SINDROME PIRAMIDAL Se produce por lesión de la vía piramidal (primera neurona o neurona corticoespinal) en algún nivel de su recorrido. El síndrome que se describe a continuación pertenece a una lesión lesi ón evolucionada de la vía piramidal a nivel de la cápsula interna. Signos: -
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Actitud: Actitud: miembro superior superior comprometido con brazo aducido, aducido, pronación de antebrazo y flexión sobre brazo, mano y dedos flexionados. Miembro inferior extendido y pie extendido con rotación interna. Marcha: Marcha: con movimiento en hoz o guadaña del miembro inferior comprometido. Parálisis o paresia: paresia: facio-braquio-crural (hemiplejía o hemiparesia) derecha o izquierda. Hipotrofia por desuso. Hipertonia: Hipertonia: espasticidad (signo de la navaja). Compromete de manera predominante los músculos que se oponen a la fuerza de la gravedad g ravedad (flexores de brazos y extensores de piernas). Hiperreflexia profunda, abolición reflejos cutaneoabdominales. cutaneoabdominales. Signo de Babinski y sucedáneos. Clonus. SINDROME POR LESION DEL NERVIO PERIFERICO La afección de un tronco nervioso periférico compromete las funciones motoras (tono, trofismo y motricidad), sensitivas (superficial y profunda) y neurovegetativa. Se toma como ejemplo una una Polineuropatía (compromiso de troncos nerviosos generalmente bilateral de miembros inferiores). Signos:
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Hipotrofia o atrofia muscular distal marcada. Hipotonia muscular distal. Parálisis o paresia muscular. Hipo o arreflexia profunda. Hipo o anestesia distal superficial (táctil, térmica y dolorosa) dol orosa) y profunda (palestesia, batiestesia y barestesia). Trastornos neurovegetativos: neurovegetativos: pérdida de sudoración. Marcha. Electromiograma y velocidad de conducción nerviosa: - Signos de denervación. - Alteración de la velocidad de conducción nerviosa. SINDROME EXTRAPIRAMIDAL
Por lesión de los núcleos basales (Núcleo Lenticular, Núcleo Caudado, Tálamo, Hipotálamo, Sustancia Negra, Núcleo Rojo) y/o sus vías nerviosas de conexión. Se produce una alteración en el tono t ono muscular y en los movimientos automáticos y asociados. Síndrome Parkinsoniano: Signos: -
Actitud: Actitud: flexión involuntaria de tronco, t ronco, extremidades y cuello. Marcha: Marcha: a pequeños pasos (festinante). Temblor distal de reposo: reposo: cuatro a cinco ciclos por segundo. 1
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Hipertonia muscular: rigidez (rueda dentada o caño de plomo). Hipocinesia: pobreza de movimientos (facie inexpresiva, reducción de los movimientos automáticos habituales, sialorrea por menor deglución). Bradicinesia: lentitud de los movimientos (aumenta el tiempo de reacción entre una orden y la ejecución del movimiento) Otros: seborrea, hipercrinia lagrimal. SINDROME CEREBELOSOS
Alteración en la coordinación y precisión de los movimientos corporales. Se altera la regulación de la función de los músculos agonistas, sinergistas y antagonistas que participan en la estática o los movimientos del cuerpo. Signos:
1. Por alteración en la coordinación estática: - Actitud con aumento de la base de sustentación en la bipedestación. - Marcha inestable (marcha de ebrio). 2. Por alteración en la coordinación dinámica: - Dismetría (pruebas índice-nariz, talón-rodilla, etc.) - Disinergia: Descomposición del movimiento (temblor intencional). - Disdiadococinesia o adiadecocinesia. 3. Otros: - Disartria: palabra escándida. - Hipotonía muscular (maniobra del rebote, del bailoteo), reflejos pendulares. - Nistagmo. SINDROME CORDONAL POSTERIOR Por lesión de los cordones posteriores de la medula espinal. Signos:
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Pérdida de la sensibilidad profunda: - Hipo o apalestesia - Abatiestesia - Abarestesia Pérdida de la sensibilidad dolorosa viceral: (testículos, pezones, tendón de aquiles). Pérdida de la sensibilidad epicrítica. Ataxia: Signo de Romberg con ojos cerrados. Sindrome piramidal: Alteración de la vía piramidal (córtico-espinal y córtico-nuclear) en el encéfalo: provoca hemiplejia, parálisis facial central, desviación conjugada hacia el lado de la lesión "los ojos miran hacia la lesión del cerebro o evitan mirar la hemiplejia" y la cabeza sufre una rotación similar. Si la interrupción piramidal es brusca: estado transitorio de hipotonía y arreflexia tendínea. Si se produce durante días o semanas: hemiplejia espástica (con hipertonía "en navaja", hiperreflexia tendínea, signo de Babinski, etc.). Alteraciones de la postura: flexión y aducción de la extremidad superior, extensión de la extremidad inferior, pie en equino. Los reflejos superficiales (cutáneos abdominales y cremasterianos) están permanentemente disminuidos o abolidos; clonus (aquiliano).
