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CARDIOPATIAS CONGENITAS
CIRUGIA CARDIOVASCULAR
-l ca"alga!iento aórtico se produce por%ue el septo interentricular est$ desiado ,acia delante y ,acia la derec,a. -sto prooca su !ala alineación con la pared anterior de la aorta# con lo cual ésta %ueda conectada anató!ica!ente con a!"os entrículos. *.:. ;. >1-R@RO>A ?-4@R>CKLAR D-R-CA. La ,ipertroa entricular derec,a se considera secundaria a la estenosis pul!onar crónica. La for!a anató!ica ,a"itual# y la !$s faora"le de cara a la corrección %uir&rgica y al pronóstico a largo plazo del ni=o# es la tetralogía de allot con anillo# tronco y ra!as pul!onares de ta!a=o nor!al o pr$ctica!ente nor!al. Si "ien es erdad %ue# en la !ayoría de los allots# el $r"ol pul!onar es nor!al# lo %ue real!ente !arca en !ayor !edida el grado de seeridad del allot no es el $r"ol pul!onar sino el ta!a=o del anillo y de la $lula pul!onar. Si el anillo es pe%ue=o# lo %ue sucede en unos dos tercios de los pacientes# es necesario el parc,e transanular en la corrección %uir&rgica# lo %ue conllea posi"les reoperaciones en el futuro. Si es de ta!a=o nor!al (un tercio de los pacientes)# la cirugía respeta la $lula pul!onar# y no se conte!pla ninguna reoperación futura. -isten for!as anató!icas especiales !enos frecuentes# tales co!o2 Z Ra!as pul!onares pe%ue=as. Co!o nor!a general# un recién nacido sano y a tér!ino tiene un di$!etro de las ra!as pul!onares (antes de su pri!era diisió ,iliar) de unos :#/<; !!. Kn ta!a=o inferior a : !! puede ser pro"le!$tico de cara a la corrección %uir&rgica. Z Desconeión de las ra!as. Kna de las ra!as nace de la aorta ascendente# desconectada del tronco. Cuando esta patología aparece en el allot# suele tratarse de la arteria pul!onar iz%uierda. Se trata de una asociación !uy rara. Z Ausencia de una ra!a pul!onar# %ue puede estar suplida por ra!as colaterales. eneral!ente# se trata ta!"ién de la ra!a iz%uierda y es otra asociación rara. Z Agenesia de la $lula pul!onar2 Afecta al :<6+ de todos los allots. -l anillo pul!onar suele ser pe%ue=o y general!ente estenótico3 falta al !enos parte del te'ido de la $lula# por lo cual es funcional!ente ineistente3 la insuciencia pul!onar (>1) es seera y# presu!i"le!ente a causa del aién de la sangre en cada latido# las arterias pul!onares est$n dilatadas# a eces seera!ente. Se asocia a diferentes grados de tra%ueo!alacia o "ronco!alacia por co!presión crónica de las ías respiratorias# lo cual prooca diersos grados de distrés respiratorio en las pri!eras se!anas de ida. Z Ano!alías coronarias2
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Aparecen en el :+ de los allots. La principal de ellas es el naci!iento de la arteria descendente anterior de la coronaria derec,a# cruzando el infundí"ulo del entrículo derec,o# %ue pudiendo i!pedir o dicultar la corrección %uir&rgica de la estenosis pul!onar. Z Asociación al canal aurículo<entricular co!pleto. Aproi!ada!ente el 5/+ de los pacientes portadores de a!"os grupos de lesiones presentan síndro!e de Don. La unión de a!"as patologías aparece en * de cada *0 canales co!pletos y en * de cada 80 allots. Cuando a!"as patologías se unen# ta!"ién lo ,acen a!"os co!ple'os de lesiones. ZOtras. B$s rara!ente pueden aparecer co!unicaciones interentriculares !<iples# dis"alance de ta!a=os entriculares# asociación a drena'es enosos pul!onares anó!alos y otros.
1.. DIAGNÓSTICO
Actual!ente# un n&!ero creciente de casos de tetralogía de allot se diagnostica en ecocardiografía fetal. -l diagnóstico prenatal per!ite ealuar el desarrollo del anillo pul!onar# del tronco y de las ra!as pul!onares a lo largo de la gestación# y preparar el periodo neonatal in!ediato de estos ni=os. Kn diagnóstico precoz puede# de esta !anera# controlar los raros casos de allot neonatal %ue de"utan con cianosis seera por presentar ,ipoplasia del tracto de salida derec,o yNo de las ra!as pul!onares. -n la !ayoría de los casos# sin e!"argo# el diagnóstico sigue siendo posnatal.
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-studios co!ple!entarios2 R!#$%,"!7(! # '8"!9 Z Se caracteriza por una silueta cardiaca nor!al o pe%ue=a con leanta!iento de la punta cardiaca (corazón en zueco)# de"ido a la ,ipertroa entricular derec,a %ue e!pu'a ,acia arri"a al entrículo iz%uierdo. Z La ascularización pul!onar es nor!al en el allot típico y dis!inuida si eiste cianosis i!portante. E*'"%*!"#$%,"!;! Z Se caracteriza por olta'es altos en las precordiales derec,as con patrón Rs en ?* y paso "rusco a RS en ?8 (,ipertroa entricular derec,a de tipo adaptación). Z -olutia!ente# y casi sie!pre después de la cirugía# se desarrolla "lo%ueo de ra!a derec,a# %ue puede ser pri!ero inco!pleto y eolucionar posterior!ente a co!pleto (duración del co!ple'o URS [ 0#*8 s). Z @ardía!ente# so"re todo en el seno de lesiones residuales signicatias# an apareciendo arrit!ias co!o latidos ectópicos# rac,as de ta%uicardia supraentricular o entricular. E*%*!"#$%,"!;! D%&&"4*%%" $+*<=+#% D%&&" '$)<!"
-s el !étodo diagnóstico de elección. 1er!ite ealuar2 Z La co!unicación interentricular y su localización su"aórtica# el grado de ca"alga!iento aórtico y el diagnóstico diferencial con otros tipos anató!icos (por e'e!plo# la do"le salida de entrículo derec,o \DS?D] englo"a los casos con detroposición de la aorta y discontinuidad anató!ica entre la $lula aórtica y la !itral). Cuando esta discontinuidad no eiste# pero ,ay una !arcada detroposición de la aorta# se puede do!inar DS?D o "ien allot de tipo DS?D. Z -l grado y localización de la estenosis pul!onar# el ta!a=o del anillo# del tronco y de las arterias pul!onares. Z Ano!alías asociadas2 agenesia de la $lula pul!onar# trayecto anó!alo de las coronarias# ano!alías en el ta!a=o# origen y distri"ución de las arterias pul!onares# del arco aórtico derec,o y del canal aurículo< entricular. Z -aluación de co!plicaciones en allots operados a largo plazo2 so"re todo# el grado de >1# co!unicación interentricular residual y disfunción entricular derec,a.
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1.0. TRATAMIENTO /UIR6RGICO
CORR-CC>Y4 COB1L-@A -l trata!iento del allot es sie!pre %uir&rgico. La corrección total consiste en cerrar la co!unicación interentricular con un parc,e# general!ente de pericardio "oino# y en corregir la estenosis pul!onar con diersas técnicas# la !$s frecuente de las cuales es el i!plante de un parc,e transanular pul!onar# lo %ue ocurre# seg&n los centros# en dos tercios de los pacientes. -l aliio de la estenosis pul!onar suele incluir resección !uscular infundi"ular. asta ,ace unos a=os# la ía transentricular era la ,a"itual en todo tipo de allots# y la corrección de la estenosis pul!onar se realiza"a con i!plante de parc,es de a!pliación !uy grandes# con o"'eto de eitar las reestenosis futuras. Sin e!"argo# el precio %ue el paciente paga"a por ello era la aparición progresia de >1 y el desarrollo de a!plias regiones acinéticas en el tracto de salida del entrículo derec,o# fuente de arrit!ias y de agraa!iento de la >1. 1or ello# la tendencia actual es preserar en lo posi"le la función de la $lula# a riesgo de proocar o !antener cierto grado de estenosis# li!itando en lo posi"le el parc,e transanular y la etensión del !is!o ,acia el tracto de salida derec,o. -n la actualidad la !ayoría de los grupos %uir&rgicos esta"lecen la cirugía electia (en ni=os asinto!$ticos) del allot en los :<6 !eses de edad. ay grupos %ue preeren corregir el allot !$s precoz!ente# incluyendo el periodo neonatal. La corrección precoz del allot faorecería el desarrollo correcto del $r"ol ascular pul!onar periférico y dis!inuiría el riesgo de desarrollar >1(insuciencia pul!onar) signicatia con el segui!iento.
