip tanda dan geala in%eksi #irus(. *da tanda dan geala preeklampsia. "ampai saat ini diagnosis "indroma hellp lebih berdasarkan parameter laboratorium, dan parameter yang digunakan selama ini lebih mengarah pada keadaan sindroma hellp lanut, dimana morbiditas dan mortalitas ibu mau pun anin ukup tinggi.
"indrom H+773 ditandai: 1. Hemolisis 8anda hemolisis dapat dilihat dari ptekie, ekimosis, hematuria dan seara laboratorik 2,3
adanya Burr ells pada apusan darah tepi . 2. +le#ated li#er en-ymes $engan meningkatnya "CO8, "C38 '@ ;0 iu( dan 7$H '@ 500 iu( maka merupakan tanda degenerasi hati akibat #asospasme luas. 7$H @ 1400 iu, merupakan tanda spesi%ik 2,3
akan kelainan klinik . .
7o) platelets Aumlah trombosit > 100.000mm merupakan tanda koagulasi intra#askuler. 8iga kelainan utama pada sindrorn H+773 berupa hemolisis, peningkatan kadar en-im hati dan umlah trombosit yang rendah. Banyak penulis mendukung nilai laktat dehidrogenase 2,3
'7$H( dan bilirubin agar diperhitungkan dalam mendiagnosis h emolisis .
Ta($% 1. Krit$ria diagn!"i" "indr!& HELLP +ni-$r"it' ! T$nn$""$$, M$&#)i"/ H$&!%i"i"
9kelainan hapusan darah tepi 9total bilirubin @1,2 mgdl 9laktat dehidrogenase '7$H( @ 500 J7
10
P$ningatan ung"i )ati
9serum aspartate aminotrans%erase '*"8( @ ;0 J7 9laktat dehidrogenase '7$H( @ 500 J7 0u&%a) tr!&(!"it 'ang r$nda)
9hitung trombosit > 100.000mm 4
T$&uan #at)!%!gi" .
+rythroyte : 8eradi kerusakan erythroyte, mengalami %ragmentasi dapat dilihat pada darah tepi.
8hrombosit o
Jmur
thrombosit
normal : K 10 hari. 3ada preelmpasia umur
thrombosit menadi : K hari. o
3ada sindroma H+773, umur thrombosit makin memendek, disertai peningkatan kerusakan thrombosit dan agregasi thrombosit pada lapisan sel endothel.
o
&erusakan thrombosit akan, menghasilkan thromboEane, #asokonstriktor kuat.
G
Cangguan ginal : o
"indroma H+773 dapat menimbulkan gangguan ginal &erusakan ginal ber#ariasi dari sekedar kenaikan kreatinine serum sampai teradi gagal ginal akut yang re#ersible 'aute tubular nerosis( maupun yang ire#ersibel 'ortial nerosis(
o
3erubahan ginal pada H+773 "yndrome adalah pembesaran glomerulus, adanya butir2 %ibrin pada lapisan epithel, dan pembengkakan sel endothel, sehingga teradi penyempitan kapiler.glomenrulus
DIFFERENSIAL DIAGNOSIS
3asien sindrom H+773 dapat menunukkan tanda dan geala yang sangat ber#ariasi, yang tidak bernilai diagnostik pada preeklampsi berat. *kibatnya sering teradi salah diagnosis, diikuti 8
dengan kesalahan pemberian obat dan pembedahan .
11
$iagnosis banding pasien sindrom H+773 meliputi: o
3erlemakan hati akut dalam kehamilan
o
*pendistis
o
Castroenteritis
o
&olesistitis
o
Batu ginal
o
3ielone%ritis
o
Jlkus peptikum
o
Clomerulone%ritis trombositopeni idiopatik
o
8rombositipeni purpura tromboti
o
"indrom hemolitik uremia
o
+nse%alopati dengan berbagai etiologi
o
"istemik lupus eritematosus '"7+(
PENATALAKSANAAN
3rinsip penatalaksanaan untuk setiap kehamilan dengan penyulit pre eklampsia 4,5
penatalaksanaan pre eklampsia antara lain .
:
1. melindungi ibu dari e%ek peningkatan tekanan darah 2. menegah progresi%itas penyakit menadi eklampsia . mengatasi atau menurunkan risiko anin 'solusio plasenta, pertumbuhan anin terhambat, hipoksia sampai kematian anin( 4. melahirkan anin dengan ara yang paling aman dan epat sesegera mungkin setelah matur, atau imatur ika diketahui bah)a risiko anin atau ibu akan lebih berat ika persalinan ditunda lebih lama.
