TUMOR MATA Hendrian D. Soebagjo, dr., SpM
Departemen / SMF Ilmu Kesehatan Mata FK Unair / RSUD Dr. Soetom Soetomo o Surabaya
Pembagian
M Menurut enurut A Anatomi natomi
Tumor Intra Okuler Tumor Adneksa Tumor Adneksa : Konjungtiva, Palpebra Tumor O Tumor Orbita rbita ( retro bulber )
Contoh
:
IIntra ntra Okuler Okuler
:R Retinoblastoma etinoblastoma
Adneksa Adneksa
:K Karsinoma arsinoma s sel el b basal asal Karsinoma sel skuamosa, skuamosa , Melanoma konjungtiva
Orbita Orbita
:F Fibroma, ibroma, H Hemangioma emangioma Neurinoma,Glioma Neurinoma ,Glioma
Dinding Orbita
TUMOR ORBITA
Primer Primer
: Dari jaringan orbita
Sekunder Sekunder
: Dari ekstensi tumor sekitar orbita atau metastase dari lain organ
Tumor Orbita dapat menyebabkan penurunan visus bahkan kebutaan karena: - Tumor menekan saraf optik atau v askulernya -
Tumor mendorong pole posterior bola mata sehingga bayangan jatuh di belakang bola mata (relative hipermetrop)
-
Bola mata keluar, terjadi k eratitis eksposur, ulkus kornea sampai perforasi.
Gejala
utama Tumor Orbita ( retro bulber ) ialah Proptosis. Proptosis ialah menonjolnya menonjolnya bola mata ke depan. Penyebab proptosis : 1. Tumor retro bulber 2. Keradangan ( selulitis ) 3. Oftalmopati
Graves
4. Fistula Arteri Vena ( Karotis Sinus Kavernosus )
Tahap-Tahap Pemeriksaan Klinik:
Anamnesa Pemeriksaan Fisik : Px Mata Px Orbita
Pemeriksaan dengan Diagnostik
Penunjang Pe nunjang
Konsultasi antar disiplin
Keradangan (Selulitis)
Prop Pr Proptosis opto tosi sis s me mend mendadak, ndad adak ak, merah merah,, nyeri
Perg Pe Pergerakan rger erak akan an ma mata mat ata ta a te terh terhambat rham amba batt
Pan Panas anas as b badan ada ad an
Ada Ada ffo foku ok kus us in infe feks ksii : sinus sin sinusitis, usit itis is,, abses abses g gigi, igi, dll dll..
Oftalmopati Grave Graves s
Tremor, keringat keri ke ring ngat at ba bany banyak, nyak ak, gelisah
Retr Re Retraksi trak aksi si ke kelo lopa pak k at atas as
Pengli Pen Penglihatan gliha hata tan n ga gand ganda nda ((diplopia diplopia diplopia))
Edema kelopak kelo ke lop pak ma mata matta ta a atas. tas.
Fistula Karotis Sinus kavernosus.
Riwayat trauma
Proptosis
Tanda ³ Corkscrew ³
Tanda ³ Bruit ³
bertambah bila membungkuk, mengejan
Tumor Orbita Tumor
Lama terjadinya proptosis
Umur penderita saat terjadi Umur
Visus
Tanda klinis lain bila tumor tumor ganas
Pemeriksaan Mata
Visus
Kelopak mata
Konjungtiva
Kornea
Pupil
Iris
Fundus
Otot ekstra okuler
Pemeriksaan
Orbita
Pengukuran Proptosis Penonjolan mata Normal : 12 ± 20 mm Beda kedua 2 mm
mata
Patologis : Penonjolan > 20mm Beda kedua mata 3 mm
Posisi Proptosis Sentrik
: penyebab tumor intra konal
Eksentrik
: penyebab tumor tumor ekstra konal misalnya tumor tumor kel lakrimal,, eksistensi lakrimal karsinoma sinus
Palpasi Tumor yang teraba dinilai konsistensinya, mudah digerakkan atau lekat dasar, nyeri tekan atau tidak kmd permukaan rata atau tidak.
Pulsasi
Tanda dari fistula Arteri Vena atau defek dari atap orbita Cara
mata
pemeriksaannya dengan melihat gerakan bola
³ Corkscrew ³ pelebaran pembuluh darah episklera dengan dasar konjungtiva yang putih karena statis pembuluh darah.