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2.
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ATRESIA TRICUSPIDEA
La atresia tricuspídea representa el : + de todas las cardiopatías congénitas y tiene una eleada !ortalidad Se caracteriza por la ausencia de oricio tricuspídeo co!unicación interauricular# ,ipoplasia del entrículo derec,o y en la !ayor parte de los casos presencia de una co!unicación entre la circulación periférica y pul!onar por lo general a traés de una co!unicación interentricular por lo tanto eiste una coneión aurículoentrícular# unientrícular %ue consta de una $lula !itral iz%uierda entre la aurícula !orfológica!ente iz%uierda y el entrículo iz%uierdo -n su for!a pura es inco!pati"le con la ida y sola!ente en presencia de un defecto septal interauricular (fora!en oal per!ea"le per!ite la superiencia)# sin corrección %uir&rgica# la !ayoría de estos pacientes fallecen precoz!ente. -!"riológica!ente la atresia tricuspídea se de"e al defecto en el lado derec,o de los co'ines endocardicos del canal atrioentricular entonces el entrículo iz%uierdo !ane'a las 8 circulaciones. La atresia tricuspídea se puede presentar nor!al!ente relacionada con los grandes asos (70 a 50 +) o puede presentarse con los asos transpuestos. Anatopatologica!ente no se identica te'ido alular ni un re!anente. -iste te'ido "ro
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2.1 CUADRO CLÍNICO
La atresia tricuspídea es la gran si!uladora de las cardiopatías congénitas cianóticas por las ariantes anató!icas %ue tiene. La cianosis presente en !$s del /0+ en el pri!er día de nacido y en 70+ en el pri!er !es. La cianosis es frecuente y depende del paso de la sangre enosa de la aurícula derec,a a la aurícula iz%uierda a traés del agu'ero oal o un defecto septal auricular y es !$s seera la cianosis si tiene una estenosis de la pul!onar o el ta"i%ue $+'">+'"$*<!" est$ intacto. 1uede !anifestar acidosis e ,ipoia o crisis de ,ipoia en los pri!eros seis !eses de ida. La insuciencia cardíaca congestia se presenta cuando la ascularidad au!entada por un defecto septal entricular grande o un conducto arterioso grueso con las !anifestaciones siguientes2 disnea# fatiga# sudación# ta%uicardia# ,epato!egalia# infección respiratoria# tóra ,iperactio# y !enos frecuente estertores pul!onares# soplo sistólico paraesternal iz%uierdo y clic sistólico. 2.2 E?AMEN RADIOLÓGICO
-l ta!a=o del corazón est$ en función del 9u'o sanguíneo pul!onar si est$ dis!inuido el corazón tiene un ta!a=o nor!al y si est$ au!entado se aco!pa=a de cardio!egalia. -l corazón puede tener for!a ooide3 a eces es difícil diferenciar de la transposición de los grandes asos. Cuando la atresia tricuspídea se aco!pa=a de transposición y estenosis aórtica tienen una arteria pul!onar !uy dilatada.
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La distensión de la ena caa superior derec,a en los casos %ue tienen defecto septal auricular pe%ue=o y dicultad para epeler la sangre a la aurícula iz%uierda. La ena caa inferior puede estar dilatada por la !is!a causa. 2.3 E?AMEN ELECTROCARDIOGR@FICO
-l ea!en físico y radiológico no aportan datos para el diagnóstico# pero cuando se con'uga con el trazado electrocardiogr$co las posi"ilidades diagnósticas son !ayores. -l electrocardiogra!a presenta las alteraciones siguientes2 desiación del e'e de URS a la iz%uierda y superior. Cuando el e'e est$ en el cuadrante superior derec,o apreciar si tiene rotación anti,orario# siendo un e'e iz%uierdo etre!o. -l creci!iento entricular iz%uierdo por ondas R altas en precordiales iz%uierdas y R pe%ue=as en las precordiales derec,as. -l creci!iento de la aurícula derec,a en el 70 u 50+ de los casos y el creci!iento de la aurícula iz%uierda en el :0+ de los casos aproi!ada!ente. Cuando aprecia!os ondas U profundas en precordiales iz%uierdas con ondas R altas# pensar en ,ipertroa entricular iz%uierda con au!ento del 9u'o pul!onar. La presencia de onda U en precordiales iz%uierdas sugiere una posición nor!al de los grandes asos y la ausencia# general!ente signica transposición de los grandes asos. Cianosis ^ e'e iz%uierdo ^ ,ipertroa entricular iz%uierda ^ U/ !ayor %ue U6 _ atresia tricuspídea. -n la gran !ayoríade los casos. 2.
DIAGNÓSTICO DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
La sospec,a diagnóstica en todo ni=o %ue en el pri!er !es de ida presenta cianosis# dicultad respiratoria# soplo sistólico paraesternal iz%uierdo# $rea cardíaca au!entada de ta!a=o y en el electrocardiogra!a ,ipertroa entricular iz%uierda y e'e eléctrico de URS en el cuadrante superior iz%uierdo. -l diagnóstico diferencial con todas a%uellas cardiopatías congénitas cianóticas %ue tienen creci!iento entricular iz%uierdo. Con la transposición co!pleta de los grandes asos# %ue tiene creci!iento de caidades derec,as y desiación del e'e de URS a la derec,a es f$cil de diferenciar 3. ANOMALÍA DE EBSTEIN 3.1 DESCRIPCIÓN DE LA CARDIOPATÍA
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La ano!alía de -"stein englo"a un a!plio espectro de ano!alías caracterizado por diferentes grados de desplaza!iento y ad,erencia de la ala displ$sica septal y posterior de la tric&spide ,acia la caidad del entrículo derec,o. 1arte del entrículo derec,o se introduce en la aurícula derec,a atrializ$ndose# con afectación de la función entricular derec,a. -iste creci!iento de la aurícula derec,a y# ,a"itual!ente# eiste co!unicación interauricular (C>A)# %ue faorece un s,unt derec,a< iz%uierda. Co!o consecuencia de todo ello# aparece insuciencia tric&spide# fallo entricular derec,o y cianosis. A !enudo cursa con arrit!ias en el adolescente y el adulto.
3.2 INCIDENCIA O PREVALENCIA2
La incidencia de la ano!alía de -"stein es rara y iene a representar un * por cada 80.000 recién nacidos ios o un 0#:+ de todas las cardiopatías congénitas 3.3 FORMAS DE PRESENTACIÓN:
1resentación en ida fetal -n estudio rutinario por ecografía a las *5<80 se!anas de gestación# puede apreciarse dilatación auricular derec,a. La aparición de ,idrops secundario al fallo !asio tricuspídeo conllear$ !uerte fetal en un porcenta'e eleado de casos. La presencia de ta%uiarrit!ia fetal puede ser la !anifestación inicial a partir de la cual se detecta la ano!alía de -"stein. P")+'!*$8+ +%+!'!:
La epresión clínica puede ser !uy aria"le. -iste una for!a neonatal grae con cianosis grae# acidosis !eta"ólica e insuciencia cardiaca congestia en el conteto de regurgitación seera de la $lula tric&spide e ,ipertensión ascular pul!onar. Aparece
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cardio!egalia radiológica. -l trata!iento de"e dirigirse a dis!inuir la presión en el entrículo derec,o y reducir el grado de cianosis. Se utilizan prostaglandinas para !antener el ductus a"ierto ,asta %ue !e'ore la presión pul!onar y en el entrículo derec,o. La cianosis !e'ora en función de la caída de las resistencias asculares pul!onares (R?1). Re%uiere cirugía neonatal en los pri!eros *0<*/ días. La !ortalidad es !uy alta. -sta for!a se asocia ,asta en un /0+ con defectos cardiacos# ,a"itual!ente estenosis o atresia pul!onar. ay otra for!a neonatal %ue cursa regurgitación tricuspídea ligera# con cianosis transitoria %ue !e'ora con la caída de las R?1 y presenta !e'or pronóstico. P")+'!*$8+ + !*'!+' = +$% ;!=%".