"indroma H+773 merupakan salah satu keadaan preeklampsia yang memburuk yang dapat didiagnosis dengan parameter laboratorium,
sementara proses kerusakan endotel uga
teradi diseluruh sistem tubuh, karenanya diperlukan suatu parameter yang lebih dini dimana
12
preeklampsia belum sampai menadi perburukan, dan dapat ditatalaksana lebih a)al yang akan menurunkan terutama morbiditas dan mortalitas ibu, dan mendapa tkan anin se9#iable mungkin. 3asien sindrom H+773 harus diruuk ke pusat pelayanan kesehatan tersier dan pada penanganan a)al harus diterapi sama seperti pasien preeklampsi. 3rioritas pertama adalah menilai dan menstabilkan kondisi ibu, khususnya kelainan pembekuan darah. 3ada pemeriksaan darah tepi terdapat bukti9bukti hemolisis dengan adanya kerusakan sel eritrosit, antara lain burr ells, helmet ells. Hemolisis ini mengakibatkan peningkatan kadar bilirubin dan latate dehydrogenase '7$H(. $is%ungsi hepar diLre%leksikan dari peningkatan en-im hepar yaitu *spartate transaminase '*"8CO8(, *lanin 8ransaminase '*78C38(, dan uga peningkatan 7$H. "emakin lanut proses kerusakan yang teradi, terdapat gangguan koagulasi dan hemostasis darah dengan ketidak normalan protrombin time, partial tromboplastin time, %ibrinogen, bila keadaan semakin parah dimana trombosit sampai diba)ah 0.000 ml biasanya akan didapatkan hasil9hasil degradasi %ibrin dan akti#asi antitrombin III yang mengarah teradinya $isseminated Intra#asular Foagulopathy '$IF(. Insidens $IF pada sindroma hellp 49 6.
T$ra#i M$dia&$nt!"a
!engikuti terapi medikamentosa preeklampsia9eklampsia dengan melakukan monitoring kadar trombosit tiap 12 am. Bila trombosit >0.000ml atau adanya tanda koagulopati konsumti%, maka harus diperiksa )aktu protrombin, )aktu tromboplastin parsial, dan %ibrinogen. 3emberian dexamethasone rescue, pada antepartum diberikan dalam bentuk double strength 7
dexamethasone (double dose) . Aika didapatkan kadar trombosit >100.000ml atau trombosit 100.000910.000ml dengan disertai
tanda9tanda, eklampsia,
hipertensi
berat,
nyeri
epigastrium,
maka
diberikan
deEamethasone 10 mg ID tiap 12 am. 3ada post partum deEamethasone diberikan 10 mg ID tiap 12 am 2 kali, kemudian diikuti mg ID tiap 12 am 2 kali. 8erapi deEamethasone dihentikan, bila teradi perbaikan laboratorium, yaitu trombosit @100.000ml dan penurunan 7$H serta perbaikan tanda dan geala9geala klinik preeklampsia9eklampsia. $apat dipertimbangkan 7
pemberian trans%usi trombosit, bila kada trombosit >0.000ml dan antioksidan .
13
Ta($% *. 3enatalaksanaan sindrom H+773 pada umur kehamilan > minggu 'stabilisasi
kondisi ibu( '*khiri persalinan pada pasien sindrorn H+773 dengan umur kehamilan minggu(. 1(
2(
!enilai dan menstabilkan kondisi ibu o
Aika ada $IF, atasi koagulopati
o
3ro%ilaksis anti keang dengan !g"O
o
8erapi hipertensi berat
o
uuk ke pusat ksehatan tersier
o
Fomputeri-ed tomography 'F8 san( atau ultrasonogra%i 'J"C( abdomen bila diduga
hematoma subkapsular hati +#aluasi keseahteraan anin o
o
Non stress testtes tanpa kontraksi 'N"8( 3ro%il bio%isik
J"C +#aluasi kematangan paru anin ika umur kehamilan > minggu o
(
o
Aika matur, segera akhiri kehamilan
o
Aika immatur, beri kortikosteroid, lalu akhiri kehamilan
Pemberian obat antikejang
MgSO2