³
Bruit ³ suara aliran darah yang terdengar pada pemeriksaan dengan stetoskop dan sebagai tanda Khas dari Arteri Vena fistula.
Pemeriksaan
X foto polos
Ultrasonografi (USG)
CT
Arteriografi
MRI
Patologi
Diagnostik Penunjang
Scan
Pemeriksaan
disesuaikan dengan hasil Pemeriksaan Fisik.
USG Mata
CT
Scan
Magnetic Resonance Imaging
TAHAP KONSULTASI ANTAR DISIPLIN Orbita, merupakan bagian dari kranial dan sangat berdekatan dengan organ lainnya, sehingga disiplin bedah saraf dan T.H.T sangat diperlukan. Banyak tumor retrobulber merupakan ekstensi dari para orbital atau sebaliknya. Selain itu, tumor organ lainnya, seperti karsinoma serviks, paru-paru, payudara, tiroid ataupun limfoma maligna sering bermetastase di orbita. Jelas di bidang Ilmu
Penyakit
Mata terdapat berbagai penyakit tumor.
Meskipun keahlian di bidang Kedokteran berlain-lainan, namun penggunaan penyakit tumor mata tidak dapat dipisahkan dari kerjasama dengan bidang kedokteran lainnya.
Penatalaksanaan Pengobatan
Tumor Orbita
berupa
1. PEMBEDAHAN 2. MEDIKAMENTOSA / SITOSTATIKA 3. PENYINARAN Macam-macam cara pembedahan pada orbita ialah Orbitotomi anterior, orbitotomi lateral, orbitotomi kranial, eksenterasi orbita.
Surgical Approach Decompression
2 or 3 wall ?
Karsinoma Sel Basal Kelopak Mata BATASAN Karsinoma sel basal ialah karsinoma yang berasal dari sel basal epitel kulit
PATOFISIOlOGI Sering terjadi pada orang tua dapa dapatt pada semua umur, umur , tering terkena kelopak mata bawah, kantus medial, kelopak mata atas dan kantus lateral lateral,, tumbuh lambat, bersifat invasive, destruktif lokal dan sangat jarang jarang bermetastasis bermetastasis.. Bentuk tumor tumor dapat berupa ulkus dengan tepi luka bernodul atau dapat pula berbentuk polipoid, berpigmen, berkeratinisasi dan bersifat fibrotik. fibrotik. Histo isto--patologi
ditemukan
selsel-sel
yang
nukleusnya
tidak
mempunyai nukleol tampak berkelompok berkelompok..Tumor Tumor ini mempunyai gambaran yang seragam dan bersifat basofilik basofilik.. Dapat Dapat dilihat pigmen melanin pada selsel-sel tumor tumor tertentu tertentu..
GEJALA KLINIS
Tumor ini tumbuh lambat, jarang mengenai jaringan yang lebih dalam karena terdapat fasia yang bertindak sebagai barier.
Tidak Nyeri
Epifora
Penurunan
visus sampai terjadi kebutaan
CARA PEMERIKSAAN - Inspeksi : Tampak sebagai tumor dengan pembesaran kearah mendatar dengan tepi yang agak meninggi serta berlilin. Ditengahnya sering berbentuk ulkus dengan tepi bernodul yang disebut ulkus roden. - Histopatologi : Pemeriksaan
histopatologi dari jaringan biopsi tumor merupakan pemeriksaan penentu diagnosis pasti.
DIAGNOSIS BANDING Terdapatnya gambaran klinik karsinoma sel basal yang bervariasi bervariasi,, maka sukar sukar dibedakan dengan tumor ganas kelopak mata yang lain misalnya tumor karsinoma
epidermoid epidermoid,,
adenokarsinoma
melanoma
kelenjar kelenjar kelopak
maligna mata
dan tanpa
pemeriksaan histopatologi jaringan jaringan tumor. tumor . Oleh karena itu itu,, untuk membedakan secara pasti haruslah berdasarkan tumor. tumor .