La insuciencia cardiaca es la for!a !$s ,a"itual. -l riesgo de !ortalidad es !$s "a'o %ue en el periodo neonatal. -n casi un 80+ de los casos se asocia a otras lesiones estructurales cardiacas. Otras for!as posi"les de presentación pueden ser la cianosis# palpitaciones secundarias a ta%uiarrit!ia por ías accesorias en el conteto de síndro!e de Eol`<1arIinson E,ite (E1E) o incluso la presencia de soplo sistólico a la eploración inicial. 1uede ,a"er desdo"la!iento del segundo ruido y aparición de un tercer y cuarto ruido. ^ P")+'!*$8+ + ! !#%)*+*$! = + !#<'%
Los casos !$s lees pueden dar clínica en for!a de disnea y fatiga durante el e'ercicio. -llo es secundario a la insuciencia tricuspídea seera y a la disfunción entricular derec,a. De for!a ocasional# la ano!alía de -"stein puede detectarse en el adolescente a causa de un estudio radiológico %ue de!uestra una gran cardio!egalia estando el paciente asinto!$tico. La presencia de arrit!ias oscila entre un 88+ y un ;8+ de los pacientes con ano!alía de -"stein. -st$n proocadas por la propia distensión auricular o por el sustrato anató!ico anor!al. -s en esta edad cuando aparecen con !$s frecuencia palpitaciones# secundarias a la presencia de preecitación# "rilación auricular o 9utter. -llo puede ser el desencadenante de la insuciencia cardiaca. -!"arazo Las gestantes asinto!$ticas pueden tolerar el e!"arazo# si "ien la aparición de cianosis se asocia con un alto riesgo de !ortalidad fetal. . CORAZÓN TRIAURICULAR .1
DEFINICIÓN ANATOMÍA PATOLÓGICA
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Se dene co!o una c$!ara accesoria %ue puede co!unicarse con la aurícula derec,a o la iz%uierda por !edio de un oricio y por !edio de un aso a la ena caa superior o inferior. Las 5 ariantes anató!icas %ue se o"seran en la gura son2 *. La c$!ara accesoria reci"e las cuatro enas pul!onares y se co!unica con la aurícula iz%uierda por !edio de un oricio. 8. . C$!ara accesoria reci"e las dos enas pul!onares y se co!unica con la aurícula derec,a por !edio de otro oricio y las otras dos enas pul!onares en la aurícula iz%uierda. :. La c$!ara accesoria reci"e las cuatro enas pul!onares y se co!unica con la aurícula iz%uierda a traés de un oricio y con la ena caa superior por !edio de la ena inno!inada. ;. . La c$!ara accesoria reci"e las cuatro enas pul!onares# sin oricio para co!unicarse con la aurícula iz%uierda# y se co!unica con la aurícula derec,a y por !edio de un defecto septal auricular con la aurícula iz%uierda. /. Las cuatro enas pul!onares se conectan con la c$!ara accesoria y ierten el contenido por un aso a la ena caa inferior %ue llea la sangre a la aurícula derec,a y a traés de un defecto septal a la aurícula iz%uierda.
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6. La c$!ara accesoria reci"e dos enas pul!onares y se co!unica con la aurícula iz%uierda por !edio de un oricio y la aurícula iz%uierda reci"e las otras dos enas pul!onares iz%uierdas. 7. La c$!ara accesoria reci"e las enas pul!onares derec,as y las dos enas pul!onares iz%uierdas drenan en la ena caa superior. 5. La c$!ara accesoria reci"e las dos enas pul!onares derec,as y ierte su contenido por !edio de un oricio con la aurícula derec,a y a traés de un defecto septal a la aurícula iz%uierda y las dos enas pul!onares iz%uierdas en la aurícula iz%uierda. .2
CUADRO CLÍNICO
-l cuadro clínico del corazón triauricular es aria"le y depende de la dicultad de la sangre en llegar a la aurícula iz%uierda y de la !ezcla de la sangre de las pul!onares con la sangre enosa sisté!ica. Buc,os casos son aparente!ente nor!ales al nacer y los sínto!as se inician en la pri!era o segunda se!ana de ida. Kna ,istoria de disnea# infecciones respiratorias# soplo sistólico eyectio# creci!iento entricular derec,o e insuciencia cardíaca congestia. 1ueden eolucionar con ,ipertensión arterial pul!onar. .3
E?AMEN RADIOLÓGICO ELECTROCARDIOGR@FICO
-n el ea!en radiológico el corazón triauricular presenta au!ento del $rea cardíaca y creci!iento auricular derec,o. -idencias de congestión enosa pul!onar y líneas septales. -l e'e de URS orientado ,acia la derec,a# entre ^l80 y ^*60 grados3 ondas 1 picudas# no ecesia!ente altas y signos de creci!iento entricular derec,o# !anifestado por %R en precordiales derec,as con ondas @ negatias en ?*# ?8# ?: y en D8# D:# y a ? en ocasiones. .
DIAGNÓSTICO DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
-n los casos seeros tienen disnea# cianosis y cardio!egalia cuando eolucionan con insuciencia cardíaca congestia. 1uede o no oírse un soplo sistólico. -n la ista radiológica frontal del tóra# cardio!egalia y pul!ón congestio enoso y en el electrocardiogra!a# signos de creci!iento entricular derec,o. .0
EL TRATAMIENTO
De"e de ser %uir&rgico y este consiste en la resección de la !e!"rana. -l pronóstico es "ueno# con recuperación r$pida# satisfactoria# y desaparición de los sínto!as.
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1or consiguiente el diagnóstico y trata!iento oportuno en cual%uiera de las for!as anató!icas del C@# per!ite una !uy "a'a !or"iN!ortalidad# con ecelentes resultados a largo plazo.
CARDIOPATIAS CONGENITAS CIANOTICA FLUJO PULMONAR AUMENTADO: 1. TRANSPOSICION DE GRANDES ARTERIAS 1.1.
DEFINICION.
-s una ano!alía congénita de coneión entre los entrículos y los grandes asos# la aorta nace del entrículo derec,o y la arteria pul!onar del entrículo iz%uierdo. De donde su denición de discordancia entrículo< arterial en la no!enclatura !oderna. Situ$ndose la aorta anterior!ente y a la derec,a de la arteria pul!onar (D<@ransposición) o anterior!ente y a la iz%uierda de la arteria pul!onar (L< @ransposición). 1or tanto tiene %ue eistir o"ligada!ente un cortocircuito# general!ente a niel Auricular
La !alfor!ación es pura en !$s de la !itad de los casos2 es la transposición simple . -n un tercio de los casos# asocia C>?# y en el restante */+# un o"st$culo su"pul!onar3 estas lesiones !odican sensi"le!ente la eolución clínica# el pronóstico y las indicaciones terapéuticas. La incidencia de esta !alfor!ación est$ en torno a un 7+ del total de cardiopatías congénitas. Se sit&a pués# dentro de las cardiopatías congénitas cianóticas# co!o la !$s frecuente después de la @etralogía de allot y co!o la !$s frecuente de este grupo dentro del período neonatal. La incidencia es !ayor en ni=os %ue en ni=as con una relación de 8 a *#
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siendo !$s !arcado el predo!inio !asculino en las for!as con co!unicación interentricular. 1.2.