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A.-Lesión de la corteza motora prerrolándica: hemiplejia disarmónica. Predominio
extremidades inferiores orienta a alteración de la arteria cerebral anterior, y extremidades superiores, arteria cerebral media (más frecuente). B.-Lesiones de cápsula interna: hemiplejia armónica. Generalmente hemorragias. C.-Lesiones de tronco cerebral: (generalmente infartos) Produce hemiplejia alterna. Mesencéfalo: Síndrome de Weber: parálisis del III nervio (ptosis, estrabismo divergente y midriasis) y una hemiplejia contralateral. Protuberancia: Síndrome de Millard-Gubler: compromiso del VI y VII parálisis facial periférica y estrabismo convergente. Síndrome de Foville: lesión del núcleo de la mirada conjugada en protuberancia los ojos se desvían hacia el lado opuesto a la lesión ("miran la hemiplejia") Bulbo: alteración del XII par hipogloso opuesto a la hemiplejia (protruye la lengua hacia la lesión). D.- Lesión de la Médula espinal: cuadriplejia (tetraplejia) o paraplejia, shock espinal, nivel sensitivo, globo vesical por parálisis fláccida de la vejiga y retención fecal. El shock espinal dura semanas o meses, reapareciendo movimientos reflejos en extremidades inferiores (reflejos de triple flexión y movilidad refleja extensora a la por tracción de los músculos proximales). Después, los reflejos tendíneos presentan clonus y espasticidad. Se observa incontinencia urinaria. Si la lesión se produce lentamente no hay shock espinal. Incoordinación del movimiento y Sindrome Cerebeloso: Alteración de un hemisferio: prueba índice-nariz y prueba talón-rodilla. Se observa dismetría o ataxia ipsilaterales, temblor de intención, adiadococinesia, "fenómeno del rebote", nistagmus contralateral a la lesión (comunicación del núcleo vestibular con el núcleo de Fastigi) e incluso vértigo transitorio si la lesión es aguda, hipotonía, lenguaje escandido (silabado e irregular). Alteración del vermis: sólo ataxia de la marcha, desequilibrio de pie y sentado. Lesiones extensas (enfermedades degenerativas): disimetría bilateral en extremidades inferiores y superiores, nistagmus en todas las miradas (sin vértigo) y ataxia de la marcha. Síndrome Extrapiramidal: Localización de la lesiones: núcleos de la base (núcleo caudado, núcleo lenticular: dividido en globus pálidus y putamen) núcleo rojo y sustancia nigra. Presentación: Refieren disminución de la fuerza pero tienen alteración del tono muscular, postura y movimientos involuntarios. 1.- Enfermedad de Parkinson: Prevalencia en la población 1%. Alto componente genético (pero al parecer no hereditario). Fitopatología de la enfermedad de Parkinson: disminución de la vía nigro-estriatal por destrucción de neuronas dopaminérgicas. 3
Clínica: Bradicinesia Desaparición de movimientos involuntarios (parpadeo, mímica facial, braceo, deglución de saliva, disminución de la intensidad de la voz); facies (cara) de máscara Alteraciones posturales (flexión corporal) Alteraciones de marcha: signo del tallo (por falta de equilibrio), pasos cortos y festinación (se empiezan a caer, caminan rápido y les cuesta parar) Temblor de Parkinson: es de reposo, de comienzo asimétrico y con el tiempo puede ser postural. Puede o no estar presente. Más frecuentes son los temblores posturales; juvenil, senil o familiar, algunas de sus causas son idiopáticas (Parkinson esencial), hipertiroidismo, privación de alcohol o benzodiacepinas, por café, corticoides, etc. Tratamiento: primidona (disminuye el movimiento) en dosis bajas o propanolol 80-120mg.