!agnesium sul%at menghambat atau menurunkan kadar asetilkolin pada rangsangan serat sara% dengan menghambat transmisi neuromuskular. 8ransmisi neuromuskular membutuhkan kalsium pada sinaps. 3ada pemberian magnesium sul%at, magnesium akan menggeser kalsium, sehingga aliran rangsangan tidak teradi 'teradi kompetiti% inhibition antara ion kalsium dan ion magnesium(. &adar kalsium yang tinggi dalam darah dapat menghambat kera magnesium sul%at. !agnesium sul%at sampai saat ini tetap menadi pilihan 7
pertama untuk antikeang pada preeklampsia atau eklampsia . Cara pemberian MgSO4 9
7oading dose : initial dose 4 gram !g"O4: intra#ena, '40 6 dalam 10 ( selama 1 menit
14
9
!aintenane dose : $iberikan in%use 5 gram dalam larutan ringer5 am? atau diberikan 4 atau gram i.m. "elanutnya maintenane dose diberikan 4 gram im tiap 495 am
Syaratsyarat pemberian MgSO4 9
Harus tersedia antidotum !g"O4, bila teradi intoksikasi yaitu kalsium glukonas 106 M 1 gram '106 dalam 10 ( diberikan i# menit
9
e%leks patella '( kuat
9
=rekuensi perna%asan @ 15Emenit, tidak ada tanda tanda distress na%as
!osis terapeuti" dan to"sis MgSO4 9
$osis terapeutik : 49; m+liter atau 4,9,4 mgdl
9
Hilangnya re%leE tendon 10 m+liter atau 12 mgdl
9
8erhentinya perna%asan 1 m+liter atau 1 mgdl
9
8erhentinya antung @0 m+liter atau @ 5 mgdl !agnesium sul%at dihentikan bila ada tanda tanda intoksikasi atau setelah 24 am
pasapersalinan atau 24 am setelah keang terakhir. 3emberian magnesium sul%at dapat menurunkan resiko kematian ibu dan didapatkan 0 6 dari pemberiannya menimbulkan e%ek 7
%lushes 'rasa panas( .
Diur$tiu&
$iuretikum tidak diberikan seara rutin, keuali bila ada edema paru9paru, payah antung kongesti% atau anasarka. $iuretikum yang dipakai ialah %urosemida. 3emberian diuretikum dapat merugikan, yaitu memperberat hipo#olemia, memperburuk per%usi uteroplasenta, meningkatkan hemokonsentrasi, memnimbulkan dehidrasi pada anin, dan 7
menurunkan berat anin .
Anti)i#$rt$n"i
!asih banyak pendapat dari beberapa negara tentang penentuan batas 'ut o%%( tekanan darah, untuk pemberian antihipertensi. !isalnya Bel%ort mengusulkan ut o%% yang dipakai 7
adalah 150110 mmhg dan !*3 125 mmHg .
15
$i "J $r. "oetomo "urabaya batas tekanan darah pemberian antihipertensi ialah apabila tekanan sistolik 10 mmHg danatau tekanan diastolik 110 mmHg. 8ekanan darah diturunkan seara bertahap, yaitu penurunan a)al 26 dari tekanan sistolik dan tekanan darah diturunkan menapai > 15010 atau !*3 > 12. Aenis antihipertensi yang diberikan sangat ber#ariasi. Obat antihipertensi yang harus dihindari seara mutlak yakni pemberian dia-okside, ketanserin dan nimodipin. Aenis obat antihipertensi yang diberikan di *merika adalah hidrala-in 'apresoline( ineksi 'di Indonesia tidak ada(, suatu #asodilator langsung pada arteriole yang menimbulkan re%leE takikardia, peningkatan ardia output, sehingga memperbaiki per%usi uteroplasenta. Obat antihipertensi lain adalah labetalol ineksi, suatu al%a 1 boker, non selekti% beta bloker. Obat9obat antihipertensi yang tersedia dalam bentuk suntikan di Indonesia ialah lonidin 'atapres(. "atu ampul mengandung 0,1 mg. &lonidin 1 ampul dilarutkan dalam 10 larutan garam %aal atau larutan air untuk suntikan. #ntihipertensi lini pertama 9
Ni%edipin. $osis 10920 mgoral, diulangi setelah 0 menit, maksimum 120 mg dalam 24 am
#ntihipertensi lini "edua 9
"odium nitroprussida : 0,2Pg i#kgmenit, in%use ditingkatkan 0,2Pg i#kg menit.
9
$ia-okside : 0950 mg i# menit? atau i# in%use 10 mgmenitdititrasi .