ANATOMÍA PATOLÓGICA.
La transposición cl$sica de grandes arterias en situs solitus consiste en2 *) Asa D (entrículo derec,o a la derec,a) con transposición D (Aorta anterior# superior y derec,a3 pul!onar posterior# inferior e iz%uierda). 8) ay continuidad entre la $lula pul!onar y !itral# desapareciendo la ,a"itual continuidad !itro
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1.3.
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CLÍNICA
Cianosis# ,ipoe!ia progresia e insuciencia cardíaca con !uerte te!prana denen el curso clínico usual en los ni=os no tratados con @A. Los pacientes !uy ,ipóicos y policité!icos est$n epuestos a co!plicaciones graes# co!o tro!"osis arteriales y enosas %ue afectan al siste!a nerioso central# tracto gastrointestinal# ri=ón y pul!ones. *< -n el ea!en clínico# eiste au!ento del di$!etro anteroposterior de tóra co!o consecuencia de la ,iperentilación# el latido cardíaco es de tipo ,iperactio "ientricular# los pulsos periféricos son nor!ales# general!ente eiste ,epato!egalia 'unto con signos de disfunción respiratoria. 8< A la auscultación2 -l pri!er ruido suele ser de características nor!ales# el segundo ruido suele ser fuerte y general!ente &nico o con un desdo"la!iento !uy cortó# traduce el intenso cierre aórtico al situarse este aso anterior!ente. Los soplos sistólicos de eyección son poco intensos y en un alto porcenta'e no se escuc,an soplos i!portantes. :< Radiológica!ente se puede apreciar en proyección 1A de tóra# una ,iperascularización pul!onar %ue contrasta con la ausencia de arco !edio# un pedículo estrec,o# silueta cardíaca de for!a ooide# con cardio!egalia progresia. ;< -l -.C.. general!ente tiene poco alor diagnóstico. -l e'e eléctrico suele estar desiado a la derec,a entre ^Q0 y */0 y puede apreciarse un creci!iento !oderado de caidades derec,as. -l aspecto2 -'e derec,o#
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URS de !orfología S*# S8# R: es sugerente de transposición en un recién nacido cianótico.
/< -n ecocardiografía "idi!ensional# en corte longitudinal# proyección paraesternal e'e largo2 el entrículo posterior# iz%uierdo# da naci!iento a un aso con dirección anteroposterior o"licua %ue se diide r$pida!ente en dos ra!as co!o una arteria pul!onar# !ientras %ue i!!ediata!ente detr$s del esternón# un aso anterior e!erge del entrículo derec,o# su"e ertical!ente por el !ediastino# paralela!ente al precedente y con dirección posteroanterior# descri"e un cayado y da unas colaterales ascendentes2 esto no puede ser !$s %ue la aorta -n proyección su"ifoidea angulada para er el tracto de salida de ?># se puede o"serar %ue el aso conectado a ese entrículo se "ifurca en las ra!as pul!onares. Así !is!o es frecuente o"serar en esta proyección los infundí"ulos de salida situados en paralelo# perdiendo la relación espacial cruzada ,a"itual.
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6< -l cateteris!o tiene dos ertientes# diagnóstica y terapéutica La pri!era per!ite conr!ar el diagnóstico por el trayecto del cateter desde ?D ➔ Ao# de!ostrar los posi"les cortocircuitos asociados !ediante to!a de oi!etrias# registro de presiones para detectar estenosis pul!onar asociada o# pasando el cateter ,asta aorta descendente de!ostrar gradiente de posi"le coartación de aorta. -l segundo o"'etio del cateteris!o es el terape&tico# !ediante la atrioseptoto!ía de Ras,Iind# %ue consiste en pasar un cateter de "alón a traés del fora!en oal# una ez situado en A># se procede al in9ado del !is!o# !ediante una !ezcla de suero siológico y contraste# procediendose a su retirada "rusca con el n de rasgar el ta"i%ue interauricular y faorecer la !ezcla de 9u'os a niel atrial
7< La angiocardiografía per!ite analizar la coneión de los grandes asos# isualizar ano!alías asociadas2 -1# DS?# Co. Ao# 1CA etc. y el estudio de la función entricular.
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CIRUGIA CARDIOVASCULAR
TRATAMIENTO MÉDICO
1rotaglandina -*2 Alprostadilb2 0#0/ grNGgN!in. durante 8 ,. y 0#0*/ < 0#0: grNGgN!in. de !anteni!iento. Las acciones con'ugadas de la 1rostaglandina y la !anio"ra de Ras,Iind !e'oran considera"le!ente la tolerancia clínica. 1.0.
TRATAMIENTO /UIR6RGICO.
A) @écnicas paliatias *.< acilitar la !ezcla2 Atrioseptoto!ía de Ras,Iind ("alón o cuc,illa) Atrioseptecto!ía de FlalocI<anlon 8.< Reducir el 9u'o pul!onar2 Cercla'e de arteria pul!onar F) @écnicas correctoras *.< Corrección siológica2 Bustard Senning La corrección siológica consiste en inertir el cortocircuito a niel auricular para redirigir los 9u'os y conectarlos siológica!ente# esto se consigue !ediante la tunelización de la aurícula de tal for!a %ue el 9u'o procedente de las enas pul!onares se diri'a a traés del tunel ,acia la tric&spide < ?D < AO y por fuera de la tunelización# el 9u'o procedente de enas caas se dirige ,acia !itral < ?> < 1. La diferencia entre Bustard y Senning estri"a en %ue !ientras en la pri!era el colga'o para la tunelización es un parc,e de pericardio o sintético# en la segunda se efectua con la !is!a pared del septo interauricular tras su disección. 8.< Corrección anató!ica2 Rastelli Haténe -l n %ue persiguen las correcciones anató!icas es conectar las grandes arterias a sus respectios entrículos. La interención de Rastelli se resera para las for!as con co!unicación interentricular asociada y
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consiste en conectar el entrículo iz%uierdo a la aorta a traés de la co!unicación interentricular# y resta"lecer la continuidad entre el entrículo derec,o y la arteria pul!onar !ediante la inserción de un conducto alulado o un ,o!oin'erto. La interención de Haténe (Sitc, arterial) consiste en seccionar los dos grandes asos y se anasto!osan de nueo trasponiendolos# con lo cual se esta"lece de nueo la circulación nor!al# la dicultad radica en la sección y reinserción de las arterias coronarias. 1ara la técnica de Sitc, se de"en tener en cuenta los siguientes re%uisitos2 *.< Operar en los pri!eros 5 < */ d. de ida# en un período en el %ue el ?> es todaía capaz de e'ercer una función sisté!ica 8. ?ericar !ediante ealuación ecocardiogr$ca la geo!etría entricular :. Disponer de un e%uipo %uir&rgico !uy entrenado 2. DRENAJES ANÓMALOS VENOSOS( DRENAJE ANÓMALO TOTAL DE VENAS PULMONARES5
2.1 DEFINICIÓN ANATOMÍA PATOLÓGICA CLASIFICACIÓN
-l drena'e anó!alo de las enas pul!onares se dene de esta !anera2 ano!alía en %ue todas las enas pul!onares o algunas de ellas no se conectan a la aurícula iz%uierda y lo ,acen en la aurícula derec,a o en una de las enas sisté!icas. La aurícula derec,a se co!porta co!o un reserorio de la sangre enosa sisté!ica y de la sangre de las enas pul!onares. @oda la sangre reunida en la aurícula derec,a pasa al entrículo derec,o a traés de la $lula tric&spide y a la aurícula iz%uierda por un defecto septal auricular o un agu'ero oal per!ea"le# %ue son esenciales para la ida. La sangre de la aurícula iz%uierda pasa al entrículo iz%uierdo a traés de la !itral y co!o puede apreciarse# las cuatro caidades tienen la !is!a oigenación. -l 9u'o ascular pul!onar est$ regulado por la a"ertura del ta"i%ue auricular# la resistencia ascular pul!onar y la sisté!ica. La clasicación de Darling y sus asociados las diide en cuatro grupos %ue son2 rupo >. Supracardíaco. rupo >>. Cardíaco. rupo >>>. >nfracardíaco rupo >?. Bito -n el grupo supracardíaco# la coneión en la ena caa superior por !edio de la ena inno!inada iz%uierda unida a la ena pul!onar co!&n. -n el grupo cardíaco# la ena pul!onar co!&n drena la sangre en el seno coronario o en la aurícula derec,a por !edio de uno# dos# tres o cuatro
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oricios. -n el grupo infracardíaco# la ena pul!onar co!&n for!ada por la unión de las cuatro enas pul!onares# desciende por detr$s del corazón y pasa al a"do!en a traés del ,iatus esof$gico para unirse a la porta# conducto enoso# ena ,ep$tica o a la ena caa inferior. La o"strucción enosa pul!onar no es eclusia del grupo infracardíaco# pues puede ocurrir cuando el oricio de entrada de la ena pul!onar co!&n es estrec,o o cuando se estrec,a en el trayecto para co!unicarse con el siste!a enoso sisté!ico. -l drena'e enoso total de las enas pul!onares con o"strucción en el oricio de entrada o en otro sitio en el trayecto# tiene una circulación ascular pul!onar del tipo congestio enosa y cuando no ,ay o"strucción# la ascularidad pul!onar es del tipo de cortocircuito a causa de la coneión de la ena pul!onar co!&n con el siste!a enoso sisté!ico.