Rigidez espástica: hipertonía pareja o en cañón de plomo en miembros inferiores y rigidez en rueda dentada en miembros superiores (sobreposición del temblor). Tratamiento de la enfermedad de Parkinson: Levodopa (Cinemet) de por vida. Se necesita ir aumentando las dosis por disminución de su efecto en el tiempo. Efectossecundarios: discinesias en “on-off” (generalmente después de 2 años). Selegilina (inhibidores de la monoaminooxidasa beta o IMAO beta): aumenta el efecto de la dopamina. Inhibidores de la acetilcolinestersa centrales (Artane o Tonaril): al disminuir las vías dopaminérgicas se liberan las colinérgicas y disminuye el temblor. No s e da a mayores de 60 años porque puede provocar alteraciones de la memoria, alteraciones visuales basales y alucinaciones. Sindrome de Parkinson secundario: a medicamentos: neurolépticos (demerol, MTPT) con bloqueo de la vía nigro-estriatal o intoxicaciones (monóxido de carbono con efecto tardío, metroclopramida y fluoxetina) con destrucción de la vía. Se presentan como cuadros agudos de enfermedad de Parkinson en personas jóvenes. Los que no siguen evolucionando se pueden operar (trasplante de sustancia nigra de feto). En esta modalidad de la enfermedad de Parkinson no es eficaz usar levodopa. 2.- Coreas: Corea de Sydenhan en enfermedad reumática (baile del San Vito): autolimitado. Se observa en personas jóvenes. Cursa con labilidad emocional. Tratamiento: benzodiacepinas. Corea de Huntingon: Demencia presenil (35-40 años de edad). Alteración del cromosoma 4 con herencia autosómica dominante de alta penetrancia. Es una enfermedad degenerativa con atrofia del putamen y caudado. Otros coreas: hipertiroidismo, lupus eritematoso sistémico (LES) diseminado agudo. Síndrome antifosfolípido. Discinesia o corea tardío por drogas: Neurolépticos bloquean vía dopaminérgica, aumentanlos receptores y, al suspender la droga, se producen movimientos discinésicos. Tratamiento: Tetrabenacina. 3.- Distonías: Contracciones musculares mantenidas involuntarias (se diferencian de un tic 4
en que se pueden suprimir) desencadenadas o no por un movimiento. Puede acompañarse se contracción de músculos antagonistas. Ejemplo: espasmo del escribiente, tortícolis espasmódica, blefarospasmo (cerrar los ojos), distonía generalizada como coreoatetosis por incompatibilidad sanguínea madre-feto. Tratamiento: toxina botulínica. Hay una distonía que responde a levodopa: la presentada por niños con distonías que fluctúan en el día y remite en la adolescencia. No producen discinesias Enfermedad de Wilson: síntomas extrapiramidales (corea, distonías), cirrosis hepática, anillo de Kaisser-Fleisher. Trastorno del cobre con deposito en núcleos de la base, hígado y córnea. Diagnóstico: disminución de ceruloplasmina, aumento de cobre en orina y en plasma.
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