pemeriksaan
histopatologi jaringan jaringan
Gambaran histopatologis karsinoma sel basal tipe noduler (Dutton et al 2007) Gambaran klinis karsinoma sel sasal A- tipe noduler (Kersten et al 2003) B- tipe noduloulseratif (Leatherbarrow 2002) 39
tipe Morpheaform
Karsinoma sel basal kelopak mata tipe morpheaform; A. gambaran klinis (Kersten et al 2003), B. gambaran histopatologis (Grossniklaus et al 2003)
40
tipe Berpigmen
Karsinoma sel basal kelopak mata tipe berpigmen; A ² ² gambaran klinis (Leatherbarrow 2002), B ² ² gambaran histopatologis (Melton 2006) 41
Tumor Ganas Kelopak Mata Kasinoma Sel Basal
PENATALAKSANAAN Terapi pembedahan merupakan terapi pilihan pada karsinoma sel basal. Tumor yang masih terbatas di kelopak mata, dilakukan eksisi luas diikuti dengan tindakan rekontruksi. Eksisi
sudah
dibuat 4-5 mm dari tepi tumor makroskopik. Tumor yang mengadakan
invasi
ke
jaringan
orbita
dilakukan
eksenterasi orbita. Terapi radiasi diberikan pada karsinoma
sel basal kelopak
mata yang luas. Kegunaan radiasi dalam hal ini ialah untuk mengecilkan
tumor
sehingga
rekontruksinya dan tidak kelopak mata.
memudahkan
tindakan
menyebabkan gangguan fungsi
PENYULIT Endoftalmitis Tumor mengadakan invasi ke dalam jaringan kelopak mata sehingga terjadi kerusakan dan nekrosis. Kelopak mata mengalami gangguan fungsi. Bila fungsi kelopak mata atas terganggu, maka akan terjadi keratis eksposur, kemudian ulkus kornea dan berakhir dengan endoftalmitis.
Ekstensi
ke jaringan sekitar
Tumor tumbuh invasive dan destruktif ke jaringan orbita, sinus paranasalis, rongga hidung dan rongga tengkorak.
Bersyukurlah kepada Tuhan Yang Maha Esa, atas apa yang kau miliki sekarang...
KARSINOMA SKUAMOSA Selain berasal dari kelopak mata, karsinoma skuamosa dapat berasal dari Konjungtiva. Pralesi dapat barapa papiloma, ulserasi, atau bentuk lainnya. Lesi menginvasi mata atau bermetastase melalui pembuluh darah, limfe ke kelenjar preaurikel dan submaksila. Angka kematiannya cukup tinggi. Terapi adalah dengan wide eksisi paling sedikit 7 mm dari tepi tumor secara makross ( MUSTARDE ).
Gambaran klinis karsinoma sel skuamosa kelopak mata; A² tipe mirip plak, B² tipe noduler, C² tipe ulseratif (Kanski 2003) 47
Konjungtiva Melanoma Endoftalmitis
Konjungtiva Melanoma Endoftalmitis
Di mana
Ada Kemauan, Past i Ada Jalan
Glioma Endoftalmitis
Tumor Intraokuler
RETINOBLASMA BATASAN Tumor ganas dalam bola mata pada anak dan bayi sampai umur lima tahun
PATOFISIOLOGI Tumor ganas dari jaringan embrional retina. Tumor ini
mempunyai
sifat
maligna,
kongenital
dan
heriditer. Tubuh tumbuh pada satu mata atau dua mata. Insiden terbanyak dijumpai pada umur antara 2-3 tahun, dan ditemukan satu diantara 23.000 ± 34.000 kelahiran. Tidak ada prediksi seks maupun ras. Tumor
tumbuh
melalui
mutasi
genetik
secara
spontan dan sporadis, atau diturunkan melalui autosomal dominan.
GEJALA KLINIS -
Visus menurun
-
Mata juling
-
Bila mata kena sinar akan memantul seperti mata kucing, disebut ³ amaurotic cat¶s eye´.
-
Mata merah dan sifatnya residif
-
Mata memberikan kesan lebih besar daripada mata lainnya
Dalam perkembangan selanjutnya tumor tumbuh kearah : -
Badan kaca dinamakan endofitik
-
Koroid dinamakan eksofitik
Metastase melalui beberapa jalan : -
Lamina krobosa saraf optik, kemudian mengadakan infiltrasi ke veginal sheat subarachnoid untuk menuju ke intrakranial
-
Jaringan koroid, dengan melalui pembuluh darah tumor menyebar ke seluruh tubuh
-
Pembuluh
emirasi, tumor menyebar ke bagian posterior orbita
PEMERIKSAAN
Diagnosis
DAN DIAGNOSIS
pasti
retinoblastoma
intraokuler
hanya
dapat
ditegakkan dengan pemeriksaan patologi ± antomi. Karena tindakan
biopsi
menegakkan
merupakankontra-indikasi,
diagnosis
digunakan
beberapa
maka
untuk
pemeriksaan
sebagai sarana penunjang : 1.