A. DRENAJE ANÓMALO TOTAL DE VENAS PULMONARES SIN OBSTRUCCIÓN
ay %ue distinguir dos for!as clínicas del drena'e enoso total de las enas pul!onares seg&n tengan o"strucción enosa o no y conocer %ue las !anifestaciones clínicas dependen del 9u'o pul!onar au!entado y
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regulado por la a"ertura auricular# la resistencia ascular pul!onar y sisté!ica. -l drena'e anó!alo total de las enas pul!onares sin o"strucción enosa puede ser asinto!$tico en el pri!er !es de ida y !$s tarde aparecer la disnea y la ta%uicardia. La cianosis inaparente o !edia# salo %ue tenga insuciencia cardíaca congestia y sea eidente. -l pri!er ruido es fuerte y seguido de un clic sistólico y el segundo ruido desdo"lado y sin ca!"ios con la respiración. -l co!ponente pul!onar del segundo ruido reforzado y un tercer ruido en el ape. -l soplo sistólico paraesternal iz%uierdo de "a'a intensidad y en ocasiones un retu!"o.
E?AMEN RADIOLÓGICO
-l ta!a=o del corazón es nor!al o ligera!ente au!entado de ta!a=o. Los signos radiológicos !$s frecuentes son2 9u'o pul!onar au!entado# creci!iento de entrículo y aurícula derec,os y dilatación del tronco de la pul!onar. Cuando la ena pul!onar co!&n drena en la ena caa superior la i!agen radiológica cardioascular tiene la for!a de 5 o !u=eco de niee. E?AMEN ELECTROCARDIOGR@FICO
Las ondas 1 altas por creci!iento de la aurícula derec,a y el e'e de URS a la derec,a e inaria"le!ente signos eléctricos de ,ipertroa entricular derec,a. 1ocas eces "lo%ueo de ra!a derec,a del ,az de is. Ondas R ecediendo los / !! de altura en a?R. 4o es frecuente el %R en precordiales derec,as. 0ndas @ positias en las dos pri!eras se!anas de ida en precordiales derec,as. Diagnóstico -l cuadro clínico !anifestado por disnea# ta%uicardia# cianosis con o sin insuciencia cardíaca congestia. -n la ista radiológica del tóra el $rea cardíaca au!entada de ta!a=o y la ascularidad pul!onar au!entada. -n el electrocardiogra!a signos de creci!iento entricular y auricular derec,os. Con estos datos se tiene la sospec,a de drena'e anó!alo de las enas pul!onares sin o"strucción enosa. -l diagnóstico diferencial con defecto septal entricular grande# persistencia del conducto arterioso# canal auriculoentricular# tronco arterioso y entrículo &nico sin estenosis de la pul!onar. @odas estas patologías tienen creci!iento entricular iz%uierdo y algunas# e'e superior iz%uierdo. -l defecto septal entricular y el conducto arterioso tienen signos ac&sticos característicos.
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B. DRENAJE ANÓMALO TOTAL OBSTRUCCIÓN VENOSA
DE
VENAS
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PULMONARES
CON
CONCEPTO ANATOMÍA PATOLÓGICA La o"strucción enosa pul!onar no es eclusia de la coneión anó!ala enosa por de"a'o del diafrag!a y puede ocurrir en el oricio donde la ena co!&n penetra o se estrec,a en alg&n sitio de su trayecto. La coneión enosa total de las enas pul!onares con o"strucción enosa# es frecuente en los casos en %ue la ena pul!onar co!&n se conecta con el siste!a u!"ilicoitelino# pero ocasional!ente puede ser en otros sitios# co!o en la ena inno!inada iz%uierda# el seno coronario# en la ena caa superior derec,a o directa!ente en la aurícula derec,a. CUADRO CLÍNICO
-l cuadro clínico es grae# !anifestado por cianosis desde los pri!eros días de nacido y la insuciencia cardíaca congestia %ue progresa r$pida!ente. De no diagnosticarse y tratarse# los ni=os fallecen en los pri!eros días de nacido# o se!anas. -n el ea!en# un soplo suae o ausente y no eidencia de cardio!egalia en el ea!en radiológico. La ,epato!egalia sie!pre presente y ede!a periférico en ocasiones. La disnea y la cianosis ocurren en los pri!eros días de nacido con r$pida progresión de los sínto!as y la !uerte puede ocurrir en los pri!eros días o !eses. E?AMEN RADIOLÓGICO
-l corazón es de ta!a=o nor!al o con creci!iento !oderado. La ascularidad au!entada del tipo congestio enoso y líneas septales. Las líneas F de Gerley son densas# rectas y se o"seran en el $ngulo costofrénico y en la ista lateral del tóra detr$s del esternón. -l patrón ascular difuso y de aspecto reticular. E?AMEN ELECTROCARDIOGR@FICO
Signos eléctricos de creci!iento entricular derec,o# inaria"le!ente y los signos de creci!iento auricular derec,o no est$n sie!pre presentes. DIAGNÓSTICO DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
-n la !uestra radiológica frontal del tóra# el $rea cardíaca es nor!al y la ascularidad pul!onar# congestio enosa. recuente!ente no se ausculta soplo y cuando se oye es de "a'a intensidad y en el $rea de la pul!onar. -l ,ígado au!entado de olu!en# inaria"le!ente. -l diagnóstico diferencial se realiza con las siguientes enfer!edades2 el síndro!e de ,ipoplasia de caidades iz%uierdas# atresia tricuspídea#
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atresia alular pul!onar# coartación de la aorta# transposición co!pleta de los grandes asos y el síndro!e de dicultad respiratoria del recién nacido. Con el síndro!e de la ,ipoplasia de las caidades iz%uierdas por la atresia aórtica# %ue es la causa !$s frecuente de la insuciencia cardíaca congestia en el recién nacido en la pri!era se!ana de ida. -l estudio ecocardiogr$co es &til para el diagnóstico3 se o"seran2 creci!iento entricular derec,o# caidad entricular iz%uierda !íni!a y aurícula iz%uierda pe%ue=a# ade!$s# po"res ecos de la $lula !itral. -n la atresia tricuspídea# creci!iento entricular iz%uierdo y e'e de URS en el cuadrante superior iz%uierdo. -n la atresia alular pul!onar# la ascularidad pul!onar dis!inuida. -n la transposición de los grandes asos# el corazón tiene una for!a ooide# cardio!egalia y ascularidad au!entada y del tipo de cortocircuito de iz%uierda a derec,a. Con la coartación de la aorta# tiene los pulsos en etre!idades inferiores ausentes y la tensión arterial es !ayor en las etre!idades superiores %ue en las inferiores. Con el síndro!e de la !e!"rana ,ialina por el cuadro clínico y radiológico %ue denen el diagnóstico. C. DRENAJE ANÓMALO PARCIAL DE VENAS PULMONARES OTRAS ANOMALÍAS VENOSAS