7
K!rti!"t$r!id
3ada preeklampsia berat dapat teradi edema paru akibat kardiogenik 'payah antung #entrikel kiri akibat peningkatan a%terload( atau non kardiogenik 'akibat kerusakan sel endotel pembuluh darah paru(. 3rognosis preelampsia berat menadi buruk bila edema paru disertai 7
oligouria . 3emberian glukokortikoid untuk pematangan paru anin tidak merugikan ibu. $iberikan pada kehamilan 294 minggu, 2E 24 am. Obat ini uga diberikan pada sindrom H+773. 7angkah selanutnya ialah menge#aluasi keseahteraan bayi dengan menggunakan tes tanpa tekanan, atau pro%il bio%isik, biometri J"C untuk menilai pertumbuhan anin terhambat. 8erakhir, harus diputuskan apakah perlu segera mengakhiri kehamilan. Beberapa penulis menganggap sindrom ini merupakan indikasi untuk segera mengakhiri kehamilan dengan seksio
16
sesarea,
namun
yang
lain
merekomendasikan
pendekatan
lebih
konser#ati%
untuk
memperpanang kehamilan pada kasus anin masih immatur. 3erpanangan kehamilan akan memperpendek masa pera)atan bayi di NIFJ 'Neonatal Intensi#e Fare Jnit(, menurunkan insiden nekrosis enterokolitis, sindrom gangguan perna%asan. Beberapa bentuk terapi sindrom H+773 yang diuraikan dalam literatur sebagian besar mirip dengan penanganan preeklampsi 7
berat . Sia# t$r)ada# $)a&i%ann'a
Berdasar William obstetris, ditinau dari umur kehamilan dan perkembangan geala9 geala preelampsia berat selama pera)atan, maka sikap terhadap kehamilannya dibagi menadi: 1. *kti% : berarti kehamilan segera diakhiriditerminasi bersamaan dengan pemberian medikamentosa. 2. &onser#ati% 'ekspektati%(: berarti kehamilan tetap dipertahankan bersamaan dengan 7 . pemberian medikamentosa
KOMPLIKASI
*ngka kematian ibu dengan sindrom H+773 menapai 1,16? 1926 berkomplikasi serius seperti $IF, solusio plasenta, adult respiratory distress syndrome, kegagalan hepatorenal, oedem paru, hematom subkapsular, dan rupture hati.8erhadap anin komplikasi yang dapat teradi yaitu kematian anin dalam rahim, kematian neonatus, lahir prematur dan nilai apgar yang rendah. isiko untuk teradinya sindroam H+773 pada kehamilan berikutnya < 1492; 6 9
sedangkan risiko untuk penderita 3+B pada kehamilan berikutnya < 46. . *ngka kematian bayi berkisar 109506, disebabkan oleh solusio plasenta, hipoksi intrauterin, dan prematur. 3engaruh sindrom H+773 pada anin berupa pertumbuhan anin terhambat 'IJC( sebanyak 06 dan sindrom gangguan pernapasan '$"(. &ematian ibu bersalin ukup tinggi yaitu 24 6. 3enyebab kematian dapat berupa : kegagalan kardiopulmuner ,
17
gangguan pembuluh darah, perdarahan otak, rupture hepar, kegagalan organ multiple. &ematian 7,9
perinatal ukup tinggi, terutama disebabkan oleh persalinan preterm . *ngka keadian $IF pada sindroma H+773 sekitar 16. Hellegren dkk menggunakan sistem skoring untuk mendiagnosis $IF sbb : 1. umlah trombosit > 100 000 2. pemanangan )aktu protrombin '≥ 14 det( dan tromboplastin parsial ' ≥ 40 det( . kadar %ibrinogen ≤ 00 mgdl 4. %ibrin split produt '@40 mg7( atau $9$imer '≥ 40 mg7( . akti#itas anti9trombin III > 0 6 Bila didapat kelainan tersebut adalah merupakan diagnosis $IF mani%est dan ika ditemukan 2 kelainan diurigai suatu dugaan $IF. !enurut "ibai diagnosis $IF ika didapatkan 10
trombositopeni, %ibrinogen > 00, =$3 @ 40 ugdl. '3eningkatan trhombin time( .
.
PROGNOSIS
&ematian ibu bersalin pada sindrom H+773 ukup tinggi yaitu 246. 3enyebab kematian dapat berupa kegagalan kardiopulmonar, gangguan pembekuan darah, perdarahan otak, rupture 7
hepar, dan kegagalan organ multiple . Nyaris tidak diragukan lagi bah)a perempuan yang mengalami preelampsia dengan komplikasi sindrom H+773 memiliki prognosis yang lebih buruk dibandingkan mereka yang tidak mengalami komplikasi ini. $alam ulasan mereka terhadap 5/ perempuan dengan sindrom H+773, &eisser dkk '200/(, melaporkan 10 persen diantaranya mengalami eklampsia. "ep dkk, '200/( uga mengambarkan risiko komplikasi yang meningkat seara bermakna pada perempuan dengan sindrom H+773 dibandingkan dengan perempuan yang mengalami preelampsia saa. &omplikasi9komplikasi yang mereka laporkan melliputi eklampsia 1 persen, persalinan kurang 7
bulan / #s ; persen, dan angka kematian perinatal /946 .