Pemeriksaan
fundus okuli ditemukan adanya massa yang
menonjol dari retina disertai pembuluh darah pada permukaan maupun didalam massa tumor tersebut dan berbatas kabur. 2.
Pemeriksaan
X foto, hampir 60-70% penderita retinoblastoma
menunjukkan
adanya klasifikasi. Bila tumor mengadakan
infiltrasi ke saraf optik foramen optikum melebar.
PEMERIKSAAN
DAN DIAGNOSIS
3. Ultrasonografi : Dengan pemeriksaan ini dapat
mengetahui
adanya
massa
intraokuler meskipun media keruh
4.
³Lactic Acid Dehydrogenase´ (LDH) :
Membandingkan kadar LDH akuos humor dan serum
darah.
Bila rasio lebih besar dari 1,5 dicurigai kemungkinan adanya retinoblastoma intraokuler ( normal rasio kurang dari 1 ).
Diagnosis
Funduscopy Ultrasonografi Lactic Acid Dehydrogenase´ (LDH) : Membandingkan kad kadar ar LDH akuos humor humor dan serum
darah. darah. Bila rasio lebih
besar dari 1,5 dicurigai kemungkinan adanya retinoblastoma intraokule besar intraokuler r ( normal rasio kurang dari 1 ). Sudah ditinggalkan
Tomografi (CT scan)
Magnetic Resonance Imaging (MRI)
Pemeriksaan
Genetik
PEMERIKSAAN
GENETIK
Teknik Pemeriksaan Gen Retinoblastoma Batas Toleransi (%)
Teknik
Analisa Kromosom Analisa
Cytogenic
FISH untuk 13q14
Analisa urutan RB1 Gen
Analisa DNA Langsung Multipleks RB1 PCE kuantitatif
Bentuk RB1 - Pemakaian PCR
Metilasi dari RB1 Promotor
Analisa DNA Tidak Langsung
Analisa Linkage
Terbatas pada pendeteksian kromosom 13, translokasi , pengaturan ulang dan sangat besar faktor hilangnya kromosom Bisa dilakukan dengan penggunaan FISH untuk 13q14 Terbatas pada mendeteksi gugurnya kumpulan gen RB1 Bisa dilakukan dengan analisa kromosom Terbatas pada pendeteksian skala kecil variasi urutan Dapat mendeteksi skala kecil hilangnya, penyisipan dan titik mutasi Tidak mampu mendeteksi mosaicism atau perubahan lokasi sambungan didalam introns Terbatas untuk pendeteksian hilangnya dan pengaturan ulang pada gen Terbatas pada kasus dimana terdapat mutasi massal dan diagnosa mosaicism Terbatas pada nonhereditar, sporadis dan retinoblastoma tunggal Terbatas pada multigeneral keluarga
5
70
20
11
mosaicism pada proband dapat menghasilkan hasil yang salah pada keturunan yang tidak terinfeksi Robin D Clark dan Nancy C Mansfield; Essential Of Ophthalmic Oncology
DIAGNOSIS BANDING -
Katarak
-
Persistent
-
Retinopathy of prematurity
-
Ablasi retina
-
Panoftalmitis
hyperplastic primary vitreus
PENATALAKSANAAN -
Pembedahan Enukleasi
: dilakukan pada tumor yang masih tebatas intraokuler ialah dengan mengangkat seluruh bolamata dan memotong saraf optik sepanjang mungkin.
Eksenterasi
-
:
Orbita : dilakukan pada tumor yang sudah ekstensi ke jaringan orbita ialah dengan mengangkat seluruh isi orbita dengan jaringan periostnya sesudah operasi diberikan terapi radiasi untuk membunuh sisa-sisa sekitar tumor.
Khemoterapi : Diberikan bila sudah diberikan terjadi metastase ke organ tubuh lainnya.
-
Fotokoagulasi : Diartemi atau krioterapi diberikan bila tumor masih terbatas diretina.
OD Adenocarsinoma
OS Basalioma palpebra inferior
PROGNOSIS Bila masih terbatas diretina, diretina, kemungkinan hidup 95% Bila metastase ke orbita, orbita, kemungkinan hidup 5% Bila metastase ke tubuh, tubuh, kemungkinan hidup 0%
GAMBARAN KLINIS