Se ea!inan las siguientes ano!alías2 *. Drena'e parcial anó!alo de las enas pul!onares. 8. ?ena caa superior iz%uierda persistente. :. ?ena caa superior iz%uierda drenando en la aurícula derec,a. ;. Ausencia de la ena caa inferior. /. ?ena caa inferior en la aurícula iz%uierda. D. DRENAJE ANÓMALO PARCIAL DE LAS VENAS PULMONARES
Se dene cuando una o !$s enas pul!onares# pero no todas# se conectan a la ena caa superior# aurícula derec,a o a la ena caa inferior. -l drena'e parcial de las enas pul!onares se aco!pa=a casi sie!pre de un defecto septal auricular o for!ando parte de una cardiopatía co!ple'a. Cuando la ano!alía de coneión es de una ena pul!onar# el paciente es asinto!$tico y cuando es !$s de una# puede tener disnea o fatiga y en los adultos llegar a la insuciencia cardíaca congestia. Cursan general!ente con un corazón de ta!a=o nor!al o ligera!ente au!entado de ta!a=o3 la ascularidad pul!onar nor!al o discreta!ente au!entada y la arteria pul!onar dilatada. -l drena'e de todas las enas del pul!ón derec,o en la ena caa inferior se realiza por enci!a o por de"a'o del diafrag!a y el ta"i%ue auricular usual!ente intacto y %ue se aco!pa=a de otras ano!alías# %ue incluyen ,ipoplasia del pul!ón derec,o y del $r"ol "ron%uial# detroposición del
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corazón e ,ipoplasia de la arteria pul!onar derec,a. 1or el aspecto de esta ena pul!onar derec,a# algo cura# todas estas ano!alías en con'unto ,an reci"ido el no!"re de síndro!e de la ci!itarra (sa"le oriental curo). -n la ista radiológica del tóra se puede o"serar la ena pul!onar derec,a encurada ,asta la ena caa inferior. -l drena'e anó!alo parcial de las enas pul!onares puede aco!pa=ar al defecto septal auricular# tetralogía de allot# persistencia del conducto arterioso y no ser reconocida clínica!ente por el predo!inio de la ano!alía asociada. V+! *!>! )<&"$%" $<$"#! &")$)'+'
isiológica!ente# es nor!al y su i!portancia radica en %ue el : o ;+ se asocia a defectos cardíacos y los pro"le!as %ue puede acarrear con el cateteris!o cardíaco. La coneión !$s frecuente de la ena caa superior iz%uierda es con el seno coronario y cuando se conecta con la ena caa superior derec,a lo ,ace por inter!edio de la ena inno!inada. Las asociaciones !$s frecuentes son3 aurícula co!&n# defectos de co'inetes endoc$rdicos# defecto septal auricular tipo fosa oal. -n el ea!en radiológico si!ple del tóra se aprecia el "orde superior iz%uierdo recto de la silueta cardíaca. Cuando la ena caa superior iz%uierda drena en el seno coronario y tiene otro defecto cardíaco# general!ente el e'e del co!ple'o URS a la iz%uierda y el e'e de 1 entre ^*/ y J80 grados. V+! *!>! )<&"$%" $<$"#! #"+!+#% + ! !<"(*<! #"*!
-s rara y la radiología del tóra y el electrocardiogra!a son nor!ales. V+! *!>! $+7"$%" !<)+' = )< *%+'$++! *$,%)
La ena caa inferior tiene una porción intrator$cica corta# %ue en ocasiones puede erse en el $ngulo cardiofrénico derec,o y se e !e'or en proyección lateral. Cuando la porción ,ep$tica de la ena caa inferior est$ ausente# la porción pre,ep$tica se contin&a con la ena $cigos para drenar el contenido en la ena caa superior derec,a. -sta ano!alía tiene un curso "enigno# pero cuando se asocia a un defecto intracardíaco# la eolución de la cardiopatía puede ser grae. -l diagnóstico se "asa en la ausencia de la ena caa inferior y un a"ulta!iento en la ista frontal del tóra en el punto de unión de la ena caa superior con la aurícula derec,a por la dilatación de la ena $cigos. -sta dilatación puede confundirse con una adenopatía o el "otón aórtico derec,o o %ue la $cigos est$ dilatada por%ue drena en ella la ena pul!onar co!&n.
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La presencia de esta ano!alía# es un signo frecuente en el diagnóstico de la poliesplenia. V+! *!>! $+7"$%" + ! !<"(*<! $<$"#!
-traordinaria!ente rara# en el período neonatal se presenta con cianosis y creci!iento de las caidades iz%uierdas. 3. TRONCO ARTERIOSO 3.1 DEFINICIÓN.
-s un aso arterial si!ple %ue arranca de la "ase del corazón dando origen a las coronarias# arterias pul!onares# arterias sisté!icas y un gran defecto septal entricular. 3.2 ANATOMÍA PATOLÓGICA
*. Defecto septal entricular su"yacente a la $lula troncural. 8. Continuidad "rótica entre la $lula troncural y la !itral. :. >nsuciencia alular troncural. ;. Arco aórtico derec,o !$s frecuente %ue en otras cardiopatías. /. -l conducto arterioso ausente en la !itad aproi!ada!ente de los casos. 6. >nterrupción del arco aórtico. 7. Cuando ,ay ausencia de una pul!onar es del lado del arco aórtico y en el allot es el lado opuesto al arco aórtico. 5. Defecto septal auricular u oal per!ea"le. Q. ?$lula troncural con dos# tres o cuatro alas. *0. La coartación de la aorta es "astante rara. **. Coneión anó!ala parcial de enas pul!onares (g. *;). 3.3 CUADRO CLÍNICO
Buc,os casos de tronco arterioso son reconocidos en el período neonatal y el cuadro clínico depende funda!ental!ente del 9u'o pul!onar y de la inco!petencia de la $lula troncural. 1ueden considerarse tres grupos principales2 G"<&% 1. lu'o pul!onar au!entado con "a'a resistencia pul!onar. >nsuciencia cardíaca congestia y la cianosis no es eidente.