18
KESIMPLAN
1. 3reeklampsia merupakan penyulit kehamilan yang ditandai dengan hipertensi, edema dan proteinuria. 3ada penderita preeklampsia, "indroma H+773 merupakan suatu gambaran adanya Hemolisis 'H(, 3eningkatan en-im hati '+le#ated 7i#er +n-ym9+7(, dan trombositopeni '7o) 3latelets973(. "indroma H+773 dapat timbul pada pertengahan kehamilan trimester dua sampai beberapa hari setelah melahirkan. &eadaan ini
19
merupakan salah satu komplikasi dari preeklamsia deLngan %aktor risiko partus preterm, hambatan pertumbuhan anin, serta partus perLabdominam. 2. =aktor resiko teradinya pre eklampsia antara lain: Jsia, 3aritas, as atau golongan etnik, %aktor keturunan, %aktor gen, diet atau gi-i, iklim atau musim, tingkah laku, sosioekonomi, dan hiperplasentosis. . $iagnosis "indroma hellp lebih berdasarkan parameter
laboratorium, dan parameter
yang digunakan selama ini lebih mengarah pada keadaan sindroma hellp lanut, dimana morbiditas dan mortalitas ibu mau pun anin ukup tinggi. 4. 3rioritas pertama penangan sindrom adalah menilai dan menstabilkan kondisi ibu, khususnya kelainan pembekuan darah. 3asien sindrom H+773 harus diterapi pro%ilaksis !g"O untuk menegah keang, baik dengan atau tanpa hipertensi. 7angkah selanutnya ialah menge#aluasi keseahteraan bayi dengan menggunakan tes tanpa tekanan, atau pro%il bio%isik, biometri J"C untuk menilai pertumbuhan anin terhambat. 8erakhir, harus diputuskan apakah perlu segera mengakhir i kehamilan.
$*=8* 3J"8*&* 1. "ai%uddin, *.B., ahimhadhi, 8., Winknosastro, C.H., editors. Ilmu &ebidanan "ar)ono 3ra)irohardo. +disi
ke94.
Aakarta
:
38
Bina
3ustaka
"ar)ono
3ra)irohardo. Hal. 29. 2. Habli, !., "ibai, B.!. 200. Hypertensi#e $isorders o% 3regnany. In: $an%orthQs obstetris and gyneology. 10th ed. 3hiladelphia: 7ippinott Williams R Wilkins, 200: 29255
20
. 8. Cupta, Cupta N, dkk. 201.!aternal *nd 3erinatal Outome In 3atients With "e#ere 3reelampsia +lampsia With *nd Without Hellp "yndrome. Aournal o% Jni#ersal Follege o% !edial "ienes Dol.1 No.04 4. Funningham, 7e#eno,Bloom, Hauth, Hipertensi dalam kehamilan. $alam Obstetri Williams. Dolume 2. 3enerbit Buku &edokteran.201 : ;49;5. . "ibai, Baha. * pratial plan to detet and manage H+773 syndrome. Aournal Obg !anagement. 5. "ibai. $iagnosis, Fontro#ersies, and !anagement o% the "yndrome o% Hemolysis, +le#ated 7i#er +n-ymes, and 7o) 3latelet Fount. 8he *merian Follege o% Obstetriians and Cyneologists. Aournal. Dol. 10, No. , 3art 1, !ay 2004 ;. 3ra)irohardo, "ar)ono. Ilmu &ebidanan. +disi 4. Aakarta ? 38 Bina 3ustaka? 200/. Hal. 090. . oberts, A.!., Hubel, F.*. 2004. OEidati#e "tress in 3reelampsia. *merian Aournal o% Obstetris and Cyneology, 1/0:11;;K . /. Hemant " , Fhabi ", =rey $. Hellp syndrome. A Obstet Cyneol India Dol. /, No. 1 : Aanuari 200/ pg 0940. 10. 3re9elampsie en het H+7739syndroom K +ngels 3re9elampsia and H+7739 syndrome. ))).isala.nl
Bagian Ilmu Obstetri dan Cinekology
e%erat
=akultas &edokteran
"eptember 201
Jni#ersitas Halu Oleo
HELLP SYNDROME
21
OLEH : Tri Ana Putra, S.K$d K1A134356
PEMBIMBING: dr. Indra Magda Tiara, M.K$", S#.OG
DIBA7AKAN DALAM RANGKA TGAS KEPANITERAAN KLINIK BAGIAN OBSTETRI DAN GINEKOLOGY FAKLTAS KEDOKTERAN NI8ERSITAS HAL OLEO KENDARI *319