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G"<&% 2. lu'o pul!onar nor!al o ligera!ente au!entado con la resistencia ascular pul!onar au!entada. Cianosis en relación con el e'ercicio y no insuciencia cardíaca congestia. G"<&% 3. lu'o pul!onar dis!inuido o enfer!edad ascular pul!onar progresia. La cianosis !arcada. La insuciencia respiratoria presente# %ue se torna la"oriosa con la insuciencia cardíaca congestia. La cianosis puede estar ausente# !íni!a o intensa. Los pulsos presentes y nor!ales# %ue pueden ser saltones por la insuciencia alular troncural. -l segundo ruido desdo"lado y clic sistólico en el ape. Soplo sistólico si!ilar al del defecto septal entricular# %ue se oye en tercero y cuarto espacio paraesternal iz%uierdo. 3. E?AMEN RADIOLÓGICO
La silueta cardíaca no es característica y la !ayoría de los casos tienen una relación cardiotor$cica !ayor %ue el 6/+. A!"os entrículos crecidos y el pedículo ascular estrec,o. La for!a del corazón no es característica. Kn signo descrito es el naci!iento alto de las arterias pul!onares3 la !$s típica es la iz%uierda. -l arco aórtico derec,o en el :0+ de los casos y si la ascularidad est$ au!entada# esta co!"inación !otia sospec,ar el tronco arterioso. Se ,a descrito el "orde superior iz%uierdo recto. 3.0 E?AMEN ELECTROCARDIOGR@FICO
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-l e'e de URS se encuentra entre ^60 y ^*50# creci!iento "ientricular3 es !$s frecuente el creci!iento del entrículo derec,o %ue el iz%uierdo. Si pasado dos o tres se!anas sin oírse el soplo sistólico intenso y sin e'e nor!al# puede discutirse la posi"ilidad de %ue no se trata de un tronco arterioso. 3. DIAGNÓSTICO DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Los sínto!as pueden aparecer en la pri!era se!ana de ida con disnea# soplo sistólico# cianosis inconstante# pulso igoroso# segundo ruido desdo"lado o si!ple y soplo diastólico. -n la radiología puede encontrarse el "otón aórtico derec,o y la ascularidad pul!onar au!entada. -n el electrocardiogra!a puede encontrarse creci!iento entricular derec,o# iz%uierdo o co!"inado. Cuando la cianosis es !arcada# la transposición de los grandes asos de"e tenerse en cuenta# aun%ue el pulso es igoroso y soplo diastólico %ue no est$ presente en la transposición de los grandes asos. Con los defectos de co'inetes endoc$rdicos %ue tienen un e'e de URS en cuadrante superior iz%uierdo y no es así en el tronco arterioso. Con la coartación aórtica !idiendo la tensión arterial en las cuatro etre!idades y la a!plitud o ausencia de pulso en las etre!idades inferiores. Con la atresia tricuspídea con transposición de los grandes asos %ue tiene e'e iz%uierdo y creci!iento entricular iz%uierdo sin signos de creci!iento entricular derec,o. Con la ,ipoplasia de caidades iz%uierdas puede ser ecluida por%ue no tiene creci!iento entricular iz%uierdo ni elpulso saltón del tronco arterioso. 1ueden fallecer por insuciencia cardíaca congestia y neu!onía. Distintos procederes %uir&rgicos ,an logrado nota"le !e'oría de estos enfer!os. 3. TRATAMIENTO
1ara tratar esta afección# se necesita cirugía# con la cual se crean las dos arterias separadas. 1or lo general# el aso troncal se !antiene co!o la nuea aorta y se crea una nuea arteria pul!onar usando te'ido de otra fuente o usando un tu"o articial. Las ra!icaciones de la arteria pul!onar se suturan a esta nuea arteria y se cierra el agu'ero entre los entrículos.
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.VENTRÍCULO COM6N .1 CONCEPTO ANATOMÍA PATOLÓGICA
Conocido con otros no!"res# co!o son2 el entrículo si!ple# entrículo &nico# cor triloculare. Se descri"e co!o una condición en la %ue las dos $lulas auriculoentriculares se a"ren a una caidad co!&n %ue tiene las características de un entrículo iz%uierdo o derec,o (g. 5).
Co!o se puede apreciar en la gura las dos $lulas auriculoentriculares se a"ren en una caidad %ue guarda relación con el entrículo iz%uierdo y casi todos los casos tiene transposición de los grandes asos. -l tronco de la pul!onar nace del entrículo iz%uierdo y la aorta del entrículo derec,o rudi!entario# pudiendo tener inersión entricular o no. -l ;0+ tienen estenosis de la pul!onar y otro porcenta'e igual tienen estenosis aórtica y el /+# atresia de la pul!onar. Cuando no ,ay inersión# el entrículo derec,o est$ situado ,acia adelante# arri"a y a la derec,a y de a%uí nace la aorta# situada a la derec,a de la arteria pul!onar# teniendo una relación de los grandes asos igual a la transposición co!pleta. Cuando el entrículo derec,o rudi!entario est$ situado a la iz%uierda y ,acia arri"a# la aorta nace anterior!ente y a la iz%uierda de la pul!onar y tiene una posición idéntica a la transposición corregida de los grandes asos. Las lesiones asociadas al entrículo co!&n son2 defecto septal auricular tipo ostiu! pri!u!# aurícula co!&n y drena'e anó!alo de enas pul!onares3 estas dos <i!as est$n asociadas general!ente a la asplenia.
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.2 CUADRO CLÍNICO
eneral!ente los sínto!as aparecen en el pri!er !es de nacido y el cuadro clínico depende del grado del 9u'o pul!onar y de la resistencia del 9u'o sanguíneo en las dos circulaciones2 pul!onar y sisté!ica. Se descri"en dos grupos principales %ue son2 el pri!ero con un 9u'o pul!onar en el feto# dis!inuido por el colapso pul!onar y la resistencia pul!onar alta. Después del naci!iento# si no tienen estenosis de la pul!onar# el 9u'o au!enta considera"le!ente en la !edida %ue la resistencia pul!onar dis!inuye y esta so"recarga al corazón se traduce por disnea# fatiga# po"re ali!entación# fallo del peso# dicultad respiratoria e insuciencia cardíaca congestia. La cianosis no es pro!inente y se aprecia en el :0+ aproi!ada!ente. epato!egalia# ta%uicardia# precordio ,iperactio# pri!er ruido intenso# tercer ruido y soplo sistólico. -n el segundo grupo con 9u'o pul!onar li!itado# la cianosis es pro!inente y la insuciencia cardíaca rara. 4acen cianóticos y au!enta seg&n pasan los días y con el llanto.1recordio %uieto# ruidos cardíacos nor!ales y soplo sistólico eyectio. .3 E?AMEN RADIOLÓGICO
La i!agen radiológica del corazón no es típica. Aparece el 9u'o pul!onar au!entado# cardio!egalia# plétora pul!onar y dilatación de la arteria pul!onar. Se sospec,a transposición de los grandes asos por la for!a ooide del corazón y pedículo estrec,o y la transposición corregida por el "orde iz%uierdo pro!inente. Dilatación nota"le de la pul!onar en el entrículo &nico con o sin inersión. La ascularidad pul!onar nor!al o dis!inuida por estenosis de la pul!onar. La ena caa superior desiada y el ,ilio derec,o descri"e un arco con aspecto de cascada. .
E?AMEN ELECTROCARDIOGR@FICO
Cuando cursa sin inersión entricular# los datos siguientes2 e'e de URS de ^8/ a ^7/ grados# presencia de onda U en precordiales iz%uierdas# e'e iz%uierdo y cuadro de ,ipertroa entricular iz%uierda. Los pacientes con inersión# los siguientes datos2 -'e de URS de ^*00 a ^*:/3 ondas U en D:# a? y ?* con ausencia de U en precordiales iz%uierdas3 cuadro de ,ipertroa entricular derec,a3 grados aria"les de "lo%ueo auriculoentricular y arrit!ias. .0
DIAGNÓSTICO DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
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Se piensa en entrículo &nico en todos a%uellos casos %ue tienen cianosis "enigna# auscultación de defecto septal entricular e insuciencia cardíaca congestia y %ue en lugar de creci!iento "ientricular# se o"sera ,ipertroa entricular derec,a o iz%uierda aisladas. La presencia de "lo%ueo auriculoentricular o arrit!ias# si cursan con inersión entricular. -stos datos electrocardiogr$cos no se !odican por la !agnitud del 9u'o pul!onar y presente o no la estenosis pul!onar. -l diagnóstico diferencial en el período neonatal con las siguientes entidades2 transposición de los grandes asos con defecto septal entricular# do"le e!ergencia del entrículo derec,o# tronco arterioso persistente y la persistencia del conducto arterioso con ,ipertensión ascular pul!onar. . TRATAMIENTO
-l paso nal del trata!iento ser$ la cirugía de ontan para conseguir una sangre arterial total!ente oigenada. De"ido a las distintas for!as de entrículo &nico %ue pode!os encontrar eisten diferentes actitudes terapéuticas# por e'e!plo2 < O"strucción pul!onar (atresia pul!onar con septo íntegro)2 ístula de FlalocI<@aussig. -n la actualidad se e!plean conductos de orete de :< ; !! desde el tronco "ra%uicef$lico (nor!al!ente arteria su"claia) al tronco pul!onar. -n algunos casos se preere una fístula central desde la aorta ascendente al tronco pul!onar# si "ien en ocasiones est$ asociado a !ayor riesgo de ,ipertensión pul!onar < O"strucción sisté!ica (,ipoplasia de caidades iz%uierdas)2 4orood (^SanoNF@S). < ?K con insuciencia cardiaca2 "anding pul!onar. De"e igilarse la posi"le distorsión dera!as pul!onares o del tronco pul!onar. De !anera pr$ctica el !ane'o de estos pacientes del 9u'o pul!onar y la presencia o no de o"strucción del 9u'o sisté!ico
0. DOBLE EMERGENCIA DEL VENTRÍCULO DERECHO 0.1
DEFINICIÓN ANATOMÍA PATOLÓGICA
Se dene en %ue ,ay dos entrículos y %ue uno de los grandes asos y la !itad del otro salen del entrículo derec,o.
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Cuando la pul!onar est$ situada por enci!a del defecto septal ,ay continuidad "rótica !itropul!onar y cuando la aorta ca"alga so"re el defecto y la sangre oigenada del entrículo iz%uierdo penetra en ella# sin estenosis de la pul!onar# la cianosis puede no presentarse ,asta %ue se desarrolla la ,ipertensión pul!onar. Lo %ue caracteriza a la do"le e!ergencia del entrículo derec,o es la relación %ue guardan los grandes asos con el defecto septal entricular y la presencia o no de la estenosis de la pul!onar. Cuando la pul!onar est$ situada enci!a del defecto septal# la cianosis est$ presente desde el naci!iento. Los pacientes %ue tienen estenosis de la pul!onar recuerdan clínica!ente a la tetralogía de allot. Las lesiones asociadas !$s frecuentes son2 estenosis de la pul!onar# estenosis de la aorta# coartación de la aorta# interrupción del arco aórtico y la estenosis !itral. La incidencia es ligera!ente superior en las ni=as %ue en los ni=os. Las ariantes anató!icas se presentan en la gura *:.
0.2 CUADRO CLÍNICO -l cuadro clínico depende de arios factores# %ue son2 posición de los grandes asos# ta!a=o del defecto septal entricular# estenosis de la pul!onar# estenosis aórtica y el desarrollo de la enfer!edad ascular pul!onar.
Los %ue tienen defecto septal entricular su"pul!onar con un alto grado de insaturación arterial general y cianosis !aniesta y soplo sistólico del defecto septal con fré!ito.
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Los ni=os con defecto septal entricular su"aórtico sin estenosis de la pul!onar es !uy si!ilar al defecto septal entricular con la tensión arterial pul!onar en el niel de la sisté!ica. Los %ue tienen estenosis de la pul!onar# el cuadro clínico es !uy si!ilar al de la tetralogía de allot. Cuando entre las asociaciones tienen defecto de co'inetes endoc$rdicos# la eolución es seera y grae. La do"le e!ergencia del entrículo derec,o puede presentarse en la asplenia o en la poliesplenia y en las !alposiciones del corazón. 0.2
E?AMEN RADIOLÓGICO
Los ni=os con defecto septal su"pul!onar presentan cardio!egalia# ascularidad pul!onar au!entada y el tronco de la pul!onar dilatado3 y si el defecto septal es su"aórtico# sin estenosis de la pul!onar# tienen cardio!egalia y si!ilar al defecto septal entricular. Los casos %ue tienen estenosis de la pul!onar son se!e'antes a la tetralogía de allot cianótico. 0. E?AMEN ELECTROCARDIOGR@FICO Los casos sin estenosis de la pul!onar y defecto septal su"aórtico tienen 1R prolongado a eces# e'e de URS entre <:0 grados y a J*70 grados. Cuando el defecto septal# entricular su"pul!onar# e'e derec,o# creci!iento de aurícula y entrículo derec,os# cuando estenosis pul!onar "lo%ueo de ra!a derec,a# creci!iento de aurícula derec,a y el e'e de URS !$s a la derec,a %ue el allot. 0.0 DIAGNÓSTICO DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Los pacientes %ue no tienen cianosis# !uestran un cuadro clínico si!ilar al defecto septal entricular con 9u'o pul!onar au!entado# soplo sistólico# disnea# ta%uicardia e insuciencia cardíaca congestia. La do"le e!ergencia se caracteriza por tener un e'e de URS superior e iz%uierdo. -l diagnóstico diferencial de"e realizarse con la transposición de los grandes asos# tronco arterioso# entrículo si!ple sin estenosis de la pul!onar y con el drena'e anó!alo total de las enas pul!onares. Con la transposición co!pleta de los grandes asos con defecto septal entricular# puede ser difícil# pues a!"as tienen cianosis y creci!iento "ientricular en el electrocardiogra!a.
-n la ista radiológica del tóra# si el tronco de la pul!onar es pro!inente es !$s sugestio de la do"le e!ergencia. Con el tronco arterioso en la ista frontal del tóra con arco aórtico derec,o %ue no se o"sera en la do"le e!ergencia# el tronco olu!inoso de la pul!onar no es característico del tronco arterioso y sí lo es en la do"le e!ergencia del entrículo derec,o. -l ea!en ecocardiogr$co es funda!ental para el diagnóstico denitio.
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0. TRATAMIENTO
Las distintas cirugías correctoras pretenden restaurar la siología nor!al del corazón# con dos circuitos sisté!ico y pul!onar independientes3 para ello se de"e conectar el entrículo iz%uierdo con la aorta y asegurar la continuidad del entrículo derec,o con las arterias pul!onares# ade!$s de cerrar la C>?. Dentro del grupo de pacientes con ?DDS y C>? no relacionada puede ser necesario considerar la posi"ilidad de realizar una corrección unientricular tipo ontan3 en ella el entrículo derec,o e,iculiza la sangre ,acia la aorta y circuito sisté!ico# !ientras %ue la sangre %ue llega a los pul!ones lo ,ace sin pasar por el corazón directa!ente desde a!"as enas caas.
CONCLUSIONES
*.Desde el punto de ista siopatológico# las cardiopatías congénitas se diiden en dos grupos2 cianóticas# se puede diidir a su ez en función de la siopatología# seg&n eista "ien un descenso del 9u'o ascular pul!onar# co!o sucede en la tetralogía de allot# la atresia pul!onar3 o "ien un au!ento del 9u'o pul!onar# co!o en la transposición de los grandes asos# el entrículo &nico# el tronco arterioso o el retorno enoso pul!onar anó!alo total sin o"strucción3 y acianóticas# se su"diiden de acuerdo con la carga siológica predo!inante %ue crean so"re el corazón.
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8.Las cardiopatías congénitas cianóticas con 9u'o pul!onar dis!inuido lesiones i!plican lesiones tanto una o"strucción del 9u'o de sangre pul!onar co!o una ía a traés de la cual la Sangre enosa sisté!ica es capaz de encontrar un cortocircuito de derec,a a iz%uierda para alcanzar la circulación sisté!ica (a traés del agu'ero oal# una C>A o una C>?). Las lesiones !$s frecuentes en este grupo co!prenden la atresia tricuspídea# la tetralogía de allot y diersas for!as de entrículo &nico con estenosis pul!onar. :.Las cardiopatías congénitas acianóticas con 9u'o pul!onar nor!al# i!plica a la estenosis pul!onar# estenosis aórtica# insuciencia !itral y coartación aórtica. ;.las cardiopatías congénitas acianóticas con 9u'o pul!onar au!entado co!prenden las co!unicaciones interauriculares# interentriculares# persistencia del conducto arterioso y defecto de co'inetes endoc$rdicos. Las co!unicaciones interauriculares cuyas !anifestaciones clínicas son fatiga# sudoración# respiración r$pida y disnea3 Cuyo diagnóstico se realiza !ediante ecocardiografía# electrocardiogra!a y radiografía de tóra. /.las cardiopatías congénitas cianóticas con 9u'o pul!onar dis!inuido# la tetralogía de allot es la !$s frecuente de las cardiopatías co!ple'as# Se trata de una cardiopatía conotruncal# es decir# perteneciente al grupo %ue se caracteriza por presentar defectos en los tractos de salida# y %ue englo"a a otras co!o el tronco arterial co!&n# la atresia pul!onar con co!unicación interentricular y la do"le salida del entrículo derec,o.
REFERENCIAS BIBLIOGR@FICAS
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